Evans syndrome
ایونز سنڈروم ایک آٹومیمون بیماری ہے جس میں کسی فرد کا مدافعتی نظام ان کے اپنے سرخ خون کے خلیوں اور پلیٹلیٹس پر حملہ کرتا ہے، اس سنڈروم میں امیون نیوٹروپینیا شامل ہو سکتا ہے۔ یہ مدافعتی سائٹوپینیا بیک وقت یا ترتیب وار ہو سکتے ہیں۔ اس کا مجموعی فینوٹائپ آٹومیمون ہیمولیٹک انیمیا اور امیون تھرومبوسیٹوپینک پرپورا کے امتزاج سے ملتا جلتا ہے۔ آٹومیمون ہیمولیٹک انیمیا ایک ایسی حالت ہے جس میں سرخ خون کے خلیات جو عام طور پر آکسیجن لے جاتے ہیں آٹومیمون عمل کے ذریعے تباہ ہو جاتے ہیں۔ امیون تھرومبوسیٹوپینک پرپورا ایک ایسی حالت ہے جس میں پلیٹلیٹس آٹو امیون عمل کے ذریعے تباہ ہو جاتے ہیں۔ پلیٹلیٹس خون کا ایک جزو ہیں جو خون بہنے سے روکنے کے لیے جسم میں خون کے جمنے کی تشکیل میں معاون ہوتے ہیں۔ سنڈروم کو پہلی بار 1951 میں آر ایس ایونز اور ان کے ساتھیوں نے بیان کیا تھا۔ علامات اور علامات ایونز سنڈروم کی علامات مریضوں کے درمیان مختلف ہوتی ہیں اس پر منحصر ہے کہ خون کے کون سے خلیات متاثر ہوتے ہیں۔ اگر سرخ خون کے خلیوں پر حملہ ہوتا ہے، تو علامات میں کمزوری اور تھکاوٹ، پیلا پن یا پیلیا، سانس کی قلت، ہلکا سر درد، اور/یا دل کی تیز دھڑکن شامل ہو سکتی ہے۔ اگر پلیٹلیٹس پر حملہ ہوتا ہے، تو علامات میں زخموں میں اضافہ، ناک سے طویل خون بہنا، معمولی کٹوتیوں سے خون بہنا، اور/یا پیٹیکیا شامل ہو سکتے ہیں۔ کم عام مثال میں جب سفید خون کے خلیوں پر حملہ ہوتا ہے، علامات میں انفیکشن، بخار، اور/یا منہ کے زخموں میں اضافہ شامل ہو سکتا ہے۔ یہ مختلف طور پر بتایا گیا ہے کہ آٹو امیون ہیمولیٹک انیمیا کے 7.8 ٪ اور 23 ٪ کے درمیان مریضوں کو تھرومبوسیٹوپینیا بھی ہوگا اور اس طرح ایونز سنڈروم ہوگا۔ دونوں سائٹوپینیا ایک ساتھ یا ترتیب وار ہو سکتے ہیں۔ وجوہات اگرچہ ایونز سنڈروم مدافعتی ضابطے کی خرابی معلوم ہوتی ہے، لیکن صحیح پیتھو فزیولوجی نامعلوم ہے، لیکن خود رواداری کا بتدریج نقصان پیش کیا جاتا ہے۔ سرخ خلیوں اور پلیٹلیٹس پر مختلف اینٹیجینک ڈیٹرمینینٹس کو نشانہ بنانے والے آٹو اینٹی باڈیز بالترتیب ہیمولیٹک انیمیا اور تھرومبوسیٹوپینیا کے الگ تھلگ واقعات کا سبب بنتے ہیں۔ ایونز سنڈروم کی تشخیص کو پرائمری اور سیکنڈری پریزنٹیشن میں الگ کیا جاتا ہے۔ ایونز سنڈروم کی کسی بھی شکل کی تشخیص کی تصدیق کے لیے کوئی واحد ٹیسٹ نہیں ہے۔ اس کے بجائے یہ ایک تشخیص ہے جو مکمل طبی تاریخ، عام علامات کی دستاویزات، طبی تشخیص، اور دیگر تمام ممکنہ حالات کو خارج کرنے کے بعد کی جاتی ہے۔ پرائمری ایونز سنڈروم کی تشخیص خون کے ٹیسٹوں پر نہ صرف ہیمولیٹک انیمیا اور امیون تھرومبوسیٹوپینک پرپورا کی تصدیق کے لیے کی جاتی ہے، بلکہ ایک مثبت براہ راست اینٹیگلوبلین ٹیسٹ (ڈی اے ٹی) اور کسی بھی معروف بنیادی وجہ کی عدم موجودگی کی بھی تصدیق کی جاتی ہے۔ دیگر حالات کے امکان کو ختم کرنے کے لیے استعمال ہونے والے اضافی ٹیسٹوں میں کمپیوٹیڈ ٹومیگرافی (سی ٹی) اسکین اور بون میرو کی بائیوپسی شامل ہیں۔ ثانوی ایونز سنڈروم کی تشخیص ایک اور آٹو امیون بیماری کے پہلے سے موجود ہونے کے بعد ہونے کی نشاندہی کرتی ہے۔ 27 ٪ سے 50 ٪ معاملات میں اس سے وابستہ بدنیتی یا پیش گوئی کرنے والی آٹومیمون بیماری ہوتی ہے۔ پہلے سے موجود آٹومیمون بیماریوں میں آٹومیمون لیمفوپرولیفیریٹو سنڈروم (اے ایل پی ایس)، مشترکہ متغیر امیونو ڈیفیشینسی (سی وی آئی ڈی)، سسٹمیٹک آٹومیمون بیماری، یا امیون ڈس ریگولیشن کی کوئی اور خرابی شامل ہو سکتی ہے۔ دیگر اینٹی باڈیز نیوٹروفلز اور لیمفوسائٹس کے خلاف ہو سکتی ہیں، اور اس سنڈروم کے لیے ایک متبادل اصطلاح کے طور پر "امیونوپینسیٹوپینیا" تجویز کیا گیا ہے۔ علاج کا ابتدائی علاج گلوکوکورٹیکوئڈ کورٹیکوسٹیرائڈز یا انٹراوینس امیونوگلوبلین کے ساتھ ہوتا ہے، یہ ایک ایسا علاج ہے جو آئی ٹی پی کے معاملات میں بھی استعمال ہوتا ہے۔ بچوں میں، یہ ایک طویل مدتی امیونوسوپریسنٹ تھراپی کے ساتھ اچھی طرح سے قابو میں رہ سکتا ہے جو کبھی کبھار حالت کے بے ساختہ مکمل حل کا باعث بنتا ہے۔ اگرچہ زیادہ تر معاملات ابتدائی طور پر علاج کا اچھا جواب دیتے ہیں، لیکن دوبارہ اٹھنا غیر معمولی اور امیونوسوپریسو دوائیں نہیں ہیں (مثال کے طور پر۔ سائکلوسپورن، مائیکوفینولیٹ موفٹیل، ونکرسٹائن اور ڈینازول) بعد میں استعمال کیے جاتے ہیں، یا ان کے امتزاج۔ ریٹوکسیماب (تجارتی نام ریٹوکسن) کے آف لیبل استعمال نے شدید اور ریفریکٹری معاملات میں کچھ اچھے نتائج پیدا کیے ہیں، حالانکہ ایک سال کے اندر مزید دوبارہ ہو سکتا ہے۔ کچھ معاملات میں سپلینکٹومی مؤثر ہوتی ہے، لیکن دوبارہ ہونا غیر معمولی نہیں ہے۔ مستقل علاج کا واحد امکان ایلوجینک ہیماٹوپوئیٹک اسٹیم سیل ٹرانسپلانٹیشن (ایس سی ٹی) کا ہائی رسک آپشن ہے۔ پیشن گوئی ایونز سنڈروم کے ملک گیر مطالعے میں اوسط بقا 7.7 سال تھی (پرائمری ایونز سنڈروم: 10.9 سال ؛ ثانوی ایونز سنڈروم: 1.7 سال)۔ سیکنڈری ایونز سنڈروم بنیادی ایونز سنڈروم کے مقابلے میں زیادہ شرح اموات سے وابستہ تھا، جس میں 5 سال کی بقا 38 فیصد تھی۔ ایونز سنڈروم کے مریضوں میں، موت کی موجودہ وجوہات خون بہنا، انفیکشن اور ہیماتولوجیکل کینسر تھیں۔ یہ مشاہدہ کیا گیا ہے کہ دیگر آٹومیمون مسائل اور ہائپوگیماگلوبولینیمیا کی نشوونما کا خطرہ ہے، ایک کوہورٹ میں ایونز سنڈروم والے 58 ٪ بچوں میں سی ڈی 4-/ سی ڈی 8-ٹی خلیات تھے جو آٹومیمون لیمفوپرولیفیٹو سنڈروم ہونے کا ایک مضبوط پیش گوئی کرنے والا ہے۔ ایپیڈیمولوجی ایونز سنڈروم کو ایک بہت ہی نایاب آٹومیمون بیماری سمجھا جاتا ہے۔ صرف ایک مطالعہ میں واقعات اور پھیلاؤ بالغوں کا تخمینہ لگایا گیا ہے۔ ڈنمارک میں 2016 میں سالانہ واقعات 1.8 فی 1,000,000 شخص سال تھے، اور پھیلاؤ 21.3 فی 1,000,000 زندہ افراد تھا۔ قبل از بلوغت بچوں میں واقعات کا تخمینہ 0.7 اور 1.2 فی 1,000,000 شخص سال کے درمیان لگایا گیا ہے۔ ہیماٹولوجی حوالہ جات بیرونی روابط کوگولوپیتھی نایاب سنڈروم بھی دیکھیں