Prickle (protein)
پرکل کو آر ای ایس ٹی/این آر ایس ایف-انٹرایکٹنگ ایل آئی ایم ڈومین پروٹین کے نام سے بھی جانا جاتا ہے، جو ایک پوٹیٹو نیوکلیئر ٹرانسلوکیشن ریسیپٹر ہے۔ پرکل غیر کینونکل ڈبلیو این ٹی سگنلنگ راستے کا حصہ ہے جو پلانر سیل پولاریٹی کو قائم کرتا ہے۔ پرکل 1 کی فنکشن کا فائدہ یا نقصان گیسٹرولیشن کی متغیر توسیع کی نقل و حرکت میں نقائص کا سبب بنتا ہے۔ اپیتھیلیل خلیوں میں، پرکل 2 سیل اپیکل/بیسال پولاریٹی کو قائم اور برقرار رکھتا ہے۔ پرکل 1 اعصابی خلیوں کی نقل و حرکت کو منظم کرکے اعصابی نظام کی نشوونما میں اہم کردار ادا کرتا ہے۔ پہلے کانٹے دار پروٹین کی شناخت ڈروسفیلا میں پلانر سیل پولاریٹی پروٹین کے طور پر کی گئی تھی۔ ورٹیبریٹ پرکل-1 سب سے پہلے ایک چوہے کے پروٹین کے طور پر پایا گیا جو ٹرانسکرپشن فیکٹر، نیوران-ریسٹریکٹو سائلنسر فیکٹر (این آر ایس ایف) سے منسلک ہوتا ہے۔ اس کے بعد یہ تسلیم کیا گیا کہ چوہوں اور انسانوں سمیت دیگر ریڑھ کی ہڈی والے جانوروں میں دو جین ہوتے ہیں جن کا تعلق ڈروسفیلا کانٹے سے ہوتا ہے۔ ماؤس پرکل-2 کا اظہار دماغ کے بالغ نیوران کے ساتھ ساتھ ڈروسفیلا پلانر پولرٹی جینز فلیمنگو اور ڈسچیلڈ کے ماؤس ہومولوگس میں پایا گیا۔ پردیی اعصابی نظام اور مرکزی اعصابی نظام کے درمیان منتقلی کے وقت حسی محور کی پیش قدمی کو منظم کرنے کے لیے کانٹے فلیمنگو کے ساتھ تعامل کرتے ہیں۔ نیز، پرکل 1 آر ای ایس ٹی کو نیوکلئس سے باہر لے کر آر ای 1 سائلنسنگ ٹرانسکرپشن فیکٹر (آر ای ایس ٹی) کے ساتھ تعامل کرتا ہے۔ REST نیوکلئس میں ڈی این اے کے مخصوص علاقوں کو باندھ کر نیوران میں کئی اہم جینوں کو بند کر دیتا ہے۔ کانٹے کو خلیوں کی سطح کی جھلی میں اسٹرابیسمس کے ذریعے بھرتی کیا جاتا ہے، جو ایک اور پلینر سیل پولاریٹی پروٹین ہے۔ ترقی پذیر ڈروسفیلا ونگ میں، کانٹے خلیوں کے قریب ترین حصے میں مرتکز ہو جاتے ہیں۔ ڈشیلڈ پر بائنڈنگ سائٹ کے لیے پرکل اینکیرن-ریپیٹ پروٹین ڈیاگو کے ساتھ مقابلہ کر سکتا ہے۔ ڈروسفیلا میں، کانٹے دار ایم آر این اے کی متبادل تقسیم کی وجہ سے خلیوں کے اندر کانٹے متعدد شکلوں میں موجود ہوتے ہیں۔ متبادل شکلوں کی متعلقہ سطحوں کو منظم کیا جا سکتا ہے اور پلانر سیل پولاریٹی کے معمول کے کنٹرول میں شامل کیا جا سکتا ہے۔ پرکل جینوں میں تغیرات پرکل فنکشن کو خراب کرکے انسانوں میں مرگی کا سبب بن سکتے ہیں۔ پرکل 1 جین میں ایک تغیر کے نتیجے میں پرکل 1 سے متعلق پروگریسو میوکلونس مرگی-ٹیکسیا سنڈروم ہو سکتا ہے۔ یہ اتپریورتن کانٹے نما 1 اور REST کے درمیان تعامل میں خلل ڈالتا ہے، جس کے نتیجے میں REST کو دبانے میں ناکامی ہوتی ہے۔ ایس ایچ آر این اے یا غالب منفی تعمیرات کے ذریعہ پرکل 1 کے جین ناک ڈاؤن کے نتیجے میں ہپپوکیمپس میں نیوران میں ایکسونل اور ڈینڈرائٹک توسیع میں کمی واقع ہوتی ہے۔ نوزائیدہ ریٹنا میں پرکل 1 جین ناک ڈاؤن فوٹو ریسیپٹرز کے ایکسن ٹرمینلز اور اندرونی اور بیرونی حصوں میں نقائص کا سبب بنتا ہے۔ حوالہ جات بیرونی روابط جین ریویو/این سی بی آئی/این آئی ایچ/یو ڈبلیو انٹری پروگریسو میوکلونس مرگی پر اٹیکسیا سگنل ٹرانسڈکشن کے ساتھ