Biopterin-dependent aromatic amino acid hydroxylase
بائیوپٹرین پر منحصر خوشبودار امینو ایسڈ ہائیڈروکسیلیز (اے اے اے ایچ) خوشبودار امینو ایسڈ ہائیڈروکسیلیز انزائموں کا ایک خاندان ہے جس میں فینائلالینائن 4-ہائیڈروکسیلیز ()، ٹائروسائن 3-ہائیڈروکسیلیز ()، اور ٹرپٹوفین 5-ہائیڈروکسیلیز () شامل ہیں۔ یہ انزائم بنیادی طور پر بالترتیب امینو ایسڈ ایل-فینائلالینائن، ایل-ٹائروسین، اور ایل-ٹرپٹوفین کو ہائیڈروکسیلیٹ کرتے ہیں۔ اے اے اے ایچ انزائم فعال اور ساختی طور پر متعلقہ پروٹین ہوتے ہیں جو اہم میٹابولک راستوں کے لیے شرح کو محدود کرنے والے اتپریرک کے طور پر کام کرتے ہیں۔ ہر اے اے اے ایچ انزائم میں آئرن ہوتا ہے اور ٹیٹرا ہائیڈرو بائیوپٹرین (بی ایچ 4) کو سبسٹریٹ کے طور پر استعمال کرتے ہوئے خوشبودار امینو ایسڈ کی رنگ ہائیڈروکسیلیشن کو متحرک کرتا ہے۔ اے اے اے ایچ انزائیمز کو ان کے این-ٹرمینی میں سیرائنز پر فاسفوریلیشن کے ذریعے منظم کیا جاتا ہے۔ میٹابولزم میں کردار انسانوں میں، فینائلالینائن ہائیڈروکسائیلیز کی کمی فینائلکٹونوریا کا سبب بن سکتی ہے، جو امینو ایسڈ میٹابولزم کی سب سے عام پیدائشی غلطی ہے۔ فینیلالانائن ہائیڈروکسیلیز میں تبدیلی کو متحرک کرتا ہے۔ ٹائروسین ہائیڈروکسیلیز کیٹیکولامین بائیوسنتھیس میں شرح کو محدود کرنے والے مرحلے کو متحرک کرتا ہے: میں تبدیل کرنا۔ اسی طرح، ٹرپٹوفین ہائیڈروکسیلیز سیرٹونن بائیو سنتھیسز میں شرح کو محدود کرنے والے مرحلے کو متحرک کرتا ہے: میں تبدیل کرنا۔ ساخت یہ تجویز کیا گیا ہے کہ اے اے اے ایچ انزائموں میں سے ہر ایک میں ایک محفوظ سی-ٹرمینل اتپریرک (سی) ڈومین اور ایک غیر متعلقہ این-ٹرمینل ریگولیٹری (آر) ڈومین ہوتا ہے۔ یہ ممکن ہے کہ آر پروٹین ڈومینز ان جینوں سے پیدا ہوئے جنہیں اتپریرک کور کے لیے عام جین کے ساتھ جوڑنے کے لیے مختلف ذرائع سے بھرتی کیا گیا تھا۔ اس طرح، ایک ہی سی ڈومین کے ساتھ مل کر، پروٹینوں نے الگ الگ آر ڈومینوں کی منفرد ریگولیٹری خصوصیات حاصل کیں۔ حوالہ جات پروٹین ڈومینز