Myxofibrosarcoma
مائیکسوفائبروسرکوما (ایم ایف ایس)، اگرچہ ایک نایاب قسم کا ٹیومر، سب سے عام نرم ٹشو سارکوما میں سے ایک ہے، یعنی۔ کینسر کے ٹیومر، جو بزرگ افراد کے نرم بافتوں میں پیدا ہوتے ہیں۔ ابتدائی طور پر ہسٹیوسیٹوما کی ایک قسم سمجھی جاتی ہے جسے فائبرس ہسٹیوسیٹوما یا مہلک فائبرس ہسٹیوسیٹوما کا میکسوئڈ ورژن کہا جاتا ہے۔ اس ٹیومر کو 1977 میں میکسفائبروسرکوما کا نام دیا گیا۔ 2020 میں، عالمی ادارہ صحت نے ایم ایف ایس کو مہلک فائبربلاسٹک اور مایوفائبروبلاسٹک ٹیومر کے زمرے میں ایک علیحدہ اور الگ ٹیومر کے طور پر دوبارہ درجہ بندی کیا۔ ایم ایف ایس ٹیومر کا علاج اکثر جراحی کے ذریعے کیا جاتا ہے۔ تاہم، ان ٹیومرز میں ان کے ریسیکشن کے مقامات پر دوبارہ ہونے کی شرح زیادہ ہوتی ہے۔ جراحی کے بعد مقامی تکرار کو متعدد بار دہرایا جا سکتا ہے لیکن ان چکروں کے دوران ایم ایف ایس ٹیومر اکثر نچلے درجے سے زیادہ جارحانہ درجے تک بڑھتے ہیں، میٹاسٹیسائز ہوتے ہیں، اور جان لیوا ہو جاتے ہیں۔ ایم ایف ایس ٹیومر کی ایک غیر معمولی قسم جسے ایپیٹیلیوئڈ میکسفائبروسرکوما کہا جاتا ہے، ایم ایف ایس ٹیومر کی زیادہ عام شکل کے مقابلے میں ایک جارحانہ، بار بار، میٹاسٹاسائزنگ، اور جان لیوا کورس کی پیروی کرنے کا زیادہ امکان ہے۔ پریزنٹیشن ایم ایف ایس عام طور پر افراد کو ان کی زندگی کی پانچویں سے ساتویں دہائیوں میں متاثر کرتا ہے حالانکہ اس عمر کی حد سے باہر کے بالغوں میں غیر معمولی معاملات پائے جاتے ہیں۔ ایک بڑے مطالعے میں، ایم ایف ایس کی تشخیص 21 سے 96 سال (درمیانی عمر، 66 سال کی عمر) کے افراد میں کی گئی تھی۔ زیادہ تر مطالعات میں خواتین کے مقابلے مردوں میں ایم ایف ایس کی قدرے زیادہ تشخیص ہوئی ہے لیکن فرانس میں کی گئی ایک بڑی تحقیق میں یہ پایا گیا کہ یہ مردوں میں 50 فیصد زیادہ عام ہے۔ ایم ایف ایس والے افراد ایک سرے پر واقع ٹیومر کے ساتھ موجود ہوتے ہیں (77 ٪ معاملات، عام طور پر نچلے سرے میں)، ٹرنک (12 ٪ معاملات)، اور سر اور گردن کے علاقے (3 ٪ معاملات)۔ شاذ و نادر ہی، یہ ٹیومر چھاتی، دل، پیراٹیسکلر خطے میں پیش ہوئے ہیں (یعنی۔ سکروٹم کے اندر کا علاقہ بشمول ایپیڈیڈیمس اس کے ڈھکن کے ساتھ سپرمیٹک کارڈ)، آنکھ، ہڈی، جگر، یا بیک وقت متعدد مقامات۔ پیٹ کی گہا، ریٹروپیریٹونیم، یا پیلوس میں پیش ہونے والے ابتدائی ٹیومرز کی تشخیص ایم ایف ایس کے طور پر کی گئی ہے لیکن بڑے مطالعات سے پتہ چلتا ہے کہ ان ٹیومرز کے الگ الگ لیپوسرکوما ہونے کا امکان بہت زیادہ ہے۔ ایم ایف ایس ٹیومر عام طور پر درد کے بغیر تیار ہوتے ہیں، پٹھوں، جلد میں آہستہ آہستہ بڑے پیمانے پر بڑھتے ہیں (عام طور پر فاشیا کے نیچے یعنی۔ کنیکٹو ٹشو کی ایک شیٹ، بنیادی طور پر کولیجن، جلد کے نیچے چل رہا ہے)، یا اوپر بیان کردہ غیر جلد والے علاقوں میں سے ایک۔ 69 ایف بی ایس کے معاملات کے ایک مطالعے میں 36 <5 سینٹی میٹر، 23 5 اور 10 سینٹی میٹر کے درمیان تھے، اور 19> 10 سینٹی میٹر قطر کے تھے جن میں سب سے بڑا ٹیومر 27 سینٹی میٹر تھا۔ ایم ایف ایس ٹیومر اکثر ویسکولر اور فاسشل طیاروں کے ساتھ دراندازی کرتے ہیں، سرجری میں نامکمل طور پر ہٹائے جاتے ہیں، اور اس کے نتیجے میں جراحی کے مقام پر دوبارہ ہوتے ہیں۔ جراحی کے مقام پر ایم ایف ایس کی تکرار 16 ٪ سے 57 ٪ مریضوں میں نمایاں تناسب (25%-52%) کے ساتھ متعدد بار بار بار ہوئی ہے۔ ایک مطالعہ میں، ابتدائی سرجری کے بعد 2 اور 82 ماہ (میڈین 53 ماہ) کے درمیان تکرار پیدا ہوا اور ابتدائی سرجری کے بعد 2 سے 77 ماہ (میڈین 10 ماہ) کے اندر 23 فیصد مریضوں میں میٹاسٹیٹک بیماری پیدا ہوئی۔ بار بار آنے والے ٹیومر زیادہ جارحانہ ہوتے ہیں اور بنیادی ایم ایف ایس ٹیومر کے مقابلے میں میٹاسٹاسائز ہونے کا بہت زیادہ رجحان رکھتے ہیں۔ ایک مطالعہ میں، 23 ٪ مریضوں میں میٹاسٹیٹک بیماری کا پتہ چلا اور بنیادی ٹیومر کے ریسیکشن کے بعد 10 ماہ (رینج، 2-77 ماہ) کے وسط میں واقع ہوا۔ متعدد مطالعات کے جائزے میں، نچلے درجے کے ایم ایف ایس (مندرجہ ذیل حصے میں بیان کردہ) کے لیے میٹاسٹیس تیار ہونے کا خطرہ <5 ٪ تھا اور اعلی درجے کے ٹیومر کے لیے 25-30% تھا۔ ایم ایف ایس عام طور پر پھیپھڑوں، ہڈیوں اور لمف نوڈس میں میٹاسٹاسائز ہوتا ہے۔ ایف بی ایس کے ایپیٹیلائڈ قسم والے افراد عام طور پر اعضاء میں ٹیومر کے ساتھ موجود ہوتے ہیں۔ ٹیومر کچھ بڑے، زیادہ جارحانہ ہوتے ہیں، اور غیر متغیر معاملات میں ٹیومر کے مقابلے میں میٹاسٹاسائز ہونے کا امکان زیادہ ہوتا ہے۔ اس قسم کے کم از کم 50 ٪ مریضوں نے میٹاسٹیس تیار کیے ہیں۔ پیتھولوجی ہیماٹوکسیلن اور ایوسین داغ والے ایف بی ایس ٹیومر کی خوردبین ہسٹوپیتھولوجی مختلف ہوتی ہے۔ نچلے درجے کے ایم ایف ایس ٹشوز بکھرے ہوئے بڑے، تغیر پذیری کے سائز اور تکلی کی شکل سے متغیر شکل کے ٹیومر خلیوں پر مشتمل ہوتے ہیں جن میں گہرے داغ والے مرکزے ہوتے ہیں۔ مجموعی طور پر، نچلے درجے کے ٹیومر میں ایک مخصوص میکسوئڈ کے اندر نسبتا کم خلیات ہوتے ہیں (یعنی۔ عام کنیکٹو ٹشو کے مقابلے میں زیادہ نیلے یا جامنی رنگ کی وجہ سے ہیماٹوکسیلن داغ) کنیکٹو ٹشو پس منظر جس میں منحنی، پتلی دیواروں والی خون کی نالیاں ہوتی ہیں۔ اعلی درجے کے ایف بی ایس ٹیومر ان تکلے کی شکل کے/واٹیبل شکل کے خلیوں کی نسبتا بڑی چادروں پر مشتمل ہوتے ہیں جو اسی طرح کے میکسوئڈ پس منظر میں ہوتے ہیں جن میں پتلی دیواروں والی منحنی خون کی نالیاں ہوتی ہیں۔ سیوڈو-لیپوبلاسٹس (یعنی۔ لیپوبلاسٹس سے مشابہت رکھنے والے ملٹی ویکیولیٹڈ خلیات لیکن جن میں لپڈ کے بجائے میوسن سے بھرے ویکیولز ہوتے ہیں) نچلے درجے اور اعلی درجے کے ٹیومر دونوں میں ظاہر ہوتے ہیں۔ ایپیٹیلائڈ ایف بی ایس ٹیومر انتہائی سیلولر زخم ہوتے ہیں جو انتہائی بڑے، پولیگنل کی شکل کے ایپیٹیلائڈ خلیوں کے پھیلاؤ پر مشتمل ہوتے ہیں جو ایک میکسوئڈ کنیکٹو ٹشو کے پس منظر میں سیٹ ہوتے ہیں جیسا کہ ایف بی ایس کی دوسری اقسام میں دیکھا جاتا ہے۔ ایپیٹیلائڈ میکسفائبروسرکوما، مکسفائبروسرکوما سے زیادہ جارحانہ انداز میں برتاؤ کرتے دکھائی دیتے ہیں جن پر تکلے کی شکل/متغیر شکل کے خلیات کا غلبہ ہوتا ہے۔ اگرچہ زیادہ تر قسم کے ٹیومر کے خلیات مخصوص مارکر پروٹین کا اظہار کرتے ہیں جو ان کی تشخیص میں مدد کرتے ہیں، ایف بی ایس میں ٹیومر کے خلیات اور اس کے ایپیٹیلائڈ قسم کو ابھی تک مارکر پروٹین کا اظہار کرنے کے لیے نہیں پایا گیا ہے جو کسی بھی تشخیص کی حمایت کرنے کے لیے کافی مخصوص ہیں۔ کروموسوم اور جین کی غیر معمولی چیزیں ایم ایف ایس کے زیادہ تر معاملات میں ٹیومر کے خلیات ہوتے ہیں جن میں پیچیدہ کروموسوم اور/یا جین کی غیر معمولی چیزیں ہوتی ہیں جن میں رنگ کروموسوم (یعنی۔ کروموسوم جس کے سروں کو ایک انگوٹھی بنانے کے لیے ایک ساتھ ملایا جاتا ہے)، ڈبل منٹ (یعنی۔ ایکسٹرا کروموسومل ڈی این اے کے چھوٹے ٹکڑے)، کروموسوم جن میں ان کے جینیاتی مواد کے کچھ حصے کو حذف کیا جاتا ہے، اور کروموسوم ٹرانسلوکیشن (یعنی۔ مختلف کروموسوم کے درمیان جینیاتی مواد میں غیر معمولی تبدیلیاں)۔ نچلے درجے اور اعلی درجے کے ٹیومر کے درمیان ان غیر معمولی چیزوں میں کوئی واضح فرق نہیں تھا لیکن بار بار آنے والے ٹیومر میں ان کی تعداد زیادہ اور زیادہ تھی۔ کروموسوم/جین سائٹوجنیٹک تبدیلیوں کی یہ شکلیں عام طور پر ٹیومر کی مختلف اقسام میں ان کے درجے یا شدت سے قطع نظر پائی جاتی ہیں۔ این ایف 1 جین میں ٹیومر سیل اتپریورتن یا حذفیاں ایم ایف ایس کے معاملات میں ~10% ہوتی ہیں جبکہ سی ڈی کے این 2 اے/سی ڈی کے این 2 بی میں اتپریورتن اور سی ڈی کے 6، سی سی این ڈی 1، اور ایم ڈی ایم 2 جینوں میں اضافہ نایاب ایم ایف ایس کے معاملات میں ہوتا ہے۔ اگرچہ ٹیومر کی بہت سی اقسام کے خلیات مخصوص کروموسوم/جین کی غیر معمولی چیزوں کا اظہار کرتے ہیں جو ان کی تشخیص کا تعین کرنے میں مدد کرتے ہیں، ٹی بی ایس ٹیومر کے خلیوں میں دریافت ہونے والی حوالہ شدہ کروموسوم اور جین کی غیر معمولی چیزیں ابھی تک اتنی مخصوص نہیں پائی گئی ہیں کہ ایم ایف ایس کی تشخیص میں مدد مل سکے۔ ایم ایف ایس کے ایپیٹیلائڈ قسم میں کروموسوم/جین کی غیر معمولی چیزوں کی وضاحت ابھی تک نہیں کی گئی ہے۔ ایم بی ایس کی تشخیص بہت زیادہ اس کے ٹیومر کی پیشکش اور ہسٹوپیتھولوجی پر منحصر ہے۔ خاص اہمیت کی بات یہ ہے کہ مائیکسوئڈ سارکوما جیسے پس منظر میں سیڈو-لیپوبلاسٹس کی موجودگی ایک انتہائی مضبوط اشارہ ہے کہ ٹیومر ایک ایم ایف ایس ہے۔ اور میکسفائبروسرکوما جیسی ہسٹوپیتھولوجی والے ٹیومر جو ریٹروپیریٹونیم، پیٹ کی گہا، یا श्रोणि میں شروع ہوتے ہیں تقریبا ہمیشہ الگ الگ لیپوسرکوما ہوتے ہیں۔ مقناطیسی گونج امیجنگ (ایم آر آئی) ایم بی ایس کی تشخیص میں مددگار ثابت ہوئی ہے۔ ٹی 2 وزن والے ایم آر آئی پر، 81 ٪ ایم ایف ایس ٹیومر دم کا نشان دیتے ہیں، یعنی۔ ایک کثیر جہتی سگنل جو چہرے کے ہوائی جہاز کے ساتھ مرکزی کمیت سے دور پھیلتا ہے (یعنی کنیکٹو ٹشو کی ایک لائن یا بینڈ)۔ تمام میکسوئڈ-غالب ٹشو کے زخموں میں، یہ ایم آر آئی طریقہ ایم بی ایس کی تشخیص 79 ٪ سے 90 ٪ کی خاصیت کے ساتھ کرتا ہے۔ یہ ایم آر آئی کی تلاش ایم بی ایس ٹیومر کو مکمل طور پر ہٹانے کے لیے درکار سرجری کی حد اور گہرائی کا اندازہ لگانے کے لیے بھی انتہائی قیمتی ہے۔ علاج اور تشخیص مقامی ایم ایف ایس ٹیومر کے ساتھ پیش آنے والے افراد کے لیے تجویز کردہ علاج ریڈیکل جراحی ریسیکشن ہے۔ ریسیکشن میں ٹیومر کے ارد گرد نرم ٹشو کا 2 سینٹی میٹر کا مارجن شامل ہونا چاہیے، جس میں پورے علاقے کا منصوبہ بند ریسیکشن ہونا چاہیے جیسا کہ ٹی 2 وزن والی تصاویر پر ایم آر آئی سے پتہ چلنے والے بڑھتے ہوئے سگنلز کے ذریعے بیان کیا گیا ہے۔ یہ اس بات کو یقینی بنانے کے لیے کیا جاتا ہے کہ تمام ٹیومر ٹشو کو ہٹا دیا جائے تاکہ مقامی تکرار اور بگڑتی ہوئی تشخیص کے زیادہ خطرات سے بچا جا سکے۔ تاریخی طور پر، ریڈیکل سرجری کے ساتھ علاج کیے جانے والے تقریبا 10 فیصد مریضوں میں جراحی کے مقام پر تکرار پیدا ہوئی اور ان مریضوں کی ایک قابل ذکر تعداد میں میٹاسٹیٹک بیماری پیدا ہوئی۔ نتیجتا، ان تکرار اور میٹاسٹیٹک تبدیلیوں کو کم کرنے میں مدد کے لیے معاون ریڈیو تھراپی کا استعمال کیا گیا ہے۔ اعضاء کے ٹیومر والے مریضوں کے لیے جسے الگ نہیں کیا جا سکتا (تمام معاملات کا 5 فیصد سے بھی کم)، اعضاء کاٹنے کا انتخاب کا علاج ہے۔ بار بار اور میٹاسٹیٹک ایم ایف ایس فرسٹ لائن علاج میں دو کیموتھراپی دوائیں، اینتھراسائکلائن اور آئیفوسفامائڈ استعمال کی گئی ہیں، جبکہ سیکنڈ لائن علاج میں دو دیگر کیموتھراپی دوائیں، جیمسیٹابائن اور پیکلیٹیکسل استعمال کی گئی ہیں۔ ایم ایف ایس کے علاج کے لیے ٹرپل کیموتھراپی ڈرگ ٹریٹمنٹ (ایڈریمائسن، آئیفوسفامائڈ، اور ڈیکاربیزن) کا بھی استعمال کیا گیا ہے۔ تاہم، غیر فعال یا میٹاسٹیٹک ایم ایف ایس کے علاج میں ان یا دیگر کیموتھراپی ادویات کی افادیت کا جائزہ لینے کے لیے کوئی بے ترتیب کلینیکل ٹرائلز نہیں ہیں اور کسی بھی بے قابو مطالعے نے ایم ایف ایس میں مجموعی بقا کو بہتر بنانے میں کوئی فائدہ نہیں دکھایا ہے۔ موجودہ منشیات کے علاج جو ایم ایف ایس کے علاج میں ہیں یا جلد ہی آزمائے جا سکتے ہیں ان میں انجیوجینیسیس انفیکٹرز اور امیونو تھراپیٹکس جیسے بیواسیزماب اور نیوولوماب شامل ہیں۔ ایم ایف ایس والے 109 افراد کے ایک جائزے میں: پورے گروپ کے لیے مجموعی بقا 3 سال میں 80 فیصد اور 5 سال میں 76 فیصد تھی ؛ مقامی تکرار سے پاک بقا 3 سال میں 95 فیصد اور 5 سال میں 88 فیصد تھی ؛ مقامی تکرار کے بعد اوسط بقا 68 ماہ تھی ؛ دور دراز میٹاسٹیسس سے پاک بقا 3 پر 78 فیصد اور 5 سال میں 77 فیصد تھی ؛ اور 25 میں سے 18 مریض (72 فیصد) مطالعہ کی مجموعی جائزے کی مدت کے لیے 42 ماہ کے اوسط فالو اپ وقت کے دوران میٹاسٹیٹک بیماری سے مر گئے۔ تین بڑے مطالعات میں، مجموعی طور پر 5 سال کی بیماری سے متعلق بقا کے اوقات (یعنی۔ اس شمار سے ایم ایف ایس کے علاوہ کسی بھی دوسری وجہ سے موت کو چھوڑ کر 5 سال تک زندہ رہنے والے مریضوں کا فیصد 51 فیصد، 73 فیصد اور 96 فیصد تھا۔ حوالہ جات جلد اور ذیلی جلد کی نشوونما فاشیا کی عوارض نرم ٹشو عوارض کنیکٹو اور نرم ٹشو نیوپلاسم سارکوما