Chronic pulmonary aspergillosis
دائمی پلمونری ایسپرگیلوسس ایک طویل مدتی فنگل انفیکشن ہے جو ایسپرگیلس جینس کے ممبروں کی وجہ سے ہوتا ہے-عام طور پر ایسپرگیلس فومیگیٹس۔ یہ اصطلاح کافی حد تک اوورلیپ کے ساتھ کئی بیماریوں کی پیش کشوں کو بیان کرتی ہے، جس میں ایسپرگیلوما سے لے کر-پھیپھڑوں میں ایسپرگیلس مولڈ کا ایک جھنڈ-ایک ذیلی، ناگوار شکل تک جسے دائمی نیکروٹائزنگ پلمونری ایسپرگیلوسس کہا جاتا ہے جو ان لوگوں کو متاثر کرتا ہے جن کا مدافعتی نظام کمزور ہے۔ دائمی پلمونری ایسپرگیلوسس سے متاثر ہونے والے بہت سے لوگوں میں پھیپھڑوں کی ایک بنیادی بیماری ہوتی ہے، عام طور پر تپ دق، الرجک برونکو پلمونری ایسپرگیلوسس، دمہ، یا پھیپھڑوں کا کینسر۔ درجہ بندی ایک اصطلاح کے طور پر دائمی پلمونری ایسپرگیلوسس مختلف شدت کی متعدد مختلف پیشکشوں پر مشتمل ہے۔ بیماری کی شکلوں کے درمیان کافی حد تک اوورلیپ ہوتا ہے جو تشخیص کے دوران الجھن میں اضافہ کرتا ہے۔ بنیادی تفریق تابیاتی نتائج اور سیرولوجی سے آتی ہے۔ ایسپرگیلوما ایک پھپھوندی کی گیند ہے جو ایسپرگیلس ہائفا پر مشتمل ہوتی ہے-لمبی فلیمینٹس اسٹرینڈز جو نشوونما اور تولیدی عمل کو فعال کرنے کے لیے پھپھوندی سے پھیلتی ہیں۔ وہ کسی بھی جسمانی گہا کے اندر پیدا ہو سکتے ہیں، حالانکہ دائمی پلمونری ایسپرگیلوسس میں وہ پلمونری گہاوں کے اندر بنتے ہیں جنہیں ایسپرگیلس ایس پی پی نے آباد کیا ہے۔ اگر کوئی واحد، مستحکم گہا ہے جو کم سے کم علامات فراہم کرتی ہے، تو 'سادہ ایسپرگیلوما' کی اصطلاح عام طور پر اسے دائمی پلمونری ایسپرگیلوسس کی زیادہ شدید شکلوں سے ممتاز کرنے کے لیے استعمال کی جاتی ہے۔ ایسپرگیلس نوڈل ایسپرگیلس ایک یا ایک سے زیادہ نوڈلز تشکیل دے سکتا ہے جو ایک گہا بن سکتا ہے یا نہیں بھی بن سکتا ہے۔ جب کہ عام طور پر نرم نوعیت کے ہوتے ہیں، وہ بعض اوقات کھانسی یا موجودہ بیماری جیسے دمہ کی شدت جیسی علامات کا سبب بن سکتے ہیں۔ ہسٹولوجیکل طور پر، کچھ ملٹی نیوکلیئٹیڈ وشال خلیوں کے ساتھ گرینولومیٹس سوزش سے گھرا ہوا نیکروسس ہوتا ہے۔ دائمی کیویٹری پلمونری ایسپرگیلوسس جب امیونوکمپروائز کے بغیر لوگ ایک یا زیادہ پلمونری کیوٹیز کی تشکیل سے گزرتے ہیں، تو اسے دائمی کیویٹری پلمونری ایسپرگیلوسس کہا جاتا ہے۔ تاریخی طور پر اسے "سادہ ایسپرگیلوما" کے برعکس "پیچیدہ ایسپرگیلوما" کے نام سے بھی جانا جاتا تھا۔ اسے اب غلط سمجھا جاتا ہے کیونکہ بہت سے معاملات میں امیجنگ پر ایسپرگیلوما نظر نہیں آتا ہے۔ ایسپرگیلوما اور ایسپرگیلس نوڈلز کے برعکس، دائمی کیویٹری پلمونری ایسپرگیلوسس والے لوگوں کی اکثریت میں آئی جی جی اینٹی باڈیز کے مثبت ٹیسٹ ہوتے ہیں۔ دائمی فبروسنگ پلمونری ایسپرگیلوسس جب دائمی کیویٹری پلمونری ایسپرگیلوسس کا علاج نہ کیا جائے تو یہ ایسپرگیلوسس کی ایک شکل میں ترقی کر سکتا ہے جسے دائمی فبروسنگ پلمونری ایسپرگیلوسس کہا جاتا ہے)۔ طویل عرصے تک جاری سوزش کے نتیجے میں، پھیپھڑوں کے پیرنچیما کا وسیع فائبراسس ہوتا ہے۔ یہ ایک ایسی حالت کی طرف لے جاتا ہے جسے بول چال میں "تباہ شدہ پھیپھڑوں" کے نام سے جانا جاتا ہے، اور اس میں ایسی خصوصیات ہیں جو علاج شدہ پلمونری تپ دق سے ملتی جلتی ہیں۔ دائمی نیکروٹائزنگ پلمونری ایسپرگیلوسس جسے سب ایکیوٹ انویسیو پلمونری ایسپرگیلوسس بھی کہا جاتا ہے، دائمی پلمونری ایسپرگیلوسس کی یہ شکل ایک سے تین ماہ کے دوران ترقی پسند خصوصیات کا باعث بنتی ہے-عام طور پر ان لوگوں میں جن میں کچھ حد تک امیونوکمپروائز ہوتا ہے۔ یہ ان لوگوں میں زیادہ عام ہے جو بوڑھے ہیں یا شراب پر منحصر ہیں، یا ذیابیطس، غذائیت، دائمی رکاوٹ پھیپھڑوں کی بیماری یا ایچ آئی وی/ایڈز جیسی بیماریوں میں مبتلا ہیں۔ دائمی کیویٹری پلمونری ایسپرگیلوسس کے برعکس، مثال کے طور پر، ایسپرگیلس کے لیے آئی جی جی اینٹی باڈیز یا گیلیکٹومینن نامی اینٹیجن خون کے ساتھ ساتھ تھوک کے نمونوں میں بھی پایا جا سکتا ہے۔ علامات اور علامات دائمی پلمونری ایسپرگیلوسس والے لوگ عام طور پر غیر ارادی وزن میں کمی کی طویل، کئی ماہ کی تاریخ، دائمی کھانسی جو عام طور پر تھوک پیدا کرنے والی ہوتی ہے، سانس کی قلت اور ہیموپٹیسس کے ساتھ پیش کرتے ہیں۔ 18 افراد کی ایک چھوٹی سی کیس سیریز میں یہ سب سے زیادہ عام ظاہر ہونے والی علامات پائی گئیں۔ کم عام علامات میں شدید تھکاوٹ یا بے چینی، سینے میں درد، کھانسی کے بغیر تھوک کی پیداوار، اور بخار شامل ہیں۔ عام طور پر بخار کی توقع نہیں کی جاتی جب تک کہ ان میں سب ایکیوٹ انویسیو سب ٹائپ نہ ہو۔ مزید برآں، کم شدید ذیلی اقسام کا غیر علامتی ہونا ممکن ہے۔ براہ راست علامات کے علاوہ، پھیپھڑوں کی بنیادی بیماری جیسے ڈیجیٹل کلبنگ کی عمومی علامات ہونا ممکن ہے-خاص طور پر جب تپ دق جیسی کوئی بنیادی بیماری ہوئی ہو یا جہاں بیماری دل کی ناکامی کا سبب بنی ہو (جسے کور پلمونیل کہا جاتا ہے)۔ پیچیدگیاں دائمی پلمونری ایسپرگیلوسس پھیپھڑوں کے پیرنچیما میں خون بہنے کا سبب بن سکتا ہے جو ہلکے سے لے کر جان لیوا تک ہو سکتا ہے۔ اگر علاج نہ کیا جائے تو، جیسے جیسے بیماری بڑھتی ہے پھپھوندی خون کے بہاؤ میں پھیل سکتی ہے جس کی وجہ سے فنگیمیا کے نام سے ایک حالت پیدا ہوتی ہے۔ یہ وسیع پیمانے پر پھیلنے والا انفیکشن جسم کے دوسرے حصوں میں پھپھوندی کے بیج تقسیم کر سکتا ہے، اور انفیکشن کے علاقوں کا باعث بن سکتا ہے، اور خون بہنے کا سبب بن سکتا ہے۔ ایسپرگیلوسس ایک انفیکشن ہے جو ایسپرگیلس جینس کے فنگس کی وجہ سے ہوتا ہے۔ کیسوں کی اکثریت ایسپرگیلس فومیگیٹس کی وجہ سے ہوتی ہے-ایک فلیمینٹس فنگس جو انٹارکٹیکا سمیت ہر براعظم پر ہر جگہ پائی جاتی ہے۔ ایسپرگیلس کی دیگر انواع میں اے۔ فلاویس اور اے۔ ٹیریس شامل ہیں۔ دائمی پلمونری ایسپرگیلوسس کے بڑے خطرے کے عوامل دیگر سانس کی حالتوں سے پچھلی گہا کی تشکیل ہیں۔ مثالوں میں منہدم ہونے والے پھیپھڑے شامل ہیں جن سے بلی، دائمی رکاوٹ پھیپھڑوں کی بیماری، پھیپھڑوں کا کینسر، اور فائبرکوائٹری سارکوڈاسس تشکیل پائے ہیں۔ ایک اور خطرے کا عنصر امیونوسوپریشن ہے ؛ سب سے زیادہ عام طور پر، اس میں ایلوجینک اسٹیم سیل ٹرانسپلانٹیشن، طویل نیوٹروپینیا، امیونوسوپریسو ڈرگ تھراپی، دائمی گرینولومیٹس بیماری اور ہیماتولوجیکل بدنیتی شامل ہیں۔ بعض آبادیاتی اعداد و شمار بھی زیادہ خطرے میں ہیں، بشمول بزرگ، مرد جنس اور کم باڈی ماس انڈیکس والے۔ ایسا لگتا ہے کہ پیچیدہ جینیاتی عوامل کے لیے بڑھتے ہوئے شواہد موجود ہیں جو دائمی پلمونری ایسپرگیلوسس کے خطرے کو بڑھاتے ہیں، جیسے کہ ٹول لائک ریسیپٹر (ٹی ایل آر) 4، آئی ایل 1 اور آئی ایل 15، ٹی ایل آر 3، ٹی ایل آر 10، ٹی آر ای ایم 1، وی ای جی ایف اے، ڈی ای این این ڈی 1 بی، اور پلیٹ کے نقائص۔ میکانزم مکمل بنیادی پیتھوجینسیس کو مکمل طور پر نہیں سمجھا گیا ہے۔ دائمی پلمونری ایسپرگیلوسس والے زیادہ تر لوگوں میں فعال مدافعتی حیثیت ہوتی ہے، لیکن عام طور پر کسی بنیادی عمل یا بیماری سے پھیپھڑوں کو بنیادی ساختی نقصان ہوتا ہے۔ عام طور پر، تپ دق جیسی دیگر بیماریوں سے پہلے سے موجود پلمونری کیوٹیز ایسپرگیلس کونڈیا کے ساتھ آباد ہو جاتی ہیں جو سانس کے ذریعے اندر لی جاتی ہیں-انسان روزانہ 1,000 سے 10 بلین کے درمیان بیج سانس لیتے ہیں، جن میں سے اے فومیگیٹس سب سے زیادہ عام ہے۔ ایسپرگیلوما خود عام طور پر موجودہ جوفوں میں بنتے ہیں لیکن جوفاں براہ راست دائمی پلمونری ایسپرگیلوسس سے بن سکتی ہیں۔ 2 سینٹی میٹر سے بڑی گہا والے پلمونری تپ دق والے لوگوں میں دائمی پلمونری ایسپرگیلوسس ہونے کا 20 فیصد زیادہ خطرہ ظاہر ہوتا ہے۔ یہ مانا جاتا ہے کہ کونڈیا، ایک بار سانس لینے کے بعد، میزبان مدافعتی دفاع کے ذریعہ حملہ کیا جاتا ہے-خاص طور پر چھوٹے ہوا کے راستوں میں فگوسیٹس اور الیوولر میکروفیج رہائشی۔ یہ معلوم نہیں ہے کہ آیا یہ دفاع کونڈیا کو صاف کرنے کے لیے کافی ہیں یا آیا وہ دائمی پلمونری ایسپرگیلوسس کی وجہ بننے والی سوزش کے لیے براہ راست ذمہ دار ہیں۔ کچھ ایسپرگیلس میں فگوسیٹ نیکوٹینامائڈ اڈینائن ڈینیوکلیوٹائڈ فاسفیٹ آکسیڈیز ایکٹیویشن کو روکنے کی صلاحیت ہوتی ہے جو فلیمینٹس فنگس کے خلاف بنیادی دفاعی نظام میں سے ایک ہے، جو میزبان کی دائمی پلمونری ایسپرگیلوسس کی حساسیت کو بڑھا سکتا ہے۔ دائمی پلمونری ایسپرگیلوسس کی تشخیص کو اکثر ابتدائی طور پر اس وقت سمجھا جاتا ہے جب مریض غیر ارادی وزن میں کمی اور تھکاوٹ کی تاریخ پیش کرتے ہیں۔ اس شک کی تصدیق عام طور پر ریڈیولوجیکل امیجنگ اور سیرولوجیکل ٹیسٹنگ کے امتزاج سے حاصل کی جاتی ہے، جس کا مقصد تپ دق جیسی دیگر تشخیصوں کو خارج کرنا اور پھپھوندی کے ثبوت تلاش کرنا ہے۔ جب کہ سینے کے ایکس رے پر نظر آنے والی گہاوں سے شک پیدا ہو سکتا ہے، تصدیق کے لیے ایسپرگیلس کے لیے مثبت آئی جی جی ٹیسٹنگ ضروری ہے۔ تھوک کے نمونے کلچر کے لیے بھیجے جا سکتے ہیں، لیکن جہاں یہ منفی آتے ہیں وہاں مریضوں کو مزید کلچر کے نمونوں کے لیے برونکوسکوپی اور برونکوالیولر لیواج سے گزرنا چاہیے۔ غیر تپ دق والے مائکوبیکٹیریا کے ساتھ بیک وقت ہونے والے انفیکشن، یا غیر معمولی انفیکشن جیسے ایم آر ایس اے یا سیوڈوموناس ایروگینوسا عام ہیں اور یہ گہا بھی بنا سکتے ہیں۔ ایسپرگیلوما کی موجودگی کی تصدیق کے لیے، کلچر یا آئی جی جی ٹیسٹنگ سے تصدیق کے ثبوت کے ساتھ پھیپھڑوں میں گول ماس کا ریڈیولوجیکل ثبوت ہونا ضروری ہے۔ سادہ ایسپرگیلوما، اور زیادہ جدید دائمی کیویٹری پلمونری ایسپرگیلوسس کے درمیان فرق، سوزش کی شدت، ریڈیولوجیکل شواہد، اور وقت کے ساتھ تبدیلیوں پر منحصر ہوگا۔ دائمی پلمونری ایسپرگیلوسس کی تصدیق کے لیے، موجودہ معیار ایک بڑی گہا یا دو سے زیادہ چھوٹی گہا ہیں، یا تو ایسپرگیلوما کے ساتھ یا اس کے بغیر۔ اس کے ساتھ کم از کم 3 ماہ تک بخار، وزن میں کمی، تھکاوٹ، کھانسی، تھوک کی پیداوار، ہیموپٹیسس یا سانس کی قلت کی کم از کم ایک علامت ہونی چاہیے۔ مزید برآں، ایسپرگیلوما کی طرح، مثبت آئی جی جی ٹیسٹنگ ہونی چاہیے لیکن یہ کلچر کے ساتھ یا اس کے بغیر بھی ہو سکتی ہے۔ ایسپرگیلوما کے برعکس ایسپرگیلس نوڈلز کی تصدیق کے لیے، انہیں براہ راست امیجنگ پر دیکھا جانا چاہیے یا پرکیوٹینئس یا جراحی بائیوپسی کے ذریعے تصدیق کی جانی چاہیے۔ فائبراسنگ فارم-دائمی فائبراسنگ پلمونری ایسپرگیلوسس-کے معیار دائمی کیویٹری پلمونری ایسپرگیلوسس سے ملتے جلتے ہیں لیکن اس کے ساتھ بائیوپسی، ٹوموسنتھیس، یا ہائی ریزولوشن کمپیوٹڈ ٹومیگرافی پر دیکھا جانے والا اہم فائبراسس بھی ہوگا۔ اگر دائمی پلمونری ایسپرگیلوسس سب ایکیوٹ انویسیو پلمونری ایسپرگیلوسس کی طرف بڑھ گیا ہے، تو امیونوسوپریشن کی ایک ڈگری ہونی چاہیے۔ مائکروبیولوجیکل معیار ناگوار ایسپرگیلوسس سے ملتے جلتے ہیں لیکن عام طور پر ترقی میں سست ہوتے ہیں، یعنی۔ ہفتوں کے بجائے مہینے۔ مزید برآں، خون میں IgG یا galactomannan کا ثبوت اور متاثرہ ٹشو کی تصدیق شدہ بائیوپسی ہونی چاہیے۔ علاج سنگل ایسپرگیلوما والے لوگ عام طور پر ایسپرگیلوما کو ہٹانے کے لیے سرجری کے ساتھ اچھی کارکردگی کا مظاہرہ کرتے ہیں، اور انہیں آپریشن سے پہلے اور بعد میں اینٹی فنگل دوائیں دی جاتی ہیں۔ اکثر، کسی علاج کی ضرورت نہیں ہوتی ؛ تاہم، اگر کوئی شخص خون کھانستا ہے (ہیموپٹیسس)، تو کیمیکلز یا چھوٹے مواد کا استعمال کرتے ہوئے خون بہنے کے ساتھ مل کر خون بہنے کا پتہ لگانے کے لیے سرجری یا ڈائی کے انجیکشن کا استعمال کرتے ہوئے علاج کی ضرورت پڑ سکتی ہے جس کا مقصد خون بہنے والی شریانوں کو روکنا ہے۔ ہیموپٹیسس کے علاج کے لیے ٹرانیکسامک ایسڈ کا مطالعہ طویل مدتی فائدے کے لیے مضبوط ثبوت فراہم نہیں کرتا ہے۔ دائمی کیویٹری پلمونری ایسپرگیلوسس اور دائمی فائبروسنگ پلمونری ایسپرگیلوسس کے لیے، اینٹی فنگل ادویات کا زندگی بھر استعمال عام ہے۔ اٹراکونازول اور ووریکونازول بالترتیب پہلی اور دوسری لائن کے اینٹی فنگل ایجنٹ ہیں۔ پوساکونازول یا آئسوکونازول کو دائمی پلمونری ایسپرگیلوسس والے لوگوں کے لیے تیسری لائن کے ایجنٹ کے طور پر استعمال کیا جا سکتا ہے جو پہلی اور دوسری لائن کے ایجنٹوں کے خلاف عدم برداشت یا مزاحمت پیدا کرتے ہیں۔ باقاعدگی سے سینے کے ایکس رے، سیرولوجیکل اور مائیکولوجیکل پیرامیٹرز، اور معیار زندگی کے سوالنامے علاج کی پیشرفت کی نگرانی کے لیے استعمال کیے جاتے ہیں۔ زیادہ سے زیادہ خوراک کو یقینی بنانے کے لیے اینٹی فنگلز کے خون کی سطح کی نگرانی کرنا ضروری ہے کیونکہ افراد ان ادویات کے جذب کی سطح میں مختلف ہوتے ہیں۔ پیشن گوئی حوالہ جات بیرونی روابط پھپھوندی کی بیماریاں پھیپھڑوں کی خرابی