Sézary disease
سیزری بیماری، یا سیزری سنڈروم، جلد کے ٹی سیل لیمفوما کی ایک قسم ہے جسے سب سے پہلے البرٹ سیزری نے بیان کیا تھا۔ متاثرہ ٹی خلیات، جنہیں سیزاری کے خلیات یا لٹزنر خلیات کے نام سے جانا جاتا ہے، میں میوکوپولیسیکرائڈز کی روگیاتی مقدار ہوتی ہے۔ سیزری بیماری کو بعض اوقات لیمفاڈینوپیتھی کے ساتھ مائیکوسس فنگوائڈز کا آخری مرحلہ سمجھا جاتا ہے۔ علامات اور علامات سیزری بیماری اور مائیکوسس فنگوائڈز جلد کے ٹی سیل لیمفوما ہیں جن کا جلد میں بنیادی اظہار ہوتا ہے۔ اس بیماری کی ابتدا ایک پردیی سی ڈی 4 + ٹی-لمفوسائٹ ہے، حالانکہ نایاب سی ڈی 8 +/سی ڈی 4-کیس دیکھے گئے ہیں۔ نیوپلاسٹک سی ڈی 4 + لیمفوسائٹس کے ذریعہ ایپیڈرمٹروپزم (ایپیڈرمس میں رہنے والے لیمفوسائٹس) پوٹریئر کے مائکروابسیسس کی تشکیل کے ساتھ اس بیماری کی خاص علامت ہے۔ اگرچہ یہ حالت ہر عمر کے لوگوں کو متاثر کر سکتی ہے، لیکن عام طور پر 60 سال سے زیادہ عمر کے بالغوں میں اس کی تشخیص ہوتی ہے۔ بیماری کی غالب علامات یہ ہیں: عمومی erythroderma-جلد کی لالی لمفاڈینوپیتھی-سوجن، بڑھے ہوئے لمف نوڈس ایٹپیکل ٹی خلیات-مہلک لمفوسائٹس جنہیں "سیزری خلیات" کے نام سے جانا جاتا ہے، پردیی خون میں عام سیریبریفارم نیوکلیز (دماغ کی شکل، پیچیدہ نیوکلیز) ہیپاٹوسپلینومیگلی-بڑھا ہوا جگر اور تلی پامپلانٹر کیراٹوڈرما-ہاتھوں کی ہتھیلیوں کا گاڑھا ہونا، اور پیروں کے تلووں کی تشخیص جن کو سیزری بیماری ہے وہ اکثر جلد کے زخم پیش کرتے ہیں جو عام ادویات سے ٹھیک نہیں ہوتے ہیں۔ خون کا ٹیسٹ عام طور پر خون میں لیمفوسائٹس کی سطح میں کسی بھی تبدیلی کا انکشاف کرتا ہے، جو اکثر جلد کے ٹی سیل لیمفوما سے وابستہ ہوتا ہے۔ آخر میں، کسی بھی دوسری وجہ کو مسترد کرنے کے لیے جلد کے زخم کی بائیوپسی کی جا سکتی ہے۔ امیونو ہسٹو کیمیکل خصوصیات مندرجہ ذیل اختلافات کے علاوہ مائیکوسس فنگوائڈز میں پیش کردہ خصوصیات سے بہت ملتی جلتی ہیں: سیزری سنڈروم میں زیادہ یک سنگی سیلولر دراندازی (بڑے، کلسٹرڈ غیر معمولی پیجٹائڈ خلیات) بعض اوقات غیر حاضر ایپیڈرمٹروپزم سیزری سنڈروم کے دراندازی کے ساتھ لمف نوڈ کی شمولیت میں اضافہ ہوتا ہے۔ علاج کے علاج میں عام طور پر فوٹو ڈائنامک تھراپی، ریڈی ایشن تھراپی، کیموتھراپی، اور حیاتیاتی تھراپی کا کچھ مجموعہ شامل ہوتا ہے۔ علاج اکثر فوٹو تھراپی اور کیموتھراپی کے ساتھ مل کر استعمال کیے جاتے ہیں، حالانکہ آج کل خالص کیموتھراپی شاذ و نادر ہی استعمال ہوتی ہے۔ کسی بھی علاج کی قسم نے دوسروں کے مقابلے میں واضح فوائد ظاہر نہیں کیے ہیں، تمام معاملات کا علاج پریشانی کا باعث بنا ہوا ہے۔ تابکاری تھراپی کل جلد الیکٹران تھراپی سمیت تابکاری تھراپی کی متعدد اقسام استعمال کی جا سکتی ہیں۔ اگرچہ یہ تھراپی عام طور پر نظامی زہریلے اثرات کا باعث نہیں بنتی ہے لیکن یہ جلد پر مضر اثرات پیدا کر سکتی ہے۔ یہ صرف چند اداروں میں دستیاب ہے۔ کیموتھراپی رومیڈیپسن، وورینوسٹیٹ اور کچھ دیگر جلد کے ٹی سیل لیمفوما کے لیے دوسری لائن کی دوائی ہیں۔ موگامولیزماب کو جاپان اور امریکہ میں منظوری دی گئی ہے۔ وبائی امراض مغربی آبادی میں، فی 1,000,000 لوگوں میں سیزری سنڈروم کے تقریبا 3 کیس ہیں۔ سیزری بیماری 2:1 کے تناسب والے مردوں میں زیادہ عام ہے، اور تشخیص کی اوسط عمر 55 اور 60 سال کی عمر کے درمیان ہے۔ یہ بھی دیکھیں جلد کے حالات کی فہرست حوالہ جات بیرونی روابط سیزری سنڈروم لیمفوما معلومات لیمفوما لیمفائیڈ سے متعلق جلد کے حالات سنڈروم