Ocular myasthenia
آکولر میستھینیا گریوس (ایم جی) نیورومسکلر جنکشن کی ایک بیماری ہے جس کے نتیجے میں پٹھوں کی کمزوری اور تھکاوٹ میں نمایاں تغیر ہوتا ہے۔ ایم جی ایک آٹو امیون بیماری ہے جہاں رضاکارانہ پٹھوں میں قدرتی طور پر پائے جانے والے ایسیٹیلکولین ریسیپٹرز کے خلاف بے ضابطہ اینٹی باڈیز تیار کی جاتی ہیں۔ ایم جی آنکھ کے پٹھوں (آکولر ایم جی) تک محدود ہو سکتا ہے، جس کی وجہ سے پلکوں کی کمزوری/تھکاوٹ یا آنکھوں کی حرکت اچانک شروع ہو جاتی ہے۔ ایم جی میں دیگر پٹھوں کے گروپ (عام ایم جی) بھی شامل ہو سکتے ہیں۔ علامات اور علامات اگرچہ یہ بلاکنگ اینٹی باڈیز چہرے یا ضمیمہ کو حرکت دینے یا سانس لینے کے لیے ذمہ دار بڑے پٹھوں میں سے کسی ایک تک محدود ہو سکتی ہیں، لیکن ایم جی کے تقریبا 90 فیصد مریضوں کو بالآخر آنکھوں کی شمولیت کا سامنا کرنا پڑتا ہے۔ سب سے عام علامات دوہری بینائی (ڈپلوپیا) اور پلکوں کے جھپکنا (پیٹوسس) ہیں، جبکہ پپل ہمیشہ بچ جاتا ہے۔ ڈپلوپیا اس وقت ہوتا ہے جب ایم جی ایک آنکھ میں ایک بیرونی پٹھوں کو متاثر کرتا ہے، آنکھوں کی حرکت کو محدود کرتا ہے اور جب آنکھ متاثرہ پٹھوں کی طرف مڑ جاتی ہے تو دوہری بینائی کا باعث بنتا ہے۔ پیٹوسس اس وقت ہوتا ہے جب لیواٹر پیلپبری سپیریئرس (پلکوں کی بلندی کے لیے ذمہ دار عضلات) ایک یا دونوں طرف متاثر ہوتا ہے، جس کی وجہ سے پلکیں گر جاتی ہیں۔ اگرچہ یہ علامات اچھی طرح سے آرام کرنے والے مریضوں میں آسانی سے ظاہر نہیں ہو سکتی ہیں، لیکن کمزوری عام طور پر عام طور پر متاثرہ پٹھوں کی ورزش سے پیدا ہو سکتی ہے (جیسے۔ مریض کو تقریبا 60 سیکنڈ تک اوپر کی طرف دیکھنے پر مجبور کرنا)۔ ایم جی کے 75 فیصد معاملات میں، ابتدائی مظہر آنکھ میں ہوتا ہے۔ 2 سالوں کے اندر، ایم جی کے آکولر آغاز کے 80 ٪ مریض دوسرے پٹھوں کے گروپوں کو شامل کرنے کے لیے ترقی کریں گے، اس طرح عام ایم جی کی نشوونما ہوگی۔ اگر ایم جی 3 سال سے زیادہ عرصے تک آنکھوں کے پٹھوں تک محدود رہتا ہے، تو اس بات کا 94 فیصد امکان ہے کہ علامات خراب یا عام نہیں ہوں گی۔ غیر متناسب پیٹوسس (جو تھکاوٹ، مسلسل نظر، اور دن کے اختتام پر بدتر ہو جاتا ہے) اور ماورائے عضلات/ڈپلوپیا کی متغیر حد کے علاوہ، آکولر ایم جی کی دیگر طبی علامات میں نظر سے پیدا ہونے والی نیسٹاگمس (تیز، غیر ارادی، آنکھ کی گیند کی ارتعاشی حرکت) اور کوگن کا ڑککن (اوپری ڑککن کی جھلک موجود ہوتی ہے جب مریض نیچے دیکھنے کے بعد سیدھا آگے دیکھتا ہے) شامل ہیں۔ پیتھو فزیولوجی عام طور پر، پٹھوں کا سکڑنا مرکزی اعصابی نظام سے اعصابی قوتوں کے ذریعے پٹھوں کے ریشوں کو بھیجے گئے برقی اشاروں کا نتیجہ ہوتا ہے۔ نیورومسکلر جنکشن پر، یہ برقی پیغام کیمیائی پیغام میں تبدیل ہو جاتا ہے کیونکہ ایسیٹیلکولین اعصابی ریشوں سے خارج ہوتا ہے اور پٹھوں کے ریشے پر متعلقہ رسیپٹرز سے منسلک ہوتا ہے۔ ایم جی میں، اینٹی باڈیز تیار کی جاتی ہیں جو ایسیٹیلکولین ریسیپٹرز کو روکتی ہیں، مالیکیول کو ریسیپٹر کے پابند ہونے سے روکتی ہیں اور اعصابی نظام اور پٹھوں کے درمیان رابطے میں خرابی کا باعث بنتی ہیں، جس کے نتیجے میں پٹھوں کی تھکاوٹ اور بعض اوقات فالج ہو جاتا ہے۔ عام ایم جی والے مریضوں کے 70-90% میں ایسیٹیلکولین ریسیپٹرز کے خلاف آٹو اینٹی باڈیز کا پتہ لگایا جا سکتا ہے، لیکن آکولر ایم جی میں صرف 50 فیصد۔ آنکھوں کے پٹھوں کے لیے پیش گوئی ایم جی میں آنکھوں کے پٹھوں کی ترجیحی شمولیت کی قطعی وجوہات کو اچھی طرح سے سمجھا نہیں گیا ہے، لیکن سوچ کی کئی لائنیں ہیں۔ فنکشنل مفروضے تجویز کرتے ہیں کہ اگرچہ متعدد عضلات متاثر ہو سکتے ہیں، لیکن کئی وجوہات کی بناء پر آنکھوں میں کمی زیادہ آسانی سے ظاہر ہو سکتی ہے۔ اعضاء میں ہلکی کمزوری کو برداشت کیا جا سکتا ہے، لیکن ماورائے عضلات میں معمولی کمزوری دونوں آنکھوں کی غلط صف بندی کا باعث بنتی ہے، یہاں تک کہ اس کی ایک چھوٹی سی ڈگری بھی ڈپلوپیا کا باعث بن سکتی ہے۔ آنکھیں متغیر کمزوری کے مطابق ڈھالنے کے قابل بھی کم ہو سکتی ہیں، کیونکہ ماورائے چشم عضلات ٹھیک ٹیوننگ کے لیے پروپریوسیپٹو (جسم کی پوزیشن سینسنگ) اشاروں کے بجائے بصری کا استعمال کرتے ہیں۔ امیونولوجک مفروضے تجویز کرتے ہیں کہ آکولر ایم جی بمقابلہ عمومی ایم جی میں اینٹی باڈیز میں فرق ہو سکتا ہے جو آنکھوں کی حرکت اور پلکوں کی بلندی کے لیے ذمہ دار پٹھوں کے حق میں ہو سکتا ہے۔ فزیولوجیک مفروضے تجویز کرتے ہیں کہ یہ ماورائے عضلات کی منفرد ساخت اور فنکشن ہے جو انہیں ایم جی میں کمزوری کا شکار بناتی ہے۔ انتہا کے پٹھوں کے مقابلے میں، ماورائی عضلات چھوٹے ہوتے ہیں، زیادہ اعصابی ریشوں کے ذریعہ خدمت کرتے ہیں، اور جسم میں سب سے تیزی سے سکڑنے والے پٹھوں میں سے ہوتے ہیں۔ سرگرمی کی یہ اعلی سطح انہیں ایم جی میں تھکاوٹ کا باعث بن سکتی ہے۔ مزید برآں، کچھ رپورٹس سے پتہ چلتا ہے کہ اعضاء کے پٹھوں کے مقابلے میں ماورائے عضلات میں ایسیٹیلکولین ریسیپٹرز کم ہو سکتے ہیں۔ تشخیص ایم جی کا متغیر کورس تشخیص کو مشکل بنا سکتا ہے۔ مختصر طور پر، ایم جی کی تشخیص زیادہ تر مریض کی تاریخ اور جسمانی نتائج پر منحصر ہوتی ہے، جس میں خاص طور پر اعصابی، آنکھوں کی حرکت پذیری اور پلکوں کے امتحانات پر توجہ دی جاتی ہے۔ اکثر، مریض متبادل پیٹوسس (ایک آنکھ میں ڈھکن کا ڈراپ جو بہتر ہو جاتا ہے، اس کے بعد دوسری آنکھ میں پیٹوسس ہوتا ہے) کے ساتھ ساتھ ڈپلوپیا کا تجربہ کریں گے جو دن کے دوران خراب ہوتا ہے (اضافی پٹھوں کی تھکاوٹ میں اضافے کے ساتھ)۔ ایک ٹینسلون (ایڈروفونیم کلورائڈ) ٹیسٹ استعمال کیا جا سکتا ہے، جو عارضی طور پر ایسیٹیلکولین کے ٹوٹنے کو روکتا ہے، اور مختصر طور پر کمزوری کو دور کرتا ہے ؛ تاہم، غلط منفی نتائج عام ہیں۔ سنگل فائبر الیکٹرومیوگرافی کو واحد پٹھوں کے ریشوں کو برقی طور پر متحرک کرنے کے لیے استعمال کیا جا سکتا ہے تاکہ اس بات کا تعین کیا جا سکے کہ پٹھوں کی کمزوری موجود ہے یا نہیں۔ ایم جی کی تشخیص کی تصدیق خون کے کام سے بھی کی جا سکتی ہے جو موجود بلاکنگ اینٹی باڈی کی مقدار کی پیمائش کرتا ہے، لیکن صرف 70 فیصد آکولر ایم جی مریضوں میں پتہ لگانے کے قابل اینٹی باڈی کی سطح ہوتی ہے۔ عام طور پر منسلک تائیرائڈ، تھائمس اور آٹو امیون بیماریوں کے لیے اضافی لیب اور امیج ٹیسٹ بھی تجویز کیے جاتے ہیں۔ علاج ایم جی کے مریضوں کے لیے تشخیص اچھی ہوتی ہے۔ ایم جی کے ہلکے معاملات کا علاج نہ کرنا اکثر بہتر ہوتا ہے۔ انتظام کے لیے ایسی دوائیوں سے گریز کرنا ضروری ہے جو نیورومسکلر ٹرانسمیشن کو خراب کر سکتی ہیں، جیسے امینوگلیکوسائڈ اینٹی بائیوٹکس، کوئنولون اینٹی بائیوٹکس، بیٹا بلاکرز، کلوروکوئن، اینٹی اریتھمکس، کیلشیم چینل بلاکرز، کچھ اینٹیکونولسنٹس اور انٹراوینس آیوڈینٹڈ کانٹراسٹ سے گریز کرنا چاہیے۔ ایم جی قدرتی طور پر متغیر ہے، جس میں ڈپلوپیا اور پیٹوسس کی تعدد ماحولیاتی، جذباتی اور جسمانی عوامل جیسے روشن سورج کی روشنی، تناؤ، وائرل بیماری، ماہواری، حمل وغیرہ سے متاثر ہوتی ہے۔ بے ساختہ معافی کسی بھی مریض میں ہو سکتی ہے اور برسوں تک رہ سکتی ہے۔ 168 مریضوں میں عام شدہ ایم جی کی قدرتی تاریخ کے مطالعے میں (12 سال کی اوسط پیروی کے ساتھ)، 14 فیصد نے مکمل معافی کا تجربہ کیا۔ ہلکے سے اعتدال پسند آکولر میستھینیا کے مریضوں کا عام طور پر ابتدائی طور پر زبانی اینٹی کولینسٹیرس ایجنٹوں کے ساتھ علاج کیا جاتا ہے، میسٹینون (پائریڈوسٹگمین) سب سے زیادہ استعمال کیا جاتا ہے۔ ان ایجنٹوں کے ساتھ کوئی بے ترتیب طبی آزمائش نہیں کی گئی ہے، اور یہ علاج اکثر ناکام ہوتا ہے، خاص طور پر ڈپلوپیا کو حل کرنے میں۔ اس کے بعد امیونوسوپریسو تھراپی شروع کی جاتی ہے اور پسند کا ایجنٹ عام طور پر پریڈنیسون ہوتا ہے۔ ایک چھوٹے سے کنٹرول شدہ مطالعے میں اس دوا نے پائریڈوسٹگمین سے زیادہ افادیت کا مظاہرہ کیا۔ سٹیرایڈ تھراپی متنازعہ ہے، لیکن ایک اور مطالعہ میں نتائج سے پتہ چلتا ہے کہ پریڈنیسون عام شدہ ایم جی میں ترقی کو کم کرتا ہے۔ عام طور پر دائمی کورٹیکوسٹیرائڈ تھراپی سے وابستہ ضمنی اثرات، اور علامات کے اضافے کے بغیر سٹیرائڈز سے مریضوں کو دودھ چھڑانے میں دشواری کی روشنی میں کوئی تجویز کردہ خوراک نہیں ہے۔ پریڈنیسون تھراپی کا ردعمل متغیر ہے۔ مزید برآں، ایم جی مریضوں کا تھائموماس کے لیے معائنہ کیا جانا چاہیے، اور اگر پایا جاتا ہے، تو اس حالت کو دور کرنے کے لیے سرجری کروانی چاہیے۔ ایک پروفیلیکٹک تھائیمیکٹومی متنازعہ ہے، لیکن بیماری کے آغاز کے 3 سال کے اندر شدید بیماری والے ایم جی کے نوجوان مریضوں میں، تھائمس غدود میں اضافے والے مریضوں میں اور جن کے لیے سرجری کا خطرہ کم ہے، اور عام ایم جی والے مریضوں میں مددگار ثابت ہوا ہے جو طبی علاج کے لیے غیر ذمہ دار ہیں۔ آکولر ایم جی کی علامات کو غیر طبی ذرائع سے بھی دور کیا جا سکتا ہے۔ آنکھوں کے شیشوں پر کریچ لگا کر اور پلکوں کے ڈراپ کو بلند کرنے کے لیے پیٹوسس ٹیپ لگا کر پیٹوسس کو درست کیا جا سکتا ہے۔ ڈپلوپیا کو آنکھ کے پیچنگ، فراسٹڈ لینس، آکولڈنگ کانٹیکٹ لینس، یا صرف چشموں کے ایک حصے پر غیر شفاف ٹیپ رکھ کر نمٹا جا سکتا ہے۔ نیز، پلاسٹک کے پریزم (فریسنل پریزم) کو ڈپلوپک مریض کے چشموں سے منسلک کیا جا سکتا ہے، جس سے متاثرہ سمت میں دونوں آنکھوں سے بینائی کی صف بندی کی اجازت ملتی ہے، لیکن اکثر پریشانی ہوتی ہے اگر پٹھوں کی کمزوری کی ڈگری، اور اس وجہ سے آنکھوں کی غلط صف بندی میں کثرت سے اتار چڑھاؤ آتا ہے۔ ایپیڈیمولوجی عمومی ایم جی کے برعکس، خالص طور پر آکولر ایم جی خواتین اور مردوں میں یکساں طور پر پایا جاتا ہے، کوریائی نسل کے افراد میں اس کے زیادہ واقعات ہوتے ہیں، اور ممکنہ طور پر اس کا تعلق تائیرائڈ کی بیماری، تھائموماس (20 فیصد واقعات)، اور دیگر آٹومیمون بیماریوں جیسے اسکلیروڈرما، سسٹمیٹک لیوپس اریتھیمیٹوسس، ریومیٹائڈ گٹھیا، ہاشیموٹو کا تھائیرائڈائٹس، ملٹیپل سکلیروسیس، اور تھائیرائڈ اوفتھلمپیتھی سے ہے۔ نوٹ حوالہ جات سپیکٹر آر ایچ۔ آکولر میستھینیا گریوس آرٹیکل آٹو امیون بیماریاں آنکھوں کی بیماریاں