Macular telangiectasia
میکولر ٹیلانجیکٹاسیا ریٹنا کی ایک حالت ہے، آنکھ کے پچھلے حصے میں روشنی محسوس کرنے والا ٹشو جو مرکزی بصارت کی بتدریج خرابی کا سبب بنتا ہے، پڑھنے اور گاڑی چلانے جیسے کاموں میں مداخلت کرتا ہے۔ ٹائپ 1، ایک بہت ہی نایاب بیماری جس میں ریٹنا میں مائکرو اینوریزم شامل ہوتا ہے، عام طور پر مرد مریضوں میں ایک آنکھ کو متاثر کرتا ہے، اور یہ کوٹ کی بیماری سے وابستہ ہو سکتا ہے۔ ٹائپ 2 (جسے میک ٹیل کہا جاتا ہے) سب سے عام میکولر ٹیلانجیکٹاسیا ہے۔ اسے "میکولر پیریفوویل ٹیلانجیکٹاسیا" کے طور پر درجہ بند کیا گیا ہے، جو ایک نیوروڈیجینریٹو میٹابولک ڈس آرڈر ہے، جو ذیابیطس اور کورونری شریانوں کی بیماری سے منسلک ہے۔ یہ عام طور پر دونوں آنکھوں کو متاثر کرتا ہے اور عام طور پر دونوں جنسوں کو یکساں طور پر متاثر کرتا ہے۔ ٹائپ 3 ریٹنا کی ایک انتہائی نایاب، ناقص طور پر سمجھی جانے والی اعصابی بیماری ہے۔ اس کی خصوصیت ایک یا دونوں آنکھوں میں فوویا کی کیپلیریوں کی بندش اور ٹیلانجیکٹاسیا کے ساتھ ساتھ کچھ اخراج بھی ہے۔ ابتدائی تحقیق اگرچہ جے ڈی گیس نے اصل میں 1982 میں چار قسم کے آئیڈیوپیتھک جکسٹافوولر ریٹینل ٹیلنگیکٹاسس کی نشاندہی کی تھی، لیکن عصری محققین تین اقسام کو اجتماعی طور پر آئیڈیوپیتھک جکسٹافوویل ٹیلنگیکٹاسیا کے نام سے جانتے ہیں: میکولر ٹیلنگیکٹاسیا ٹائپ 1، میکولر ٹیلنگیکٹاسیا ٹائپ 2، اور میکولر ٹیلنگیکٹاسیا ٹائپ 3۔ میکولر ٹیلانجیکٹاسیا اور عمر سے متعلق میکولر انحطاط (اے ایم ڈی) دونوں ہی فوٹو ریسیپٹر ایروفی اور مرکزی بینائی کے نقصان کا باعث بنتے ہیں۔ دونوں بیماریوں کو علامات، طبی خصوصیات اور پیتھوجینسیس سے ممتاز کیا جا سکتا ہے۔ میکولر ٹیلانجیکٹاسیا کی قدرتی تاریخ ایک آہستہ آہستہ ترقی پسند عارضے کی نشاندہی کرتی ہے۔ 10 سے 21 سال سے زیادہ عمر کے 20 مریضوں کی ایک ماضی سے متعلق سیریز میں 84 فیصد سے زیادہ آنکھوں میں بینائی کی خرابی ظاہر ہوئی، یا تو انٹرا ریٹینل ایڈیما اور سیرس ریٹینل ڈیٹیچمنٹ (ٹائپ 1) یا ریٹینل پگمنٹ اپیتھیلیم (آر پی ای) داغ کی تشکیل یا نیووسکولرائزیشن (ٹائپ 2) کی وجہ سے۔ ٹائپ 1 ٹائپ 1 آئیڈیوپیتھک میکولر ٹیلنگیکٹاسیا کے مریض عام طور پر مرد ہوتے ہیں، جن کی عمر 40 سال یا اس سے زیادہ ہوتی ہے۔ پیتھو فزیولوجی ٹائپ 1 کی تعریف ایک حاصل شدہ کیپلیری ایکٹیشیا (ایک فوکل توسیع یا آؤٹ پوچنگ) اور پیرافویل خطے میں پھیلاؤ کے طور پر کی جا سکتی ہے، جس کی وجہ سے شریانوں کی نااہلی ہوتی ہے۔ ٹیلانجیکٹٹک شریانیں مائیکرو اینوریزم تیار کرتی ہیں جو سیال، خون اور کبھی کبھار لپڈ کا رساو کرتی ہیں۔ میکولر ٹیلانجیکٹاسیا ٹائپ 1 کو کوٹ کی بیماری کی ایک قسم کہا گیا ہے۔ ٹائپ 1 کے علاج کے اختیارات میں لیزر فوٹوکوگولیشن، سٹیرائڈز کے انٹراوٹریل انجیکشن، یا اینٹی ویسکولر اینڈوتھیلیل گروتھ فیکٹر (وی ای جی ایف) ایجنٹ شامل ہیں۔ گیس کی طرف سے فوٹوکوگولیشن کی سفارش کی گئی تھی اور آج تک علاج کی بنیادی بنیاد بنی ہوئی ہے۔ ایسا لگتا ہے کہ یہ منتخب مریضوں میں اخراج کے حل اور وی اے میں بہتری یا استحکام پیدا کرنے میں کامیاب رہا ہے۔ علامتی پیراسینٹرل سکوٹوما اور میٹامورفوپسیا پیدا کرنے کے امکانات کو کم کرنے کے لیے فوٹوکوگولیشن کا استعمال کم سے کم کیا جانا چاہیے۔ گرڈ پیٹرن میں اور اگر ضروری ہو تو متعدد مواقع پر معتدل شدت کے چھوٹے جلنے (100-200 μm) کی سفارش کی جاتی ہے۔ ہر پھیلی ہوئی کیپلری کو تباہ کرنا غیر ضروری ہے، اور، خاص طور پر فوٹوکوگولیشن کے ابتدائی سیشن کے دوران، کیپلری فری زون کے کنارے پر رہنے والوں سے گریز کیا جانا چاہیے۔ ٹرائمسینولون ایسیٹونائڈ (آئی وی ٹی اے) کے انٹراوٹریل انجیکشن جو میکولر ایڈیما کے علاج میں ان کے سوزش مخالف اثر، وی ای جی ایف کی پیداوار کو کم کرنے، اور خون کے ریٹنا کی رکاوٹ کو مستحکم کرنے سے فائدہ مند ثابت ہوئے ہیں، میکولر ٹیلانجیکٹاسیا ٹائپ 1 کے انتظام میں قصے کے طور پر رپورٹ کیے گئے تھے۔ دو کیس رپورٹوں میں، 4 ملی گرام کے آئی وی ٹی اے نے ریٹنا ایڈیما کی عارضی کمی کی اجازت دی، جس میں متغیر یا بصری ایکویٹی (وی اے) میں کوئی اضافہ نہیں ہوا۔ جیسا کہ آئی وی ٹی اے کے تمام انجیکشن کے ساتھ توقع کی جاتی تھی، ایڈیما 3 سے 6 ماہ کے اندر دوبارہ ہو گیا، اور کوئی مستقل بہتری نہیں دکھائی جا سکی۔ عام طور پر، آئی وی ٹی اے کا اثر قلیل مدتی ہوتا ہے اور پیچیدگیاں، بنیادی طور پر اندرونی دباؤ اور موتیابند میں اضافہ، اس کے استعمال کو محدود کرتی ہیں۔ 10 ماہ کی اوسط پیروی کے بعد بصارت میں بہتری یا استحکام کے ساتھ میکولر ٹیلانجیکٹاسیا ٹائپ 1 کے مریضوں کی ایک محدود تعداد میں ٹرائمسنولون ایسیٹونائڈ کے ذیلی ٹینون کے کیپسول انجکشن کے ساتھ مل کر لیک مائیکرو اینوریسمز اور برتنوں پر ہدایت شدہ انڈوسیانائن گرین انجیوگرافی-گائیڈڈ لیزر فوٹوکوگولیشن کی بھی اطلاع ملی ہے۔ اس علاج کے طریقہ کار کی افادیت کا اندازہ لگانے کے لیے مزید مطالعات کی ضرورت ہے۔ حال ہی میں، اینٹی وی ای جی ایف ایجنٹوں کے انٹراوٹریل انجیکشن، یعنی بیواسیزوماب، ایک ہیومنائزڈ مونوکلونل اینٹی باڈی جس کا ہدف پرو-انجیوجینک، سرکولیٹری وی ای جی ایف کے خلاف ہے ؛ اور رانبیزوماب، ایف ڈی اے سے منظور شدہ مونوکلونل اینٹی باڈی کا ٹکڑا جو تمام وی ای جی ایف-اے آئسوفارم کو نشانہ بناتا ہے، نے بہتر بصری نتائج دکھائے ہیں اور ذیابیطس اور ریٹنا رگوں سے میکولر ایڈیما میں رساو کو کم کیا ہے۔ میکولر ٹیلانجیکٹاسیا ٹائپ 1 کے ایک رپورٹ شدہ مریض میں، ایک واحد انٹراوٹریل بیواسیزوماب انجکشن کے نتیجے میں وی اے میں 20/50 سے 20/20 تک نمایاں اضافہ ہوا، جس میں فلوریسین انجیوگرافی (ایف اے) پر رساو اور آپٹیکل کوہرینس ٹومگرافی (او سی ٹی) پر سسٹائڈ میکولر ایڈیما دونوں میں 12 ماہ تک نمایاں اور مستقل کمی واقع ہوئی۔ یہ امکان ہے کہ لیک ٹیلانجیکٹاسس سے واضح میکولر ایڈیما کے ساتھ میکولر ٹیلانجیکٹاسیا ٹائپ 1 کے مریض انٹراوٹریل اینٹی وی ای جی ایف انجیکشن سے فعال اور مورفولوجیکل طور پر فائدہ اٹھا سکتے ہیں، لیکن یہ مزید مطالعات کی ضمانت دیتا ہے۔ آج، لیزر فوٹوکوگولیشن زیادہ تر موثر ہے، لیکن میکولر ٹیلانجیکٹاسیا ٹائپ 1 کے زیادہ سے زیادہ علاج پر سوال اٹھایا جاتا ہے، اور مختلف علاج کے طریقوں کا موازنہ کرنے والی بڑی سیریز جائز معلوم ہوتی ہے۔ تاہم، بیماری کا نایاب ہونا، کنٹرول شدہ بے ترتیب انداز میں اندازہ لگانا مشکل بنا دیتا ہے۔ سنگل ٹائپ 1 میکولر ٹیلانجیکٹاسیا کے مریض کے 2014 کے کیس اسٹڈی نے یہ نتیجہ اخذ کیا کہ بیواسیزوماب مؤثر نہیں تھا، لیکن افلیبرسیپٹ نے فائدہ مند نتائج پیش کیے۔ ٹائپ 2 (میک ٹیل) عصری تحقیق سے پتہ چلا ہے کہ میک ٹیل ممکنہ طور پر ایک نیوروڈیجینریٹو میٹابولک بیماری ہے۔ میک ٹیل کا تعلق ہائی بلڈ پریشر اور ذیابیطس میلیٹس سے ہے۔ اگرچہ میک ٹیل کو پہلے ایک نایاب بیماری سمجھا جاتا تھا، لیکن حقیقت میں یہ شاید پہلے کے خیال سے کہیں زیادہ عام ہے۔ میک ٹیل کی ابتدائی علامات کی باریکی آپٹومیٹرسٹ اور عام ماہر امراض چشم کے ذریعہ غلط تشخیص کا سبب بن سکتی ہے۔ اصطلاحات میک ٹیل کو مختلف ناموں سے بھی حوالہ دیا جا سکتا ہے، بشمول (آئیڈیوپیتھک) جوکسٹافووولر ٹیلانجیکٹاسیا، یا پیرافویل ٹیلانجیکٹاسس، ماخذ کے لحاظ سے۔ سب ایک ہی بیماری کا حوالہ دیتے ہیں۔ علامات اور علامات عام مریض 55-59 سال کی اوسط عمر کے ساتھ پیش ہوتے ہیں، اور علامات کی ایک وسیع رینج مکمل طور پر غیر علامتی سے لے کر کافی حد تک خراب ہوتی ہے۔ تاہم زیادہ تر معاملات میں، مریض 20/200 یا اس سے بہتر کی فعال شدت برقرار رکھتے ہیں۔ میٹامورفوپسیا (بصری مسخ) ایک ساپیکش شکایت ہو سکتی ہے۔ پیراسینٹرل سکوٹوما (اندھے دھبوں) کی نشوونما کی وجہ سے، پڑھنے کی صلاحیت میں خرابی اس بیماری کی پہلی علامت ہو سکتی ہے۔ ٹائپ 2 میک ٹیل کی تشخیص عام طور پر دونوں آنکھوں میں ہوتی ہے، اور مردوں اور عورتوں میں یکساں طور پر ہوتی ہے۔ ہسٹوپیتھولوجی کے مطالعے سے طبی طور پر تبدیل شدہ علاقے میں مولر گلیا مارکر کا نقصان ظاہر ہوا ہے۔ میک ٹیل ٹائپ 2 کی تشخیص میں جدید امیجنگ تکنیک جیسے فلوروسین انجیوگرافی (جو ایک غیر معمولی کیپلری پیٹرن کی شناخت کر سکتی ہے)، فنڈس آٹوفلوریسنس، اور او سی ٹی کے استعمال سے مدد مل سکتی ہے۔ یہ اس عارضے سے وابستہ غیر معمولی شریانوں، روغن کی تختیوں، ریٹینل کرسٹل، فوویل ایٹروفی اور انٹرا ریٹینل کیوٹیز کی شناخت کرنے میں مدد کر سکتے ہیں۔ فوکل آر پی ای ہائپرپلسیا (روغن تختیاں) کے علاقے اکثر پیرا میکولر خطے میں ان غیر معمولی شریانوں کے ردعمل کے طور پر تیار ہوتے ہیں۔ میکولر ٹیلانجیکٹاسیا ٹائپ 2 کی دیگر علامات میں دائیں زاویہ کے وینیولز شامل ہیں، جو پیرا میکولر ایریا میں ویسکولچر کی غیر معمولی تبدیلی کی نمائندگی کرتے ہیں، جس میں برتن اچانک میکولہ کی طرف مڑتے ہیں جیسے کہ گھسیٹے جا رہے ہوں۔ فلوریسین انجیوگرافی (ایف اے) بے ضابطہ ویسکولچر کی شناخت میں مددگار ہے، خاص طور پر ٹائپ 2 بیماری کے ابتدائی مراحل میں۔ پہلے، ایف اے ایک حتمی تشخیص کرنے میں ضروری تھا۔ تاہم، تشخیص کم ناگوار امیجنگ تکنیکوں جیسے آکولر کوہرینس ٹومگرافی (او سی ٹی) اور فنڈس آٹوفلوریسنس کے ساتھ قائم کی جا سکتی ہے۔ کچھ معالجین کا کہنا ہے کہ جب تشخیص کم حملہ آور ذرائع سے ظاہر ہوتی ہے تو ایف اے ٹیسٹنگ غیر ضروری ہو سکتی ہے۔ میکولر ٹیلانجیکٹاسیا ٹائپ 2 کی عام طور پر کم تشخیص ہوتی ہے۔ نتائج ذیابیطس ریٹینوپیتھی سے بہت ملتے جلتے دکھائی دے سکتے ہیں، اور بہت سے معاملات کو غلط طریقے سے ذیابیطس ریٹینوپیتھی یا عمر سے متعلق میکولر انحطاط سے منسوب کیا گیا ہے۔ اس حالت کی پہچان متاثرہ مریض کو غیر ضروری طور پر وسیع طبی جانچ اور/یا علاج سے بچا سکتی ہے۔ میک ٹیل کو ہلکے پیرا میکولر ڈاٹ اور بلاٹ ہیمرج کے معاملات میں اور میکولر اور پیرا میکولر ریٹینل پگمنٹ اپیتھیلیم (آر پی ای) ہائپرپلسیا کے معاملات میں سمجھا جانا چاہیے جہاں کسی اور وجہ کی نشاندہی نہیں کی جا سکتی ہے۔ وجوہات ستمبر 2019 میں، محققین نے اعلان کیا، "جینیات، میٹابولزم اور بائیو کیمسٹری کا ایک مجموعہ میک ٹیل جیسی بیماری کو چلاتا ہے"۔ علاج میکولر ٹیلانجیکٹاسیا کے علاج کا سب سے اہم پہلو طبی علامات کی شناخت ہے۔ یہ حالت نسبتا غیر معمولی ہے: لہذا، بہت سے پریکٹیشنرز اس عارضے کی تشخیص سے واقف یا تجربہ کار نہیں ہو سکتے ہیں۔ میک ٹیل کو آئیڈیوپیتھک پیرا میکولر ہیمرج، ویسکولوپیتھی، میکولر ایڈیما یا فوکل پگمنٹ ہائپر ٹرافی کے کسی بھی معاملے میں تفریق کا حصہ ہونا چاہیے، خاص طور پر ان مریضوں میں جن کی ریٹینوپیتھی یا معاون نظامی بیماری کی تاریخ نہیں ہے۔ علاج کے اختیارات محدود ہیں۔ لیزر تھراپی دراصل برتن کے آکٹاسیا کو بڑھا سکتی ہے اور ان افراد میں انٹرا ریٹینل فائبروسس کو فروغ دے سکتی ہے۔ وی ای جی ایف انفیکٹرز کے ماہانہ انجیکشن غیر پھیلاؤ میک ٹیل ٹائپ 2 میں موثر ثابت نہیں ہوئے ہیں۔ رانی بزوماب (لوسینٹس) یا بیواسیزوماب (اوستین) شریانوں کے رساو کو کم کر سکتے ہیں، لیکن علاج شدہ آنکھوں میں نیورل ایروفی اب بھی ہو سکتا ہے۔ پھیلاؤ کے مراحل (نیووسکولرائزیشن) میں، اینٹی وی ای جی ایف کے ساتھ علاج مددگار ثابت ہوسکتا ہے۔ خیال کیا جاتا ہے کہ سلیری نیوروٹروفک فیکٹر (سی این ٹی ایف) میں نیوروپروٹیکٹو خصوصیات ہیں اور اس طرح میک ٹیل ٹائپ 2 کی ترقی کو سست کرنے کے قابل ہو سکتا ہے۔ امریکن اکیڈمی آف اپتھلمولوجی کے مطابق، ایک ناول سی این ٹی ایف امپلانٹ "ایک نیم پارगम्य فائبر جھلی ہے جو انسانی ریٹنا روغن اپیتھیلیم خلیوں سے بھری ہوتی ہے جو سلیری نیوروٹروفک عنصر کا اخراج کرتی ہے"۔ فیز 2 کی جانچ کے دوران، امپلانٹ ڈیوائس کو "جعلی علاج حاصل کرنے والے شرکاء کے مقابلے میں ریٹنا انحطاط کی ترقی کو سست کرنے کے لیے دکھایا گیا تھا۔ فیز 2 کے مثبت نتائج کی بنیاد پر، میک ٹیل کے علاج کے لیے حفاظت اور افادیت کا تعین کرنے کے لیے امریکہ، آسٹریلیا اور یورپ میں مریضوں کا اندراج کرنے کے لیے دو متوازی فیز 3 مطالعات شروع کیے گئے۔ فروری 2019 میں، یو ایس فوڈ اینڈ ڈرگ ایڈمنسٹریشن نے میکولر ٹیلانجیکٹاسیا ٹائپ 2 کے علاج کے لیے ڈیوائس کی منظوری کے لیے "فاسٹ ٹریک" کا عہدہ دیا۔ ٹائپ 3 "آئیڈیوپیتھک میکولر ٹیلانجیکٹاسیا ٹائپ 3 ایک نایاب، حاصل شدہ، آنکھوں کی بیماری ہے جس کی خصوصیت دو طرفہ جکسٹافوولر کیپلیری بندش، کیپلیری ٹیلانجیکٹاسیا، اور کم سے کم اخراج کی وجہ سے ترقی پسند بصری نقصان ہے۔ یہ نظامی یا دماغی ویسکولر آکلوسیو بیماری سے وابستہ ہے۔ " اصطلاحات ٹائپ 3 میکولر ٹیلانجیکٹاسیا کو "آکلوسیو آئیڈیوپیتھک جکسٹافووولر ریٹینل ٹیلانجیکٹاسس" بھی کہا جاتا ہے۔ مزید پڑھنے کے لیے حوالہ جات بیرونی روابط (ویڈیو، 58:08 منٹ) آنکھوں کی بیماریاں کورائڈ اور ریٹنا کی عوارض بصری خلل اور اندھا پن