Gastrinoma
گیسٹرینوما نیورو اینڈوکرائن ٹیومر (این ای ٹی) ہوتے ہیں، جو عام طور پر ڈیوڈینم یا پینکریاز میں واقع ہوتے ہیں، جو گیسٹرین کا اخراج کرتے ہیں اور ایک کلینیکل سنڈروم کا سبب بنتے ہیں جسے زولنگر-ایلیسن سنڈروم (زیڈ ای ایس) کہا جاتا ہے۔ تقریبا مساوی تعدد کے ساتھ، پینکریاز یا ڈیوڈینم میں گیسٹرینوما کی ایک بڑی تعداد تیار ہوتی ہے، اور تقریبا 10 ٪ پینکریٹیکوڈوڈینل ریجن (گیسٹرینوما مثلث) کے لمف نوڈس میں بنیادی نیوپلاسم کے طور پر پیدا ہوتا ہے۔ زیادہ تر گیسٹرینوما چھٹپٹ (75-80%) ہوتے ہیں، جبکہ تقریبا 20-25% ایک سے زیادہ اینڈوکرائن نیوپلاسیا ٹائپ 1 (MEN-1) سے وابستہ ہوتے ہیں۔ 50 فیصد سے زیادہ گیسٹرینوما مہلک ہوتے ہیں اور علاقائی لمف نوڈس اور جگر میں پھیل سکتے ہیں۔ گیسٹرینوما کا ایک چوتھائی ایک سے زیادہ اینڈوکرائن نیوپلاسیا ٹائپ 1، زولنگر-ایلیسن سنڈروم، پیپٹک السر کی بیماری سے متعلق ہے۔ علامات اور علامات ابتدائی مراحل میں گیسٹرینوما میں بدہضمی کی علامات یا چڑچڑاپن والی آنتوں کی بیماری (آئی بی ڈی) سے ملتی جلتی علامات ہوں گی جیسے: ہائپر گیسٹرینیمیا ریفریکٹری یا بار بار آنے والے پیپٹک السر جن میں ڈیوڈینم شامل ہے دائمی اسہال عام کینسر کی علامات پیٹ میں درد معدے سے خون بہنا آنتوں میں رکاوٹ وزن میں کمی/ناقص بھوک انیمیا (وٹامن بی 12 کی خرابی، اور خون بہنے کی وجہ سے) ہیماٹیمیسیس گیسٹرو اسوفیگل ریفلکس بیماری غذائی نالی کی پیچیدگیاں (بیریٹ کے غذائی نالی، غذائی نالی کی سوزش، سختی سے تشکیل) الٹی اسٹیٹرریا پیتھو فزیولوجی گیسٹرین خفیہ ہے۔ جی خلیات بنیادی طور پر پائلوریک اینٹرم میں پائے جاتے ہیں لیکن ڈیوڈینم اور پینکریاز میں بھی پائے جا سکتے ہیں۔ گیسٹرن کا بنیادی کام پیٹ کے فنڈس میں واقع پیریٹل خلیوں سے ہائیڈروکلورک ایسڈ (ایچ سی ایل) کی رہائی کو فروغ دینا ہے۔ پیریٹل خلیات اندرونی عنصر کے ساتھ ہائیڈروکلورک (ایچ سی ایل) سراو کے لیے ذمہ دار ہوتے ہیں جو وٹامن بی 12 سے جڑے ہوتے ہیں اور ٹرمینل ایلیئم میں اس کے جذب میں مدد کرتے ہیں۔ گیسٹرن کے دیگر افعال میں گیسٹرک میوکوسا اور گیسٹرک موٹیلٹی کی نشوونما کو متحرک کرنا اور گیسٹرک خالی کرنے کو فروغ دینا شامل ہے۔ معدے کی نالی (جی آئی ٹی) کے ان میکانزم کو پیراسیمپیتھٹک اعصابی نظام (پی این ایس) کے ویگس اعصاب کے ذریعے اپ ریگولیٹ کیا جاتا ہے، جو اپنے زیادہ تر افعال نیورو ٹرانسمیٹر ایکٹیلکولین (اے ایچ) کی رہائی کے ذریعے انجام دیتا ہے، اور کم حد تک گیسٹرن سے جاری ہونے والے پیپٹائڈ (جی آر پی) پروٹین۔ اس کے برعکس، جی آئی ٹی کے افعال کو ایکٹیویشن سمپیتھٹک اعصابی نظام (ایس این ایس) کے ذریعے کم منظم کیا جاتا ہے، جو زیادہ تر نیورو ٹرانسمیٹر ایپینفائن کے ذریعے اپنے افعال انجام دیتا ہے۔ کھانے کی کھپت معدے کی دوری کا سبب بنتی ہے، جس کی وجہ سے گیسٹرک میوکوسا میں پیراسیمپیتھٹک ویگس اعصاب کی محرک ہوتی ہے، جو جی آر پی پروٹین کی رہائی کا سبب بنتی ہے۔ گیسٹرینوما میں، جی آر پی پروٹین گیسٹرین کے سراو کی معمول سے زیادہ مقدار کا سبب بنتا ہے، جو پیریٹل خلیوں کے ہائپرپلسیا کا باعث بنتا ہے۔ پیریٹل خلیوں کا ہائپرپلسیا ڈیوڈینم میں ایچ سی ایل کی غیر معمولی رہائی کا سبب بنتا ہے، جو ڈیوڈینم کے السر کا سبب بنتا ہے۔ ضرورت سے زیادہ ایچ سی ایل کی پیداوار بھی ہائپر پیریسٹالسیس کا سبب بنتی ہے، یہ ایک ایسی حالت ہے جس میں معدے اور آنتوں سے کھانے کی منتقلی کی ضرورت سے زیادہ تیزی ہوتی ہے اور یہ لیپیز کی سرگرمی کو روکتی ہے، جس کی وجہ سے شدید فیٹی اسہال ہوتا ہے جسے اسٹیٹوریا کہا جاتا ہے۔ یکساں طور پر گیسٹرن کا دیرینہ ہائپر سکریشن اینٹروکرومافین جیسے خلیوں (ای سی ایل) کے پھیلاؤ کو متحرک کرتا ہے۔ یہ خلیات ہاضمہ کی نالی کے گیسٹرک لومین کے ساتھ ساتھ پائے جاتے ہیں۔ اعصابی نظام کی طرف سے متحرک ہونے پر وہ معدے کے سراو اور حرکت پذیری کے ضابطے میں اہم کردار ادا کرتے ہیں۔ بدلے میں یہ خلیات معدے کے پورے راستے میں ہائپرپلاسیا سے لے کر نیوپلاسیا تک ترقی پسند ڈیسپلاسٹک تبدیلیوں سے گزریں گے۔ تشخیص بہت سے معاملات میں، معدے کی تشخیص مریض کی تاریخ کی بنیاد پر کی جاتی ہے جس کی خصوصیت عام طور پر پیپٹک السر کی بیماری کے بار بار ہونے والے واقعات یا شدید ریفلکس ایسوفیگائٹس اور/یا اسہال یا تیزاب سے متعلق علامات سے ہوتی ہے جو معیاری علاج کے اصولوں کا جواب دینے میں ناکام رہتے ہیں۔ گیسٹرینوما کی تشخیص کی تصدیق کے لیے خون کے ٹیسٹوں کا ایک سلسلہ بنانا ضروری ہے۔ ان ٹیسٹوں میں سے ایک سیرم گیسٹرن کی سطح ہے، جو گیسٹرینوما کے مریضوں کے لیے سب سے زیادہ قابل اعتماد ٹیسٹ ہے۔ گیسٹرین کی عام سطح 150 پی جی/ایم ایل (> 72.15 پی ایم او ایل/ایل) ہوتی ہے ؛ اس لیے> 1000 پی جی/ایم ایل (> 480 پی ایم او ایل/ایل) کی بلند سطح گیسٹرینوما کی تشخیص کو قائم کرے گی۔ ایک اور ٹیسٹ جو کیا جا سکتا ہے وہ سیکرٹین اسٹیمولیٹڈ ٹیسٹ ہے، جو ان مریضوں میں مفید ہے جن میں گیسٹرینوما کی علامت اور علامات ہیں لیکن گیسٹرین کی سطح <1000 پی جی/ایم ایل سے کم ہے۔ عام طور پر، ایک انٹراوینس بولس جس میں سیکرٹین 2 ایم سی جی/کلوگرام ہوتا ہے اور اس کی پیمائش 10 منٹ کے وقفوں میں کل 30 منٹ تک کی جاتی ہے۔ سیکرٹین، جو ڈیوڈینل ایس خلیوں سے خارج ہونے والا ہارمون ہے جو پینکریٹک بائی کاربونیٹ (ایچ سی او 3) کی رہائی کو فروغ دیتا ہے جو گیسٹرن کی اعلی سطح کی وجہ سے تیزابیت والے ماحول کو بے اثر کر دے گا۔ لہذا، اگر مریض کی گیسٹرن کی سطح مستقل طور پر زیادہ رہتی ہے جو گیسٹرنوما جیسے ٹیومر کی وجہ سے گیسٹرن کی رہائی کی نشاندہی کرتی ہے۔ تشخیص کی مزید تصدیق کے لیے عام طور پر استعمال ہونے والے دیگر ٹیسٹ پیٹ کے علاقے سومیٹوسٹیٹن ریسیپٹر سنٹیگرافی کا سی ٹی اسکین ہیں جو ٹیومر پی ای ٹی اسکین اینڈوسکوپک الٹراساؤنڈ کے مقام کی شناخت کے لیے استعمال ہوتا ہے اگر ٹیومر میٹاسٹیس کی کوئی علامات نہ ہوں۔ علاج جراحی معدے میں پہلی لائن کا علاج ہے ؛ تاہم یہ اکثر علاج کرنے میں ناکام رہتا ہے۔ پروٹون پمپ انفیکٹرز جیسے اومیپرازول۔ ادویات کا یہ گروپ تیزاب کے سراو کو روکتا ہے۔ H2-رسیپٹر مخالف اسی طرح تیزاب کے سراو کو کم کرتا ہے۔ آکٹریوٹائڈ انجیکشن براہ راست سومیٹوسٹیٹن ہارمون جاری کرتے ہیں جو گیسٹرن کی رہائی کو روکتا ہے۔ کیموتھراپی۔ پیشن گوئی گیسٹرینوما کے مریضوں کو جو نیورو اینڈوکرائن نیوپلازم کا حصہ ہونے کے لیے بھی جانا جاتا ہے، اس ٹیومر سے متعلق دو عوامل سے نمٹنا پڑتا ہے۔ سب سے پہلے، گیسٹرن کی سطح کو روکنے والی ادویات کا استعمال کرکے زیادہ مقدار کو کنٹرول کریں۔ دوسرا حصہ ٹیومر کی ترقی کو مستحکم کر رہا ہے۔ گیسٹرینوما کی شرح 60-90% ہے جو مہلک ہو جائے گی۔ جو مریض السر کے خلاف اس طرح کی دوائیوں کا طبی علاج نہیں لیتے ہیں ان میں السر کی بیماری کے بعد دوبارہ ہونے اور موت کی شرح زیادہ ہوتی ہے۔ گیسٹرینوما کی تشخیص ٹیومر کے میٹاسٹیس کی سطح پر منحصر ہے۔ اگر مریض جگر کے میٹاسٹیس کے ساتھ پیش ہوتے ہیں تو ان کی بقیہ عمر ایک سال ہو سکتی ہے جس میں پانچ سال کی بقا کی شرح 20-30% ہو سکتی ہے۔ مقامی ٹیومر یا مقامی لمف پھیلاؤ والے مریضوں میں پانچ سال کی بقا کی شرح 90 فیصد ہے۔ آخر میں، مقامی ٹیومر کا جراحی سے چھٹکارا مریضوں کے 20-25% میں دوبارہ ہونے کے بغیر مکمل علاج کا باعث بن سکتا ہے۔ ایپیڈیمولوجی گیسٹرینوما دوسرا سب سے عام فنکشنل پینکریٹک نیورو اینڈوکرائن ٹیومر (پی این ای ٹی) ہے، جس کے سالانہ واقعات دنیا بھر میں فی ملین افراد میں تقریبا 0.5 سے 21.5 کیس ہوتے ہیں۔ گیسٹرینوما بنیادی طور پر ڈیوڈینم (70 ٪) اور پینکریاز (25 ٪) میں واقع ہیں۔ پینکریٹک گیسٹرینوما ان کے ڈیوڈینل ہم منصبوں سے بڑے ہوتے ہیں، پینکریاز کے کسی بھی حصے میں ہو سکتے ہیں، اور ان ٹیومرز میں سے 25 فیصد پر مشتمل ہوتے ہیں۔ گیسٹرینوما سب سے عام فعال اور مہلک پینکریٹک اینڈوکرائن ٹیومر بھی ہیں۔ ان کی خصوصیت گیسٹرک ہائپرسیکرن ہے جس کے نتیجے میں پیپٹک السر اور اسہال ہوتا ہے۔ اس حالت کو زولنگر-ایلیسن سنڈروم (زیڈ ای ایس) کے نام سے جانا جاتا ہے۔ تحقیق حال ہی میں، گیسٹرینوما اور زولنگر-ایلیسن سنڈروم کے سلسلے میں نئی طبی پیشرفت کے لیے تحقیقی مطالعات کیے گئے ہیں۔ حالیہ مطالعات نے پینکریٹک نیورو اینڈوکرائن ٹیومرز کے پیتھوجینسیس، ان ٹیومرز کی درجہ بندی، معدے کی نالی میں معدے کی سطح کو کنٹرول کرنے کے لیے نئے علاج/روک تھام، اور بہترین اور محفوظ ترین جراحی طریقوں کے بارے میں بہتر تفہیم ظاہر کی ہے۔ مطالعہ نے یہ نتیجہ اخذ کیا کہ پروٹون پمپ انفیکٹرز کا وسیع استعمال خود فیڈ بیک کی روک تھام کے ذریعے ہائپر گیسٹرینیمیا (گردش کے نظام میں گیسٹرن کی سطح میں اضافہ) کو مزید فروغ دے سکتا ہے۔ جب گیسٹرن کی سطح ختم ہو جائے گی تو جسم مزید اخراج کو فروغ دینے کی کوشش کرے گا۔ کچھ نئے علاج میں ایسی دوائیں شامل ہو سکتی ہیں جو جگر کی طرف ہوتی ہیں جیسے ایمبولائزیشن، کیمو ایمبولائزیشن، اور ریڈیو ایمبولائزیشن اس وقت پیش کردہ علاج جیسے کیموتھراپی، سومیٹوسٹیٹن اینالاگس کے علاوہ۔ دیگر علاج جو اب بھی کلینیکل ٹرائلز کے تیسرے مرحلے میں ہیں ان میں جگر کی پیوند کاری اور پیپٹائڈ-ریڈیو ریسیپٹر تھراپی شامل ہیں۔ مزید دیکھیں پینکریٹک اینڈوکرائن ٹیومر حوالہ جات بیرونی روابط ایمیڈیسین اینڈوکرائن نیوپلاسیا