Primarna plućna hipertenzija
Primarna plućna hipertenzija (skraćeno IPAH) stanje u plućima koje se karakteriše povećanjem pritiska u arterijskom delu plućne vaskularne mreže čiji uzrok nije poznat. Zbog toga se ova vrsta plućne hipertenzije nosi i nazive idiopatska, esencijalna, a najčešće primarna plućna hipertenzija. Neblagovremeno dijagnostikovana i nelečena IPAH dovodi do desnostrane srčane insuficijencije i smrti bolesnika.

Etiologija 
Pravi uzrok plućne hipertenzije nije poznat, pa se zato mnogi etiološki faktori dovođeni su u vezu sa ovom bolešću. Kao mogući uzrok najčešće su navođene ponavljane asimptomatske sitne plućne embolije koje se rasipaju u zahvaćenom delu pluća i otežavaju ili smanjuju protok kroz taj deo pluća. Ponavljajući se, asimptomatske plućne embolije remete deo po deo plućne mreže, čime otežavaju protok krvi i uzrokuju povećanje tenzije. Smatra se i da tromboembolijski procesi u sitnim plućnim arterijama mogu da nastanu u samim plućnim arteriolama pojavom tromboze.

U skorije vreme pretpostavlja se da bi osnovni poremećaj mogao da bude disfunkcija endotela plućnih krvnih sudova. 

U nekim slučajevima plućna hipertenzija je posledica parazitarnih oboljenja, kao što je šistozomijaza ili filarijaza, ili višestrukih tromboza plućne arterije usled oboljenja srpastih ćelija.

Opisani su i drugi etiološki činioci, među njima kolagene vaskularne bolesti (nodozni poliarteritis, Takayasu arteritis) koje se mogu javiti uz PPH. Zatim upotreba anorektičnog sredstva aminorex fumarata može se dovesti u vezu sa IPAH, kao i alkaloidi biljaka iz biljnih čajeva, potom oralna kontraceptivna sredstva koja izazivaju hiperkoagubilno stanje. 

Poznati su i kongenitalni slučajevi bolesti, a u nekim porodicama zabeleženo je više slučajeva IPAH.

Klinička klasifikacija plućne hipertenzije 
Klinička klasifikacija plućne hipertenzije namenjena je da grupiše različita klinička stanja u pet grupa prema sličnosti kliničke prezentacije, patološkim nalazima, hemodinamskim karakteristikama i strategiji lečenja. Ona je podložna ažuriranju kada budu dostupni novi podaci ili kada se razmotre novi klinički entiteti. 
 Sveobuhvatna klinička klasifikacija plućne hipertenzije (ažurirano prema Simonneau i sar).

Klinička slika 
Bolesnici sa primarnom plućnom hipertenzijom žale se na 
 Bol u grudima, koji može da se širi ka vratu (bol je verovatno je posledica ishemije subendokardnog sloja desne komore i rastezanja plućne arterije). Nekada jak bol u grudima može biti prouzrokovan disekcijom glavnog plućne arterije. 
 Slabost, zamor, 
 Dispneja ( otežano disanje) pri naporu 
 Sinkopa (kratkotajan gubitak svesti). 
 Promuklost  — ako je plućna arterija proširena i vrši pritisak na levi larinksni rekurentni nerv. 
 Retko se javljaju kašalj i hemoptizije (iskašljavanje krvi). 
 Kod nekih bolesnika javlja se periferna cijanoza.
Kod ovih bolesnika često nastupa neočekivana i neobjašnjiva smrt, najverovatnijer izazvana terminalnom insuficijencijom desnog srca. 

U kasnijem toku bolesti mogu biti prisutni i znaci slabosti desne komore (hepatomegalija - uvećanje jetre, periferni otoci i ascites - nakupljanje tečnosti u trbuhu).

Dijagnoza 
Dijagnoza IPAH postavlja se na osnovu: anamneze, kliničke slike, kliničkog pregleda, rendgenografije i ultrasonografije srca i pluća, EKG-a, kateterizacije srca.

Terapija 
Medikamentna
Medikamentna terapija koja kod nekih bolesnika sa IPAG može dovesti do kliničkog i hemodinamskog poboljšanja, obuhvata sledeće lekove:
 nitroprusid, 
 hidralazin, 
 diazoksid, 
 beta agonisti-terbutalin, izoproterenol, 
 kalcijumski antagonisti-nifedipin, verapamil)   
Povoljni hemodinamski efekti oralne terapije medikamentima kao što su diazoksid ili hidralazin mogu da potraju više meseci. Pre odluke o dugoročnoj terapiji ovim medikamentima potrebno je proveriti njihovu efikasnost i otkriti eventualne neželjene efekte. 
Hirurška
Danas se uspešno primenjuje hirurška metoda lečenja (transplantacija srca i pluća) koja se i dalje usavrđava i daje šansku za izlečenje nekim pacijenatima sa primarnom plućnom hipertenzijom.

Vidi još 
 Plućna hipertenzija
 Plućna arterijska hipertenzija kod dece
 Hronična tromboembolijska plućna hipertenzija
 Plućna hipertenzija uzrokovana nejasnim i/ili multifaktorijalnim mehanizmima

Izvori

Literatura 
 [Guideline] McLaughlin VV, Archer SL, Badesch DB, Barst RJ, Farber HW, Lindner JR, et al. ACCF/AHA 2009 expert consensus document on pulmonary hypertension: a report of the American College of Cardiology Foundation Task Force on Expert Consensus Documents and the American Heart Association: developed in collaboration with the American College of Chest Physicians, American Thoracic Society, Inc., and the Pulmonary Hypertension Association. Circulation. 2009 Apr 28. 119(16):2250-94. [Medline]. [Full Text].
 Shapiro SM, Oudiz RJ, Cao T, Romano MA, Beckmann XJ, Georgiou D, et al. Primary pulmonary hypertension: improved long-term effects and survival with continuous intravenous epoprostenol infusion. J Am Coll Cardiol. 1997 Aug. 30(2):343-9.
 Oudiz RJ, Schilz RJ, Barst RJ, Galié N, Rich S, Rubin LJ, et al. Treprostinil, a prostacyclin analogue, in pulmonary arterial hypertension associated with connective tissue disease. Chest. 2004 Aug. 126(2):420-7.
 Simonneau G, Barst RJ, Galie N, Naeije R, Rich S, Bourge RC, et al. Continuous subcutaneous infusion of treprostinil, a prostacyclin analogue, in patients with pulmonary arterial hypertension: a double-blind, randomized, placebo-controlled trial. Am J Respir Crit Care Med. 2002 Mar 15. 165(6):800-4.

Spoljašnje veze 

 2015/2016 ESC/ESR Preporuke za dijagnozu i lečenje plućne hipertenzije —  European Society of Cardiology & European Respiratory Society

Пулмологија
Кардиологија
Ургентна стања у медицини
Википројекат медицина