ЭСБЕ/Прогрессивная мышечная атрофия
Прогрессивная мышечная атрофия — хроническая болезнь, существенный симптом которой заключается в постепенно возрастающем и распространяющемся исчезании мышечных волокон. По мере этого исчезания падает сократительная способность мышцы, и от этого все более затрудняется и наконец совершенно исчезает возможность передвижения членов. Болезнь эта поражает только поперечно-полосатые мышцы скелета, необходимые для произвольных движений, и оставляет нетронутыми гладкие мышцы внутренностей, а также сердечную мышцу. Поэтому растительные отправления, совершающиеся с участием последних, протекают более или менее правильно и жизнь может продолжаться неопределенно долгое время, когда болезненный процесс, лежащий в основе прогрессивной мышечной атрофии, достигает даже крайних размеров. Иногда доходит до того, что больной не может шевельнуть ни одним пальцем, не может изменить положения своего тела, руки и ноги висят как плети, голова от тяжести падает взад или вперед и т. п. Исхудание конечностей и туловища вследствие исчезания мышц доходит до такой степени, что человек в буквальном смысле представляет из себя лишь кожу да кости. В большинстве случаев, впрочем, наступает смерть от какого-нибудь осложнения раньше, чем процесс успеет дойти до крайней степени. Обычно болезнь развивается весьма медленно и длится многие годы. Существенные жизненные отправления, как то: кровообращение, дыхание, пищеварение, глотание, а также специальные функции нервной системы, остаются свободными от поражения. В целом ряде случаев, составляющих классическую форму болезни, она прежде всего поражает мелкие мышцы ручной кисти, затем мускулатуру плеча, а впоследствии мышцы нижних конечностей и туловища. В других, также довольно частых случаях дело начинается с атрофии мышц плечевого и тазового пояса и лишь спустя долгое время распространяется на периферические части конечностей. Встречаются и другие сочетания, в том числе и такие, при которых болезнь первоначально поражает мышцы лица. Замечательно, что иногда болезнь эта наблюдается у нескольких членов одной и той же семьи, причем она у всех протекает по одинаковому типу. В известном ряде случаев в основе болезни лежит хроническое заболевание тех отделов спинного мозга, которые заключают в себе трофические центры для мышц. Кроме того, и заболевание периферических нервов может привести к П. мышечной атрофии. Таким образом, эта болезнь иногда представляет результат центрального или периферического страдания нервной системы, иногда же самостоятельное страдание мышечной системы организма. Что касается анатомических изменений в пораженных мышцах, то они сводятся на исчезание своеобразной ткани, обусловливающей сократительность мышц, и на замену ее соединительной тканью. Нередко местами вместо последней развивается в обильном количестве жировая ткань, и тогда соответственное место на руке или ноге представляет вместо исхудания утолщение, как будто мышечная масса здесь увеличилась. Эта кажущаяся прибыль мышц называется ложной гипертрофией (псевдогипертрофия мышц). — Какие болезнетворные причины обусловливают развитие этого тяжкого страдания, совершенно неизвестно. По-видимому, чрезмерное напряжение мышц усиленной работой подготавливает для него почву. По всей вероятности, главное условие составляет врожденное предрасположение. Лечение П. мышечной атрофии до настоящего времени крайне безуспешно: преимущественно применяется электричество.

.

ЭСБЕ:Болезни