Moyamoya disease
مویا مویا بیماری ایک ایسی بیماری ہے جس میں دماغ کی بعض شریانیں سکڑ جاتی ہیں۔ خون کا بہاؤ سکڑنے اور خون کے جمنے (تھرومبوسس) کی وجہ سے رک جاتا ہے۔ رکاوٹ کی تلافی کے لیے بند شریانوں کے ارد گرد ایک مشترکہ گردش پیدا ہوتی ہے، لیکن مشترکہ شریانیں چھوٹی، کمزور اور خون بہنے، اینوریسم اور تھرومبوسس کا شکار ہوتی ہیں۔ روایتی انجیوگرافی پر، ان مشترکہ برتنوں میں "دھوئیں کی پھٹی" کی ظاہری شکل ہوتی ہے (جسے جاپانی میں "ऱ्ورور (مویامویا)" کے طور پر بیان کیا گیا ہے)۔ جب مویامویا کی خود تشخیص کی جاتی ہے، جس میں کوئی بنیادی ارتباطی حالات نہیں ہوتے ہیں، تو اس کی تشخیص مویامویا بیماری کے طور پر کی جاتی ہے۔ یہ اس صورت میں بھی ہوتا ہے جب شریانوں کا سکڑنا اور باہمی گردش دو طرفہ ہوتی ہے۔ مویامویا سنڈروم یکطرفہ شریانوں کا سکڑنا ہے، یا اس وقت ہوتا ہے جب کئی مخصوص حالات میں سے ایک بھی موجود ہوتا ہے۔ اسے مویامویا بھی سمجھا جا سکتا ہے جو کہ بنیادی حالت سے ثانوی ہے۔ بنیادی طور پر، دور کی اندرونی کیروٹڈ شریان کا بند ہونا ہوتا ہے۔ انجیوگرافی پر، "دھوئیں کا پھونکا" نظر آتا ہے، اور انتخاب کا علاج جراحی بائی پاس ہے۔ پریزنٹیشن کے مریض عام طور پر ٹی آئی اے، اسکیمک/ہیمورجک اسٹروک، یا ضبطی کے ساتھ پیش ہوتے ہیں۔ عمر کی تقسیم بموڈل ہے جو یا تو نوجوان نوعمری یا وسط چالیس کی دہائی ہے۔ مویامویا بیماری کے تقریبا 10 فیصد معاملات خاندانی ہوتے ہیں، اور کچھ معاملات مخصوص جینیاتی تغیرات کا نتیجہ ہوتے ہیں۔ مویامویا بیماری-2 (MYMY2 ؛ 607151) کی حساسیت کروموسوم 17 (17q25) کے لمبے بازو پر RNF213 جین (613768) میں تغیر کی وجہ سے ہوتی ہے۔ مویامویا بیماری-5 (MYMY5 ؛ 614042) کروموسوم 10 (10q23.3) کے لمبے بازو پر ACTA2 جین (102620) میں تغیر کی وجہ سے ہوتی ہے ؛ اور اچالیشیا (MYMY6 ؛ 615750) کے ساتھ مویامویا بیماری-6 کروموسوم 4 (4q32) کے لمبے بازو پر GUCY1A3 جین (139396) میں تغیر کی وجہ سے ہوتی ہے۔ اس عارضے کے لیے لوکی کو کروموسوم 3 (MYMY1) کے چھوٹے بازو اور کروموسوم 8 (8q23) (MYMY3 ؛ 608796) کے لمبے بازو میں نقشہ بنایا گیا ہے۔ ایم وائی ایم وائی 4 (300845) بھی دیکھیں، ایک ایکس سے منسلک ریسیسیو سنڈرومک ڈس آرڈر جس کی خصوصیت مویامویا بیماری، مختصر قد، ہائپرگوناڈوٹروپک ہائپوگونادیزم، اور چہرے کی ڈسمورفزم ہے، اور کروموسوم 17 پر q25.3 سے منسلک ہے۔ ریاستہائے متحدہ میں مویامویا کے واقعات کی شرح 0.086 فی 100,000 ہے۔ جاپان میں مجموعی طور پر واقعات زیادہ ہیں (0.35 فی 100,000)۔ شمالی امریکہ میں، زندگی کی تیسری یا چوتھی دہائی میں خواتین اکثر متاثر ہوتی ہیں، لیکن یہ حالت بچپن یا بچپن کے دوران بھی ہو سکتی ہے۔ یہ خواتین اکثر عارضی اسکیمک اٹیکس (ٹی آئی اے)، دماغی خون بہنے، یا کسی بھی علامات کا تجربہ نہیں کر سکتی ہیں۔ انہیں بار بار فالج کا زیادہ خطرہ ہوتا ہے اور وہ جاپان کے مریضوں کے مقابلے میں ایک الگ بنیادی پیتھو فزیولوجی کا تجربہ کر رہے ہوتے ہیں۔ مویا مویا بیماری یا تو پیدائشی یا حاصل شدہ ہو سکتی ہے۔ ڈاؤن سنڈروم، سکل سیل انیمیا، نیوروفائبرومیٹوسس ٹائپ 1، پیدائشی دل کی بیماری، فائبرومسکلر ڈسپلیسیا، ایکٹیویٹڈ پروٹین سی مزاحمت، یا سر کے صدمے کے مریضوں میں مویامویا کی خرابیاں پیدا ہو سکتی ہیں۔ یہ مردوں کے مقابلے خواتین میں زیادہ عام ہے، حالانکہ متاثرہ افراد میں سے تقریبا ایک تہائی مرد ہیں۔ پیتھو فزیولوجی بیماری مویامویا، جو ایک جاپانی نقل کرنے والا لفظ ہے، اس کا خاص نام اسٹینوسس کے جواب میں چھوٹے برتنوں کی پیچیدگی کے نتیجے میں متعلقہ انجیوگراف پر دھوئیں کی ظاہری شکل کی وجہ سے ملتا ہے۔ اس سے شریانوں سے خون نکلتا ہے، جس سے دماغ پر دباؤ پڑتا ہے اور اس کے بعد سر درد ہوتا ہے۔ پچھلی چھ دہائیوں کے دوران جب سے اس بیماری کی پہلی بار وضاحت کی گئی تھی، مویامویا بیماری کا پیتھوجینسیس مبہم رہا، حالانکہ جین رنگ فنگر پروٹین 212 (RNF213) کو اس میں شامل کیا گیا ہے۔ ستمبر 2021 میں، ایک جنوبی ہندوستانی محقق نے مویامویا پیتھوجینسیس پر ایک اہم نظریہ پیش کیا ہے۔ "میکینو بائیولوجیکل تھیوری" سے منسلک، اس بیماری میں ایک ملٹی فیکٹوریل پیتھوجینسیس ہے۔ مصنفین بیماری کے آئیڈیوپیتھک اور سنڈرومک متغیرات میں مویامویا کے رجحان کے واقع ہونے کی ٹھوس وضاحت فراہم کرتے ہیں۔ مختصرا، مصنفین بتاتے ہیں کہ مویامویا کی بیماری ممکنہ طور پر کئی عوامل کی وجہ سے ہوتی ہے (مثال کے طور پر، ویسکولر اناٹومی میں فرق) جو بالآخر دماغ کی خون کی شریانوں کو وسیع پیمانے پر بند کرنے میں معاون ہوتے ہیں اور اس کے نتیجے میں شریانوں کے رابطوں میں تبدیلی آتی ہے تاکہ خطرے سے دوچار دماغ کو خون فراہم کرنے کی کوشش کی جا سکے۔ ایک بار جب یہ شروع ہو جاتا ہے، تو کسی بھی معروف طبی انتظام کے باوجود ویسکولر بندش جاری رہتی ہے۔ کچھ لوگوں میں یہ عارضی اسکیمک حملوں یا شدید فعال خرابی یا یہاں تک کہ موت کے ساتھ بار بار فالج کا باعث بنتا ہے۔ دوسروں میں، رکاوٹ کسی بھی علامات کا سبب نہیں بن سکتی ہے۔ یہ بیماری بنیادی طور پر اندرونی کیروٹڈ شریان میں سکڑنے کا سبب بنتی ہے، اور اکثر درمیانی اور پچھلے دماغی شریانوں، کھوپڑی کے اندر اندرونی کیروٹڈ شریان کی شاخوں تک پھیل جاتی ہے۔ جب اندرونی کیروٹڈ شریان مکمل طور پر بند ہو جاتی ہے، تو اس سے فراہم ہونے والی باریک باہمی گردش ختم ہو جاتی ہے۔ مریض اکثر بیسیلر شریان سے پیدا ہونے والے ویلس کے دائرے کے پچھلے (پچھلے) حصے سے منسلک گردش پر زندہ رہتے ہیں۔ مویامویا کی بیماری میں شریانوں کی رکاوٹیں ایٹروسکلروسیس میں رکاوٹوں کے برعکس ہوتی ہیں۔ ایٹروسکلروسیس میں، شریانوں کی دیواریں خراب ہو جاتی ہیں، جس کی وجہ سے چربی اور مدافعتی خلیات جمع ہو جاتے ہیں، اور بالآخر چربی سے لدے مدافعتی خلیات جمع ہو جاتے ہیں۔ مویامویا میں، کیروٹڈ شریان کی اندرونی پرت شریانی لومین کے اندر پھیل جاتی ہے۔ شریان خون کے جمنے سے بھی بھر جاتی ہے، جو فالج کا سبب بن سکتی ہے۔ مویا مویا بیماری زندگی کی تیسری سے چوتھی دہائی میں بالغوں کو متاثر کرتی ہے۔ بچوں میں یہ فالج یا دوروں کا سبب بنتا ہے۔ بالغوں میں یہ فالج یا خون بہنے کا سبب بنتا ہے۔ طبی خصوصیات اسٹروک، بار بار عارضی اسکیمک اٹیکس (ٹی آئی اے)، سنسر موٹر فالج (بے حسی اور اعضاء کا فالج)، آتشزدگی اور/یا ماگرین جیسے سر درد ہیں۔ مزید برآں، فالج کے بعد ثانوی خون بہہ سکتا ہے۔ اس طرح کا خون بہنا، جسے ہیمورجک اسٹروک کہا جاتا ہے، کمزور نیووسکولر شریانوں کی دیواروں کے پھٹنے سے بھی ہو سکتا ہے۔ تشخیص دماغی انجیوگرافی مویامویا بیماری اور اس کی ترقی کی تشخیص کا سنہری معیار ہے۔ سوزوکی کے نظام کے مطابق، اس کی درجہ بندی چھ مراحل میں کی جا سکتی ہے: مرحلہ 1 کیروٹیڈ فورک کو تنگ کرنا مرحلہ 2 مویامویا کا آغاز اور انٹراکرینیئل مرکزی شریانوں کا پھیلاؤ مرحلہ 3 مویامویا کی شدت اور پچھلی دماغی شریان اور درمیانی دماغی شریان کے نقائص مرحلہ 4 مویامویا کو کم کرنا اور پچھلی دماغی شریان کے نقائص مرحلہ 5 مویامویا میں کمی اور بیرونی کیروٹیڈ شریان کولیٹرلز کی نشوونما مرحلہ 6 مویامویا کا غائب ہونا اور صرف بیرونی کیروٹیڈ شریان اور ورٹیبرل شریان مقناطیسی گونج انجیوگرافی (ایم آر اے) کے ذریعے گردش بھی ہے۔ مویامویا سے متاثرہ شریانوں کی دیواروں میں ہموار پٹھوں کے خلیوں کا پھیلاؤ اس بیماری کا نمائندہ پایا گیا ہے۔ مویامویا کی بیماری سے مرنے والے چھ مریضوں کے چھ پوسٹ مارٹموں کا مطالعہ اس نتیجے کی طرف لے جاتا ہے کہ ایسے شواہد موجود ہیں جو اس نظریہ کی تائید کرتے ہیں کہ مویامویا سے متاثرہ شریانوں کی اندرونی پرت کا موٹا ہونا یا پھیلاؤ ہے۔ یہ شریانیں اے سی اے (اینٹیرئیر سیریبرل آرٹری)، ایم سی اے (مڈل سیریبرل آرٹری)، اور آئی سی اے (اندرونی کیروٹڈ آرٹری) ہیں۔ آئی سی اے کی بندش کے نتیجے میں "پف آف اسموک" ضمانتوں میں ہم آہنگی سے کمی واقع ہوتی ہے، کیونکہ وہ آئی سی اے کے ذریعہ فراہم کیے جاتے ہیں۔ اکثر نیوکلیئر میڈیسن اسٹڈیز جیسے ایس پی ای سی ٹی (سنگل فوٹون ایمیشن کمپیوٹرائزڈ ٹومیگرافی) کا استعمال مویامویا بیماری سے وابستہ دماغ کے علاقوں میں خون اور آکسیجن کی فراہمی میں کمی کو ظاہر کرنے کے لیے کیا جاتا ہے۔ روایتی انجیوگرافی زیادہ تر معاملات میں مویامویا بیماری کی حتمی تشخیص فراہم کرتی ہے اور اسے کسی بھی جراحی سے پہلے کیا جانا چاہیے۔ ڈیرن بی اورباخ ایک مختصر ویڈیو میں بتاتے ہیں کہ یہ بیماری کیسے بڑھتی ہے اور ساتھ ہی انجیوگرافی مویامویا کی نشوونما کا پتہ لگانے میں کیا کردار ادا کرتی ہے۔ 2019 میں، مصنف اور فنکار سارہ لیپیٹ نے مویامویا بیماری کی تشخیص اور علاج کے لیے اپنی دہائی طویل جدوجہد کے بارے میں ایک گرافک ناول شائع کیا، جسے اے پف آف اسموک (جوناتھن کیپ کے ساتھ شائع) کہا جاتا ہے۔ اخبار دی گارڈین میں اس کتاب کو "بچپن کی ایک سنگین بیماری کی حیرت انگیز طور پر تیار کردہ یادداشت" کے طور پر سراہا گیا۔ یہ 2019 میں اخبار کے "سال کے گرافک ناولوں" میں سے ایک تھا اور نومبر 2019 میں دی آبزرور اخبار کا ماہ کا گرافک ناول تھا۔ ایسوسی ایٹڈ بائیو مارکرز اسمتھ (2015) نے ایک مطالعہ کیا جس میں مخصوص حیاتیاتی نشانات کا جائزہ لیا گیا جو مویامویا بیماری سے متعلق ہیں۔ ان بائیو مارکروں کے کچھ زمروں میں فینوٹائپز شامل ہیں-عام طور پر مویامویا سے متعلق حالات، مویامویا کی تشخیص کے لیے ریڈیوگرافیکل مارکر، اور پروٹین کے ساتھ ساتھ سیلولر تبدیلیاں جو مویامویا کے معاملات میں ہوتی ہیں۔ مویامویا بیماری کی طرح، ایسے حالات ہیں جو مویامویا بیماری سے قریب سے وابستہ ہیں۔ کچھ زیادہ عام طبی حالات جو مویامویا بیماری سے قریب سے وابستہ ہیں ان میں ٹرائسومی 21 (ڈاؤن سنڈروم)، سکل سیل بیماری، اور نیوروفائبرومیٹوسس ٹائپ 1 شامل ہیں۔ ایسے شواہد بھی موجود ہیں جو ہائپرتھائیرائڈزم اور پیدائشی بونے سنڈروم کی شناخت دو زیادہ ڈھیلے طور پر وابستہ سنڈروم کے طور پر کرتے ہیں جو بعد کی زندگی میں مویامویا بیماری کی تشخیص کے امکان سے متعلق ہیں۔ ایسی تحقیق بھی ہے جس سے یہ ظاہر ہوا ہے کہ بعض ریڈیوگرافک بائیو مارکروں کی نشاندہی کی گئی ہے جو مویامویا بیماری کی تشخیص کا باعث بنتے ہیں۔ مخصوص ریڈیوگرافک مارکر اب مویامویا بیماری کا ایک قابل قبول کلیدی جزو سمجھے جاتے ہیں اور انہیں بیماریوں کی بین الاقوامی درجہ بندی (آئی سی ڈی) میں شامل کیا گیا ہے۔ مویامویا کے یہ بائیو مارکر "ڈسٹل آئی سی اے کے اسٹینوسس ہیں جن میں تقسیم بھی شامل ہے، اس کے ساتھ ساتھ پراکسیمل اے سی اے اور MCA.dilated بیسال کولیٹرل وریدوں کے حصے بھی موجود ہونے چاہئیں" کچھ دیگر عام نتائج جو مویامویا بیماری میں مبتلا افراد کی درجہ بندی کے اشاریہ میں شامل نہیں کیے گئے ہیں جو ریڈیوگرافی کا استعمال کرتے ہوئے پائے جاتے ہیں ان میں دماغ کی وریدوں میں بہت واضح تبدیلیاں شامل ہوتی ہیں۔ ان تبدیلیوں میں ایک اور نوٹ کی گئی تبدیلی کی تلافی کے لیے بنائی گئی نئی بنی ہوئی شریانیں، اسکیمیا اور سیربرووسکولر ریزرو شامل ہیں، جو دونوں ایم آر آئی پر پائے جاتے ہیں۔ فعال تبدیلیوں میں دماغ کی شریانوں میں اسکیمیا کا ثبوت شامل ہے (آئی سی اے، اے سی اے، ایم سی اے، خاص طور پر)۔ یہ بھی نوٹ کرنا ضروری ہے کہ ریڈیوگرافک بائیو مارکروں کو، مویامویا بیماری کے طور پر درجہ بندی کرنے کے لیے، تمام نتائج دو طرفہ ہونے چاہئیں۔ اگر ایسا نہیں ہے اور نتائج یکطرفہ ہیں، تو اس کی تشخیص مویامویا سنڈروم کے طور پر کی جاتی ہے۔ یہ حال ہی میں 2021 میں تبدیل ہوا کیونکہ مویامویا بیماری کی تحقیقی کمیٹی (آر سی ایم ڈی) نے "پچھلی تعریف کی حدود کو ہٹا دیا ہے جس میں انٹراکرینیئل کیروٹڈ شریان کی دو طرفہ شمولیت کی ضرورت تھی۔ اب، پراکسیمل مڈل سیریبرل آرٹری یا اینٹریریئر سیریبرل آرٹری کی شمولیت کافی ہے، اور یکطرفہ ایم ایم ڈی میں دو طرفہ شمولیت میں ترقی کے بڑھتے ہوئے شواہد کو دیکھتے ہوئے، تشخیص کرنے کے لیے یکطرفہ بیماری قابل قبول ہے۔ " کئی پروٹین بائیو مارکروں کو بھی مویامویا بیماری کی تشخیص سے جوڑا گیا ہے۔ اگرچہ کیے گئے مطالعات کا نمونہ سائز بیماری کے نایاب ہونے کی وجہ سے چھوٹا ہے، لیکن نتائج بیماری اور کئی مخصوص پروٹین بائیو مارکروں کے درمیان ارتباط کی نشاندہی کرتے ہیں۔ دیگر مطالعات نے مویامویا اور چپکنے والے مالیکیول 1 (آئی سی اے ایم-1) کے ارتباط کو عام ویسکولر فنکشن کے ہم منصبوں کے مقابلے میں بڑھانے کی تصدیق کی ہے۔ مزید برآں، یہ نتیجہ اخذ کیا گیا ہے کہ سوزش کے خلیوں کی لوکلائزیشن سے پتہ چلتا ہے کہ سوزش کا محرک خود مویامویا بیماری میں مبتلا افراد میں پائے جانے والے آئی سی اے، اے سی اے، اور ایم سی اے میں پھیلاؤ اور بندش کا ذمہ دار ہو سکتا ہے۔ علاج اینٹی پلیٹلیٹ دوائیں (بشمول ایسپرین) عام طور پر جمنے کو روکنے کے لیے دی جاتی ہیں، لیکن عام طور پر سرجری کی سفارش کی جاتی ہے۔ چونکہ مویامویا صرف اندرونی کیروٹڈ شریان اور ملحقہ پچھلے اور درمیانی دماغی شریانوں کے قریبی حصوں کو متاثر کرتا ہے، اس لیے سرجن دیگر شریانوں، جیسے بیرونی کیروٹڈ شریان یا سطحی عارضی شریان کو اس کی گردش کو تبدیل کرنے کے لیے ہدایت دے سکتے ہیں۔ شریانوں کو یا تو براہ راست دماغ کی گردش میں سلائی کیا جاتا ہے، یا چند ہفتوں کے بعد نئی گردش کو دوبارہ قائم کرنے کے لیے دماغ کی سطح پر رکھا جاتا ہے۔ ایسی بہت سی کارروائیاں ہیں جو اس حالت کے لیے تیار کی گئی ہیں، لیکن فی الحال سب سے زیادہ پسندیدہ براہ راست طریقہ کار ای ڈی اے ایس، ای ایم ایس، اور متعدد بر ہولز اور براہ راست طریقہ کار ایس ٹی اے-ایم سی اے ہیں۔ مشترکہ ریوسکلرائزیشن کا طریقہ کار، جس میں براہ راست سطحی عارضی شریان (ایس ٹی اے) سے درمیانی دماغی شریان (ایم سی اے) بائی پاس دونوں شامل ہیں جو براہ راست طریقہ کار کے امتزاج کے ساتھ انجام دیا جاتا ہے اسے پسند کا علاج سمجھا جاتا ہے۔ اگرچہ اس کی افادیت، خاص طور پر ہیمورجک بیماری کے لیے، غیر یقینی ہے، لیکن خیال کیا جاتا ہے کہ یہ طریقہ کار جڑی ہوئی کولیٹرل خون کی وریدوں پر ہیموڈینامک بوجھ کو کم کرتا ہے۔ سامنے اور پیریٹل لوبز میں متعدد بر سوراخوں کا استعمال کیا گیا ہے جس میں اچھی نیووسکولرائزیشن حاصل کی گئی ہے۔ ای ڈی اے ایس (اینسیفالوڈورو آرٹیریوسینانجیوسس) طریقہ کار ایک سنینجیوسس طریقہ کار ہے جس میں کئی سینٹی میٹر کے کورس میں کھوپڑی کی شریان کو الگ کرنے اور پھر کھوپڑی میں براہ راست شریان کے نیچے ایک چھوٹا سا عارضی سوراخ کرنے کی ضرورت ہوتی ہے۔ اس کے بعد شریان کو دماغ کی سطح پر درمیانی دماغی شریان کی ایک شاخ پر سلائی کیا جاتا ہے اور ہڈی کو تبدیل کر دیا جاتا ہے۔ ای ایم ایس (اینسیفالومیوسینانجیوسس) کے طریقہ کار میں، ٹمپوریلس پٹھوں، جو ماتھے کے مندر والے علاقے میں ہوتے ہیں، کو الگ کیا جاتا ہے اور کھوپڑی میں ایک سوراخ کے ذریعے دماغ کی سطح پر رکھا جاتا ہے۔ متعدد بر سوراخوں کے طریقہ کار میں، کھوپڑی میں متعدد چھوٹے سوراخ (بر سوراخ) رکھے جاتے ہیں تاکہ کھوپڑی سے دماغ میں نئی شریانوں کی نشوونما ہو سکے۔ ایس ٹی اے-ایم سی اے طریقہ کار میں، کھوپڑی کی شریان (سطحی عارضی شریان یا ایس ٹی اے) کو براہ راست دماغ کی سطح (درمیانی دماغی شریان یا ایم سی اے) پر ایک شریان میں سلائی کیا جاتا ہے۔ اس طریقہ کار کو عام طور پر ای سی-آئی سی (بیرونی کیروٹڈ-اندرونی کیروٹڈ) بائی پاس بھی کہا جاتا ہے۔ ان تمام کارروائیوں میں خون اور آکسیجن "بھوکا" دماغ کا تصور مشترک ہے جو دماغ میں خون لانے اور رکاوٹ کے علاقوں کو نظرانداز کرنے کے نئے اور زیادہ موثر ذرائع کو سمجھنے اور تیار کرنے کے لیے پہنچتا ہے۔ آپریشن کے بعد دماغی خون کے بہاؤ (سی بی ایف) میں اضافہ کرکے اس بہتری میں ترمیم شدہ براہ راست ایناسٹوموسس اور انسیفالو-میو-آرٹیریو-سینانجیوسس ایک کردار ادا کرتے ہیں۔ پوسٹ آپریٹو اثر اور پری آپریٹو انجیوگرام کے مراحل کے درمیان ایک اہم ارتباط پایا جاتا ہے۔ سرجری کے لیے یہ بہت ضروری ہے کہ اینستھیزیولوجسٹ کو مویامویا کا علاج کروانے والے بچوں کو سنبھالنے کا تجربہ ہو، کیونکہ انہیں جس قسم کی اینستھیزیا کی ضرورت ہوتی ہے وہ بچوں کو تقریبا کسی بھی دوسرے قسم کے نیورو سرجیکل طریقہ کار کے لیے ملنے والے معیاری اینستھیٹک سے بہت مختلف ہوتی ہے۔ پیشن گوئی اس عارضے کی قدرتی تاریخ اچھی طرح سے معلوم نہیں ہے۔ جب براہ راست بائی پاس کا استعمال کیا جاتا ہے تو علاج شدہ مویامویا کے مریضوں کے لیے طویل مدتی نقطہ نظر اچھا لگتا ہے۔ اگرچہ براہ راست ای ڈی اے ایس، ای ایم ایس، اور متعدد بر ہولز سرجریوں کے بعد علامات میں تقریبا فوری طور پر بہتری نظر آسکتی ہے، لیکن خون کی کافی فراہمی کے لیے نئی شریانیں تیار ہونے میں شاید 6 سے 12 ماہ لگیں گے۔ براہ راست ایس ٹی اے-ایم سی اے سرجری کے ساتھ، خون کی فراہمی میں اضافہ فوری طور پر ہوتا ہے۔ ایک بار جب کوئی بڑا فالج یا خون بہنا ہوتا ہے، یہاں تک کہ علاج کے ساتھ بھی، مریض کو مستقل طور پر کام کرنے سے روکا جا سکتا ہے لہذا اس حالت کا فوری علاج کرنا بہت ضروری ہے۔ تحقیق حالیہ تحقیقات نے یہ ثابت کیا ہے کہ دونوں مویامویا بیماری اور دماغ کی پرت، ڈیورا کے آرٹیریووینوس فسٹولس (اے وی ایف)، ڈیورل انجیوجینیسیس سے وابستہ ہیں۔ یہ عوامل اسکیمیا کے لیے ایک طریقہ کار کی نمائندگی کر سکتے ہیں جو ڈورل اے وی ایف کی تشکیل میں معاون ہے۔ بیرو نیورولوجیکل انسٹی ٹیوٹ میں بیک وقت یکطرفہ مویامویا سنڈروم اور آئیپسلیٹرل ڈورل آرٹیریووینوس فسٹولا کا کم از کم ایک کیس رپورٹ کیا گیا ہے۔ اس معاملے میں ایک 44 سالہ شخص کو سر درد، ٹنائٹس، اور انٹرا وینٹریکلر ہیمرج پیش آیا، جیسا کہ کمپیوٹڈ ٹوموگرافک اسکین پر دیکھا گیا ہے۔ دماغی انجیوگرافی میں ایک دائیں مویامویا پیٹرن اور ایک آئیپسی لیٹرل ڈورل اے وی ایف دکھایا گیا جو بیرونی کیروٹڈ شریان کی شاخوں سے کھلا ہوا تھا اور ٹرانسورس سینوس میں بہہ رہا تھا۔ یہ انتہائی نایاب اتفاقیہ پیشکش گہرے روگجنک مضمرات کا باعث بن سکتی ہے۔ مویامویا بیماری کے پیتھوجینسیس کی تحقیق نے اس بیماری کے پیتھوجینسیس کے "میکینو بائیولوجیکل تھیوری" کی تجویز کے ساتھ ایک پیشرفت پائی ہے۔ جنوبی ہندوستان میں ایک تحقیقی گروپ نے کمپیوٹیشنل فلوئڈ ڈائنامکس اسٹڈیز اور لانگٹیوڈینل ڈیٹا پر مبنی اس متحد نظریہ کی تجویز پیش کی ہے۔ یہ تجویز ایک ہی طریقہ کار کے تحت ادب میں بیان کردہ مویامویا بیماری اور مویامویا سنڈروم کے پیتھوجینسیس کو متحد کرتی ہے۔ حوالہ جات بیرونی روابط moyamoya.eu-مویامویا کے مریضوں کی تشخیص اور علاج کے بارے میں معلومات کے لیے بین الاقوامی ویب سائٹ مویامویا بیماری مویامویا بیماری پورٹل پر آرفنیٹ کا بیماری کا صفحہ-سری چترا ترونل انسٹی ٹیوٹ فار میڈیکل سائنسز اینڈ ٹیکنالوجی، تریویندرم (SCTIMST) سیریوبرووسکولر بیماریاں اسٹروک سنڈروم