Lymphoproliferative disorders
لمفوپرولیفیریٹو عوارض (ایل پی ڈی) تشخیص کی ایک مخصوص کلاس کا حوالہ دیتے ہیں، جو کئی حالات کے ایک گروپ پر مشتمل ہوتا ہے، جس میں لمفوسائٹس ضرورت سے زیادہ مقدار میں پیدا ہوتے ہیں۔ یہ عوارض بنیادی طور پر ان مریضوں میں موجود ہوتے ہیں جن کا مدافعتی نظام کمزور ہوتا ہے۔ اس عنصر کی وجہ سے، ان حالات کو "امیونوپرولیفیریٹو عوارض" کے برابر ہونے کی مثالیں موجود ہیں ؛ حالانکہ، نام کے لحاظ سے، لیمفوپرولیفیریٹو عوارض امیونوپرولیفیریٹو عوارض کی ایک ذیلی کلاس ہیں-ہائپرگیماگلوبولینیمیا اور پیراپروٹینیمیا کے ساتھ۔ لمفوپرولیفیریٹو عوارض (مثالیں) فولیکولر لمفوما کرونک لمفوسیٹک لیوکیمیا ایکیوٹ لمفوبلاسٹک لیوکیمیا ہیری سیل لیوکیمیا ہیموفگوسیٹک لمفوہیسٹیوسیٹوسس (ایچ ایل ایچ) بی سیل لمفوما ٹی سیل لمفوما ایک سے زیادہ مائیلوما والڈنسٹروم کا میکروگلوبولینیمیا وسکوٹ-ایلڈرچ سنڈروم لینگرہانس سیل ہسٹیوسیٹوسس (ایل سی ایچ) لمفوسائٹ-ویریئنٹ ہائپرریوسینوفیلیا پیٹریاسس لائکینوائڈز (پی ایل، پی ایل سی، پی ایل وی اے) پوسٹ ٹرانسپلانٹ لمفوپرولیفیریٹو ڈس آرڈر آٹومیمون لمفوپرولیفیریٹو سنڈروم (اے ایل) لیمفوسائٹس کی دو بڑی اقسام بی خلیات اور ٹی خلیات ہیں، جو بون میرو میں پلوری پوٹینٹ ہیماٹوپوئیٹک اسٹیم خلیات سے حاصل ہوتے ہیں۔ وہ افراد جن کے مدافعتی نظام میں کسی قسم کی خرابی ہوتی ہے وہ لمفوپرولیفیریٹیو ڈس آرڈر پیدا کرنے کے لیے حساس ہوتے ہیں کیونکہ جب مدافعتی نظام کے متعدد کنٹرول پوائنٹس میں سے کوئی بھی غیر فعال ہو جاتا ہے، تو امیونو ڈیفیشینسی یا لمفوسائٹس کی بے ضابطگی کا امکان زیادہ ہوتا ہے۔ کئی وراثت میں ملنے والی جین کی تغیرات ہیں جن کی شناخت لیمفوپرولیفیریٹو عوارض کا سبب بننے کے لیے کی گئی ہے۔ تاہم، حاصل شدہ اور آئٹروجنک وجوہات بھی ہیں۔ ایکس سے منسلک لمفوپرولیفیریٹیو ڈس آرڈر ایکس کروموسوم پر ایک تغیر ایک ٹی سیل اور قدرتی قاتل سیل لمفوپرولیفیریٹیو ڈس آرڈر سے وابستہ ہے۔ آٹومیمون لیمفوپرولیفیریٹیو ڈس آرڈر آٹومیمون لیمفوپرولیفیریٹیو ڈس آرڈر والے کچھ بچے جین میں اتپریورتن کے لیے ہیٹروزائگس ہوتے ہیں جو فاس رسیپٹر کے لیے کوڈ کرتا ہے، جو کروموسوم 10 کے لمبے بازو پر 24.1 پوزیشن پر واقع ہوتا ہے، جس کی نشاندہی 10q24.1 ہوتی ہے۔ یہ جین ٹی این ایف-ریسیپٹر سپر فیملی (ٹی این ایف آر ایس ایف 6) کا رکن 6 ہے۔ فاس رسیپٹر ڈیتھ ڈومین پر مشتمل ہوتا ہے اور پروگرام شدہ سیل ڈیتھ کے فزیالوجیکل ریگولیشن میں مرکزی کردار ادا کرتا دکھایا گیا ہے۔ عام طور پر، اینٹیجن کے ذریعے حال ہی میں فعال ہونے والے ٹی خلیوں کی محرک ٹی سیل کی سطح پر فاس اور فاس رسیپٹر کے ہم اظہار کا باعث بنتی ہے۔ فاس رسیپٹر کے ذریعہ فاس کی مصروفیت کے نتیجے میں خلیے کا اپوپٹوسس ہوتا ہے اور یہ ٹی خلیوں کو ختم کرنے کے لیے اہم ہے جو بار بار اینٹی جینز کے ذریعے متحرک ہوتے ہیں۔ فاس رسیپٹر جین میں تغیر کے نتیجے میں، فاس رسیپٹر کے ذریعہ فاس کی کوئی شناخت نہیں ہوتی ہے، جس کی وجہ سے ٹی خلیوں کی ایک قدیم آبادی ہوتی ہے جو بے قابو انداز میں پھیلتی ہے۔ دیگر موروثی وجوہات ایکس سے منسلک امیونو ڈیفیشینسی سنڈروم والے لڑکوں کو ایپسٹین-بار وائرس کے انفیکشن سے وابستہ اموات کا زیادہ خطرہ ہوتا ہے، اور ان میں لیمفوپرولیفیٹیو ڈس آرڈر یا لیمفوما پیدا ہونے کا امکان ہوتا ہے۔ عام متغیر امیونو ڈیفیشینسی (سی وی آئی ڈی) والے بچوں کو بھی لیمفوپرولیفیریٹو ڈس آرڈر ہونے کا زیادہ خطرہ ہوتا ہے۔ کچھ عوارض جو کسی شخص کو لیمفوپرولیفیریٹو عوارض کا شکار بناتے ہیں وہ ہیں شدید مشترکہ امیونو ڈیفیشینسی (ایس سی آئی ڈی)، چیڈیک-ہیگشی سنڈروم، وسکوٹ-ایلڈرچ سنڈروم (ایک ایکس سے منسلک ریسیسیو ڈس آرڈر)، اور اٹیکسیا-ٹیلانجیکٹاسیا۔ اگرچہ اٹیکسیا ٹیلانجیکٹاسیا ایک آٹوسومل ریسیسیو ڈس آرڈر ہے، لیکن جو لوگ اس کے لیے ہیٹروزائگوٹس ہیں ان میں اب بھی لمفوپرولیفیریٹو ڈس آرڈر پیدا ہونے کا خطرہ بڑھ جاتا ہے۔ حاصل شدہ وجوہات وائرل انفیکشن لیمفوپرولیفیریٹو عوارض کی ایک بہت ہی عام وجہ ہے۔ بچوں میں، سب سے زیادہ عام پیدائشی ایچ آئی وی انفیکشن سمجھا جاتا ہے کیونکہ یہ زیادہ تر حاصل شدہ امیونو ڈیفیشینسی سے وابستہ ہے، جو اکثر لیمفوپرولیفیریٹو عوارض کا باعث بنتا ہے۔ آئٹروجنک وجوہات بہت سی لیمفوپرولیفریٹو عوارض ہیں جو اعضاء کی پیوند کاری اور امیونوسوپریسنٹ تھراپی سے وابستہ ہیں۔ زیادہ تر رپورٹ شدہ معاملات میں، یہ بی سیل لیمفوپرولیفیریٹو عوارض کا سبب بنتے ہیں ؛ تاہم، ٹی سیل کے کچھ تغیرات بیان کیے گئے ہیں۔ ٹی سیل میں تغیرات عام طور پر ٹی سیل دبانے والی دوائیوں، جیسے سائرولیمس، ٹیکرولیمس، یا سائکلوسپورن کے طویل استعمال کی وجہ سے ہوتے ہیں۔ ایپسٹین-بار وائرس، جو دنیا کی 90 فیصد سے زیادہ آبادی کو متاثر کرتا ہے، ان عوارض کی ایک عام وجہ بھی ہے، جو غیر مہلک، قبل از مہلک، اور مہلک ایپسٹین-بار وائرس سے وابستہ لمفوپرولیفیٹیو بیماریوں کی ایک وسیع رینج کا ذمہ دار ہے۔ ایونز سنڈروم لیوکیمیا لمفوما لمفوسیٹوسس مائیلوما مائیلوپرولیفیریٹو بیماری حوالہ جات بیرونی روابط لمفوسیٹک مدافعتی نظام کی خرابی کینسر کی متعدی وجوہات