CREST syndrome
سی آر ای ایس ٹی سنڈروم، جسے سسٹمیٹک سکلیروسیس (ایل سی ایس ایس سی) کی محدود جلد کی شکل بھی کہا جاتا ہے، ایک ملٹی سسٹم کنیکٹو ٹشو ڈس آرڈر ہے۔ مخفف "سی آر ای ایس ٹی" سے مراد پانچ اہم خصوصیات ہیں: کیلسینوسس، ریناؤڈ کا رجحان، غذائی نالی کی خرابی، اسکلیروڈیکٹلی، اور ٹیلانجیکٹاسیا۔ سی آر ای ایس ٹی سنڈروم سینٹرومیرس (سیل نیوکلئس کا ایک جزو) کے خلاف قابل شناخت اینٹی باڈیز سے وابستہ ہے، اور عام طور پر گردوں کو بچاتا ہے (متعلقہ حالت سسٹمیٹک سکلیروڈرما میں ایک خصوصیت زیادہ عام ہے)۔ اگر پھیپھڑے شامل ہیں، تو یہ عام طور پر پلمونری آرٹیریل ہائی بلڈ پریشر کی شکل میں ہوتا ہے۔ علامات اور علامات کیلسنوسس سی آر ای ایس ٹی کیلسیفک نوڈلز ("کیلسینوسس") کے جمع ہونے سے جلد کے گاڑھا ہونے اور سخت ہونے کا سبب بنتا ہے۔ ریناؤڈ کا رجحان ریناؤڈ کا رجحان اکثر سی آر ای ایس ٹی/ایل سی ایس ایس سی کا پہلا مظہر ہوتا ہے، جو دیگر علامات سے سالوں پہلے ہوتا ہے۔ تناؤ اور سرد درجہ حرارت ہندسوں کی جلد کی چھوٹی شریانوں، شریانوں، اور تھرمورگولیٹری وریدوں کے مبالغہ آمیز ویسوکونسٹریکشن کو جنم دیتے ہیں۔ طبی لحاظ سے یہ جلد کے رنگ میں سفید-نیلے-سرخ تبدیلی کے طور پر ظاہر ہوتا ہے۔ اس منتقلی کی بنیاد ہندسوں کا پیلا اور سائانوسس ہے، جس کے بعد وہ دوبارہ گرم ہوتے ہی ایک رد عمل والا ہائپرمیا ہوتا ہے۔ جب انتہائی اور بار بار ہوتا ہے، تو یہ رجحان ڈیجیٹل السرشن، گینگرین، یا کاٹنے کا باعث بن سکتا ہے۔ السرشن متعلقہ جگہ کے دائمی انفیکشن کا باعث بن سکتا ہے۔ غذائی نالی کی بے ترتیبی درمیانی یا نچلے غذائی نالی، غیر معمولی سینے میں درد، یا کھانسی میں کھانا پھنس جانے (ڈیسفیگیا) کے احساس کے طور پر پیش کرتی ہے۔ لوگ اکثر کہتے ہیں کہ ٹھوس کھانے کو نگلنے کے لیے انہیں مائع پینا چاہیے۔ حرکت پذیری کا یہ مسئلہ معدے کی نالی کی دیوار کے ہموار پٹھوں کی خرابی کا نتیجہ ہے۔ یہ تبدیلی اہم ٹشو فائبروسس کے پیتھولوجک شواہد کے ساتھ یا اس کے بغیر ہو سکتی ہے۔ اگرچہ یہ سب سے آسانی سے پہچانا جانے والا مظہر ہے، لیکن یہ تمام مریضوں میں نمایاں نہیں ہے۔ موٹائی میں عام طور پر صرف CREST میں میٹا کارپوفلانجیل جوڑوں سے دور انگلیوں کی جلد شامل ہوتی ہے۔ بیماری کے ابتدائی دور میں، جلد تیز اور سوجن والی نظر آسکتی ہے۔ آخر کار، ڈرمل فائبربلاسٹس ایکسٹرا سیلولر میٹرکس کو زیادہ پیدا کرتے ہیں جس کی وجہ سے جلد میں ٹشو کولیجن کے جمع ہونے میں اضافہ ہوتا ہے۔ کولیجن کراس لنکنگ پھر ایک ترقی پسند جلد کی سختی کا سبب بنتی ہے۔ ڈیجیٹل اسکیمک السر عام طور پر مریضوں کی 30-50% میں دور کی انگلیوں پر بنتے ہیں۔ ٹیلانجیکٹاسیا نشان زدہ ٹیلانجیکٹاسیا (پھیلی ہوئی کیپلیریاں) چہرے کی جلد، ہاتھوں کی پامار سطح، اور میوکس جھلی پر ہوتی ہیں۔ دیگر اسکلیروڈرما سے متعلق ویسکولر بیماری (یعنی پلمونری آرٹیریل ہائی بلڈ پریشر) والے لوگوں میں ٹیلانجیکٹاسیا زیادہ تعداد میں ہوتے ہیں۔ ٹیلانجیکٹاسیا اور اس میں شامل مقامات کی تعداد وقت کے ساتھ بڑھتی جاتی ہے۔ سی آر ای ایس ٹی سنڈروم کی دیگر علامات میں تھکاوٹ، کمزوری، سانس لینے میں دشواری، ہاتھوں اور پیروں میں درد، چکر آنا اور زخم بری طرح بھر سکتے ہیں۔ ایل سی ایس ایس سی کے مریض عام طور پر پلمونری آرٹری ہائی بلڈ پریشر کو جنم دیتے ہیں جس کے نتیجے میں کور پلمونیل (پلمونری آرٹری پریشر میں اضافے کی وجہ سے دل کی ناکامی) ہو سکتی ہے۔ کاز سی آر ای ایس ٹی سنڈروم میں آٹو امیون اینٹی نیوکلیئر اور اینٹی سینٹرومیر اینٹی باڈیز کی پیداوار شامل ہے، حالانکہ ان کی وجہ فی الحال سمجھ میں نہیں آئی ہے۔ کوئی معلوم متعدی وجہ نہیں ہے۔ تشخیص سی آر ای ایس ٹی کی آسانی سے تشخیص نہیں کی جاتی ہے کیونکہ یہ دیگر مربوط بافتوں اور آٹومیمون بیماریوں کی علامات کی قریب سے نقل کرتی ہے۔ تشخیص عام طور پر اس وقت کی جاتی ہے جب کوئی مریض پانچ بڑی طبی علامات میں سے دو یا زیادہ پیش کرتا ہے۔ مزید برآں، مثبت اے این اے کی جانچ کے لیے خون کے امتحانات دیے جا سکتے ہیں اور تشخیص کی تصدیق میں مدد کے لیے اے سی اے یا جلد کی بائیوپسیز دی جا سکتی ہیں۔ امیونوسوپریسوز اور دیگر ادویات کے ساتھ علاج کی بیماری کی ترقی کو سست کیا جا سکتا ہے، اور غذائی نالی ریفلکس، پلمونری ہائی بلڈ پریشر اور ریناڈ رجحان علامتی علاج سے فائدہ اٹھا سکتے ہیں۔ تاہم، اس بیماری کا کوئی علاج نہیں ہے کیونکہ عام طور پر سکلیروڈرما کا کوئی علاج نہیں ہے۔ ایپیڈیمیولوجی سی آر ای ایس ٹی سنڈروم بنیادی بلیری کولنگائٹس کے 10 فیصد تک مریضوں میں دیکھا جا سکتا ہے۔ علامات کے امتزاج کی اطلاع سب سے پہلے 1964 میں آر ایچ ونٹر باؤر نے دی تھی، جو اس وقت جان ہاپکنز اسکول آف میڈیسن کے میڈیکل کے طالب علم تھے۔ یہ بھی دیکھیں سکلیروڈرما حوالہ جات بیرونی روابط مربوط بافت کی بیماریاں نظامی مربوط بافت کی خرابی آٹومیمون بیماریاں سنڈروم