Subacute sclerosing panencephalitis
سب ایکیوٹ سکلیروزنگ پیننسفلائٹس (ایس ایس پی ای)، جسے ڈاسن بیماری بھی کہا جاتا ہے، خسرہ وائرس کے ساتھ مستقل انفیکشن کی وجہ سے ہونے والی ترقی پسند دماغ کی سوزش کی ایک نایاب شکل ہے۔ یہ حالت بنیادی طور پر بچوں، نوعمروں اور نوجوان بالغوں کو متاثر کرتی ہے۔ یہ اندازہ لگایا گیا ہے کہ خسرہ کا شکار ہونے والے 10,000 میں سے تقریبا 2 افراد بالآخر ایس ایس پی ای کا شکار ہو جائیں گے۔ تاہم، 2016 کے ایک مطالعے میں اندازہ لگایا گیا ہے کہ 15 ماہ سے کم عمر کے غیر حفاظتی بچوں کی شرح 609 میں 1 تھی۔ ایس ایس پی ای کا کوئی علاج موجود نہیں ہے، اور یہ حالت تقریبا ہمیشہ مہلک ہوتی ہے۔ ایس ایس پی ای کو شدید پھیلنے والے انسیفالومائیلائٹس کے ساتھ الجھن میں نہیں ڈالنا چاہیے، جو خسرہ وائرس کی وجہ سے بھی ہو سکتا ہے، لیکن اس کا وقت اور کورس بہت مختلف ہے۔ ایس ایس پی ای جنگلی قسم کے وائرس کی وجہ سے ہوتا ہے، ویکسین کے تناؤ کی وجہ سے نہیں۔ علامات اور علامات ایس ایس پی ای کی خصوصیت خسرہ کے ابتدائی انفیکشن کی تاریخ ہے، اس کے بعد ایک غیر علامتی مدت ہوتی ہے جو اوسطا 7 سال تک رہتی ہے لیکن 1 ماہ سے 27 سال تک ہو سکتی ہے۔ غیر علامتی مدت کے بعد، ترقی پسند اعصابی خرابی واقع ہوتی ہے، جس کی خصوصیت رویے میں تبدیلی، دانشورانہ مسائل، مایوکلونک دورے، اندھا پن، اٹیکسیا اور بالآخر موت ہوتی ہے۔ ترقی کے مراحل علامات مندرجہ ذیل 4 مراحل سے گزرتے ہیں: مرحلہ 1: شخصیت میں تبدیلیاں، مزاج میں اتار چڑھاؤ یا افسردگی ہو سکتی ہے۔ بخار، سر درد، اور یادداشت میں کمی بھی موجود ہو سکتی ہے۔ یہ مرحلہ 6 ماہ تک چل سکتا ہے۔ مرحلہ 2: اس مرحلے میں جھٹکا لگنا، پٹھوں میں جلن، دورے، بینائی کا نقصان، اور ڈیمینشیا شامل ہو سکتے ہیں۔ مرحلہ 3: جرکنگ حرکات کی جگہ روتھنگ (موڑنے) حرکات اور سختی لے لیتی ہے۔ اس مرحلے پر پیچیدگیاں اندھے پن یا موت کا باعث بن سکتی ہیں۔ مرحلہ 4: مستقل نباتاتی حالت میں شعور کا بتدریج نقصان، جو فالج سے پہلے یا اس کے ساتھ ہو سکتا ہے، آخری مرحلے میں ہوتا ہے، جس کے دوران سانس لینے، دل کی دھڑکن اور بلڈ پریشر متاثر ہوتے ہیں۔ موت عام طور پر بخار، دل کی ناکامی، یا خود مختار اعصابی نظام کو قابو کرنے میں دماغ کی ناکامی کے نتیجے میں ہوتی ہے۔ پیتھوجینسیس نیوران اور گلیل خلیوں میں بڑی تعداد میں نیوکلیوکیپسائڈز پیدا ہوتے ہیں۔ ان خلیوں میں وائرل جین جو لفافے کے پروٹین کو انکوڈ کرتے ہیں ان کا اظہار محدود ہوتا ہے۔ نتیجے کے طور پر، ایم پروٹین جیسے متعدی ذرات پیدا نہیں ہوتے ہیں، اور وائرس مدافعتی ردعمل پیدا کیے بغیر مستقل طور پر زندہ رہنے کے قابل ہوتا ہے۔ آخر کار انفیکشن ایس ایس پی ای کا باعث بنے گا۔ مرک دستی کے مطابق تشخیص: "ڈیمینشیا اور نیورومسکلر چڑچڑاپن والے نوجوان مریضوں میں ایس ایس پی ای کا شبہ ہے۔ ای ای جی، سی ٹی یا ایم آر آئی، سی ایس ایف کا معائنہ، اور خسرہ کی سیرولوجک جانچ کی جاتی ہے۔ ای ای جی وقتا فوقتا کمپلیکس کو ہائی وولٹیج ڈفاسک لہروں کے ساتھ دکھاتا ہے جو پوری ریکارڈنگ میں ہم وقت پر واقع ہوتے ہیں۔ سی ٹی یا ایم آر آئی میں کورٹیکل ایروفی یا سفید مادے کے زخم ظاہر ہو سکتے ہیں۔ سی ایس ایف کے معائنے سے عام طور پر عام دباؤ، خلیوں کی گنتی، اور پروٹین کے کل مواد کا پتہ چلتا ہے ؛ تاہم، سی ایس ایف گلوبولین تقریبا ہمیشہ بلند ہوتا ہے، جو سی ایس ایف پروٹین کا 20 سے 60 فیصد تک ہوتا ہے۔ سیرم اور سی ایس ایف میں خسرہ وائرس اینٹی باڈیز کی بلند سطح ہوتی ہے۔ جیسے جیسے بیماری بڑھتی جاتی ہے اینٹی خسرہ آئی جی جی میں اضافہ ہوتا دکھائی دیتا ہے۔ اگر ٹیسٹ کے نتائج بے نتیجہ ہیں، تو برین بائیوپسی کی ضرورت پڑ سکتی ہے۔ " علاج کوئی علاج دستیاب نہیں ہے۔ اگر تشخیص مرحلے 1 کے دوران کی جاتی ہے تو اس بیماری کا علاج زبانی آئسوپرینوسین (انوسیپلیکس) اور انٹراونٹریکلر انٹرفیرون الفا سے ممکن ہو سکتا ہے، لیکن ان دوائیوں کا ردعمل مریض سے مریض میں مختلف ہوتا ہے، اور واحد قبول شدہ علاج معاون اقدامات جیسے اینٹیکونولسنٹس ہیں۔ مرحلہ 2 کے آغاز کے بعد، یہ بیماری ہمیشہ مہلک ہوتی ہے۔ تشخیص بیماری کی کلاسیکی پیشکش میں، موت 1 سے 3 سالوں میں ہوتی ہے، لیکن تیزی سے اور آہستہ آہستہ ترقی ہو سکتی ہے۔ ایکیوٹ فلمیننٹ ایس ایس پی ای کے معاملات میں تیزی سے بگاڑ تشخیص کے 3 ماہ کے اندر موت کا باعث بنتا ہے۔ اگرچہ ایس ایس پی ای کے پچھلے مرحلے 1 کے لیے تشخیص تاریک ہے، لیکن اس میں 5 فیصد بے ساختہ معافی کی شرح ہے-یہ یا تو ایک مکمل معافی ہو سکتی ہے جو کئی سالوں تک چل سکتی ہے یا حالت میں بہتری ہو سکتی ہے جس سے ترقی کی مدت طویل ہو سکتی ہے یا کم از کم کم شدید علامات کے ساتھ طویل مدت ہو سکتی ہے۔ ایپیڈیمولوجی ایس ایس پی ای ایک نایاب حالت ہے، حالانکہ ایشیا اور مشرق وسطی میں اب بھی نسبتا زیادہ واقعات ہیں۔ تاہم، خسرہ کی ویکسین کے متعارف ہونے کے بعد سے رپورٹ شدہ کیسوں کی تعداد کم ہو رہی ہے-خسرہ وائرس کا خاتمہ ایس ایس پی ای اتپریورتن کو روکتا ہے اور اس وجہ سے بیماری کی ترقی یا یہاں تک کہ ابتدائی انفیکشن بھی۔ مزید حوالہ جات بیرونی روابط پب میڈ ہیلتھ: سب ایکیوٹ اسکلیروزنگ پیننسفلائٹس سوزش نایاب بیماریاں وائرل انسیفلائٹس خسرہ نیوروڈیجینریٹو عوارض نیورو سائنس میں حل نہ ہونے والے مسائل سست وائرس کی بیماریاں نایاب متعدی بیماریاں ڈی: Masern#Subakute سکلیروسیرینڈے پینینزیفلائٹس