Bing–Neel syndrome
بنگ نیل سنڈروم (بی این ایس) والڈنسٹروم میکروگلوبولینیمیا (ڈبلیو ایم) کی ایک انتہائی نایاب اعصابی پیچیدگی ہے، جو ایک دائمی لیمفوپرولیفیریٹو عارضہ ہے۔ بی این ایس کی کوئی واضح تعریف نہیں ہے لیکن اب تک جو بات معلوم ہے وہ یہ ہے کہ ڈبلیو ایم کے برعکس، اس میں مرکزی اعصابی نظام (سی این ایس) شامل ہوتا ہے، جو مختلف مہلک بی خلیوں کے ذریعے اور ہائپرگلوبولینیمیا کے ذریعے دراندازی کرتا ہے۔ یہ دراندازی خون کی چپچپا کو بڑھاتا ہے، جو دماغ اور آنکھ کی چھوٹی خون کی وریدوں کے ذریعے خون کی گردش کو متاثر کرتا ہے۔ کچھ سائنس دانوں نے تجویز پیش کی کہ بی این ایس کی تشخیص کرنے والے شخص کو عام طور پر گروپ اے اور گروپ بی میں درجہ بند کیا جاتا ہے جس کا انحصار اس بات پر ہوتا ہے کہ پلازما کے خلیات دماغ کے پیرنچیما، لیپٹومینینجز، ڈیورا، اور/یا دماغی ریڑھ کی ہڈی کے سیال (سی ایس ایف) میں موجود ہیں یا نہیں۔ علامات متنوع اور غیر متعینہ ہیں، اور وہ اس بات پر منحصر ہو کر مختلف ہو سکتی ہیں کہ سی این ایس کا کون سا پہلو متاثر ہو رہا ہے۔ علامات میں متلی اور دوروں کی شدت شامل ہو سکتی ہے۔ چونکہ علامات مختلف ہوتی ہیں، اس غیر قابل علاج بیماری کی علامات کے علاج کے لیے متعدد علاج کے اختیارات موجود ہیں۔ اگرچہ بی این ایس کے لیے تشخیص کا کوئی مخصوص سیٹ نہیں ہے، لیکن بی این ایس کی موجودگی کو کم کرنے اور نتیجہ اخذ کرنے کے لیے تشخیصی آلات کے مختلف امتزاج استعمال کیے جاتے ہیں۔ علامات اور علامات بی این ایس کی علامات آہستہ آہستہ ایک ہفتے یا یہاں تک کہ ایک مہینے کے عرصے میں ترقی کرتی ہیں، اور عام طور پر ابتدائی علامات پیدا ہونے کے بعد تشخیص میں تاخیر ہوتی ہے۔ اگرچہ بی این ایس ڈبلیو ایم کی پیچیدگیوں کی وجہ سے پیدا ہوتا ہے، کچھ افراد ڈبلیو ایم کی تاریخ کے بغیر بی این ایس کی علامات کا تجربہ کر سکتے ہیں۔ یہ دیکھتے ہوئے کہ بی این ایس بہت کم ہوتا ہے، علامات متنوع اور غیر مخصوص ہوتی ہیں۔ علامات متلی سے لے کر دوروں تک کی شدت میں ہوتی ہیں اور ان کی خصوصیت یہ ہے کہ وہ سی این ایس کے کام میں کس طرح مداخلت کرتے ہیں۔ جہاں کچھ علامات موجود ہیں اس کا انحصار اس بات پر ہے کہ سی این ایس کی کون سی شاخ پلازما بی خلیوں سے متاثر ہو رہی ہے۔ بی این ایس سے تشخیص شدہ لوگ کچھ حسی علامات کا بھی تجربہ کرتے ہیں۔ کچھ حسی علامات میں درد اور انتہائی بے حسی کے ساتھ نچلے اعضاء، ہاتھوں اور بازوؤں میں پن اور سوئیوں کا احساس شامل ہے۔ بی این ایس کی تشخیص کا کوئی واضح راستہ نہیں ہے، جس کا مطلب ہے کہ صرف ایک تشخیصی ٹول بی این ایس کی تشخیص میں فیصلہ کن نہیں ہے۔ لیکن باہمی تعاون سے کئی مختلف ٹولز کے استعمال کے ذریعے، دیگر سی این ایس پیتھولوجیز کے خاتمے کے ذریعے تشخیص تک پہنچا جا سکتا ہے۔ ہسٹولوجی اعصابی نظام میں ڈبلیو ایم سے منسلک مہلک، مختلف بی خلیوں کی دراندازی بی این ایس کو تیز کرتی ہے۔ ہسٹولوجیکل پریکٹس جن میں دماغ اور/یا میننگز کی بائیوپسی ہوتی ہے وہ لیمفوپلاسیٹک لیمفوما (بالغ بی خلیات) کی موجودگی کی تلاش کرتے ہیں۔ اگرچہ اکیلے بائیوپسی بی این ایس کا اشارہ نہیں ہے، لیکن یہ ایک ضروری قدم ہے جو اس بات کو یقینی بناتا ہے کہ کم از کم، سی این ایس میں کسی قسم کے لیمفوما کی طرف سے دراندازی ہوئی ہے۔ سیریبرو اسپائنل فلوئڈ تجزیہ تجزیہ میں ڈبلیو ایم اور بی این ایس سے منسلک خصوصیات کی نشاندہی کرنے کے لیے سیریبرو اسپائنل فلوئڈ (سی ایس ایف) کے کئی مختلف پہلوؤں کا تجزیہ کرنا شامل ہے۔ لیوکوسائٹس کی مقدار اور ان کی تفریق کے ساتھ ساتھ سی ایس ایف میں پائے جانے والے کسی بھی مہلک لمفوما کا مورفولوجیکل تجزیہ سی ایس ایف analysis.Flow سائٹومیٹری کے ذریعہ تصدیق شدہ کچھ پیرامیٹرز ہیں، جو سیل بائیو مارکروں کی شناخت کے لیے استعمال ہوتے ہیں، سی ایس ایف تجزیہ میں استعمال ہونے والا ایک معاون ٹول ہے۔ بی این ایس کی تشخیص کے حوالے سے، فلو سائٹومیٹری بی خلیوں کے لیے سی ایس ایف کے مندرجات کا تجزیہ کرتا ہے جو پین اینٹیجنز سی ڈی 19 اور سی ڈی 20 کا اظہار کرتے ہیں، جو عام طور پر ڈبلیو ایم میں پائے جاتے ہیں۔ بی این ایس کے تمام معاملات سی ایس ایف تجزیہ میں فیصلہ کن نتائج نہیں دکھاتے۔ گیڈولینیم برعکس کے ساتھ ریڈیولوجی ایم آر آئی بنیادی ریڈیولوجک ٹول ہے جو مرکزی اعصابی نظام کی بیماریوں کی تشخیص کے لیے استعمال ہوتا ہے، جس میں بی این ایس بھی شامل ہے۔ ایم آر آئی کا اثر دوگنا ہے کہ یہ دماغ اور ریڑھ کی ہڈی کی غیر معمولی چیزوں کی شناخت کرنے کے ساتھ ساتھ بائیوپسی کے لیے موزوں بافتوں کی شناخت کرنے کے قابل ہے۔ گیڈولینیم کے برعکس ایم آر آئی سے یہ بھی معلوم کیا جا سکتا ہے کہ بی این ایس کی کون سی شکل بنی ہے۔ جہاں بی این ایس کی ٹیومرل شکل کو ذیلی کورٹیکل نصف کرہ کے علاقوں میں ٹیومر کی نشوونما سے اجاگر کیا جاتا ہے، بی این ایس کی پھیلی ہوئی شکل لیمفائیڈ خلیوں کے ذریعہ لیپٹومینینجیل اور پیری ویسکولر دراندازی کی خصوصیت رکھتی ہے۔ ایم آر آئی کے ذریعے شناخت شدہ بی این ایس کی دیگر خصوصیات کرینیل اور ریڑھ کی ہڈی کے اعصاب میں غیر معمولی اضافہ کے ساتھ ساتھ کاڈا ایکوینا کا گاڑھا ہونا اور اضافہ ہے۔ ترتیب تجزیہ MYD88 L265P ایک جین اتپریورتن ہے جو ڈبلیو ایم کے زیادہ تر معاملات میں پایا جاتا ہے۔ سی ایس ایف تجزیہ کے دوران، سیال میں پائے جانے والے جینومک ڈی این اے کی پی سی آر امپلیفیکیشن، اس کے بعد سیکوینسنگ، اس بات کا تعین کر سکتی ہے کہ آیا سی این ایس کے اندر میوٹیشن موجود ہے یا نہیں۔ اگر ایسا ہے تو، یہ بی این ایس کا اشارہ ہوگا، اگرچہ حتمی نہیں۔ بی این ایس کے علاج کے بہت سے اختیارات ہیں۔ اگر بی این ایس والے لوگ غیر علامتی ہیں، تو ڈاکٹر ایم آر آئی کا استعمال کرتے ہوئے بیماری کی ترقی پر نظر رکھیں گے۔ اگر مزید بیماری کی کوئی علامات ظاہر ہوتی ہیں، تو وہ علامات کو کم کرنے کے لیے کارروائی کریں گے۔ چونکہ یہ بیماری غیر شفا بخش اور نایاب ہے، اس لیے علاج کا استعمال صرف علامات سے چھٹکارا پانے کے لیے کیا جاتا ہے۔ اس کے باوجود، اعصابی نظام کی بحالی کی کمی کی وجہ سے، کچھ علامات واپس نہیں آسکتی ہیں اور بی این ایس والے شخص کے ساتھ رہ سکتی ہیں۔ قسم کے لحاظ سے علامات کے علاج کے فوائد کے ساتھ کچھ اخراجات بھی ہوتے ہیں، جن میں زخم یا دماغ کو پہنچنے والا نقصان شامل ہو سکتا ہے۔ ڈاکٹر خطرے کی تشخیص کریں گے اور ایم آر آئی کے ذریعے نگرانی کریں گے تاکہ اس بات کی تصدیق کی جا سکے کہ پیچیدگیاں پیدا نہیں ہوتی ہیں۔ جب علاج کی بات آتی ہے تو کچھ اختیارات ہوتے ہیں لہذا شخص کی حالت یا حالت اور پسند کو مدنظر رکھتے ہوئے جس قسم کا انتخاب کیا جائے گا وہ مکمل طور پر انفرادی ہے۔ سٹیرائڈز زیادہ تر قلیل مدتی اور فوری استعمال کے لیے استعمال ہوتے ہیں۔ استعمال میں بہتری آتی ہے، لیکن اسے طویل مدتی منصوبہ نہیں سمجھنا چاہیے۔ معالجین عام طور پر بائیوپسی کے بعد اور مزید تجزیہ مکمل ہونے کے بعد سٹیرائڈز تجویز کرتے ہیں۔ کیموتھراپی کے علاج میں مرکزی اعصابی نظام میں گھسنے والی کیموتھراپی بھی شامل ہے۔ اختیارات میں انٹرا تھیکل، انٹرا وینٹریکلر، اور سسٹمیٹک کیموتھراپی شامل ہیں۔ موثر ہونے کے لیے ان کو خون کے دماغ کی رکاوٹ میں گھسنا چاہیے۔ بعض اوقات کیموتھراپی کے ساتھ علاج کی متعدد شکلوں کو ملانا بہترین راستہ معلوم ہوتا ہے۔ مثال کے طور پر، انٹرا تھیکل کیموتھراپی کے ایک مختصر کورس سے پہلے کرینیل ریڈی ایشن علاج کے نتیجے میں کچھ نمایاں بہتری دکھائی گئی ہے۔ اگرچہ یہ ایک موثر علاج ہے، خون کے دماغ کی رکاوٹ میں گھسنا اعصابی نظام میں زہریلے پن کی وجہ سے مضر اثرات کا سبب بن سکتا ہے۔ ان میں چکر آنا، الجھن اور ذہنی حالت میں تبدیلیاں شامل ہوں گی۔ ایک اور شکل دواسازی کا استعمال ہو سکتا ہے، جس نے علاج کے لیے مثبت نتائج دکھائے ہیں لیکن خطرات کا اندازہ لگانے کے لیے ہمیشہ معالج سے مشورہ کیا جانا چاہیے۔ اسٹیم سیل آٹولوگس اسٹیم سیل ٹرانسپلانٹ کو ایک موثر علاج دکھایا گیا ہے۔ تاہم، زہریلے پن کے خدشات کی وجہ سے اس پر صرف مخصوص لوگوں کے لیے غور کیا جانا چاہیے۔ یہ ممکن ہے کہ ٹرانسپلانٹ سیپٹک شاک جیسے مسائل کا سبب بن سکتا ہے۔ تابکاری آخر میں، تابکاری کو عام طور پر بچاؤ کی قسم کے علاج کے طور پر استعمال کیا جاتا ہے اور اسے پہلی لائن کے علاج کے طور پر تجویز نہیں کیا جاتا ہے۔ ڈاکٹر زخموں پر 30 سے 40 Gy کی خوراک پر مقامی تابکاری تھراپی انجام دے گا۔ یہ تابکاری کی مقدار کو محدود کرنے اور اعصابی نظام کو مزید نقصان سے بچانے کے لیے ہے، جو تابکاری تھراپی کے زہریلے پن کی وجہ سے ہو سکتا ہے۔ تاریخ بنگ نیل سنڈروم کو سب سے پہلے جینز بنگ اور ایکسل والڈیمر نیل نے بیان کیا تھا، جنہوں نے 56 اور 39 سال کی 2 خواتین کے کیس کا مشاہدہ کیا، جو ہائپرگلوبولینیمیا کی ترتیب میں تیزی سے نیوروڈیجینریشن کے ساتھ پیش کرتے ہیں۔ اس دریافت کی اطلاع ڈبلیو ایم پر پہلی رپورٹ سے آٹھ سال پہلے دی گئی تھی، جسے جان والڈنسٹروم نے دریافت اور بیان کیا تھا۔ پہلی اشاعت سے، بی این ایس کی تشخیص اور علاج کے لیے کبھی بھی واضح اتفاق رائے اور رہنما اصول نہیں تھے۔ صرف 80 سال بعد ہی ڈبلیو ایم پر 8 ویں بین الاقوامی ورکشاپ میں لوگوں کے ایک گروپ کے ساتھ بی این ایس کے لیے وسیع تشخیصی معیار کے ساتھ آنے کے لیے ایک میٹنگ ہوئی۔ لوگوں کے اس گروپ میں دنیا بھر کے ریڈیولوجسٹ، امیونولوجسٹ، ہیماتولوجسٹ، اور نیورولوجسٹ شامل تھے جو پب میڈ کو گائیڈ لائن کے لیے اپنے ماخذ کے طور پر استعمال کر رہے تھے۔ پہلے مسودے کا جائزہ ڈبلیو ایم کے ماہرین کی ایک کثیر شعبہ جاتی ٹیم نے لیا۔ اعصابی نظام کو متاثر کرنے والے حوالہ جات کے سنڈروم۔ ہیماٹولوجک نیوپلاسم