Craniopharyngioma
کرینیوفرینجیوما ایک نایاب قسم کا برین ٹیومر ہے جو پیٹیوٹری گلینڈ ایمبریونک ٹشو سے حاصل ہوتا ہے جو عام طور پر بچوں میں ہوتا ہے، لیکن بالغوں کو بھی متاثر کرتا ہے۔ یہ کسی بھی عمر میں پیش آسکتا ہے، یہاں تک کہ قبل از پیدائش اور نوزائیدہ ادوار میں بھی، لیکن سب سے زیادہ واقعات کی شرح بچپن میں 5-14 سال میں اور بالغوں میں 50-74 سال میں ہوتی ہے۔ لوگ بٹیمپورل کمتر کواڈرینٹانوپیا کے ساتھ پیش کر سکتے ہیں جو بٹیمپورل ہیمیانوپسیا کا باعث بن سکتا ہے، کیونکہ ٹیومر آپٹک کیسم کو دبا سکتا ہے۔ اس کا ایک پوائنٹ پھیلاؤ تقریبا دو فی 1,000,000 ہے۔ کرینیوفرینجیوماس راٹھکے کے کلیفٹ ٹیومر اور انٹرا سیلر اراکنوئڈ سسٹ سے الگ ہیں۔ علامات اور علامات کرینیوفیرنجیوماس تقریبا ہمیشہ نرم ہوتے ہیں۔ تاہم، بہت سے دماغی ٹیومر کی طرح، ان کا علاج مشکل ہو سکتا ہے، اور اہم بیماریاں ٹیومر اور علاج دونوں سے وابستہ ہیں۔ سر درد (رکاوٹ ہائیڈروسیفلس) ہائپرسومنیا مائکسیڈیما پوسٹ سرجیکل وزن میں اضافہ پولیڈیپسیا پولیریا (ذیابیطس انسیپیڈس) بصارت میں کمی (بٹمپورل ہیمیانوپیا) الٹی اکثر علاج کے بعد ہوتی ہے گروتھ ہارمون (جی ایچ) کی کمی، جو جی ایچ کی پیداوار میں کمی کی وجہ سے ہوتی ہے-علامات میں شامل ہیں: اسٹونٹڈ نمو اور بلوغت میں تاخیر (بچوں میں) عام تھکاوٹ، پٹھوں کے بڑے پیمانے پر اور سر میں کمی (بالغوں میں) پیٹیوٹری کی کمی اکثر کسی حد تک ہوتی ہے کیونکہ پیٹیوٹری ڈنٹھل کے علاقے میں کرینیوفرینجیوما تیار ہوتا ہے، جو پیٹیوٹری گلینڈ اور بہت سے دوسرے ہارمونز کے کام کو متاثر کر سکتا ہے۔ بڑے پٹیوٹری ٹیومر "ڈنٹھل کے اثر" کی وجہ سے خون کے پرولاکٹن کی سطح کو متضاد طور پر بڑھا سکتے ہیں۔ یہ بلندی پٹیوٹری ڈنٹھل کے دباؤ کے نتیجے میں ہوتی ہے، جو دماغ کے پرولاکٹن کی پیداوار کے کنٹرول میں مداخلت کرتی ہے۔ پری مینوپاسل خواتین میں، بلند پرولیکٹن ماہواری میں کمی یا نقصان اور/یا ماں کے دودھ کی پیداوار (گیلکٹریا) کا باعث بن سکتا ہے۔ ڈنٹھل کے اثر کے ساتھ، پرولاکٹن کی سطح عام طور پر صرف قدرے بلند ہوتی ہے، جیسا کہ پرولاکٹینوماز کے برعکس جس میں پرولاکٹن کی سطح عام طور پر بہت زیادہ ہوتی ہے۔ ذیابیطس انسیپیڈس پوسٹر پیٹیوٹری ہارمون کی عدم موجودگی کی وجہ سے ہوتا ہے جسے اینٹیڈیوریٹک ہارمون کہا جاتا ہے۔ علامات میں شامل ہیں: ضرورت سے زیادہ پیاس ضرورت سے زیادہ پیشاب ایڈرینل کی کمی ACTH کی پیداوار میں کمی، کورٹیسول میں کمی کی وجہ سے ہوتی ہے۔ شدید صورتوں میں یہ مہلک ہو سکتا ہے۔ علامات میں شامل ہیں: تھکاوٹ کم بلڈ پریشر الیکٹرولائٹ اسامانیتا میکانزم کرینیوفرینجیوما ایک نایاب، عام طور پر سپراسیلر نیوپلازم ہے، جو سسٹک ہو سکتا ہے، جو راٹھکے کی تھیلی سے حاصل ہونے والے اپیتھیلیم کے گھونسلوں سے تیار ہوتا ہے۔ راٹھکے کی تھیلی پچھلے پیٹیوٹری کا ایک جنین پیش خیمہ ہے۔ کرینیوفرینجیوما عام طور پر بہت آہستہ بڑھنے والے ٹیومر ہوتے ہیں۔ وہ پیٹیوٹری ڈنٹھل کے ساتھ خلیوں سے پیدا ہوتے ہیں، خاص طور پر سپراسیلر/ڈائنسفیلک خطے کے اندر اوڈنٹوجینک (دانت بنانے والے) اپیتھیلیم کے گھونسلوں سے، اس لیے کیلشیم کے ذخائر ہوتے ہیں جو ایکس رے پر ظاہر ہوتے ہیں۔ تشخیص کرینیوفیرنجیوما کے لیے امیجنگ اسکین ایک معالج کرینیوفیرنجیوما والے شخص کی تشخیص کے لیے چند اسکین اور ٹیسٹ کر سکتا ہے۔ ہائی ریزولوشن مقناطیسی گونج امیجنگ (ایم آر آئی) عام طور پر تشخیصی آلے کے طور پر استعمال ہوتا ہے۔ تاہم، کمپیوٹر ٹومیگرافی (سی ٹی) کرینیوفرینجیوما کی تشخیص کے لیے گولڈ اسٹینڈرڈ امیجنگ کا انتخاب ہے کیونکہ یہ ٹیومر کے اندر کیلسیفیکیشن کی شدت کا پتہ لگا سکتا ہے۔ بعض صورتوں میں، ایک طاقتور 3 ٹی (ٹیسلا) ایم آر آئی اسکینر ٹیومر سے متاثر دماغ کے اہم ڈھانچوں کے مقام کی وضاحت کرنے میں مدد کر سکتا ہے۔ ہسٹولوجک پیٹرن ریڈیل ترتیب شدہ خلیوں سے متصل اسکوایمس اپیتھیلیم کے گھونسلے پر مشتمل ہوتا ہے۔ یہ اکثر کیلشیم کے جمع ہونے کے ساتھ ہوتا ہے اور اس میں خوردبین پیپلری فن تعمیر ہو سکتا ہے۔ کمپیوٹیڈ ٹومیگرافی (سی ٹی) اسکین بھی ایک اچھا تشخیصی آلہ ہے، کیونکہ یہ ٹیومر میں کیلسیفیکیشن کا پتہ لگاتا ہے۔ دو الگ الگ اقسام کو پہچانا جاتا ہے: ایڈمینٹینومیٹس کرینیوفرینجیوماس، جو امیلوبلاسٹوماس (اوڈنٹوجینک ٹیومر کی سب سے عام قسم) سے ملتے جلتے ہیں، سی ٹی این این بی 1 تغیرات کو چالو کرنے کی خصوصیت رکھتے ہیں۔ پیپلری کرینیوفرینجیومس کی خصوصیت BRAFv 600E تغیرات ہیں۔ ایڈامینٹنومیٹس قسم میں، کیلسیفیکیشن نیورو امیجنگ پر نظر آتے ہیں اور تشخیص میں مددگار ہوتے ہیں۔ پیپلری کی قسم شاذ و نادر ہی کیلسیفائی کرتی ہے۔ بچوں میں کرینیوفرینجیوما کی ایک بڑی اکثریت ایڈامینٹنومیٹس ہوتی ہے، جبکہ دونوں ذیلی اقسام بالغوں میں عام ہیں۔ مخلوط قسم کے ٹیومر بھی ہوتے ہیں۔ میکروسکوپک معائنے پر، کرینیوفرینجیوما ٹھوس علاقوں کے ساتھ سسٹک یا جزوی طور پر سسٹک ہوتے ہیں۔ لائٹ مائکروسکوپی پر، سسٹس کو اسٹریٹیفائیڈ اسکوایمس اپیتھیلیم کے ذریعے لائن کیے ہوئے دیکھا جاتا ہے۔ کیریٹن کے موتی بھی دیکھے جا سکتے ہیں۔ سسٹ عام طور پر کولیسٹرول کے کرسٹل سے بھرپور پیلے رنگ کے چپچپا سیال سے بھرے ہوتے ہیں۔ ممکنہ علامات کی ایک لمبی فہرست میں، سب سے عام پیشکشوں میں سر درد، نشوونما کی ناکامی، اور بٹمپورل ہیمیانوپسیا شامل ہیں۔ مہلک کرینیوفارینجیوما کرینیوفارینجیوما کا انتظام عام طور پر معاون کیموتھراپی اور نیورو سرجری کے امتزاج سے کامیابی کے ساتھ کیا جاتا ہے۔ حالیہ تحقیق ان عام طور پر بے ضرر ٹیومرز کی مہلک تبدیلیوں کے نایاب واقعات کو بیان کرتی ہے۔ مہلک کرینیوفرینجیوما کسی بھی عمر میں ہو سکتے ہیں، خواتین میں قدرے زیادہ عام ہوتے ہیں، اور عام طور پر ایڈامینٹنومیٹس قسم کے ہوتے ہیں۔ مہلک تبدیلیاں ہونے میں کئی سال لگ سکتے ہیں (حالانکہ تشخیص شدہ معاملات میں سے پانچ میں سے ایک ڈی نووو ٹرانسفارمیشن تھا)، اس لیے زیادہ عام نرم شکلوں سے تشخیص شدہ مریضوں میں طویل پیروی کی ضرورت ہے۔ بدنیتی اور ابتدائی کیموراڈیو تھراپی کے علاج کے درمیان کوئی تعلق نہیں پایا گیا ہے، اور مجموعی طور پر بقا کی شرح بہت کم تھی جس میں بدنیتی کی تشخیص کے 6 ماہ بعد اوسط بقا تھی۔ روک تھام اگرچہ کرینیوفرینجیوما کی وجوہات معلوم نہیں ہیں، لیکن یہ بچوں اور بڑوں دونوں میں ہو سکتا ہے، جس کے واقعات 9 سے 14 سال کی عمر میں عروج پر ہوتے ہیں۔ ریاستہائے متحدہ میں ہر سال 19 سال سے کم عمر کے مریضوں میں تقریبا 120 کیسوں کی تشخیص کی جاتی ہے۔ کرینیوفرینجیوما کے تمام مریضوں میں سے 50 فیصد سے زیادہ 18 سال سے کم عمر کے ہیں۔ ٹیومر کا کسی خاص جنس یا نسل کے ساتھ کوئی واضح تعلق موجود نہیں ہے۔ کرینیوفرینجیوما "خاندانوں میں نہیں چلتے" یا براہ راست والدین سے وراثت میں نہیں ملتے۔ علاج عام طور پر سب فرنٹل یا ٹرانسفینوائڈل اخراج پر مشتمل ہوتا ہے۔ ناک کے ذریعے اینڈوسکوپک سرجری اکثر نیورو سرجن اور ای این ٹی کی ایک ٹیم کے ذریعے کی جاتی ہے، جو کھوپڑی میں ایک سوراخ بنا کر کی جانے والی ٹرانسکرینیئل سرجری کا ایک متبادل ہے۔ دماغ کی کھوپڑی کی بنیاد میں کرینیوفرینجیوما کے مقام کی وجہ سے، آپریشن کے دوران جراحی کے آلات کی پوزیشن کی تصدیق کے لیے ایک جراحی نیویگیشن سسٹم استعمال کیا جا سکتا ہے۔ اگر مکمل ہٹانا ممکن نہ ہو تو اضافی ریڈیو تھراپی کا استعمال کیا جاتا ہے۔ جراحی سے ہٹانے اور تابکاری سے پیٹیوٹری اور ہائپوتھلمس کو پہنچنے والے نقصان سے وابستہ ناقص نتائج کی وجہ سے، بعض اوقات بیرونی ذخائر کے ذریعے فراہم کیے جانے والے انٹرا کیوٹری فاسفورس-32، یٹریم، یا بلومیسن کا استعمال کرتے ہوئے تجرباتی علاج استعمال کیے جاتے ہیں، خاص طور پر نوجوان مریضوں میں۔ ٹیومر، پیٹیوٹری گلینڈ میں ہونے کی وجہ سے، ثانوی صحت کے مسائل کا سبب بن سکتا ہے۔ مدافعتی نظام، تائیرائڈ کی سطح، گروتھ ہارمون کی سطح، اور ٹیسٹوسٹیرون کی سطح کو کرینیوفرینجیوما سے سمجھوتہ کیا جا سکتا ہے۔ ان تمام صحت کے مسائل کا علاج جدید ادویات سے کیا جا سکتا ہے۔ کسی بھی اعلی معیار کے ثبوت نے اس حالت میں بلومیسن کے استعمال کا اندازہ نہیں کیا ہے۔ پروٹون تھراپی روایتی فوٹون تابکاری کے مقابلے میں اہم ڈھانچوں کی خوراک میں کمی فراہم کرتی ہے، بشمول آئی ایم آر ٹی، کرینیوفرینجیوما کے مریضوں کے لیے۔ ادب میں بیان کردہ مہلک کرینیوفرینجیومس کے لیے سب سے مؤثر علاج 'پیکیج' ملحقہ کیموراڈیو تھراپی کے ساتھ ایک مجموعہ 'مجموعی ریسیکٹو' سرجری ہے۔ کیموتھراپی کی دوائیوں پیکلیٹیکسل اور کاربوپلاٹن نے ان مریضوں میں بقا کی شرح کو بڑھانے میں کلینیکل (لیکن شماریاتی نہیں) اہمیت ظاہر کی ہے جن کے مہلک ٹیومر کے مجموعی ریسیکشن ہوئے ہیں۔ پیشین گوئی کرینیوفیرنجیوما عام طور پر نرم ہوتے ہیں لیکن ریسیکشن کے بعد دوبارہ ہونے کے لیے جانے جاتے ہیں۔ حالیہ تحقیق میں کرینیوفیرنجیوماس کے مہلک (لیکن نایاب) رجحان کا مظاہرہ کیا گیا ہے۔ یہ مہلک کرینیوفرینجیوما بہت کم ہوتے ہیں لیکن ناقص تشخیص سے وابستہ ہوتے ہیں۔ حالیہ تحقیق موجودہ تحقیق نے ٹیومر کا کم حملہ آور طریقے سے علاج کرنے کے طریقے دکھائے ہیں جبکہ دوسروں نے یہ دکھایا ہے کہ ٹیومر والے بچے اور بالغ کو موٹے ہونے سے روکنے کے لیے ٹیومر کے ساتھ ہائپوتھلمس کو کیسے متحرک کیا جا سکتا ہے۔ بچپن کا کرینیوفرینجیوما عام طور پر سسٹک نوعیت کا ہوتا ہے۔ ہائپوتھامک نقصان کو کم کرنے والی محدود سرجری علاج کو مکمل کرنے کے لیے ریڈیو تھراپی کی ضرورت کی قیمت پر موٹاپے کی شدید شرح کو کم کر سکتی ہے۔ ریڈیو تھراپی کا کردار: مکمل طور پر ہٹانے کی جارحانہ کوششوں کے نتیجے میں زیادہ تر مریضوں میں طویل ترقی سے پاک بقا ہوتی ہے، لیکن ان ٹیومرز کے لیے جن میں واضح طور پر ہائپوتھلمس شامل ہوتا ہے، ریڈیکل سرجری سے وابستہ پیچیدگیوں نے بقایا ٹیومر کے لیے قدامت پسند سرجری اور ریڈی ایشن تھراپی کی مشترکہ حکمت عملی اپنانے کا اشارہ کیا ہے۔ ایسا لگتا ہے کہ یہ حکمت عملی قابل قبول بیماری کے ساتھ بہترین طویل مدتی کنٹرول کی شرح پیش کرتی ہے۔ لیکن کرینیوفرینجیومس کا زیادہ سے زیادہ انتظام متنازعہ ہے۔ اگرچہ عام طور پر یہ تجویز کی جاتی ہے کہ ریڈیو تھراپی کرینیوفیرنجیوما کے سب ٹوٹل اخراج کے بعد دی جاتی ہے، لیکن یہ واضح نہیں ہے کہ بقیہ ٹیومر والے تمام مریضوں کو فوری طور پر ملنا چاہیے یا ریلیپس ریڈیو تھراپی میں مختلف ہونا چاہیے۔ سرجری اور ریڈیو تھراپی کرینیوفیرنجیوما کے علاج کے انتظام میں سنگ بنیاد ہیں۔ ریڈیکل اخراج اموات یا بیماری کے خطرے سے وابستہ ہے خاص طور پر ہائپوتھامک نقصان، بصری بگاڑ، اور 45 سے 90 فیصد معاملات کے درمیان اینڈوکرائن پیچیدگی کے طور پر۔ پڑوسی بول چال کے ڈھانچوں سے قربت تابکاری تھراپی کے لیے ایک خاص چیلنج ہے۔ جدید علاج کی ٹیکنالوجیز بشمول فریکشنٹیڈ 3-ڈی کنفارمل ریڈیو تھراپی، انٹینسٹی ماڈیولیٹڈ ریڈی ایشن تھراپی، اور حال ہی میں پروٹون تھراپی آس پاس کے ٹشوز کو محفوظ رکھتے ہوئے ہدف کو درست طریقے سے پورا کرنے کے قابل ہیں، ٹیومر پر 90 فیصد سے زیادہ کنٹرول حاصل کیا جا سکتا ہے۔ ریڈیو سرجری، آئسوٹوپس کے انٹرا کیوٹیری ایپلی کیشن، اور بریکی تھراپی پر مشتمل متبادل علاج بھی ایک قابل قبول ٹیومر کنٹرول پیش کرتے ہیں اور منتخب معاملات میں دیئے جا سکتے ہیں۔ علاج کے ہر طریقہ کار کے کردار کو قائم کرنے کے لیے مزید تحقیق کی ضرورت ہے۔ حوالہ جات بیرونی روابط Cancer.Net: کرینیوفارینجیوما-کرینیوفارینجیوما میں بچپن کی مہلک تبدیلی اعصابی نظام نیوپلاسیا پیڈیاٹرک کینسر