Crystal-storing histiocytosis
کرسٹل اسٹورنگ ہسٹیوسیٹوسس ہسٹیوسیٹوسس کی ایک شکل ہے جو زیادہ تر مونوکلونل گاموپیتھی والے لوگوں میں ہوتی ہے۔ ہسٹیوسیٹوسس ہسٹیوسیٹس کی ایک ضرورت سے زیادہ تعداد ہے (ایک مدافعتی خلیے کی قسم جو مونو نیوکلیئر فگوسیٹ سسٹم کا حصہ ہے)۔ کرسٹل ذخیرہ کرنے والے ہسٹیوسیٹوسس کے معاملات کی اکثریت (90 فیصد سے زیادہ) میں، امیونوگلوبلن ہسٹیوسیٹس کے سائٹوپلازم کے اندر جمع ہوتے ہیں۔ شاذ و نادر صورتوں میں کلوفازمین، سسٹین، سلیکا، یا چارکوٹ-لیڈن کرسٹل اس کے بجائے ہسٹیوسیٹس میں پائے جا سکتے ہیں۔ غیر امیونوگلوبلین کرسٹل اسٹورنگ ہسٹیوسیٹوسس زیادہ تر غیر مہلک عوارض سے وابستہ ہے، جیسے دائمی سوزش یا آٹومیمون غیر معمولی حالات جیسے ریمیٹائڈ گٹھیا، کرون کی بیماری، یا ہیلیکوبیکٹر پائلوری گیسٹرائٹس۔ یہ ایک مقامی یا عام بیماری ہو سکتی ہے۔ ایسی جگہوں کی مثالیں جہاں ہسٹیوسیٹوسس ہو سکتا ہے ان میں پھیپھڑے، پھیپھڑے، پیٹ، گردے، بون میرو، تائیرائڈ، تھائمس اور پیروٹڈ گلینڈ شامل ہیں۔ اگر دو یا دو سے زیادہ غیر متعلقہ مقامات شامل ہوں تو اس بیماری کو عام قرار دیا جاتا ہے۔ علامات اور علامات زیادہ تر مریض سوجن یا غیر علامتی ماس کے ساتھ پیش کرتے ہیں۔ کرسٹل اسٹورنگ ہسٹیوسیٹوسس کے مریضوں کو پروٹینوریا یا ترقی پسند دائمی گردے کی بیماری بھی ہو سکتی ہے۔ کرسٹل اسٹورنگ ہسٹیوسیٹوسس میں، ہسٹوپیتھولوجی کے مطالعے سے میکروفیجز کو ایک ایپیٹیلائڈ شکل، چھوٹے نیوکلیولی اور گول یا انڈاکار نیوکلئی کے ساتھ ظاہر ہوتا ہے۔ ان میکروفیجز کے سائٹوپلازم میں کرسٹل ہوتے ہیں جو ایوسینوفیلک ہوتے ہیں۔ میکروفیجز S100 پروٹین، CD1a، لینجرین، اور سائٹوکیریٹن کے لیے منفی ہوتے ہیں جب امیونو ہسٹوکیمیکل طور پر ٹیسٹ کیا جاتا ہے، لیکن CD68 کے لیے مثبت ہوتے ہیں۔ کرسٹل کا سائز خوردبین سے لے کر 4 سینٹی میٹر تک ہوتا ہے، اور یہ گھنے، جھلی سے جڑے اور لمبے، آئتاکار اور/یا رمبوئڈ کی شکل کے ہوتے ہیں۔ کانگو کے سرخ داغ سے داغدار ہونے پر کرسٹل بائر فرنج نہیں کرتے اور منفی ہوتے ہیں، لیکن فاسفوٹنگسٹک ایسڈ ہیماٹوکسیلن اور پیریڈک ایسڈ-شیف (پی اے ایس) داغدار ہونے سے مثبت ہو سکتے ہیں۔ کرسٹل میں جمع ہونے والا سب سے عام امیونوگلوبلین آئی جی جی ہے۔ جب کرسٹل میں موجود اینٹی باڈیز کی جانچ کی جاتی ہے، تو وہ تقریبا ہمیشہ کپا لائٹ چین مثبت ہوتے ہیں۔ کرسٹل کی تشکیل کے لیے سب سے عام مقامات ہڈی، سر اور گردن، گردے، پھیپھڑے اور جی آئی ٹریکٹ ہیں۔ جب کرسٹل گردے میں بنتے ہیں، تو وہ اکثر ٹیوبلونٹرسٹیٹیئم میں جمع ہوتے ہیں۔ امیونوگلوبلن کے خلاف اینٹی باڈیز کے ساتھ امیونو فلوریسنٹ ٹیسٹنگ، گردے کے کرسٹل کے ذخائر والے مریضوں میں مفید ثابت ہو سکتی ہے۔ ڈوگن اور دیگر۔ کرسٹل اسٹورنگ ہسٹیوسیٹوسس کی دو حصوں کی درجہ بندی کی تجویز پیش کی، جس میں معاملات کو مقامی یا عمومی طور پر تقسیم کیا گیا۔ مقامی بیماری میں، کرسٹل ایک جگہ تک محدود ہوتے ہیں، جبکہ عام بیماری میں، ایک سے زیادہ جگہ پر کرسٹل کے ذخائر ہوتے ہیں۔ یہ مطالعہ بائیں اوپری بکل سے کیا گیا تھا جو نومبر 2010 میں اس کی پہلی پیتھولوجی تشخیص تھی۔ ٹیومر ایک 51 سالہ خاتون سے نکالا گیا تھا۔ تقریبا تین چوتھائی معاملات مقامی ہیں، باقی چوتھائی میں عام بیماری کی علامات ظاہر ہوتی ہیں۔ مقامی بیماری والے مریضوں کے بہتر نتائج ہوتے ہیں۔ میکانزم اس عارضے کی نایابیت کی وجہ سے، اس عارضے کے پیچھے کا طریقہ کار واضح نہیں ہے، لیکن تجویز کردہ طریقہ کار میں امیونوگلوبلن کی ساخت میں بنیادی بدنیتی (مونوکلونل گاموپیتھیز کے نتیجے میں غیر معمولی امیونوگلوبلن کی پیداوار) یا غیر معمولی امیونوگلوبلن کے فولڈنگ کی وجہ سے تبدیلیاں شامل ہیں۔ دیگر تجویز کردہ میکانزم میں امیونوگلوبلن کی زیادہ پیداوار یا کم ہٹانا شامل ہے۔ مشتبہ کرسٹل اسٹورنگ ہسٹیوسیٹوسس کے مریضوں کے لیے کلینیکل کام میں طبی تاریخ لینا اور کرسٹل کے ذخائر، لیمفاڈینوپیتھی، اور ہیپاٹوسپلینومیگلی کے ساتھ اضافی مقام کی تلاش میں جسمانی معائنہ شامل ہے۔ لیبارٹری ٹیسٹنگ میں ایک مکمل پردیی خون کی گنتی، بون میرو ایسپریٹ، سیرم اور پیشاب کے پروٹین کا مطالعہ، سیرم فری لائٹ چین تجزیہ، اور بلاسٹک لیٹک زخموں اور آسٹیوپینیا کا پتہ لگانے کے لیے ایک مکمل کنکال سروے شامل ہے۔ یہاں تک کہ اگر مریضوں کو کرسٹل اسٹورنگ ہسٹیوسیٹوسس کی تشخیص سے پہلے مونوکلونل گیموپیتھی نہیں ہے، تو اکثر یہ دیکھنے کے لیے ان کی جانچ کی جاتی ہے کہ آیا عوارض کے درمیان تعلق کی وجہ سے کوئی بنیادی مونوکلونل گیموپیتھی موجود ہے یا نہیں۔ جن مریضوں کی تشخیص کے وقت مونوکلونل گاموپیتھی نہیں ہوتی ہے ان کی باقاعدگی سے جانچ کی جانی چاہیے تاکہ یہ معلوم کیا جا سکے کہ آیا کسی کی نشوونما ہوتی ہے یا نہیں۔ کرسٹل اسٹورنگ ہسٹیوسیٹوسس کے مریض کی تشخیص کے لیے جن بیماریوں کو مسترد کرنے کی ضرورت ہے ان میں رابڈومیوما، گرینولر سیل ٹیومر، لینجرہانس سیل ہسٹیوسیٹوسس، فائبرس ہسٹیوسیٹوما، زینتھوگرانولوما، گاؤچر کی بیماری، مالاکوپلاکیا، اور مائیکوبیکٹیریل اسپنڈل سیل سیوڈوٹومر شامل ہیں۔ علاج بیماری کے نایاب ہونے کی وجہ سے، مریضوں کے لیے بہترین علاج کے بارے میں صرف محدود معلومات موجود ہیں۔ اس لیے علاج مریض کی علامات پر مبنی ہوتا ہے۔ اگر کوئی بنیادی مونوکلونل گاموپیتھی ہے، تو اس کا علاج متعلقہ رہنما خطوط کے مطابق کیا جاتا ہے۔ بائیں اوپری بکل میں کرسٹل اسٹورنگ ہسٹیوسیٹوسس کے ساتھ ایک 51 سالہ شخص نے 2010 میں ٹیومر کو ہٹا دیا تھا۔ اس بیماری کے مزید خلیات نہ ہونے کی تصدیق کے لیے دوسرا جراحی طریقہ کار انجام دیا گیا۔ اس کے بعد اس علاقے پر جہاں ٹیومر کو ہٹانا واقع تھا، تابکاری کے پندرہ (15) راؤنڈ کیے گئے۔ آج تک کرسٹل اسٹورنگ ہسٹیوسیٹوسس کا کوئی دوبارہ واقع نہیں ہوا ہے۔ اس کی تشخیص اور اس کے چہرے کے بائیں اوپری بکل سے ٹیومر کو ہٹانے کے بعد سے مریض کی کڑی نگرانی کی جا رہی ہے۔ ایپیڈیمولوجی کرسٹل اسٹورنگ ہسٹیوسیٹوسس ایک نایاب عارضہ ہے، جس کے 100 سے بھی کم کیس سائنسی ادب میں پائے جاتے ہیں۔ تشخیص کے وقت اوسط عمر 60 سال ہے، لیکن ادب میں رپورٹ کردہ مریضوں کی عمر 17 سال سے 91 سال تک ہے۔ مریضوں کو مرد اور عورت کے درمیان یکساں طور پر تقسیم کیا جاتا ہے۔ مریضوں کی اکثریت (90 ٪) میں کرسٹل اسٹورنگ ہسٹیوسیٹوسس کی تشخیص ہوتی ہے جس میں نیوپلاسٹک بی سیل ڈس آرڈر ہوتا ہے-عام طور پر ایک سے زیادہ مائیلوما، غیر متعین اہمیت کا مونوکلونل گاموپیتھی (ایم جی یو ایس) یا لیمفوپلاسماسیٹک لیمفوما۔ حوالہ جات ہسٹیوسیٹوسس