Portal vein thrombosis
پورٹل وین تھرومبوسس (پی وی ٹی) جگر کی ایک ویسکولر بیماری ہے جو اس وقت ہوتی ہے جب ہیپاٹک پورٹل رگ میں خون کا جمنہ ہوتا ہے، جس سے پورٹل وین سسٹم میں دباؤ بڑھ سکتا ہے اور جگر میں خون کی فراہمی کم ہو سکتی ہے۔ اموات کی شرح 10 میں سے تقریبا 1 ہے۔ ویسکولچر میں ایک مساوی جمنے جو جگر سے باہر نکلتا ہے جو نچلے وینا کیوا کے ذریعے دائیں ایٹریم میں ڈی آکسیجنیٹڈ خون لے جاتا ہے، اسے ہیپاٹک وین تھرومبوسس یا بڈ-چیری سنڈروم کے نام سے جانا جاتا ہے۔ علامات اور علامات پورٹل وین تھرومبوسس پیٹ کے اوپری حصے میں درد کا سبب بنتا ہے، ممکنہ طور پر متلی اور بڑھا ہوا جگر اور/یا تلی کے ساتھ ؛ پیٹ سیال (ایسائٹس) سے بھر سکتا ہے۔ عام سوزش کے نتیجے میں مستقل بخار ہو سکتا ہے۔ اگر تھرومبس اچانک بن جاتا ہے تو پیٹ میں درد آ سکتا ہے اور جا سکتا ہے، طویل عرصے سے جمنے کی تعمیر بھی علامات پیدا کیے بغیر ترقی کر سکتی ہے، جس کی وجہ سے اس کی تشخیص سے پہلے ہی پورٹل ہائی بلڈ پریشر ہو جاتا ہے۔ وجہ کی بنیاد پر دیگر علامات پیدا ہو سکتی ہیں۔ مثال کے طور پر، اگر جگر کے سرسوس کی وجہ سے پورٹل وین تھرومبوسس پیدا ہوتا ہے، تو خون بہنا یا جگر کی بیماری کی دیگر علامات موجود ہو سکتی ہیں۔ اگر پیلفلبیٹس کی وجہ سے پورٹل وین تھرومبوسس تیار ہوتا ہے، تو انفیکشن کی علامات جیسے بخار، سردی لگنا، یا رات کو پسینہ آنا موجود ہو سکتا ہے۔ بنیادی سرسوس یا کنجسٹیو ہارٹ فیل کی وجہ سے خون کا بہاؤ سست ہونے کی وجوہات اکثر متاثر ہوتی ہیں۔ سرسوس کے مریضوں میں پی وی ٹی کا پھیلاؤ واضح نہیں ہے، مختلف محققین کے ذریعہ دعوی کردہ واقعات کی وسیع اقسام کے ساتھ (کچھ کے ذریعہ 100 میں 1 ہونے کا تخمینہ لگایا گیا ہے جبکہ دوسروں کا خیال ہے کہ یہ تقریبا 4 میں 1 کو متاثر کرتا ہے)۔ تھرومبوفیلیا (بشمول موروثی حالات جیسے عنصر V لیڈن کی کمی، پروٹین C یا S کی کمی، یا اینٹی فاسفولیپیڈ اینٹی باڈی سنڈروم) ایک اور عام وجہ ہے۔ تقریبا ایک تہائی مریضوں کو مائیلوپرولیفیریٹو ڈس آرڈر ہوتا ہے (مثال کے طور پر۔ پولیسیتھیمیا ویرا یا پرائمری تھرومبوسیٹوسس)، عام طور پر جانس کینیس 2 (جے اے کے 2) جین اتپریورتن کی وجہ سے۔ زبانی مانع حمل کا استعمال یا حمل تھرومبوسس کے دیگر غیر موروثی رجحانات ہیں۔ متبادل طور پر، پینکریٹائٹس، ڈائیورٹیکولائٹس، کولانجیوکارسنوما، ہیپاٹو سیلولر کارسنوما (ایچ سی سی)، یا پیٹ کی سرجری/صدمے کے نتیجے میں پورٹل رگ زخمی ہو سکتی ہے۔ کینسر کی نشوونما کے لیے سرخ جھنڈ ایک وجہ کے طور پر الفا فیٹوپروٹین کی سطح میں اضافہ، پورٹل رگ کا قطر 2.3 سینٹی میٹر سے زیادہ، ڈوپلر الٹراساؤنڈ امیجنگ پر پلسٹیلیٹی، یا اس کے برعکس سی ٹی اسکین پر ہائپر انٹینس ہیپاٹک آرٹیریل فیز (ایچ اے پی) ہیں۔ پی وی ٹی تلی کو جراحی سے ہٹانے کی ایک معروف پیچیدگی بھی ہے۔ پچھلے کئی سالوں کے دوران، مائیلوپرولیفیریٹو نیوپلازم (ایم پی این) اسپلانک رگ تھرومبوسز (جس میں پی وی ٹی شامل ہے) کی ایک اہم نظامی وجہ کے طور پر ابھرے ہیں۔ میکانزم مرکزی پورٹل رگ سپلینک رگ اور سپیریئر میسینٹرک رگ (ایس ایم وی) کے اتحاد سے بنتی ہے۔ یہ جگر کے خون کے بہاؤ کے تقریبا تین چوتھائی حصے کے لیے ذمہ دار ہے، جو معدے کے زیادہ تر نظام کے ساتھ ساتھ پینکریاز، گال بلیڈر اور تلی سے منتقل ہوتا ہے۔ سرہوسس خون بہنے کے راستوں کو بدل دیتا ہے اس طرح مریضوں کو بیک وقت بے قابو خون بہنے اور جمنے کا خطرہ ہوتا ہے۔ دائمی پی وی ٹی کی طرح بہاؤ میں ایک دیرینہ رکاوٹ، جسے پورٹل کیورنوما بھی کہا جاتا ہے، جگر کے رگوں کے دباؤ کے میلان (پورٹل ہائی بلڈ پریشر) میں اضافے اور ذیلی رگوں کے ذریعے خون کے بہاؤ میں اضافے کا سبب بن سکتا ہے۔ یہ ایسائٹس یا ویرائسز سے خون بہنے کا باعث بن سکتا ہے۔ ایک متاثرہ تھرومبس سیپٹک بن سکتا ہے، جسے پائلفلیبیٹس کہا جاتا ہے ؛ اگر اس وقت خون کی کلچرز نشوونما کے لیے مثبت ہیں، تو سب سے عام جاندار بیکٹیریوائڈز ہے۔ پورٹل وین تھرومبوسس کی تشخیص عام طور پر امیجنگ کے ساتھ کی جاتی ہے جس سے پورٹل وین میں جمنے کی تصدیق ہوتی ہے۔ الٹراساؤنڈ سب سے کم حملہ آور طریقہ ہے اور ڈوپلر تکنیک کا اضافہ خون کے بہاؤ میں بھرنے کی خرابی کو ظاہر کرتا ہے۔ پی وی ٹی کو جمنے کے ارد گرد خون کے بہاؤ کے ثبوت کی بنیاد پر یا تو محصور یا غیر جامع کے طور پر درجہ بندی کیا جا سکتا ہے۔ سائٹ پر مبنی ایک متبادل خصوصیت بنائی جا سکتی ہے: ٹائپ 1 مرکزی پورٹل رگ تک محدود ہے، ٹائپ 2 میں صرف ایک پورٹل رگ شاخ شامل ہے (2 اے، یا 2 بی اگر دونوں شاخیں متاثر ہوتی ہیں)، اور ٹائپ 3 اگر دونوں علاقوں میں جمنے پایا جاتا ہے۔ حالت کی شدت کا تعین اس کے برعکس کمپیوٹیڈ ٹومیگرافی (سی ٹی)، مقناطیسی گونج امیجنگ (ایم آر آئی)، یا ایم آر انجیوگرافی (ایم آر اے) کے ذریعے حاصل کیا جا سکتا ہے۔ دائمی پی وی ٹی والے لوگ معدے یا غذائی نالی میں بیک وقت پھیلی ہوئی رگوں (ویرائسز) کی موجودگی کا اندازہ کرنے کے لیے اوپری اینڈوسکوپی (ایسوفاگوگاسٹروڈوڈینوسکوپی، ای جی ڈی) سے گزر سکتے ہیں۔ شاید قدرے بلند ٹرانسامینسیس کے علاوہ، جگر کی کارکردگی کا اندازہ کرنے کے لیے لیبارٹری ٹیسٹ عام طور پر عام ہوتے ہیں۔ فائبرائن بریک ڈاؤن کے نتیجے میں خون میں ڈی-ڈائمر کی سطح بڑھ سکتی ہے۔ ڈوپلیکس الٹراساؤنڈ پر، پورٹل رگ کے اندر ایکوجینک مواد کا مظاہرہ، پورٹل رگ میں رنگ کے بہاؤ کی مکمل یا جزوی عدم موجودگی، پورٹل رگ یا گال بلیڈر کے ارد گرد مشترکہ برتنوں کی موجودگی جو پورٹل رگ کو بائی پاس کرتی ہے۔ علاج کا مقصد پیچیدگیوں کو کم کرنے کے لیے بند رگوں کو کھولنا ہے۔ جمنے کی مدت (شدید بمقابلہ دائمی) علاج کو متاثر کرتی ہے۔ جب تک کہ اس کی بنیادی وجوہات نہ ہوں کہ یہ نقصان دہ کیوں ہوگا، اینٹی کوگولیشن (کم سالماتی وزن ہیپرین، اس کے بعد وارفین) اکثر ان مریضوں میں شروع اور برقرار رکھا جاتا ہے جن میں سرسوس نہیں ہوتا ہے۔ سرسوس کے مریضوں کے لیے اینٹیکواگولیشن جو پورٹل وین تھرومبوسس کا تجربہ کرتے ہیں عام طور پر اس وقت تک مشورہ نہیں دیا جاتا جب تک کہ ان میں دائمی پی وی ٹی 1) تھرومبوفیلیا کے ساتھ، 2) میسینٹرک رگوں میں جمنے کے بوجھ کے ساتھ، یا 3) آنتوں میں خون کی ناکافی فراہمی نہ ہو۔ زیادہ شدید صورتوں میں، شونٹس یا جگر کے ٹرانسپلانٹ پر غور کیا جا سکتا ہے۔ اگر معدے کی نالی میں خون کا بہاؤ دائمی طور پر متاثر ہوا ہے، تو مردہ آنت کو نکالنے کے لیے سرجری کی ضرورت پڑ سکتی ہے۔ پیڈیاٹرک مریضوں یا جن لوگوں نے پہلے ہی جگر کا ٹرانسپلانٹ حاصل کر لیا ہے ان میں پی وی ٹی کے انتظام میں مختلف تحفظات کیے جاتے ہیں۔ یہ بھی دیکھیں پائلفلیبیٹس بڈ-چییاری سنڈروم حوالہ جات بیرونی روابط مرک ہیپاٹولوجی ویسکولر بیماریاں رگوں، لمفیٹک وریدوں اور لمف نوڈس کی بیماریاں