Ketotic hypoglycemia
کیٹوٹک ہائپوگلیسیمیا ایک طبی اصطلاح ہے جو دو طریقوں سے استعمال ہوتی ہے: (1) وسیع پیمانے پر، کسی بھی ایسے حالات کی طرف اشارہ کرنے کے لیے جس میں خون میں کم گلوکوز کیٹوسس کے ساتھ ہو، اور (2) غذائیت سے متعلق کیٹوسس بھی۔ یہ عمر کی حد میں ہائپوگلیسیمیا کی زیادہ عام وجوہات میں سے ایک ہے۔ علامات اور علامات کیٹوٹک ہائپوگلیسیمیا کا عام مریض 10 ماہ سے 6 سال کی عمر کا ایک چھوٹا بچہ ہوتا ہے۔ اقساط تقریبا ہمیشہ رات بھر کے روزہ کے بعد صبح کے وقت ہوتے ہیں، اکثر وہ جو معمول سے زیادہ طویل ہوتا ہے۔ علامات میں نیوروگلیکوپینیا، کیٹوسس، یا دونوں شامل ہیں۔ نیوروگلیکوپینک علامات میں عام طور پر سستی اور بے چینی شامل ہوتی ہے، لیکن اس میں غیر ذمہ داری یا دورے شامل ہو سکتے ہیں۔ کیٹوسس کی بنیادی علامات انوریکسیا، پیٹ میں تکلیف، اور متلی ہیں، جو بعض اوقات الٹی کی طرف بڑھ جاتی ہیں۔ اگر شدید ہو تو، والدین عام طور پر بچے کو مقامی ایمرجنسی ڈپارٹمنٹ لے جاتے ہیں، جہاں خون نکالا جاتا ہے۔ گلوکوز عام طور پر 35 اور 60 ملی گرام/ڈی ایل (1.8-3.1 ایم ایم او ایل/ایل) کے درمیان پایا جاتا ہے۔ کل کاربن ڈائی آکسائیڈ بھی عام طور پر کچھ کم ہوتی ہے، (14-19 mmol/L عام ہے)، اور اگر پیشاب حاصل کیا جاتا ہے، تو کیٹون کی اعلی سطح دریافت ہوتی ہے۔ کیٹون کو بستر کے کنارے خون میں بھی ماپا جا سکتا ہے (میڈیسینس گلوکومیٹر)۔ دیگر معمول کے ٹیسٹ معمول کے ہیں۔ اگر نمکین اور ڈیکسٹروز کے ساتھ اندرونی سیال دیا جائے تو بچہ ڈرامائی طور پر بہتر ہو جاتا ہے اور عام طور پر چند گھنٹوں کے اندر معمول کی صحت میں بحال ہو جاتا ہے۔ یہ علامات عام طور پر اس وجہ سے دیکھی جاتی ہیں کہ بچہ چربی کو توانائی کے طور پر استعمال کرنے کے لیے تیار نہیں ہوتا، عام طور پر جب بچے کی روزانہ گلوکوز کی مقدار بہت زیادہ ہو سکتی ہے (بچے کے لیے 50 گرام/دن سے زیادہ)۔ اس کا تعلق دن بھر اتار چڑھاؤ والے گلائیسیمیا سے بھی ہے۔ پہلی قسط عام طور پر وائرل انفیکشن یا شدید گیسٹرو اینٹرائٹس سے منسوب ہوتی ہے۔ تاہم، ان میں سے زیادہ تر بچوں میں ایک یا زیادہ اضافی اقساط اگلے چند سالوں میں دہرائے جاتے ہیں اور والدین کے لیے فوری طور پر پہچاننے کے قابل ہو جاتے ہیں۔ ہلکے معاملات میں، کاربوہائیڈریٹ اور چند گھنٹے کی نیند علامات کو ختم کرنے کے لیے کافی ہوگی۔ بارش کے عوامل، ایسے حالات جو کسی واقعہ کو متحرک کرتے ہیں، ان میں طویل روزہ رکھنا (مثال کے طور پر، ایک رات پہلے رات کا کھانا نہ کھانا)، پچھلے دن کم کاربوہائیڈریٹ کی مقدار (مثال کے طور پر، بن کے بغیر ہاٹ ڈاگ)، یا تناؤ جیسے وائرل انفیکشن شامل ہو سکتے ہیں۔ کیٹوٹک ہائپوگلیسیمیا سے متاثرہ زیادہ تر بچوں کی ساخت پتلی ہوتی ہے، بہت سے بچوں کا وزن اونچائی کے فیصد سے کم ہوتا ہے، حالانکہ ان میں غذائیت کے دیگر شواہد نہیں ہیں۔ زیادہ وزن والے بچے شاذ و نادر ہی متاثر ہوتے ہیں۔ گلائکوجن اسٹوریج بیماری میں کیٹوٹک ہائپوگلیسیمیا گلائکوجن اسٹوریج بیماری کی کچھ ذیلی اقسام روزہ رکھنے کے بعد کیٹوٹک ہائپوگلیسیمیا ظاہر کرتی ہیں۔ خاص طور پر گلائکوجن اسٹوریج بیماری کی قسم IX کیٹوٹک ہائپوگلیسیمیا کی ایک عام وجہ ہو سکتی ہے، جس میں سب سے عام ذیلی قسم IXa بنیادی طور پر لڑکوں کو متاثر کرتی ہے۔ گلائکوجن اسٹوریج بیماری کی قسم XIa کے ساتھ، بچے عام طور پر اونچائی کے لحاظ سے زیادہ وزن کے دکھائی دے سکتے ہیں، لیکن اس کی وجہ بڑھے ہوئے جگر (ہیپاٹومیگلی) کو قرار دیا جاتا ہے۔ وجہ ہائپوگلیسیمیا کی سینکڑوں وجوہات ہیں۔ عام طور پر، خون میں گرنے والے گلوکوز کا دفاعی، جسمانی ردعمل انسولین کے سراو کو ناقابل شناخت سطح تک کم کرنا، اور گلوکوگن، ایڈرینالین، اور دیگر کاؤنٹر ریگولیٹری ہارمونز کی رہائی ہے۔ ہارمونز کی یہ تبدیلی جگر میں گلائکوجینولائسس اور گلوکونیوجینیسیس اور ایڈیپوز ٹشو میں لیپولیسس کا آغاز کرتی ہے۔ لپڈ کو ٹریگلیسرائڈز میں میٹابولائز کیا جاتا ہے، جس کے نتیجے میں فیٹی ایسڈ بن جاتے ہیں، جو جگر اور گردے کے خلیوں کے مائٹوکونڈریا میں کیٹون باڈیز-ایسیٹواسیٹیٹ، بیٹا ہائیڈروکسی بیوٹیریٹ، اور ایسیٹون میں تبدیل ہو جاتے ہیں۔ جب گلوکوز کی کمی ہو تو دماغ کیٹون کو متبادل ایندھن کے طور پر استعمال کر سکتا ہے۔ خون میں کیٹون کی ایک اعلی سطح، کیٹوسس، اس طرح ہر عمر کے صحت مند لوگوں میں ہائپوگلیسیمیا کا ایک عام ردعمل ہے۔ اس لیے کیٹوسس کی موجودگی یا غیر موجودگی انفرادی مریض میں ہائپوگلیسیمیا کی وجہ کا ایک اہم اشارہ ہے۔ کیٹوسس کی عدم موجودگی ("نان کیٹوٹک ہائپوگلیسیمیا") اکثر ہائپوگلیسیمیا کی وجہ سے ضرورت سے زیادہ انسولین کی نشاندہی کرتی ہے۔ کم عام طور پر، یہ فیٹی ایسڈ آکسیڈیشن ڈس آرڈر کی نشاندہی کر سکتا ہے۔ قدرتی تاریخ بچے کیٹوٹک ہائپوگلیسیمیا کو "بڑھاتے" ہیں، غالبا اس وجہ سے کہ جسم کے بڑے پیمانے پر اضافے کے ساتھ روزہ رکھنے کی رواداری میں بہتری آتی ہے۔ زیادہ تر اقساط 4 سے 5 سال کی عمر تک ہلکی اور زیادہ غیر معمولی ہو جاتی ہیں اور 9 سال کی عمر کے بعد شاذ و نادر ہی ہوتی ہیں۔ 5 سال کی عمر کے بعد کیٹوسس کے ساتھ ہائپوگلیسیمیا کا آغاز یا 7 سال کی عمر کے بعد استقامت سے ریفرل اور زیادہ مخصوص بیماری کی گہری تلاش ہونی چاہیے۔ تشخیص عام طبی خصوصیات کے امتزاج اور پیڈیاٹرک اینڈوکرائنولوجسٹ کے ذریعہ "ہائپوگلیسیمیا ود کیٹوسس" کی دیگر وجوہات، خاص طور پر گروتھ ہارمون کی کمی، ہائپوپیٹیوٹارزم، ایڈرینل کی کمی، اور میٹابولزم کی قابل شناخت پیدائشی غلطیوں جیسے نامیاتی ایسڈوسز کے اخراج پر مبنی ہے۔ سب سے زیادہ مفید تشخیصی ٹیسٹوں میں ہائپوگلیسیمیا کے وقت انسولین، گروتھ ہارمون، کورٹیسول، اور لیکٹک ایسڈ کی پیمائش شامل ہے۔ پلازما ایسیلکارنیٹائن کی سطح اور پیشاب کے نامیاتی ایسڈ کچھ اہم میٹابولک بیماریوں کو خارج کرتے ہیں۔ جب اقساط بار بار یا شدید ہوتے ہیں، تو حتمی ٹیسٹ نگرانی شدہ تشخیصی فاسٹ کے لیے ہسپتال میں داخل ہونا ہوتا ہے۔ یہ عام طور پر "تیز رفتار روزہ" کا مظاہرہ کرتا ہے-ایک چھوٹا وقت جب تک کہ گلوکوز گرنا شروع نہ ہو جائے، لیکن گلوکوز کے گرنے کے ساتھ عام میٹابولک اور کاؤنٹر ریگولیٹری ردعمل۔ جیسے جیسے گلوکوز ہائپوگلیسیمک کی سطح تک پہنچتا ہے، انسولین کا پتہ نہیں چل پاتا، کاؤنٹر ریگولیٹری ہارمونز، فیٹی ایسڈز، اور کیٹونز زیادہ ہوتے ہیں، اور گلوکوگن انجیکشن سے گلوکوز میں کوئی اضافہ نہیں ہوتا۔ علاج ایک بار جب کیٹوٹک ہائپوگلیسیمیا کا شبہ ہو جاتا ہے اور دیگر حالات کو خارج کر دیا جاتا ہے، تو مناسب علاج اقساط کی تعدد اور مدت کو کم کر دیتا ہے۔ طویل روزہ رکھنے سے گریز کرنا چاہیے۔ بچے کو سونے کے وقت کاربوہائیڈریٹ کا ناشتہ دیا جانا چاہیے (مثال کے طور پر۔ سپگیٹی یا پاستا یا دودھ) اور اسے جاگنا چاہیے اور نیند کی معمول کی مدت کے بعد کھلایا جانا چاہیے۔ اگر بچے کا وزن کم ہے، تو روزانہ غذائی ضمیمہ تجویز کیا جا سکتا ہے۔ مشروبات میں تحلیل شدہ خام کارن اسٹارچ ہائپوگلیسیمیا میں مبتلا افراد کی مدد کرتا ہے، خاص طور پر جو گلائکوجن اسٹوریج ڈیزیز کی وجہ سے ہوتا ہے، ان کے خون کی شکر کو طویل عرصے تک برقرار رکھتا ہے اور اسے سونے کے وقت دیا جا سکتا ہے۔ اگر کوئی جادو شروع ہو جائے تو کاربوہائیڈریٹ اور سیال فوری طور پر دیے جانے چاہئیں۔ اگر الٹی اس کی روک تھام کرتی ہے، تو بچے کو چند گھنٹوں کے لیے انٹراوینس سیلائن اور ڈیکسٹروز کے لیے مقامی ایمرجنسی ڈپارٹمنٹ لے جانا چاہیے۔ یہ علاج اکثر والدین کو حالت اور تجویز کردہ علاج کی وضاحت کرنے والا خط فراہم کر کے تیز کیا جاتا ہے۔ حوالہ جات بیرونی روابط اینڈوکرائن پینکریاز کی خرابیاں