Inflammatory myopathy
سوزش والی مایوپیتھی، جسے آئیڈیوپیتھک سوزش والی مایوپیتھی (آئی آئی ایم) بھی کہا جاتا ہے، ایک ایسی بیماری ہے جس میں پٹھوں کی کمزوری، پٹھوں کی سوزش (مایوسائٹس)، اور کچھ اقسام میں پٹھوں میں درد ہوتا ہے۔ بہت زیادہ سوزش والی مایوپیتھی کی وجہ معلوم نہیں ہے (آئیڈیوپیتھک)، اور ایسے معاملات کو ان کی علامات اور علامات، الیکٹرومیوگرافی، ایم آر آئی، اور لیبارٹری کے نتائج کے مطابق درجہ بندی کیا جاتا ہے۔ اس کا تعلق بنیادی کینسر سے بھی ہو سکتا ہے۔ آئیڈیوپیتھک انفلامیٹری مایوپیتھی کی اہم کلاسیں پولی میوسائٹس (پی ایم)، ڈرمیٹومیوسائٹس (ڈی ایم) (بشمول نابالغ، امیوپیتھک، اور سائن ڈرمیٹائٹس فارم)، انکلوژن باڈی مایوسائٹس (آئی بی ایم)، امیونومیٹڈ نیکروٹائزنگ مایوپیتھی (آئی ایم این ایم)، اور فوکل آٹو امیون مایوسائٹس ہیں۔ آئیڈیوپیتھک انفلامیٹری میوپیتھی کی تشخیص اخراج کی تشخیص ہے۔ مایوپیتھی کی متعدد معروف وجوہات ہیں، اور یہ صرف ایک بار ہے جب ان کو مسترد کر دیا گیا ہے کہ ایک معالج کو آئیڈیوپیتھک سوزش مایوپیتھی تفویض کرنا چاہئے۔ پی ایم کی تشخیص کے لیے معمول کے معیار میں سر، گردن، ٹرنک، اوپری بازوؤں یا اوپری ٹانگوں کے پٹھوں میں کمزوری ؛ کچھ پٹھوں کے انزائموں جیسے کریٹائن کینیز کے خون کے سیرم کی بڑھتی ہوئی تعداد ؛ الیکٹرومیوگرافی پر غیر صحت بخش پٹھوں میں تبدیلیاں ؛ اور بائیوپسی کے نتائج (i) پٹھوں کے خلیوں کی انحطاط اور تخلیق نو اور (ii) پٹھوں کے خلیوں میں دائمی سوزش کی دراندازی شامل ہیں۔ اگر ہیلیوٹروپ (جامنی) دانے یا گوٹرون کے پھوڑے بھی موجود ہیں، تو تشخیص ڈی ایم ہے۔ ڈی ایم میں، مایوسائٹس طبی طور پر ظاہر نہیں ہو سکتا لیکن بائیوپسی یا ایم آر آئی کے ذریعے پتہ لگایا جا سکتا ہے۔ اگر پی ایم کے معیار پر پورا اترتا ہے لیکن پٹھوں کی کمزوری بھی ہاتھوں اور پیروں کو متاثر کرتی ہے یا اس کے ساتھ درد نہیں ہوتا ہے تو آئی بی ایم کا شبہ ہونا چاہیے، اور اس بات کی تصدیق اس وقت ہونی چاہیے جب پٹھوں کے خلیے کی بائیوپسی سے پتہ چلتا ہے (i) سائٹوپلاسمک ویکیولز جو باسوفیلک دانے دار ہوتے ہیں اور (ii) زیادہ تر سی ڈی 8 ٹی لیمفوسائٹس اور میکروفیجز پر مشتمل سوزش کی دراندازی ؛ اور الیکٹران مائکروسکوپی سائٹوپلازم اور نیوکلئس دونوں میں فلیمینٹس کی شمولیت کو ظاہر کرتی ہے۔ سوزش والی مایوپیتھی کے نسبتا نایاب ہونے کی وجہ سے بے ترتیب علاج کے چند تجربے ہوئے ہیں۔ علاج کا مقصد روزمرہ کی زندگی کی سرگرمیوں اور پٹھوں کی طاقت میں بہتری ہے۔ مدافعتی نظام کی سرگرمی کو دبانا (امیونوسوپریشن) علاج کی حکمت عملی ہے۔ پی ایم یا ڈی ایم والے مریض کم از کم ابتدائی طور پر علاج کے جواب میں تقریبا ہمیشہ کسی حد تک بہتر ہوتے ہیں، اور بہت سے لوگ مینٹیننس تھراپی سے مکمل طور پر ٹھیک ہو جاتے ہیں۔ (اگر پی ایم یا ڈی ایم کے علاج سے کوئی ابتدائی بہتری نہیں آتی ہے، تو تشخیص کو احتیاط سے دوبارہ جانچنا چاہیے۔) آئی بی ایم کے لیے کوئی ثابت شدہ موثر تھراپی نہیں ہے، اور زیادہ تر آئی بی ایم مریضوں کو معاون آلات جیسے چھڑی، واکنگ فریم یا وہیل چیئر کی ضرورت ہوگی۔ بعد کی زندگی میں آئی بی ایم جتنا ابھرتا ہے، اتنا ہی زیادہ جارحانہ ظاہر ہوتا ہے۔ پولیمیوسائٹس اور ڈرمیٹومیوسائٹس پی ایم اور ڈی ایم کے شدید معاملات میں نظامی علامات کے ساتھ، اندرونی کورٹیکوسٹیرائڈ (میتھائل پریڈنیسولون) پر ابتدائی تین سے پانچ دن استعمال کیا جا سکتا ہے۔ لیکن عام طور پر علاج ایک ہی روزانہ (ناشتے کے بعد) زبانی کورٹیکوسٹیرائڈ (پریڈنسون) کی زیادہ خوراک سے شروع ہوتا ہے۔ ایک ماہ یا اس کے بعد پریڈنیسون کے منفی اثرات کو کم کرنے کے لیے ہر دوسرے دن کی خوراک کی طاقت تین سے چار مہینوں میں بہت آہستہ آہستہ کم ہو جاتی ہے۔ جب پٹھوں کی طاقت کو کھونے کے بغیر پریڈنسون کی زیادہ مقدار کو کم نہیں کیا جا سکتا، یا جب پریڈنسون موثر ہوتا ہے لیکن یہ اہم پیچیدگیاں پیدا کر رہا ہوتا ہے، تو "سٹیرایڈ سپیئرنگ" زبانی امیونوسوپریسنٹس جیسے ایزاتھیپرین، مائیکوفینولیٹ موفیٹیل، میتھوٹریکسٹ اور سائکلوسپورائن، کو کم شدہ پریڈنسون کے ساتھ مل کر استعمال کیا جا سکتا ہے۔ ان میں سے کچھ سٹیرایڈ سے بچنے والی دوائیوں کو اثر ظاہر کرنے میں کئی ماہ لگ سکتے ہیں۔ ضمنی اثرات کو کم کرنے کے لیے، کورٹیکوسٹیرائڈز کے مریضوں کو سخت ہائی پروٹین، کم کاربوہائیڈریٹ، کم نمک والی غذا پر عمل کرنا چاہیے ؛ اور طویل مدتی کورٹیکوسٹیرائڈ کے ساتھ روزانہ کیلشیم ضمیمہ اور ہفتہ وار وٹامن ڈی ضمیمہ (اور رجونورتی کے بعد خواتین کے لیے فوسامیکس کی ہفتہ وار خوراک) پر غور کیا جانا چاہیے۔ اس نقطہ نظر کا جواب نہ دینے والے مریضوں کے لیے انٹراوینس امیونوگلوبلین، سائکلوسپورن، ٹیکرولیمس، مائیکوفینولیٹ موفٹیل اور دیگر ایجنٹوں کے استعمال کی حمایت کرنے والے کمزور شواہد موجود ہیں۔ اور ریٹوکسیماب کے ٹرائلز نے ممکنہ علاج کے اثر کی نشاندہی کی ہے۔ انکلیوژن-باڈی مایوسائٹس پی ایم سے بہت ملتی جلتی طبی پیشکش کے باوجود، آئی بی ایم ان دوائیوں کا جواب نہیں دیتا جو مؤثر طریقے سے پی ایم کا علاج کرتی ہیں، اور آئی بی ایم کے لیے کوئی ثابت شدہ موثر تھراپی نہیں ہے۔ المتوزوماب کا مطالعہ کیا جا رہا ہے لیکن مئی 2013 تک اس نے آئی بی ایم میں طبی تاثیر کا مظاہرہ نہیں کیا تھا۔ ڈائیفاجیا (نگلنے میں دشواری) کو انٹراوینس امیونوگلوبلین سے بہتر بنایا جا سکتا ہے، حالانکہ مزید آزمائشوں کی ضرورت ہے۔ غیر تھکاوٹ، منظم طاقت سازی کی مشق نے فائدہ کا مظاہرہ کیا ہے۔ پیشہ ورانہ اور بحالی معالج گرنے کے بغیر چلنے اور عمدہ موٹر کاموں کو انجام دینے کے بارے میں اچھا مشورہ دے سکتے ہیں، اور مناسب ڈنڈے، بریس اور وہیل چیئر فراہم کر سکتے ہیں۔ اسپیچ پیتھولوجسٹ دم گھٹنے کے واقعات کو روکنے اور مریضوں اور دیکھ بھال کرنے والوں دونوں کے لیے ایک مستقل خواہش کی بے چینی کو کم کرنے کے بارے میں مشورہ دے سکتے ہیں۔ ایپیڈیمولوجی ہر سال 2.18 اور 7.7 افراد فی ملین کے درمیان پی ایم یا ڈی ایم کی تشخیص ہوتی ہے۔ ہر سال فی ملین تقریبا 3.2 بچوں میں ڈی ایم (جووینائل ڈرمیٹومیوسائٹس کہا جاتا ہے) کی تشخیص ہوتی ہے، جس کی اوسط عمر سات سال ہوتی ہے۔ بالغ ڈی ایم کی تشخیص عام طور پر 30 سے 50 سال کی عمر کے درمیان ہوتی ہے۔ پی ایم ایک بالغ بیماری ہے، جو عام طور پر بیس سال کی عمر کے بعد سامنے آتی ہے۔ پی ایم اور ڈی ایم خواتین میں زیادہ عام ہیں، قفقاز میں زیادہ عام ہیں، اور ایشیائی لوگوں میں سب سے کم عام ہیں۔ کسی بھی وقت، فی ملین تقریبا 35.5 افراد میں آئی بی ایم ہوتا ہے۔ یہ 30 سال کی عمر کے بعد (عام طور پر 50 کے بعد) ابھرتا ہے، اور مردوں میں زیادہ عام ہو سکتا ہے۔ متفرق تشخیص مایوسائٹس (پٹھوں کی سوزش) کئی بنیادی بیماریوں کے لیے ثانوی ہو سکتی ہے جن میں شامل ہیں: انفیکشن، پٹھوں کا صدمے، ادویات اور زہریلے مادے، وراثت میں ملنے والی پٹھوں کی بیماریاں، اور لوپس جیسی آٹو امیون بیماریاں۔ دیگر آٹومیمون بیماریاں آئی ایم ایم (پٹھوں کی کمزوری اور آٹو اینٹی باڈیز) کی علامات کی نقل کر سکتی ہیں، بشمول لیمبرٹ-ایٹن میستھینک سنڈروم، میستھینیا گریوس، اور سرکوڈاسس کی پٹھوں کی شکل۔ اگرچہ آئیڈیوپیتھک انفلامیٹری مایوپیتھی (آئی آئی ایم) اخراج کی تشخیص ہے، لیکن یہ اکثر کئی حاصل شدہ غیر سوزش مایوپیتھی کی ابتدائی غلط تشخیص ہوتی ہے۔ یہ متعدد عوامل کی وجہ سے ہے، بشمول: اوور لیپنگ علامات (جیسے پٹھوں کی کمزوری، درد، بلند سی کے) ؛ کہ ممکنہ غیر سوزش والی مایوپیتھی کو خارج کرنے کے لیے سوزش والی مایوپیتھی کے علاج میں تاخیر، ناقابل واپسی نقصان کا سبب بن سکتی ہے (حالانکہ غیر سوزش والی مایوپیتھی کو امیونوسوپریسنٹس اور گلوکوکورٹیکوسٹیرائڈز کا انتظام بھی نقصان پہنچا سکتا ہے) ؛ کہ آئیڈیوپیتھک سوزش والی مایوپیتھی کے لیے جانچ کے بہت سے طریقے غیر مخصوص ہیں (وہی نتائج بہت سے مختلف مایوپیتھی پر لاگو ہو سکتے ہیں) ؛ اور گٹھیا سے باہر کی بہت سی نایاب بیماریوں سے ناواقفیت۔ حاصل شدہ غیر سوزش والی مایوپیتھیز میں ٹاکسن سے چلنے والی مایوپیتھیز، اینڈوکرائن مایوپیتھیز، میٹابولک مایوپیتھیز، مسکولر ڈسٹروفیز، پیدائشی میستھینک سنڈروم، غذائی عدم توازن، اور انفیکشن شامل ہیں۔ یہ بھی دیکھیں کہ حاصل شدہ غیر سوزش والی مایوپیتھی مایوسائٹس حوالہ جات بیرونی روابط سسٹمیک کنیکٹو ٹشو کی خرابی