Pemphigoid
پیمفیگوئڈ جلد اور میوکس میمبرین کی نایاب آٹومیمون چھالوں والی بیماریوں کا ایک گروپ ہے۔ جیسا کہ اس کے نام سے ظاہر ہوتا ہے، پیمفیگوئڈ عام طور پر پیمفیگس سے ملتا جلتا ہے، لیکن، پیمفیگس کے برعکس، پیمفیگوئڈ میں ایکانتھولائسس کی خصوصیت نہیں ہے، جو جلد کے خلیوں کے درمیان رابطوں کا نقصان ہے۔ پیمفیگوئڈ پیمفیگس سے زیادہ عام ہے، اور مردوں کے مقابلے خواتین میں قدرے زیادہ عام ہے۔ یہ نوجوان لوگوں کے مقابلے میں 70 سال سے زیادہ عمر کے لوگوں میں بھی زیادہ عام ہے۔ درجہ بندی آئی جی جی پیمفیگوئڈ کی شکلوں کو کنیکٹو ٹشو آٹو امیون جلد کی بیماریاں سمجھا جاتا ہے۔ اس کی کئی قسمیں ہیں: حمل کے دوران پیمفیگوئڈ (پی جی) (جسے پہلے ہرپس گیسٹیشنس کہا جاتا تھا) بلس پیمفیگوئڈ (بی پی) شاذ و نادر ہی منہ کو متاثر کرتا ہے میوکس میمبرین پیمفیگوئڈ (ایم ایم پی) یا (سائکیٹریشیل پیمفیگوئڈ)، (جلد کی شمولیت نہیں) بلس اور میوکس میمبرین پیمفیگوئڈ عام طور پر 60 سال سے زیادہ عمر کے افراد کو متاثر کرتے ہیں۔ حمل کے دوران، عام طور پر دوسری یا تیسری سہ ماہی میں، یا حمل کے فورا بعد حمل کے دوران پیمفیگوئڈ ہوتا ہے۔ آئی جی اے پیمفیگوئڈ کو عام طور پر آئی جی جی کے ذریعے ثالثی سمجھا جاتا ہے، لیکن آئی جی اے کی ثالثی والی شکلیں بھی بیان کی گئی ہیں۔ IgA-ثالثی امیونوبولس بیماریوں کا علاج اکثر عام طور پر موثر ادویات جیسے کہ ریٹوکسیماب کے ساتھ بھی مشکل ہو سکتا ہے۔ بلس پیمفیگوئڈ بلس پیمفیگوئڈ ایک نایاب اور دائمی آٹومیمون عارضہ ہے جس کی خصوصیت بڑے ذیلی ایپیڈرمل چھالے ہیں جنہیں بلی کہا جاتا ہے، جس میں بنیادی طور پر جلد اور کم عام طور پر میوکس جھلی شامل ہوتی ہے۔ یہ پیمفیگوئڈ گروپ کی سب سے عام قسم ہے، جو ذیلی ایپیڈرمل امیونوبلس کے 80 فیصد معاملات کی نمائندگی کرتی ہے۔ اسے عام طور پر کٹینئس پیمفیگوئڈ کے نام سے جانا جاتا ہے۔ پریزنٹیشن چھوٹے اور بڑے چھالوں کے بنیادی زخم، جنہیں ویسیکلز اور بلی کے نام سے جانا جاتا ہے، جلد پر اور بعض اوقات میوکس جھلی پر پائے جاتے ہیں۔ غیر بلس پیمفیگوئڈ کچھ مریضوں میں، پیمفیگوئڈ بیماری کی واحد علامت کے طور پر بلے کے بغیر بی پی کے جلد کے اظہار کے ساتھ شروع ہوتا ہے۔ پروریٹک ایکزیمیٹس، پاپولر، یا ارٹیکریا جیسے جلد کے زخم بھی ہفتوں سے مہینوں تک برقرار رہ سکتے ہیں۔ بلس مرحلہ بی پی کا بلس مرحلہ پھپھوندی اور بلّا ظاہر کرتا ہے، جو بظاہر عام یا اریتھیمیٹس جلد پر ظاہر ہوتا ہے، بنیادی طور پر اعضاء اور نچلے ٹرنک کے لچکدار پہلوؤں پر۔ میوکوسل زخم، جو عام طور پر زبانی میوکوسا کے کٹاؤ ہوتے ہیں، 10 سے 30 فیصد مریضوں میں موجود ہوتے ہیں۔ کبھی کبھار، چھالے کا سیال خون کا رنگ بن جاتا ہے۔ چھالے تناؤ والے ہوتے ہیں، تقریبا 1 سے 4 سینٹی میٹر قطر کے ہوتے ہیں، جو کٹے ہوئے اور کٹے ہوئے علاقوں کو چھوڑتے ہیں، ساتھ ہی ساتھ ارٹیکریل اور دراندازی والے پاپولز اور تختیوں کو بالائی یا علامتی انداز میں رکھتے ہیں۔ جلد میں بلس پیمفیگوئڈ اینٹیجنز اور مرکزی اعصابی نظام میں نیورونل اینٹیجنز کے درمیان ہومیولوجی کو جینیاتی پیش گوئی کے ساتھ بلس پیمفیگوئڈ اور نیورولوجک بیماری کے درمیان مشاہدہ شدہ تعلق کی وجہ کے طور پر تجویز کیا گیا ہے۔ بلس پیمفیگوئڈ کے مریض عام طور پر دو یا زیادہ دیگر دائمی بیماریوں جیسے اعصابی عوارض (ڈیمینشیا، پارکنسنز کی بیماری، یا فالج) کے ساتھ پیش ہوتے ہیں۔ تاہم، ان عوارض کے درمیان تعلق کو تلاش کرنے کے لیے مزید مطالعات ضروری ہیں۔ وجہ چھالوں کی تشکیل کا پیتھوجینٹک میکانزم معلوم ہے، ہیمیڈسموسوم اینٹی جینز میں اینٹی باڈیز کی تشکیل کا محرک ابھی تک معلوم نہیں ہے۔ بلس پیمفیگوئڈ کے زیادہ تر معاملات ڈرمل-ایپیڈرمل جنکشن پر ترتیب دیے گئے اینٹی جینز (بی پی 180 اور بی پی 230) پر ہدایت شدہ آٹو اینٹی باڈیز (زیادہ تر آئی جی جی) کی وجہ سے ہوتے ہیں۔ تاہم، زیادہ تر عام طور پر، دوا بلس پیمفیگوئڈ کی وجوہات میں سے ایک ہو سکتی ہے، جیسے تھیازائڈ ڈائیورٹکس، اینٹی بائیوٹکس (مثال کے طور پر، پینسلن، وینکومائیسن)، نان سٹیرایڈیل اینٹی انفلامیٹری ڈرگس (این ایس اے آئی ڈیز) اور انجیوٹینسن-کنورٹنگ انزائم (اے سی ای) انفیکٹرز (مثال کے طور پر، کیپٹوپرل) اور ممکنہ طور پر انجیوٹینسن ریسیپٹر بلاکرز (اے آر بیز، مثال کے طور پر، والسرٹن)۔ اس میں شامل دوائیوں میں پینسلن مشتق، سلفاسالجین، آئبوپروفین، فیناسیٹن، اینالاپرل، کیپٹوپرل، لیسینوپرل، گیباپینٹن، نووسکابین، لیوبونولول اوفتھلمک سولیوشن، ٹیٹراکوک، انفلوئنزا، ٹیٹنس، اور دیگر ویکسینز، ہومیوپیتھی ریجیمین، نیفیڈپائن، 5-امینوسالیسلک ایسڈ، ڈاکسازوسن، سیرٹیوپیپٹیڈیز، لاسارٹن، سیفالیکسن، بومیٹینائڈ، فلو آکسیٹین، کلوروکوئن، اینٹی سائیکوٹک دوائیں، اینوکساپرین، سائپروفلوکساسن، ایف انفلوئنزا کی ویکسینیشن بلس پیمفیگوئڈ کے لیے ایک اہم محرک نہیں لگتی ہے۔ صدمے، جلنے، لمفیڈیما، فوٹو تھراپی، اور تابکاری کو بہت کم تعداد میں معاملات میں شامل کیا گیا ہے۔ پیتھو فزیولوجی بلس پیمفیگوئڈ کی پیتھو فزیولوجی دو بڑے اجزاء پر مشتمل ہوتی ہے، جو امیونولوجک اور سوزش ہیں۔ امیونولوجک جزو میں، آٹو اینٹی باڈیز ہیمیڈسموسومل بلس پیمفیگوئڈ اینٹیجنز بی پی 230 (بی پی اے جی 1) اور بی پی 180 (بی پی اے جی 2 یا ٹائپ XVII کولیجن) کے خلاف کام کرتی ہیں جو تہہ خانے کے جھلی زون کے لامینا لوسیڈا میں واقع ہیں۔ یہ اینٹیجن چپکنے والے کمپلیکس میں اہم کردار ادا کرتے ہیں جو ایپیٹیلیل-اسٹرومل چپکنے کو فروغ دیتے ہیں۔ اینٹی باڈیز کا غالب ذیلی زمرہ جو اینٹی جینز کے خلاف کام کرتا ہے IgG4 ہے۔ آئی جی جی 1 اور آئی جی جی 2 اینٹی باڈیز کا آئی جی جی 4 اینٹی باڈیز کے مقابلے میں کم کثرت سے پتہ چلتا ہے، جبکہ آئی جی جی 3 اینٹی باڈیز عام طور پر غیر حاضر ہوتی ہیں۔ جب آٹو اینٹی باڈیز خاص طور پر ٹارگٹ اینٹی جینز سے جڑے ہوتے ہیں، تو تکمیلی نظام اور مستول کے خلیات فعال ہو جاتے ہیں، اس طرح سوزش کے جزو کی نمائندگی کرتے ہیں۔ سوزش کے خلیات جیسے نیوٹروفیلس اور ایوسینوفیلس پھر متاثرہ علاقے کی طرف راغب ہوتے ہیں۔ انہیں پروٹولائٹک انزائموں کو جاری کرنے کے لیے پیش کیا جاتا ہے جو ہیمیڈسموسومل پروٹین کو خراب کرتے ہیں، جس کے نتیجے میں چھالے بنتے ہیں۔ دیگر ممکنہ معاون عوامل بشمول جینیاتی عوامل، انفیکشن اور منشیات کے ماحولیاتی نمائش کے ساتھ ساتھ ایپیٹوپ کے پھیلنے کے رجحان کو بھی بلس پیمفیگوئڈ کا سبب بننے کے لیے جانا جاتا ہے۔ بلس پیمفیگوئڈ کی تشخیص میں طبی تشخیص، ہسٹوپیتھولوجی کے لیے جلد کی بائیوپسی اور براہ راست امیونو فلوریسنس، بالواسطہ امیونو فلوریسنس اور ایلیسا ٹیسٹ شامل ہیں۔ سب کے درمیان، براہ راست امیونو فلوریسنس بلس پیمفیگوئڈ کی تشخیص کے لیے گولڈ اسٹینڈرڈ ہے۔ کلینیکل تشخیص 70 سال سے زیادہ عمر کے چھالوں والی جلد کی بیماری کے مریضوں کے لیے جس کی خصوصیت تناؤ والے چھالوں اور کٹاؤ کی موجودگی ہے جو کسی اور قابل شناخت وجہ کے بغیر اور شاذ و نادر ہی میوکوسا پر ہوتی ہے۔ غیر واضح پروریٹس، پروریٹک ایکزیمیٹس آتش فشاں، یا ارٹیکریل پلیکس ہسٹوپیتھولوجی زخم کے ٹشو، ترجیحی طور پر ایک برقرار پھپھوندی یا ایک برقرار بلّا کے کنارے کو ہیموٹوکسیلن اور ایوسن (ایچ اینڈ ای) داغ کے لیے پنچ بائیوپسی کا استعمال کرتے ہوئے حاصل کیا جاتا ہے۔ عام ہسٹوپیتھولوجک نتائج میں شامل ہیں: پھٹے کے اندر متعدد ایوسینوفیلس کے ساتھ ذیلی ایپیڈرمل تقسیم۔ ایک سطحی ڈرمل سوزش سیل لمفوسائٹس، ایوسینوفیلس، اور نیوٹروفیلس کے ساتھ متغیر شدت کی دراندازی کرتا ہے۔ Eosinophlic spongiosis (خاص طور پر ابتدائی زخم میں یا چھالے کے ارد گرد طبی طور پر erythematous جلد میں دیکھا جا سکتا ہے) براہ راست امیونو فلوریسنس براہ راست امیونو فلوریسنس (ڈی آئی ایف) مطالعات میں ٹشو سے منسلک اینٹی باڈیز کا براہ راست پتہ لگانا شامل ہے۔ ڈی آئی ایف کے لیے بائیوپسی کے نمونے ایچ اینڈ ای ہسٹوپیتھولوجک تشخیص کے لیے زخم کی جلد کے بجائے پیریلیشنل جلد سے لیے جانے چاہئیں۔ ڈی آئی ایف کے نمونوں کو فارملن کے بجائے مشیل کے محلول یا زیوس ٹرانسپورٹ میڈیا میں رکھا جانا چاہیے۔ بیلس پیمفیگوئڈ کا ڈی آئی ایف ایپیڈرمل بیسمنٹ جھلی کے ساتھ آئی جی جی اور/یا سی 3 کے باریک، مسلسل اور لکیری ذخائر کی موجودگی کو ظاہر کرے گا۔ امیونوگلوبلن کی دیگر کلاسیں جیسے آئی جی ایم اور آئی جی اے تقریبا 20 فیصد معاملات میں موجود ہوتے ہیں اور عام طور پر کم شدید ہوتے ہیں۔ بعض صورتوں میں آئی جی اے کے ذخائر کے ساتھ، مریض کو منہ کا زخم ہو سکتا ہے۔ بیماری کے ابتدائی مراحل میں، صرف C3 موجود ہو سکتا ہے۔ بالواسطہ امیونو فلوریسنس بالواسطہ امیونو فلوریسنس کا استعمال پیمفیگوئڈ کے مریضوں میں تہہ خانے کے جھلی زون میں اینٹی جینز کو نشانہ بنانے والی گردش کرنے والی اینٹی باڈیز کا پتہ لگانے کے لیے کیا جاتا ہے۔ اس طریقہ کار میں، مریض کے سیرم کو جمع کیا جاتا ہے اور نمک سے بٹی ہوئی عام انسانی جلد پر لپیٹا جاتا ہے اور انکیوبیٹ کیا جاتا ہے۔ اس کے بعد، نمونے کو اینٹی باڈیز کا فلوروسینٹ پتہ لگانے کے لیے داغدار کیا جائے گا۔ بلس پیمفیگوئڈ میں، بیسمنٹ جھلی کو نشانہ بناتے ہوئے گردش کرنے والے آئی جی جی، بنیادی طور پر بی پی 180 اور بی پی 230 ہیمیڈسموسومل پروٹین مریضوں کے 60-80% میں پتہ لگانے کے قابل ہیں۔ آئی جی اے اور آئی جی ای کلاسوں کا بھی پتہ لگایا جا سکتا ہے، لیکن کم کثرت سے۔ بیلس پیمفیگوئڈ کے لیے انزائم سے منسلک امیونوسوربنٹ اسیسے (ELISA) ELISA تجارتی طور پر BP180 اور BP230 کے NC16A ڈومین کے خلاف Ig گردش کرنے کی جانچ کے لیے دستیاب ہے، جسے بالس پیمفیگوئڈ اینٹیجن 2 [BPAg2] اور بیلس پیمفیگوئڈ اینٹیجن 1 [BPAg1] کے نام سے جانا جاتا ہے۔ BP180NC16A ڈومین کے اینٹی باڈیز بلس پیمفیگوئڈ کی تشخیص کے لیے مفید ہیں کیونکہ اس کی حساسیت 89 فیصد اور خاصیت 98 فیصد ہے۔ سیرم میں بی پی 180 اور/یا بی پی 230 اینٹی باڈیز کا پتہ لگانے سے بلس پیمفیگوئڈ کی تصدیق شدہ تشخیص نہیں ہوتی ہے۔ ایک تحقیق میں بتایا گیا ہے کہ بلس پیمفیگوئڈ کے بغیر 337 افراد کی ایک سیریز میں ایک یا دونوں آٹو اینٹی باڈیز کے لیے 7 فیصد کا ٹیسٹ مثبت آیا۔ غلط تشخیص کے خطرے کو کم کرنے کے لیے ایلیسا کے نتائج کو ڈی آئی ایف کے ساتھ مربوط کیا جانا چاہیے۔ علاج بلس پیمفیگوئڈ کے علاج میں شامل ہیں: 1. کورٹیکوسٹیرائڈز i. ٹاپکل کورٹیکوسٹیرائڈز ii. نظامی کورٹیکوسٹیرائڈز 2. گلوکوکورٹیکوئڈ سے بچنے والی دوائیں i. امیونوسوپریسو دوائیں ii. سوزش کی دوائیں 3. حیاتیاتی تھراپی I. انٹراوینس امیونوگلوبلین II۔ ریٹوکسیماب سب میں، ٹپیکل یا سسٹمیٹک کورٹیکوسٹیرائڈز کو بلس پیمفیگوئڈ کو کنٹرول کرنے میں پہلی لائن تھراپی سمجھا جاتا ہے۔ کارٹیکوسٹیرائڈز کے طویل مدتی استعمال کے منفی اثرات کو کم کرنے اور بیماری کی شفا یابی کو بہتر بنانے کے لیے دیگر ادویات اور امیونوموڈولیٹری تھراپیز کو اکثر ملحقہ کے طور پر استعمال کیا جاتا ہے۔ مریض کو دی جانے والی تھراپی کا انتخاب کرتے وقت کئی عوامل کو مدنظر رکھنا پڑتا ہے: (ا) مریض کی عمر (ب) بنیادی بیماری جیسے ہائی بلڈ پریشر، ذیابیطس میلیٹس اور دیگر قلبی بیماریاں (سی) منشیات کے استعمال سے مضر اثرات (ڈی) مریض کی تھراپی کی تعمیل کرنے کی صلاحیت (ڈی) بیماری کی شدت اور حد (ای) ادویات کی لاگت۔ کورٹیکوسٹیرائڈز اعلی طاقت والے ٹپیکل کورٹیکوسٹیرائڈ کو اس کی افادیت اور نظامی کورٹیکوسٹیرائڈز کے مقابلے میں کم نظامی منفی اثرات کی وجہ سے پہلی لائن کے علاج کے طور پر ترجیح دی جاتی ہے۔ مطالعات سے پتہ چلتا ہے کہ ٹاپکل کورٹیکوسٹیرائڈز (ٹاپکل کلوبیٹاسول پروپیونیٹ 0.05% کریم) کے ساتھ علاج کیے جانے والے وسیع بلس پیمفیگوئڈ (جس کی تعریف> 10 نئے بلی فی دن کے طور پر کی گئی ہے) کے مریضوں کو وسیع پیمانے پر بلی پیمفیگوئڈ کے مریضوں کے مقابلے میں بہتر طبی نتائج ملے جن کا علاج سسٹمیٹک گلوکوکورٹیکوئڈ تھراپی (پریڈینسون) کے ساتھ کیا گیا تھا۔ سسٹمیٹک گلوکوکورٹیکوئڈز کا استعمال مریضوں کے لیے اس وقت کیا جا سکتا ہے جب ایسے عوامل ہوں جو ٹاپکل کورٹیکوسٹیرائڈز کے استعمال کو ممکن نہیں بناتے ہیں، جیسے کہ بزرگ مریض خود، قیمت یا مریض کی اپنی ترجیح پر کریم لگانے سے قاصر ہوں۔ ٹاپکل کورٹیکوسٹیرائڈز ٹاپکل کلوبیٹاسول پروپیونیٹ 0.05% کریم عام طور پر روزانہ دو بار استعمال اور لگائی جاتی ہے۔ جولی اور دیگر کا مطالعہ۔ یہ ظاہر کیا گیا کہ معتدل بیماری کے لیے روزانہ 10 سے 20 گرام کلوبیٹاسول پروپیونیٹ کا استعمال اور بیماری پر قابو پانے کے 15 دن بعد تک وسیع بیماری کے لیے روزانہ 20 سے 30 گرام کا استعمال، پھر چار ماہ تک بند کرنا اتنا ہی موثر تھا جتنا کہ معیاری نظام (40 گرام فی دن آہستہ آہستہ 12 ماہ سے زیادہ)۔ سسٹمیٹک کورٹیکوسٹیرائڈز پریڈینسون عام طور پر بلس پیمفیگوئڈ کے علاج کے لیے استعمال ہوتا ہے۔ خوراک 0.2 اور 0.5 ملی گرام/کلوگرام/دن کے درمیان مختلف ہوتی ہے اور اس وقت تک جاری رہے گی جب تک کہ فعال سوزش، نئے چھالوں کی تشکیل، کم از کم 2 ہفتوں تک پروریٹس بند نہ ہو جائے۔ اس کے بعد مہینوں میں خوراک آہستہ آہستہ کم ہوتی جاتی ہے۔ ابتدائی طور پر، پریڈنیسولون کو نسبتا بڑی مقدار (تقریبا 10 ملی گرام) اور بعد میں چھوٹی مقدار (2.5-5 mg) سے کم کیا جا سکتا ہے۔ اگر مریض زخم سے بھڑک اٹھتا ہے، تو خوراک کو پچھلی سطح یا اس سے زیادہ تک بڑھایا جانا چاہیے اور آگے بڑھنے سے پہلے، آہستہ آہستہ برقرار رکھا جانا چاہیے۔ گلوکوکورٹیکوئڈ بچانے والی دوائیں ان مریضوں کے لیے جن کو صاف کرنے یا دیکھ بھال کے لیے کورٹیکوسٹیرائڈز کی زیادہ خوراک کی ضرورت ہوتی ہے، گلوکوکورٹیکوئڈ بچانے والے ایجنٹ جیسے امیونوسوپریسو دوائیں اور اینٹی سوزش دوائیں کورٹیکوسٹیرائڈز کے نظامی ضمنی اثرات کو کم کرنے کے لیے ملحقہ تھراپی کے طور پر استعمال کی جا سکتی ہیں۔ جن مریضوں کو کورٹیکوسٹیرائڈز کے لیے کوموربیڈیٹیز اور تضادات ہیں وہ ان گلوکوکورٹیکوئڈ اسپیئرنگ ایجنٹوں پر بھی غور کر سکتے ہیں۔ امیونوسوپریسنٹ دوا امیونوسوپریسنٹ دوائیوں میں ایزاتھیپرین (1-3 ملی گرام/کلوگرام/دن دو مساوی تقسیم شدہ خوراکوں میں)، مائیکوفینولیٹ موفٹیل (1000-3000 ملی گرام/دن یا 40 ملی گرام/کلوگرام/دن دو تقسیم شدہ خوراکوں میں)، اور میتھوٹریکسیٹ (10-15 ملی گرام/ہفتہ) شامل ہیں۔ اینٹی سوزش دوائیں ٹیٹراسائکلائن اینٹی بائیوٹکس اکثر نیکوٹینامائڈ کے امتزاج میں بلس پیمفیگوئڈ کے علاج کے لیے استعمال کی جاتی ہیں۔ ادویات کے انتظام کے لیے، ٹیٹراسیکلائن روزانہ چار بار 500 ملی گرام، ڈاکسائیکلائن اور مینوسیکلائن روزانہ دو بار 100 ملی گرام اور نیکوٹینامائڈ، 500 ملی گرام روزانہ 4 بار تجویز کیا جاتا ہے۔ ڈیپسون بلس پیمفیگوئڈ کے علاج میں بھی موثر ثابت ہوا ہے۔ تاہم، ڈیپسون کی افادیت محدود ہے۔ ڈیپسون عام طور پر 25 سے 50 ملی گرام/دن کی کم خوراک پر شروع کیا جاتا ہے اور حالت بہتر ہونے تک ہر ہفتے 25 ملی گرام تک بڑھ جاتا ہے۔ زیادہ سے زیادہ خوراک جو تجویز کی جا سکتی ہے وہ 250 ملی گرام/دن ہے۔ حیاتیاتی تھراپی ریفریکٹری بیماری کے لیے، حیاتیاتی تھراپی جیسے انٹراوینس امیونوگلوبلین اور ریٹوکسیماب پر غور کیا جانا چاہیے۔ [1,19,20] ایپیڈیمولوجی بلس پیمفیگوئڈ بنیادی طور پر بڑی عمر کے بالغوں کی بیماری ہے اور یہ بچوں میں شاذ و نادر ہی ہوتی ہے۔ زیادہ تر معاملات میں 60 سے 80 سال کی عمر کے افراد شامل تھے۔ دو یورپی مطالعات نے بھی عمر بڑھنے کے ساتھ بلس پیمفیگوئڈ کے بڑھتے ہوئے خطرے کی تجویز کی ہے۔ کئی ماضی سے متعلق مطالعات کے نتائج کے مطابق، بلس پیمفیگوئڈ کے واقعات میں اضافہ ہو رہا ہے۔ بلس پیمفیگوئڈ کو یورپ میں سب سے عام آٹومیمون چھالوں کی بیماری سمجھا جا سکتا ہے، جبکہ پیمفیگس تھائی لینڈ اور ملائیشیا جیسے مقامات میں زیادہ عام ہو سکتا ہے۔ یہ اطلاع دی گئی ہے کہ بیلس پیمفیگوئڈ میں خواتین کی قدرے زیادہ اہمیت ہوتی ہے۔ تاہم اس کی وجوہات معلوم نہیں ہیں۔ میوکس میمبرین پیمفیگوئڈ (ایم ایم پی)، یا سائکیٹریشیل پیمفیگوئڈ، ایک نایاب، دائمی، آٹومیمون سب-ایپیڈرمل چھال کی خرابی ہے جس میں بنیادی طور پر میوکوسا شامل ہوتا ہے اور متاثرہ علاقوں کے داغ کی طرف رجحان ہوتا ہے۔ کوئی بھی میوکس جھلی شامل ہو سکتی ہے، لیکن سب سے زیادہ عام طور پر شامل مقام زبانی میوکوسا ہے، اس کے بعد کنجکٹیوا، جلد، فارینکس، بیرونی جننانگ، ناک کا میوکوسا، لارینکس، مقعد اور غذائی نالی ہے۔ چونکہ ایم ایم پی سنگین پیچیدگیوں کا باعث بن سکتا ہے جیسے اندھا پن اور ہوا کے راستے میں دباؤ، اس لیے جلد اور جارحانہ علاج شروع کرنے کی ضرورت پڑ سکتی ہے۔ پریزنٹیشن داغ لگنا ایم ایم پی کا ایک عام نتیجہ ہے جو اس قسم کو بلس پیمفیگوئڈ میں میوکوسل کی شمولیت سے ممتاز کرتا ہے، جو عام طور پر داغ نہیں ہوتا ہے۔ میوکوسل فائبروسس کی نمائندگی کرنے والی ریٹیکولیٹڈ، سفید دھاریاں اکثر ٹھیک ہونے والے زخموں کی جگہوں پر موجود ہوتی ہیں، اور داغ کے لیے ثانوی فعال حدود ہو سکتی ہیں۔ مثال کے طور پر، آکولر میوکوسا پر مشتمل ایم ایم پی سمبلفرون، اینکیلوبلفرون، اور بالآخر اندھے پن کا باعث بن سکتا ہے، اور ترقی پسند لارینجیل اور ٹریچیل کی شمولیت کے نتیجے میں دم گھٹ سکتا ہے۔ منہ کی بیماری زیادہ تر عام طور پر منہ کو متاثر کرتی ہے، بشمول بکل میوکوسا، جنجیوا، زبان، سنہرے ہونٹ، اور تالو۔ ڈسکومیٹو جنجیوائٹس سب سے زیادہ بار بار ظاہر ہوتا ہے۔ جنجیوا اریتھیمیٹس ہے، جس میں مریض عام طور پر برش کرنے پر خون بہنے کی شکایت کرتے ہیں۔ زبانی ویسیکولوبولس زخموں کا ٹوٹنا صاف، غیر سوزش، بے درد کٹاؤ چھوڑتا ہے۔ ہونٹوں کی سنہرا بارڈر چھوڑا جاتا ہے، جو کہ پیمفیگس میں عام ہے۔ 8 فیصد معاملات میں گردے کی شمولیت کی وجہ سے گھٹیا پن دیکھا جا سکتا ہے۔ مریضوں کے ایک ذیلی سیٹ میں صرف منہ کی بیماری ہوتی ہے، جس میں زبانی گہا اور دیگر میوکوسی اور جلد کی شمولیت والے مریضوں کے مقابلے میں نسبتا نرم کورس ہوتا ہے۔ آنکھوں کی بیماری 65 فیصد معاملات میں آنکھ شامل ہوتی ہے۔ ابتدائی طور پر یکطرفہ کنجکٹوائٹس (جیسے جلنا یا ضرورت سے زیادہ پھٹنا) کے ساتھ پیش کیا جاتا ہے، پھر کنجکٹوئل اپیتھیلیم کے نیچے فائبروسس ہوتا ہے۔ کنجکٹیوا کے سکڑنے سے کنجکٹیول تھیلی ختم ہو جاتی ہے۔ سمبل فیرن ریشے دار تار ہوتے ہیں جو ڈھکن کے کنجکٹیوا کو گلوب سے جوڑتے ہیں۔ اس کے علاوہ، کارنیا کے کٹاؤ اور نیو ویسکولرائزیشن کے ساتھ کم پھٹنا کارنیل اوپیسیفیکیشن اور سوراخ کا باعث بنتا ہے۔ ڈھکن کے داغ کے نتیجے میں اینٹروپیئن (ڈھکن کا اندرونی رخ موڑنا) اور ٹرائکیسیسس (پلکوں کا الٹنا) ہوتا ہے۔ یہ حالات بالآخر تقریبا 20 فیصد معاملات میں اندھے پن کا باعث بنتے ہیں۔ فالو اپ کے لیے جانا بہت ضروری ہے کیونکہ 22 فیصد ان لوگوں میں دوبارہ انفیکشن ہوتا ہے جو معافی میں تھے اور تھراپی سے نہیں گزر رہے تھے۔ دیگر میوکس میمبرینز کم عام سائٹس جو اس میں شامل ہو سکتی ہیں وہ ہیں ناسوفرینکس، غذائی نالی، اور پیشاب کی نالی۔ ناسوفرینجیل کی شمولیت سیپٹم اور ہوا کے راستے میں رکاوٹ کا باعث بن سکتی ہے جس کے لیے ٹریکوسٹومی کی ضرورت پڑ سکتی ہے۔ غذائی نالی کی بیماری السرشن، ڈیسفیگیا، اوڈینوفیگیا، اور سٹینوسس کے ساتھ پیش ہو سکتی ہے۔ پیشاب کی نالی، اندام نہانی اور مقعد میں اسٹینوسس بھی دائمی سوزش اور داغ کے نتیجے میں ہوا ہے۔ جلد کی بیماری تقریبا 25 فیصد مریضوں کو جلد کے زخم ہوتے ہیں، جن میں تناؤ والے پھوڑے یا بلے ہوتے ہیں، خاص طور پر چہرے، گردن اور کھوپڑی پر۔ کٹاؤ کی شفا یابی یا تو ایٹروفک داغوں کے ساتھ یا اس کے بغیر ہوتی ہے۔ میوکس میمبرین پیمفیگوئڈ کے جلد کے زخم 2 ذیلی اقسام میں پیش ہوتے ہیں: (1) داغ کے بغیر تناؤ والے بلے کے عمومی پھٹنے کے طور پر پیش کرتا ہے (2) اریتھیمیٹس بیس پر مقامی چھالوں کے طور پر پیش کرتا ہے، جس کے نتیجے میں ایٹروفک داغ پڑتے ہیں۔ میوکس میمبرین پیمفیگوئڈ بھی بدنیتی سے وابستہ ہے-لیمینن 332 (جسے پہلے لیمینن 5 اور ایپیلیگرن کے نام سے جانا جاتا تھا) کے خلاف ہدایت شدہ اینٹی باڈیز کے ساتھ ایم ایم پی اندرونی بدنیتی کے بڑھتے ہوئے خطرے سے وابستہ ہے۔ اس قسم کے پیمفیگوئڈ (امیونوپریسیپیٹیشن سے تشخیص شدہ) کے 35 مریضوں کے ایک گروپ میں، 10 (29 فیصد) میں ٹھوس اعضاء کی خرابی پیدا ہوئی، جن میں سے 7 کی تشخیص ایم ایم پی کی تشخیص کے 14 ماہ کے اندر ہوئی۔ اینٹی لیمینن 332 ایم ایم پی والے انفرادی مریضوں میں غیر ہڈکن لیمفوما اور جلد کے ٹی سیل لیمفوما کے واقعات بھی رپورٹ ہوئے ہیں۔ ایم ایم پی کی اس ذیلی قسم کا کینسر سے پیتھو فزیولوجی تعلق نامعلوم ہے۔ تاہم، مہلک خلیوں میں لامینن 332 کے اظہار کا پتہ چلا ہے، اور لامینن 332 ٹیومر سیل کی نشوونما، حملے اور میٹاسٹیسس کو فروغ دینے کی صلاحیت رکھتا ہے۔ لیمینن 332 اینٹی باڈیز والے مریضوں میں ایم ایم پی کے طبی مظاہر دیگر اینٹی باڈی پروفائلز کے ساتھ ایم ایم پی کی خصوصیات سے ملتے جلتے ہیں۔ لہذا، طبی معائنہ اینٹی لیمینن 332 ایم ایم پی کو ایم ایم پی کی دیگر شکلوں سے قابل اعتماد طور پر الگ نہیں کر سکتا۔ ایم پی پی والے 154 مریضوں کے ماضی سے متعلق مطالعے کے نتائج کی تصدیق کے لیے اضافی مطالعات ضروری ہیں جو شدید بیماری کے زیادہ امکان کے ساتھ ایک ناول انزائم سے منسلک امیونوسوربنٹ اسیسے (ای ایل آئی ایس اے) کے ذریعے لیمینن 332 اینٹی باڈیز کا پتہ لگانے سے وابستہ ہیں۔ چونکہ لیمینن 332 اینٹی باڈیز کے لیے تشخیصی لیبارٹری ٹیسٹنگ تجارتی طور پر دستیاب نہیں ہے، اس لیے لیمینن 332 کا شبہ بنیادی طور پر امیونو فلوریسنس مائکروسکوپی کے نتائج پر مبنی ہے۔ اگرچہ لیمینن 332 ایم پی پی کے لیے خصوصی نہیں ہے، بیسمنٹ میمبرین زون-اسپلٹ (سالٹ-اسپلٹ) جلد کے ڈرمل سائیڈ سے منسلک اینٹی باڈیز کا پتہ لگانے سے اس تشخیص کے امکان کا پتہ چلتا ہے۔ جب تک لیمینن 332 اینٹی باڈیز کی حتمی جانچ دستیاب نہیں ہو جاتی، ہم تجویز کرتے ہیں کہ ایم ایم پی والے مریض جن میں سیرم بالواسطہ امیونو فلوریسنس (آئی آئی ایف) کے مطالعے سے پتہ چلتا ہے کہ بیسمنٹ میمبرین زون-اسپلٹ جلد کے ڈرمل سائیڈ سے منسلک اینٹی باڈیز عمر اور صنفی لحاظ سے مناسب کینسر اسکریننگ سے گزرتی ہیں۔ بدنیتی کے لیے اضافی تشخیص علامات کے جائزے، جسمانی معائنے، اور عمر کے مطابق اسکریننگ کے نتائج کی بنیاد پر کی جانی چاہیے۔ بیسمنٹ میمبرین زون کے اجزاء کو نشانہ بنانے والے آٹو اینٹی باڈیز کی شناخت میوکس میمبرین پیمفیگوئڈ میں پیتھوجینک کے طور پر کی گئی ہے۔ اینٹی جینز میں 180-کے ڈی بلس پیمفیگوئڈ اینٹیجن (بی پی 180)، لیمینن 332، بیٹا 4-انٹیگرن، اور دیگر اینٹی جینز شامل ہیں جو مکمل طور پر دریافت نہیں ہوئے ہیں جن کی شناخت تہہ خانے کی جھلی کے خلاف کی جاتی ہے۔ ڈی-پینسیلامین تھراپی کی پیچیدگی محرک بن سکتی ہے اور میوکس میمبرین پیمفیگوئڈ کا سبب بن سکتی ہے۔ یہ سٹیونز-جانسن سنڈروم کے مریضوں میں شدید آنکھوں کی سوزش کے بعد بھی ہوتا ہے۔ پیتھو فزیولوجی آٹو اینٹی باڈیز بیسمنٹ میمبرین زون پروٹینز کو نشانہ بناتے ہیں جو میوکوسا اور جلد کے بیسمنٹ میمبرین زون کے اندر چپکنے کو فروغ دینے کے ذمہ دار ہوتے ہیں۔ بیسمنٹ میمبرین زون کے جن بڑے پروٹینوں کی نشاندہی کی گئی ہے ان میں شامل ہیں: BP180 BP230 کا C-ٹرمینس لامینن 332 (جسے لامینن 5 یا ایپیلیگرن بھی کہا جاتا ہے) الفا-6-بیٹا-4 انٹیگرن ٹائپ VII کولیجن۔ BP180 کے N-ٹرمینس کے ہدف کے برعکس جو بلس پیمفیگوئڈ میں ہیمیڈسموسومز اور اوپری لامینا لوسیڈا میں واقع ہے، MMP میں ٹارگٹ اینٹیجن BP180 کا C-ٹرمینس ہے جو نچلے لامینا لوسیڈا اور لامینا ڈینسا میں واقع ہے۔ اس کے نتیجے میں ایک گہری علیحدگی ہوتی ہے جس میں زیادہ سطحی چھالے کے مقابلے داغ لگنے کا امکان زیادہ ہوتا ہے جس میں بلس پیمفیگوئڈ میں داغ لگنے کا امکان نہیں ہوتا ہے۔ الفا-6-بیٹا-4 انٹیگرن کے بیٹا-4 انٹیگرن ذیلی یونٹ کے اینٹی باڈیز کو آکولر بیماری سے منسلک دکھایا گیا ہے جبکہ زبانی شمولیت کو الفا-6 ذیلی یونٹ کی طرف اینٹی باڈی رد عمل سے منسلک کرنے کا مشورہ دیا گیا ہے۔ اس کے علاوہ، لیمینن 332 کے خلاف اینٹی باڈی رد عمل کے ساتھ ایم ایم پی کا تعلق اندرونی بدنیتی کے بڑھتے ہوئے خطرے سے ہے۔ بلس پیمفیگوئڈ کی طرح، دیگر عوامل جیسے جینیاتی عوامل، ماحولیاتی نمائش اور ایپیٹوپ کے پھیلنے کا رجحان ممکنہ طور پر ایم ایم پی کا نتیجہ ہے۔ متعدد مطالعات نے ایم پی پی کے ساتھ ایچ ایل اے-ڈی کیو بی 1 * 0301 کے تعلق کی بھی اطلاع دی ہے۔ بلس پیمفیگوئڈ کی تشخیص میں طبی تشخیص، ہسٹوپیتھولوجی کے لیے جلد کی بائیوپسی اور براہ راست امیونو فلوریسنس، بالواسطہ امیونو فلوریسنس اور ایلیسا ٹیسٹ شامل ہیں۔ سب کے درمیان، براہ راست امیونو فلوریسنس میوکس میمبرین پیمفیگوئڈ کی تشخیص کے لیے گولڈ اسٹینڈرڈ ہے۔ طبی تشخیص تناؤ کے چھالوں اور کٹاؤ کی موجودگی جو کسی اور قابل شناخت وجہ کے بغیر جلد پر ہوتی ہے۔ ڈیسکیومیٹو جنجیوائٹس یا میوکوسائٹس جس میں زبانی، آکولر، ناک، جننانگ، مقعد، فارینجیل، لارینجیل، اور/یا غذائی نالی کے میوکوسے کی موجودگی پروریٹک ایکزیمیٹس پھٹنے، یا بغیر کسی قابل شناخت وجہ کے ارٹیکریل پلیکس کی موجودگی شامل ہے۔ مریض کی عمر 60 سال سے زیادہ ہو۔ ہسٹوپیتھولوجی زخم کے ٹشو، ترجیحی طور پر ایک برقرار پھپھوندی یا ایک برقرار بلّا کے کنارے کو ہیموٹوکسیلن اور ایوسن (ایچ اینڈ ای) داغ کے لیے پنچ بائیوپسی کا استعمال کرتے ہوئے حاصل کیا جاتا ہے۔ نتائج ذیلی ایپیڈرمل چھالے ہیں جن میں لیمفوسائٹس، نیوٹروفیلس اور ایوسینوفیلس کے ساتھ درمیلی دراندازی ہوتی ہے۔ اضافی نتائج میں سب-ایپیڈرمل فائبروسس شامل ہے جو پرانے زخموں اور پلازما سیل کی دراندازی میں میوکس میمبرین پیمفیگوئڈ کی داغدار نوعیت کے مطابق ہے۔ براہ راست امیونو فلوریسنس اسٹڈیز براہ راست امیونو فلوریسنس (ڈی آئی ایف) اسٹڈیز میں ٹشو باؤنڈ اینٹی باڈیز کا براہ راست پتہ لگانا شامل ہے۔ ڈی آئی ایف کے لیے بائیوپسی کے نمونے ایچ اینڈ ای ہسٹوپیتھولوجک تشخیص کے لیے زخم کی جلد کے بجائے پیریلیشنل جلد سے لیے جانے چاہئیں۔ IgG اور C3 کے ذخائر کا لکیری بینڈ تہہ خانے کی جھلی کے ساتھ پایا جاتا ہے۔ کبھی کبھار، تہہ خانے کے جھلی زون میں آئی جی اے کا لکیری جمع بھی دیکھا جا سکتا ہے۔ متعدد اور بار بار بائیوپسیز ایم ایم پی کی تشخیص کے لیے ڈی آئی ایف مطالعات کی حساسیت میں اضافہ کرتی ہیں۔ بالواسطہ امیونو فلوریسنس بالواسطہ امیونو فلوریسنس کا استعمال پیمفیگوئڈ کے مریضوں میں تہہ خانے کے جھلی زون میں اینٹی جینز کو نشانہ بنانے والی گردش کرنے والی اینٹی باڈیز کا پتہ لگانے کے لیے کیا جاتا ہے۔ معمول کی تکنیکوں کا استعمال کرتے ہوئے ابتدائی مطالعات میں، ایم پی پی کے ساتھ صرف ایک تہائی مریض مثبت پائے جا رہے تھے۔ گردش کرنے والے آئی جی جی اور آئی جی اے اینٹی باڈیز مریض کے سیرم میں پائے جاتے ہیں۔ گردش کرنے والی اینٹی باڈیز کا پتہ لگانے کے امکان کو بڑھانے کے لیے، انسانی تہہ خانے کی جھلی زون سے الگ ہونے والی جلد اور/یا مرتکز سیرم کا استعمال کیا جانا چاہیے۔ اینٹیجن مخصوص سیرولوجیکل ٹیسٹنگ آٹو اینٹی باڈیز بشمول بی پی 180، بی پی 230، لیمینن 332، اور ٹائپ VII کولیجن کا پتہ لگایا جا سکتا ہے۔ تاہم، اس ٹیسٹ کو جانچ کے لیے واحد تشخیصی آلے کے طور پر استعمال نہیں کیا جا سکا کیونکہ ایلیسا ٹیسٹنگ میں حساسیت محدود ہے۔ علاج وہ عوامل جو میوکس میمبرین پیمفیگوئڈ کے لیے استعمال ہونے والی تھراپی کی قسم کا تعین کرتے ہیں وہ ہیں: [1] شامل ہونے کی جگہ، [2] بیماری کی شدت، [3] ترقی کی شرح۔ زبانی میوکوسا وہ سب سے عام جگہ ہے جو میوکس میمبرین پیمفیگوئڈ میں متاثر ہوتی ہے۔ ہلکے زبانی میوکوسا زخم کے لیے، اعلی طاقت والے ٹپیکل سٹیرائڈز جیسے 0.05% کلوبیٹاسول پروپیونیٹ کا استعمال کیا جاتا ہے۔ مریضوں کو ہدایت دی جاتی ہے کہ وہ زبانی میوکوسا کو خشک کرنے کے بعد دن میں 2 سے 3 بار مرطوب یا جیل لگائیں تاکہ زبانی میوکوسا پر ثالثی کی پابندی کو بڑھایا جا سکے۔ مریضوں کو ہدایت دی جاتی ہے کہ وہ درخواست کے بعد کم از کم 30 منٹ تک پینے یا کھانے سے گریز کریں۔ ڈینٹل ٹرے کو بھی بنایا جا سکتا ہے تاکہ جنجیول کی شمولیت والے مریضوں کے لیے رکاوٹ کے تحت زخم کی جگہوں پر ٹاپکل سٹیرائڈز کے اطلاق میں مدد مل سکے۔ مزید برآں، ٹپیکل ٹیکرولیمس، ایک کیلسینیورین انفیکٹر، بھی اس بیماری پر قابو پانے کے لیے موثر ثابت ہوا ہے، بشمول کچھ مریض جو ٹپیکل کورٹیکوسٹیرائڈز کا اچھا جواب دینے میں ناکام رہے۔ ٹاپکل ٹیکرولیمس 0.1 ٪ مرطوب دن میں دو سے تین بار لگایا جاتا ہے اور پیمفیگوئڈ کی شفا یابی میں بہتری کے بعد ٹیپر کیا جاتا ہے۔ ایک اور طریقہ یہ ہے کہ انٹرایلیشنل کورٹیکوسٹیرائڈز کا استعمال کیا جائے (ٹرائمسنولون ایسیٹونائڈ، 5 سے 10 ملی گرام/ملی لیٹر کا ڈائلیوشن ؛ ہر 2 سے 4 ہفتوں میں دہرایا جاتا ہے)۔ انٹرایشنل تھراپی کا استعمال اس وقت کیا جاتا ہے جب مریض مقامی علاج کا جواب نہیں دیتا ہے۔ معتدل سے شدید بیماری کے لیے (بشمول آکولر، ناسوفرینجیل، یا انوجنیٹل میوکوسا) اور مریض جو مقامی تھراپی کا مناسب جواب نہیں دیتے، نظامی ایجنٹوں کا استعمال کیا جانا چاہیے۔ ایسے معاملات میں سسٹمیک کورٹیکوسٹیرائڈز اور ڈیپسون کا استعمال کیا جاتا ہے۔ ڈیپسون کی خوراک روزانہ 50 سے 200 ملی گرام تک ہوتی ہے۔ ڈیپسون کو میوکس میمبرین پیمفیگوئڈ کے علاج میں موثر دکھایا گیا ہے جو نظامی کورٹیکوسٹیرائڈز کا جواب نہیں دیتا ہے۔ جبکہ نظامی کورٹیکوسٹیرائڈز کے لیے، فی دن 0.25 سے 0.5 ملی گرام/کلوگرام پریڈنیسولون تجویز کیا جاتا ہے (شدید مرحلے کے دوران روزانہ دو بار خوراک استعمال کی جاتی ہے اور نئے چھالے بننے کے رکنے کے بعد روزانہ صبح کی ایک خوراک میں تبدیل ہو جاتی ہے)۔ اس کے بعد، پریڈنیسولون کی خوراک آہستہ آہستہ ٹپیکل تھراپی یا گلوکوکورٹیکوئڈ-سپیئرنگ ایجنٹ (مثال کے طور پر، ڈیپسون، ایزاتھیپرین) کے ساتھ مل کر مہینوں میں کم ہو جاتی ہے۔ شدید میوکس میمبرین پیمفیگوئڈ والے مریض جنہیں اوپر کی مداخلت سے کنٹرول نہیں کیا جا سکتا اور زخموں کو کنٹرول کرنے کے لیے جارحانہ امیونوسوپریسو ریجیمنز اور حیاتیاتی علاج کی ضرورت ہوگی۔ ایزاتیوپرین یا سائکلوسفاسفامائڈ امیونوسوپریسو دوائیوں کے انتخاب ہیں جو استعمال کیے جا سکتے ہیں۔ اگر ڈیپسون حالت کو بہتر بنانے میں ناکام رہتا ہے تو بعض اوقات امیونوسوپریسو ایجنٹس اور پریڈنیسولون کو ملایا جا سکتا ہے۔ آخر میں، ان مریضوں میں جو روایتی تھراپی کا جواب نہیں دیتے ہیں، ریٹوکسیماب ایک آپشن ہو سکتا ہے۔ اس بات کے ناکافی شواہد موجود ہیں کہ سائکلوفوسفامائڈ کورٹیکوسٹیرائڈز کے ساتھ مل کر میوکس میمبرین پیمفیگوئڈ کے علاج میں موثر ہے۔ اس کے علاوہ، مریضوں کو زبانی حفظان صحت کی ہدایات دی جانی چاہئیں کیونکہ زبانی دیکھ بھال میوکس میمبرین پیمفیگوئڈ کے علاج میں ایک اہم حصہ ہے۔ کھانے سے پہلے، مریضوں کو مشورہ دیا جاتا ہے کہ وہ درد کو کم کرنے کے لیے ہائیڈروجن پیرو آکسائیڈ (1:4 یا 1:6 کے ارتکاز تک پانی سے پتلا) اور ڈفین ہائیڈرامین سے دھو لیں۔ اس کے بعد مریض کھانے کے ذرات اور ملبے کو ہٹانے کے لیے ہائیڈروجن پیرو آکسائیڈ سے دھوئے گا اور بعد میں سوزش مخالف اثر کے لیے ڈیکسامیٹھاسن سے دھوئے گا۔ ہائیڈروجن پیرو آکسائیڈ، ڈیکسامیٹھاسن کا امرت اور ڈفین ہائیڈرامین کا امرت ہر ایک کو پانی کے ساتھ 1:4 یا 1:6 کے ارتکاز تک پتلا کیا جاتا ہے اور آخر میں نگلنے کی ہدایت دی جاتی ہے۔ ایپیڈیمولوجی ایم ایم پی بنیادی طور پر 60 سے 80 سال کی عمر کی بزرگ آبادی اور شاذ و نادر ہی بچوں کو متاثر کرتی ہے۔ خواتین مردوں کے مقابلے میں دو گنا زیادہ متاثر ہوتی ہیں۔ کوئی معروف نسلی یا جغرافیائی پیش گوئی نہیں ہے، لیکن کئی مطالعات سے پتہ چلتا ہے کہ ایم ایم پی کے ساتھ مخصوص امیونوجینٹک ہیپلوٹائپ ایچ ایل اے-ڈی کیو بی 1 * 0301 کا تعلق ہے۔ یہ بھی دیکھیں جلد کے حالات کی فہرست پیمفیگوئڈ حوالہ جات میں ٹارگٹ اینٹیجنز کی فہرست مزید پڑھنا بیرونی روابط دائمی چھالے دار جلد کے حالات آٹومیمون بیماریاں