Cardiac fibroma
کارڈیک فائبروما، جسے کارڈیک فائبرومیٹوسس، کارڈیک فائبرس ہیمارٹوما، دل کا فائبرلاسٹک ہیمارٹوما اور دل کا فائبروما بھی کہا جاتا ہے، نوزائیدہ بچوں اور بچوں میں پائے جانے والے بنیادی کارڈیک ٹیومر کی دوسری سب سے بڑی قسم ہے۔ کنیکٹو ٹشو اور فائبربلاسٹ کے ذریعہ بنایا گیا یہ بینین ٹیومر بڑی حد تک دل کے وینٹریکلز میں دیکھا جاتا ہے۔ بائیں وینٹریکل کارڈیک فائبروما کا سب سے عام مقام ہے اور تقریبا 57 فیصد کارڈیک فائبروما کے معاملات کا سبب بنتا ہے جس کے بعد دائیں وینٹریکل میں 27.5% کے معاملات ہوتے ہیں۔ بیماری کی علامات کا انحصار ٹیومر کے سائز، ترسیل کے نظام سے متعلق اس کے مقام، اور یہ کہ آیا یہ خون کے بہاؤ میں رکاوٹ ڈالتا ہے، پر ہوتا ہے۔ اس ٹیومر والے دو تہائی بچے غیر علامتی ہوتے ہیں، جن میں کوئی علامات اور علامات ظاہر نہیں ہوتی ہیں۔ لہذا کارڈیک فائبروما کی وجہ واضح نہیں ہے لیکن اس کا تعلق گورلن سنڈروم سے ہے۔ ایکوکارڈیوگرافی بنیادی طور پر تشخیصی طریقہ ہے جو یہ پتہ لگانے کے لیے استعمال ہوتا ہے کہ آیا کسی فرد کو کارڈیک فائبروما ہے یا نہیں۔ ٹیومر کے ریسیکشن کی سفارش کی جاتی ہے تاہم اگر سرجری ممکن نہ ہو تو ہارٹ ٹرانسپلانٹیشن کی جاتی ہے۔ ریسیکشن کی مجموعی تشخیص سازگار ہے اور اس کے دوبارہ ہونے کا امکان شاید ہی کم بتایا جاتا ہے۔ علامات اور علامات کارڈیک فائبروما میں علامات اور علامات غیر متعینہ ہیں، کچھ افراد کو اریتھمیا، ڈسپنی، سائانوسس، سینے میں درد اور اچانک موت کا سامنا کرنا پڑتا ہے۔ اس کے علاوہ، کارڈیک فائبروما والے افراد کی اکثریت غیر علامتی ہوتی ہے اس لیے علامات اور علامات کا باعث بنتی ہے جو ٹیومر کے سائز اور مقام پر منحصر ہوتی ہیں۔ ٹیومر 12.5 x 10.0 x 8.5 سینٹی میٹر کی حد میں ملی میٹر سے لے کر وسیع ٹیومر تک ہوتے ہیں۔ مثال کے طور پر، کارڈیک فائبروما کی وجہ سے بڑے ٹیومر والے افراد جن میں دل کا ترسیل کا نظام شامل ہے، کارڈیک ڈیسریتھمیا کو ایک علامت کے طور پر ظاہر کر سکتے ہیں۔ کارڈیک فائبروما کی وجہ ابھی تک معلوم نہیں ہے۔ تاہم، کچھ ٹیومر گورلن سنڈروم سے منسلک پائے گئے ہیں جسے نیوائڈ بیسل سیل کارسنوما سنڈروم (این بی سی سی ایس) کے نام سے بھی جانا جاتا ہے۔ این بی سی سی ایس ایک جینیاتی حالت ہے جو جسم کے مختلف حصوں کو متاثر کرتی ہے اور مختلف کینسر اور غیر کینسر ٹیومر حاصل کرنے کے امکان کو بڑھاتا ہے۔ میکانزم کارڈیک فائبروما کے پیچھے کا طریقہ کار ابھی تک واضح نہیں ہے۔ فائبروما میں فائبر بلاسٹ کی ایک یکساں مقدار ہوتی ہے جسے کولیجن اور لچکدار ریشوں کی کثرت کے ساتھ ملایا جاتا ہے۔ یہ اجسام میسینکائمل نشوونما کی نمائندگی کرتے ہیں، لیکن ان میں دیگر میسینکائمل عناصر کی کمی ہوتی ہے، جیسے کہ خون کی نالیاں، کارٹلیج ہڈی، اور عضلات۔ یہ اجسام اکثر کارڈیومیوسائٹس کو پھنساتے ہیں، جو پٹھوں کے خلیات ہوتے ہیں جو کارڈیک پٹھوں کو بناتے ہیں۔ خلیات کم ہوتے ہیں جبکہ ان اجسام میں کولیجن کا مواد بڑھتا ہے۔ کارڈیک فائبروما کی نشوونما بھی سست ہوتی ہے اور نقصان دہ جسمانی اثرات پیدا کرتی ہے۔ یہ مایوکارڈیم کی دراندازی اور تبدیلی کی وجہ سے ہوتا ہے جو دل کی گہا میں نکلتا ہے۔ یہ ٹیومر عام طور پر بائیں وینٹریکل یا انٹرونٹریکلر سیپٹم کی اگلی دیوار کے اندر ہوتے ہیں اور شاذ و نادر ہی دائیں وینٹریکل شامل ہوتے ہیں۔ بڑے فائبروما چیمبر کی گہا میں پھیل جاتے ہیں، جو دل کے والو کے افعال اور دل کے ذریعے خون کے بہاؤ میں مداخلت کرتے ہیں۔ جب بائیں وینٹریکلر میں رکاوٹ پیدا ہوتی ہے، تو بہاؤ کا راستہ پیدائشی سبآورٹک اسٹینوسس کی ناکام تشخیص کو جنم دے سکتا ہے۔ مزید برآں، یہ شدید دل کی ناکامی کا سبب بن سکتا ہے۔ کارڈیک فائبروما لیمفوسائٹ اور مونوسیٹ کے مجموعے کے ساتھ ساتھ کیلسیفیکیشن کے علاقے بھی پیش کر سکتے ہیں، جو سینے کے ایکس رے یا سی ٹی اسکین پر دکھائے جاتے ہیں۔ ان کمیتوں کے طول و عرض اور مقام طبی علامات کا سبب بنتے ہیں۔ کارڈیک فائبروما کی ابتدائی اور درست تشخیص سرجری کی شفا یابی اور اس سے بچنے کا باعث بن سکتی ہے۔ ایکوکارڈیوگرافی کارڈیک فائبروما کی تشخیص کا ترجیحی ابتدائی طریقہ ہے۔ یہ امتحانات کے غیر جارحانہ ہونے، کم لاگت اور وسیع دستیابی کی وجہ سے ہے۔ ایکوکارڈیوگرافی ٹیومر کی مورفولوجک ظاہری شکل، خطہ اور حرکت کو ظاہر کرتی ہے۔ دوسری طرف، اضافی تشخیصی معلومات کے لیے کمپیوٹیڈ ٹومگرافی (سی ٹی) اور میگنیٹک ریسوننس امیجنگ (ایم آر آئی) جیسے اضافی امتحانات بھی منعقد کیے جاتے ہیں۔ سی ٹی امتحان ٹیومر کا عین مطابق مقامی حل فراہم کرتا ہے جبکہ ایم آر آئی ٹشو کی خصوصیت کا ایک جامع جائزہ فراہم کرتا ہے اور مریض کو تابکاری سے بے نقاب نہیں کرتا ہے۔ ٹیومر بائیوپسی کا استعمال کارڈیک فائبروما میں گولڈ اسٹینڈرڈ کے طور پر کارڈیک فائبروما کے ساتھ مریض کی تشخیص کی تصدیق کے لیے کیا جاتا ہے۔ خاندانی طبی تاریخ اور کسی فرد کے جسمانی معائنے کو تشخیصی طریقہ کے طور پر بھی استعمال کیا جاتا ہے، دل کی کسی بھی غیر معمولی آواز کا محتاط پتہ لگانے کے ساتھ ساتھ دل کا قریبی معائنہ کیا جاتا ہے۔ کارڈیک فائبروما کا علاج عام طور پر جراحی سے نکالنے کے طریقہ کار کے ذریعے کیا جاتا ہے۔ کارڈیک ٹیومر کو ہٹانے کے لیے اوپن ہارٹ سرجری کی ضرورت ہوتی ہے۔ سرجری کے دوران، ٹیومر کی واپسی کے خطرے کو کم کرنے کے لیے ٹیومر اور اس کے آس پاس کے بافتوں کو ہٹا دیا جاتا ہے۔ سرجری کے بعد صحت یابی ہسپتال میں 4 سے 5 دن اور مجموعی طور پر 6 ہفتوں کے درمیان ہوتی ہے۔ سرجری کے بعد ہر سال ایکوکارڈیوگرام لیا جاتا ہے تاکہ یہ یقینی بنایا جا سکے کہ ٹیومر واپس نہیں آیا ہے یا کوئی نئی نشوونما نہیں ہوئی ہے۔ دوسری طرف، اگر سرجری ممکن نہیں ہے، تو دل کی پیوند کاری کی ضرورت ہے۔ بچپن میں کارڈیک فائبروما کی تشخیص جو سائز اور وسیع پیمانے پر مایوکارڈیل دراندازی کی وجہ سے جراحی سے ہٹانے سے قاصر ہیں، ان کی تشخیص ناقص ہے۔ یہ ٹیومر سے دل کے سائز کے اعلی تناسب کی وجہ سے ہے جو کم کارڈیک آؤٹ پٹ پیدا کر سکتا ہے اور اس کے نتیجے میں ناقص تشخیص کا باعث بنتا ہے۔ نتیجے کے طور پر، ڈیفبریلیٹر امپلانٹیشن یا کارڈیک ٹرانسپلانٹیشن کی ضرورت پڑ سکتی ہے۔ تاہم، وہ ٹیومر جو جراحی سے ہٹائے جا سکتے ہیں یہاں تک کہ نامکمل طور پر بھی اچھی تشخیص رکھتے ہیں۔ جراحی کے بعد طویل مدتی بقا سازگار ہے، اور دوبارہ ہونے کا امکان شاید ہی کم بتایا جاتا ہے۔ ایپیڈیمولوجی کارڈیک فائبروماس بچوں میں بنیادی کارڈیک ٹیومر کے 12%-16% کا سبب بنتا ہے۔ لہذا، یہ بچوں میں دوسرا سب سے عام بینین کارڈیک ٹیومر بن جاتا ہے۔ تاہم، یہ شاذ و نادر ہی بالغوں میں پایا گیا ہے لیکن بنیادی طور پر ایک سال سے کم عمر کے بچوں میں پایا جاتا ہے۔ تحقیقی ہدایات ایپیڈیمولوجی اینڈ پیتھولوجی آف کارڈیک فائبروما پر لٹریچر سروے: اس مطالعے کے دوران محققین نے کارڈیک فائبروما پر لٹریچر ڈیٹا بیس کے ذریعے ایسے عوامل تلاش کیے جو موت کا باعث بننے والے ناقص نتائج کی پیش گوئی کرتے ہیں۔ محققین نے پایا کہ جو مریض زندہ نہیں بچ سکے وہ زندہ بچ جانے والوں کے مقابلے میں نمایاں طور پر کم عمر تھے۔ ان نتائج سے پتہ چلتا ہے کہ کارڈیک فائبروما کی تشخیص کرنے والے کم عمر افراد کا تعلق ناقص نتائج سے ہے۔ محققین نے عمر کے گروپوں کے درمیان ٹیومر کے زیادہ سے زیادہ قطر کے درمیان کوئی خاص فرق نہیں پایا۔ تاہم، اگرچہ کم عمر افراد کے دل چھوٹے ہوتے ہیں، ٹیومر سے دل کے سائز کا زیادہ تناسب کم کارڈیک آؤٹ پٹ پیدا کر سکتا ہے، جس سے ناقص نتیجہ نکلتا ہے۔ اس کے علاوہ، ادب سے پتہ چلتا ہے کہ کارڈیک فائبروما کے 178 میں سے 18 مریضوں کی تشخیص قبل از پیدائش اور نوزائیدہ ادوار کے دوران کی گئی تھی، جس کے نتیجے میں بچے کی عمر سے قطع نظر ٹیومر کا ایک خاص سائز ہوتا ہے۔ ان نتائج سے پتہ چلتا ہے کہ کارڈیک فائبروماس ایک پیدائشی عارضہ ہو سکتا ہے۔ غیر علامتی بچے میں ایک بڑے کارڈیک فائبروما کا کامیاب جراحی اخراج: ایک 3 سالہ لڑکی، جو غیر علامتی تھی، نے ایک بڑے کارڈیک فائبروما کا کامیاب جراحی اخراج کرایا۔ اس شخص کو بار بار کھانسی آتی تھی، اور اس وجہ سے اس کی بار بار کھانسی کی وجہ کی تشخیص کے لیے کئی تشخیصی امتحانات کروائے گئے۔ ایکوکارڈیوگراف پر ایک کارڈیک ماس پایا گیا اور بعد میں مقناطیسی گونج امیجنگ (ایم آر آئی) کے ذریعے اس کی تصدیق ہوئی۔ کارڈیک ماس کی نگرانی کی گئی اور 24 گھنٹوں کے بعد، اس نے معمول کی تغیر پذیری کی سائنس کی تال ظاہر کی۔ اس کے علاوہ، بائیں وینٹریکل کے اپیکل ایریا میں بڑے پیمانے پر طول و عرض 38 X 28 ملی میٹر تھے۔ وینٹریکلر اریتھمیا اور اچانک دل کی موت کے خطرے کی وجہ سے جراحی کے طریقہ کار کی سفارش کی گئی تھی۔ سرجری کامیاب رہی اور ڈاکٹر بغیر کسی پیچیدگی کے پورے ٹیومر کو نکالنے میں کامیاب رہے۔ چھ ماہ اور ایک سال میں فالو اپ تشخیص میں مریض کی صحت اچھی دکھائی دی اور ٹیومر کے دوبارہ ہونے کی کوئی علامت نہیں تھی۔ بچوں میں بنیادی کارڈیک ٹیومر: ایک مرکز کا تجربہ: چین کے شعبہ کارڈیک سرجری چلڈرن ہسپتال نے بچوں کے مریضوں کی مختلف خصوصیات اور نتائج کا تجزیہ کرنے کے لیے ایک مطالعہ کیا جن کے مرکز میں بنیادی کارڈیک ٹیومر کا علاج کیا جاتا ہے۔ ان کے سولہ مریض تھے جن میں ابتدائی کارڈیک ٹیومر تھے جن کی عمر 1-13 سال کے درمیان تھی۔ تمام مریضوں کی تشخیص ایکوکارڈیوگرافی، ایم آر آئی، اور سی ٹی کے ذریعے کی گئی۔ 16 میں سے 15 مریض اپنے ماس کو کامیابی کے ساتھ ہٹانے میں کامیاب رہے اور ایک مریض کا جزوی ریسیکشن ہوا۔ تاہم، ایک مریض ان کے ماس کو ہٹانے کے لیے ان کی ابتدائی سرجری کے پانچ دن بعد لو کارڈیک آؤٹ پٹ سنڈروم کی وجہ سے سرجری کے دوران مر گیا۔ کارڈیک ماس کے پیتھولوجیکل معائنے سے پتہ چلتا ہے کہ بچوں میں ربڈومیوما سب سے زیادہ بار بار ہونے والا ٹیومر ہے، اس کے بعد میکسوما اور فائبروما ؛ بچپن میں ربڈومیوما اور فائبروما کی بیماری زیادہ بتائی گئی تھی، جبکہ بڑے بچوں میں میکسوما زیادہ کثرت سے پائے جاتے تھے۔ حوالہ جات بیرونی روابط پیڈیاٹرکس ہارٹ نیوپلاسیا