Hyperviscosity syndrome
ہائپر وسکوسیٹی سنڈروم علامات کا ایک گروپ ہے جو خون کی چپچپا میں اضافے سے پیدا ہوتا ہے۔ ہائی بلڈ وسکوسیٹی کی علامات میں میوکس میمبرین سے بے ساختہ خون بہنا، ریٹینوپیتھی کی وجہ سے بصری خلل، اور سر درد اور چکر سے لے کر دوروں اور کوما تک کی اعصابی علامات شامل ہیں۔ ہائپر وسکوسیٹی خون کے سیلولر یا پروٹین کے حصوں کی پیتھولوجک تبدیلیوں سے ہوتی ہے جیسے کہ پولیسیتھیمیا، ایک سے زیادہ مائیلوما (خاص طور پر آئی جی اے اور آئی جی جی 3)، لیوکیمیا، مونوکلونل گاموپیتھی جیسے والڈنسٹروم میکروگلوبولینیمیا، سکل سیل انیمیا، اور سیپسس میں پایا جاتا ہے۔ ہائپر وسکوسیٹی سنڈروم کی اقسام پیتھولوجی کے لحاظ سے مختلف ہوتی ہیں۔ بشمول سیرم ہائپر وسکوسیٹی، جو نیورولوجک یا آکولر عوارض کا سبب بن سکتی ہے۔ پولیسیتھیمک ہائپر وسکوسیٹی، جس کے نتیجے میں خون کے بہاؤ میں کمی یا کیپلری پرفیوژن اور اعضاء کی بھیڑ میں اضافہ ہوتا ہے۔ اور ہائپر وسکوسیٹی کے سنڈروم، جو سرخ خون کے خلیوں کی کم خرابی کی وجہ سے ہوتے ہیں، اکثر سکل سیل انیمیا میں ظاہر ہوتے ہیں۔ وجہ زیادہ خلیوں کی گنتی پولیسیتھیمیا (بلند سرخ خون کے خلیات) یا لیوکیمیا (زیادہ سفید خون کے خلیات، خاص طور پر شدید لیوکیمک بلاسٹ بحرانوں میں) جیسے حالات میں دیکھی جاتی ہے۔ سفید خون کے خلیوں کی گنتی 100,000/mm3 (100 × 109/L) سے زیادہ ہونے پر ہو سکتا ہے۔ اگرچہ بلند پورے خون کی چپچپا پن ہائپر وسکوسیٹی کا ایک بہتر پیمانہ ہے اور زیادہ عام اور طبی لحاظ سے اہم ہے، سیرم کی چپچپا پن اور پلازما کی چپچپا پن کو زیادہ کثرت سے ماپا جاتا ہے۔ عام پلازما کی چپچپا 1.4 اور 1.8 سنٹیپوائز کے درمیان ہوتی ہے جبکہ ہائپر وسکوسیٹی کی علامات عام طور پر 4 سنٹیپوائز (پانی سے تقریبا 4 گنا زیادہ چپچپا) سے زیادہ ہوتی ہیں اور ہنگامی علاج کی ضرورت ہوتی ہے۔ مریضوں کے پاس ان کی بنیادی خرابی کا ثبوت بھی ہوگا۔ مائیلوما والے لوگ عام طور پر ایک پردیی سمیر اور ایک بڑے گلوبولین گیپ پر رولیکس کی تشکیل کا مظاہرہ کریں گے، جو ایک اہم پیرا پروٹین لوڈ کا اشارہ ہے۔ اگرچہ یہ معاملہ ہوا کرتا تھا کہ ٹیسٹ کے نتائج واپس آنے میں چند دن لگتے تھے، لیکن خودکار کلینیکل وسکومیٹرز کی نئی نسل کی ترقی کا مطلب یہ ہے کہ نتائج اب منٹوں میں حاصل کیے جا سکتے ہیں، جس سے درست تشخیص اور زیادہ ٹارگٹڈ تھراپی کی اجازت ملتی ہے۔ اگر ہائپر وسکوسیٹی کی تصدیق ہو جاتی ہے، تو تشخیص میں علاج جلد شروع ہو سکتا ہے۔ فنڈوسکوپک معائنے سے ریٹنا رگوں کے پھیلاؤ اور شعلہ کی شکل کے ریٹنا ہیمرجز کا پتہ چلتا ہے۔ علاج پلازما فیریسس کا استعمال مائیلوما کے معاملے میں چپچپا پن کو کم کرنے کے لیے کیا جا سکتا ہے، جبکہ لیوکا فیریسس یا فلیبوٹومی بالترتیب لیوکیمک یا پولیسیتھیمک بحران میں استعمال کیا جا سکتا ہے۔ خون کی منتقلی کو احتیاط کے ساتھ استعمال کیا جانا چاہیے کیونکہ وہ سیرم کی چپچپا کو بڑھا سکتے ہیں۔ فیریسس کی تیاری کے دوران استعمال کرنے کے لیے ہائیڈریشن ایک عارضی اقدام ہے۔ علاج کے بعد بھی، حالت اس وقت تک دوبارہ ہوگی جب تک کہ بنیادی عارضہ treated.Serum ویسکوسیٹی نہ ہو اور مریض کی علامات کے ساتھ ویسکوسیٹی اور M-سپائیک کو مربوط کرنے کے لیے پلازما فیریسس سے پہلے اور بعد میں الیکٹروفورسس کی سفارش کی جاتی ہے۔ یہ ارتباط بار بار پلازما فیریسس کی ضرورت کا اندازہ لگانے کے لیے مفید ثابت ہو سکتا ہے۔ یہ بھی دیکھیں بنگ نیل سنڈروم والڈنسٹروم میکروگلوبولینیمیا حوالہ جات بیرونی لنکس-"ہائپر وسکوسیٹی-نوزائیدہ" بلڈ ڈس آرڈر سنڈروم