Transfusion therapy (Sickle-cell disease)
عطیہ دہندگان کے سرخ خون کے خلیات (erythrocytes) میں عام ہیموگلوبن (HbA) ہوتا ہے، اور سکل سیل بیماری والے لوگوں میں عام سرخ خون کے خلیات کی منتقلی غیر معمولی ہیموگلوبن (HbS) پر مشتمل گردش میں سرخ خلیات کی فیصد کو کم کرتی ہے۔ اگرچہ عطیہ دہندہ کے سرخ خون کے خلیوں کی منتقلی بعض حالات میں سکل سیل بیماری کی پیچیدگیوں کو بہتر بنا سکتی ہے اور یہاں تک کہ روک بھی سکتی ہے، لیکن سکل سیل بیماری میں ٹرانسفیوژن تھراپی عالمگیر طور پر فائدہ مند نہیں ہے۔ ٹرانسفیوژن تھراپی کی اقسام ٹرانسفیوژن کی دو اہم قسمیں ہیں، سادہ ریڈ سیل ٹرانسفیوژن اور ایکسچینج ٹرانسفیوژن۔ سادہ ٹرانسفیوژن میں مریض کے کسی بھی خون کو ہٹائے بغیر سرخ خون کے خلیوں کو منتقل کرنا شامل ہے۔ یہ اس وقت استعمال ہوتا ہے جب مریض کا ہیموگلوبن معمول سے بہت کم ہوتا ہے، مثال کے طور پر ایک اپلاسٹک بحران۔ ایکسچینج ٹرانسفیوژن میں مریض کے خون کو ہٹانا اور عطیہ کنندہ کے سرخ خون کے خلیوں کو تبدیل کرنا شامل ہے۔ یہ سکل سیل بیماری جیسے فالج یا سینے کے شدید بحران کی جان لیوا پیچیدگیوں کے علاج کے لیے استعمال ہوتا ہے۔ ایک سادہ ٹرانسفیوژن کے مقابلے میں ایکسچینج ٹرانسفیوژن کے تین اہم فوائد ہیں، ان کا تعلق بنیادی طور پر سرخ خون کے خلیوں پر مشتمل ہیموگلوبن ایس کو ہٹانے کی صلاحیت سے ہے: ٹرانسفیوژن کے بعد سرخ خلیوں پر مشتمل عام (ڈونر) ہیموگلوبن (ایچ بی اے) کا زیادہ فیصد ڈونر کے خون کی بڑی مقدار ہیماٹوکریٹ کو اس سطح تک بڑھائے بغیر دی جا سکتی ہے جو خون کی چپچپا کو حد سے زیادہ بڑھاتی ہے۔ سرخ خون کے خلیوں کی خالص منتقلی کی مقدار کو کم کرتی ہے، جو آئرن اوورلوڈ کو کم کرتی ہے۔ تاہم، تبادلے کی منتقلی سے وابستہ ممکنہ خطرات بھی ہیں: ڈونر کی بڑھتی ہوئی نمائش کی وجہ سے ریڈ سیل ایلو امیونائزیشن زیادہ لاگت خصوصی آلات کی ضرورت اچھی رگوں تک رسائی کی ضرورت ہے۔ خودکار سرخ خلیے کا تبادلہ ایک مشین (فیریسس) کا استعمال کرتے ہوئے کیا جاتا ہے۔ یہ طریقہ مجموعی طور پر ہیماٹوکریٹ یا خون کی چپچپا کو بڑھائے بغیر خون کے اندر سکل خلیوں کے ارتکاز کو تیزی سے اور کافی حد تک کم کرتا ہے۔ دستی سرخ خلیے کا تبادلہ دستی طور پر کیا جاتا ہے۔ اس سے مراد سرخ خلیے کی منتقلی سے پہلے یا اس کے ساتھ ساتھ مریض کے خون کے ایک فیصد کو دستی طور پر فلیبوٹومائز کرنا ہے۔ سرخ خلیے کی منتقلی کی تعدد سرخ خلیے کی منتقلی کو مزید قسط یا دائمی کے طور پر درجہ بندی کیا جا سکتا ہے۔ ایپیسوڈک ٹرانسفیوژن کا استعمال یا تو سکل سیل بیماری جیسے کہ ایکیوٹ چیسٹ سنڈروم کی پیچیدگی کے جواب میں یا سرجری سے پہلے کی پیچیدگیوں کو روکنے کے لیے کیا جاتا ہے۔ دائمی ٹرانسفیوژن دائمی ٹرانسفیوژن کا استعمال اس وقت کیا جاتا ہے جب یہ برقرار رہتا ہے، سکل سیل سے متعلق پیچیدگیوں کو روکنے کے لیے ایچ بی ایس کی کم سطح کی ضرورت ہوتی ہے، جو عام طور پر بچوں میں فالج ہوتا ہے۔ سکل سیل بیماری کے لیے ریڈ بلڈ سیل ٹرانسفیوژن تھراپی کے اشارے سکل سیل بیماری کے شدید معاملات کے انتظام میں ریڈ بلڈ سیل ٹرانسفیوژن کے استعمال پر مشتمل ہوتے ہیں اور سرخ خون کے خلیوں (آر بی سی) کی تعداد کو کم کرکے پیچیدگیوں کو روکنے کے لیے ایک روک تھام کے طور پر جو عام سرخ خون کے خلیوں کو شامل کر کے سکل کر سکتے ہیں۔ پیچیدگیوں کی روک تھام اسٹروک بچوں میں پروفیلیکٹک کرونک ریڈ بلڈ سیل (آر بی سی) ٹرانسفیوژن تھراپی پہلے اسٹروک یا خاموش اسٹروک کے خطرے کو کم کرنے میں ایک خاص حد تک موثر ثابت ہوئی ہے جب ٹرانسکرانیئل ڈوپلر (ٹی سی ڈی) الٹراسونگرافی دماغی خون کے بہاؤ کی رفتار میں غیر معمولی اضافہ ظاہر کرتی ہے۔ ان لوگوں میں جنہوں نے پہلے اسٹاک ایونٹ کو برقرار رکھا ہے یہ بار بار اسٹروک اور اضافی خاموش اسٹروک کے خطرے کو بھی کم کرتا ہے۔ ابتدائی فالج کو روکنے کے لیے بالغوں میں سرخ خون کے خلیوں کی منتقلی کے استعمال کا کوئی ثبوت نہیں ہے، حالانکہ ثانوی فالج کو روکنے کے لیے اس کی سفارش کی جاتی ہے۔ بچوں اور بالغوں میں ہیموگلوبن کی سطح کو 100 گرام/ایل تک بڑھانے کے لیے سرخ خون کے خلیوں کی منتقلی سکل سیل سے متعلق پیچیدگیوں کے خطرے کو کم کرنے کے لیے دکھائی گئی ہے۔ تاہم، یہ تمام مطالعات میں نہیں دیکھا گیا ہے، اور صرف ہیموگلوبن ایس ایس کے افریقی ہیپلوٹائپ کے لیے اس کا مظاہرہ کیا گیا ہے۔ سانس کے مسائل جن بچوں کو فالج سے بچنے کے لیے ٹرانسفیوژن دیا گیا ہے، ان بچوں کی تعداد میں بھی کمی آئی ہے جن کے سینے میں شدید درد پیدا ہوا ہے۔ اس بارے میں کوئی ثبوت نہیں ہے کہ سرخ خلیے کی منتقلی پھیپھڑوں کی دائمی پیچیدگیوں کو روکتی ہے یا نہیں۔ پیچیدگیوں کا علاج ایپلیسٹک بحران اس بات کا شبہ ہونا چاہیے اگر مریض کی معمول کی ہیموگلوبن کی سطح کے مقابلے میں ہیموگلوبن کی سطح میں نمایاں کمی واقع ہوتی ہے جو ریٹیکولوسائٹس کی کم سطح سے وابستہ ہے۔ یہ عام طور پر اریتھرو وائرس بی 19 (جو پہلے پاروو وائرس بی 19 کے نام سے جانا جاتا تھا) کے انفیکشن کی وجہ سے ہوتا ہے۔ خون کی کمی عام طور پر 40 گرام/ایل ہیموگلوبن میں اوسط کمی کے ساتھ شدید ہوتی ہے، اور عام طور پر ایک سادہ ٹرانسفیوژن کے ساتھ علاج کیا جاتا ہے۔ سپلینک اور ہیپاٹک سیکوسٹریشن شدید خون کی کمی سے وابستہ شدید سپلینک اور ہیپاٹک سیکوسٹریشن کے لیے ہیموگلوبن کو بڑھانے کے لیے ایک سادہ ٹرانسفیوژن کی ضرورت ہوتی ہے۔ شدید سینے کا بحران سرخ خلیے کی منتقلی کا استعمال سینے کے شدید بحران اور سانس کی تکلیف والے مریضوں کے علاج کے لیے کیا جاتا ہے۔ تبادلے کی منتقلی کی سفارش ان مریضوں کے لیے کی جاتی ہے جن میں ہیموگلوبن (> 90 گرام/ایل) زیادہ ہوتا ہے، جن میں سادہ منتقلی کے بعد بہتری نہیں آئی ہے، یا جن میں سانس کی شدید تکلیف ہوتی ہے۔ ریڈ بلڈ سیل ٹرانسفیوژن سے متعلق پیچیدگیاں ایلو امیونائزیشن ریڈ سیل ایلو امیونائزیشن سکل سیل بیماری والے لوگوں میں عام ہے جو یورپ اور شمالی امریکہ میں ٹرانسفیوژن وصول کرتے ہیں۔ اس کی وجہ یہ ہے کہ بلڈ گروپ اینٹی جینز کی تعدد میں نسلی اختلافات ہیں۔ خون دینے والے عام طور پر قفقازی ہوتے ہیں جبکہ خون کی منتقلی کے وصول کنندگان عام طور پر افریقی یا افرو کیریبین نسب رکھتے ہیں۔ سرخ خون کے خلیوں کا توسیعی فینوٹائپ ملاپ (آر ایچ اور کیل خون کے گروپوں کے ساتھ ساتھ اے بی او سے مماثل) ایلو امیونائزیشن کے خطرے کو کم کرتا ہے، لیکن یہ پھر بھی ہوتا ہے۔ آئرن اوورلوڈ منتقل شدہ خون کے ہر یونٹ میں تقریبا 250 ملی گرام آئرن ہوتا ہے، ہر یکے بعد دیگرے ٹرانسفیوژن کے ساتھ، دائمی ٹرانسفیوژن تھراپی حاصل کرنے والے مریض جسم کے مختلف بافتوں میں آئرن جمع کرتے ہیں کیونکہ جسم کے پاس اضافی مقدار کو نکالنے کا کوئی طریقہ نہیں ہوتا ہے، یہ بیماری اور اموات میں اضافے کی وجہ ہے۔ آئرن اوورلوڈ کے اثرات کا مقابلہ چیلیشن تھراپی کے ذریعے کیا جاتا ہے۔ رہنما خطوط تجویز کرتے ہیں کہ اگر مریض باقاعدگی سے یا وقفے وقفے سے ٹرانسفیوژن حاصل کر رہے ہیں تو انہیں آئرن اوورلوڈ کے لیے نگرانی کی جانی چاہیے۔ حوالہ جات ٹرانسفیوژن میڈیسن ہیماٹولوجی بلڈ