Pulmonary hypoplasia
پلمونری ہائپوپلاسیا پھیپھڑوں کی نامکمل نشوونما ہے، جس کے نتیجے میں برونکو پلمونری حصوں یا الیولی کی غیر معمولی طور پر کم تعداد یا چھوٹے سائز میں ہوتی ہے۔ ایک پیدائشی خرابی، یہ اکثر دیگر جنین کی اسامانیتاوں کے لیے ثانوی ہوتی ہے جو پھیپھڑوں کی معمول کی نشوونما میں مداخلت کرتی ہے۔ پرائمری (آئیڈیوپیتھک) پلمونری ہائپوپلاسیا نایاب ہے اور عام طور پر دیگر زچگی یا جنین کی اسامانیتاوں سے وابستہ نہیں ہے۔ پلمونری ہائپوپلاسیا کے واقعات فی 10,000 زندہ پیدائشوں میں 9-11 اور فی 10,000 پیدائشوں میں 14 تک ہوتے ہیں۔ پلمونری ہائپوپلاسیا نوزائیدہ موت کی نسبتا عام وجہ ہے۔ یہ مردہ پیدائشوں میں بھی ایک عام دریافت ہے، حالانکہ اسے ان کی وجہ نہیں سمجھا جاتا ہے۔ پلمونری ہائپوپلاسیا کی وجوہات میں مختلف قسم کی پیدائشی خرابیاں اور دیگر حالات شامل ہیں جن میں پلمونری ہائپوپلاسیا ایک پیچیدگی ہے۔ ان میں پیدائشی ڈایفراگمیٹک ہرنیا، پیدائشی سسٹک اڈینومیٹائڈ خرابی، جنین ہائیڈرونفروسس، کاڈل ریگریشن سنڈروم، میڈیاسٹینل ٹیومر، اور جنین کے اندر ایک بڑے جزو کے ساتھ سیکروکوسیجیئل ٹیراٹوما شامل ہیں۔ گردن کے بڑے حصے (جیسے سروائیکل ٹیراٹوما) بھی پلمونری ہائپوپلاسیا کا سبب بن سکتے ہیں، ممکنہ طور پر جنین کی پھیپھڑوں کو بھرنے کی صلاحیت میں مداخلت کر کے۔ پلمونری ہائپوپلاسیا کی موجودگی میں، گردن کے بڑے پیمانے پر بچے کو بچانے کے لیے EXIT طریقہ کار کامیاب ہونے کا امکان نہیں ہے۔ فیٹل ہائیڈروپس ایک وجہ ہو سکتی ہے، یا اس کے برعکس ایک پیچیدگی ہو سکتی ہے۔ پلمونری ہائپوپلاسیا متعدد میکانزم کے ذریعے اولیگو ہائیڈرمنیئس سے وابستہ ہے۔ دونوں حالات پیشاب کے مثانے میں رکاوٹ کے نتیجے میں ہو سکتے ہیں۔ رکاوٹ مثانے کو خالی ہونے سے روکتی ہے، اور مثانہ بہت بڑا اور بھرا ہو جاتا ہے۔ مکمل مثانے کی بڑی مقدار پھیپھڑوں سمیت دیگر اعضاء کی معمول کی نشوونما میں مداخلت کرتی ہے۔ مثانے کے اندر دباؤ غیر معمولی طور پر زیادہ ہو جاتا ہے، جس کی وجہ سے گردوں میں غیر معمولی کام ہوتا ہے اس لیے شریانوں کے نظام میں غیر معمولی طور پر زیادہ دباؤ گردوں میں داخل ہوتا ہے۔ یہ زیادہ دباؤ دوسرے اعضاء کی معمول کی نشوونما میں بھی مداخلت کرتا ہے۔ خرگوش میں ایک تجربے سے پتہ چلتا ہے کہ پی ایچ بھی براہ راست اولیگو ہائیڈرامنوس کی وجہ سے ہو سکتا ہے۔ پلمونری ہائپوپلاسیا جنین گرفتاری کے ڈیکسٹروکارڈیا سے وابستہ ہے جس میں دونوں حالات نشوونما کی ابتدائی غلطیوں کے نتیجے میں ہو سکتے ہیں، جس کے نتیجے میں پیدائشی قلبی عوارض پیدا ہوتے ہیں۔ پی ایچ حمل سے پیدا ہونے والے ہائی بلڈ پریشر کے نتیجے میں نوزائیدہ موت کی ایک عام براہ راست وجہ ہے۔ تشخیص بچہ دانی میں پلمونری ہائپوپلاسیا کی طبی تشخیص امیجنگ، عام طور پر الٹراساؤنڈ یا ایم آر آئی کا استعمال کر سکتی ہے۔ ہائپوپلاسیا کی حد ایک بہت اہم پیشن گوئی عنصر ہے۔ 147 جنینوں (49 عام، 98 غیر معمولی) کے ایک مطالعے سے پتہ چلا ہے کہ ایک سادہ پیمائش، سینے کی لمبائی اور تنے (دھڑ) کی لمبائی کا تناسب، زچگی کے بعد سانس کی تکلیف کا ایک مفید پیش گوئی تھا۔ 23 جنینوں کے مطالعے میں، پھیپھڑوں کے ایم آر آئی پر دیکھے گئے باریک فرق معلوماتی تھے۔ مشتبہ پلمونری ہائپوپلاسیا والے 29 جنینوں کے مطالعے میں، جس گروپ نے زچگی کے آکسیجنشن کا جواب دیا اس کا نتیجہ زیادہ سازگار نکلا۔ پلمونری ہائپوپلاسیا کی تشخیص طبی طور پر بھی کی جاتی ہے۔ انتظامی انتظام کے تین اجزاء ہوتے ہیں: زچگی سے پہلے کی مداخلت، وقت اور زچگی کی جگہ، اور زچگی کے بعد علاج۔ کچھ معاملات میں، جنین تھراپی بنیادی حالت کے لیے دستیاب ہے ؛ اس سے پلمونری ہائپوپلاسیا کی شدت کو محدود کرنے میں مدد مل سکتی ہے۔ غیر معمولی صورتوں میں، جنین تھراپی میں جنین کی سرجری شامل ہو سکتی ہے۔ سیکروکوسیجیئل ٹیراٹوما (ایس سی ٹی) والے ایک بچے کی 1992 کی کیس رپورٹ میں بتایا گیا ہے کہ ایس سی ٹی نے پیشاب کے مثانے کے راستے میں رکاوٹ پیدا کی تھی جس کی وجہ سے مثانہ بچہ دانی میں پھٹ گیا تھا اور بچے کے پیٹ کو پیشاب سے بھر دیا تھا۔ نتیجہ اچھا نکلا۔ بچے کے گردے اور پھیپھڑے عام تھے، جس کی وجہ سے مصنفین یہ نتیجہ اخذ کرتے ہیں کہ حمل میں دیر سے رکاوٹ پیدا ہوئی اور یہ تجویز کرتے ہیں کہ اس پھٹنے نے بچے کو اس طرح کی رکاوٹ کی معمول کی پیچیدگیوں سے بچایا ہوگا۔ اس رپورٹ کے بعد، ویسیکوامنیٹک شونٹنگ طریقہ کار (وی اے ایس پی) کے استعمال کی کوشش کی گئی ہے، جس میں محدود کامیابی حاصل ہوئی ہے۔ اکثر، پلمونری ہائپوپلاسیا کے زیادہ خطرے والے بچے کی منصوبہ بند زچگی ایک خاص ہسپتال میں ہوگی جیسے (ریاستہائے متحدہ میں) ایک ترتیری ریفرل ہسپتال جس میں لیول 3 نوزائیدہ انتہائی نگہداشت یونٹ ہوتا ہے۔ بچے کو فوری طور پر جدید بحالی اور تھراپی کی ضرورت پڑ سکتی ہے۔ جنین کو ایک بنیادی حالت سے بچانے کے لیے ابتدائی زچگی کی ضرورت پڑ سکتی ہے جو پلمونری ہائپوپلاسیا کا سبب بن رہی ہے۔ تاہم، پلمونری ہائپوپلاسیا قبل از وقت پیدائش سے وابستہ خطرات کو بڑھاتا ہے، کیونکہ ایک بار زچگی کے بعد بچے کو زندگی برقرار رکھنے کے لیے پھیپھڑوں کی مناسب صلاحیت کی ضرورت ہوتی ہے۔ قبل از وقت ڈیلیور کرنے کے فیصلے میں اس بات کا محتاط جائزہ شامل ہے کہ ڈیلیوری میں تاخیر کس حد تک پلمونری ہائپوپلاسیا کو بڑھا یا کم کر سکتی ہے۔ یہ متوقع انتظام اور فعال انتظام کے درمیان ایک انتخاب ہے۔ ایک مثال ہائیڈروپس کے ساتھ پیدائشی سسٹک اڈینومیٹائڈ کی خرابی ہے ؛ آنے والی دل کی ناکامی کے لیے قبل از وقت ترسیل کی ضرورت پڑ سکتی ہے۔ ابتدائی آغاز اور طویل مدت کے شدید اولیگو ہائیڈرمنیئس، جیسا کہ جھلیوں کے قبل از وقت پھٹنے کے ساتھ ہو سکتا ہے، تیزی سے شدید پی ایچ کا سبب بن سکتا ہے ؛ اگر زچگی کئی ہفتوں تک ملتوی ہو جاتی ہے، تو پی ایچ اتنا شدید ہو سکتا ہے کہ اس کے نتیجے میں نوزائیدہ موت ہو سکتی ہے۔ زچگی کے بعد، زیادہ تر متاثرہ بچوں کو اضافی آکسیجن کی ضرورت ہوگی۔ کچھ شدید طور پر متاثرہ بچوں کو ایکسٹرا کورپوریل میمبرین آکسیجنشن (ای سی ایم او) سے بچایا جا سکتا ہے۔ تمام خصوصی اسپتالوں میں ای سی ایم او نہیں ہوتا ہے، اور ای سی ایم او کو پلمونری کی کمی کے لیے آخری علاج سمجھا جاتا ہے۔ ای سی ایم او کا ایک متبادل ہائی فریکوئنسی آسکیلیٹری وینٹیلیشن ہے۔ تاریخ 1908 میں، موڈ ایبٹ نے دل کے کچھ نقائص کے ساتھ ہونے والے پلمونری ہائپوپلاسیا کی دستاویز کی۔ 1915 میں ایبٹ اور جے سی میکنز نے دکھایا کہ پلمونری ہائپوپلاسیا ڈیکسٹروکارڈیا کی تفریق تشخیص کا حصہ تھا۔ 1920 میں، قبل از پیدائش امیجنگ کی آمد سے کئی دہائیوں پہلے، پلمونری ہائپوپلاسیا کی موجودگی کو اس ثبوت کے طور پر لیا گیا تھا کہ بچوں میں ڈایفراگمیٹک ہرنیا پیدائشی تھے، حاصل نہیں کیے گئے تھے۔ پلمونری ایجینیسیس پوٹر سیکوینس پرون بیلے سنڈروم حوالہ جات بیرونی روابط تنفس کے نظام کی پیدائشی عوارض نایاب بیماریاں