Fibrothorax
فبروتھوریکس ایک طبی حالت ہے جس کی خصوصیت شدید داغ (فائبروسس) اور پھیپھڑوں کے ارد گرد پھیپھڑوں کی جگہ کی تہوں کا فیوژن ہے جس کے نتیجے میں پھیپھڑوں اور پسلیوں کی حرکت میں کمی واقع ہوتی ہے۔ فائبروتھوریکس کی بنیادی علامت سانس کی قلت ہے۔ پھیپھڑوں کے ارد گرد بار بار سیال کا مجموعہ بھی ہو سکتا ہے۔ فبروتھوریکس بہت سی بیماریوں کی پیچیدگی کے طور پر ہو سکتا ہے، بشمول پھیپھڑوں کی جگہ کا انفیکشن جسے ایمپیما کہا جاتا ہے یا پھیپھڑوں کی جگہ میں خون بہنا جسے ہیموتھوریکس کہا جاتا ہے۔ پھیپھڑوں میں فائبراسس جان بوجھ کر ایک ایسی تکنیک کا استعمال کرتے ہوئے پیدا کیا جا سکتا ہے جسے پلیوروڈیسس کہا جاتا ہے تاکہ بار بار پنکچر ہونے والے پھیپھڑوں (نیوموتھوریکس) کو روکا جا سکے، اور عام طور پر محدود فائبراسس جو اس سے پیدا ہوتا ہے شاذ و نادر ہی اتنا وسیع ہو سکتا ہے کہ فائبرتھوریکس کا باعث بن سکتا ہے۔ اس حالت کی تشخیص اکثر ایکس رے یا سی ٹی اسکین کا استعمال کرتے ہوئے کی جاتی ہے، مؤخر الذکر ہلکے معاملات کا زیادہ آسانی سے پتہ لگاتا ہے۔ فائبرتھوریکس کا علاج اکثر محتاط انتظار کے ساتھ کیا جاتا ہے لیکن اس کے لیے سرجری کی ضرورت پڑ سکتی ہے۔ نقطہ نظر عام طور پر اچھا ہوتا ہے جب تک کہ سرجری کے بعد کوئی بنیادی پلمونری فائبروسس یا پیچیدگیاں نہ ہوں۔ یہ بیماری انتہائی غیر معمولی ہے۔ علامات اور علامات سانس لینے کے دوران پسلیوں کی حرکت میں کمی، متاثرہ حصے پر سانس کی آوازیں کم ہونا، اور جب سینے کو دبایا جاتا ہے تو ہلکا سا احساس فائبروتھوریکس کے معائنے کے دوران مشاہدہ کی جانے والی عام علامات ہیں۔ کچھ معاملات میں گہری سانسوں یا کھانسی کے ساتھ سینے میں تیز درد دیکھا جا سکتا ہے۔ فائبرتھوریکس کے شدید معاملات ناکافی وینٹیلیشن کی وجہ سے سانس کی ناکامی کا باعث بن سکتے ہیں اور خون کے بہاؤ میں کاربن ڈائی آکسائیڈ کی غیر معمولی سطح کا سبب بن سکتے ہیں۔ علامات حالت صرف اس صورت میں علامات کا سبب بنتی ہے جب ویسریل پلیورا متاثر ہوتا ہے۔ اگرچہ فائبروتھوریکس کسی بھی علامات کا سبب نہیں بن سکتا ہے، لیکن اس عارضے سے متاثرہ افراد سانس کی قلت کی اطلاع دے سکتے ہیں۔ مستقل، بار بار پھیپھڑوں کا اخراج ایک ممکنہ علامت ہے، جو اصل سیال جمع کرنے کے ارد گرد سخت ہونے والے پھیپھڑوں سے بننے والی مستقل گہا کی وجہ سے ہوتا ہے۔ سانس کی قلت آہستہ آہستہ بڑھنے لگتی ہے اور وقت کے ساتھ خراب ہو سکتی ہے۔ کم عام طور پر، فائبروتھوریکس سینے میں تکلیف یا خشک کھانسی کا سبب بن سکتا ہے۔ فائبروتھوریکس دیگر بیماریوں کی پیچیدگی کے طور پر ہو سکتا ہے۔ بنیادی مسئلے کی علامات بعض اوقات دیکھی جاتی ہیں، مثال کے طور پر، امپیما کے معاملات میں بخار۔ فائبروتھوریکس اکثر دیگر بیماریوں کی پیچیدگی ہوتی ہے جو پھیپھڑوں کی سوزش کا سبب بنتی ہیں۔ ان میں امپیما یا تپ دق جیسے انفیکشن، یا پھیپھڑوں کی جگہ کے اندر خون بہنا شامل ہے جسے ہیموتھوریکس کہا جاتا ہے۔ ایسبیسٹوس جیسے بعض مادوں کی نمائش پھیپھڑوں کے عام فائبروسس کا سبب بن سکتی ہے، جس میں پھیپھڑے شامل ہو سکتے ہیں اور فائبروتھوریکس کا باعث بن سکتے ہیں۔ فائبروتھوریکس کی کم عام وجوہات میں کولیجن ویسکولر بیماریاں جیسے سسٹمیٹک لیوپس اریتھیمیٹوسس، سارکوڈاسس، اور ریومیٹائڈ گٹھیا شامل ہیں۔ گردے کی ناکامی جو یوریمیا کا باعث بنتی ہے ؛ اور بعض ادویات کے مضر اثرات۔ پھیپھڑوں کے فائبراسس سے سب سے زیادہ وابستہ دوائیں ایرگٹ الکلائڈز بروموکرپٹائن، پیرگولائڈ، اور میتھیسرجائڈ ہیں۔ فائبروتھوریکس کسی واضح بنیادی وجہ کے بغیر بھی ہو سکتا ہے، اس صورت میں اسے آئیڈیوپیتھک فائبروتھوریکس کہا جاتا ہے۔ پلیوروڈیسس نامی ایک تکنیک کو جان بوجھ کر پھیپھڑوں کی جگہ کے اندر داغ ٹشو بنانے کے لیے استعمال کیا جا سکتا ہے، عام طور پر پنکچر پھیپھڑوں کی بار بار ہونے والی اقساط کے علاج کے طور پر، جسے نیوموتھوریکس کہا جاتا ہے، یا کینسر کی وجہ سے پھیپھڑوں کے اخراج کے لیے۔ اگرچہ یہ طریقہ کار عام طور پر صرف محدود داغ ٹشو پیدا کرتا ہے، شاذ و نادر صورتوں میں فائبرتھوریکس تیار ہو سکتا ہے۔ میکانزم فبروسس پھیپھڑوں کی تشکیل کرنے والے ٹشو کی ایک یا دو تہوں میں سے دونوں کو متاثر کر سکتا ہے-پھیپھڑوں سے متصل ویسرل پلیورا اور ریبکیج سے متصل پیریٹل پلیورا۔ فبروتھوریکس کی اصطلاح سے مراد شدید فبروسس ہے جو پھیپھڑوں کو سینے کی دیوار سے ملا کر ویسرل اور بیرونی (پیریٹل) پلیورا دونوں کو متاثر کرتا ہے۔ یہ حالت ایک غیر محفوظ پھیپھڑوں کے اخراج کے طور پر شروع ہوتی ہے۔ وقت گزرنے کے ساتھ، غیر محفوظ پھیپھڑوں کا اخراج پھیپھڑوں کی مسلسل سوزش کا سبب بنتا ہے، جو پھر پھیپھڑوں میں فائبرائن کے جمع ہونے اور فائبرٹک داغ کی نشوونما کا باعث بن سکتا ہے۔ آخر کار، ایک "چھلکا" جو کولیجن سے بھرپور ہوتا ہے، سیال جمع کرنے کے ارد گرد بنتا ہے۔ اس مقام سے، بیماری کا علاج اب چھاتی کے ذریعے نہیں کیا جا سکتا، کیونکہ سیال چھلکے کے ذریعے برقرار رکھے ہوئے گہا میں واپس آ جائے گا۔ وقت گزرنے کے ساتھ، عام طور پر سالوں کے ساتھ، فائبرٹک داغ ٹشو آہستہ آہستہ سخت اور گاڑھا ہوتا جاتا ہے، سینے کے ایک یا دونوں حصوں کے مواد کو سکڑتا ہے اور پسلیوں کی نقل و حرکت کو کم کرتا ہے۔ چھلکا 2 سینٹی میٹر سے زیادہ گہرا ہو سکتا ہے۔ سینے کے اندر، پھیپھڑا دبا ہوا ہوتا ہے اور پھیلنے سے قاصر ہوتا ہے (پھنسے ہوئے پھیپھڑے)، جس کی وجہ سے یہ گرنے کا خطرہ بن جاتا ہے اور سانس لینے میں دشواری کا باعث بنتا ہے۔ فائبرتھوریکس سے محدود پھیپھڑوں کی بیماری اس وقت ہو سکتی ہے جب پھیپھڑوں کا فائبراسس اتنا شدید ہو کہ اس میں ڈایفگرام اور ریبکیج شامل ہو اور اس کا نتیجہ بنیادی طور پر پسلی کی حرکت میں کمی سے ہوتا ہے۔ خوردبین خوردبین سطح پر، کولیجن ریشے ٹوکری کی بنائی کے نمونے میں جمع ہوتے ہیں اور داغ کے ٹشو بناتے ہیں۔ عام طور پر، بنیادی حالت میں پھیپھڑوں کی شدید سوزش ہوتی ہے، حالانکہ یہ واضح نہیں ہے کہ اس کے نتیجے میں فائبروسس کیسے ہوتا ہے۔ فائبراسس پیدا کرنے والے عین مطابق میکانزم مکمل طور پر واضح نہیں ہیں۔ تاہم، تحقیق سے پتہ چلتا ہے کہ ٹرانسفارمنگ گروتھ فیکٹر بیٹا (ٹی جی ایف-β) نامی پروٹین فائبروتھوریکس کی پیداوار میں مرکزی کردار ادا کرتا ہے۔ اینٹی-ٹی جی ایف-β اینٹی باڈیز جانوروں کے ماڈلز میں ایمپیما میں فائبروتھوریکس کو روکتی ہیں۔ فبروتھوریکس کی تشخیص عام طور پر مناسب امیجنگ تکنیک جیسے سادہ سینے کے ایکس رے یا سی ٹی اسکین کے استعمال کے ساتھ مل کر مناسب طبی تاریخ لے کر کی جا سکتی ہے۔ امیجنگ کی یہ تکنیکیں پھیپھڑوں کو گھیرے ہوئے فائبرتھوریکس اور پھیپھڑوں کی موٹائی کا پتہ لگا سکتی ہیں۔ جب تصویر کشی کی جاتی ہے تو کیلسیفیکیشن کے ساتھ یا اس کے بغیر موٹے چھلکے کی موجودگی فائبرتھوریکس کی عام خصوصیات ہیں۔ سی ٹی اسکین زیادہ آسانی سے فرق کر سکتے ہیں کہ آیا پھیپھڑوں کی موٹائی اضافی چربی کے جمع ہونے کی وجہ سے ہے یا ایکس رے کے مقابلے میں حقیقی پھیپھڑوں کی موٹائی کی وجہ سے ہے۔ اگر فائبرتھوریکس شدید ہے، تو گاڑھا ہونا پھیپھڑوں کو متاثرہ جانب محدود کر سکتا ہے جس کی وجہ سے پھیپھڑوں کا حجم کم ہو سکتا ہے۔ مزید برآں، میڈیاسٹینم کو جسمانی طور پر متاثرہ حصے کی طرف منتقل کیا جا سکتا ہے۔ سینے کے ایکس رے یا سی ٹی اسکین پر سینے کے ایک طرف (ہیمیتھوریکس) کے سائز میں کمی دائمی داغ کی نشاندہی کرتی ہے۔ فائبروتھوریکس کا سبب بننے والی بنیادی بیماری کی علامات بھی کبھی کبھار ایکس رے پر دیکھی جاتی ہیں۔ سی ٹی اسکین میں سادہ ایکس رے پر نظر آنے والی خصوصیات جیسی خصوصیات دکھائی دے سکتی ہیں۔ پھیپھڑوں کے افعال کی جانچ عام طور پر محدود پھیپھڑوں کی بیماری کے مطابق نتائج کا مظاہرہ کرتی ہے۔ فائبروتھوریکس کا غیر سرجیکل کنزرویٹو غیر سرجیکل علاج عام طور پر اس کی بنیادی وجہ کا علاج کرکے کیا جاتا ہے اور یہ ہلکے معاملات کے لیے مخصوص ہوتا ہے۔ تمباکو نوشی کے خاتمے کی سختی سے سفارش کی جاتی ہے کیونکہ تمباکو کے دھوئیں کی نمائش فائبراسس کو خراب کر سکتی ہے۔ فائبرتھوریکس کے شدید معاملات میں معاون مکینیکل وینٹیلیشن کی ضرورت پڑ سکتی ہے اگر متاثرہ شخص خود سے مناسب طریقے سے سانس لینے سے قاصر ہو۔ ادویات کی وجہ سے ہونے والے فائبروتھوریکس کے معاملات میں، یہ تجویز کیا جاتا ہے کہ خلاف ورزی کرنے والی دوائیں بند کر دی جائیں۔ ایرگٹ الکلائڈ دوائیں، جو پھیپھڑوں کے فائبراسس کو خراب کر سکتی ہیں، عام طور پر ان سے گریز کیا جاتا ہے۔ دوا سے منسوب فائبروتھوریکس کے معاملات عام طور پر خراب ہونا بند ہو جاتے ہیں اگر اشتعال انگیز دوا کو روک دیا جائے۔ بعض صورتوں میں، وجہ بننے والی دوا کو روکنے کے بعد ادویات سے چلنے والی فائبرتھوریکس میں بہتری آتی ہے لیکن فائبرتھوریکس عام طور پر مکمل طور پر حل نہیں ہوتا ہے۔ بعض حالات میں فائبرتھوریکس کے ہلکے معاملات کے لیے محتاط انتظار مناسب ہے۔ تپ دق، ایمپیما، یا ہیموتھوریکس کی وجہ سے ہونے والا فائبرتھوریکس اکثر بیماری کے 3 سے 6 ماہ بعد اچانک بہتر ہو جاتا ہے۔ کورٹیکوسٹیرائڈز عام طور پر فائبرتھوریکس کے علاج کے لیے استعمال ہوتے ہیں لیکن دستیاب شواہد سے ان کی اچھی طرح حمایت نہیں ہوتی ہے۔ جراحی فائبروتھوریکس کے شدید معاملات میں جو کسی شخص کی سانس لینے کی صلاحیت سے سمجھوتہ کر رہے ہیں، فائبروتھوریکس کا سبب بننے والے داغ کے ٹشو (ریشے دار چھلکے) کو ڈیکورٹیکیشن نامی تکنیک کا استعمال کرتے ہوئے جراحی سے ہٹایا جا سکتا ہے۔ تاہم، سرجیکل ڈیکورٹیکیشن ایک ناگوار طریقہ کار ہے جس میں موت کے چھوٹے سے خطرے سمیت پیچیدگیوں کا خطرہ ہوتا ہے، اور اس لیے عام طور پر صرف اس صورت میں سمجھا جاتا ہے جب شدید علامات موجود ہوں اور کئی مہینوں سے موجود ہوں۔ سرجیکل ڈیکورٹیکیشن عام طور پر ان لوگوں کے لیے سمجھا جاتا ہے جو فائبرتھوریس کے شکار ہوتے ہیں جو شدید ہوتے ہیں، جس کی وجہ سے سانس کی کافی قلت ہوتی ہے، اور بصورت دیگر نسبتا صحت مند پھیپھڑے ہوتے ہیں کیونکہ اس سے بہتر نتائج کے امکان میں اضافہ ہوتا ہے۔ پھیپھڑوں کو جراحی سے ہٹانا (پھیپھڑوں کو ہٹانا) ریفریکٹری معاملات میں کیا جا سکتا ہے، جیسا کہ اکثر اس وقت ہوتا ہے جب ایسبیسٹوسس اس کی وجہ ہوتی ہے۔ فبروتھوریکس جو ایک اور حالت کو پیچیدہ بناتا ہے، جیسے ٹیوبرکولس پلورائٹس، ایمپیما، یا ایکیوٹ ہیموتھوریکس اکثر 3 سے 6 ماہ میں خود بخود حل ہو جاتا ہے۔ سرجیکل ڈیکورٹیکیشن کے بعد تشخیص متغیر ہے اور طریقہ کار ہونے سے پہلے بنیادی پھیپھڑوں کی صحت پر منحصر ہے۔ اگر پھیپھڑے بصورت دیگر صحت مند تھے، تو پھیپھڑوں کے کام کے کچھ پہلو، جیسے کہ اہم صلاحیت، ڈیکورٹیکیشن کے بعد بہتر ہو سکتے ہیں۔ اگر، تاہم، پھیپھڑوں کو اہم بیماری تھی، تو پھیپھڑوں کا کام اکثر بہتر نہیں ہوتا ہے اور اس طرح کی مداخلت کے بعد خراب بھی ہو سکتا ہے۔ فائبروتھوریکس کی مدت تشخیص کو متاثر نہیں کرتی ہے۔ جراحی سے ہونے والی اموات مجموعی طور پر 1 فیصد سے بھی کم ہوتی ہیں، لیکن بزرگوں میں یہ بڑھ کر 4-6% ہو جاتی ہیں۔ ناقص جراحی کے نتائج کی پیش گوئی کرنے والے دیگر عوامل میں انٹراآپریٹو پیچیدگیاں، نامکمل سرجری، علاج کیے جانے والے فائبرتھوریکس سے باہر پھیپھڑوں کی بیماری، اور فائبرتھوریکس کی مخصوص وجوہات جیسے ایسبیسٹوسس شامل ہیں۔ ایپیڈیمولوجی طبی ادب میں چھٹپٹ معاملات شاذ و نادر ہی رپورٹ کیے جاتے ہیں، مثال کے طور پر، آئٹروجنک یا پوسٹ آپریٹو پیچیدگیوں کی وجہ سے۔ فائبروتھوریکس ترقی یافتہ ممالک میں نایاب ہے، بنیادی طور پر تپ دق کے کم واقعات کی وجہ سے۔ ایسبیسٹوس کے سامنے آنے والے کارکنوں میں یہ حالت کہیں زیادہ عام ہے، جن میں سے 5-13.5 ٪ میں بعد میں کچھ حد تک پھیپھڑوں کے فائبراسس کی نشوونما ہوتی ہے، بعض اوقات ابتدائی نمائش کے کئی دہائیوں بعد تک تشخیص نہیں ہوتی ہے۔ حوالہ جات پھیپھڑوں کی خرابی کی بیماریاں فاشیا کی خرابی