Proliferative fasciitis and proliferative myositis
پرولیفریٹو فاشائٹس اور پرولیفریٹو مایوسائٹس (پی ایف/پی ایم) نایاب نرم ٹشو کے زخم ہیں (یعنی۔ ٹشو میں ایک خراب یا غیر متعینہ غیر معمولی تبدیلی) جو کئی ہفتوں میں سائز میں بڑھ جاتی ہے اور اکثر آنے والے 1-3 مہینوں میں پیچھے ہٹ جاتی ہے۔ پی ایف/پی ایم میں زخم عام طور پر واضح ٹیومر یا سوجن ہوتے ہیں۔ تاریخی طور پر، بہت سے مطالعات نے پی ایف/پی ایم کی دو وضاحتی شکلوں کو اسی طرح کے عوارض کے طور پر گروپ کیا تھا سوائے اس کے کہ پرولیفریٹو فاشائٹس ذیلی جلد کے بافتوں میں ہوتا ہے جبکہ پرولیفریٹو مایوسائٹس پٹھوں کے بافتوں میں ہوتا ہے۔ 2020 میں، عالمی ادارہ صحت نے اس نظریے سے اتفاق کیا اور ان زخموں کو عملی طور پر ایک جیسی عوارض کے طور پر بیان کیا جسے پھیلاؤ فاشائٹس/پھیلاؤ مایوسائٹس یا پھیلاؤ فاشائٹس اور پھیلاؤ مایوسائٹس کہا جاتا ہے۔ تنظیم نے انہیں فائبربلاسٹک اور مایوفائبروبلاسٹک ٹیومر کی مختلف شکلوں میں سے ایک کے طور پر بھی درجہ بندی کیا۔ پی ایف/پی ایم کے زخموں کو نوپلاسٹک خلیوں کے کلون کی غیر معمولی نشوونما کے بجائے چوٹ یا نامعلوم توہین کے لیے ٹشو کے خود کو محدود کرنے والے رد عمل کے طور پر سمجھا جاتا ہے، یعنی خلیوں کے ایک گروپ کے طور پر جو ایک مشترکہ نسب کا اشتراک کرتے ہیں، اظہار میں اسی طرح کی غیر معمولی چیزیں رکھتے ہیں اور/یا ان کے جینیاتی مواد کا مواد، اور اکثر مسلسل اور بے قابو انداز میں بڑھتا ہے۔ تاہم، ایک حالیہ تحقیق میں زیادہ تر پی ایف/ایف ایم ٹیومر میں کچھ خلیوں میں ایک عام جینیاتی اسامانیتا پائی گئی ہے۔ اس سے پتہ چلتا ہے کہ پی ایف/پی ایم، کم از کم زیادہ تر معاملات میں، نیوپلاسٹک ہوتے ہیں لیکن اس کے باوجود خود کو محدود کرتے ہیں اور/یا بے ساختہ عوارض کو تبدیل کرتے ہیں۔ یعنی یہ "عارضی نوپلاسم" کی مثالیں ہیں۔ تمام واقعات میں، پی ایف/پی ایم کے زخم سودمند ٹیومر کی نشوونما ہوتے ہیں جو میٹاسٹیسائز نہیں ہوتے ہیں۔ پی ایف/پی ایم کے زخم خطرناک شرح سے بڑھ سکتے ہیں، غیر معمولی ہسٹوپیتھولوجیز کی نمائش کرتے ہیں (جیسے۔ زیادہ تعداد اور خلیوں کا زیادہ ہجوم)، اور دیگر عناصر ہوتے ہیں جو بدنیتی کا اشارہ کرتے ہیں۔ نتیجتا، انہیں غلطی سے غیر متفرق پلیومورفک سارکوما (جسے مہلک ریشے دار ہسٹیوسیٹوما بھی کہا جاتا ہے)، رابڈومیوسرکوما، یا دیگر قسم کے سارکوما کے طور پر تشخیص کیا گیا ہے اور اس طرح کی بدنیتی کے لیے استعمال ہونے والے جارحانہ اقدامات کے ساتھ غیر ضروری طور پر علاج کیا گیا ہے، جیسے۔ وسیع جراحی ریسیکشن، تابکاری تھراپی، اور کیموتھراپی۔ پی ایف/پی ایم کے زیادہ تر زخموں کا سختی سے قدامت پسند اور معاون اقدامات کے ساتھ کامیابی سے علاج کیا جاتا ہے۔ پریزنٹیشن پی ایف/پی ایم کے زخم بنیادی طور پر درمیانی عمر اور بڑی عمر کے بالغوں (50 سے 55 سال/عمر کے آغاز کی چوٹی کی عمر) میں ہوتے ہیں جن میں مردوں اور عورتوں کے درمیان ان کے واقعات میں کوئی قابل تعریف فرق نہیں ہوتا ہے۔ بچوں اور نوعمروں میں صرف بہت کم واقعات رپورٹ ہوئے ہیں۔ 20 ٪ سے 30 ٪ تک کے معاملات میں، یہ زخم بظاہر کسی قسم کی مکینیکل چوٹ سے پہلے ہوتے ہیں۔ افراد عام طور پر 1 سے 3 ہفتوں کے اندر یا، شاذ و نادر ہی، طویل اوقات (جیسے۔ 3 ماہ) تیزی سے بڑھتے ہوئے، چھوٹے (<5 سینٹی میٹر) کو دیکھتے ہوئے۔ سائز میں) بڑے پیمانے پر یا ذیلی جلد کے بافتوں یا کسی انتہا کے پٹھوں میں سوجن یا، کم عام طور پر، ٹرنک وال، سر، یا گردن کے علاقوں میں۔ غیر معمولی طور پر، زخم السر شدہ ہوتے ہیں۔ شاذ و نادر صورتوں میں، زخم وسیع اور انتہائی خلل ڈالنے والے ہوتے ہیں، جیسے۔ پی ایف/پی ایم نے لاک جو پیش کیا ہے، یعنی۔ پی ایف/پی ایم کے زخم کی وجہ سے جبڑے کو کھولنے کی صلاحیت میں کمی اور ماسٹیکیشن کے پٹھوں کے کام میں خلل (یعنی۔ جبڑے کو کھولنے والے عضلات)۔ پی ایف/پی ایم کے زخموں کا تعلق نرمی، درد، اور/یا بہت کم ہی نامعلوم وجہ سے بخار سے ہو سکتا ہے۔ تشخیص کے وقت زخم پیچھے ہٹ سکتے ہیں یا شاذ و نادر صورتوں میں، بائیوپسیڈ ہونے کے فورا بعد اچانک پیچھے ہٹ سکتے ہیں۔ بہت کم ہی، یہ زخم تیزی سے تیار ہوئے ہیں، مقامی خون کے بہاؤ سے سمجھوتہ ہوا ہے، اور/یا اس جگہ پر دوبارہ ہوئے ہیں جہاں انہیں قدامت پسند مقامی جراحی کے ذریعے ہٹایا گیا تھا۔ تاہم، پی ایف/ایم ایف کے زخم دور کے بافتوں تک نہیں پہنچتے۔ پیتھولوجی پی ایف/پی ایم کے زخم ناقص طور پر گھیرے ہوئے بڑے پیمانے پر ہوتے ہیں جو ہسٹوپیتھولوجیکل خوردبین تجزیہ پر بلینڈ فائبربلاسٹک اور میوفائبروبلاسٹک اسپنڈل کی شکل کے خلیوں پر مشتمل ہوتے ہیں جو وشال ایپیٹیلائڈ گینگلیئن سیل جیسے خلیوں کے متغیر تناسب کے ساتھ ملے ہوتے ہیں۔ یہ خلیے ایک میکسائڈ میں ہوتے ہیں (یعنی۔ ایک صاف، میوکس جیسا مادہ جو جب ایک معیاری ایچ اینڈ ای سٹیننگ طریقہ استعمال کرتے ہوئے تیار کیا جاتا ہے تو عام بافتوں کے سرخ رنگ سے زیادہ نیلا یا جامنی رنگ ظاہر ہوتا ہے) سے ریشے دار (یعنی۔ ہائی کولیجن فائبر مواد) پس منظر جس میں نیکروسس کے علاقے شامل ہو سکتے ہیں (یعنی۔ مردہ خلیوں کی جگہیں)۔ مجموعی طور پر، ان زخموں کے خلیات ایمفوفیلک یا باسوفیلک ہوتے ہیں، ان میں ویکیوول سے لدے سائٹوپلازم ہو سکتے ہیں، ان کے پھیلاؤ انڈیکس کی بنیاد پر آہستہ آہستہ بڑھ رہے ہیں، اور غیر معمولی مائٹوسس کے اعداد و شمار کی کمی ہے جو بدنیتی کا اشارہ ہو سکتے ہیں۔ اس ہسٹوپیتھولوجیکل پس منظر میں کم از کم کچھ بڑے ایپیٹیلائڈ گینگلیئن جیسے خلیوں کی موجودگی ضروری اور قطعی ثبوت ہے کہ سوجن یا ٹیومر پی ایف/پی ایم ہے۔ بالغ معاملات کے مقابلے میں، پی ایف/پی ایم کے زخموں کے بچوں کے معاملات اکثر عام ٹشو سے بہتر طور پر بیان کیے جاتے ہیں، زیادہ تہہ خانے ہوتے ہیں، نیکروسس سائٹس کی تعدد زیادہ ہوتی ہے، اس میں ایپیٹیلیوڈ گینگلیئن جیسے سیل خلیوں کی پھیلی ہوئی چادریں ہوتی ہیں لیکن ان میں تکلے کی شکل کے سیل جزو کی کمی ہوتی ہے، اور وہ لوبولیٹ ہوتے ہیں۔ سپنڈل کی شکل کے خلیات، لیکن ایپیٹیلائڈ گینگلیئن جیسے خلیات نہیں، پھیلاؤ والے مایوسائٹس کے زخموں میں ہموار پٹھوں کے ایکٹین پروٹین کا اظہار کرتے ہیں۔ جینیات جاپان میں کی گئی ایک حالیہ تحقیق سے پتہ چلا ہے کہ پی ایف/پی ایم کے زخموں والے 5 میں سے 5 تجزیہ شدہ بالغ مریضوں کے ٹیومر ٹشوز نے غیر معمولی سی-فاس پروٹین کی اعلی سطح کا اظہار کیا۔ یہ پروٹین ایک فیوژن پروٹین تھا جو دو مختلف جینوں کے درمیان کروموسومل ٹرانسلوکیشن کے ذریعے تشکیل پایا: سی-فاس جین (جسے ایف او ایس بھی کہا جاتا ہے)، ایک ممکنہ کینسر پیدا کرنے والا اونکوجین، جو عام طور پر کروموسوم بینڈ 24.3 پر لمبے بازو (یعنی۔ کیو آرم) کروموسوم 14 اور وی آئی ایم جین کا، جو عام طور پر مختصر بازو (یعنی 13 بینڈ پر واقع ہوتا ہے۔ پی بازو) کروموسوم 10 کا۔ ایف او ایس: وی آئی ایم فیوژن جین اس کے سی-فاس-وی آئی ایم پروٹین کے ساتھ (جس میں بے قابو سی-فاس سرگرمی ہوتی ہے) کچھ دوسرے فائبربلاسٹک اور مایوفائبروبلاسٹک ٹیومر کے ساتھ ساتھ مہلک سارکوما کی نشوونما اور/یا ترقی سے وابستہ ہے۔ ایف او ایس: وی آئی ایم فیوژن جین اور سی-فاس-وی آئی ایم فیوژن پروٹین بنیادی طور پر ایپیٹیلائڈ گینگلیئن جیسے خلیے کے خلیوں میں پائے گئے لیکن زیادہ تر ان زخموں کے تکلے کی شکل کے خلیوں میں موجود نہیں تھے۔ تجزیہ کردہ واحد نوجوان شخص (1 سال/مرد) کے ٹیومر نے اس فیوژن جین یا فیوژن پروٹین کا کوئی ثبوت نہیں دکھایا۔ اگرچہ ان نتائج کی تصدیق بڑی تعداد میں افراد میں ہونی چاہیے، لیکن وہ تجویز کرتے ہیں کہ: 1) ایف او ایس: وی آئی ایم فیوژن جین اور سی-فاس-وی آئی ایم فیوژن پروٹین بالغوں میں پی ایف/پی ایم کی نشوونما میں معاون ثابت ہو سکتے ہیں۔ 2) یہ فیوژن جین اور اس کا پروٹین پروڈکٹ بچپن کے پی ایف/پی ایم ٹیومر میں شامل نہیں ہو سکتا ہے جو ان کی ہسٹو پیتھولوجی میں بالغ پی ایف/پی ایم ٹیومر سے بھی مختلف ہے (اوپر کا پیتھولوجی سیکشن دیکھیں) ؛ اور 3) ایپیٹیلائڈ گینگلیئن جیسے خلیات لیکن تکلے کے سائز کے خلیات یا بالغ پی ایف/پی ایم ٹیومر میں کسی دوسرے قسم کے خلیات نیوپلاسٹک ہو سکتے ہیں۔ یہ مزید تجویز کیا جاتا ہے کہ بالغوں میں خود بخود الٹ جانے والے اور خود کو محدود کرنے والے پی ایف/پی ایم ٹیومر "عارضی نیوپلاسم" ہیں جو دیگر نظریاتی عارضی نیوپلاسم جیسے نوڈولر فاشائٹس مایوسائٹس اوسیفینز، اینوریسمل ہڈی سسٹ، اور چھوٹی ہڈیوں کے دیوہیکل خلیے کے زخم کی طرح ہیں۔ پی ایف/پی ایم ٹیومر میں دو دیگر جینیاتی اسامانیتاوں کی اطلاع دی گئی ہے: ٹرائسومی 2 (یعنی۔ دو صورتوں کے ٹیومر خلیوں میں ایک اضافی کروموسوم 2) کی موجودگی اور ایک صورت کے ٹیومر خلیوں میں کروموسوم 6 کے لمبے بازو پر بینڈ 23 اور کروموسوم 14 کے لمبے بازو پر بینڈ 32 کے درمیان جینیاتی مواد کی منتقلی۔ ان میں سے کسی بھی غیر معمولی کی توثیق، مزید خصوصیت، یا دیگر مطالعات میں تصدیق نہیں کی گئی ہے۔ آخر میں، 20 میں سے 2 پرولیفریٹو فاشائٹس ٹیومرز نے ایف او ایس بی پروٹین کے غیر معمولی اظہار کے لیے مثبت تجربہ کیا، جو ایف او ایس بی اونکوجین کی پیداوار ہے۔ پی ایف/پی ایم زخموں کی تشخیص کا انحصار یا ان کی پیشکش اور، سب سے اہم بات، ان کی ہسٹوپیتھولوجی پر ہوتا ہے جو ایپیٹیلائڈ گینگلیئن جیسے خلیے کے خلیوں کی موجودگی کو ظاہر کرتی ہے۔ زخم میں کم از کم ان میں سے کچھ دستخطی خلیوں کی موجودگی کو نرم ٹشو یا پٹھوں کے ٹشو میں مناسب پیشکش کے ساتھ حتمی ثبوت سمجھا جاتا ہے کہ زخم پی ایف/پی ایم ہے۔ سی-ایف او ایس کے لیے ٹیومر ٹشوز کا تجزیہ پی ایف/پی ایم کے لیے ایک اور مفید مارکر ثابت ہو سکتا ہے۔ علاج اور تشخیص پی ایف/پی ایم زخموں کا بنیادی علاج محتاط انتظار ہے، یعنی۔ بے ساختہ رجعت یا کسی بھی ممکنہ پیچیدگی کے لیے زخموں کے بعد جس میں جراحی مداخلت کی ضرورت ہوتی ہے۔ علامتی تھراپی جیسے درد کش ادویات، مثال کے طور پر۔ درد یا بخار کے نایاب معاملات کے علاج کے لیے غیر سٹیرایڈیل اینٹی سوزش ادویات کی ضرورت پڑ سکتی ہے۔ نایاب پی ایف/پی ایم زخموں کو جراحی سے نکالنے کی ضرورت پڑ سکتی ہے جب، مثال کے طور پر، وہ خون کے بہاؤ میں مداخلت کرتے ہیں یا ٹیومر کی وجہ سے ایک ٹرگر انگلی کی وجہ سے دردناک، ناقص فعال ہاتھ پیدا کرتے ہیں، ان صورتوں میں جراحی کے حصے عام طور پر شفا بخش ہوتے ہیں۔ حوالہ جات کنیکٹو اور نرم ٹشو نیوپلاسمز بینین نیوپلاسمز