江苏发现 2 例全球罕见黄金血型，全球不足 50 例，这一血型有何特殊性？为何如此罕见？
## 黄金血型是怎么一回事呢？

我们决定血型的是红细胞上的抗原，根据抗原人类的血型划分有两大类：ABO型和Rh型。

ABO就是比较大众化的了，分为A型、B型、AB型、O型，分别指代含有A抗原/抗B抗体、含有B抗原/抗A抗体、含有两个抗原/无抗体和两个抗原都没有/有两个抗体。

Rh里一共有61种抗原，其中D抗原阴性属于很少见的熊猫血，61种抗原全是阴性就是黄金血了。

之所以关注抗原，是因为抗原和对应的抗体会导致溶血。因此输血需要血型匹配。

## 黄金血型是怎么产生的？有什么影响？

黄金血型最早是1961年在一名澳大利亚土著妇女身上发现的。

这个血型产生的原因是编码Rh蛋白的基因突变，常见的是下面三个原因：

- 夫妻存在亲缘关系（表亲、兄弟姐妹或任何近亲或远亲之间的婚姻）

- 常染色体基因（具有疾病特征的异常基因，通过家族遗传）

- 某些基因的改变或完全缺失，即 RHD 和 RHCE 或 RHAG

因为红细胞膜上没有Rh蛋白，会影响红细胞本身的稳定，表现出轻度至中度溶血性贫血，其红细胞表现出形态变化（口红细胞增多症）和质膜异常。

这类人常常会出现临床症状，又被称为Rhnull综合征，主要表现就是：不同严重程度的慢性溶血，包括口红细胞增多症、球形红细胞增多症、渗透脆性增加、磷脂不对称性改变、细胞体积改变、阳离子通量缺陷和Na+/K+ ATP 酶活性升高。

由于血型的特殊性，她们献血给别人不受限，但是一旦自身出问题，基本只能接受同类人的血液，而目前全球活跃的黄金血献血者只有9个。

所以这类人本身是非常不幸的，一是血液资源稀缺，她还好，至少家里两个人是一样的；二是本身有可能被疾病持续困扰。