Myeloid sarcoma
مائیلوئڈ سارکوما (کلوروما، گرینولوسیٹک سارکوما، ایکسٹرا میڈولری مائیلوئڈ ٹیومر) ایک ٹھوس ٹیومر ہے جو غیر پختہ سفید خون کے خلیوں پر مشتمل ہوتا ہے جسے مائیلوبلاسٹ کہتے ہیں۔ کلوروما ایکیوٹ مائیلوئڈ لیوکیمیا کا ایک ماورائی مظہر ہے ؛ دوسرے لفظوں میں، یہ ہڈیوں کے گودے سے باہر پائے جانے والے لیوکیمک خلیوں کا ایک ٹھوس مجموعہ ہے۔ شدید لیوکیمیا میں کلوروما کی اقسام نایاب ہیں۔ ان کے پھیلاؤ کے درست تخمینوں کی کمی ہے، لیکن وہ غیر معمولی طور پر لیوکیمیا کے علاج میں مہارت رکھنے والے معالجین کے ذریعہ بھی دیکھے جاتے ہیں۔ مندرجہ ذیل بیماری کی خصوصیات والے مریضوں میں کلوروما کچھ زیادہ عام ہو سکتا ہے: فرانسیسی-امریکی-برطانوی (ایف اے بی) درجہ بندی کلاس ایم 2 ڈبلیو ایچ او کی درجہ بندی (2016 ترمیم) "ایکیوٹ مائیلوئڈ لیوکیمیا (اے ایم ایل) اور متعلقہ نیوپلاسمز" کے تحت ایک علیحدہ وجود ہے جو مخصوص سائٹوجنیٹک اسامانیتاوں والے ہیں (جیسے۔ ٹی (8 ؛ 21) یا انو (16)) وہ لوگ جن کے مائیلوبلاسٹ ٹی سیل کی سطح کے مارکر، سی ڈی 13، یا سی ڈی 14 کا اظہار کرتے ہیں جن میں اعلی پردیی سفید خون کے خلیوں کی گنتی ہوتی ہے تاہم، یہاں تک کہ مذکورہ خطرے کے عوامل والے مریضوں میں بھی، کلوروما شدید مائیلوئڈ لیوکیمیا کی ایک غیر معمولی پیچیدگی بنی ہوئی ہے۔ شاذ و نادر ہی، ایک کلوروما شدید مائیلوئڈ لیوکیمیا کے بظاہر کامیاب علاج کے بعد دوبارہ ہونے کے واحد مظہر کے طور پر تیار ہو سکتا ہے۔ کلوروما کے عمومی رویے کو مدنظر رکھتے ہوئے، اس طرح کے واقعے کو مقامی عمل کے بجائے نظامی دوبارہ ہونے کا ابتدائی اشارہ سمجھا جانا چاہیے۔ شدید مائیلوئڈ لیوکیمیا کے علاج کے بعد الگ تھلگ کلوروما تیار کرنے والے 24 مریضوں کے ایک جائزے میں، بون میرو کے دوبارہ اٹھنے تک کا اوسط وقفہ 7 ماہ (رینج، 1 سے 19 ماہ) تھا۔ مائیلوپرولیفیریٹیو یا مائیلوڈاسپلاسٹک سنڈروم میں کلوروما ایسے مریضوں میں ہو سکتا ہے جن میں مائیلوڈاسپلاسٹک سنڈروم (ایم ڈی ایس) یا مائیلوپرولیفیریٹیو سنڈروم (ایم پی ایس) (مثال کے طور پر۔ دائمی مائیلوجینس لیوکیمیا (سی ایم ایل)، پولیسیتھیمیا ویرا، ضروری تھرومبوسیٹوسس، یا مائیلوفائبروسیس)۔ کلوروما کا پتہ لگانے کو ڈی فیکٹو ثبوت سمجھا جاتا ہے کہ یہ قبل از وقت حالات ایک شدید لیوکیمیا میں تبدیل ہو چکے ہیں جس کے لیے مناسب علاج کی ضرورت ہوتی ہے۔ مثال کے طور پر، کلوروما کی موجودگی اس بات کی نشاندہی کرنے کے لیے کافی ہے کہ دائمی مائیلوجینس لیوکیمیا اپنے 'بلاسٹ کرائسس' مرحلے میں داخل ہو چکا ہے۔ ایوسینوفیلک لیوکیمیا میں ایف آئی پی 1 ایل 1-پی ڈی جی ایف آر اے فیوژن جین سے متاثر ایوسینوفیلک لیوکیمیا کا کم از کم ایک کیس رپورٹ کیا گیا ہے جو مائیلوئڈ سارکوما اور ایوسینوفیلیا کے ساتھ پیش ہوتا ہے۔ مائیلوئڈ سارکوما کی اس شکل کو زیادہ جارحانہ اور زہریلی تھراپی کے بجائے امیٹینیب (ایف آئی پی 1 ایل 1-پی ڈی جی آر جی اے فیوژن جین سے متاثر ایوسینوفیلک لیوکیمیا کے لیے تجویز کردہ علاج) کے ساتھ اس کے انتہائی کامیاب علاج سے ممتاز کیا جاتا ہے۔ پرائمری کلوروما بہت کم ہی ہوتا ہے، کلوروما شدید لیوکیمیا، شدید پرومییلوسیٹک لیوکیمیا یا ایم ڈی ایس/ایم پی ایس کی پہلے سے موجود یا ہم آہنگ تشخیص کے بغیر ہو سکتا ہے ؛ اسے پرائمری کلوروما کے نام سے جانا جاتا ہے۔ اس صورت حال میں تشخیص خاص طور پر مشکل ہے (نیچے دیکھیں)۔ پرائمری کلوروما کے تقریبا تمام رپورٹ شدہ معاملات میں، شدید لیوکیمیا جلد ہی تیار ہو گیا ہے (شدید لیوکیمیا کی نشوونما کا درمیانی وقت 7 ماہ، رینج 1-25 ماہ)۔ لہذا، پرائمری کلوروما کو مقامی عمل کے بجائے شدید لیوکیمیا کا ابتدائی مظہر سمجھا جا سکتا ہے، اور اس کا علاج اس طرح کیا جا سکتا ہے۔ جہاں بیماری کی نشوونما یا مارکر ایکیوٹ پرومیلیوسیٹک لیوکیمیا (اے ایم ایل 3) کی طرف بڑھنے کی نشاندہی کرتے ہیں، علاج کو اس قسم کی بیماری کے مطابق بنایا جانا چاہیے۔ محل وقوع اور علامات کلوروما عملی طور پر کسی بھی اعضاء یا بافت میں ہو سکتا ہے۔ ملوث ہونے کے سب سے عام علاقے جلد (جسے لیوکیمیا کٹس بھی کہا جاتا ہے) اور مسوڑے ہیں۔ جلد کی شمولیت عام طور پر وائلیسئس، بلند، نان ٹینڈر پلیکس یا نوڈلز کے طور پر ظاہر ہوتی ہے، جو بائیوپسی پر مائیلوبلاسٹس کے ساتھ دراندازی کرتے پائے جاتے ہیں۔ نوٹ کریں کہ لیوکیمیا کٹس سویٹ سنڈروم سے مختلف ہے، جس میں جلد پیرانوپلاسٹک کے عمل میں بالغ نیوٹروفلز کے ذریعے دراندازی کرتی ہے۔ مسوڑھوں کی شمولیت (جنجیول ہائپر ٹرافی) سوجن کا باعث بنتی ہے، بعض اوقات دردناک مسوڑھوں سے جو دانتوں کو برش کرنے اور دیگر معمولی صدموں سے آسانی سے خون بہہ جاتا ہے۔ دیگر بافت جو شامل ہو سکتے ہیں ان میں لمف نوڈس، چھوٹی آنت، میڈیاسٹینم، پھیپھڑے، ایپیڈورل سائٹس، بچہ دانی، بیضہ دانی اور آنکھ کا مدار شامل ہیں۔ ان مقامات پر کلوروما کی علامات ان کے جسمانی مقام سے متعلق ہیں۔ کلوروما بھی غیر علامتی ہو سکتے ہیں اور اتفاقی طور پر شدید مائیلوئڈ لیوکیمیا والے شخص کی تشخیص کے دوران دریافت کیے جا سکتے ہیں۔ مرکزی اعصابی نظام کی شمولیت، جیسا کہ اوپر بیان کیا گیا ہے، اکثر مینینجیل لیوکیمیا کی شکل اختیار کرتی ہے، یا لیوکیمک خلیوں کے ذریعہ سب آراکنوئڈ اسپیس پر حملہ کرتی ہے۔ اس حالت کو عام طور پر کلوروما سے الگ سمجھا جاتا ہے، کیونکہ اس کے علاج کے مختلف طریقوں کی ضرورت ہوتی ہے۔ حقیقی کلوروما (یعنی۔ مرکزی اعصابی نظام کے ٹھوس لیوکیمک ٹیومر) بہت کم ہوتے ہیں، لیکن بیان کیے گئے ہیں۔ کلوروما کی قطعی تشخیص کے لیے عام طور پر زیر بحث زخم کی بائیوپسی کی ضرورت ہوتی ہے۔ تاریخی طور پر، ٹشو بائیوپسی کے ساتھ بھی، پیتھولوجک غلط تشخیص ایک اہم مسئلہ تھا، خاص طور پر ان مریضوں میں جن میں پیتھولوجسٹ کی رہنمائی کے لیے شدید مائیلوئڈ لیوکیمیا کی واضح پہلے سے موجود تشخیص نہیں تھی۔ کلوروما پر شائع ہونے والی ایک سیریز میں، مصنفین نے بتایا کہ 47 فیصد مریضوں کی ابتدائی طور پر غلط تشخیص کی گئی تھی، اکثر مہلک لیمفوما ہونے کی وجہ سے۔ تاہم، تشخیصی تکنیکوں میں ترقی کے ساتھ، کلوروما کی تشخیص کو زیادہ قابل اعتماد بنایا جا سکتا ہے۔ ٹریویک اور دیگر۔ امیونو ہسٹو کیمسٹری کے ذریعے کلوروما کی درست تشخیص کرنے اور اسے لیمفوما سے الگ کرنے کے لیے مائیلوپیروکسائڈیز، سی ڈی 68، سی ڈی 43، اور سی ڈی 20 کے خلاف مونوکلونل اینٹی باڈیز کے تجارتی طور پر دستیاب پینل کے استعمال کو بیان کیا۔ آج کل، سی ڈی 33 اور سی ڈی 117 کے خلاف مونوکلونل اینٹی باڈیز کا استعمال کرتے ہوئے امیونو ہسٹو کیمیکل سٹیننگ تشخیص کی بنیادی بنیاد ہوگی۔ فلو سائٹومیٹری کے تیزی سے بہتر استعمال نے ان زخموں کی زیادہ درست تشخیص میں بھی سہولت فراہم کی ہے۔ پیشین گوئی کی اہمیت شدید مائیلوئڈ لیوکیمیا کے مریضوں میں کلوروما کی پیشین گوئی کی اہمیت پر ثبوت متضاد ہیں۔ عام طور پر، انہیں علاج کے لیے ناقص ردعمل اور بدتر بقا کے ساتھ ایک ناقص تشخیص کے لیے محسوس کیا جاتا ہے ؛ تاہم، دوسروں نے کلوروما کے ایسوسی ایٹ کی اطلاع دی ہے، ایک حیاتیاتی مارکر کے طور پر، دیگر ناقص پیشن گوئی کے عوامل کے ساتھ، اور اس وجہ سے ان کی آزاد پیشن گوئی کی اہمیت نہیں ہے۔ بنیادی الگ تھلگ کولوروما کی صورت میں، تشخیص بہتر علاج ہے جیسا کہ اوپر بیان کیا گیا ہے، کلوروما کو ہمیشہ الگ تھلگ مقامی مظاہر کے بجائے نظامی بیماری کا مظہر سمجھا جانا چاہیے، اور اس طرح علاج کیا جانا چاہیے۔ نئے تشخیص شدہ لیوکیمیا اور اس سے وابستہ کلوروما کے مریض میں، لیوکیمیا کے خلاف نظامی کیموتھراپی کو عام طور پر پہلی لائن کے علاج کے طور پر استعمال کیا جاتا ہے، جب تک کہ کلوروما کے مقامی علاج کے لیے کوئی اشارہ نہ ہو (مثال کے طور پر۔ ریڑھ کی ہڈی کا سمجھوتہ) ابھرتا ہے۔ کلوروما عام طور پر معیاری اینٹی لیوکیمک کیموتھراپی کے لیے کافی حساس ہوتے ہیں۔ موزوں دستیاب عطیہ دہندہ کے ساتھ فٹ مریضوں میں ایلوجینک ہیماٹوپوئیٹک اسٹیم سیل ٹرانسپلانٹیشن پر غور کیا جانا چاہیے، کیونکہ طویل مدتی معافی کی اطلاع دی گئی ہے۔ اگر انڈکشن کیموتھراپی کی تکمیل کے بعد کلوروما مستقل رہتا ہے، تو مقامی علاج، جیسے سرجری یا ریڈی ایشن تھراپی پر غور کیا جا سکتا ہے، حالانکہ دونوں میں سے کسی کا بقا پر اثر نہیں پڑتا ہے۔ بنیادی کلوروما کے ساتھ پیش ہونے والے مریض عام طور پر نظامی کیموتھراپی حاصل کرتے ہیں، کیونکہ کلوروما کا پتہ لگانے کے بعد مختصر مدت میں شدید لیوکیمیا کی نشوونما تقریبا عالمگیر ہوتی ہے۔ شدید لیوکیمیا کے مریضوں کا علاج کیا جاتا ہے جو ایک الگ تھلگ کلوروما کے ساتھ دوبارہ ہوتے ہیں عام طور پر دوبارہ ہونے والے لیوکیمیا کے لیے نظامی تھراپی کے ساتھ علاج کیا جاتا ہے۔ تاہم، جیسا کہ کسی بھی دوبارہ ہونے والے لیوکیمیا کے ساتھ ہوتا ہے، بدقسمتی سے نتائج خراب ہوتے ہیں۔ "پری لیوکیمک" حالات والے مریض، جیسے مائیلوڈاسپلاسٹک سنڈروم یا مائیلوپرولیفیریٹو سنڈروم، جن میں کلوروما پیدا ہوتا ہے، اکثر ایسے علاج کیے جاتے ہیں جیسے وہ شدید لیوکیمیا میں تبدیل ہو چکے ہوں۔ تاریخ اب کلوروما کے نام سے مشہور اس حالت کو پہلی بار برطانوی معالج اے برنز نے 1811 میں بیان کیا تھا، حالانکہ کلوروما کی اصطلاح 1853 تک ظاہر نہیں ہوئی تھی۔ یہ نام یونانی لفظ کلوروس (سبز) سے ماخوذ ہے، کیونکہ ان ٹیومرز میں اکثر مائیلوپیروکسائڈیز کی موجودگی کی وجہ سے سبز رنگ ہوتا ہے۔ کلوروما اور شدید لیوکیمیا کے درمیان تعلق کو پہلی بار 1902 میں ڈاک اور ورتھن نے پہچانا تھا۔ تاہم، چونکہ ان ٹیومرز میں سے 30 فیصد تک سبز رنگ کے بجائے سفید، سرمئی یا بھوری رنگ کے ہو سکتے ہیں، اس لیے زیادہ درست اصطلاح گرینولوسیٹک سارکوما 1967 میں ریپا پورٹ نے تجویز کی تھی اور اس کے بعد سے یہ کلوروما کی اصطلاح کا عملی طور پر مترادف بن گیا ہے۔ فی الحال، شدید مائیلوئڈ لیوکیمیا کے کسی بھی ماورائے خون کے ظہور کو گرینولوسیٹک سارکوما یا کلوروما کہا جا سکتا ہے۔ مخصوص اصطلاحات جو گرینولوسیٹک سارکوما کے ساتھ اوورلیپ ہوتی ہیں ان میں شامل ہیں: لیوکیمیا کٹس، جو لیوکیمک خلیوں کے ذریعہ ڈرمس (جلد) کی دراندازی کو بیان کرتی ہے، جسے جلد کے گرینولوسیٹک سارکوما بھی کہا جاتا ہے۔ میننگیل لیوکیمیا، یا لیوکیمک خلیوں کے ذریعہ سب آراکنوئڈ اسپیس پر حملہ، عام طور پر کلوروما سے الگ سمجھا جاتا ہے، حالانکہ بہت کم ہی پائے جانے والے ٹھوس مرکزی اعصابی نظام کے ٹیومر جو لیوکیمک خلیوں پر مشتمل ہوتے ہیں انہیں کلوروما کہا جا سکتا ہے۔ حالیہ برسوں میں "مائیلوئڈ سارکوما" کی اصطلاح کو ترجیح دی گئی ہے۔ مزید دیکھیں ایکیوٹ مائیلوئڈ لیوکیمیا حوالہ جات بیرونی روابط ایکیوٹ مائیلوئڈ لیوکیمیا