Band 3 anion transport protein
بینڈ 3 اینین ٹرانسپورٹ پروٹین، جسے اینین ایکسچینجر 1 (اے ای 1) یا بینڈ 3 یا سالیوٹ کیریئر فیملی 4 ممبر 1 (ایس ایل سی 4 اے 1) بھی کہا جاتا ہے، ایک پروٹین ہے جو انسانوں میں جین کے ذریعے انکوڈ کیا جاتا ہے۔ بینڈ 3 آئن ٹرانسپورٹ پروٹین ایک فائیلوجنیٹک طور پر محفوظ ٹرانسپورٹ پروٹین ہے جو پلازما جھلی میں بائی کاربونیٹ (ایچ سی او 3−) کے ساتھ کلورائد (سی ایل−) کے تبادلے میں ثالثی کے لیے ذمہ دار ہے۔ اے ای کلیڈ کے عملی طور پر ایک جیسے اراکین اے ای 2 اور اے ای 3 ہیں۔ فنکشن بینڈ 3 نیفرون کی جمع کرنے والی نالیوں کے α-انٹرکیلیٹڈ خلیوں کے بیسلیٹرل چہرے میں موجود ہوتا ہے، جو گردے کے اہم ایسڈ خفیہ کرنے والے خلیات ہوتے ہیں۔ وہ کاربن ڈائی آکسائیڈ اور پانی سے ہائیڈروجن آئن اور بائی کاربونیٹ آئن پیدا کرتے ہیں-یہ کاربنک این ہائیڈریس کے ذریعے اتپریرک ہونے والا رد عمل ہے۔ ہائیڈروجن آئنوں کو جمع کرنے والی نالی کے نلکے میں ویکیوولر H + ATPase، اپیکل پروٹون پمپ کے ذریعے پمپ کیا جاتا ہے، جو اس طرح تیزاب کو پیشاب میں خارج کرتا ہے۔ کے اے ای 1 بیسلیٹرل سطح پر کلورائد کے لیے بائی کاربونیٹ کا تبادلہ کرتا ہے، بنیادی طور پر خون میں بائی کاربونیٹ واپس کرتا ہے۔ یہاں یہ دو افعال انجام دیتا ہے: الیکٹرو نیوٹرل کلورائڈ اور بائی کاربونیٹ کا تبادلہ پلازما جھلی میں ایک ایک کی بنیاد پر ہوتا ہے۔ یہ سرخ خون کے خلیے کے ذریعے کاربن ڈائی آکسائیڈ کے جذب اور (کاربنک این ہائیڈریس کے ذریعے اتپریرک ہائیڈریشن کے ذریعے) پروٹون اور بائی کاربونیٹ آئن میں تبدیلی کے لیے اہم ہے۔ اس کے بعد بینڈ 3 کے ذریعے خلیے سے بائی کاربونیٹ (کلورائد کے بدلے میں) خارج کیا جاتا ہے۔ بنیادی جھلی کنکال سے پلازما جھلی کا جسمانی تعلق (اینکیرن اور پروٹین 4.2 کے ساتھ بائنڈنگ کے ذریعے)۔ ایسا لگتا ہے کہ یہ جھلی کنکال اسمبلی سے متعلق ہونے کے بجائے جھلی کی سطح کے نقصان کو روکنے کے لیے ہے۔ تقسیم یہ تمام ریڑھ کی ہڈی والے جانوروں میں ہر جگہ ہے۔ ممالیہ جانوروں میں، یہ دو مخصوص مقامات پر موجود ہوتا ہے: ایرتھروسائٹ (سرخ خون کے خلیے) خلیے کی جھلی اور گردے کی جمع کرنے والی نالی میں الفا-انٹراکیلیٹڈ سیل (ایسڈ خفیہ کرنے والے خلیے کی قسم) کی بیسولٹرل سطح۔ جین کی مصنوعات اریتھروسائٹ اور گردے کی شکلیں ایک ہی پروٹین کی مختلف آئسوفارم ہیں۔ اے ای 1 کا اریتھروسائٹ آئسوفارم، جسے ای اے ای 1 کہا جاتا ہے، 911 امینو ایسڈ پر مشتمل ہوتا ہے۔ ای اے ای 1 اریتھروسائٹ خلیے کی جھلی کا ایک اہم ساختی جزو ہے، جو خلیے کی جھلی کی سطح کا 25 فیصد تک بنتا ہے۔ ہر سرخ خلیے میں ای اے ای 1 کی تقریبا دس لاکھ کاپیاں ہوتی ہیں۔ اے ای 1 کی گردے کی آئسوفارم، جسے کے اے ای 1 کے نام سے جانا جاتا ہے (جو کہ 65 امینو ایسڈ اریتھرایڈ اے ای 1 سے چھوٹے ہوتے ہیں) گردے کی کورٹیکل جمع کرنے والی نالی میں الفا-انٹراکیلیٹڈ خلیوں کی بیسولٹرل جھلی میں پایا جاتا ہے۔ طبی اہمیت گردے اے ای 1 کی تغیرات ڈسٹل (ٹائپ 1) رینٹل ٹیوبلر ایسڈاسس کا سبب بنتی ہیں، جو پیشاب کو تیز کرنے میں ناکامی ہے، چاہے خون بہت زیادہ تیزابی ہی کیوں نہ ہو۔ یہ تغیرات بیماری کا سبب بنتے ہیں کیونکہ وہ تغیر پذیر بینڈ 3 پروٹین کو غلط ہدف بناتے ہیں تاکہ وہ خلیے کے اندر برقرار رہیں یا کبھی کبھار غلط کو مخاطب کریں (یعنی۔ سطحی) سطح۔ مالیکیول کے ایکسٹرا سیلولر ڈومینز کو متاثر کرنے والے اریتھرایڈ اے ای 1 کی تغیرات فرد کے بلڈ گروپ میں تبدیلی کا سبب بن سکتی ہیں، کیونکہ بینڈ 3 ڈیاگو اینٹیجن سسٹم (بلڈ گروپ) کا تعین کرتا ہے۔ اس سے بھی اہم بات یہ ہے کہ erythroid AE1 اتپریورتن موروثی اسفیروسیٹوسس (ترقی پسند سرخ خلیے کی جھلی کے نقصان سے وابستہ ایک عارضہ) کے معاملات میں 15-25% کا سبب بنتا ہے، اور موروثی اسٹوماتوسیٹوسس اور جنوب مشرقی ایشیائی اوولوسیٹوسس کے موروثی حالات کا بھی سبب بنتا ہے۔ انٹرایکشن بینڈ 3 کو سی اے 2 اور سی اے 4 کے ساتھ تعامل کرتے ہوئے دکھایا گیا ہے۔ ڈسکوری اے ای 1 کو اریتھروسائٹ سیل جھلی کے ایس ڈی ایس-پی اے جی ای (سوڈیم ڈوڈیسل سلفیٹ پولی ایکریلامائیڈ جیل الیکٹروفورسس) کے بعد دریافت کیا گیا تھا۔ الیکٹروفورسس جیل پر بڑا 'تیسرا' بینڈ اے ای 1 کی نمائندگی کرتا ہے، جسے اس طرح ابتدائی طور پر 'بینڈ 3' کہا جاتا تھا۔ مزید پڑھیں بیرونی روابط ڈیاگو بلڈ گروپ سسٹم بی جی ایم یو ٹی بلڈ گروپ اینٹیجن جین میوٹیشن ڈیٹا بیس این سی بی آئی، این آئی ایچ بلڈ پروٹین بلڈ اینٹیجن سسٹم انزائمز کلسٹرز آف ڈفریٚنسیشن سولیوٹ کیریئر فیملی ٹرانسفیوژن میڈیسن