Inflammatory myofibroblastic tumour
سوزش والا مایوفائبروبلاسٹک ٹیومر (آئی ایم ٹی) میسوڈرمل خلیوں کا ایک نایاب نیوپلازم ہے جو کنیکٹو ٹشوز بناتا ہے جو جسم کے تقریبا تمام اعضاء اور ٹشوز کو سپورٹ کرتا ہے۔ آئی ایم ٹی کو پہلے انفلامیٹری سیوڈو ٹیومر کہا جاتا تھا۔ تاہم، فی الحال، سوزش کا سڈوٹومر نرم ٹشو ٹیومر کے ایک بڑے اور متنوع گروپ کو نامزد کرتا ہے جس میں سوزش کا میوفائبروبلاسٹک ٹیومر، پلازما سیل گرینولوما، زینتھومیٹس سڈوٹومر، سولٹی ماسٹ سیل گرینولوما، سوزش کا فائبروسرکوما، سڈوسرکومیٹس میوفائبروبلاسٹک پھیلاؤ، میوفائبروبلاسٹوما، سوزش کا میوفائبرو ہسٹیوسیٹک پھیلاؤ، اور دیگر ٹیومر شامل ہیں جو کنیکٹو ٹشو خلیوں سے تیار ہوتے ہیں۔ سوزش سیوڈو ٹیومر ایک عام اصطلاح ہے جس کا اطلاق مختلف نیوپلاسٹک اور غیر نیوپلاسٹک ٹشو کے زخموں پر ہوتا ہے جو ایک عام خوردبین ظاہری شکل کا اشتراک کرتے ہیں جس میں تکلے کے خلیات اور سفید خون کے خلیوں کی نمایاں موجودگی ہوتی ہے جو دائمی یا کم عام طور پر، شدید سوجن والے بافتوں کو آباد کرتی ہے۔ سوزش والے مایوفائبروبلاسٹک ٹیومر کو ابتدائی طور پر ایک سومی ٹیومر سمجھا جاتا تھا جو اکثر پھیپھڑوں میں اور کم عام طور پر تقریبا کسی بھی اعضاء کے نظام یا ٹشو میں تیار ہوتا تھا۔ تاہم، وقت گزرنے کے ساتھ، آئی ایم ٹی کے معاملات پیش آئے جن میں ٹیومر مقامی بافتوں میں پھیلتا ہے، دور کے بافتوں میں پھیلتا ہے، علاج کے بعد دوبارہ آتا ہے، یا نیوپلاسٹک خلیوں پر مشتمل ہوتا ہے جن میں مہلک کروموسوم کی غیر معمولی چیزیں ہوتی ہیں۔ نتیجتا، عالمی ادارہ صحت، 2013، اور موجودہ ادب عام طور پر سوزش والے مایوفائبروبلاسٹک ٹیومر کو درمیانی مہلک صلاحیت یا شاذ و نادر ہی میٹاسٹاسائزنگ نیوپلازم کے ساتھ نیوپلازم کے طور پر بیان کرتا ہے۔ 2020 میں، عالمی ادارہ صحت نے آئی ایم ٹی کو انٹرمیڈیٹ (شاذ و نادر ہی میٹاسٹاسائزنگ) فائبربلاسٹک اور مایوفائبروبلاسٹک ٹیومر کے زمرے میں ایک مخصوص ٹیومر کی شکل کے طور پر دوبارہ درجہ بندی کیا۔ تمام واقعات میں، آئی ایم ٹی ایک نایاب ٹیومر ہے جس کے 2009 میں ریاستہائے متحدہ میں 150-200 کیسز/سال کی اطلاع دی گئی ہے۔ آئی ایم ٹی کے زخم عام طور پر میوفائبرولاسٹک اسپنڈل خلیوں پر مشتمل ہوتے ہیں، اور ان کی تعریف مائیفائبرولاسٹک اسپنڈل خلیات یعنی۔ خصوصی خلیات جو چوڑے سے لمبے ہوتے ہیں، ایک خوردبین ظاہری شکل رکھتے ہیں جو فائبر بلاسٹ اور ہموار پٹھوں کے خلیات کی ظاہری شکل کو ضم کرتے ہیں (دیکھیں مایوفائبرو بلاسٹ)، عام کے ساتھ ساتھ ٹیومر کے بافتوں میں بھی پائے جاتے ہیں، اور عام بافتوں میں عام طور پر فائبر بلاسٹ نامزد ہوتے ہیں۔ تاہم، آئی ایم ایف کے کچھ معاملات میں زخموں پر سپنڈل خلیوں کے صرف ایک معمولی جزو کے ساتھ ایپیٹیلائڈ خلیوں کی چادروں کا غلبہ ہوتا ہے (جن کی شکلیں گول ہو سکتی ہیں)۔ ان خصوصیات والے ٹیومر کو آئی ایم ٹی کی ایک ذیلی قسم سمجھا جاتا ہے جسے ایپیٹیلائڈ انفلامیٹری میوفائبروبلاسٹک سارکوما (ای آئی ایم ایس) کہا جاتا ہے۔ آئی ایم ٹی اور ای آئی ایم ایس میں ٹیومر میں مستقل طور پر سوزش سے متعلق سفید خون کے خلیات ہوتے ہیں اور زیادہ تر معاملات میں ٹیومر کے خلیات جو انتہائی غیر معمولی آنکوجینک (کینسر پیدا کرنے والے) فیوژن پروٹین کا اظہار کرتے ہیں جیسے کہ ان میں اناپلاسٹک لیمفوما کینیس (اے ایل کے) کا فعال حصہ ہوتا ہے۔ یہ واضح نہیں ہے کہ آیا یہ سوزش، جینیاتی اسامانیتا، یا دونوں آئی ایم ٹی کی نشوونما میں معاون ہیں لیکن ان جینیاتی اسامانیتاوں سے بنے فیوژن پروٹین کی سرگرمیوں کو روکنے والی دوائیں اس بیماری کے علاج میں مفید ثابت ہوسکتی ہیں۔ آئی ایم ٹی کی علامات اور علامات کو ایک ٹیومر کے طور پر سمجھا جاتا تھا جو بچوں یا نوجوان بالغوں میں ہوتا ہے اور پھیپھڑوں، میسنٹری، گریٹر اومنٹم یا، کم عام طور پر، دل، جگر، تلی، پینکریاز، بڑی آنت، چھوٹی آنت، سپرمیٹک کارڈ، پروسٹیٹ، بچہ دانی، آنکھوں کے مدار، پردیی یا مرکزی اعصابی نظام کے اعصاب، دماغی مینیجز، ریڑھ کی ہڈی، یا دیگر مقامات پر پیش کیا جاتا ہے۔ تاہم، نیشنل کینسر انسٹی ٹیوٹ کے سرویلنس، ایپیڈیمیولوجی، اینڈ اینڈ رزلٹس (ایس ای ای آر) پروگرام کے ذریعے جمع کیے گئے 92 مریضوں کے حالیہ ماضی سے متعلق مطالعے سے پتہ چلا ہے کہ بیماری کے آغاز کی اوسط عمر 47.4 سال تھی جس میں 0 سے 4، 36 سے 40، اور> 50 سال کی عمر کے سب سے زیادہ واقعات تھے ؛ درمیانی عمر کے افراد (41 سے 64 سال) تمام معاملات کا ایک تہائی نمائندگی کرتے ہیں۔ اس مطالعے میں، ٹیومر کے ہونے کی سب سے عام جگہیں نچلے اعضاء اور کولہے (22 ٪ معاملات)، اوپری اعضاء اور کندھے (12 ٪ معاملات)، اور سر، چہرہ اور گردن (9 ٪ معاملات) تھیں۔ 25 مریضوں کے ایک اور حالیہ مطالعے سے پتہ چلا ہے کہ آئی ایم ٹی کے سب سے عام مقامات پیٹ (40 فیصد معاملات) اور پھیپھڑوں/چھاتی کی دیوار (32 فیصد معاملات) تھے۔ انفرادی آئی ایم ٹی کے معاملات پیشاب کے مثانے، مقعد کی نالی، اور پیرامینجیل خالی جگہوں (یعنی۔ مینیجز سے متصل مقامات جیسے ناسوفرینکس، درمیانی کان، پیرانسل سینوس، انفراٹیمپورل فوسا اور پیٹریگوپالاٹائن فوسا)۔ بظاہر، آئی ایم ٹی کی عمر اور اعضاء/ٹشو کی تقسیم مریض کی آبادی کے ساتھ مختلف ہوتی ہے جس کی جانچ کی جاتی ہے: عام طور پر یہ تقریبا کسی بھی عمر کے افراد میں اور تقریبا کسی بھی اعضاء یا ٹشو سائٹ میں موجود ہو سکتا ہے۔ آئی ایم ٹی عام طور پر ایک ٹیومر کے طور پر پیش کرتا ہے جو ایک ہی جگہ پر مقامی ہوتا ہے لیکن تمام معاملات میں 5 ٪ تک یا 10 ٪ تک ایسے معاملات میں جس میں ٹیومر کے خلیات اے ایل کے فیوژن پروٹین کا اظہار کرتے ہیں، ڈسٹل میٹاسٹیس سے وابستہ ہو سکتا ہے۔ ٹیومر کا سائز 1-25 سینٹی میٹر (اوسط 6.5 سینٹی میٹر) سے ہوتا ہے جس میں دو تہائی 1.5-6.5 سینٹی میٹر ہوتا ہے۔ شاذ و نادر صورتوں میں، ٹیومر خود بخود پیچھے ہٹ جاتے ہیں۔ آئی ایم ٹی والے افراد میں علامات کی ایک وسیع رینج موجود ہوتی ہے (مثال کے طور پر۔ درد، سوجن، بڑے پیمانے پر، اعضاء کی خرابی، وغیرہ) ٹیومر کے مقام پر منحصر ہے۔ ان میں سے ایک تہائی افراد میں نظاماتی سوزش کی علامات ہوتی ہیں جیسے بخار، سردی لگنا، رات کو پسینہ آنا، اور وزن میں کمی۔ آئی ایم ٹی کے نایاب معاملات ان افراد میں تیار ہوئے ہیں جن میں: a) نمونیا کو منظم کرنا ؛ b) مائیکوبیکٹیریم ایویم انٹرا سیلولر یا کورینبیکٹیریم ایکوی (نمونیا پیدا کرنے والے بیکٹیریا) سے انفیکشن ؛ کیمپیلوبیکٹر جیجونی (گیسٹرو اینٹرائٹس کا سبب بنتا ہے) ؛ لائسنبیسلس سپیریکس (جسے پہلے بیسیلس سپیریکس کہا جاتا تھا، جو پھیپھڑوں کے انفیکشن اور سیپسس کی ایک نایاب وجہ ہے) ؛ کوکسیلا برنیٹی (کیو بخار کا سبب بنتا ہے) ؛ ایپسٹین-بار وائرس (متعدی مونو نیوکلیوسیس اور ایپسٹین-بار وائرس سے وابستہ لیمفوپرولیفیریٹو مہلک بیماریوں کا سبب بنتا ہے) ؛ اور ای کولی سے متعلق آکلوسیو فلی۔ رشتہ (یعنی۔ آئی ایم ٹی سے ان بیماریوں کے تعلقات کی وجہ یا محض ایسوسی ایشن) معلوم نہیں ہے۔ مالیکیولر اسامانیتا آئی ایم ٹی کے 50-60% میں نیوپلاسٹک خلیات اور ای آئی ایم ایس کے تمام معاملات اے ایل کے جین میں سومیٹک ریکومبینیشن کے ذریعے بنائے گئے ایک غیر معمولی اے ایل کے پروٹین کا اظہار کرتے ہیں۔ ALK، یعنی۔ ایناپلاسٹک لیمفوما کینیز (جسے پروٹین کینیز بی بھی کہا جاتا ہے)، اے ایل کے جین کے ذریعے تیار کیا جاتا ہے۔ آئی ایم ٹی میں، اے ایل کے جین ایک ہی یا مختلف کروموسوم پر دوسری جگہ پر واقع جین کے ساتھ ضم ہو جاتا ہے جس سے نئے جین کا ایک حصہ اور اے ایل کے کی سرگرمی کے لیے اے ایل کے جین کوڈنگ کا ایک حصہ ہوتا ہے۔ یہ چیمیرک جین ضرورت سے زیادہ ALK سرگرمی کے ساتھ فیوژن پروٹین کو زیادہ پیدا کرتا ہے۔ ALK ایک سیرائن/تھریونین مخصوص پروٹین کینیز ہے جو براہ راست یا بالواسطہ طور پر PI3K/AKT/mTOR، راس GTPase، ERKs، جانس کینیز، STAT پروٹین، اور دیگر سیل سگنلنگ عناصر کو متحرک کرتا ہے۔ ان عناصر کی فعالیت خلیوں کی نشوونما، پھیلاؤ، بقا، اور ٹیومر کو فروغ دینے والے دیگر طرز عمل کو متحرک کرتی ہے۔ اس کروموسومل ٹرانسلوکیشن کی ایک مثال کے طور پر، کروموسوم 2 کے چھوٹے یا "پی" بازو پر پوزیشن 23 پر واقع اے ایل کے جین (2 پی 23 کے طور پر نشان زد) سی ایل ٹی سی جین کے ساتھ لمبا، یعنی ضم ہو جاتا ہے۔ کروموسوم 17 کا بازو "q" پوزیشن 13 پر (نوٹ شدہ 17q23) ایک چیمیرک جین بنانے کے لیے جسے t (2 ؛ 17) (p23 ؛ q23) کے طور پر نوٹ کیا گیا ہے۔ یہ چیمیرک جین بے قابو اے ایل کے سیرائن/تھریونین مخصوص پروٹین کینیز سرگرمی کے ساتھ سی ایل ٹی سی-اے ایل کے فیوژن پروٹین بناتا ہے۔ آئی ایم ٹی میں پائے جانے والے اے کے ٹی کے ساتھ فیوز ہونے والے دیگر جینوں میں شامل ہیں: ٹی ایف جی، ڈی سی ٹی این 1، ای ایم ایل 4، ٹی پی ایم 3، ٹی پی ایم 4، اے ٹی آئی سی آر اے این بی پی 2 (زیادہ تر اگر نہیں تو تمام آر اے ایم بی 2-اے ایل کے چیمیرک جین آئی ایم ٹی کی ای ایم آئی ایس شکل میں پائے جاتے ہیں)، سی اے آر ایس 1، اور ایس ای سی 31 ایل 1۔ آئی ایم ٹی کے معاملات دوسرے چیمیرک جینوں کا اظہار کر سکتے ہیں جن میں آر او ایس 1 کے فعال حصے (10 فیصد آئی ایف ٹی کے معاملات میں پائے جاتے ہیں اور ٹائروسائن کینیز کے لیے کوڈنگ جو خلیوں کی نشوونما کو فروغ دیتی ہے)، پی ڈی جی ایف آر بی (پروٹین کے لیے کوڈنگ جو کینسر کی نشوونما کو فروغ دے سکتی ہے)، اور این ٹی آر کے (ریسیپٹر ٹائروسائن کینیز کے لیے کوڈنگ جو کینسر کی نشوونما کو فروغ دے سکتی ہے) دوسرے جینوں کے ساتھ ضم ہو جاتے ہیں۔ ان چیمیرک جینوں کی فیوژن پروٹین مصنوعات، جیسے اے ایل کے فیوژن پروٹین، زیادہ پیدا شدہ، زیادہ فعال ہوتی ہیں، اور اس طرح آئی ایم ٹی کی نشوونما میں معاون ثابت ہو سکتی ہیں۔ آئی ایم ٹی میں ٹیومر کی تشخیصی ہسٹوپیتھولوجک جانچ عام طور پر ایک میکسائڈ پس منظر میں میفوفبروبلاسٹک اسپنڈل سیل شیٹس کا انکشاف کرتی ہے (یعنی۔ ایک پس منظر میٹرکس جس میں جلیٹنس میوکوپولیسیکرائڈز اور غیر سلفیٹڈ گلائکوسامینوگلیکنز ہوتے ہیں) ؛ میٹرکس میں سوزش کے خلیات، خاص طور پر پلازما کے خلیات اور لیمفوسائٹس بھی ہوتے ہیں جو کبھی کبھار ایوسینوفیلس اور نیوٹروفیلس کے ساتھ ملے ہوتے ہیں۔ آئی ایم ٹی کی ذیلی قسم ایپیٹیلائڈ انفلامیٹری میوفائبروبلاسٹک سارکوما ایک میکسوئڈ کے اندر گول خلیوں کے لیے ایپیٹیلائڈ کی چادریں دکھاتی ہے (یعنی۔ کنیکٹو ٹشو کی عام سرخ ظاہری شکل کے مقابلے میں نیلا یا جامنی رنگ ظاہر ہوتا ہے جب مناسب طریقے سے ایچ اینڈ ای داغدار ہوتا ہے اور خوردبین کے تحت جانچ کی جاتی ہے)، کولیجینس، یا مخلوط میکسوئڈ-کولیجینس میٹرکس، <5 ٪ تکلا خلیات، اور ایک سوزش سیل دراندازی کرتا ہے کہ زیادہ تر معاملات میں بنیادی طور پر نیوٹروفیلز یا، کم کثرت سے، چھوٹے لیمفوسائٹس یا ایوسینوفیلز پر مشتمل ہوتا ہے۔ پلازما کے خلیات صرف ای آئی ایم ایس کے معاملات کی ایک اقلیت میں پائے جاتے ہیں۔ 50 ٪ سے 60 ٪ آئی ایم ٹی کیسوں اور 100% ای آئی ایم ایس کیسوں کے ٹیومر میں نیوپلاسٹک خلیات اے ایل کے فیوژن پروٹین کا اظہار کرتے ہیں۔ ان خلیوں میں دیگر جینیاتی غیر معمولی چیزیں ہوتی ہیں۔ اے ایل کے فیوژن پروٹین اور دیگر جینیاتی غیر معمولی چیزوں کی موجودگی کی جانچ (اگلا حصہ دیکھیں) آئی ایم ٹی کی تشخیص میں مدد کر سکتی ہے۔ علاج بہت سے ذرائع تجویز کرتے ہیں کہ مقامی آئی ایم ٹی کا علاج تمام ٹیومر ٹشوز کے مکمل ریسیکشن کے ساتھ کیا جائے۔ مقامی ٹیومر کے دوبارہ ہونے کا علاج بھی اسی طرح مکمل ریسیکشن کے ذریعے کیا جا سکتا ہے۔ اس طرز عمل میں تابکاری یا نظامی کیموتھراپی شامل کرنے کے لیے بہت کم حمایت ہے۔ ایسے ٹیومر جو ریسیکٹ ایبل نہیں ہوتے ہیں، ناقابل رسائی مقامات پر پائے جاتے ہیں، ملٹی فوکل ہوتے ہیں، یا میٹاسٹاسائزڈ ہوتے ہیں، ان کا علاج جارحانہ علاج کے طریقوں سے کیا جاتا ہے۔ ایک ماضی سے متعلق مطالعہ میں، آئی ایم ٹی کے ساتھ 59 مریض (تمام <25 سال کی عمر کے) جہاں سرجری کے ساتھ علاج کیا گیا۔ 31 کو سرجری کے بعد کوئی بقایا بیماری نہیں تھی۔ ان میں سے 4 مریضوں کو مقامی طور پر دوبارہ تکلیف ہوئی، جن میں سے 3 کا دوبارہ جراحی سے اور 1 کا سرجری کے ساتھ ساتھ کیموتھراپی سے علاج کیا گیا۔ انیس کو سرجری کے بعد خوردبین بقایا بیماری تھی۔ جراحی کے بعد، ان میں سے 6 مریضوں کا علاج ہائی ڈوز کورٹیکوسٹیرائڈز کے ساتھ کیا گیا ؛ 5 ون بلاسٹائن + میتھوٹریکسٹ کیموتھراپی کے ساتھ ؛ 3 اے ایل کے کے انفیکٹرز کے ساتھ ؛ 2 وینوریلبائن + لو ڈوز سائکلوہیکسمائڈ یا آئیفوسفامائڈ پر مبنی کیموتھراپی کے ساتھ ؛ اور 1 سائکلوفوسفامائڈ + ونچرسٹائن + ایکٹینومیسن ڈی کیموتھراپی کے ساتھ۔ ان 19 مریضوں میں سے 4 میں مکمل ردعمل، 8 جزوی ردعمل، 5 مستحکم بیماری، اور 2 ترقی پسند بیماری تھی۔ نو مریضوں کو سرجری کے بعد میکروسکوپک بیماری تھی۔ ان میں سے 5 مریضوں کو ونکرسٹائن + میتھوٹریکسٹ ملا ؛ 2 کو اے ایل کے انفیکٹر ملے ؛ اور 1-1 کو یا تو ہائی ڈوز کورٹیکوسٹیرائڈز یا آئیفوسفامائڈ پر مبنی کیموتھراپی ملی۔ ان 9 مریضوں میں سے کسی میں بھی مکمل ردعمل نہیں تھا ؛ 6 میں جزوی ردعمل تھا ؛ 1 میں مستحکم بیماری تھی ؛ اور 2 میں ترقی پسند بیماری تھی۔ 59 مریضوں میں سے کسی کی موت نہیں ہوئی۔ مختلف دواؤں کے ضوابط نے تاثیر میں بہت کم فرق دکھایا حالانکہ اے ایل کے انفیکٹرز کے ساتھ علاج کیے جانے والے مریضوں میں ردعمل کا وقت زیادہ ہوتا ہے۔ ایک اور ماضی سے متعلق مطالعے میں 17 مریضوں (جن کی عمر 22-46 سال ؛ درمیانی عمر 32 سال ہے) کے ایڈریمائسن پر مبنی کیموتھراپی کے ضابطوں، یعنی اعلی درجے کی بیماری کے ساتھ ردعمل کا جائزہ لیا گیا۔ اکیلے ایڈریمائسن، ایڈریمائسن + آئیفوسفامائڈ، یا ایڈریمائسن + دیگر کیموتھراپی دوائیں۔ کسی بھی مریض کا مکمل ردعمل نہیں تھا، 8 مریضوں کا جزوی ردعمل تھا، 4 مریضوں کو مستحکم بیماری تھی، اور 5 مریضوں کو ترقی پسند بیماری تھی۔ گروپ کے لیے ترقی سے پاک بقا اور مجموعی طور پر بقا کا وقت بالترتیب 6.6 اور 21.2 ماہ تھا۔ مطالعہ نے 9 مریضوں (عمر 12-31 سال، درمیانی عمر 16) کا بھی جائزہ لیا جن کا علاج میتھوٹریکسٹ + ونبلاسٹائن، میتھوٹریکسٹ + ونوریلبائن، یا ونبلاسٹائن + ونوریلبائن سے کیا گیا۔ 2 مریضوں نے مکمل ردعمل حاصل کیا، 3 نے جزوی ردعمل حاصل کیا، 2 کو مستحکم بیماری تھی، اور 2 کو ترقی پسند بیماری تھی۔ اس گروپ کی ترقی سے پاک وقت تک نہیں پہنچا تھا جبکہ اس کی مجموعی بقا کا وقت 83.4 ماہ تھا۔ مطالعہ نے یہ نتیجہ اخذ کیا کہ ایڈریمائسن پر مبنی اور میتھوٹریکسٹ/ون بلاسٹائن/وینوریلبائن ریجیمنز میں آئی ایم ٹی میں اعلی درجے کی سرگرمی ہوتی ہے۔ تشخیص شدہ مریضوں کی کم تعداد کی وجہ سے، کوئی نتیجہ اخذ نہیں کیا جا سکا کہ کون سے طرز عمل سب سے زیادہ موثر تھے۔ اس رپورٹ کے علاوہ جس میں ALK-انفیکٹرز کے اثرات کا موازنہ پچھلے پیراگراف میں تفصیلی تھراپی کے دیگر طریقوں سے کیا گیا ہے، کئی رپورٹس میں بنیادی طور پر ALK انفیکٹر کے ساتھ علاج کیے جانے والے IMT مریضوں کی چھوٹی تعداد پر توجہ دی گئی ہے۔ یوروپی آرگنائزیشن فار ریسرچ اینڈ ٹریٹمنٹ آف کینسر نے 12 ALK-مثبت IMT بالغوں پر ALK-انفیکٹر، کریزوٹینیب کے اثرات کا جائزہ لیا جن کو جراحی اور/یا منشیات کے علاج کے بعد مستقل اور/یا میٹاسٹیٹک بیماری تھی: 2 مریضوں کے مکمل ردعمل تھے، 4 کے جزوی ردعمل تھے، 5 کو مستحکم بیماری تھی، اور کسی کو بھی ترقی پسند بیماری نہیں تھی۔ ان میں سے 9 مریضوں میں کم از کم 1 سال ترقی سے پاک بقا تھی لیکن ایک مریض اس بیماری سے مر گیا۔ ہر عمر کے پہلے شائع شدہ آئی ایم ٹی مریضوں کے جائزے سے پتہ چلا ہے کہ: 1) 4 مریضوں (3 یونیفوکل کے ساتھ، 1 ملٹی فوکل بیماری کے ساتھ) پیشگی علاج کے بغیر کریزوٹینن کے مکمل ردعمل تھے۔ 2) 2 مریضوں (1 یونیفوکل کے ساتھ، 1 ملٹی فوکل بیماری کے ساتھ) جن کو سرجری کے بعد مستقل بیماری تھی اور پہلے کیموتھراپی کے ساتھ علاج کیا گیا تھا ان میں کریزوٹینیب کے جزوی ردعمل تھے جبکہ 1 مریض جس کا پہلے کورٹیکوسٹیرائڈ، پریڈنسون کے ساتھ علاج کیا گیا تھا، اسے کریزوٹینیب پر ترقی پسند بیماری جاری رہی۔ اور 3) سرجری کے بعد ترقی پسند بیماری والے 6 مریضوں (ناقابل رسائی مقامات میں ملٹی فوکل یا یونیفوکل بیماری کی وجہ سے) کے مکمل ردعمل (2 معاملات)، جزوی ردعمل (2 معاملات) تھے۔ ایک اور تحقیق میں 29 بچوں کے مریضوں (15 ماہ سے 17 سال کی عمر کے) کا جائزہ لیا گیا جن کا علاج اے ایل کے انفیکٹر کے ساتھ کیا گیا جس کے بعد ٹیومر کو جراحی سے ہٹایا گیا (5 معاملات)، جراحی ٹیومر کو ہٹانے کے بعد اے ایل کے انفیکٹر (12 معاملات)، یا سرجری کے بغیر اے ایل کے انفیکٹر۔ بارہ مریضوں کو مکمل ردعمل، 14 جزوی ردعمل، 2 مستحکم بیماری، اور ALK انفیکٹر علاج ختم کرنے کے بعد 2 بار بار ہوا۔ مؤخر الذکر دو مریضوں نے کریزوٹینیب (1 کیس) یا دوسری نسل کے اے ایل کے انفیکٹر، سیرٹینیب (1 کیس) کے ساتھ پسپائی کے لیے مکمل ردعمل حاصل کیے۔ میٹاسٹیٹک یا غیر فعال ALK-مثبت IMT والے 14 بچوں کے مریضوں کے مطالعے کا علاج کریزوٹینیب کے ساتھ کیا گیا: 5 مریضوں نے مکمل ردعمل، 7 جزوی ردعمل، اور 2 مستحکم بیماری حاصل کی۔ مطالعہ کی مدت (2-63 ماہ) کے دوران، کسی بھی مریض میں ترقی پسند بیماری پیدا نہیں ہوئی۔ متعدد طبی تاریخ کے مطالعات کے ALK انفیکٹرز کے ساتھ علاج شدہ IMT میں اسی طرح کے نتائج برآمد ہوئے ہیں۔ تاہم، اے ایل کے انفیکٹرز کے سنگین مضر اثرات ہوتے ہیں۔ مطالعہ میں، کریزوٹینیب علاج نمونیا، نامعلوم وجہ سے بخار، ہارٹ اٹیک، سیپسس، پیٹ کے پھوڑے، شدید گردوں کی کمی، اور ایک غیر معمولی ای کے جی (یعنی۔ کیو ٹی توسیع)۔ اینٹریکٹینیب، ایک ٹائروسین کینیز انفیکٹر جو آر او ایس 1 اور این آر ٹی کے کے ساتھ ساتھ اے کے ٹی پر بھی فعال ہے، نے آئی ایم ٹی کے مریضوں کے انفرادی معاملات میں طبی لحاظ سے اہم سرگرمی دکھائی ہے جس میں آر او ایس 1، این آر ٹی کے، اور/یا اے ایل کے فیوژن پروٹین کا اظہار کیا گیا ہے۔ یہ بھی دیکھیں کہ اناپلاسٹک لیمفوما کینیس-مثبت نیوپلاسیئس اے ایل کے انفیکٹرز سوزش مائیلوبلاسٹک ٹیومر حوالہ جات بیرونی روابط سافٹ ٹشو عوارض آئی جی جی 4 سے متعلق بیماری