Fetal rhabdomyoma
رابڈومیوما کنکال کے پٹھوں کا ایک سودمند میسینکائمل ٹیومر ہے، جسے سائٹ کی بنیاد پر دو بڑے زمروں میں تقسیم کیا گیا ہے: کارڈیک اور ایکسٹرا کارڈیک۔ انہیں ہسٹولوجی کے ذریعے مزید الگ کیا جاتا ہے: جنین (میکسوئڈ اور سیلولر)، نابالغ (انٹرمیڈیٹ)، اور بالغ اقسام۔ جننانگ کی اقسام کو پہچانا جاتا ہے، لیکن اکثر جنین یا نابالغ کی اقسام کا حصہ ہوتے ہیں۔ خیال کیا جاتا ہے کہ جنین کی قسم حمل کی نشوونما کے تقریبا چھ سے دس ہفتے میں نامکمل کنکال کے پٹھوں کو دوبارہ تشکیل دیتی ہے۔ علامات اور علامات زیادہ تر جنین کے ربڈومیوما وہ ٹیومر ہوتے ہیں جو سر اور گردن میں یا جننانگ کے علاقے میں پیدا ہوتے ہیں۔ ایسے بہت سے معاملات ہیں جو گورلن سنڈروم کے ساتھ مل کر دیکھے گئے ہیں۔ تاہم، کارڈیک میکسوما ٹیوبرس سکلیروسیس سے وابستہ ہونے کے لیے جانا جاتا ہے۔ پیتھو فزیولوجی گراس پیتھولوجی ٹیومر کو ذیلی جلد کے بافتوں (جلد کے نیچے)، میوکوسل سطحوں یا نرم بافتوں میں دیکھا جا سکتا ہے۔ سر اور گردن کے اندر، کان کا پچھلا حصہ، چہرے کی جلد، اور زبان سب سے زیادہ متاثر ہونے والی جگہیں ہیں (تقریبا نرم ٹشو اور میوکوسا کا تناسب 2:1 ہے)۔ ٹیومر اچھی طرح سے متعین ہوتے ہیں، غیر مخصوص عام طور پر تنہا ماس، لیکن جب سر اور گردن (یا جننانگ کے علاقے) میں دیکھا جاتا ہے، تو وہ پولیپوئڈ ہو سکتے ہیں۔ ٹیومر کا طول و عرض چند ملی میٹر سے لے کر 12.5 سینٹی میٹر تک ہوتا ہے، جس کا اوسط تقریبا 3.3 سینٹی میٹر ہوتا ہے۔ اگرچہ الگ تھلگ کیس رپورٹس ہیں، کثیر فوکلٹی بہت کم ہوتی ہے۔ مائکروسکوپک پیتھولوجی فیٹل رابڈومیوما کو دو ہسٹولوجک اقسام میں تقسیم کیا گیا ہے: میکسوئڈ اور سیلولر۔ تاہم، ہسٹولوجک قسم سے قطع نظر، یہ ٹیومر تقریبا کبھی بھی نیکروسس یا بڑھتی ہوئی مائٹوسز نہیں دکھاتے ہیں۔ تاہم، ایک کیمبیم پرت، غیر معمولی مائٹوسز اور نیوکلیئر پلیومورفزم نہیں دیکھا جاتا ہے۔ سیلولر جنین ربڈومیوما نرم، قدیم تکلے خلیوں پر مشتمل ہوتے ہیں۔ تکلے کے خلیات بے ترتیب طور پر ترتیب شدہ قدیم، لمبے کنکال والے پٹھوں کے خلیات ہوتے ہیں۔ خلیات ایک اچھی طرح سے تیار شدہ فائبرومیکسائڈ اسٹروما کے اندر سیٹ کیے جاتے ہیں۔ ایک مختلف نمونہ (درمیانی قسم) بنیادی طور پر خلیوں پر مشتمل ہوتا ہے جو کنکال کے پٹھوں کی طرف بہتر تفریق رکھتے ہیں۔ اکثر بڑے گینگلیئن سیل جیسے رابڈومیوبلاسٹ ہوتے ہیں جو نیوکلئی کے اندر نمایاں نیوکلیولی دکھاتے ہیں جو ویسیکلر کرومیٹن کی تقسیم کو ظاہر کرتے ہیں۔ ایک اور آبادی میں پٹے کی طرح ربڈومیوبلاسٹس شامل ہیں جن میں گہرے داغ والے گلابی سائٹوپلازم ہوتے ہیں۔ تقریبا تمام ٹیومر سپنڈلڈ رابڈومیوبلاسٹس کے چھوٹے سے زیادہ صاف کرنے والے پھانسیکلز دکھاتے ہیں۔ ٹیومر کے خلیات ملحقہ کنکال کے پٹھوں یا چربی میں گھس سکتے ہیں۔ پیری نیورل ایسوسی ایشن دیکھنا کوئی غیر معمولی بات نہیں ہے، حالانکہ پیری نیورل دراندازی نہیں ہے۔ تشخیص الٹراساؤنڈ اور ایم آر آئی کے ذریعے ان ٹیومرز کا قبل از وقت پتہ لگایا جا سکتا ہے۔ مزید برآں، ٹیومر کی تشخیص کے لیے پریآپریٹو فائن سوئی ایسپریشن کا استعمال کیا جا سکتا ہے۔ معاون جانچ ایک فاسفوٹنگسٹک ایسڈ ہیماٹوکسیلن داغ ٹیومر خلیوں کے سائٹوپلازم میں کراس سٹریشن کو اجاگر کرنے کے لیے استعمال کیا جا سکتا ہے۔ ڈائسٹس کے ساتھ پی اے ایس ٹیومر کے خلیوں کے سائٹوپلازم میں گلائکوجن کی موجودگی کو اجاگر کرے گا۔ امیونوہسٹو کیمسٹری مختلف قسم کے میوئڈ مارکرز کے ساتھ مثبت رد عمل ظاہر کرے گی، جن میں ڈیسمین، میوگلوبن، میوجینن، ایم وائی او ڈی 1 اور پٹھوں کے لیے مخصوص ایکٹین شامل ہیں۔ وہ ویمینٹن، ہموار پٹھوں کے ایکٹین، اور لیو-7 کے ساتھ بھی مثبت ہو سکتے ہیں۔ تاہم، ٹیومر کے خلیات تقریبا ہمیشہ گلیل فائبرلیری ایسڈک پروٹین، ایس 100 پروٹین، سائٹوکیریٹن، ایپیٹیلیل میمبرین اینٹیجن، سی ڈی 68، ایف ایل آئی 1، سی ڈی 99 اور سی ڈی 56 کے ساتھ منفی ہوتے ہیں۔ اگرچہ اب اتنا کثرت سے استعمال نہیں کیا جاتا ہے، الیکٹران مائکروسکوپی موٹے اور پتلی مایوفیلامینٹس، زیڈ بینڈز دکھائے گی: یہ سارکومیٹرک تفریق کی خصوصیات ہیں۔ تفریقی تشخیص ہسٹولوجیکل طور پر تفریقی تشخیص میں رابڈومیوسرکوما، گرینولر سیل ٹیومر، الوئولر سافٹ پارٹ سارکوما، ہائبرنوما، اونکوسیٹوما، اور کرسٹل اسٹورنگ ہسٹیوسیٹوسس شامل ہیں۔ مینجمنٹ سرجیکل ایکسیژن انتخاب کا علاج ہے۔ بار بار ہونے کی اطلاع دی جاتی ہے، لیکن یہ عام طور پر ابتدائی طور پر نامکمل ہٹانے کی وجہ سے ہوتا ہے۔ کیموتھراپی یا ریڈی ایشن تھراپی کا کوئی کردار نہیں ہے۔ ایپیڈیمولوجی وہ ایک وسیع عمر کی حد (تقریبا 65 سال کی پیدائش) سے زیادہ پیش کرتے ہیں، لیکن سر اور گردن کے علاقے میں، تقریبا 50 فیصد معاملات 15 سال سے کم عمر کے مریضوں میں پیدا ہوتے ہیں۔ سر اور گردن کے اندر، مرد خواتین کے مقابلے میں تقریبا 2 سے 3 گنا زیادہ متاثر ہوتے ہیں۔ حوالہ جات کنکال پٹھوں