Shone's syndrome
شونز سنڈروم ایک نایاب پیدائشی دل کی بیماری ہے جسے شون نے 1963 میں بیان کیا تھا۔ مکمل شکل میں، چار بائیں رخا نقائص موجود ہوتے ہیں: سپراولولر مائٹرل میمبرین (ایس وی ایم ایم) پیراشوٹ مائٹرل والو سبآورٹک اسٹینوسس (جھلی یا عضلاتی) آورٹا کا کوارکٹیشن ان چار نقائص میں سے، سپراولولر مائٹرل میمبرین (ایس وی ایم ایم) سب سے پہلے ہوتی ہے، اور دیگر تین نقائص کی نشوونما کو متحرک کرتی ہے۔ جزوی کمپلیکس، یا فارم فرسٹ، بھی بیان کیے گئے ہیں۔ تعریف کو اکثر دل کے بائیں جانب کے زخموں کو شامل کرنے کے لیے بڑھایا جاتا ہے جو اصل میں شون کے سنڈروم سے منسوب نہیں ہیں، بشمول مائٹرل اور آورٹک والوولر زخم اور سپراولولر آورٹک اسٹینوسس۔ پیراشوٹ مائٹرل والو کی اصطلاح والو کی مورفولوجیکل ظاہری شکل سے نکلتی ہے۔ یعنی، مائٹرل والو کے کتابچے پیراشوٹ کی چھتری کے طور پر، کورڈی تار کے طور پر اور پیپلری پٹھوں کو ہارنس کے طور پر ظاہر ہوتے ہیں۔ پریزنٹیشن جیسا کہ پہلے بحث کی گئی ہے، شونز سنڈروم ایک نایاب عارضہ ہے جس کا اکثر بہت چھوٹے بچوں میں پتہ چلتا ہے۔ بچوں میں تھکاوٹ، رات کی کھانسی، اور دو سال کی عمر تک دل کی پیداوار میں کمی جیسی علامات ظاہر ہوتی ہیں۔ پھیپھڑوں میں سیال کے اخراج کی وجہ سے ان میں گھرگھراہٹ بھی پیدا ہوتی ہے۔ میکانزم عام انسانی دل کی طرح، دو مائٹرل والو کے کتابچے موجود ہوتے ہیں، جن میں سے ہر ایک کا اپنا کورڈی سیٹ ہوتا ہے۔ پیراشوٹ مائٹرل والو کے لیے منفرد یہ ہے کہ کورڈی دو الگ الگ پیپلری پٹھوں کے بجائے ایک پیپلری پٹھوں پر داخل ہوتا ہے۔ اکثر، کورڈی چھوٹے اور موٹے ہوتے ہیں اور عوامل کا یہ مجموعہ مائٹرل والو کے کتابچے کی محدود نقل و حرکت اور بائیں وینٹریکل میں خون کے بہاؤ میں رکاوٹ کا باعث بنتا ہے۔ سپرمیٹرل رنگ مائٹرل والو کے کتابچے کی ایٹریل سطحوں کی بنیاد پر ایک مربوط ٹشو کی انگوٹی ہے۔ وہ مائٹرل والو کے سوراخ میں پھیل سکتے ہیں، جس کی وجہ سے بائیں ایٹریا سے بائیں وینٹریکلز تک خون کے بہاؤ میں مستقل رکاوٹ پیدا ہوتی ہے۔ سباورٹک سٹینوسس پٹھوں اور جھلی دونوں شکلوں میں مشاہدہ کیا گیا ہے۔ دونوں صورتوں میں، آورٹک والو کی وینٹریکلر سطح پر متغیر حد تک رکاوٹ کا مشاہدہ کیا جا سکتا ہے۔ یہ وینٹریکل سے آورٹا تک خون کے بہاؤ میں رکاوٹ پیدا کرتا ہے۔ آورٹا کا کوارکٹیشن جو کہ آورٹا کے کسی حصے کا تنگ ہونا بھی دیکھا جا سکتا ہے۔ ایک بار پھر یہ بائیں وینٹریکل سے خون کے بہاؤ میں رکاوٹ پیدا کرتا ہے۔ چونکہ بائیں وینٹریکل کے اندر اور باہر جانے میں رکاوٹ ہوتی ہے، اس لیے تشخیص کا انحصار رکاوٹ کی ڈگری اور خون کے بہاؤ پر اس کے اثر پر ہوتا ہے۔ تشخیص ایم آر امیجنگ شون کمپلیکس کے مریضوں کا جائزہ لینے کے لیے بہترین موزوں ہے۔ کارڈیک کیتھیٹرائزیشن سے پہلے معمول کے خون کے ٹیسٹ کیے جانے چاہئیں۔ سرجن مائٹرل والو کی مرمت کریں گے اور سپرمیٹرل رنگ کو جزوی جراحی سے ہٹا دیا جاتا ہے۔ اس جراحی کے طریقہ کار کو والو کی تبدیلی کے طریقہ کار سے زیادہ ترجیح دی جاتی ہے۔ نوزائیدہ بچوں میں دل کے زخموں کی درجہ بندی کرنا کافی مشکل ہے، اور درست تشخیص ضروری ہے۔ شون کمپلیکس کی تشخیص کے لیے دل کا الٹراساؤنڈ (ایکوکارڈیوگرام) اور کارڈیک کیتھیٹرائزیشن کے طریقہ کار کی ضرورت ہوتی ہے، یعنی کمر میں خون کی شریانوں کے ذریعے دل میں ایک آلہ داخل کرنا جو دل کی اناٹومی کی شناخت میں مدد کرتا ہے۔ علاج جب جلد علاج کیا جائے، یعنی پلمونری ہائی بلڈ پریشر کے آغاز سے پہلے، شون سنڈروم کے مریضوں میں ایک اچھا نتیجہ ممکن ہے۔ تاہم، مریض کے طبی پس منظر کے لحاظ سے دیگر جراحی کے طریقے استعمال کیے جا سکتے ہیں۔ شون سنڈروم کے مریضوں کے جراحی کے انتظام کے دوران ناقص نتائج کا واحد سب سے اہم تعین مائٹرل والو کی شمولیت کی ڈگری اور ثانوی پلمونری ہائی بلڈ پریشر کی موجودگی ہے۔ حوالہ جات بیرونی روابط دل کی بیماریوں کے سنڈروم جو دل کو متاثر کرتے ہیں