Giant-cell tumor of bone
ہڈی کا وشال سیل ٹیومر (جی سی ٹی او بی)، ہڈی کا نسبتا غیر معمولی ٹیومر ہے۔ اس کی خصوصیت ملٹی نیوکلیئٹیڈ وشال خلیوں (آسٹیوکلاسٹ جیسے خلیات) کی موجودگی ہے۔ وشال سیل ٹیومر میں مہلک پن غیر معمولی ہے اور تمام معاملات میں تقریبا 2 فیصد میں ہوتا ہے۔ تاہم، اگر مہلک انحطاط ہوتا ہے، تو اس کے پھیپھڑوں میں پھیلنے کا امکان ہے۔ وشال سیل ٹیومر عام طور پر غیر متوقع رویے کے ساتھ نرم ہوتے ہیں۔ یہ ایک متفرق ٹیومر ہے جو تین مختلف خلیوں کی آبادیوں پر مشتمل ہے۔ وشال سیل ٹیومر اسٹرومل خلیات (جی سی ٹی ایس سی) نیوپلاسٹک خلیات کی تشکیل کرتے ہیں، جو آسٹیوبلاسٹک اصل سے ہوتے ہیں اور آسٹیوبلاسٹ سیل مارکر جیسے الکلائن فاسفیٹیس اور آسٹیوکلسن کے اظہار کی بنیاد پر درجہ بندی کیے جاتے ہیں۔ اس کے برعکس، مونو نیوکلیئر ہسٹیوسیٹک خلیات (ایم این ایچ سی) اور ملٹی نیوکلیئٹڈ جائنٹ سیل (ایم این جی سی) کے حصوں کو ثانوی طور پر بھرتی کیا جاتا ہے اور یہ غیر نیوپلاسٹک خلیات کی آبادی پر مشتمل ہوتے ہیں۔ وہ ایک آسٹیوکلاسٹ-مونوسیٹ نسب سے اخذ کیے گئے ہیں جن کا تعین بنیادی طور پر سی ڈی 68 کے اظہار سے ہوتا ہے، جو مونوسیٹک پریکسر خلیوں کے لیے ایک مارکر ہے۔ زیادہ تر مریضوں میں، ٹیومر کی نشوونما سست ہوتی ہے، لیکن 50 فیصد معاملات میں مقامی طور پر دوبارہ ہو سکتی ہے۔ علامات اور علامات مریض عام طور پر مشترکہ جگہ سے ٹیومر کی قربت کی وجہ سے درد اور حرکت کی محدود حد کے ساتھ پیش کرتے ہیں۔ سوجن بھی ہو سکتی ہے، اگر ٹیومر طویل عرصے سے بڑھ رہا ہو۔ کچھ مریض اس وقت تک غیر علامتی ہو سکتے ہیں جب تک کہ ان میں ٹیومر کی جگہ پر پیتھولوجک فریکچر نہ ہو جائے۔ وہ عام طور پر لمبی ہڈیوں کے ایپیفیسس سے پیدا ہوتے ہیں، لیکن شاذ و نادر صورتوں میں، وہ پسلیوں کے پچھلے آرک سے پیدا ہو سکتے ہیں۔ علامات میں پٹھوں میں درد اور بازوؤں یا ٹانگوں میں درد اور پیٹ میں درد شامل ہو سکتے ہیں۔ مریضوں کو اعصابی درد کا بھی تجربہ ہو سکتا ہے جو وزن کی وجہ سے برقی جھٹکے کی طرح محسوس ہوتا ہے۔ وشال سیل ٹیومر کی تشخیص بائیوپسی کے نتائج پر مبنی ہوتی ہے۔ کلیدی ہسٹومورفولوجیکل خصوصیت، جیسا کہ وجود کے نام سے پتہ چلتا ہے، (ملٹی نیوکلیئٹڈ) وشال خلیات جن میں سو تک نیوکلئی ہوتے ہیں جن میں نمایاں نیوکلیولی ہوتے ہیں۔ آس پاس کے مونو نیوکلیئر اور چھوٹے ملٹی نیوکلیئٹڈ خلیوں میں دیو خلیوں کی طرح نیوکلیز ہوتے ہیں۔ یہ زخم کو دوسرے آسٹیوجینک زخموں سے ممتاز کرتا ہے جن میں عام طور پر (بینین) آسٹیوکلاسٹ قسم کے دیو خلیات ہوتے ہیں۔ صابن کے بلبلے کی ظاہری شکل ایک خاص خصوصیت ہے۔ امیجنگ آن ایکس رے، جائنٹ سیل ٹیومرز (جی سی ٹیز) لائٹک/لیوسنٹ زخم ہوتے ہیں جن کا ایپی فیسل مقام ہوتا ہے اور وہ شامل ہڈی کی آرٹیکل سطح تک بڑھتے ہیں۔ تابیاتی طور پر ٹیومر خاص طور پر 'صابن کے بلبلے' کی ظاہری شکل ظاہر کر سکتے ہیں۔ وہ دیگر ہڈی کے ٹیومر سے ممتاز ہیں جس میں جی سی ٹی میں عام طور پر ایک غیر کلروٹک اور تیزی سے متعین بارڈر ہوتا ہے۔ وشال سیل ٹیومر کا تقریبا 5 فیصد میٹاسٹاسائز ہوتا ہے، عام طور پر پھیپھڑوں میں، جو کہ بینین میٹاسٹاسس ہو سکتا ہے، سادہ ریڈیوگراف اب بھی وشال سیل ٹیومر کی تشخیص کا بنیادی طریقہ ہے۔ لیکن ایم آر آئی اور سی ٹی اسکین اسٹیجنگ اور جراحی کی منصوبہ بندی کے لیے مفید ہیں۔ ٹیومر کا خاکہ بیان کرنے، ہڈی کے باہر کے ڈھانچوں میں اس کی توسیع، ہڈی پرانتستا اور ٹیومر کے دوبارہ ہونے کی شمولیت کا تعین کرنے میں سی ٹی سادہ ریڈیوگراف سے زیادہ بہتر ہے۔ سی ٹی اسکین پتلی اور توسیع شدہ ہڈی پرانتستا، ہڈی میٹرکس کیلسیفیکیشن کے ساتھ یا اس کے بغیر، اور اینوریسمل ہڈی سسٹ یا ٹیومر کے اندر خون بہنے کی وجہ سے سیال کی سطح جیسی خصوصیات کو ظاہر کرتے ہیں۔ تاہم، سب آرٹیکلر ہڈی (آرٹیکلر کارٹلیج سے متصل ہڈی کا علاقہ) کے محوری نظارے ووکسیل سگنل اوسط کی وجہ سے درست نہیں ہیں۔ ایم آر آئی ٹیومر کی وضاحت کرنے میں سی ٹی سے بہتر ہے کیونکہ اس کے برعکس ریزولوشن اور متعدد طیاروں میں امیجنگ بہتر ہے۔ ایم آر آئی ہڈی کے باہر توسیع کا تعین کرنے اور آرٹیکلر سطح کی شمولیت کا جائزہ لینے، ہڈی میٹرکس کے اندر زخموں کو چھوڑنے، اور میڈلری گہا میں بھی مفید ہے۔ تاہم، سی ٹی اسکین پر ہڈی پرانتستا کی تباہی کا بہتر مظاہرہ کیا جاتا ہے۔ ایم آر آئی پر، ماس ٹی 1 وزن والی تصاویر پر انٹرمیڈیٹ سے کم سگنل کی شدت پیدا کرتا ہے، اور سیال حساس ایم آر آئی تصاویر جیسے شارٹ تاؤ انورژن ریکوری (ایس ٹی آئی آر) پر سگنل کی شدت میں اضافہ کرتا ہے۔ اندرونی گیڈولینیم انتظامیہ کے بعد بڑے پیمانے پر اضافہ ہوتا ہے۔ متفرق تشخیص متعدد ٹیومرز میں دیوہیکل خلیات ہوتے ہیں، لیکن وہ حقیقی بے ضرر دیوہیکل سیل ٹیومر نہیں ہوتے ہیں۔ ان میں شامل ہیں، اینوریسمل ہڈی کا سسٹ، کونڈرو بلاسٹوما، سادہ ہڈی کا سسٹ، آسٹیوئڈ آسٹیوما، آسٹیوبلاسٹوما، آسٹیوسرکوما، جائنٹ سیل ریپریٹو گرینولوما، ٹینڈن میتھ کا جائنٹ سیل ٹیومر اور ہائپر پیرا تھائرائڈزم کا براؤن ٹیومر۔ علاج پچھلے 30 سالوں میں عام علاج کے طریقوں میں زیادہ تبدیلی نہیں آئی ہے، جزوی طور پر بے ترتیب کلینیکل ٹرائلز کی کمی کی وجہ سے۔ اگر ٹیومر کو ریسیکٹ ایبل ہونے کا تعین کیا جاتا ہے تو سرجری پسند کا علاج ہے۔ کیوریٹیج ایک عام طور پر استعمال ہونے والی تکنیک ہے۔ پیتھولوجیکل فریکچر والے مریض میں صورتحال پیچیدہ ہوتی ہے۔ متاثرہ اعضاء کو متحرک کرنا اور سرجری کرنے سے پہلے فریکچر کے ٹھیک ہونے کا انتظار کرنا بہتر ہو سکتا ہے۔ ایسے ٹیومر والے مریضوں کا علاج تابکاری تھراپی سے کیا جاتا ہے جو سرجری کے قابل نہیں ہوتے ہیں۔ تاہم احتیاط کا استعمال کیا جاتا ہے کیونکہ مہلک سارکوما فینوٹائپ میں تبدیلی کے ساتھ بار بار ہونے والے ٹیومر کی اکثریت ان مریضوں میں ہوتی ہے جو اپنے بنیادی سودمند زخم کے لیے ریڈیو تھراپی حاصل کر رہے ہوتے ہیں۔ جی سی ٹی او بی کے لیے فارماکو تھراپی میں زولڈرونیٹ جیسے بسفاسفونٹس شامل ہیں، جن کے بارے میں خیال کیا جاتا ہے کہ وہ ایم این جی سی کے حصے میں اپوپٹوسس کو جنم دیتے ہیں، جو ٹیومر سے پیدا ہونے والے آسٹیولیسس کو روکتے ہیں۔ درحقیقت، ان وٹرو مطالعات سے پتہ چلتا ہے کہ زولڈرونیٹ آسٹیوکلاسٹ جیسے خلیوں کو مارنے میں موثر ہے۔ حال ہی میں، دوسرے مرحلے کے مطالعے میں جی سی ٹی او بی کے علاج میں ہیومنائزڈ مونوکلونل اینٹی باڈیز جیسے ڈینوسوماب کو RANK لگینڈ کو نشانہ بناتے ہوئے استعمال کیا گیا ہے۔ یہ اس خیال پر مبنی ہے کہ اسٹرومل خلیوں کے ذریعہ RANK-ligands کا بڑھتا ہوا اظہار ٹیومر پیتھوجینسیس میں کردار ادا کرتا ہے۔ ایپیڈیمولوجی ہڈی کا جائنٹ سیل ٹیومر بنیادی ہڈی کے ٹیومر کے 4-5% اور تقریبا 20 فیصد بینین ہڈی ٹیومر کا سبب بنتا ہے۔ تاہم، ایشیا میں نمایاں طور پر زیادہ واقعات کی شرح دیکھی گئی ہے، جہاں یہ چین میں ہڈیوں کے تمام بنیادی ٹیومر کا تقریبا 20 فیصد ہے۔ یہ خواتین میں قدرے زیادہ عام ہے، لمبی ہڈیوں کے ایپی فیسل/میٹا فیسل خطے کے لیے ایک رجحان ہے، اور عام طور پر تیسری سے چوتھی دہائی میں ہوتا ہے۔ اگرچہ ایک بے ضرر ٹیومر کے طور پر درجہ بندی کی گئی ہے، جی سی ٹی او بی کو 5 فیصد تک معاملات میں پھیپھڑوں میں میٹاسٹاسائز ہونے کے لیے دیکھا گیا ہے، اور شاذ و نادر صورتوں میں (1-3%) بیماری کے مساوی نتائج کے ساتھ مہلک سارکوما فینوٹائپ میں تبدیل ہو سکتا ہے۔ مزید دیکھیں لارج سیل اینوریسمل بون سسٹ حوالہ جات بیرونی روابط اوسیئس اور کونڈرومیٹس نیوپلاسیا