Zollinger-Ellison Sendromu
 Zollinger-Ellison Sendromu, pankreas veya ince bağırsağın üst kısmında (duodenum) bir veya daha fazla tümörün oluşmasıyla meydana gelen nadir bir hastalıktır. Gastrinoma adı verilen bu tümörler, midenin çok fazla asit üretmesine neden olan büyük miktarda gastrin hormonu salgılar. Fazla asit daha sonra peptik ülserlere, ayrıca ishale ve diğer semptomlara yol açabiliyor. Hayatın herhangi bir döneminde de ortaya çıkabilen Zollinger-Ellison Sendromu, 20 ila 50 yaşları arasında sık görülebilen bir yetişkin hastalığıdır. Her hastalıkta olduğu gibi Zollinger-Ellison Sendromunda da erken teşhis büyük önem taşıyor. Erken tanı genellikle 15 yılda %80'den fazla hayatta kalma ile sonuçlanabiliyor. Genel olarak, hastalığın hasta üzerindeki etkileri ve ölüm oranları, iyi bir tıbbi ve cerrahi yönetimle daha düşük olabiliyor. Memorial Şişli Hastanesi Genetik Hastalıklar Değerlendirme Merkezi’nden Doç. Dr. Mehmet Buğrahan Düz, Zollinger-Ellison Sendromunun nedenleri, belirtileri, tedavi yöntemleri ve sık sorulan sorular hakkında bilgi verdi.Zollinger-Ellison Sendromu, pankreas veya ince bağırsağın üst kısmında (duodenum) bir veya daha fazla tümörün oluşmasıyla meydana gelen nadir bir hastalıktır. Gastrinoma adı verilen bu tümörler, midenin çok fazla asit üretmesine neden olan büyük miktarda gastrin hormonu salgılar. Fazla asit daha sonra peptik ülserlere, ayrıca ishale ve diğer semptomlara yol açabiliyor. Hayatın herhangi bir döneminde de ortaya çıkabilen Zollinger-Ellison Sendromu, 20 ila 50 yaşları arasında sık görülebilen bir yetişkin hastalığıdır. Her hastalıkta olduğu gibi Zollinger-Ellison Sendromunda da erken teşhis büyük önem taşıyor. Erken tanı genellikle 15 yılda %80'den fazla hayatta kalma ile sonuçlanabiliyor. Genel olarak, hastalığın hasta üzerindeki etkileri ve ölüm oranları, iyi bir tıbbi ve cerrahi yönetimle daha düşük olabiliyor. Memorial Şişli Hastanesi Genetik Hastalıklar Değerlendirme Merkezi’nden Doç. Dr. Mehmet Buğrahan Düz, Zollinger-Ellison Sendromunun nedenleri, belirtileri, tedavi yöntemleri ve sık sorulan sorular hakkında bilgi verdi.
Zollinger Ellison Sendromu nedir?Zollinger-Ellison Sendromu, esas olarak pankreas veya duodenumda (on iki parmak bağırsağı) bulunan gastrinoma adı verilen bir veya daha fazla tümörün midenin fazla asit yapmasına neden olduğu bir durumdur. Midenin fazla asit üretimi ishal, peptik ülser hastalığı ve gastroözofageal reflü hastalığı gibi komplikasyonlara yol açabilir.Zollinger Ellison Sendromunun nedenleri nedir?Pankreas ve duodenumda oluşan gastrinoma adı verilen tümörler Zollinger-Ellison Sendromuna neden olur. Gastrinomalar, gastrin adı verilen büyük miktarda hormon salgılar. Normalde vücut yemek yedikten sonra az miktarda gastrin salgılar ve mide asit üretimi için tetiklenir. Gastrinomalar büyük miktarlarda gastrin salgıladığında mide çok fazla asit üretir ve bu da Zollinger-Ellison Sendromuna yol açar.Zollinger-Ellison Sendromu vakalarının büyük kısmına neyin sebep olduğu bilinmemektedir. Vakaların yaklaşık %20 ila 25'inde, MEN1 adı verilen nadir bir genetik bozukluk gastrinomaların oluşmasına neden olur.Zollinger Ellison Sendromunun belirtileri nelerdir?Zollinger-Ellison Sendromunun belirtileri fazla mide asidi, peptik ülser hastalığı ve reflü benzerdir. Bu nedenle hastalık belirtileri bu rahatsızlıklarla karıştırılabilir. Zolinger-Ellison Sendromunun tüm bu belirtilerin dışındaki bulguları şunlardır; Tek semptom olabilen ishal Göbek ile göğsün ortası arasında karında veya karında yanma tarzında ağrı Göğüste ağrılı yanma hissi Mide bulantısı ya da kusma Kilo kaybı Göğüs ağrısı Dirençli kusma Nefes alma sorunları Yutma sırasında ağrı Sindirim sisteminde kanama belirtileri Gitmeyen ani, keskin mide ağrısı Güçsüzlük veya baygınlık hissiZollinger Ellison Sendromu nasıl teşhis edilir?Zollinger-Ellison Sendromuna klinik tanının doğrulanabilmesi için aşağıdaki testler uygulanabilir. Kan testleri: Birkaç saat boyunca su dışında hiçbir şey yiyip içmeden kan gastrin seviyelerini kontrol etmek için bir kan testi istenebilir. Yüksek gastrin seviyeleri Zollinger-Ellison sendromunun bir işareti olabilir. Mide asit testi: Mide sıvılarınızın pH'ını veya asitliğini kontrol etmek için bir test istenebilir. Sıvı örneği almak için burundan mideye bir tüp yerleştirecektir. Ayrıca üst gastrointestinal (GI) endoskopi sırasında mide asidi pH'sı ölçebilir. Üst gastrointestinal endoskopi: Üst GI endoskopisi, yemek borusu, mide ve duodenum da dahil olmak üzere üst sindirim sistem yolunun mukozasını (iç yapısı) görmek için bir endoskop (kameralı esnek bir tüp) kullandığı bir prosedürdür. Üst GI endoskopi, Zollinger-Ellison sendromunun veya komplikasyonlarının belirtilerini gösterebilir. Bunun yanı sıra neden olan tümörleri aramak için bu test yapılabilir. ERCP (Endoskopik Retrograd Kolanjiopankreatografi): Safra kanallarını ve pankreas kanallarını incelemek için üst GI endoskopi ve x-ışınlarını birleştiren bir prosedürdür.Zollinger Ellison Sendromunun tedavisi nedir?Hastalarda tedavinin amacı, mide asidi yüksekliğinin kontrolü ve tümörün cerrahi olarak çıkarılmasıdır. Yatan hasta bakımı, öncelikle mide asidi mide asidi yüksekliğini kontrol etmeyi amaçlar. Bu durum kontrol altına alındıktan sonra, tümörün yerini boyutunu belirlemek için görüntüleme çalışmaları yapılmalıdır. Cerrahi rezeksiyon için aday olan hastalar tümörün çıkarılması için değerlendirilmelidir. Metastatik hastalığı olan hastalar için kemoterapi, interferon ve oktreotid yardımcı olabilir. Çalışmalarda bu ajanlara verilen yanıt düşük olmuştur. Tek sınırlı karaciğer metastatik lezyonu olan hastalarda cerrahi rezeksiyon denenebilir.ZOLLİNGER-ELLİSON SENDROMU İLE İLGİLİ SIK SORULAN SORULARZollinger Ellison Sendromu ne zaman tıp literatürüne girdi? Nisan 1956'da, Philadelphia'daki Amerikan Cerrahi Derneği'nin yıllık toplantısında, Dr. Robert M. Zollinger ve Dr. Edwin H. Ellison, hastaların gastrointestinal sistemde şiddetli, tekrarlayan, ülseratif lezyonlar geliştirdiği iki durum vakasını tanımladılar. Bu lezyonlar, herhangi bir cerrahi tedaviye dirençli görünüyordu ve komşu pankreasta yerleşik tümörlerle ilginç bir şekilde ilişkiliydi. "Pankreasın Adacık Hücre Tümörü ile İlişkili Jejunumun Birincil Peptik Ülserleri" başlıklı çalışmalarını tanımladıkları klinik sendrom için üç tanı kriterini ortaya koydular. Bunlar Buna ince bağırsaklar gibi olağandışı yerlerde ülserler, gastrik asit yüksekliği ve pankreas tümörlerinin varlığıdır. Böylece Zollinger Ellison Sendromu ismi ile literatüre girmiştir.Zollinger Ellison Sendromu hastası ne kadar yaşar?Metastatik hastalığı olmayan Zollinger-Ellison Sendromlu hastalarda prognoz çok iyidir. Erken tanı genellikle 15 yılda %80'den fazla hayatta kalma ile sonuçlanır. Genel olarak, ZES'in hastalığın hasta üzerindeki etkileri ve ölüm oranları, iyi tıbbi ve cerrahi yönetimi nedeniyle düşüktür. Hastaların %5'inden azında organlarda perforasyon (delinme), mide çıkışında darlık veya özofagus darlığı gibi bir komplikasyon gelişir. Zollinger Ellison Sendromu genetik bir hastalık mıdır?Zollinger-Ellison Sendromlu hastalarında yukarıda bahsedildiği gibi olguların yaklaşık %20-25'inde, MEN1 adı verilen nadir bir genetik bozukluk gastrinomaların oluşmasına neden olur. MEN1, 20'den fazla endokrin ve endokrin olmayan tümörün değişen kombinasyonlarını içeren bir hastalıktır. Bumlar paratiroit tümörleri, hipofiz tümörleri ve gastrointestinal tümörler olabilir. Zollinger Ellison Sendromu’da bu spektrumun içerisinde yer alabilir. MEN1 tanısı doğrulamak için MEN1 gen analizi yapılmalıdır. Zollinger Ellison Sendromu tedaviden sonra tekrarlar mı?Zollinger-Ellison Sendromunda cerrahi, potansiyel olarak gastrinomayı tedavi ettiği gösterilen tek tedavidir. Sporadik gastrinomanın biyokimyasal tedavisi hastaların %30 ila %50'sinde bildirilmiştir. Bununla birlikte, 5-10 yıl içinde hastaların yaklaşık üçte birinde hastalığın tekrar ettiği gösterilmiştir.  Zollinger Ellison Sendromu yetişkin bir hastalığı mıdır?Zollinger-Ellison Sendromlu yetişkin bin hastalığıdır. Gastrinoma en sık 20 ila 50 yaşları arasında teşhis edilmesine rağmen, hem çok genç hem de çok yaşlılarda vakalar bildirilmiştir.Zollinger Ellison Sendromu kadınlarda mı erkeklerde mi sık görülür?Zollinger-Ellison Sendromu kadınlarda biraz daha sık görülür.
Zollinger Ellison Sendromu nedir?Zollinger-Ellison Sendromu, esas olarak pankreas veya duodenumda (on iki parmak bağırsağı) bulunan gastrinoma adı verilen bir veya daha fazla tümörün midenin fazla asit yapmasına neden olduğu bir durumdur. Midenin fazla asit üretimi ishal, peptik ülser hastalığı ve gastroözofageal reflü hastalığı gibi komplikasyonlara yol açabilir.Zollinger Ellison Sendromunun nedenleri nedir?Pankreas ve duodenumda oluşan gastrinoma adı verilen tümörler Zollinger-Ellison Sendromuna neden olur. Gastrinomalar, gastrin adı verilen büyük miktarda hormon salgılar. Normalde vücut yemek yedikten sonra az miktarda gastrin salgılar ve mide asit üretimi için tetiklenir. Gastrinomalar büyük miktarlarda gastrin salgıladığında mide çok fazla asit üretir ve bu da Zollinger-Ellison Sendromuna yol açar.Zollinger-Ellison Sendromu vakalarının büyük kısmına neyin sebep olduğu bilinmemektedir. Vakaların yaklaşık %20 ila 25'inde, MEN1 adı verilen nadir bir genetik bozukluk gastrinomaların oluşmasına neden olur.Zollinger Ellison Sendromunun belirtileri nelerdir?Zollinger-Ellison Sendromunun belirtileri fazla mide asidi, peptik ülser hastalığı ve reflü benzerdir. Bu nedenle hastalık belirtileri bu rahatsızlıklarla karıştırılabilir. Zolinger-Ellison Sendromunun tüm bu belirtilerin dışındaki bulguları şunlardır;Zollinger Ellison Sendromu nasıl teşhis edilir?Zollinger-Ellison Sendromuna klinik tanının doğrulanabilmesi için aşağıdaki testler uygulanabilir.Zollinger Ellison Sendromunun tedavisi nedir?Hastalarda tedavinin amacı, mide asidi yüksekliğinin kontrolü ve tümörün cerrahi olarak çıkarılmasıdır. Yatan hasta bakımı, öncelikle mide asidi mide asidi yüksekliğini kontrol etmeyi amaçlar. Bu durum kontrol altına alındıktan sonra, tümörün yerini boyutunu belirlemek için görüntüleme çalışmaları yapılmalıdır. Cerrahi rezeksiyon için aday olan hastalar tümörün çıkarılması için değerlendirilmelidir. Metastatik hastalığı olan hastalar için kemoterapi, interferon ve oktreotid yardımcı olabilir. Çalışmalarda bu ajanlara verilen yanıt düşük olmuştur. Tek sınırlı karaciğer metastatik lezyonu olan hastalarda cerrahi rezeksiyon denenebilir.ZOLLİNGER-ELLİSON SENDROMU İLE İLGİLİ SIK SORULAN SORULARZollinger Ellison Sendromu ne zaman tıp literatürüne girdi? Nisan 1956'da, Philadelphia'daki Amerikan Cerrahi Derneği'nin yıllık toplantısında, Dr. Robert M. Zollinger ve Dr. Edwin H. Ellison, hastaların gastrointestinal sistemde şiddetli, tekrarlayan, ülseratif lezyonlar geliştirdiği iki durum vakasını tanımladılar. Bu lezyonlar, herhangi bir cerrahi tedaviye dirençli görünüyordu ve komşu pankreasta yerleşik tümörlerle ilginç bir şekilde ilişkiliydi. "Pankreasın Adacık Hücre Tümörü ile İlişkili Jejunumun Birincil Peptik Ülserleri" başlıklı çalışmalarını tanımladıkları klinik sendrom için üç tanı kriterini ortaya koydular. Bunlar Buna ince bağırsaklar gibi olağandışı yerlerde ülserler, gastrik asit yüksekliği ve pankreas tümörlerinin varlığıdır. Böylece Zollinger Ellison Sendromu ismi ile literatüre girmiştir.Zollinger Ellison Sendromu hastası ne kadar yaşar?Metastatik hastalığı olmayan Zollinger-Ellison Sendromlu hastalarda prognoz çok iyidir. Erken tanı genellikle 15 yılda %80'den fazla hayatta kalma ile sonuçlanır. Genel olarak, ZES'in hastalığın hasta üzerindeki etkileri ve ölüm oranları, iyi tıbbi ve cerrahi yönetimi nedeniyle düşüktür. Hastaların %5'inden azında organlarda perforasyon (delinme), mide çıkışında darlık veya özofagus darlığı gibi bir komplikasyon gelişir. Zollinger Ellison Sendromu genetik bir hastalık mıdır?Zollinger-Ellison Sendromlu hastalarında yukarıda bahsedildiği gibi olguların yaklaşık %20-25'inde, MEN1 adı verilen nadir bir genetik bozukluk gastrinomaların oluşmasına neden olur. MEN1, 20'den fazla endokrin ve endokrin olmayan tümörün değişen kombinasyonlarını içeren bir hastalıktır. Bumlar paratiroit tümörleri, hipofiz tümörleri ve gastrointestinal tümörler olabilir. Zollinger Ellison Sendromu’da bu spektrumun içerisinde yer alabilir. MEN1 tanısı doğrulamak için MEN1 gen analizi yapılmalıdır. Zollinger Ellison Sendromu tedaviden sonra tekrarlar mı?Zollinger-Ellison Sendromunda cerrahi, potansiyel olarak gastrinomayı tedavi ettiği gösterilen tek tedavidir. Sporadik gastrinomanın biyokimyasal tedavisi hastaların %30 ila %50'sinde bildirilmiştir. Bununla birlikte, 5-10 yıl içinde hastaların yaklaşık üçte birinde hastalığın tekrar ettiği gösterilmiştir.  Zollinger Ellison Sendromu yetişkin bir hastalığı mıdır?Zollinger-Ellison Sendromlu yetişkin bin hastalığıdır. Gastrinoma en sık 20 ila 50 yaşları arasında teşhis edilmesine rağmen, hem çok genç hem de çok yaşlılarda vakalar bildirilmiştir.Zollinger Ellison Sendromu kadınlarda mı erkeklerde mi sık görülür?