Liver angiosarcoma
لیور انجیوسرکوما جسے جگر کا انجیوسرکوما یا ہیپاٹک انجیوسرکوما بھی کہا جاتا ہے، ایک نایاب اور تیزی سے مہلک کینسر ہے جو اینڈوتھیلیل سے پیدا ہوتا ہے جو جگر کی خون کی شریانوں کو لائن کرتا ہے۔ یہ انجیوسرکوما کی ایک قسم ہے۔ اگرچہ ہر سال تقریبا 200 کیسوں کی تشخیص کے ساتھ بہت کم ہوتا ہے، پھر بھی اسے تیسرا سب سے عام بنیادی جگر کا کینسر سمجھا جاتا ہے، جو جگر کے تمام بنیادی کینسر کا تقریبا 2 فیصد بنتا ہے۔ جگر کا انجیوسرکوما بنیادی ہو سکتا ہے (جسے ادب میں پی ایچ اے یا پرائمری ہیپاٹک انجیوسرکوما کہا جاتا ہے)، جس کا مطلب ہے کہ یہ جگر میں پیدا ہوا، یا ثانوی، جس کا مطلب ہے کہ انجیوسرکوما کہیں اور پیدا ہوا اور جگر میں پھیل گیا۔ یہ مضمون پی ایچ اے کا احاطہ کرتا ہے، تاہم ثانوی ٹیومر پر بھی بہت کچھ لاگو ہوتا ہے۔ علامات اور علامات جگر انجیوسرکوما عام طور پر مبہم اور غیر مخصوص علامات کے ساتھ پیش کرتا ہے جیسے پیٹ میں درد، پیٹ کا پھیلاؤ (جو دو سب سے عام علامات ہیں، جو تقریبا 60 فیصد افراد میں پائے جاتے ہیں)، وزن میں کمی، تھکاوٹ یا پیٹ کے بڑے پیمانے پر اور جگر کی بیماری جیسے علامات جیسے بخار، بے چینی، انوریکسیا اور الٹی۔ ستم ظریفی یہ ہے کہ جگر کا کام عام طور پر بیماری کے آخری مراحل تک برقرار رہتا ہے، جس سے تشخیص مزید پیچیدہ ہو جاتی ہے۔ پیچیدگیاں بے ساختہ ٹیومر پھٹنا جس کے نتیجے میں پیٹ کے اندر شدید خون بہنا اور ہیموپیریٹونیم جگر کے انجیوسرکوما کی ممکنہ طور پر مہلک پیچیدگی ہے اور مریضوں کے 15-27% میں اس کی اطلاع دی گئی ہے۔ تھرومبوسیٹوپینیا، خون کی کمی اور ٹیومر کی ویسکولر نوعیت اس میں حصہ ڈال سکتی ہے۔ ٹیومر پھٹنے کی عام طور پر بہت خراب تشخیص ہوتی ہے یہاں تک کہ جب ہنگامی ٹرانسکیتھیتھر آرٹیریل ایمبولائزیشن (ٹی اے ای) کے ذریعے خون بہنا بند کر دیا جاتا ہے، چار مریضوں کے تجزیے میں ٹیومر پھٹنے کے بعد 23 دن کی اوسط بقا ظاہر ہوئی۔ تلی کی قریبی اور اسی طرح کی ویسکولر نوعیت کی وجہ سے، اس میں میٹاسٹیسس عام ہے اور اس وجہ سے پیٹ کے اندر خون بہنا بھی تلی پھٹنے کی وجہ سے ہو سکتا ہے۔ جگر کے انجیوسرکوما کے نتیجے میں جگر کی ناکامی بھی ہو سکتی ہے، جو ممکنہ طور پر مہلک پیچیدگی ہے۔ بہت سے کینسروں کی طرح، جگر کا انجیوسرکوما بھی پھیلنے والے انٹراوسکولر کوگولیشن (ڈی آئی سی) کا سبب بن سکتا ہے۔ وجوہات جگر کے انجیوسرکوما کے زیادہ تر معاملات نامعلوم ایٹولوجی کے ہوتے ہیں، جو تقریبا 75 فیصد معاملات ہوتے ہیں۔ اس کے باوجود کئی چیزیں جگر کے انجیوسرکوما سے وابستہ ہیں۔ وینائل کلورائڈ، آرسینک، تھروٹریسٹ، ریڈیم، فینائل ہائیڈرازین کی نمائش اور اینڈروجین کا استعمال جگر کے انجیوسرکوما کے پیتھوجینسیس میں حصہ ڈالنے کے لیے جانا جاتا ہے۔ سائکلوفوسفامائڈ، ڈائیتھائل اسٹیلبیسٹرول اور زبانی مانع حمل کا استعمال بھی جگر کے انجیوسرکوما سے وابستہ ہے۔ اس کے علاوہ جگر کے انجیوسرکوما کا تعلق ہیموکرومیٹوسس (آئرن اوورلوڈ) اور نیوروفائبرومیٹوسس سے ہے۔ 2007 کی ایک کیس رپورٹ شسٹوسوما جیپونکم لیور فائبروسس اور لیور انجیوسرکوما کے درمیان ممکنہ تعلق کی تجویز کرتی ہے۔ تائیوان میں کی گئی ایک تحقیق میں اس بات کا کوئی ثبوت نہیں ملا کہ وائرل ہیپاٹائٹس جگر کے انجیوسرکوما کے پیتھوجینسیس میں اہم کردار ادا کرتا ہے۔ تشخیص سی ڈی 31 کو جگر کے انجیوسرکوما کے لیے سب سے قابل اعتماد ٹیومر مارکر سمجھا جاتا ہے۔ متفرق تشخیص متفرق تشخیص میں ہیمانجیوما، کاپوسی کا سارکوما، غیر جگر کی اصل کا میٹاسٹیٹک انجیوسرکوما، کسی بھی اصل سے ثانوی جگر کا کینسر اور ہیپاٹو سیلولر کارسنوما شامل ہیں۔ علاج ملحقہ کیموتھراپی کے ساتھ مل کر مکمل جراحی کا ریسیکشن جگر کے انجیوسرکوما کا سب سے مؤثر علاج سمجھا جاتا ہے۔ ٹرانسکیتھیتھر آرٹیریل ایمبولائزیشن (ٹی اے ای)، جو مزید خون بہنے سے روکنے یا ٹیومر کو خون کی فراہمی کو محدود کرنے کے لیے کیتھیٹر کی مدد سے شریان کو روکتا ہے، جس کے نتیجے میں نشوونما کو روکتا ہے، ٹیومر کے بے ساختہ پھٹنے کا سب سے مؤثر علاج ہے جس کے نتیجے میں پیٹ کے اندر خون بہنا ہوتا ہے۔ ٹرانسکیتھیٹر آرٹیریل کیمو ایمبولائزیشن (ٹی اے سی ای)، جو ٹی اے ای کی طرح ہے، لیکن اس میں کیموتھراپی کی دوائیوں کا علاقائی انجیکشن بھی شامل ہے، نے بقا کو بڑھانے میں تاثیر ظاہر کی ہے، خاص طور پر ان افراد میں جن میں کئی چھوٹے کے بجائے چند غالب ماس ہیں۔ ٹی اے سی ای بیک وقت کیموتھراپی کے علاقائی (اور اس وجہ سے ٹیومر) نمائش کو بڑھانے کی اجازت دیتا ہے جبکہ نظامی نمائش کو کم کرتا ہے، جو دونوں خوراک میں اضافے کی اجازت دیتا ہے، کیونکہ نظامی نمائش عام طور پر محدود عنصر ہوتی ہے، اور کیموتھراپی کے مضر اثرات کو بھی کم کرتی ہے۔ ٹی اے سی ای اور ٹی اے ای دونوں عام طور پر جگر کی شریان پر انجام دیے جاتے ہیں۔ جگر کے انجیوسرکوما کو عام طور پر تابکاری مزاحم بتایا جاتا ہے اور اس لیے تابکاری تھراپی کو موثر علاج نہیں سمجھا جاتا ہے۔ اگرچہ پہلے ایک قابل عمل علاج کا اختیار سمجھا جاتا تھا، جگر کی پیوند کاری کو اب جگر کے انجیوسرکوما کے لیے نہیں سمجھا جاتا ہے، اس کی وجہ اس کی اعلی تکرار کی شرح اور ٹرانسپلانٹیشن کے بعد کی ناقص بقا ہے۔ یوروپی لیور ٹرانسپلانٹ رجسٹری جگر کے انجیوسرکوما کو جگر کی پیوند کاری کے لیے ایک مطلق تضاد سمجھتی ہے، رپورٹ کرتی ہے کہ جگر کی پیوند کاری کے بعد اوسط بقا 7 ماہ سے کم ہے جس میں کوئی بھی 23 ماہ سے زیادہ زندہ نہیں رہتا ہے، جو کہ کسی بھی علاج سے بہت کم فرق ظاہر کرتا ہے۔ پیشین گوئی جارحانہ نوعیت اور اعلی تکرار کی شرح کی وجہ سے، جگر کے انجیوسرکوما کی تشخیص عام طور پر بہت خراب ہوتی ہے۔ زیادہ تر مریض چھ ماہ کے اندر مر جاتے ہیں اور صرف 3 فیصد دو سال سے زیادہ زندہ رہتے ہیں۔ ایک حالیہ کیس رپورٹ سے پتہ چلتا ہے کہ جگر کے انجیوسرکوما کی تشخیص بہتر ہو سکتی ہے۔ اگرچہ جگر کا انجیوسرکوما کسی کو بھی متاثر کر سکتا ہے، لیکن زیادہ تر متاثرہ افراد 60-70 سال کے ہوتے ہیں۔ مرد خواتین کے مقابلے میں 3-4:1 کے تناسب سے زیادہ متاثر ہوتے ہیں، حالانکہ بچوں میں لڑکوں کے مقابلے میں لڑکیاں زیادہ متاثر ہوتی ہیں۔ حوالہ جات نایاب کینسر سارکوما