Rhabdomyoblast
رابڈومیوبلاسٹ ایک خلیے کی قسم ہے جو کچھ رابڈوڈیوسرکوما میں پائی جاتی ہے۔ جب ہسٹولوجیکل طور پر پایا جاتا ہے، تو ربڈومیوبلاسٹ جنین، الوئولر، اسپنڈل سیل/سکلیروزنگ، اور پلیومورفک رابڈومیوسرکوما کی تشخیص میں مدد کرتا ہے۔ تاہم، ٹیومر میں، رابڈومیوبلاسٹ فینوٹائپ کا اظہار ربڈومیوسرکوما کی تشخیص کا واحد عنصر نہیں ہے۔ Mesenchymal بدنیتی اس فینوٹائپ کو بھی ظاہر کر سکتی ہے۔ امیونوہسٹو کیمسٹری کی تکنیکیں ڈیسمین، ویمینٹن، پٹھوں کے مخصوص ایکٹین، اور میو ڈی 1 کا حساس پتہ لگانے کی اجازت دیتی ہیں۔ اسی طرح رابڈومیوبلاسٹ فینوٹائپ کا مورفولوجیکل طور پر پتہ لگایا جا سکتا ہے۔ رابڈومیوبلاسٹ ابتدائی مرحلے کے میسینکائمل خلیات ہیں، جن میں کنکال کے خلیوں کی ایک وسیع رینج میں فرق کرنے کی صلاحیت ہوتی ہے۔ تفریق کا ہر مرحلہ منفرد اور ممتاز ہسٹولوجیکل خصوصیات کا مظاہرہ کرتا ہے۔ اس کے ابتدائی دور میں، ایمفیفیلک سائٹوپلازم اور بیضہ نما مرکزی مرکزے والے سٹیلیٹ خلیات کا مشاہدہ کیا جاتا ہے۔ عام طور پر ربڈوئڈ خصوصیات کے طور پر جانا جاتا ہے، پختہ ہونے والا رابڈومیوبلاسٹ ممکنہ طور پر نیوکلئس کے قریب ترین فاصلے میں ایوسینوفیلک سائٹوپلازم کی کم سطح کی نمائش کرے گا۔ جیسے جیسے پختگی اور تفریق بڑھتی جاتی ہے، خلیے کے سفید خون کے خلیوں کی سائٹوپلاسمک سطح میں اضافہ ہوتا ہے ؛ مزید برآں، لمبی شکلیں، جنہیں عام طور پر "ٹیڈپول"، "پٹا" اور "مکڑی کے خلیات" کے طور پر دکھایا جاتا ہے، مشاہدہ کی جاتی ہیں۔ تفریق کے اختتامی مرحلے میں، سفید خون کے خلیے سے بھرپور سائٹوپلازم روشن نظر آتا ہے اور کراس اسٹریشن ظاہر کرتا ہے۔ سکڑنے والے پروٹینوں میں ایکٹین اور میوسن مائکرو فلامینٹس کی انتہائی منظم تنظیم کے نتیجے میں یہ ظہور ہوتا ہے۔ طبی شعبے میں ترقی کے ساتھ، ربڈویوبلاسٹک فینوٹائپ سے منسلک ٹیومر کی تعداد میں اضافہ ہوا ہے۔ حال ہی میں، 10 سوزش والے ٹیومر کے زخم کے خلیوں میں رابڈومیوبلاسٹک فینوٹائپ پایا گیا۔ ربڈویوبلاسٹک فینوٹائپ کی عین مطابق سالماتی خصوصیت اور مریض کیس مینجمنٹ میں اس کے استعمال کے لیے مسلسل تحقیق ضروری ہے۔ علاج کے بعد ربڈومیوبلاسٹ کا ظہور کینسر خلیوں کی غیر معمولی نشوونما کے ذریعہ درجہ بند بیماریوں کے گروپ کو گھیرے ہوئے ہے۔ اگرچہ کینسر کے معاملات میں اضافہ ہوا ہے، ممکنہ طور پر پتہ لگانے کے بہتر طریقوں اور ممکنہ طور پر کارسنوجینز کی نمائش میں اضافے کی وجہ سے، کینسر پوری انسانی تاریخ میں موجود رہا ہے۔ کینسر کا سب سے قدیم تحریری اعتراف 1600 قبل مسیح میں ایک قدیم مصری طبی مقالہ ایڈون اسمتھ پیپرس میں ہوا۔ بیماری کی ابتدا کے بعد سے کینسر کے علاج کی افادیت اور دستیابی میں زبردست بہتری آئی ہے۔ مختلف کینسروں کے علاج کے اختیارات پر مشتمل ہوتے ہیں، لیکن ان تک محدود نہیں ہیں، کیموتھراپی، تابکاری، اور معالج کی دیکھ بھال۔ استعمال شدہ علاج کی قسم کا تعین عوامل کے امتزاج سے ہوتا ہے، بشمول صحت کے پیشہ ور افراد کی طرف سے فراہم کردہ سفارشات، مریضوں کی ترجیحات، اور کینسر کی حیاتیاتی خصوصیات۔ کینسر کے علاج کے بعد، خاص طور پر کیموتھراپی اور تابکاری کے ذریعے، تقریبا خصوصی طور پر بالغ ربڈومیوبلاسٹس پر مشتمل زخم سامنے آسکتے ہیں۔ یہ رجحان، جسے سائٹو ڈفریٚنشن کہا جاتا ہے، پیڈیاٹرک رابڈومیوسرکوما میں کئی دہائیوں سے طبی میدان میں قبول کیا گیا ہے۔ مختلف ربڈومیوبلاسٹس کے اضافے کو غیر متفرق ٹیومر خلیوں کے انحطاط سے منسوب کیا جا سکتا ہے۔ طبی ترتیبات میں، پیڈیاٹرک ایمبریونل رابڈومیوسرکوما کے معاملات میں پوسٹ کیموتھراپی رابڈومیوبلاسٹ تفریق کا ظہور ایک حوصلہ افزا تشخیص ہے، کیونکہ یہ ممکنہ طور پر فراہم کردہ تھراپی کے لیے ٹیومر کے بڑھتے ہوئے ردعمل کی نشاندہی کرتا ہے۔ بیرونی کیس کی رپورٹیں پیش کی گئی ہیں، جن میں جنین ربڈومیوسرکوما کی جارحانہ تشخیص اور بیک وقت نشوونما والے ایڈیپوسائٹ جیسے خلیات شامل ہیں۔ ٹارگٹ تھراپی کے بعد دیگر سازگار تشخیص کے عوامل موجود ہیں اور یہ زیادہ قابل اعتماد اشارے کے طور پر کام کر سکتے ہیں جب تک کہ رابڈومیوسرکوما کے معاملات کے بارے میں کافی اعداد و شمار دستیاب نہ ہوں۔ طبی پیشہ ور افراد نے تجویز کیا ہے کہ کم مائٹوٹک انڈیکس کے ساتھ اچھی طرح سے متعین ربڈومیوبلاسٹ اضافی علاج کے طریقوں کو ختم کرنے کے لیے ایک مارکر کے طور پر کام کرتے ہیں۔ نمونے کے مائٹوٹک انڈیکس کا حساب پروفیس، میٹافیس، انافس اور ٹیلوفیس میں سومیٹک خلیوں کی تعداد کا خلاصہ کرکے، پھر قابل قدر سومیٹک خلیوں کی کل تعداد سے تقسیم کرکے کیا جا سکتا ہے۔ پیڈیاٹرک نیوپلازم میں موجودگی، نیوپلازم کی تشکیل، ٹیومر کے اظہار کا باعث بن سکتی ہے اور بالآخر کینسر میں ترقی کر سکتی ہے۔ ربڈومیوبلاسٹس کا پتہ لگانا ربڈومیوسرکوما کی تشخیص میں بنیادی ہے، لیکن ربڈومیوبلاسٹ کی تفریق کا پتہ کئی پیڈیاٹرک نیوپلازم میں لگایا جا سکتا ہے۔ یہ نوٹ کرنا ضروری ہے کہ ربڈومیوبلاسٹک تفریق ربڈومیوسرکوما کی منفرد خصوصیت نہیں ہے۔ زیادہ سے زیادہ علاج کے انتظام کے لیے، ربڈومیوبلاسٹس پر مشتمل نیوپلازم کو احتیاط سے اور صحیح طریقے سے درجہ بندی کیا جانا چاہیے۔ رابڈومیوسرکوما سارکوما وہ سرطان ہیں جو مربوط بافتوں سے پیدا ہوتے ہیں۔ ربڈومیوسرکوما ایک سارکوما ہے جو کنکال کے پٹھوں کے خلیوں پر مشتمل ہے۔ ان کنکال کے پٹھوں کے خلیوں کی ابتدائی شکل میں بے قاعدگی سے نشوونما، رابڈومیوبلاسٹ، عام طور پر ربڈومیوسرکوما سے وابستہ ہیں۔ بچپن کی آبادی میں سب سے عام سارکوما ہونے کے ناطے، ربڈومیوبلاسٹ تفریق کی سطح ربڈومیوسرکوما ذیلی اقسام کے درمیان اور اس کے اندر متغیر ہے۔ رابڈومیوبلاسٹ غیر متفرق حالت میں صرف گاڑھا ہوا ایوسینوفیلک سائٹوپلازم ظاہر کرتا ہے، لیکن بڑھتی ہوئی تفریق کے ساتھ زیادہ واضح ہو جاتا ہے۔ سائٹوپلاسمک شکل میں تغیرات پھیلنے سے لے کر کثیر الاضحی تک ہوتے ہیں۔ رابڈومیوبلاسٹ تفریق کی موجودگی کو ثابت کرنے کے لیے امیونو کیمسٹری کی ضرورت ہے۔ میو ڈی 1 اور میوجینن کا پتہ لگانے کے لیے کثرت سے استعمال کیا جاتا ہے۔ داغ کی حساسیت ذیلی قسم سے لے کر ذیلی قسم تک انتہائی متغیر ہے۔ مثال کے طور پر اسپنڈل سیل رابڈومیوسرکوما ذیلی قسم میں میوجینن سٹیننگ میوڈ 1 کے مقابلے میں بہت کم موثر ہے۔ رابڈومیوسرکوما میں ڈیسمین کی متغیر سطحوں کی بھی اطلاع دی گئی ہے۔ اس سے پہلے یہ تجویز کیا گیا ہے کہ رابڈومیوسرکوما کی چار ذیلی قسمیں ہیں۔ حالیہ مطالعات نے تین اضافی ذیلی اقسام کے ظہور کی وکالت کی ہے: وہ جن میں میوڈ 1 میوٹیشن، ٹی ایف سی پی 2 میوٹیشن، اور وی جی ایل ایل 2/این سی او اے 2 فیوژن ہیں۔ عام طور پر، ربڈومیوسرکوما کی شدت ٹیومر کے مقام اور دیگر عوامل کی بنیاد پر مختلف ہوتی ہے۔ پانچ سال کی بقا کی شرح 35 ٪ سے 95 ٪ تک ہوتی ہے۔ ریڈبوڈومیفائبروسرکوما انفینٹائل ریڈبوڈومیفائبروسرکوما ایک انتہائی نایاب سارکوما قسم ہے۔ صرف تین سال سے کم عمر کے بچوں میں موجود ہونے کی وجہ سے، نایاب سارکوما انفینٹائل فائبروسرکوما کے ساتھ بہت سی خصوصیات کا اشتراک کرتا ہے۔ ان دونوں سارکوما کے درمیان مماثلت کی وجہ سے خدشات پیدا ہوتے ہیں۔ ریڈبوڈومیوفائبروسرکوما میں دور دراز میٹاسٹیسس اور تکرار کے ذریعے فائبروسرکوما کے مقابلے میں زیادہ جارحانہ اور مہنگی تشخیص ہوتی ہے۔ پریشان کن عقائد موجود ہیں کہ ریڈبوڈومیوفائبروسرکوما کی تشخیص کم ہو سکتی ہے، جس کے نتیجے میں زیر علاج ہونے کا امکان ہے۔ ہسٹولوجیکل طور پر، ریڈبوڈومیوفائبروسرکوما اسپنڈل سیل پھیلاؤ کے اندر ربڈومیوبلاسٹس کی وسیع اقسام کو ظاہر کرتے ہیں۔ یہ نیوپلاسٹک خلیات ویمینٹن، ہموار پٹھوں کے ایکٹین، اور ڈیسمین داغوں کے لیے مثبت نتائج دیتے ہیں ؛ تاہم، میوگلوبن، میو ڈی 1 اور میوجینن داغ منفی ٹیسٹ کے نتائج دیتے ہیں۔ اس طرح، ربڈومیوبلاسٹس کا پتہ لگانا ریڈبوڈومیوفائبروسرکوما کو فائبروسرکوما سے ممتاز کرنے میں کلیدی کردار ادا کر سکتا ہے۔ پردیی اعصاب شیتھ ٹیومر مہلک پردیی اعصاب شیتھ ٹیومر اعصاب کی بیرونی پرت پر پائے جانے والے جارحانہ نرم ٹشو سارکوما ہیں۔ یہ اعصاب ریڑھ کی ہڈی سے باہر جسم کے باقی حصوں تک پھیلتے ہیں۔ عام طور پر، ٹیومر سپریسر، نیوروفائبرومین کی تغیر کی وجہ سے اعضاء پر ٹیومر فوری طور پر تیار ہوتے ہیں۔ ان ترقیوں میں عین مطابق ذیلی خلیے کی خصوصیات نہیں ہیں۔ ہسٹولوجیکل ٹیسٹ ایپیٹیلیل اور میسینکائمل سیل تفریق کی نشاندہی کرتے ہیں ؛ نیوپلاسٹک کنکال کے پٹھوں میں تفریق کے دوران رابڈومیوبلاسٹ دکھائے جاتے ہیں۔ مہلک پردیی اعصاب شیتھ ٹیومرز کی ایک ذیلی زمرہ، خاص طور پر مہلک ٹریٹن ٹیومرز، میں رابڈومیوبلاسٹ تفریق کا ایک بہتر اظہار ہوتا ہے۔ اس کا نام جانوروں کے ٹرانسپلانٹ ماڈل میں ٹریٹن سلامینڈرز کی پیٹھ پر اعضاء کی نشوونما کو فروغ دینے کی ٹیومر کی صلاحیت کی وجہ سے بنایا گیا تھا۔ پورے اسٹروما میں موجود ربڈومیوبلاسٹس کی مقدار متغیر ہوتی ہے، جس کی وضاحتی خصوصیات ایوسینوفیلک سے بھرپور سائٹوپلازم اور ایک غیر معمولی کثیر الاضحی جیسی شکل ہوتی ہے۔ خوردبین طور پر، سائٹوپلاسمک مواد شوانیائی خلیوں کے ہلکے پس منظر کے ساتھ اس کے تیز تضاد کی وجہ سے کم طاقت پر رابڈومیوبلاسٹ کو آسانی سے پہچاننے کے قابل بناتا ہے۔ مہلک ٹریٹن ٹیومر میں ترقی کی شدت اور تیزی دیگر مہلک پردیی اعصاب شیتھ ٹیومر سے زیادہ ہے۔ مہلک ٹریٹن ٹیومر والے افراد کی قلیل مدتی بقا کی شرح متبادل سے نمایاں طور پر کم ہے۔ یہ زیادہ نتیجہ خیز تشخیص بعض اوقات رابڈومیوبلاسٹ کی خصوصیت کے ذریعے معلوم کی جا سکتی ہیں۔ مہلک ٹریٹن ٹیومرز میں ربڈومیوبلاسٹس کا ربڈومیوسرکوما سے فرق مشکل ہو سکتا ہے۔ اس مشکل کو نیوروفائبرومیٹوسس 1 کے مریضوں کی ایسوسی ایشن اور ریڈبوڈومیوفائبروسرکوما کے بڑھتے ہوئے خطرے سے مزید بڑھایا جا سکتا ہے۔ بینین نرو شیتھ ٹیومرز کا پتہ لگانا، ایک گھنے شوانیئن سیل کا پس منظر، ڈیسمین، میوجینن اور میو ڈی 1 کے منفی ٹیسٹ کے نتائج مہلک ٹریٹن ٹیومر کے قابل اعتماد اشارے ہیں۔ ایکٹومیسینکیموما مہلک ایکٹومیسینکیموما بچوں میں پائے جانے والے نایاب سارکوما ہیں۔ ان میں نیوروئیکٹوڈرمل اور میسینکائمل نیوپلاسٹک عناصر ہوتے ہیں۔ غیر معمولی نشوونما کی ایک غیر معمولی تشخیص ہوتی ہے، جو ایمبریوجینیسیس کے دوران عصبی کریسٹ ٹشو کی نشوونما سے پیدا ہوتی ہے۔ مہلک ایکٹومیسینکیموما کے معاملات کی ایک محدود تعداد پہلے بھی رپورٹ کی گئی ہے، جس میں اکثریت نوجوان مردوں میں پیش کی جاتی ہے۔ مزید تفصیلی رپورٹ کے لیے وسیع تحقیق کی ضرورت ہے ؛ تاہم، جنین ربڈومیوسرکوما اور ربڈومیوبلاسٹ تفریق کا ہسٹولوجیکل طور پر پتہ چلا ہے۔ مہلک ایکٹومیسینکیموما کی نشوونما ابھی تک پوری طرح سے سمجھ میں نہیں آئی ہے۔ مستقل جینیاتی اسامانیتاوں کی وجہ سے یہ تجویز کیا گیا ہے کہ نیوپلازم ایک مختلف قسم کا جنین ربڈومیوسرکوما ہو سکتا ہے۔ نیفرو بلاسٹوما اے 'نیفرو بلاسٹوما، جسے ولمز ٹیومر بھی کہا جاتا ہے، بلاسٹمل خلیوں سے پیدا ہوتا ہے اور بچوں میں غیر معمولی سیلولر تفریق کو جنم دیتا ہے۔ ٹیومر سب سے عام پیڈیاٹرک جینیٹورینری ٹیومر ہے، جو ہر 8,000-10,000 بچوں میں تقریبا 1 کو متاثر کرتا ہے۔ جانچ پڑتال کے بعد، ایک ٹھوس کمیت عام طور پر نیکروسس کی نشاندہی کرنے والے علاقوں کے ساتھ دیکھی جاتی ہے۔ کچھ معاملات گردے کی श्रोणि میں ٹیومر کا ایک پروجیکشن پیش کرتے ہیں۔ یہ پیش رفت کنکال کے پٹھوں کی تفریق کی تجویز کرتی ہے، جس سے رابڈومیوسرکوما کے ساتھ تفریق تشخیص کی مشکلات پیدا ہوتی ہیں۔ اسٹروما میں کنکال کی تفریق کی مختلف ڈگریاں مشاہدہ کی جاتی ہیں۔ ربڈومیوبلاسٹس کا مشاہدہ سب سے زیادہ متفرق سیل لائن میں کیا جاتا ہے۔ ولمس ٹیومر کا نایاب انحراف، جنین ربڈومیومیٹس نیفروبلاسٹوما، بنیادی طور پر مختلف ربڈویوبلاسٹس پر مشتمل ہوتا ہے۔ اس قسم کی شناخت متعین دھاریوں اور مرکزی مرکزوں سے بھی کی جا سکتی ہے۔ فیٹل رابڈومیومیٹس نیفرو بلاسٹوما کیموتھراپی کے لیے غیر ذمہ دار ہونے کے لیے جانا جاتا ہے ؛ سرجری علاج کا بہترین طریقہ ثابت ہوا ہے۔ اس وجہ سے، مریض کے مناسب علاج کے لیے اس کی شناخت اہم ہے۔ پلیوروپلمونری بلاسٹوما کی نشوونما بچوں میں ہوتی ہے۔ اس کی پیشکش پلمونری یا پلیورل پر مبنی نیوپلاسم کے ذریعے ہو سکتی ہے۔ طبی لحاظ سے، بچوں میں اس کی موجودگی سانس کی تکلیف، غیر پیداواری کھانسی، بخار اور سینے میں درد کا باعث بنتی ہے۔ پلیوروپلمونری بلاسٹوما کے تین ارتقاء معلوم ہیں اور پیشن گوئی عناصر کی بنیاد پر ان کی درجہ بندی کی گئی ہے۔ ٹائپ 1 پلیوروپلمونری بلاسٹوما خالص طور پر سسٹک ٹیومر پر مشتمل ہوتے ہیں۔ ٹائپ 1 پلورو پلمونری بلاسٹوما میں ٹائپ 2 اور ٹائپ 3 میں ترقی کرنے کی صلاحیت ہوتی ہے، جو بالترتیب سسٹک اور ٹھوس ٹیومر اور خالص طور پر ٹھوس ٹیومر کے مرکب پر مشتمل ہوتی ہے۔ ٹائپ 1 کی درجہ بندی میں، سسٹ کے بیرونی علاقے میں غیر معمولی ٹشو کی نشوونما کے ابتدائی مراحل کے علاوہ ربڈومیوبلاسٹک تفریق بھی ہو سکتی ہے۔ ٹائپ 2 اور ٹائپ 3 کی درجہ بندی میں ایک بلاسٹمیٹس اور میسینکائمل جزو ہوتا ہے۔ میسینکائمل حصہ شیٹس یا کلسٹرز میں لمبے ربڈومیوبلاسٹس کی نمائش کر سکتا ہے۔ یہ ظاہری شکل عام ربڈوڈیوسرکومیٹس پھیلاؤ کی پیداوار ہے۔ ان خصوصیات کا پتہ لگانے کی تصدیق امیونو کیمسٹری کے استعمال سے کی جا سکتی ہے۔ سر اور گردن کی دیگر بدنیتی Rabdomyoblastic تفریق کا پتہ سر اور گردن کے علاقے سے وابستہ کئی دیگر بدنیتی میں لگایا گیا ہے۔ اضافی بدنیتی میں سارکومیٹائڈ کارسنوما، غیر متفرق (ایناپلاسٹک) تھائیرائڈ کارسنوما، سیلیوری کارسینوسرکوما، اولفیکٹری نیوروبلاسٹوما، ٹیراٹوکارسینوسرکوما، مہلک ٹیراٹوما، میلانوما، لیپوسرکوما اور بہت کچھ شامل ہیں۔ یہ غلط تشخیص کے امکان کی نشاندہی کرتا ہے، کیونکہ کئی نوپلاسم میں ربڈومیوبلاسٹک تفریق موجود ہے۔ حوالہ جات انسانی خلیات