Lymphangioma
لمفانگیوما لمفیٹک نظام کی خرابیاں ہیں جن کی خصوصیت ان زخموں سے ہوتی ہے جو پتلی دیوار والے سسٹ ہوتے ہیں۔ یہ سسٹ میکروسکوپک ہو سکتے ہیں، جیسا کہ سسٹک ہائیگروما، یا مائکروسکوپک میں ہوتا ہے۔ لمفیٹک نظام رگوں کا نیٹ ورک ہے جو رگوں کے نظام میں ٹشوز کے ساتھ ساتھ لمف نوڈس سے اضافی سیال کی واپسی کے لیے ذمہ دار ہے جو اس سیال کو پیتھوجینز کی علامات کے لیے فلٹر کرتے ہیں۔ یہ خرابیاں کسی بھی عمر میں ہو سکتی ہیں اور اس میں جسم کا کوئی بھی حصہ شامل ہو سکتا ہے، لیکن 90 فیصد 2 سال سے کم عمر کے بچوں میں ہوتی ہیں اور سر اور گردن شامل ہوتی ہیں۔ یہ خرابیاں یا تو پیدائشی ہوتی ہیں یا حاصل کی جاتی ہیں۔ پیدائشی لیمفانگیوما اکثر کروموسومل اسامانیتاوں جیسے ٹرنر سنڈروم سے وابستہ ہوتے ہیں، حالانکہ وہ تنہائی میں بھی موجود ہو سکتے ہیں۔ لیمفانگیوما کی تشخیص عام طور پر جنین الٹراسونگرافی کا استعمال کرتے ہوئے پیدائش سے پہلے کی جاتی ہے۔ حاصل شدہ لیمفانگیوما صدمے، سوزش، یا لمفیٹک رکاوٹ کے نتیجے میں ہو سکتا ہے۔ زیادہ تر لیمفانگیوما سودمند زخم ہوتے ہیں جن کے نتیجے میں صرف نرم، آہستہ بڑھتے ہوئے، "ڈوئی" ماس ہوتے ہیں۔ چونکہ ان کے مہلک ہونے کا کوئی امکان نہیں ہے، اس لیے لیمفانگیوما کا علاج عام طور پر صرف کاسمیٹک وجوہات کی بنا پر کیا جاتا ہے۔ شاذ و نادر ہی، اہم اعضاء پر رکاوٹ کے نتیجے میں پیچیدگیاں پیدا ہو سکتی ہیں، جیسے کہ سانس کی تکلیف جب لمفانگیوما ہوا کے راستے کو دبا دیتا ہے۔ علاج میں ایسپریشن، جراحی کا اخراج، لیزر اور ریڈیو فریکوئنسی ابلیشن، اور سکلیروتھراپی شامل ہیں۔ علامات اور علامات لیمفانگیوما کی تین الگ الگ اقسام ہیں، جن میں سے ہر ایک کی اپنی علامات ہیں۔ وہ غیر معمولی لمف وریدوں کی گہرائی اور سائز سے ممتاز ہوتے ہیں، لیکن ان سب میں لمفک نظام کی خرابی شامل ہوتی ہے۔ لیمفانگیوما سرکمسکرپٹم جلد کی سطح پر پایا جا سکتا ہے، اور دیگر دو قسم کے لیمفانگیوما جلد کے نیچے گہرے ہوتے ہیں۔ لمفانگیوما سرکم سکریپٹم، ایک مائیکرو سسٹک لمفیٹک خرابی، چھوٹے چھالوں کے جھنڈوں سے مشابہت رکھتی ہے جس کا رنگ گلابی سے گہرے سرخ تک ہوتا ہے۔ وہ نرم ہوتے ہیں اور انہیں طبی علاج کی ضرورت نہیں ہوتی، حالانکہ کچھ مریض کاسمیٹک وجوہات کی بنا پر انہیں جراحی سے ہٹانے کا انتخاب کر سکتے ہیں۔ کیورنس لیمفانگیوما عام طور پر پیدائش کے وقت موجود ہوتے ہیں، لیکن بچے کی زندگی میں بعد میں ظاہر ہو سکتے ہیں۔ یہ بلجنگ ماس جلد کے نیچے گہرائی میں پائے جاتے ہیں، عام طور پر گردن، زبان اور ہونٹوں پر، اور سائز میں وسیع پیمانے پر مختلف ہوتے ہیں، قطر میں ایک سینٹی میٹر سے لے کر کئی سینٹی میٹر چوڑے تک۔ بعض صورتوں میں، وہ ہاتھ یا پاؤں جیسے پورے سرے کو متاثر کر سکتے ہیں۔ اگرچہ وہ عام طور پر بے درد ہوتے ہیں، جب اس علاقے پر دباؤ ڈالا جاتا ہے تو مریض کو ہلکا درد محسوس ہو سکتا ہے۔ وہ سفید، گلابی، سرخ، نیلے، جامنی اور سیاہ رنگوں میں آتے ہیں ؛ اور درد ٹکرانے کے ہلکے رنگ کو کم کرتا ہے۔ سسٹک ہائیگروما کیورنس لیمفانگیوما کے ساتھ بہت سی مشترکات کا اشتراک کرتا ہے، اور کچھ ڈاکٹر ان کو الگ الگ زمروں کی اہلیت سے بہت ملتا جلتا سمجھتے ہیں۔ تاہم، سسٹک لیمفانگیوماس میں عام طور پر کیورنس لیمفانگیوماس کے مقابلے میں نرم مستقل مزاجی ہوتی ہے، اور یہ اصطلاح عام طور پر وہی ہوتی ہے جو جنین میں پیدا ہونے والے لیمفانگیوماس پر لاگو ہوتی ہے۔ وہ عام طور پر گردن (75 ٪)، بازو کے گڑھے یا کمر کے علاقوں پر ظاہر ہوتے ہیں۔ وہ اکثر جلد کے نیچے سوجے ہوئے پھولوں کی طرح نظر آتے ہیں۔ وجوہات لیمفانگیوما کی براہ راست وجہ لیمفیٹک نظام میں رکاوٹ ہے کیونکہ جنین کی نشوونما ہوتی ہے، حالانکہ بچے کی پیدائش کے بعد تک علامات نظر نہیں آسکتی ہیں۔ وجہ ابھی تک نامعلوم ہے۔ جنین کی لمف تھیلیاں باقی لمفیٹک نظام سے منقطع کیوں رہتی ہیں یہ بھی معلوم نہیں ہے۔ سسٹک لیمفانگیوما جو حمل کی پہلی دو سہ ماہی کے دوران ابھرتا ہے وہ جینیاتی عوارض جیسے نونن سنڈروم اور ٹرائسومیز 13، 18، اور 21 سے وابستہ ہے۔ کرموسومل اینیوپلوئڈی جیسے ٹرنر سنڈروم یا ڈاؤن سنڈروم سسٹک ہائیگروما کے 40 فیصد مریضوں میں پائے گئے۔ پیتھو فزیولوجی 1976 میں، ومسٹر نے لیمفانگیوما سرکسکرپٹم کے پیتھوجینسیس کا مطالعہ کیا، جس میں گہرے ذیلی جلد کے جہاز میں لمفیٹک تالابوں کو لمف وریدوں کے عام نیٹ ورک سے الگ کیا جاتا ہے۔ وہ عمودی، پھیلے ہوئے لمف چینلز کے ذریعے سطحی لمف ویسیکلز کے ساتھ بات چیت کرتے ہیں۔ ومسٹر نے نظریہ پیش کیا کہ ٹینک ایک قدیم لمف تھیلی سے آسکتے ہیں جو جنین کی نشوونما کے دوران باقی لمفیٹک نظام سے جڑنے میں ناکام رہے۔ پٹھوں کے ریشوں کا ایک موٹا کوٹ جو تال کے سکڑنے کا سبب بنتا ہے الگ الگ قدیم تھیلوں کو لائن کرتا ہے۔ تال کے سکڑنے سے اندرونی دباؤ میں اضافہ ہوتا ہے، جس کی وجہ سے پھیلے ہوئے چینل تالابوں کی دیواروں سے جلد کی طرف آتے ہیں۔ انہوں نے تجویز کیا کہ لیمفانگیوما سرکمسکرپٹم میں نظر آنے والے پھپھوندی ان پھیلی ہوئی پروجیکشن وریدوں کے آؤٹ پاؤچنگ ہیں۔ لمفیٹک اور ریڈیوگرافک مطالعات ومسٹر کے مشاہدات کی حمایت کرتے ہیں۔ اس طرح کے مطالعات سے پتہ چلتا ہے کہ بڑے تالاب جلد میں اور طبی زخموں سے باہر گہرائی تک پھیلتے ہیں۔ لیمفانگیوما جو ڈرمس میں گہرے ہوتے ہیں وہ باقاعدہ لیمفیٹکس کے ساتھ رابطے کا کوئی ثبوت نہیں دکھاتے ہیں۔ لمف تھیلیوں کے لمفیٹک نظام سے جڑنے میں ناکامی کی وجہ معلوم نہیں ہے۔ خوردبین طور پر، لیمفانگیوما سرکمسکرپٹم میں پھوڑے بہت زیادہ پھیلے ہوئے لمف چینل ہوتے ہیں جو پیپلری ڈرمس کو پھیلانے کا سبب بنتے ہیں۔ وہ ایکانتھوسس اور ہائپرکیریٹوسس سے وابستہ ہو سکتے ہیں۔ اوپری ڈرمس میں بہت سے چینل ہوتے ہیں جو اکثر سبکوٹس (ڈرمس کی گہری پرت، جس میں زیادہ تر چربی اور کنیکٹو ٹشو ہوتے ہیں) تک پھیلتے ہیں۔ گہرے برتنوں میں موٹی دیواروں کے ساتھ بڑے کیلیبر ہوتے ہیں جن میں ہموار عضلات ہوتے ہیں۔ لومین لمفیٹک سیال سے بھرا ہوتا ہے، لیکن اکثر سرخ خون کے خلیات، لمفوسائٹس، میکروفیجز اور نیوٹروفلز پر مشتمل ہوتا ہے۔ چینلز فلیٹ اینڈوتھیلیل خلیوں سے ڈھکے ہوتے ہیں۔ انٹرسٹیٹیئم میں بہت سے لمفائیڈ خلیات ہوتے ہیں اور یہ فائبرپلسیا (ریشے دار بافتوں کی تشکیل) کے ثبوت دکھاتا ہے۔ کیورنس لمفانگیوما میں نوڈلز (ٹشو کی ایک چھوٹی سی مقدار یا خلیوں کا جمع ہونا) ریٹکولر ڈرمس اور ذیلی جلد کے ٹشو میں بڑے، بے قاعدہ چینل ہوتے ہیں جو اینڈوتھیلیل خلیوں کی ایک پرت سے ڈھکے ہوتے ہیں۔ نیز ہموار پٹھوں کی ایک نامکمل پرت بھی ان چینلز کی دیواروں کو لائن کرتی ہے۔ سٹروما بہت سارے سوزش کے خلیوں کے ساتھ ڈھیلے مربوط ٹشو پر مشتمل ہوتا ہے۔ یہ ٹیومر عام طور پر پٹھوں میں داخل ہوتے ہیں۔ سسٹک ہائیگروما ہسٹولوجی پر کیورنس لیمفانگیوماس سے ناقابل شناخت ہے۔ لمفانگیوما سرکسکرپٹم کی عام تاریخ پیدائش کے وقت یا اس کے فورا بعد جلد پر پھپھوندی کی ایک چھوٹی سی تعداد کو ظاہر کرتی ہے۔ بعد کے سالوں میں، ان کی تعداد میں اضافہ ہوتا ہے، اور اس میں شامل جلد کا رقبہ بڑھتا رہتا ہے۔ ویسیکلز یا جلد کی دیگر غیر معمولی چیزیں پیدائش کے کئی سال بعد تک نظر نہیں آسکتی ہیں۔ عام طور پر، زخم غیر علامتی ہوتے ہیں یا کسی بیماری کا کوئی ثبوت نہیں دکھاتے ہیں، لیکن، زیادہ تر، مریضوں میں کچھ خون بہنے کے بے ترتیب پھوٹ پڑ سکتے ہیں اور پھٹے ہوئے پھوڑوں سے صاف سیال کی بڑی نکاسی ہو سکتی ہے۔ کیورنس لیمفانگیوما سب سے پہلے بچپن کے دوران ظاہر ہوتا ہے، جب چہرے، ٹرنک یا انتہا میں ربڑ کی نوڈل جس میں جلد میں کوئی تبدیلی نہیں ہوتی ہے واضح ہو جاتی ہے۔ یہ زخم اکثر تیز رفتار سے بڑھتے ہیں، جو اٹھے ہوئے ہیمانجیوما کی طرح ہوتے ہیں۔ پہلے کے لیمفانگیوماس کی کوئی خاندانی تاریخ بیان نہیں کی گئی ہے۔ سسٹک ہائیگروما گہری ذیلی جلد کی سسٹک سوجن کا سبب بنتا ہے، عام طور پر محور، گردن کی بنیاد، یا کمر میں، اور عام طور پر پیدائش کے فورا بعد دیکھا جاتا ہے۔ اگر زخم ختم ہو جاتے ہیں، تو وہ تیزی سے سیال سے بھر جائیں گے۔ زخم بڑھ جائیں گے اور بڑے سائز میں بڑھ جائیں گے اگر انہیں سرجری میں مکمل طور پر نہیں ہٹایا گیا۔ لیمفانگیوما کے معاملات کی تشخیص ہسٹوپیتھولوجک معائنہ کے ذریعے کی جاتی ہے۔ قبل از پیدائش کے معاملات میں، لیمفانگیوما کی تشخیص الٹراساؤنڈ کا استعمال کرتے ہوئے پہلی سہ ماہی کے آخر یا دوسری سہ ماہی کے اوائل میں کی جاتی ہے۔ امیجنگ کے دیگر طریقے جیسے سی ٹی اور ایم آر آئی اسکین علاج کی منصوبہ بندی، زخم کے سائز کی وضاحت، اور اس کے آس پاس کے اہم ڈھانچوں کا تعین کرنے میں مفید ہیں۔ ٹی 2 وزن کا ایم آر آئی لیمفانگیوما کو اس کے اعلی ٹی 2 سگنل کی وجہ سے آس پاس کے ڈھانچوں سے الگ کرنے کے لیے مفید ہے۔ درجہ بندی لمفانگیوما کو روایتی طور پر تین ذیلی اقسام میں درجہ بند کیا گیا ہے: کیپلری اور کیورنس لمفانگیوما اور سسٹک ہائیگروما۔ یہ درجہ بندی ان کی خوردبین خصوصیات پر مبنی ہے۔ ایک چوتھی ذیلی قسم، ہیمینجیولمفینجیوما کو بھی تسلیم کیا جاتا ہے۔ کیپلری لیمفانگیوماس کیپلری لیمفانگیوماس چھوٹے، کیپلری سائز کے لیمفیٹک وریدوں پر مشتمل ہوتے ہیں اور خاص طور پر ایپیڈرمس میں واقع ہوتے ہیں۔ کیورنس لیمفانگیوماس پھیلے ہوئے لیمفیٹک چینلز پر مشتمل، کیورنس لیمفانگیوماس خاص طور پر آس پاس کے بافتوں پر حملہ کرتے ہیں۔ سسٹک ہائیگروما بڑے، میکروسٹیک لیمفانگیوما ہوتے ہیں جو تنکے کے رنگ، پروٹین سے بھرپور سیال سے بھرے ہوتے ہیں۔ جیسا کہ ان کے نام سے تجویز کیا گیا ہے، ہیمنجیولیمفانگیوما ایک ویسکولر جزو کے ساتھ لیمفانگیوما ہیں۔ لمفانگیوما کو ان کے سسٹ کے سائز کے مطابق مائیکرو سسٹک، میکروسسٹک اور مخلوط ذیلی اقسام میں بھی درجہ بندی کیا جا سکتا ہے۔ مائیکرو سسٹک لیمفانگیوماس مائیکرو سسٹک لیمفانگیوماس سسٹوں پر مشتمل ہوتے ہیں، جن میں سے ہر ایک کا حجم 2 سینٹی میٹر 3 سے کم ہوتا ہے۔ میکروسٹیک لیمفانگیوماس میکروسٹیک لیمفانگیوماس میں سسٹ ہوتے ہیں جن کی پیمائش حجم میں 2 سینٹی میٹر 3 سے زیادہ ہوتی ہے۔ مخلوط قسم کے مخلوط لیمفانگیوماس لیمفانگیوماس میں مائیکرو سسٹک اور میکرو سسٹک دونوں اجزاء ہوتے ہیں۔ آخر میں، لیمفانگیوما کو مراحل میں بیان کیا جا سکتا ہے، جو بیماری کے مقام اور حد کے لحاظ سے مختلف ہوتے ہیں۔ خاص طور پر، مرحلے کا انحصار اس بات پر ہوتا ہے کہ آیا لیمفانگیوما ہائڈ ہڈی (سپراہائڈ) سے اوپر یا اوپر، ہائڈ ہڈی (انفراہائڈ) سے نیچے یا کمتر ہیں، اور آیا لیمفانگیوما جسم کے ایک طرف (یکطرفہ) یا دونوں (دو طرفہ) ہیں۔ مرحلہ I یکطرفہ انفراہائڈ۔ مرحلہ دوم یکطرفہ سپر ہایئڈ۔ مرحلہ III یکطرفہ سپر ہایئڈ اور انفر ہایئڈ۔ مرحلہ IV دو طرفہ سپر ہایائڈ۔ مرحلہ V دو طرفہ سپر ہایائیڈ اور انفر ہایائیڈ۔ سسٹک ہائیگروما کے علاج میں غیر معمولی ٹشو کو ہٹانا شامل ہے ؛ تاہم دیگر عام علاقوں کو ہٹائے بغیر مکمل ہٹانا ناممکن ہو سکتا ہے۔ ٹیومر کو جراحی سے ہٹانا ایک عام علاج ہے جو اس سمجھ کے ساتھ فراہم کیا جاتا ہے کہ جیسے جیسے لیمفانگیوما بڑھتا جائے گا ہٹانے کے اضافی طریقہ کار کی ضرورت ہوگی۔ زیادہ تر مریضوں کو ہٹانے کے عمل کو حاصل کرنے کے لیے کم از کم دو طریقہ کار کرنے کی ضرورت ہوتی ہے۔ تکرار ممکن ہے لیکن ان زخموں کا امکان نہیں ہے جو ایکزیشنل سرجری کے ذریعے مکمل طور پر ہٹائے جا سکیں۔ ریڈیو تھراپی اور کیمیائی کوٹریز لیمفانگیوما کے ساتھ اتنے موثر نہیں ہوتے جتنے وہ ہیمانگیوما کے ساتھ ہوتے ہیں۔ سیال کے لیمفانگیوما کی نکاسی صرف عارضی راحت فراہم کرتی ہے، لہذا انہیں جراحی سے ہٹا دیا جاتا ہے۔ سسٹک ہائگروما کا علاج اوکے 432 (پکبانیل) سے کیا جا سکتا ہے۔ علاج کی سب سے کم حملہ آور اور سب سے مؤثر شکل اب انٹروینشنل ریڈیولوجسٹ کے ذریعے انجام دی جاتی ہے۔ ایک سکلیروزنگ ایجنٹ، جیسے 1 ٪ یا 3 ٪ سوڈیم ٹیٹراڈیسیل سلفیٹ، ڈاکسائی سائکلائن، یا ایتھنول، کو براہ راست لیمفوسیل میں انجکشن کیا جا سکتا ہے۔ "تمام سکلیروزنگ ایجنٹوں کے بارے میں خیال کیا جاتا ہے کہ وہ لمفوسیل میں کھانا کھلانے والے خلل زدہ لمفیٹکس کے اینڈوتھیلیل خلیوں کو ختم کرکے کام کرتے ہیں۔" جب فلیش لیمپ پلسڈ ڈائی لیزر سے علاج کیا جائے تو لمفانگیوما سرکمکرپشن کو ٹھیک کیا جا سکتا ہے، حالانکہ اس سے پورٹ وائن کے داغ اور دیگر شریانوں کے زخم ہو سکتے ہیں۔ آربیٹل لیمفانگیوماس، جو جراحی سے ہٹانے سے اہم خطرات رکھتے ہیں، کا علاج سکلیروزنگ ایجنٹوں، نظامی ادویات، یا مشاہدے کے ذریعے بھی کیا جا سکتا ہے۔ سیرولیمس سیرولیمس لیمفانگیوما کے علاج کے لیے استعمال ہوتا ہے۔ سائرولیمس کے ساتھ علاج درد اور رگوں کی خرابیوں کی بھرمار کو کم کر سکتا ہے، جمنے کی سطح کو بہتر بنا سکتا ہے، اور غیر معمولی لمفیک وریدوں کی نشوونما کو سست کر سکتا ہے۔ سائرولیمس ویسکولر خرابیوں کے علاج کے لیے ایک نسبتا نئی طبی تھراپی ہے، حالیہ برسوں میں، سائرولیمس ویسکولر ٹیومرز اور ویسکولر خرابیوں دونوں کے لیے ایک نئے طبی علاج کے آپشن کے طور پر ابھرا ہے، ریپامائسن (ایم ٹی او آر) کے ممالیہ ہدف کے طور پر، جو خلیوں کی مناسب نشوونما اور پھیلاؤ کو مربوط کرنے کے لیے پی آئی 3 کے/اے کے ٹی راستے سے سگنلز کو مربوط کرنے کے قابل ہے۔ سیرولیمس (ریپامائسن، تجارتی نام ریپامون) ایک میکرولائڈ مرکب ہے۔ اس میں انسانوں میں امیونوسوپریسنٹ اور اینٹی پرولیفریٹو افعال ہوتے ہیں۔ یہ ایم ٹی او آر روک تھام کے ذریعے انٹرلیوکن-2 (آئی ایل-2) کے لیے ان کی حساسیت کو کم کر کے ٹی خلیوں اور بی خلیوں کی سرگرمی کو روکتا ہے۔ تشخیص لیمفانگیوما سرکمسکرپٹم اور کیورنس لیمفانگیوما کی تشخیص عام طور پر بہترین ہوتی ہے۔ یہ حالت معمولی خون بہنے، بار بار سیلولائٹس، اور لمف فلوئڈ کے رساو سے وابستہ ہے۔ لیمفانگیوما سرکمسکرپٹم سے پیدا ہونے والے لیمفانگیوسرکوما کے دو کیس رپورٹ ہوئے ہیں ؛ تاہم، دونوں مریضوں میں، پہلے سے موجود زخم کو وسیع تابکاری تھراپی کا سامنا کرنا پڑا۔ سسٹک ہائیگروما میں، بڑے سسٹس ڈیسفیگیا، سانس کے مسائل، اور سنگین انفیکشن کا سبب بن سکتے ہیں اگر ان میں گردن شامل ہو۔ سسٹک ہائیگروما کے مریضوں کو یہ طے کرنے کے لیے سائٹوجینیٹک تجزیہ حاصل کرنا چاہیے کہ آیا ان میں کروموسومل اسامانیتااں ہیں، اور والدین کو جینیاتی مشاورت حاصل کرنی چاہیے کیونکہ یہ حالت بعد کے حمل میں دوبارہ ہو سکتی ہے۔ سسٹک ہائیگروما کو جراحی سے ہٹانے کے بعد ہونے والی پیچیدگیوں میں گردن کے ڈھانچوں کو نقصان، انفیکشن، اور سسٹک ہائیگروما کی واپسی شامل ہیں۔ ایپیڈیمیولوجی لمفانگیوماس نایاب ہیں، جو بچوں میں تمام ویسکولر ٹیومرز کا 4 فیصد ہیں۔ اگرچہ لیمفانگیوما کسی بھی عمر میں ظاہر ہو سکتا ہے، 50 فیصد پیدائش کے وقت دیکھا جاتا ہے، اور 90 فیصد لیمفانگیوما 2 سال کی عمر تک ظاہر ہو جاتے ہیں۔ تاریخ 1828 میں، ریڈنباچر نے پہلی بار لیمفانگیوما کے زخم کو بیان کیا۔ 1843 میں، ورنہر نے سسٹک ہائیگروما کی پہلی کیس رپورٹ دی، جو یونانی "ہائیگرو-" سے ہے جس کا مطلب سیال اور "اوما" کا مطلب ٹیومر ہے۔ 1965 میں، بل اور سمر نے تجویز پیش کی کہ سسٹک ہائیگروما اور لیمفانگیوما ایک ہی وجود کی تغیرات ہیں اور اس کا مقام اس کی درجہ بندی کا تعین کرتا ہے۔ حوالہ جات بیرونی روابط لمفیٹک شریانوں کی بیماریاں ویسکولر نیوپلاسیا