Cellular angiofibroma
سیلولر انجیوفائبروما (سی اے ایف) سطحی نرم بافتوں کا ایک نایاب، نرم ٹیومر ہے جسے سب سے پہلے ایم آر نیوکی اور دیگر نے بیان کیا تھا۔ 1997 میں۔ یہ ٹیومر بنیادی طور پر خواتین اور مرد تولیدی نظام کے دور دراز حصوں میں پائے جاتے ہیں، یعنی۔ وولوا-اندام نہانی اور انگوینل-سکروٹل علاقوں میں، بالترتیب، یا، کم عام طور پر، پورے جسم میں مختلف دیگر سطحی نرم ٹشو علاقوں میں۔ سی اے ایف ٹیومر خاص طور پر ان بالغوں میں تیار ہوتے ہیں جن کی عمر عام طور پر 30 سال سے زیادہ ہوتی ہے۔ سی اے ایف ٹیومر ایک ایڈیمیٹس میں بلینڈ میسینکائمل اسپنڈل کی شکل کے خلیوں پر مشتمل ہوتے ہیں (یعنی۔ غیر معمولی طور پر سیال کے ساتھ سوج) فائبر لیڈڈ کنیکٹو ٹشو کے پس منظر میں۔ Mesenchymal خلیات سیل نسب میں خلیات ہیں جن میں فائبربلاسٹ، ایڈیپوسائٹس (یعنی۔ چربی کے خلیات)، میکروفیجز، ماسٹ خلیات، لیوکوسائٹس، اور پیشگی خلیات جو ان خلیوں کی اقسام میں پختہ ہوتے ہیں۔ 2020 میں، عالمی ادارہ صحت نے سیلولر انجیوفائبروما ٹیومرز کو بینائن فائبربلاسٹک اور مایوفائبروبلاسٹک ٹیومرز کے زمرے میں درجہ بند کیا۔ سی اے ایف ٹیومر جراحی سے ہٹائے جانے کے بعد شاذ و نادر ہی دوبارہ ہوتے ہیں اور دور کے بافتوں میں میٹاسٹاسائز نہیں ہوتے ہیں۔ اس کے مطابق، سرجیکل ریسیکشن ان ٹیومرز کے علاج کے لیے عام طور پر انجام دیا جانے والا اور موجودہ معیار ہے۔ پریزنٹیشن سی اے ایف ٹیومر عام طور پر بغیر درد کے، آہستہ آہستہ بڑھتے ہوئے، نرم ٹشو نوڈلز یا ولوا-اندام نہانی اور انگوینل-سکروٹل علاقوں میں ماس کے طور پر پیش ہوتے ہیں۔ پیرینیم میں کم عام طور پر ؛ اور شاذ و نادر ہی یوریتھرا، پیلوس، مقعد، ریٹروپیریٹونیم، کمر کے علاقے، ٹرنک کے وسط، ریکٹم، زبانی میوکوسا، گھٹنے، اوپری پلک، ہپ، سینے کی دیوار، محوری، سینوں اور اوپری پیٹ میں۔ ٹیومر عام طور پر ذیلی جلد کے ٹشو میں یا اندرونی ٹیومر کے معاملے میں مرکوز ہوتے ہیں، جیسے کہ منہ، پیشاب کی نالی، مقعد، یا مقعد، سب میوکوسا میں واقع ہوتے ہیں۔ 51 افراد کے ایک مطالعے میں، یہ ٹیومر خواتین (درمیانی عمر: 47 سال) اور مردوں (درمیانی عمر: 60 سال) میں تشخیص سے پہلے 1 ہفتے سے 5 سال (درمیانی وقت: 5 ماہ) تک دیکھے گئے تھے۔ ان کے ٹیومر زیادہ سے زیادہ قطر کے سائز میں 0.6 سے 25 سینٹی میٹر تک تھے (خواتین میں میڈین سائز 2.7 سینٹی میٹر اور مردوں میں 6.7 سینٹی میٹر)۔ پیتھولوجی مجموعی طور پر، سی اے ایف ٹیومر اچھی طرح سے ختنہ شدہ، ربڑ سے مضبوط، سفید/ٹین سے سرمئی رنگ کے بڑے پیمانے پر ظاہر ہوتے ہیں جن میں سے کچھ متعدد لوبولز پر مشتمل دکھائی دیتے ہیں۔ شاذ و نادر ہی، یہ ٹیومر ملحقہ پٹھوں یا دیگر قریبی بافتوں میں گھس گئے تھے۔ جیسا کہ خوردبین تجزیوں سے طے ہوتا ہے، سی اے ایف ٹیومر ایک ایڈیمیٹس سے ریشے دار اسٹرومل پس منظر میں بلینڈ اسپنڈل کی شکل کے خلیوں پر مشتمل ہوتے ہیں جن میں کولیجن ریشوں کے بنڈل ہوتے ہیں، چھوٹے سے درمیانے درجے کے، موٹی دیوار والے، نمایاں طور پر ہائیلینائزڈ (یعنی۔ شیشے کی ظاہری شکل) خون کی نالیاں، اور ایڈیپوز ٹشو کا ایک معمولی جزو (یعنی۔ چربی ٹشو)۔ متعدد مستول خلیات، لمفوسائٹس کی اعتدال پسند تعداد، اور نیوٹروفلز کی چھوٹی تعداد اس اسٹروما میں بکھرے ہوئے ہیں۔ اس اسٹروما میں ملٹی نیوکلیئٹڈ وشال خلیات یا ایپیٹیلائڈ خلیات نہیں ہوتے ہیں جو اکثر بعض دیگر اقسام کے میسینکائمل ٹیومر میں پائے جاتے ہیں۔ تاہم، سی اے ایف کے زخموں میں بکھرے ہوئے، غیر معمولی شکل کے خلیات، لیپوبلاسٹس (یعنی۔ نامکمل چربی کے خلیات)، اور مہلک ظاہر ہونے والے سارکوما جیسی تبدیلیوں کو پھیلاتے ہیں لیکن یہ نتائج سی اے ایف کی تشخیص کو خالص طور پر سودمند ٹیومر کے طور پر تبدیل نہیں کرتے ہیں۔ امیونوہسٹو کیمیکل تجزیہ سے پتہ چلتا ہے کہ سی اے ایف ٹیومر کے خلیات ~50% معاملات میں سی ڈی 34 پروٹین کا اظہار کرتے ہیں، کبھی کبھار معاملات میں ہموار پٹھوں کا ایکٹین پروٹین، ایم یو سی 1 (جسے ای ایم اے بھی کہا جاتا ہے) اور اقلیتی معاملات میں ڈیسمین پروٹین، لیکن ایس 100 یا سائٹوکیٹیٹن پروٹین کا اظہار نہیں کرتے ہیں۔ خواتین میں سی اے ایف کے زیادہ تر معاملات میں سی اے ایف ٹیومر کے خلیات ہوتے ہیں جو ایسٹروجن اور پروجسٹرون ریسیپٹرز کا اظہار کرتے ہیں جبکہ مردوں میں محدود مطالعات میں بتایا گیا ہے کہ 3 میں سے 3 سی اے ایف کے معاملات میں ایسٹروجن ریسیپٹر کو ظاہر کرنے والے ٹیومر کے خلیات ہوتے ہیں جبکہ 3 میں سے صرف 1 کیس میں پروجسٹرون ریسیپٹر کو ظاہر کرنے والے ٹیومر کے خلیات ہوتے ہیں۔ ان میں سے ایک یا زیادہ پروٹین کے اظہار کے نمونوں کا پتہ لگانے سے سی اے ایف کو دیگر اقسام کے میسینکائمل ٹیومر سے الگ کرنے میں مدد مل سکتی ہے۔ کروموسوم اور جین کی غیر معمولی چیزیں سیٹو ہائبرڈائزیشن تجزیہ میں فلوروسینس سے پتہ چلتا ہے کہ سی اے ایف کے تمام معاملات میں نیوپلاسٹک خلیات میں ان کے دو کروموسوم 13 میں سے کسی ایک کے لمبے (یا "ق") بازو پر بینڈ 14 میں یا اس کے آس پاس حذف ہوتا ہے۔ اس کے نتیجے میں دو آر بی 1 جینوں میں سے ایک (جو اس کروموسوم کے ق بازو پر بینڈ 14.2 پر واقع ہے) کے ساتھ ساتھ دو فاکس او 1 جینوں میں سے ایک (جو اس کروموسوم کے ق بازو پر بینڈ 14.11 پر واقع ہے) کا نقصان ہوتا ہے۔ آر بی 1 جینوں میں سے کسی ایک کو حذف کرنا، یہ تجویز کیا گیا ہے لیکن ابھی تک اس کا مظاہرہ نہیں کیا گیا ہے، سی اے ایف ٹیومر کی نشوونما اور/یا ترقی کو فروغ دینے کا کام کر سکتا ہے۔ کسی بھی صورت میں، دو کروموسوم 13s میں سے کسی ایک میں اس جین کا نقصان سی اے ایف کو دیگر میسینکائمل ٹیومر کی اقسام سے ممتاز کرنے کے لیے انتہائی مددگار ہے۔ تشخیص سی اے ایف کی تشخیص عام طور پر وولوا-اندام نہانی اور انگوینل-سکروٹل علاقوں میں اس کے مخصوص مقام، اسپنڈل کی شکل کے سیل ہسٹوپیتھولوجی، مارکر پروٹین کے ٹیومر سیل کے تاثرات، اور دو آر پی 1 جینوں میں سے ایک کی عدم موجودگی پر منحصر ہوتی ہے۔ سی اے ایف کو دو دیگر اسپنڈل کی شکل کے سیل ٹیومرز، میوفائبرو بلاسٹوما اور اسپنڈل سیل لیپوما سے ممتاز کرنا مشکل ہو سکتا ہے، جن میں عام طور پر ان کے دو آر ایف 1 جینوں میں سے ایک میں حذف ہونے والے ٹیومر کے خلیات بھی ہوتے ہیں۔ خصوصیت والی ہائیلینائزڈ خون کی شریانیں اور سی اے ایف میں سی ڈی 34 پروٹین کو ظاہر کرنے والے اور ڈیسمین پروٹین کو ظاہر کرنے والے خلیوں کی موجودگی اسے میوفائبرو بلاسٹوما سے ممتاز کرنے میں مدد کرتی ہے۔ سی اے ایف کے برعکس، اسپنڈل سیل لیپوما میں شاذ و نادر ہی ڈیسمین پروٹین-ایکسپریسنگ یا پروجسٹرون ریسیپٹر-ایکسپریسنگ ٹیومر سیلز ہوتے ہیں اور عام طور پر سی ڈی 99-اور ایس 100-ایکسپریسنگ پروٹین ہوتے ہیں۔ اس کے علاوہ، سپنڈل سیل لیپوما وولووواجینل کے علاقے میں نایاب ہوتے ہیں اور ان کا ٹیومر ویسکولچر کیپلری سائز، پتلی دیواروں والی خون کی وریدوں پر مشتمل ہوتا ہے جبکہ سی اے ایف کے وہ موٹی، ہائیلینائزڈ دیواروں والی متعدد خون کی وریدوں پر مشتمل ہوتے ہیں۔ سی اے آر اور انجیومیوفائبرو بلاسٹوما میں ایک دوسرے سے فرق کرنا مشکل ہو سکتا ہے لیکن انجیومیوفائبرو بلاسٹوما ٹیومر خلیات ان کے آر بی 1 اور ایف او ایکس او 1 جینوں میں کوئی تبدیلی نہیں دکھاتے ہیں۔ علاج اور تشخیص سی اے ایف ٹیومر کے علاج کے لیے موجودہ معیار کل جراحی ریسیکشن ہے (یعنی۔ ریسیکشن جو کسی بھی بقایا نیوپلاسٹک ٹشو کو پیچھے نہیں چھوڑتا)۔ یہ علاج مناسب معلوم ہوتا ہے (یعنی۔ علاج) یہاں تک کہ ایسے معاملات میں بھی جب سی اے ایف ٹیومر میں غیر معمولی خلیات اور/یا سارکوما جیسی ہسٹوپیتھولوجی ہوتی تھی۔ بہت سے رپورٹ شدہ معاملات میں، سادہ جراحی سے چھٹکارا یا "شیلنگ آؤٹ" کے ساتھ علاج کیے گئے سی اے ایف ٹیومر نے بھی مناسب نتائج حاصل کیے ہیں۔ سی اے ایف ٹیومر شاذ و نادر ہی ان کے جراحی سے ہٹانے کے مقامات پر دوبارہ ہوتے ہیں چاہے ان کا علاج مکمل یا سادہ ریسیکشن کے ذریعے کیا جائے اور انہیں میٹاسٹاسائز ہونے کی اطلاع نہیں دی گئی ہو۔ نتیجتا، سی اے ایف کی پیشن گوئی بہترین ہے۔ حوالہ جات جلد کے حالات جلد اور ذیلی جلد کی نشوونما مربوط اور نرم بافتوں کے نوپلاسم نرم نوپلاسم