线粒体是真核细胞内参与能量生成和物质代谢的重要细胞器.线粒体核糖体(mitochondrial ribosome,MR)作为细胞器中的翻译机器,用于表达线粒体DNA(mitochondrial DNA,mtDNA)编码的基因.近年来,随着研究的不断深入,人们对参与哺乳动物线粒体蛋白质翻译的蛋白质因子及其翻译的基本过程有了越来越清晰的认识,这对阐明线粒体蛋白质翻译的调控机制及研究人类线粒体疾病等方面具有重要的意义.线粒体蛋白质的翻译过程分为起始、延伸、终止和回收四个阶段.本文综述哺乳动物线粒体核糖体的结构与功能,以及线粒体蛋白质翻译因子的性质与功能,并进一步探讨翻译激活因子、微小RNA、线粒体COX翻译调控组装中间体(mt-translation regulation assembly intermediate of COX,MITRAC)以及核糖体的翻译后修饰对线粒体蛋白质翻译的调控及其机制,展望其对人类线粒体相关疾病研究的应用前景.