Ischemic fasciitis
اسکیمک فاشائٹیز (آئی ایف)، جسے ایٹپیکل ڈیکیوبیٹل فائبروپلاسیا یا ڈیکیوبیٹل اسکیمک فاشائٹس بھی کہا جاتا ہے، ایک نایاب سیڈوسرکومیٹس ہے (یعنی۔ سرکوما) ٹیومر کے لیے آسانی سے غلط فہمی۔ اسے سب سے پہلے ای۔ اے۔ مونٹگمری اور دیگر نے بیان کیا تھا۔ 1992 میں۔ یہ ٹیومر عام طور پر ذیلی جلد کے بافتوں میں بنتا ہے (یعنی۔ جلد کی سب سے زیادہ ٹشو پرت کو کم کریں) جو ہڈی کے پروٹوبرنسیس جیسے کہ کمزور اور بستر پر پڑے افراد میں کولہے پر مشتمل ہوتی ہے۔ خوردبین طور پر، اگر زخم پھیلتے ہوئے، غیر معمولی فائبر بلاسٹ اور/یا مایوفائبرو بلاسٹ پر مشتمل ہوتے ہیں۔ زخموں کو ابتدائی طور پر طویل مدتی ٹشو پریشر یا صدمے کے لیے ان خلیوں کی اقسام کے غیر نیوپلاسٹک پھیلاؤ کے ردعمل کے طور پر سمجھا جاتا تھا۔ حال ہی میں، تاہم، عالمی ادارہ صحت، 2020 نے آئی ایف کے زخموں کی تعریف نوپلاسم کے طور پر کی ہے، یعنی۔ ٹشو کی نشوونما جو آس پاس کے عام ٹشو کے ساتھ غیر مربوط ہوتی ہے اور بڑھتی رہتی ہے یہاں تک کہ اگر ان کی نشوونما کا اصل محرک ہٹا دیا جائے۔ تنظیم نے باضابطہ طور پر آئی ایف کے زخموں کو بینین فائبربلاسٹک اور مایوفائبروبلاسٹک ٹیومر کے زمرے سے تعلق رکھنے کے طور پر درجہ بند کیا۔ ان کے لیے انتخاب کا علاج اکثر مسخ کرنے والا، تکلیف دہ، اور/یا تکلیف دہ آئی ایف ٹیومر عام طور پر قدامت پسند، مقامی جراحی کا اخراج ہوتا ہے۔ یہ انتہائی اہم ہے کہ ان بے ضرر ٹیومرز کو دیگر فاشائٹس ٹیومرز کے ساتھ ساتھ بعض سارکوما سے ممتاز کیا جائے جو انتہائی ناگوار اور/یا مہلک ہو سکتے ہیں اور اس لیے کہیں زیادہ جارحانہ علاج کی ضرورت ہوتی ہے۔ پریزنٹیشن آئی ایف کے اصل مطالعے میں، اس عارضے کی تشخیص کرنے والے افراد خواتین (16 کیسز) یا مرد (12 کیسز) تھے جن کی عمر 15 سے 95 سال تھی۔ ایک حالیہ تحقیق میں، تشخیص شدہ افراد خواتین (15 کیسز) یا مرد (29 کیسز) تھے جن کی عمر 23-96 سال تھی۔ ان دونوں مطالعات میں زیادہ تر افراد اپنی 8 ویں یا 9 ویں دہائی میں تھے جب آئی ایف کی تشخیص ہوئی اور مجموعی طور پر، شدید آسٹیوآرتھرائٹس، ریومیٹائڈ گٹھیا، دائمی گردوں کی ناکامی، دائمی رکاوٹ پلمونری بیماری، کینسر، یا ڈیمینشیا جیسی دیگر عوارض کی وجہ سے معذور، متحرک، اور/یا بستر پر لیٹے رہنے کی نسبتا طویل تاریخ تھی۔ تاہم، 44 افراد کے مطالعے میں، مریضوں کی قابل تعریف تعداد میں کمزوری کی تاریخ نہیں تھی۔ کچھ افراد نے اطلاع دی کہ انہیں ان علاقوں میں پہلے صدمے کا سامنا کرنا پڑا جہاں ان کے زخم پیدا ہوئے تھے۔ وہ افراد جو بے درد یا تکلیف دہ ہوتے ہیں اور بعض اوقات آہستہ آہستہ بڑھتے ہوئے بڑے پیمانے کو غیر فعال کر دیتے ہیں جو غیر متعین ہوتا ہے، جو جلد کے نیچے کے گہرے بافتوں میں واقع ہوتا ہے، اور شاذ و نادر ہی ملحقہ کنکال کے پٹھوں یا کنڈلی میں پھیل جاتا ہے۔ کمیت زیادہ سے زیادہ قطر میں 1.3 سے 10 سینٹی میٹر تک مختلف ہوتی ہے۔ 44 کیسوں کے مطالعے میں، ٹیومر کے 76.7% کولہے کی بنیاد (11 کیس)، کندھے (7 کیس)، یا ریڑھ کی ہڈی کے بڑے ٹروچنٹر کے ارد گرد واقع تھے۔ 4 ہپ جوائنٹ میں، 4 ران میں، 3 الیک کریسٹ میں، 2 بٹن میں، اور 1-1 کمر کے علاقے، کھوپڑی کے علاقے، یا ڈیلٹوئڈ پٹھوں میں تھے۔ باقی معاملات میں، ٹیومر کے ~11.2% کندھوں سے دور سینے کی دیوار پر تھے اور ~11.2% پیٹھ پر تھے۔ عام طور پر، ٹیومر ہڈیوں کے پروٹوبرنسیس پر رہتے ہیں، جن کے بارے میں یہ خیال کیا جاتا ہے کہ وہ مکینیکل دباؤ فراہم کرتے ہیں جو قریبی ذیلی جلد کے بافتوں میں خون کے خراب بہاؤ کا سبب بنتے ہیں، ان بافتوں میں غیر معمولی زخم کی شفایابی، اور اس طرح آئی ایف کی نشوونما کا سبب بنتے ہیں۔ پیتھولوجی مجموعی معائنے پر، آئی ایف ٹیومر عام طور پر مرکزی نیکروسس کے ساتھ سفید پیلے رنگ کے ہوتے ہیں (یعنی۔ مردہ یا مرنے والے خلیوں کے علاقے)، اور سسٹ اور/یا پرانے، خشک خون بہنے والے علاقے۔ ٹیومر اکثر ناقص طور پر گھیرے ہوئے ہوتے ہیں، دراندازی کی شکل رکھتے ہیں، ملٹی نوڈولر ہو سکتے ہیں، اور ذیلی جلد کے ٹشو میں ہوتے ہیں لیکن اس میں جلد کی جلد کی پرت اور/یا ریٹکولر ڈرمس بھی شامل ہو سکتے ہیں۔ آئی ایف ٹشوز کے خوردبین ہسٹوپیتھولوجیکل مطالعے ایک الگ زونل ظاہری شکل کی خصوصیت کی موجودگی کی اطلاع دیتے ہیں، یعنی۔ فائبرائنائڈ نیکروسیس کے مرکزی علاقوں اور سیسٹ سے لدے ہوئے نیکروسیس کے علاقوں کی موجودگی ایک ہائپو سیلولر پس منظر میں دانے دار ٹشو کے زون کے ارد گرد (یعنی۔ مائکروسکوپک خون کی وریدوں پر مشتمل کنیکٹو ٹشو) غیر معمولی، سوجن والے فائبر بلاسٹ، مایوفائبرو بلاسٹ، اور/یا میکروفیجز سے آباد ہے۔ آئی ایف ٹیومرز کے امیونوہسٹو کیمسٹری کے تجزیے اکثر فائبر بلاسٹ، فائبر بلاسٹ جیسے خلیوں، اور یا دیگر قسم کے خلیوں کی موجودگی کو ظاہر کرتے ہیں جو فیصد معاملات میں ہموار پٹھوں کے ایکٹین پروٹین، سی ڈی 68 پروٹین، کا اظہار کرتے ہیں۔ ڈیسمین پروٹین، ویمینٹن پروٹین، اور کولیجن ٹائپ IV پروٹین، لیکن کیریٹن، S100، کیلپونین، یا CD34 پروٹین نہیں۔ یہ دریافت کہ ٹیومر کے خلیوں میں پروٹین کے اظہار کے کچھ نمونے ہوتے ہیں، آئی ایف کی تشخیص میں مدد کر سکتے ہیں۔ جین اور کروموسوم کی غیر معمولی چیزیں آئی ایف کے ایک ہی معاملے میں کروموسوم 1 اور 2 اور/یا کروموسوم 7 اور 19 کے درمیان کروموسومل ٹرانسلوکیشن والے ٹیومر خلیات پائے گئے۔ اگرچہ ان دریافتوں کی تصدیق کرنے اور جین اور کروموسوم کے مزید تجزیے کرنے کے لیے مزید مطالعات کی ضرورت ہے، لیکن یہ نتائج اس خیال کی حمایت کرتے ہیں کہ آئی ایف ٹیومر خالصتا رد عمل والے زخموں کے بجائے نیوپلاسم ہیں۔ تشخیص اگر ٹیومر میں ایسی خصوصیات ہوتی ہیں جو دیگر اقسام کے فاشائٹس عوارض جیسے کہ پرولیفریٹو فاشائٹس اور نوڈولر فاشائٹس کو اوورلیپ کرتی ہیں۔ تاہم، عمر، کمزور ہونے کی تاریخ، ہڈی کے پروٹوبرنسیس پر ٹیومر کا مقام، اور دو واضح طور پر مختلف زون ہونے کی ٹیومر ہسٹوپیتھولوجی آئی ایف کو ان دونوں کے ساتھ ساتھ مندرجہ ذیل ٹیومر سے ممتاز کرتی ہے۔ ڈیکوبیٹس السر، یعنی۔ عام بستر کے زخم، عام طور پر جلد کے وسیع السر اور شدید سوزش کے ہسٹوپیتھولوجیکل شواہد میں آئی ایف سے مختلف ہوتے ہیں جیسا کہ مختلف قسم کے سفید خون کے خلیوں کی موجودگی سے طے ہوتا ہے۔ آئی ایف کو ایپیٹیلائڈ سارکوما اور ایلسٹوفبروما ڈورسی کے لیے بھی غلط سمجھا گیا ہے۔ آئی ایف اس کی طبی پیشکش، عام ٹیومر سیل مورفولوجی، یعنی ایپیٹیلائڈ سارکوما سے مختلف ہوتا ہے۔ غیر معمولی مرکزے اور ایوسینوفیلک سائٹوپلازم کے ساتھ گول خلیات، اور نیکروٹک علاقوں کی مکمل یا رشتہ دار کمی۔ ایلسٹوفبروما ڈورسی کو آئی ایف سے اس کے لچکدار ریشوں کے وافر مواد کی وجہ سے ممتاز کیا جاتا ہے۔ علاج آئی ایف ٹیومر کا علاج عام طور پر جراحی کے ذریعے کیا جاتا ہے حالانکہ شاذ و نادر صورتوں میں یہ ٹیومر ان کے ہٹائے جانے کے مقام پر دوبارہ پیدا ہوتے ہیں۔ بار بار آنے والے ٹیومر کا علاج بار بار جراحی کے ذریعے کیا گیا ہے۔ چونکہ اگر ٹیومرز کو میٹاسٹیسائز ہونے کی اطلاع نہیں دی گئی ہے اور اس سے کوئی موت نہیں ہوئی ہے، تو جراحی کی مداخلت کے بغیر طویل مدتی طبی مشاہدہ سرجری کا ایک معقول متبادل ہے، خاص طور پر آئی ایف ٹیومرز کے لیے جو نہ تو بے چین، تکلیف دہ، یا مسخ کرنے والے ہوتے ہیں۔ حوالہ جات مربوط اور نرم ٹشو نیوپلاسم نرم ٹشو عوارض ڈرمل اور ذیلی جلد کی نشوونما فیشیا بینین نیوپلاسم کی عوارض