淋巴管是淋巴系统的重要组成部分,担负着维持组织液和血液平衡,免疫调节等重要机能.最近的研究表明淋巴管在骨代谢中发挥着重要作用.戈勒姆综合征(Gorham-Stout Syndrome,GSS)又被称为骨溶解症,是一种伴随着骨内淋巴管(或血管)和纤维组织增生,受累骨渐进性被溶解,吸收,消失为特征的极为罕见的慢性疾病,其发病机制至今尚不清楚.戈勒姆综合征诊断主要依据影像学和病理学检查.组织切片检测显示早期多见骨质内淋巴管瘤样或血管瘤的非肿瘤组织增生,晚期主要表现为髓腔内纤维组织增生.近年来随着新的淋巴内皮细胞标记物的发现,戈勒姆综合征患者受累骨中被证实主要是淋巴管而不是血管.近年来对该病的研究进一步加深了对淋巴管和骨代谢中功能的理解,为戈勒姆综合征治疗提供基础和靶点.本文对该病的病理和组织学特征、诊断治疗等进行了回顾,着重对最近关于淋巴管在戈勒姆综合征中作用机制的研究进展进行概述.
戈勒姆综合征 溶骨 淋巴管 破骨细胞 淋巴内皮细胞 巨噬细胞集落刺激因子 血管内皮生长因子