Paraneoplastic cerebellar degeneration
پیرانوپلاسٹک سیریبلر ڈیجنریشن (پی سی ڈی) ایک پیرانوپلاسٹک سنڈروم ہے جو پھیپھڑوں کے کینسر، اعضاء کے کینسر، چھاتی کے کینسر، ہڈکنز لیمفوما اور دیگر سمیت وسیع اقسام کے ٹیومر سے وابستہ ہے۔ پی سی ڈی ایک نایاب حالت ہے جو کینسر کے 1 فیصد سے بھی کم مریضوں میں ہوتی ہے۔ جیسا کہ دیگر پیرانوپلاسٹک سنڈرومز کا معاملہ ہے، خیال کیا جاتا ہے کہ پی سی ڈی مرکزی اعصابی نظام کے اجزاء، زیادہ تر پرکنجے خلیوں کے خلاف ہدف کردہ آٹومیمون رد عمل کی وجہ سے ہوتا ہے۔ خیال کیا جاتا ہے کہ یہ اس وقت متحرک ہوتا ہے جب ٹیومر کے خلیات (پی سی ڈی میں، عام طور پر بیضہ دانی یا چھاتی کے کینسر میں) عام طور پر سیریبلم میں ظاہر ہونے والے پروٹین کو آکٹوپک طور پر ظاہر کرتے ہیں۔ خیال کیا جاتا ہے کہ یہ ایک اینٹی ٹیومر امیون ردعمل کو متحرک کرتا ہے جو طبی لحاظ سے اہم ہو سکتا ہے، بلکہ ایک اینٹی نیورل امیون ردعمل بھی ہو سکتا ہے۔ پی سی ڈی میں ٹارگٹ اینٹی جینز کے طور پر نیورونل اور گلیل پروٹین کے ایک وسیع میدان عمل کی نشاندہی کی گئی ہے۔ پریزنٹیشن اعصابی علامات میں، دوسروں کے درمیان، ڈیسارتھریا، ٹرنکل، اعضاء اور گائیٹ اٹیکسیا اور نیسٹاگمس شامل ہو سکتے ہیں۔ علامات اکثر غیر فعال طور پر ترقی کرتی ہیں اور ہفتوں یا مہینوں کی مدت میں تیزی سے ترقی کرتی ہیں جو مہینوں سے لے کر سالوں تک چل سکتی ہیں اور جو اکثر پرکنجے خلیوں کے مکمل نقصان کی عکاسی کرتی ہیں۔ پیتھو فزیولوجی اصل میں پی سی ڈی میں بیان کردہ اینٹی پرکنجے سیل اینٹی باڈیز نے اس مفروضے کو جنم دیا کہ اینٹی باڈی پیتھوجینک ہو سکتی ہے، جیسا کہ پہلے کے مطالعات میں میستھینیا گریوس میں اینٹی ایکٹیلکولین ریسیپٹر اینٹی باڈیز کی پیتھوجینسیٹی کا مظاہرہ کیا گیا تھا۔ تاہم، جب اینٹی باڈی کا استعمال سی ڈی این اے کو کلون کرنے کے لیے کیا گیا جو سی ڈی آر 2 اینٹیجن کو انکوڈنگ کرتا ہے، تو یہ ایک انٹرا سیلولر پروٹین پایا گیا۔ اس سے یہ تجویز سامنے آئی کہ بیماری کے پیتھوجینسیس میں سیل کی ثالثی والا جزو (ٹی سیل) ہو سکتا ہے۔ سی ڈی آر 2 اینٹیجن مخصوص سی ڈی 8 + ٹی خلیوں کو بعد میں زیادہ اینٹی یو مثبت پی سی ڈی مریضوں میں بیان کیا گیا۔ یہ ٹی خلیات ممکنہ طور پر ٹیومر مخالف مدافعتی ردعمل اور نیورونل انحطاط دونوں میں اجزاء ہیں۔ خاص طور پر، پی سی ڈی کی علامات زیادہ تر معاملات میں بنیادی کینسر کی تشخیص سے پہلے ہوتی ہیں، اور اکثر دھوکے سے پیش آتی ہیں اور ہفتوں سے مہینوں تک تیزی سے ترقی کرتے ہوئے شدید معذور حالت میں پہنچ جاتی ہیں جس کے بعد متغیر سطح مرتفع کی مدت ہوتی ہے جو مہینوں سے لے کر سالوں تک چل سکتی ہے۔ لہذا، نئے ترقی پذیر سیریبلر اٹیکسیا کو ہمیشہ پی سی ڈی کو خارج کرنے کے لیے مناسب تشخیصی اقدامات کا اشارہ دینا چاہیے۔ ٹیومر کو ہٹانا اب بھی علاج کی بنیادی بنیاد ہے جس میں ناقابل واپسی نیورونل نقصان کو روکنے کے لیے بہت جلد علاج ضروری ہے۔ امیونوسوپریسو یا امیونوموڈولیٹری علاج اکثر غیر موثر ہوتے ہیں۔ پی سی ڈی کے علاج میں ہائی ڈوز گاماگلوبلین تھراپی کا کردار ہو سکتا ہے، لیکن اس بیماری کے شاذ و نادر ہونے کی وجہ سے، اس تھراپی کے کنٹرول ٹرائلز مشکل ہو سکتے ہیں۔ حوالہ جات بیرونی روابط پیرانوپلاسٹک سنڈروم