Monoclonal gammopathy
مونوکلونل گاموپیتھی، جسے پیراپروٹینیمیا بھی کہا جاتا ہے، خون میں مائیلوما پروٹین یا مونوکلونل گاما گلوبولین کی ضرورت سے زیادہ مقدار کی موجودگی ہے۔ یہ عام طور پر ایک بنیادی امیونوپرولیفیریٹو ڈس آرڈر یا ہیمیٹولوجک نیوپلاسمز، خاص طور پر ایک سے زیادہ مائیلوما کی وجہ سے ہوتا ہے۔ اسے بعض اوقات پلازما سیل ڈسکراسیا کے مساوی سمجھا جاتا ہے۔ بیماری کی سب سے عام شکل غیر متعین اہمیت کی مونوکلونل گاموپیتھی ہے۔ پیراپروٹینیمیا کی وجوہات میں درج ذیل شامل ہیں: لیوکیمیا اور مختلف اقسام کے لیمفوما، لیکن عام طور پر پلازما سیل جزو کے ساتھ بی سیل نان ہڈکن لیمفوما۔ مائیلوما پلازماسیٹوما لمفوپلاسیٹک لیمفوما آئیڈیوپیتھک (کوئی قابل فہم وجہ نہیں): ان میں سے کچھ سالوں میں لیوکیمیا یا لیمفوما کے طور پر ظاہر ہوں گے۔ AL امیلائڈوسس تشخیص ان کی خصوصیت کسی بھی غیر معمولی پروٹین کی موجودگی سے ہوتی ہے جو مدافعتی نظام میں شامل ہوتا ہے، جو اکثر امیونوگلوبلن ہوتے ہیں اور لیمفوسائٹس کے کلونل پھیلاؤ سے وابستہ ہوتے ہیں۔ جب خون میں پیرا پروٹینیمیا موجود ہوتا ہے، تو سیرم پروٹین الیکٹروفورسس میں ایک تنگ بینڈ، یا اسپائیک ہوگا کیونکہ ایک پروٹین کی پیداوار میں اضافہ ہوگا۔ خون کے پروٹین کی دو بڑی کلاسیں ہیں: البیومین اور گلوبولین۔ وہ عام طور پر تناسب میں برابر ہوتے ہیں، لیکن البیومین گلوبولین سے بہت چھوٹا ہوتا ہے، اور قدرے منفی طور پر چارج ہوتا ہے، جس کی وجہ سے الیکٹروفوریٹک جیل کے آخر میں جمع ہوتا ہے۔ گلوبولین الیکٹروفوریٹک جیل پر تین علاقوں میں الگ ہوتے ہیں، جو α بینڈ، β بینڈ، اور γ بینڈ ہیں۔ α بینڈ کو دو اجزاء میں تقسیم کیا جا سکتا ہے: α1 اور α2۔ α1 خطہ زیادہ تر α1-اینٹی ٹریپسن اور α1-ایسڈ گلائکوپروٹین پر مشتمل ہوتا ہے۔ α2 خطہ زیادہ تر ہیپٹوگلوبن، α2-میکروگلوبلین، α2-اینٹیپلاسمین، اور سیرولوپلاسمین ہے۔ β بینڈ ٹرانسفرائن، کم کثافت والے لیپو پروٹین، اور تکمیل نظام پروٹین پر مشتمل ہوتا ہے۔ γ بینڈ وہ جگہ ہے جہاں امیونوگلوبلن ظاہر ہوتے ہیں، یہی وجہ ہے کہ انہیں گاماگلوبلن بھی کہا جاتا ہے۔ زیادہ تر پیرا پروٹین اس بینڈ میں ظاہر ہوتے ہیں۔ اقسام پیراپروٹینیمیا کو خون میں پائے جانے والے مونوکلونل پروٹین کی قسم کے مطابق درجہ بندی کیا جا سکتا ہے: صرف ہلکی زنجیر (یا بینس جونز پروٹین)۔ یہ ایک سے زیادہ مائیلوما یا اے ایل امیلائڈوسس سے وابستہ ہو سکتا ہے۔ صرف بھاری زنجیروں (جسے "بھاری زنجیر کی بیماری" بھی کہا جاتا ہے) ؛ مکمل امیونوگلوبلن۔ اگر امیونوگلوبلن سردی کے ساتھ خون کی شریانوں کے اندر تیز ہو جاتے ہیں، تو یہ رجحان کروگلوبولینیمیا کا نام لیتا ہے۔ تین قسم کے پیرا پروٹین اکیلے یا کسی مخصوص فرد میں مل کر پائے جا سکتے ہیں۔ نوٹ کریں کہ جب کہ زیادہ تر بھاری زنجیروں یا پورے امیونوگلوبلن خون کی وریدوں کے اندر رہتے ہیں، ہلکی زنجیروں سے اکثر نکل جاتے ہیں اور گردے کے ذریعے پیشاب میں خارج ہو جاتے ہیں، جہاں وہ بینس جونز پروٹین کا نام لیتے ہیں۔ پیرا پروٹینز (عام طور پر پورے امیونوگلوبلن) کے لیے یہ بھی ممکن ہے کہ وہ ایک دوسرے کے ساتھ جمع ہو کر پولیمر بنائیں۔ یہ میکروگلوبولینیمیا کا نام لیتا ہے اور مزید پیچیدگیوں کا باعث بن سکتا ہے۔ مثال کے طور پر، بعض میکروگلوبولین سردی کے ساتھ خون کی شریانوں کے اندر تیز ہو جاتے ہیں، یہ ایک رجحان ہے جسے کروگلوبولینیمیا کہا جاتا ہے۔ دوسرے لوگ خون کو آسانی سے بہاؤ کے لیے بہت زیادہ چپچپا بنا سکتے ہیں (عام طور پر آئی جی ایم پینٹیمر میکروگلوبولینس کے ساتھ)، ایک رجحان جسے والڈنسٹروم میکروگلوبولینیمیا کہا جاتا ہے۔ پیرا پروٹینیمیا کی سب سے عام قسم غیر متعین اہمیت کی مونوکلونل گاموپیتھی (ایم جی یو ایس) ہے۔ ایک اور شکل، مونوکلونل گاموپیتھی آف رینٹل اہمیت (ایم جی آر ایس) کے نتیجے میں مونوکلونل امیونوگلوبلن کے اثرات کی وجہ سے گردے کو نقصان پہنچتا ہے اور گردے کی دائمی بیماری ہوتی ہے۔ حوالہ جات بیرونی روابط پیراپروٹینیمیا patient.info پر۔ لمفوسیٹک مدافعتی نظام کی خرابی