Blastoma
بلاسٹوما کینسر کی ایک قسم ہے، جو بچوں میں زیادہ عام ہے، جو پیشگی خلیوں میں بدنیتی کی وجہ سے ہوتا ہے، جسے اکثر بلاسٹس کہا جاتا ہے۔ نیفروبلاسٹوما، میڈولوبلاسٹوما، اور ریٹینوبلاسٹوما اس کی مثالیں ہیں۔ لاحقہ-بلاسٹوما کا استعمال قدیم، نامکمل طور پر مختلف (یا پیش رو) خلیوں کے ٹیومر کو ظاہر کرنے کے لیے کیا جاتا ہے، مثال کے طور پر، کونڈرو بلاسٹوما کونڈروسائٹس کے پیش رو سے مشابہت رکھنے والے خلیوں پر مشتمل ہوتا ہے۔ سالماتی حیاتیات اور علاج بلاسٹوما کی کئی اقسام کو ٹیومر دبانے والے جینوں میں تغیر سے جوڑا گیا ہے۔ مثال کے طور پر، پلیوروپلمونری بلاسٹوما کو پی 53 کے لیے کوڈنگ میوٹیشن سے جوڑا گیا ہے۔ تاہم، وہ تغیر جو نامکمل طور پر مختلف خلیوں کے پھیلاؤ کی اجازت دیتا ہے، مریض سے مریض میں مختلف ہو سکتا ہے اور تشخیص کو تبدیل کر سکتا ہے۔ ریٹینوبلاسٹوما کے معاملے میں، مریضوں میں بظاہر غیر معمولی کیریوٹائپ ہوتا ہے، جس میں کروموسوم 13 کے ایک مخصوص بینڈ پر فنکشن میوٹیشن کا نقصان ہوتا ہے۔ آر بی جین پر یہ ریسیسیو ڈیلیشن کینسر کی دیگر اقسام سے بھی وابستہ ہے اور دونوں ایلیلز پر موجود ہونا چاہیے، تاکہ ایک عام خلیہ بدنیتی کی طرف بڑھ سکے۔ اس طرح، عام بلاسٹوما کے معاملے میں، جیسے کہ ریٹینوبلاسٹوما، ایک پریکٹیشنر براہ راست علاج میں جا سکتا ہے۔ تاہم، نایاب، زیادہ جینیاتی طور پر منسلک بلاسٹوما کے معاملے میں، پریکٹیشنرز علاج کے ساتھ آگے بڑھنے سے پہلے مریض کو کیریوٹائپ کر سکتے ہیں۔ بلاسٹوما کی کچھ مثالیں ہیپاٹوبلاسٹوما، میڈولوبلاسٹوما، نیفروبلاسٹوما، نیوروبلاسٹوما، پینکریٹوبلاسٹوما، پلیوروپلمونری بلاسٹوما، ریٹینوبلاسٹوما، گلیوبلاسٹوما ملٹیفارم اور گونڈوبلاسٹوما ہیں۔ بلاسٹوما کی اقسام ہیپاٹوبلاسٹوما (ایچ بی ایل) بچوں میں پہلی اور سب سے عام بدنیتی ہے، جس کی تشخیص اکثر زندگی کے پہلے 3 سالوں کے دوران ہوتی ہے۔ زیادہ تر معاملات میں، ایچ بی ایل ایک وقفے وقفے سے ہونے والی بیماری ہے، حالانکہ یہ بعض اوقات مخصوص جینیاتی اسامانیتاوں جیسے کہ بیک وتھ-ویڈمین سنڈروم اور فیملیئل اڈینومیٹس پولیپوسس سے منسلک ہوتا ہے۔ پچھلے تین دہائیوں کے دوران واقعات میں اضافہ ہوا ہے، اور 1 کلو سے کم پیدائشی وزن والے قبل از وقت بچوں میں ایچ بی ایل کی نشوونما کا خطرہ زیادہ ظاہر ہوا ہے۔ یہ حقیقت کہ قبل از وقت بچوں کی بقا کی شرح میں اضافہ ہوا ہے، ایچ بی ایل کے واقعات میں اضافے کا سبب بھی بن سکتا ہے۔ تشخیص کے لیے سب سے عام علامات پیٹ کی دوری اور تکلیف، عمومی تھکاوٹ، بھوک میں کمی اور ثانوی خون کی کمی ہیں۔ ایچ بی ایل کے لیے سب سے اہم طبی مارکر سیرم الفا-فیٹوپروٹین (اے ایف پی) ہے، سوائے ایچ بی ایل اور ہیپاٹو سیلولر کارسنوما کی کچھ نایاب شکلوں کے جو اے ایف پی کی کم سطح کو ظاہر کرتے ہیں۔ میڈولوبلاسٹوما برین ٹیومر بچوں کی آبادی کو متاثر کرنے والے سب سے عام قسم کے ٹھوس ٹیومر ہیں۔ خاص طور پر، میڈولوبلاسٹوما ان میں سب سے زیادہ عام ہے، اور یہ تمام مہلک پیڈیاٹرک برین ٹیومرز کا تقریبا 20 فیصد ہے، جسے سیریبلم کے ابتدائی نیوروئیکٹوڈرمل ٹیومر (پی این ای ٹی) کے طور پر درجہ بند کیا گیا ہے۔ تشخیص کے بعد پہلے چند سالوں کے دوران اموات تقریبا 15 فیصد ہوتی ہیں، حالانکہ موجودہ علاج معالجے 60 فیصد تک علاج کی شرح تک پہنچ چکے ہیں۔ تھراپی کی سب سے عام شکلیں سرجیکل ریسیکشن ہیں، جو تابکاری اور کیموتھراپی (سرجری سے پہلے یا بعد میں) کی مدد سے ہوتی ہیں، اور بقا کی شرح جو اس کی پیداوار 50 ٪ اور 90 ٪ کے درمیان ہوتی ہے، ایک وسیع رینج جو تشخیص، میٹاسٹیسس اور ہر مریض کے میڈولوبلاسٹوما کی ہسٹولوجک مختلف حالتوں کی عمر سے متاثر ہوتی ہے۔ تاہم، موجودہ علاج سے حاصل ہونے والی طویل مدتی بقا کے باوجود، نیورولوجک، اینڈوکرائنولوجک اور علمی اثرات اب بھی میڈولوبلاسٹوما کے علاج میں ایک بڑی تشویش ہیں۔ نیفرو بلاسٹوما بچوں میں گردوں کے کینسر کی سب سے عام قسم نیفرو بلاسٹوما ہے، جسے ولمس ٹیومر بھی کہا جاتا ہے۔ نیفرو بلاسٹوما بھی بچوں کے کینسر کی چوتھی سب سے عام شکل ہے، اور بچوں کے پیٹ کا سب سے عام کینسر ہے، جس کی تشخیص عام طور پر صفر سے پانچ سال کی عمر کے بچوں میں ہوتی ہے۔ اس ٹیومر کی قسم کا نام اس شخص سے آیا ہے جس نے پہلی بار اسے 1899 میں بیان کیا تھا، جرمن معالج ڈاکٹر میکس ولمس۔ اگرچہ اس ٹیومر کی نشوونما کی وجہ ابھی تک پوری طرح سے سمجھ میں نہیں آئی ہے، لیکن یہ قیاس کیا جاتا ہے کہ یہ جینیاتی تغیر کی وجہ سے ہوتا ہے جو جینیاتی نالی کی جنینیاتی نشوونما کو تبدیل کرتا ہے، اور اس عمل سے وابستہ کچھ جینیاتی مارکر ڈبلیو ٹی 1، سی ٹی این این بی 1، اور ڈبلیو ٹی ایکس ہیں، جو رپورٹ شدہ ولمس ٹیومر کے تقریبا ایک تہائی حصے میں پائے جاتے ہیں۔ دیگر جینیاتی مارکر بھی ہیں جن کا تعلق اس بیماری سے رہا ہے، جیسے کہ ٹی پی 53 اور ایم وائی این سی، جہاں ٹی پی 53 مجموعی طور پر ناقص تشخیص سے متعلق ہے۔ نیورو بلاسٹوما بچوں میں ایکسٹرا کرینیل سالڈ ٹیومر کی سب سے عام شکل نیورو بلاسٹوما ہے، جو بچپن کے تمام ٹیومرز میں سے 8 سے 10 فیصد کی نمائندگی کرتا ہے۔ بچوں کی عمر کے گروپ میں کینسر سے ہونے والی تمام اموات میں سے تقریبا 15 فیصد کا تعلق اس بیماری سے ہے، جس میں 15 سال سے کم عمر کے فی ملین بچوں میں تقریبا 10.2 کیس اور ہر سال 500 نئے کیس رپورٹ ہوتے ہیں۔ ان میں سے 90 فیصد معاملات کی تشخیص 5 سال کی عمر سے پہلے کی جاتی ہے، لیکن ان میں سے 30 فیصد زندگی کے پہلے سال کے اندر پائے جاتے ہیں۔ نیورو بلاسٹوما کی تشخیص کے لیے اوسط عمر 22 ماہ ہے، جو جوانی اور جوانی میں نایاب ہے لیکن جب یہ ان عمر کے گروپوں میں موجود ہوتا ہے تو ناقص تشخیص ظاہر کرتا ہے۔ نیورو بلاسٹوما کی تفریق کی ڈگری کا تعلق تشخیص سے ہے، جس کے نتائج کی وسیع اقسام (ٹیومر ریگریشن سے لے کر تکرار اور اموات تک) ہیں۔ دیکھ بھال کا معیار کیموتھراپی، جراحی ریسیکشن اور تابکاری کا استعمال ہے، حالانکہ زیادہ تر جارحانہ نیورو بلاسٹوما نے ان علاج کے خلاف مزاحم ہونے کا مظاہرہ کیا ہے۔ پینکریٹوبلاسٹوما نیوپلاسیا کی ایک نایاب شکل ہے جو زیادہ تر بچوں کے مریضوں میں تیار ہوتی ہے۔ اس قسم کا مہلک نیوپلازم حمل کے 7 ہفتوں میں پینکریٹک نشوونما کی نقل کرتا ہے اور عام طور پر چھوٹے مردانہ بچوں کو متاثر کرتا ہے۔ اس بیماری کی معمول کی علامات اور علامات پیٹ میں درد یا رکاوٹ پیلیا کے ساتھ ایک غیر معمولی پیٹ کی مقدار ہیں، لیکن یہ علامات ضروری نہیں کہ پینکریٹوبلاسٹوما کے لیے مخصوص ہوں اور تشخیص کو زیادہ پیچیدہ عمل بنا دیں (کوئی معیاری رہنما خطوط نہیں)۔ ٹیومر کی جارحیت، حیاتیاتی طور پر، انہیں تشخیص کی عمر میں اکثر ناقابل علاج بنا دیتی ہے، اس لیے ٹیومر کو مکمل طور پر الگ کرنے کے بجائے اسے سکڑنے میں مدد کے لیے تھراپی کی دیگر شکلوں کی ضرورت ہوتی ہے۔ زیادہ مقامی معاملات میں جراحی مداخلت ممکن ہے۔ پھیپھڑوں کے تمام بنیادی مہلک ٹیومرز میں سے تقریبا 0.5 ٪ سے 1 ٪ پھیپھڑوں کے بچپن کے ٹیومر ہوتے ہیں، جو اسے نیوپلازم کی ایک نایاب شکل بناتے ہیں۔ پلیوروپلمونری بلاسٹوما ان ٹیومرز کی تین ذیلی اقسام میں سے ایک ہے، جس میں پلمونری بلاسٹوما، جنین ایڈینوکارسنوما اور پلیوروپلمونری بلاسٹوما شامل ہیں۔ پلیوروپلمونری بلاسٹوما کی خصوصیت مہلک نامکمل میسینکائمل خلیوں کے پھیلاؤ سے ہوتی ہے، جو دو اہم ہسٹولوجیکل اجزاء (میسینکائمل اور ایپیٹیلیل) سے تشکیل پاتے ہیں جو حمل کے 10 سے 16 ویں ہفتے میں پھیپھڑوں سے ملتے جلتے ہیں۔ اس بیماری کی علامات غیر مخصوص ہیں، اور ریڈیولوجک خصوصیات قطعی تشخیص دینے کے لیے کافی نہیں ہیں اور اس کے بجائے ہسٹولوجیکل تجزیہ کی ضرورت ہوتی ہے۔ ریٹینوبلاسٹوما آنکھ کے نوپلازم (ریٹنا میں پایا جانے والا) کی ایک نایاب شکل ہے جو زیادہ تر بچوں میں پائی جاتی ہے، جو بچپن اور بچپن کی سب سے عام انٹراوکولر بدنیتی ہے۔ واقعات ہر 15,000 سے 20,000 زندہ پیدائشوں میں ایک کیس کے ہوتے ہیں، اور اس بیماری کی کچھ سب سے عام علامات لیوکوکوریا اور اسٹرابیسمس، آئیرس روبیوسس، ہائپوپین، ہائفیما، بوفتھلمیا، آربیٹل سیلولائٹس اور ایکسوفتھلمیا ہیں۔ تقریبا ساٹھ فیصد معاملات یکطرفہ اور شاذ و نادر ہی موروثی ہوتے ہیں، حالانکہ باقی 40 فیصد جہاں معاملات یا تو دو طرفہ یا ملٹی فوکل ہوتے ہیں ہمیشہ موروثی تغیرات سے متعلق ہوتے ہیں۔ موروثی ریٹینوبلاسٹوما کا تعلق آر بی 1 جین میں تغیرات سے ہے، جو نہ صرف ریٹینوبلاسٹوما کی نشوونما کے امکان کو تقریبا 90 فیصد تک بڑھاتا ہے، بلکہ کینسر کی دیگر شکلوں کی نشوونما کے امکانات کو بھی بڑھاتا ہے۔ لیزر کے ساتھ کیموتھراپی، کریوتھراپی اور بریکی تھراپی علاج کی عام شکلیں ہیں، اور ریٹینوبلاسٹوما کی زیادہ تر شکلوں کے لیے تشخیص اب بہترین ہے۔ گلیوبلاسٹوما ملٹیفارم گلیوبلاسٹوما ملٹیفارم مرکزی اعصابی نظام کے مہلک، گریڈ IV ٹیومر کی ایک شکل ہے۔ تشخیص شدہ گلیوبلاسٹوما ملٹیفارم کے زیادہ تر معاملات (حقیقت میں تقریبا 90 فیصد پرائمری گلیوما ہیں) عام گلئیل خلیوں سے ملٹی اسٹیپ اونکوجینیسیس کے عمل پر عمل کرکے پیدا ہوتے ہیں۔ بقیہ نچلے درجے کے ٹیومر سے پیدا ہوتے ہیں، اور ان کی توسیع کی شرح بنیادی گلیوما کے مقابلے میں واضح طور پر سست ہوتی ہے۔ گلیوبلاسٹوما کو بعض جینیاتی تبدیلیوں اور ضوابط سے منسلک کیا گیا ہے، لیکن یہ زیادہ تر بے ساختہ ہوتا ہے اور اس کی ترقی G1/S چوکیوں کے ضوابط کے ساتھ ساتھ عام طور پر ٹیومر کے خلیوں سے وابستہ دیگر جینیاتی اسامانیتاوں سے وابستہ ہے۔ اس قسم کے کینسر کے میٹاسٹیس عام طور پر رپورٹ نہیں کیے جاتے ہیں، اور اس بیماری کے علاج میں اکثر ریڈیو تھراپی اور کیموتھراپی کے ساتھ ساتھ مکمل ٹیومر ریسیکشن بھی شامل ہوتا ہے۔ امیونوتھراپی کے ساتھ ساتھ انٹیگرن سگنلنگ پاتھ ویز انفیکٹرز بھی اس کے علاج کے لیے مفید ہیں، اور تشخیص کا انحصار ٹیومر کی لوکلائزیشن، بدنیتی کی ڈگری، جینیاتی پروفائل، پھیلاؤ کی شرح اور مریض کی عمر پر ہوتا ہے۔ حوالہ جات نیوپلاسیا پیڈیاٹرک کینسر کی اقسام