Pure autonomic failure
خالص خود مختار ناکامی (پی اے ایف) ڈائیسوٹونومیا کی ایک شکل ہے جو پہلی بار درمیانی عمر میں یا بعد میں زندگی میں ہوتی ہے۔ خواتین کے مقابلے میں مردوں میں زیادہ کثرت سے تشخیص ہوتی ہے۔ علامات اور علامات خود مختار اعصابی نظام کی ایک انحطاطی بیماری، علامات میں چکر آنا اور بیہوشی (آرتھوسٹیٹک ہائپوٹینشن کی وجہ سے)، بصری خلل اور گردن میں درد شامل ہیں۔ سینے میں درد، تھکاوٹ اور جنسی بیماری کم عام علامات ہیں جو بھی ہو سکتی ہیں۔ کھڑے ہونے پر علامات بدتر ہو جاتی ہیں ؛ بعض اوقات لیٹ کر علامات کو دور کیا جا سکتا ہے۔ زیادہ وسیع آٹونومیک بیماری جس میں مندرجہ ذیل میں سے کوئی بھی شامل ہے: رات کا پسینہ آنا یا پسینے کی غیر معمولی کمی، یوروجینٹل مسائل (بار بار یو ٹی آئی، بے قابو پن، تعدد، عجلت)، معدے کے مسائل (دائمی قبض، اسہال کے ساتھ بدلنے والی دائمی قبض، معدے کی ناقص حرکت)، یا غذائی نالی/سانس کے مسائل (سلیپ اپنیا، نیند کے دوران یا جاگتے ہوئے سانس کی غیر معمولی آوازیں) ممکنہ آٹومیمون آٹونومیک گینگلیانوپیتھی یا ملٹیپل سسٹم ایروفی کی نشاندہی کرتے ہیں۔ پیتھولوجی خالص خود مختار ناکامی کی پیتھولوجی ابھی تک مکمل طور پر سمجھ میں نہیں آئی ہے۔ تاہم، ریڑھ کی ہڈی کے انٹرمیڈیولیٹرل کالم میں خلیوں کے نقصان کو دستاویزی شکل دی گئی ہے، جیسا کہ ہمدرد پوسٹ گینگلیئنک نیوران میں کیٹیکولامین کے جذب اور کیٹیکولامین فلوروسینس کا نقصان ہے۔ عام طور پر، ان مریضوں میں لیٹتے وقت کیٹیکولامائنز کی سطح بہت کم ہوتی ہے، اور کھڑے ہونے پر زیادہ نہیں بڑھتی ہے۔ علاج کے فارماکولوجیکل طریقوں میں فلڈروکورٹیسون، مڈوڈرین، سومیٹوسٹیٹن، erythropoietin، اور دیگر ویسوپریسر ایجنٹ شامل ہیں۔ تاہم، اکثر خالص خود مختار ناکامی کا شکار مریض بہت کم مہنگے ذرائع سے اپنی علامات کو کم کر سکتا ہے۔ ٹانگوں کو عبور کرنے، بیٹھنے، یا کمپریشن جرابوں کے استعمال کے ذریعے ٹانگوں اور نچلے جسم کو دبانے سے مدد مل سکتی ہے۔ پیٹ کے بائنڈر کا استعمال اور بھی زیادہ موثر ہے۔ اس کے علاوہ معمول سے زیادہ پانی پینے سے بلڈ پریشر بڑھ سکتا ہے اور کچھ علامات سے نجات مل سکتی ہے۔ 1925 میں، بریڈبری اور ایگلسٹن نے پہلی بار تین مریضوں کو بظاہر ایک عام سنڈروم کے ساتھ نمایاں کیا، جسے انہوں نے "محنت کے بعد یا اس کے دوران یا کچھ منٹ تک کھڑے رہنے کے بعد بھی سنکوپال حملوں کا واقعہ" کے طور پر بیان کیا۔ تینوں مریضوں کی دیگر خصوصیات میں نبض کی رفتار سست، غیر متغیر، پسینے کی عدم دستیابی، بیسال میٹابولزم میں کمی اور اعصابی نظام میں معمولی اور غیر معینہ مدت تک تبدیلیوں کی علامات ہیں۔ ان مریضوں میں سے ہر ایک نے موسم گرما کی گرمی کے دوران بہت بدتر محسوس کیا۔ " مزید تحقیق نے ان سنڈرومک نتائج کی متعدد وجوہات کی نشاندہی کی، جنہیں اب بنیادی خود مختار عوارض (جسے پرائمری ڈائیسوٹونومیا بھی کہا جاتا ہے) کے طور پر گروپ کیا گیا ہے، بشمول خالص خود مختار ناکامی، ملٹیپل سسٹم ایٹروفی، اور پارکنسنز۔ خالص خود مختار ناکامی کی بنیادی تفریق کی خصوصیت گردش میں کمی اور نورپینفنائن کی ترکیب ہے، اور پردیی طور پر مقامی طور پر کام کرنا ہے۔ یہ نوٹ کرنا مناسب ہے کہ مرکزی اعصابی نظام نیوروڈی جنریشن میں ترقی بھی ہو سکتی ہے۔ ایپنیم اسے بریڈبری-ایگلسٹن سنڈروم کے نام سے بھی جانا جاتا ہے، جس کا نام سیموئل بریڈبری اور کیری ایگلسٹن کے نام پر رکھا گیا ہے جنہوں نے اسے پہلی بار 1925 میں بیان کیا تھا۔ حوالہ جات پردیی اعصابی نظام کی خرابی