Factor XI
فیکٹر XI یا پلازما تھرومبوپلاسٹین اینٹیسیڈنٹ فیکٹر XIa کی زیموجن شکل ہے، جو کوگولیشن کاسکیڈ کے انزائموں میں سے ایک ہے۔ جمنے کے بہت سے دوسرے عوامل کی طرح، یہ ایک سیرائن پروٹیز ہے۔ انسانوں میں، فیکٹر XI کو F11 جین کے ذریعے انکوڈ کیا جاتا ہے۔ فنکشن فیکٹر XI (FXI) جگر کے ذریعہ تیار کیا جاتا ہے اور اپنی غیر فعال شکل میں ہومو ڈائمر کے طور پر گردش کرتا ہے۔ ایف ایکس آئی کا پلازما نصف زندگی تقریبا 52 گھنٹے ہے۔ زیموجن عنصر عنصر XIIa (FXIIa)، تھرومبن، اور خود FXIa کے ذریعے عنصر XIa میں متحرک ہوتا ہے ؛ FXIIa کے ذریعے اس کے فعال ہونے کی وجہ سے، FXI "رابطہ راستے" کا ایک رکن ہے (جس میں HMWK، پریکلیکرین، عنصر XII، عنصر XI، اور عنصر IX شامل ہیں)۔ فیکٹر XIa منتخب طور پر آرگ-الا اور آرگ-وال پیپٹائڈ بانڈز کو الگ کرکے فیکٹر IX کو چالو کرتا ہے۔ فیکٹر IXa، بدلے میں، فیکٹر VIIIa (FIXa-FVIIIa) کے ساتھ ایک کمپلیکس بناتا ہے اور فیکٹر X کو چالو کرتا ہے۔ فیکٹر XIa کے فزیالوجیکل انفیکٹرز میں پروٹین Z-انحصار پروٹیز انفیکٹر (ZPI، پروٹین کے سیرائن پروٹیز انفیکٹر/سرپین کلاس کا ایک رکن) شامل ہے، جو پروٹین Z سے آزاد ہے (فیکٹر X پر اس کا عمل، تاہم، پروٹین Z-انحصار ہے، اس لیے اس کا نام)۔ ساخت اگرچہ ایک واحد پولی پیپٹائڈ سلسلہ کے طور پر ترکیب شدہ ہے، لیکن ایف ایکس آئی ایک ہوموڈیمر کے طور پر گردش کرتا ہے۔ ہر زنجیر میں تقریبا 80000 کا رشتہ دار سالماتی کمیت ہوتا ہے۔ ایف ایکس آئی کے عام پلازما کے ارتکاز 5 ایم کیو جی/ایم ایل ہوتے ہیں، جو تقریبا 30 این ایم کے پلازما کے ارتکاز (ایف ایکس آئی ڈائمرز کے) کے مطابق ہوتے ہیں۔ FXI جین کی لمبائی 23kb ہے، اس میں 15 ایکسون ہوتے ہیں، اور یہ کروموسوم 4q 32-35 پر پایا جاتا ہے۔ فیکٹر الیون چار سیب ڈومینز پر مشتمل ہے، جو پانچویں، اتپریرک سیرائن پروٹیز ڈومین کی بنیاد کے ارد گرد ڈسک جیسا پلیٹ فارم بناتے ہیں۔ ایک میں تھرومبن کے لیے بائنڈنگ سائٹ ہوتی ہے، دوسرا زیادہ سالماتی وزن والے کینینوجن کے لیے، تیسرا عنصر IX، ہیپرین اور گلائکوپروٹین IB کے لیے اور چوتھا عنصر XI ہوموڈیمر بنانے میں ملوث ہوتا ہے، جس میں سسٹین کے باقیات بھی شامل ہیں جو ڈائیسلفائیڈ بانڈ بناتے ہیں۔ ہوموڈائمر میں، سیب کے ڈومینز دو ڈسک جیسے پلیٹ فارم بناتے ہیں جو ایک زاویے پر ایک ساتھ جڑے ہوتے ہیں، جس میں اتپریرک ڈومینز ڈائمر کے ہر طرف چپکے رہتے ہیں۔ تھرومبن یا فیکٹر XIIa کے ذریعے ایکٹیویشن ڈائمر کی دونوں ذیلی اکائیوں پر Arg369-Ile370 پیپٹائڈ بانڈز کے کلیویج کے ذریعے حاصل کیا جاتا ہے۔ اس کے نتیجے میں ڈسک جیسے ایپل ڈومینز سے اتپریرک ڈومین کی جزوی علیحدگی ہوتی ہے، جو اب بھی ڈائیسلفائیڈ بانڈ کے ساتھ چوتھے ڈومین سے منسلک ہے، لیکن اب تیسرے ڈومین سے دور ہے۔ یہ خیال کیا جاتا ہے کہ یہ تیسرے ایپل ڈومین کے فیکٹر IX بائنڈنگ سائٹ کو بے نقاب کرتا ہے، جس سے اس پر فیکٹر XI کی پروٹیز سرگرمی کی اجازت ملتی ہے۔ بیماری میں عنصر الیون کی کمی کا کردار نایاب ہیموفیلیا سی کا سبب بنتا ہے۔ یہ بنیادی طور پر اشکنازی یہودیوں میں ہوتا ہے اور خیال کیا جاتا ہے کہ اس سے تقریبا 8 فیصد آبادی متاثر ہوتی ہے۔ کم عام طور پر، ہیموفیلیا سی عراقی نسب کے یہودیوں اور اسرائیلی عربوں میں پایا جا سکتا ہے۔ یہ حالت دیگر آبادیوں میں تقریبا 1 فیصد معاملات میں بیان کی گئی ہے۔ یہ ایک آٹوسومل ریسیسیو ڈس آرڈر ہے۔ بہت کم بے ساختہ خون بہہ رہا ہے، لیکن جراحی کے طریقہ کار سے خون کی ضرورت سے زیادہ کمی ہو سکتی ہے، اور حفاظتی ٹیکوں کی ضرورت ہوتی ہے۔ نونن سنڈروم سمیت بہت سی دیگر بیماریوں کی حالتوں میں بھی عنصر XI کی کم سطح ہوتی ہے۔ عنصر XI کی اعلی سطحوں کو تھرومبوسس میں شامل کیا گیا ہے، حالانکہ یہ غیر یقینی ہے کہ ان سطحوں کا تعین کیا کرتا ہے اور پروکوگولنٹ کی حالت کتنی سنگین ہے۔ فیکٹر الیون کے فارماکولوجیکل انفیکٹرز جو کلینیکل ترقی کے تحت ہیں لیکن ابھی تک علاج کے لیے منظور نہیں کیے گئے ہیں ان میں زبانی فیکٹر الیونا انفیکٹرز اسونڈیکسیئن (بی اے وائی 2433334) اور ملویکسیئن کے ساتھ ساتھ مونوکلونل اینٹی فیکٹر الیون اینٹی باڈی ابیلسیماب (ایم اے اے 868) شامل ہیں۔ یہ بھی دیکھیں رابطہ چالو کرنے کا راستہ (جسے اندرونی راستہ بھی کہا جاتا ہے) ٹشو فیکٹر کا راستہ (جسے بیرونی راستہ بھی کہا جاتا ہے) حوالہ جات مزید پڑھنا بیرونی لنکس پیپٹائڈیسس اور ان کے انفیکٹرز کے لیے MEROPS آن لائن ڈیٹا بیس: S01.213 EC 3.4.21 کوگولیشن سسٹم زیموجینز