Plasmacytoma
پلازماسیٹوما ایک پلازما سیل ڈسکراسیا ہے جس میں پلازما سیل ٹیومر نرم ٹشو کے اندر یا محوری کنکال کے اندر بڑھتا ہے۔ انٹرنیشنل مائیلوما ورکنگ گروپ تین اقسام کی فہرست دیتا ہے: ہڈی کا سولٹیری پلازماسیٹوما (ایس پی بی) ؛ ایکسٹرا میڈولری پلازماسیٹوما (ای پی)، اور ایک سے زیادہ پلازماسیٹوما جو یا تو بنیادی یا بار بار ہوتے ہیں۔ ان میں سب سے زیادہ عام ایس پی بی ہے، جو پلازما سیل کی تمام خرابیوں کا 3-5% ہے۔ ایس پی بیز محوری کنکال کے اندر لائٹک زخموں کے طور پر پائے جاتے ہیں اور ایکسٹرا میڈولری پلازماسیٹوما اکثر اوپری سانس کی نالی (85 ٪) میں ہوتے ہیں، لیکن کسی بھی نرم ٹشو میں ہو سکتے ہیں۔ تمام معاملات میں سے تقریبا نصف پیراپروٹینیمیا پیدا کرتے ہیں۔ ایس پی بیز اور ایکسٹرا میڈولری پلازماسیٹوما کا زیادہ تر علاج ریڈیو تھراپی سے کیا جاتا ہے، لیکن سرجری کا استعمال ایکسٹرا میڈولری پلازماسیٹوما کے کچھ معاملات میں کیا جاتا ہے۔ کنکال کی شکلیں 2 سے 4 سال کے دوران اکثر ایک سے زیادہ مائیلوما میں ترقی کرتی ہیں۔ سیلولر مماثلت کی وجہ سے، پلازماسیٹوما کو ایک سے زیادہ مائیلوما سے الگ کرنا پڑتا ہے۔ ایس پی بی اور ایکسٹرا میڈولری پلازماسیٹوما کے لیے فرق صرف ایک زخم (یا تو ہڈی یا نرم ٹشو میں)، عام بون میرو (<5 ٪ پلازما خلیات)، عام کنکال سروے، غیر حاضر یا کم پیرا پروٹین اور اعضاء کو کوئی نقصان نہیں ہونا ہے۔ علامات اور علامات ایس پی بی کے لیے سب سے عام پیش ہونے والی علامت متاثرہ ہڈی میں درد ہے۔ کمر کا درد اور ہڈیوں کے زخم کے دیگر نتائج ہو سکتے ہیں جیسے ریڑھ کی ہڈی کا دباؤ یا پیتھولوجیکل فریکچر۔ تقریبا 85 فیصد ایکسٹرا میڈولری پلازماسیٹوما اوپری سانس کی نالی کے میوکوسا کے اندر پیش ہوتا ہے، جس کی وجہ سے ممکنہ علامات جیسے ایپسٹاکسس، رائنوریا اور ناک میں رکاوٹ پیدا ہوتی ہے۔ کچھ بافتوں میں یہ ایک واضح کمیت کے طور پر پایا جا سکتا ہے۔ پلازماسیٹوما کی تشخیص بین الضابطہ تکنیکوں کی ایک متنوع رینج کا استعمال کرتی ہے جس میں سیرم پروٹین الیکٹروفورسس، بون میرو بائیوپسی، بینس جونز پروٹین کے لیے پیشاب کا تجزیہ اور خون کی مکمل گنتی، سادہ فلم ریڈیوگرافی، ایم آر آئی اور پی ای ٹی-سی ٹی شامل ہیں۔ سیرم پروٹین الیکٹروفورسس خون کے مائع حصے (سیرم) میں پروٹین کو الگ کرتا ہے، جس سے اینٹی باڈیز کا تجزیہ ہوتا ہے۔ عام خون کے سیرم میں اینٹی باڈیز کی ایک رینج ہوتی ہے اور کہا جاتا ہے کہ وہ پولی کلونل ہوتے ہیں، جبکہ پلازماسیٹوما والے شخص کا سیرم مونوکلونل اسپائیک ظاہر کر سکتا ہے۔ یہ ایک ہی قسم کے پلازما سیل کی نشوونما کی وجہ سے ہوتا ہے جو پلازماسیٹوما بناتا ہے اور ایک ہی قسم کی اینٹی باڈی تیار کرتا ہے۔ پلازما کے خلیوں کو مونوکلونل کہا جاتا ہے اور ضرورت سے زیادہ پیدا ہونے والی اینٹی باڈی کو مونوکلونل پروٹین یا پیرا پروٹین کے نام سے جانا جاتا ہے۔ پیرا پروٹین 60 فیصد ایس پی بی اور 25 فیصد سے بھی کم ایکسٹرا میڈولری پلازماسیٹوما میں موجود ہوتے ہیں۔ بون میرو بائیوپسیز اس بات کو یقینی بنانے کے لیے کی جاتی ہیں کہ بیماری مقامی ہے ؛ اور ایس پی بی یا ایکسٹرا میڈولری پلازماسیٹوما میں مونوکلونل پلازما خلیوں میں اضافہ نہیں ہوگا۔ ایس پی بی کی ٹشو بائیوپسیز اور ایکسٹرا میڈولری پلازماسیٹوما کا استعمال پلازما خلیوں کے فینوٹائپ کا اندازہ لگانے کے لیے کیا جاتا ہے۔ ان بائیوپسیز پر ہسٹولوجیکل تجزیے کیے جا سکتے ہیں تاکہ یہ دیکھا جا سکے کہ تفریق کے کون سے کلسٹر (سی ڈی) مارکر موجود ہیں اور خلیوں کی مونوکلونالیٹی کا اندازہ لگایا جا سکے۔ سی ڈی مارکر لیمفوما سے ایکسٹرا میڈولری پلازماسیٹوما کے فرق میں مدد کر سکتے ہیں۔ کنکال کے سروے کا استعمال اس بات کو یقینی بنانے کے لیے کیا جاتا ہے کہ محوری کنکال کے اندر کوئی اور بنیادی ٹیومر نہ ہو۔ ایم آر آئی کا استعمال ٹیومر کی حیثیت کا اندازہ لگانے کے لیے کیا جا سکتا ہے اور یہ بنیادی ٹیومر کا پتہ لگانے میں فائدہ مند ہو سکتا ہے جن کا سادہ فلم ریڈیوگرافی سے پتہ نہیں چلتا ہے۔ پی ای ٹی-سی ٹی ایس پی بی سے تشخیص شدہ افراد میں ایکسٹرا میڈولری ٹیومر کا پتہ لگانے میں بھی فائدہ مند ثابت ہو سکتا ہے۔ ہڈیوں کے نقصان کا اندازہ لگانے کے لیے سی ٹی امیجنگ سادہ فلم ریڈیوگرافی سے بہتر ہو سکتی ہے۔ ایک اہم فرق یہ ہے کہ ایک حقیقی پلازماسیٹوما موجود ہوتا ہے نہ کہ نظامی پلازما سیل کی خرابی، جیسے کہ ایک سے زیادہ مائیلوما۔ پلازماسیٹوما اور ایک سے زیادہ مائیلوما کے درمیان فرق یہ ہے کہ پلازماسیٹوما میں خون کے کیلشیم میں اضافہ، گردے کی تقریب میں کمی، خون کے بہاؤ میں بہت کم سرخ خون کے خلیات، اور ہڈیوں کے متعدد زخم (اجتماعی طور پر سی آر اے بی کہا جاتا ہے) کی کمی ہوتی ہے۔ درجہ بندی پلازماسیٹوما پلازما خلیوں کا ایک ٹیومر ہے۔ خلیات ایک سے زیادہ مائیلوما میں نظر آنے والے خلیوں سے ملتے جلتے ہیں، لیکن وہ کنکال (ہڈی کا تنہا پلازماسیٹوما ؛ ایس پی بی) یا نرم بافتوں (ایکسٹرا میڈولری پلازماسیٹوما ؛ ای پی) میں خلیوں کی مجرد کمیت بناتے ہیں۔ وہ نظامی بیماری کے ساتھ پیش نہیں ہوتے ہیں، جو انہیں ایک اور نظامی پلازما سیل ڈس آرڈر کے طور پر درجہ بندی کرے گا۔ انٹرنیشنل مائیلوما ورکنگ گروپ (آئی ایم ڈبلیو جی) نے پلازماسیٹومس کی تشخیص کے لیے معیار شائع کیا ہے۔ وہ تین الگ الگ ہستیوں کو پہچانتے ہیں: ایس پی بی، ایکسٹرا میڈولری پلازماسیٹوما اور ایک سے زیادہ تنہا پلازماسیٹوما (+/- بار بار)۔ ایس پی بی کے لیے مجوزہ معیار ایک واحد ہڈیوں کے زخم، عام ہڈیوں کے گودے (5 فیصد سے کم پلازما خلیات)، چھوٹے یا کوئی پیرا پروٹین، اعضاء کی کوئی متعلقہ شمولیت/نقصان اور ایک عام کنکال سروے (واحد ہڈیوں کے زخم کے علاوہ) کی موجودگی ہے۔ ایکسٹرا میڈولری پلازماسیٹوما کے معیار ایک جیسے ہیں لیکن ٹیومر نرم بافتوں میں واقع ہے۔ ہڈیوں کے زخم موجود نہیں ہونے چاہئیں۔ متعدد تنہا پلازماسیٹوما (+/- بار بار) کے معیار ایک جیسے ہوتے ہیں سوائے اس کے کہ متعدد تنہا ہڈیاں یا نرم بافتوں کے زخم موجود ہونے چاہئیں۔ وہ ایک سے زیادہ بنیادی ٹیومر کے طور پر یا پچھلے پلازماسیٹوما سے دوبارہ ہونے کے طور پر ہو سکتے ہیں۔ ایپسٹین-بار وائرس کے ساتھ ایسوسی ایشن شاذ و نادر ہی، ایپسٹین-بار وائرس (ای بی وی) ایک سے زیادہ مائیلوما اور پلازماسیٹوما سے وابستہ ہوتا ہے، خاص طور پر ان افراد میں جن میں امیونو ڈیفیشینسی ہوتی ہے مثال کے طور پر۔ ایچ آئی وی/ایڈز، اعضاء کی پیوند کاری، یا دائمی سوزش کی حالت جیسے ریمیٹائڈ گٹھیا۔ ای بی وی مثبت ایک سے زیادہ مائیلوما اور پلازماسیٹوما کو عالمی ادارہ صحت (2016) نے ایک ساتھ ایپسٹین-بار وائرس سے وابستہ لیمفوپرولیفیریٹو بیماریوں کے طور پر درجہ بند کیا ہے اور ایپسٹین-بار وائرس سے وابستہ پلازما سیل مائیلوما کہا ہے۔ ایک سے زیادہ مائیلوما کے مقابلے پلازمیسیٹوما میں ای بی وی-مثبتیت زیادہ عام ہے۔ ای بی وی + پلازماسیٹوما میں شامل بافت عام طور پر ای بی وی + خلیوں کے فوکیز کو تیزی سے پھیلتے ہوئے نامکمل یا ناقص طور پر مختلف پلازما خلیوں کی ظاہری شکل کے ساتھ دکھاتے ہیں۔ یہ خلیے ای بی وی جین جیسے ای بی ای آر 1 اور ای بی ای آر 2 کی مصنوعات کا اظہار کرتے ہیں۔ ای بی وی مثبت پلازماسیٹوما (زبانیں) کے ایک سے زیادہ مائیلوما میں بڑھنے کا امکان ای بی وی منفی پلازماسیٹوما (زبانیں) کے مقابلے میں زیادہ ہے جس سے یہ پتہ چلتا ہے کہ یہ وائرس پلازماسیٹوما کے ایک سے زیادہ مائیلوما میں بڑھنے میں کردار ادا کر سکتا ہے۔ علاج ریڈیو تھراپی ایس پی بی اور ایکسٹرا میڈولری پلازماسیٹوما دونوں کے علاج کا بنیادی انتخاب ہے، اور 80 فیصد سے زیادہ کی مقامی کنٹرول کی شرح حاصل کی جا سکتی ہے۔ علاج کی اس شکل کو علاج کے ارادے سے استعمال کیا جا سکتا ہے کیونکہ پلازماسیٹوما ایک تابکاری حساس ٹیومر ہے۔ سرجری ایکسٹرا میڈولری پلازماسیٹوما کے لیے ایک آپشن ہے، لیکن کاسمیٹک وجوہات کی بناء پر یہ عام طور پر اس وقت استعمال ہوتا ہے جب سر اور گردن کے علاقے میں زخم موجود نہ ہو۔ ایک اور آپشن اینٹی ملٹیپل مائیلوما علاج کے ساتھ ریڈیو تھراپی کا ممکنہ امتزاج ہے۔ ایک مطالعہ میں جس میں 68 مریض شامل تھے، 8 مریضوں کا ایک گروپ جن کا ریڈیو اور کیموتھراپی (سرجری کے ساتھ یا اس کے بغیر) کے ساتھ علاج کیا گیا تھا، ان مریضوں کے مقابلے میں پلازماسیٹوما کا دوبارہ ہونا، ایک سے زیادہ مائیلوما میں ترقی، یا مرنے کے لیے کم پسند تھے جن کا علاج صرف ریڈیو تھراپی اور/یا سرجری کے ساتھ کیا گیا تھا۔ [ترقی سے پاک بقا (پی ایف ایس)، مجموعی طور پر میڈین: بالترتیب 48.0 ماہ تک نہیں پہنچا۔] اس مطالعے کے حوالے سے، مقامی ریڈیو تھراپی میں نظامی اینٹی مائیلوما علاج کو شامل کرنے کے اثرات کا اندازہ کرنے کے لیے ایک بڑے ممکنہ مقدمے کی سماعت کی ضرورت ہے۔ تشخیص ایس پی بی کے زیادہ تر معاملات تشخیص کے 2 سے 4 سال کے اندر ایک سے زیادہ مائیلوما میں ترقی کرتے ہیں، لیکن ایس پی بی کے لیے مجموعی طور پر اوسط بقا 7-12 سال ہے۔ ایکسٹرامیڈلیری پلازماسیٹوما کے معاملات کا 30-50% ایک سے زیادہ مائیلوما میں بڑھتا ہے جس کا درمیانی وقت 1.5-2.5 سال ہوتا ہے۔ ایس پی بی کا 15-45% اور ایکسٹرا میڈولری پلازماسیٹوما کا 50-65% 10 سال کے بعد بیماری سے پاک ہوتے ہیں۔ ایپیڈیمولوجی پلازماسیٹوما کینسر کی ایک نایاب شکل ہے۔ ایس پی بی اس بیماری کی سب سے عام شکل ہے اور تمام پلازما سیل بدنیتی کے 3-5% کا سبب بنتی ہے۔ تمام پلازماسیٹوما کی تشخیص میں اوسط عمر 55 ہے۔ ایس پی بی اور ایکسٹرا میڈولری پلازماسیٹوما دونوں ہی مردوں میں زیادہ پائے جاتے ہیں۔ ایس پی بی کے لیے 2:1 مرد سے عورت کا تناسب اور ایکسٹرا میڈولری پلازماسیٹوما کے لیے 3:1 کا تناسب ہے۔ اصطلاحات لفظ کا استعمال کرتے وقت کچھ ابہام ہو سکتا ہے۔ "پلازماسیٹوما" کو بعض اوقات "پلازما سیل ڈسکراسیا" یا "سولٹی مائیلوما" کے برابر سمجھا جاتا ہے۔ یہ اکثر "سولٹیری پلازماسیٹوما" کے جملے کے حصے کے طور پر استعمال ہوتا ہے۔ یا "ایکسٹرا میڈولر پلازماسیٹوما" کے جملے کے حصے کے طور پر۔ اس تناظر میں، "ایکسٹرا میڈولری" کا مطلب ہے بون میرو سے باہر۔ پلازما سیل ڈسکراسیا متعدد مائیلوما مونوکلونل گاموپیتھی غیر متعین اہمیت (ایم جی یو ایس) والڈنسٹروم کا میکروگلوبولینیمیا کٹینیئس بی سیل لیمفوما حوالہ جات بیرونی روابط نیشنل کینسر انسٹی ٹیوٹ میں جائزہ ہیماٹولوجک مہلک نیوپلاسم لیمفائیڈ سے متعلق جلد کے حالات ایپسٹین-بار وائرس سے وابستہ بیماریاں