Lupus anticoagulant
لوپس اینٹی کوگولنٹ ایک امیونوگلوبلین ہے جو سیل جھلی سے وابستہ فاسفولیپیڈز اور پروٹین سے جڑا ہوتا ہے۔ اس کا نام ایک جزوی غلط نام ہے، کیونکہ یہ دراصل ویو میں ایک پروتھرومبوٹک اینٹی باڈی ہے۔ زندہ نظاموں میں لیوپس اینٹی کوگولنٹ جمنے کے وقت میں کمی کا سبب بنتا ہے۔ یہ نام وٹرو میں ان کی خصوصیات سے ماخوذ ہے، کیونکہ یہ اینٹی باڈیز لیبارٹری ٹیسٹ جیسے ایکٹیویٹڈ پارشل تھرومبوپلاسٹین ٹائم (اے پی ٹی ٹی) میں جمنے کے اوقات میں اضافہ کرتی ہیں۔ تفتیش کار قیاس کرتے ہیں کہ اینٹی باڈیز فاسفولیپیڈز میں مداخلت کرتی ہیں جو ان وٹرو کوگولیشن کو فروغ دینے کے لیے استعمال ہوتی ہیں۔ ویو میں، اینٹی باڈیز کے بارے میں خیال کیا جاتا ہے کہ وہ پلیٹلیٹ جھلی فاسفولپائڈز کے ساتھ تعامل کرتے ہیں، جو پلیٹلیٹس کے چپکنے اور جمع ہونے میں اضافہ کرتے ہیں، جو ویو پروتھرومبوٹک خصوصیات کا سبب بنتا ہے۔ اس حالت کو سب سے پہلے 1952 میں ہیماتولوجسٹ سی لاکارڈ کونلی نے بیان کیا تھا۔ اصطلاح "لوپس اینٹی کوگولنٹ" کی اصطلاح میں دونوں الفاظ گمراہ کن ہو سکتے ہیں: لوپس اینٹی کوگولنٹ کے زیادہ تر مریضوں میں دراصل لوپس erythematosus نہیں ہوتا ہے، اور صرف ایک چھوٹا سا تناسب اس بیماری کی نشوونما کے لیے آگے بڑھے گا (جو دیگر پیچیدگیوں کے علاوہ جوڑوں میں درد، جلد کے مسائل اور گردے کی ناکامی کا سبب بنتا ہے)۔ لوپس اریتھیمیٹوسس والے لوگوں میں عام آبادی کے مقابلے میں لوپس اینٹی کوگولنٹ پیدا ہونے کا امکان زیادہ ہوتا ہے۔ اصطلاح "اینٹی کوگولنٹ" وٹرو میں اس کے فنکشن کو درست طریقے سے بیان کرتی ہے۔ تاہم ویو میں، یہ ایک پروکوگولنٹ کے طور پر کام کرتا ہے۔ جانچ کے لیے اشارے لوپس اینٹی کوگولنٹ کی جانچ کے لیے بنیادی اشارہ ایک مشتبہ اینٹی فاسفولیپیڈ سنڈروم ہے، جس کی اہم علامات دونوں شریانوں اور رگوں میں خون کے جمنے (تھرومبوسس) کے ساتھ ساتھ حمل سے متعلق پیچیدگیاں جیسے اسقاط حمل، مردہ پیدائش، قبل از وقت زچگی، اور شدید پری ایکلمپسیا ہیں۔ مشتبہ اینٹی فاسفولیپیڈ سنڈروم میں، لوپس اینٹی کوگولنٹ کی جانچ عام طور پر اینٹی پولیپوپروٹین اینٹی باڈیز اور اینٹی کارڈیولیپین اینٹی باڈیز کے ساتھ مل کر کی جاتی ہے، اور تشخیصی معیار کے لیے ایک طبی واقعہ (یعنی۔ تھرومبوسس یا حمل کی پیچیدگی) اور خون کے دو مثبت ٹیسٹ کے نتائج کم از کم تین ماہ کے فاصلے پر ہوتے ہیں جو اینٹی باڈیز کی تین اقسام میں سے کم از کم ایک کا پتہ لگاتے ہیں۔ لپس اینٹی کوگولنٹ کی جانچ ایک طویل اے پی ٹی ٹی ٹیسٹ کے ذریعے بھی ظاہر کی جا سکتی ہے جو کہ غیر واضح ہے۔ ایک اے پی ٹی ٹی عام طور پر مبہم علامات میں تفریق تشخیص میں شامل ہوتا ہے، اور یہ جمنے کا ایک غیر مخصوص ٹیسٹ ہے۔ اس کے برعکس، پروتھرومبن ٹائم (پی ٹی)، ایک اور غیر مخصوص کوگولیشن ٹیسٹ، عام طور پر لیوپس اینٹی کوگولنٹ سے متاثر نہیں ہوتا ہے۔ اس کے باوجود، غلط طور پر پی ٹی میں اضافے کی اطلاع دی گئی ہے، ممکنہ طور پر پی ٹی ریجینٹ کے فاسفولیپیڈ جزو کے ساتھ مداخلت کرنے والے لیوپس اینٹی کوگولنٹ کی وجہ سے، خاص طور پر جب ریکومبیننٹ ٹشو فیکٹر اور صاف شدہ فاسفولیپیڈز کا استعمال کیا جاتا ہے۔ اختلاط ٹیسٹ عام طور پر طویل اے پی ٹی ٹی کے ابتدائی کام میں ہوتا ہے۔ اختلاط ٹیسٹ میں، مریض کے پلازما کو عام جمع شدہ پلازما کے ساتھ ملایا جاتا ہے اور جمنے کا دوبارہ جائزہ لیا جاتا ہے۔ اگر جمنے سے روکنے والا جیسے لوپس اینٹی کوگولنٹ موجود ہے، تو روکنے والا عام پولڈ پلازما کے ساتھ تعامل کرے گا اور جمنے کا وقت عام طور پر غیر معمولی رہے گا۔ تاہم، اگر مخلوط پلازما کا جمنے کا وقت معمول کی طرف درست ہو جاتا ہے، تو لوپس اینٹی کوگولنٹ جیسے انفیکٹر کی موجودگی کا امکان کم ہوتا ہے، اس کے بجائے جمنے والے عنصر کی کمی کی نشاندہی ہوتی ہے (جو عام پلازما سے بھر جاتا ہے)۔ درست مکسنگ ٹیسٹ کی صورت میں، عام پولڈ پلازما کی کم خوراک اکثر استعمال کی جاتی ہے، جیسے کہ 4:1 مکس (عام پولڈ پلازما سے 4 گنا زیادہ مریض پلازما)، کیونکہ کچھ مطالعات سے پتہ چلتا ہے کہ یہ طریقہ کمزور لوپس اینٹی کوگولنٹ کا پتہ لگانے کے لیے زیادہ حساس ہے جو 1:1 مکس کو متاثر کرنے کے لیے کافی عام یا طاقتور نہیں ہے۔ تاہم، لیوپس اینٹی کوگولنٹس کے صرف 60 فیصد مریضوں میں طویل اے پی ٹی ٹی اور اے پی ٹی ٹی مکس دونوں ہوتے ہیں، جس کی وجہ سے یہ اینٹی فاسفولیپیڈ سنڈروم کے زیادہ شکوک و شبہات کی صورت میں واحد ٹیسٹ کے طور پر نامناسب ہوتا ہے۔ اس طرح، مندرجہ ذیل میں سے ایک یا زیادہ ٹیسٹ عام طور پر لوپس اینٹی کوگولنٹ کا پتہ لگانے کے لیے کیے جاتے ہیں اگر کوئی زیادہ شک باقی رہتا ہے، اور/یا غیر معمولی اختلاط ٹیسٹ کی وجہ کے طور پر لوپس اینٹی کوگولنٹ کی وضاحت کرتے ہیں: فاسفولیپیڈ حساس فعال جمنے کی جانچ، جیسے ڈائلٹ رسل کے وائپر زہر کا وقت، یا کاولن جمنے کا وقت۔ مزید تصدیق کے طور پر، اضافی فاسفولیپیڈ کے اضافے کے ساتھ دوسرا ٹیسٹ طول و عرض کو درست کرے گا (جسے تصوراتی طور پر "فاسفولیپیڈ نیوٹرلائزیشن" کہا جاتا ہے)، جو لیوپس اینٹی کوگولنٹ کی تشخیص کی تصدیق کرتا ہے۔ لوپس حساس اے پی ٹی ٹی، جن میں سے بہت سی قسمیں موجود ہیں، لیکن باقاعدہ اے پی ٹی ٹی کے مقابلے میں لوپس اینٹی کوگولنٹ کی موجودگی میں طویل ہونے کی زیادہ حساسیت رکھنے کی عام خصوصیت ہے۔ ہیکساگونل (II) فیز فاسفولیپیڈ نیوٹرلائزیشن، جس میں اس طرح کے فاسفولیپیڈز خاص طور پر لوپس اینٹی کوگولنٹ کو بے اثر کرتے ہیں، اس لیے اسے شامل کرنے کے بعد اے پی ٹی ٹی کی نارملائزیشن خاص طور پر لوپس اینٹی کوگولنٹس کی موجودگی کی نشاندہی کرتی ہے۔ لیوپس اینٹی کوگولنٹ کا علاج عام طور پر دستاویزی تھرومبوسس کے تناظر میں کیا جاتا ہے، جیسے کہ انتہائی فلیبیٹس یا ڈورل سینس وین تھرومبوسس۔ اچھی طرح سے دستاویزی (یعنی کم از کم دو بار موجود) لیوپس اینٹی کوگولنٹ اور تھرومبوسس کی تاریخ والے مریضوں کو اینٹی کوگولنٹس کے ساتھ غیر معینہ مدت کے علاج کے لیے امیدوار سمجھا جانا چاہیے۔ ایسے مریضوں کا مشاہدہ کیا جانا چاہیے جن کی تھرومبوسس اور لیوپس اینٹی کوگولنٹ کی کوئی تاریخ نہیں ہے۔ موجودہ شواہد سے پتہ چلتا ہے کہ اینٹی فاسفولیپیڈ اینٹی باڈی والے مریضوں میں بار بار تھرومبوسس کا خطرہ بڑھ جاتا ہے چاہے اس اینٹی باڈی کو سیرولوجیکل ٹیسٹنگ یا فنکشنل ٹیسٹنگ پر ماپا جائے۔ ساپورو معیار واضح کرتا ہے کہ اینٹی فاسفولیپیڈ اینٹی باڈی سنڈروم کی تشخیص کے لیے سیرولوجیکل اور فنکشنل دونوں ٹیسٹ مثبت ہونے چاہئیں۔ لیوپس اینٹی کوگولنٹ کے مریضوں میں اسقاط حمل زیادہ عام ہو سکتا ہے۔ ان میں سے کچھ اسقاط حمل کو ممکنہ طور پر اسپرین اور غیر فریکشن شدہ ہیپرین کی انتظامیہ سے روکا جا سکتا ہے۔ منظم جائزوں کا کوچرین ڈیٹا بیس اس موضوع پر گہری تفہیم فراہم کرتا ہے۔ تھرومبوسس کا علاج اینٹی کوگولنٹس (ایل ایم ڈبلیو ایچ اور وارفین) سے کیا جاتا ہے۔ حوالہ جات بیرونی روابط کوگولیشن سسٹم