Periventricular leukomalacia
پیری وینٹریکولر لیوکومالاسیا (پی وی ایل) سفید مادے کی دماغی چوٹ کی ایک شکل ہے، جس کی خصوصیت لیٹرل وینٹریکلز کے قریب سفید مادے کے نیکروسس (زیادہ تر کوگولیشن) سے ہوتی ہے۔ یہ نوزائیدہ بچوں اور (کم عام طور پر) جنینوں کو متاثر کر سکتا ہے ؛ قبل از وقت پیدا ہونے والے بچوں کو نوزائیدہ انسیفالوپیتھی کا سب سے زیادہ خطرہ ہوتا ہے جو اس حالت کا باعث بن سکتا ہے۔ متاثرہ افراد عام طور پر موٹر کنٹرول کے مسائل یا دیگر ترقیاتی تاخیر کا مظاہرہ کرتے ہیں، اور وہ اکثر بعد کی زندگی میں دماغی فالج یا مرگی کا شکار ہو جاتے ہیں۔ قبل از وقت پیدا ہونے والے بچوں میں سفید مادہ حمل کی تیسری سہ ماہی کے دوران خاص طور پر کمزور ہوتا ہے جب سفید مادے کی نشوونما ہوتی ہے اور حمل کی عمر کے تقریبا 30 ہفتوں کے بعد مائیلی نیشن کا عمل شروع ہوتا ہے۔ دماغ کی اس بیماری کو مختلف ناموں سے بیان کیا گیا تھا ("انسیفالوڈسٹروفی"، "اسکیمک نیکروسیس"، "پیری وینٹریکولر انفکشن"، "کوگولیشن نیکروسیس"، "لیوکومالاسیا"، "دماغ کا نرم ہونا"، "انفارکٹ پیری وینٹریکولر وائٹ میٹر"، "سفید مادے کا نیکروسیس"، "ڈفیوز سمیٹریکل پیری وینٹریکولر لیوکوینسفالوپیتھی")، اور اکثر جرمن سائنس دانوں کے ذریعہ، لیکن دنیا بھر میں پھیلاؤ پیری وینٹریکولر لیوکومالاسیا کی اصطلاح تھی، جسے 1962 بی میں متعارف کرایا گیا تھا۔ اے۔ بینکر اور جے سی لاروچے۔ یہ اصطلاح گمراہ کن ہو سکتی ہے، کیونکہ پی وی ایل میں ٹشو کو نرم نہیں کیا جاتا ہے۔ 1985 میں ولاسیک اور تومانوف نے پی وی ایل کے لیے وقف دنیا کا پہلا مونوگراف شائع کیا۔ ولسیک (1981) نے سب سے پہلے آپٹک تابکاری کے زخموں کے زیادہ واقعات کا انکشاف کیا اور یہ ظاہر کیا کہ پی وی ایل ایک مستقل عمل ہے جہاں پرانا نیکروسس نشوونما کے مختلف مراحل میں پی وی ایل کے نئے فوکیوں میں شامل ہو سکتا ہے۔ مورفوجینیسیس کے عمل میں پی وی ایل تین مراحل سے گزرتا ہے: 1) نیکروسس، 2) ریزورپشن، اور 3) تشکیل گلیوسس کے داغ یا سسٹ۔ سسٹ اس وقت ہوتے ہیں جب پی وی ایل کا بڑا اور متمول مرکز ہوتا ہے، جس میں مخلوط نیکروسیس (مرکز میں کولیکواسیا اور دائرے میں کوگولیشن رم) ہوتا ہے۔ فوسیوں کے ارد گرد عام طور پر دماغ کے سفید مادے کے دیگر زخموں کے علاقے کی وضاحت کی جاتی ہے-پروولیگوڈینڈروسائٹس کی موت، پھیلاؤ مائکروگلیوائٹس اور ایسٹروسائٹس، سوجن، خون بہنا، کیپلیریز کا نقصان، اور دیگر (نام نہاد "پھیلا ہوا جزو پی وی ایل")۔ تاہم، نیکروسس کے بغیر پھیلے ہوئے زخم پی وی ایل نہیں ہیں۔ پیش کش مریض کی جسمانی یا طرز عمل کی خصوصیات کی بنیاد پر پی وی ایل کی شناخت کرنا اکثر ناممکن ہوتا ہے۔ پیری وینٹریکلر علاقوں میں سفید مادہ موٹر کنٹرول میں بہت زیادہ ملوث ہوتا ہے، اور اس لیے پی وی ایل والے افراد اکثر موٹر مسائل کا مظاہرہ کرتے ہیں۔ تاہم، چونکہ صحت مند نوزائیدہ بچے (خاص طور پر قبل از وقت نوزائیدہ بچے) بہت کم مخصوص موٹر کام انجام دے سکتے ہیں، اس لیے ابتدائی کمی کی نشاندہی کرنا بہت مشکل ہے۔ جیسے جیسے فرد ترقی کرتا ہے، پی وی ایل کی وجہ سے پیدا ہونے والے مسائل کے علاقوں اور حد کی نشاندہی کی جا سکتی ہے ؛ تاہم، یہ مسائل عام طور پر ابتدائی تشخیص کے بعد پائے جاتے ہیں۔ علامات کی حد سفید مادے کے نقصان کی حد پر مضبوطی سے منحصر ہے: معمولی نقصان صرف معمولی خسارے یا تاخیر کا باعث بنتا ہے، جبکہ سفید مادے کا اہم نقصان موٹر کوآرڈینیشن یا اعضاء کی تقریب میں شدید مسائل کا سبب بن سکتا ہے۔ کچھ سب سے زیادہ بار بار آنے والی علامات میں موٹر کی نشوونما میں تاخیر، بینائی کی کمی، دم گھٹنا، دل کی شرح میں کمی، اور دورے شامل ہیں۔ پی وی ایل سے متاثر ہونے والے بچوں کی تاخیر سے ہونے والی موٹر کی نشوونما کا متعدد مطالعات میں مظاہرہ کیا گیا ہے۔ نشوونما میں تاخیر کے ابتدائی نشانات میں سے ایک متاثرہ بچوں کی ٹانگوں کی نقل و حرکت میں دیکھا جا سکتا ہے، جیسے ہی ایک ماہ کی عمر میں۔ سفید مادے کی چوٹ والے لوگ اکثر دوسرے بچوں (قبل از وقت اور مکمل مدت) کے مقابلے میں ٹانگوں کے جوڑوں (تمام توسیع یا تمام لچکدار) کی "تنگ جوڑی" کا مظاہرہ کرتے ہیں۔ مزید برآں، پی وی ایل والے بچے اسی عمر کے قبل از وقت یا مکمل مدت کے بچوں کی طرح سونے، کھیلنے اور کھانا کھلانے کے لیے وہی پوزیشنیں سنبھالنے کے قابل نہیں ہو سکتے ہیں۔ یہ نشوونما میں تاخیر بچپن، بچپن اور جوانی کے دوران جاری رہ سکتی ہے۔ بینائی کی کمی قبل از وقت بچے اکثر پیدائش کے فورا بعد آنکھوں کے کنٹرول میں بصارت کی خرابی اور موٹر کی کمی کا مظاہرہ کرتے ہیں۔ تاہم، ان کمی کی اصلاح صحت مند قبل از وقت نوزائیدہ بچوں میں "ایک متوقع انداز میں" ہوتی ہے، اور نوزائیدہ بچوں میں تصور کے بعد 36 سے 40 ہفتوں تک مکمل مدت کے بچوں کے مقابلے میں بینائی ہوتی ہے۔ پی وی ایل والے بچے اکثر کسی مقررہ شے پر مستقل نظر برقرار رکھنے اور آنکھوں کی مربوط حرکتیں پیدا کرنے کی کم صلاحیتوں کا مظاہرہ کرتے ہیں۔ مزید برآں، پی وی ایل والے بچے اکثر نیسٹاگمس، اسٹرابیسمس، اور ریفریکٹیو ایرر کا مظاہرہ کرتے ہیں۔ پی وی ایل والے بچوں میں اکثر دوروں کے واقعات کی اطلاع دی جاتی ہے۔ 1995 اور 2002 کے درمیان پیدا ہونے والے بچوں کے اسرائیل میں ہونے والے مطالعے میں، پی وی ایل کے مریضوں کے 541 میں سے 102، یا 18.7% میں دورے آئے۔ دورے عام طور پر پی وی ایل کے زیادہ شدید معاملات میں دیکھے جاتے ہیں، جو زیادہ مقدار میں زخموں والے مریضوں اور کم حمل کی عمر اور پیدائشی وزن پر پیدا ہونے والے مریضوں کو متاثر کرتے ہیں۔ پیش گوئی کرنے والے عوامل جن کو عام طور پر پی وی ایل کا سب سے زیادہ خطرہ سمجھا جاتا ہے وہ قبل از وقت، بہت کم پیدائشی وزن والے بچے ہوتے ہیں۔ یہ اندازہ لگایا گیا ہے کہ تقریبا 3-4% بچے جن کا وزن پی وی ایل سے کم ہے، اور 4-10% حمل کے 33 ہفتوں سے پہلے پیدا ہونے والوں میں (لیکن جو زچگی کے بعد تین دن سے زیادہ زندہ رہتے ہیں) یہ عارضہ ہوتا ہے۔ حمل کا سی ایم وی انفیکشن نوزائیدہ بچوں میں پی وی ایل بھی پیدا کرتا ہے۔ چوٹ کا راستہ پی وی ایل کی نشوونما میں دو بڑے عوامل شامل دکھائی دیتے ہیں: (1) پیری وینٹریکولر ریجن (دماغی وینٹریکلز کے قریب سفید مادہ) میں خون یا آکسیجن کے بہاؤ میں کمی اور (2) گلیل خلیوں کو نقصان، وہ خلیات جو اعصابی نظام میں نیوران کی مدد کرتے ہیں۔ یہ عوامل خاص طور پر قبل از وقت نوزائیدہ بچوں میں تعامل کا امکان رکھتے ہیں، جس کے نتیجے میں واقعات کا ایک سلسلہ ہوتا ہے جو سفید مادے کے زخموں کی نشوونما کا باعث بنتا ہے۔ ابتدائی ہائپوکسیا (آکسیجن کے بہاؤ میں کمی) یا اسکیمیا (خون کے بہاؤ میں کمی) کئی وجوہات سے ہو سکتا ہے۔ جنین کی خون کی شریانیں پتلی دیواروں والی ساخت ہوتی ہیں، اور یہ امکان ہے کہ پیری وینٹرکولر خطے کو غذائی اجزاء فراہم کرنے والی شریانیں نشوونما کے دوران آکسیجنشن میں کمی کے واقعات کے دوران کافی خون کے بہاؤ کو برقرار نہیں رکھ سکتیں۔ مزید برآں، جنین کی تکلیف یا سیزرین سیکشن کی پیدائشوں کے نتیجے میں ہائپوٹینشن ترقی پذیر دماغ میں خون اور آکسیجن کے بہاؤ میں کمی کا باعث بن سکتا ہے۔ یہ ہائپوکسک-اسکیمک واقعات بلڈ برین بیریئر (بی بی بی) کو نقصان پہنچا سکتے ہیں، جو اینڈوتھیلیل خلیوں اور گلیل خلیوں کا ایک نظام ہے جو دماغ میں غذائی اجزاء کے بہاؤ کو منظم کرتا ہے۔ ایک خراب بی بی بی ہائپوکسیا کی اور بھی زیادہ سطح میں حصہ ڈال سکتا ہے۔ متبادل طور پر، بی بی بی کو نقصان جنین کی نشوونما کے دوران زچگی کے انفیکشن، جنین کے انفیکشن، یا نئے پیدا ہونے والے بچے کے انفیکشن کی وجہ سے ہو سکتا ہے۔ چونکہ ان کے قلبی اور مدافعتی نظام مکمل طور پر تیار نہیں ہوتے ہیں، اس لیے قبل از وقت پیدا ہونے والے بچوں کو خاص طور پر ان ابتدائی توہینوں کا خطرہ ہوتا ہے۔ ہائپوکسک-اسکیمک چوٹ یا انفیکشن کی وجہ سے بی بی بی کو ہونے والا نقصان ردعمل کا ایک سلسلہ شروع کرتا ہے جسے سوزش کا ردعمل کہا جاتا ہے۔ چوٹ لگنے کے فورا بعد، اعصابی نظام "سوزش کے خلاف" سائٹوکائنز پیدا کرتا ہے، جو وہ مالیکیول ہوتے ہیں جو توہین کے ردعمل کو مربوط کرنے کے لیے استعمال ہوتے ہیں۔ یہ سائٹوکائنز ترقی پذیر دماغ کے لیے زہریلے ہوتے ہیں، اور خیال کیا جاتا ہے کہ خراب ٹشو کے مخصوص علاقوں کا جواب دینے کی کوشش میں ان کی سرگرمی قریبی علاقوں کو "بائی اسٹینڈرس نقصان" پہنچاتی ہے جو اصل توہین سے متاثر نہیں ہوئے تھے۔ خیال کیا جاتا ہے کہ مزید نقصان آزاد ریڈیکلز، اسکیمک اقساط کے دوران پیدا ہونے والے مرکبات کی وجہ سے ہوتا ہے۔ نیوران کو متاثر کرنے والے عمل گلیل خلیوں کو بھی نقصان پہنچاتے ہیں، جس سے قریبی نیوران بہت کم یا کوئی معاون نظام کے ساتھ نہیں رہ جاتے ہیں۔ یہ خیال کیا جاتا ہے کہ دیگر عوامل پی وی ایل کا باعث بن سکتے ہیں، اور محققین دیگر ممکنہ راستوں کا مطالعہ کر رہے ہیں۔ ملر اور دیگر کا 2007 کا ایک مضمون اس بات کا ثبوت فراہم کرتا ہے کہ سفید مادے کی چوٹ وقت سے پہلے پیدا ہونے والے بچوں تک محدود نہیں ہے: پیدائشی دل کی بیماریوں میں مبتلا مکمل مدت کے بچوں میں بھی "سفید مادے کی چوٹ کے نمایاں طور پر زیادہ واقعات" ظاہر ہوتے ہیں۔ ملر کی طرف سے بیان کردہ ایک تحقیق میں، پیدائشی دل کی بیماری والے 41 مکمل مدت کے نوزائیدہ بچوں میں سے، 13 نوزائیدہ بچوں (32 ٪) نے سفید مادے کی چوٹ کا مظاہرہ کیا۔ تشخیص جیسا کہ پہلے ذکر کیا گیا ہے، نوزائیدہ بچوں میں سفید مادے کی چوٹ کی علامات اکثر کم ہوتی ہیں۔ کبھی کبھار، ڈاکٹر انتہائی سختی یا چوسنے کی ناقص صلاحیت کے ابتدائی مشاہدات کر سکتے ہیں۔ پی وی ایل کی ابتدائی تشخیص اکثر امیجنگ ٹیکنالوجیز کا استعمال کرتے ہوئے کی جاتی ہے۔ زیادہ تر اسپتالوں میں، قبل از وقت پیدا ہونے والے بچوں کی پیدائش کے فورا بعد الٹراساؤنڈ کے ذریعے جانچ کی جاتی ہے تاکہ دماغی نقصان کی جانچ کی جا سکے۔ سر کے الٹراساؤنڈ سے سفید مادے کی شدید چوٹ دیکھی جا سکتی ہے ؛ تاہم، اس ٹیکنالوجی کی کم حساسیت سے سفید مادے کے کچھ نقصان کو چھوٹ دیا جا سکتا ہے۔ مقناطیسی گونج امیجنگ (ایم آر آئی) پی وی ایل کی شناخت میں بہت زیادہ موثر ہے، لیکن قبل از وقت نوزائیدہ بچوں کے لیے ایم آر آئی وصول کرنا غیر معمولی ہے جب تک کہ ان کی نشوونما کا کوئی خاص طور پر مشکل کورس نہ ہو (بشمول بار بار یا شدید انفیکشن، یا پیدائش کے دوران یا اس کے فورا بعد معلوم ہائپوکسک واقعات)۔ کسی بھی ایجنسی یا ریگولیٹری ادارے نے خطرے سے دوچار آبادی کی اسکریننگ کے لیے پروٹوکول یا رہنما خطوط قائم نہیں کیے ہیں، اس لیے ہر ہسپتال یا ڈاکٹر عام طور پر یہ فیصلہ کرتا ہے کہ کن مریضوں کی اسکریننگ بنیادی ہیڈ الٹراساؤنڈ کے بجائے زیادہ حساس ایم آر آئی سے کی جانی چاہیے۔ نیورو امیجنگ اسٹڈیز کے ذریعے پی وی ایل کی زیادہ تشخیص کی جاتی ہے اور دماغ کے دیگر سفید مادے کے زخموں کو کم سمجھا جاتا ہے۔ پی وی ایل کو دماغی نصف کرہ میں درج ذیل بڑے سفید مادے کے زخموں سے الگ کرنا ضروری ہے: ایڈیمیٹس ہیمورجک لیوکوینسفیلوپیتھی (او جی ایل)، ٹیلینٹسیفالنی گلیوسس (ٹی جی)، ڈفیوز لیوکومالاسیا (ڈی ایف ایل)، سبکورٹیکل لیوکومالاسیا (ایس ایل)، پیری وینٹریکولر ہیمورجک انفکشن (پی ایچ آئی)، انٹراسیریبرل ہیمرج (آئی سی ایچ)، ملٹی سسٹک انسیفالومالاسیا (ایم ای)، سبینڈائمل سیوڈو سسٹ۔ دماغ کے دماغی نصف کرہ کے پھیلے ہوئے سفید مادے کے زخم، نرم ہونے اور مرکزی اور سبکورٹیکل علاقوں میں پھیلنے کے ساتھ ڈی ایف ایل، پی ایچ آئی اور ایم ای کا امکان زیادہ ہوتا ہے۔ قبل از وقت پیدائش کی روک تھام یا تاخیر کو پی وی ایل کے خطرے کو کم کرنے کا سب سے اہم قدم سمجھا جاتا ہے۔ قبل از وقت پیدائش کی روک تھام کے عام طریقوں میں سیلف کیئر تکنیک (غذائی اور طرز زندگی کے فیصلے)، بستر پر آرام، اور تجویز کردہ اینٹی کنٹریکشن دوائیں شامل ہیں۔ قبل از وقت پیدائش سے بچنے سے جنین کی مزید نشوونما ہوتی ہے، جس سے پی وی ایل کی نشوونما کے دوران متاثر ہونے والے نظام کو تقویت ملتی ہے۔ قبل از پیدائش صحت اور ماں کے باقاعدہ طبی معائنے پر زور دینے سے بھی پی وی ایل کا خطرہ نمایاں طور پر کم ہو سکتا ہے۔ حمل کے دوران زچگی کے انفیکشن کی فوری تشخیص اور علاج بڑے سوزش کے ردعمل کے امکان کو کم کرتا ہے۔ مزید برآں، سٹیرائڈز کے ساتھ انفیکشن کا علاج (خاص طور پر حمل کے 24-34 ہفتوں میں) پی وی ایل کے خطرے کو کم کرنے میں اشارہ کیا گیا ہے۔ یہ بھی تجویز کیا گیا ہے کہ زچگی میں کوکین کے استعمال سے گریز اور زچگی میں خون کے بہاؤ میں کسی بھی طرح کی تبدیلی سے پی وی ایل کا خطرہ کم ہو سکتا ہے۔ ہائپوٹینشن کی اقساط یا بچے میں خون کے بہاؤ میں کمی سفید مادے کو نقصان پہنچا سکتی ہے۔ علاج موجودہ علاج فی الحال، پی وی ایل کے لیے کوئی علاج تجویز نہیں کیا گیا ہے۔ زیر انتظام تمام علاج ثانوی بیماریوں کے جواب میں ہوتے ہیں جو پی وی ایل کے نتیجے میں پیدا ہوتے ہیں۔ چونکہ پیری وینٹریکولر خطے میں سفید مادے کی چوٹ کے نتیجے میں مختلف قسم کے خسارے ہو سکتے ہیں، اس لیے نیورولوجسٹوں کو پی وی ایل سے تشخیص شدہ بچوں کی قریب سے نگرانی کرنی چاہیے تاکہ ان کے حالات کی شدت اور حد کا تعین کیا جا سکے۔ مریضوں کا علاج عام طور پر انفرادی علاج سے کیا جاتا ہے۔ ڈاکٹروں کے لیے اعضاء کی کارکردگی کا مشاہدہ کرنا اور اسے برقرار رکھنا بہت ضروری ہے: غیر علاج شدہ مریضوں میں وسیرل اعضاء کی ناکامی ممکنہ طور پر ہو سکتی ہے۔ مزید برآں، موٹر کی کمی اور پٹھوں کے بڑھتے ہوئے سر کا علاج اکثر انفرادی جسمانی اور پیشہ ورانہ تھراپی کے علاج سے کیا جاتا ہے۔ علاج کے چیلنجز جنین اور نوزائیدہ دماغ ایک تیزی سے بدلتا ہوا، ترقی پذیر ڈھانچہ ہے۔ چونکہ اعصابی ڈھانچے اب بھی ترقی کر رہے ہیں اور پیدائش کے وقت بھی رابطے بن رہے ہیں، اس لیے بہت سی دوائیں جو بالغ مرکزی اعصابی نظام (سی این ایس) میں علاج اور تحفظ کے لیے کامیاب ہیں، نوزائیدہ بچوں میں غیر موثر ہیں۔ مزید برآں، کچھ بالغ علاج دراصل دماغ کی نشوونما کے لیے زہریلے ثابت ہوئے ہیں۔ اگرچہ انسانی پی وی ایل مریضوں میں استعمال کے لیے کسی علاج کی منظوری نہیں دی گئی ہے، لیکن اعصابی نظام کے تحفظ کے لیے علاج تیار کرنے میں کافی تحقیق ہو رہی ہے۔ محققین نے اسکیمک حالات کے سامنے آنے والے مریضوں میں زخم کی مقدار کو کم کرنے کے لیے مصنوعی نیوروپروٹیکشن کی صلاحیت کا جائزہ لینا شروع کر دیا ہے۔ پیشن گوئی پی وی ایل کے مریضوں کی تشخیص کا انحصار سفید مادے کے نقصان کی شدت اور حد پر ہوتا ہے۔ کچھ بچے نسبتا معمولی کمی کا مظاہرہ کرتے ہیں، جبکہ دوسروں کو نمایاں کمی اور معذوری ہوتی ہے۔ ٹشو کو معمولی نقصان معمولی سفید مادے کا نقصان عام طور پر معمولی ترقیاتی تاخیر اور کرنسی، بینائی کے نظام اور موٹر مہارتوں میں کمی کے ذریعے ظاہر ہوتا ہے۔ بہت سے مریضوں میں اسپاسٹک ڈپلیجیا کی نمائش ہوتی ہے، یہ ایک ایسی حالت ہے جس کی خصوصیت نچلے جسم میں پٹھوں کی ٹون اور اسپاسٹیٹی میں اضافہ ہوتا ہے۔ اسپاسٹک ڈپلیجیا والے پی وی ایل مریضوں کی چال چلنے کے دوران لچک کا ایک غیر معمولی نمونہ ظاہر کرتی ہے۔ ترقی وہ مریض جن میں سفید مادے کی شدید چوٹ ہوتی ہے وہ عام طور پر دماغ کو پہنچنے والے نقصان کی زیادہ وسیع علامات ظاہر کرتے ہیں۔ شدید پی وی ایل والے بچے انتہائی اعلی سطح کے پٹھوں کے سر اور بار بار دوروں کا شکار ہوتے ہیں۔ بچوں اور بڑوں کو چار گنا تکلیف ہو سکتی ہے، جس سے افعال میں کمی یا چاروں اعضاء کا فالج ظاہر ہوتا ہے۔ دماغی فالج پی وی ایل والے بہت سے بچوں میں بالآخر دماغی فالج پیدا ہو جاتا ہے۔ پی وی ایل والے افراد کا فیصد جو دماغی فالج کا شکار ہوتے ہیں عام طور پر مطالعہ سے لے کر مطالعہ تک نمایاں تغیر کے ساتھ رپورٹ کیا جاتا ہے، جس کا تخمینہ 20 ٪ سے 60 ٪ سے زیادہ ہوتا ہے۔ اس تضاد کی ایک وجہ دماغی فالج کی شدت میں بڑی تغیر ہے۔ یہ رینج پی وی ایل کی شدت سے مطابقت رکھتی ہے، جو کافی متغیر بھی ہو سکتی ہے۔ سفید مادے کو زیادہ نقصان زیادہ شدید دماغی فالج کا باعث بنتا ہے ؛ مختلف ذیلی اقسام کی شناخت اور تشخیص ایک نیورولوجسٹ کے ذریعے کی جاتی ہے۔ پی وی ایل اور دماغی فالج کے مختلف درجات کے باوجود، متاثرہ بچے عام طور پر متوقع انداز میں دماغی فالج کی علامات ظاہر کرنا شروع کر دیتے ہیں۔ عام طور پر، کچھ غیر معمولی اعصابی علامات (جیسے کہ پہلے بیان کردہ) حمل کی تیسری سہ ماہی (حمل کے 28 سے 40 ہفتوں بعد) تک نظر آتی ہیں، اور دماغی فالج کی قطعی علامات چھ سے نو ماہ کی عمر تک نظر آتی ہیں۔ مرگی پی وی ایل مریضوں کا ایک اور عام لیکن شدید نتیجہ مرگی کی نشوونما ہے۔ دونوں کے درمیان تعلق مکمل طور پر واضح نہیں ہے ؛ تاہم، ایسا معلوم ہوتا ہے کہ جینیاتی اور ابتدائی ماحولیاتی عوامل دونوں شامل ہیں۔ ایک تحقیق میں اندازہ لگایا گیا ہے کہ پی وی ایل والے 47 فیصد بچوں کو بھی مرگی ہوتی ہے، ان میں سے 78 فیصد مریضوں میں مرگی کی ایک شکل ہوتی ہے جسے آسانی سے ادویات کے ذریعے منظم نہیں کیا جاتا ہے۔ مرگی کی تشخیص سے پہلے ان میں سے بہت سے متاثرہ مریضوں میں کچھ دوروں کے ساتھ ساتھ اسپاسٹک ڈپلیجیا یا دماغی فالج کی زیادہ شدید شکلیں ظاہر ہوتی ہیں۔ تعدد بدقسمتی سے، پی وی ایل کی تعدد پر آبادی پر مبنی مطالعات بہت کم ہیں۔ جیسا کہ پہلے بیان کیا گیا ہے، پی وی ایل کی سب سے زیادہ تعدد قبل از وقت، بہت کم پیدائشی وزن والے بچوں میں دیکھی جاتی ہے۔ یہ بچے عام طور پر ہسپتال میں این آئی سی یو میں دیکھے جاتے ہیں، جس میں این آئی سی یو میں تقریبا 4-20% مریض پی وی ایل سے متاثر ہوتے ہیں۔ ایک بڑے پوسٹ مارٹم مواد پر پیدائش کے وزن والے مرد بچوں میں سب سے زیادہ کثرت سے پائے جانے والے پی وی ایل کا انتخاب کیے بغیر 1500-2500 g تھا، جو زندگی کے 6-8 دنوں میں مر رہا تھا۔ نرم کرنے کے ساتھ پھیلے ہوئے دماغی نقصان (ڈفس لیوکومالاسیا، ڈی ایف ایل) 1500 گرام سے کم وزن والے بچوں میں زیادہ کثرت سے پائے جاتے ہیں۔ تاہم، پی وی ایل ڈی ایف ایل نہیں ہے۔ جانوروں کے ماڈل اکثر پی وی ایل کے بہتر علاج اور زیادہ مکمل تفہیم تیار کرنے کے لیے استعمال کیے جاتے ہیں۔ ایک چوہے کا ماڈل جس میں سفید مادے کے زخم ہوتے ہیں اور دوروں کا تجربہ ہوتا ہے، اس کے ساتھ ساتھ پی وی ایل کے مطالعہ میں استعمال ہونے والے دیگر چوہوں کو بھی تیار کیا گیا ہے۔ ان جانوروں کے ماڈلز کو پی وی ایل کی روک تھام اور علاج میں نئی ادویات کی ممکنہ افادیت کا جائزہ لینے کے لیے استعمال کیا جا سکتا ہے۔ کلینیکل تحقیق موجودہ کلینیکل تحقیق پی وی ایل کی ترقی اور پیتھولوجی کو سمجھنے کے مقصد کے مطالعات سے لے کر پی وی ایل کی ترقی کی روک تھام کے لیے پروٹوکول تیار کرنے تک ہے۔ بہت سے مطالعات پی وی ایل والے افراد کے نتائج کے رجحانات کی جانچ کرتے ہیں: ہیمرک اور دیگر کے حالیہ مطالعے میں، بچے کی نشوونما کے نتائج میں سسٹک پیری وینٹریکولر لیوکومالاسیا (پی وی ایل کی ایک خاص طور پر شدید شکل، جس میں سسٹ کی نشوونما شامل ہے) کا کردار سمجھا جاتا ہے۔ دیگر جاری طبی مطالعات کا مقصد پی وی ایل کی روک تھام اور علاج ہے: نیوروپروٹیکٹینٹس کی جانچ، قبل از وقت پیدائشوں کی روک تھام، اور سفید مادے کے نقصان کو کم کرنے کے لیے ممکنہ ادویات کی جانچ کے کلینیکل ٹرائلز کو فی الحال این آئی ایچ فنڈنگ کی حمایت حاصل ہے۔ حوالہ جات بیرونی روابط مرکزی اعصابی نظام کی خرابی نیوناتولوجی