Mucous membrane pemphigoid
میوکس میمبرین پیمفیگوئڈ ایک نایاب دائمی آٹومیمون سبپیٹیلیل چھال کی بیماری ہے جس کی خصوصیت میوکس میمبرینز اور جلد کے کٹاؤ والے زخم ہیں۔ یہ پیمفیگوئڈ بیماریوں میں سے ایک ہے جس کے نتیجے میں داغ پڑ سکتے ہیں۔ علامات اور علامات آٹومیمون رد عمل عام طور پر منہ میں زبانی میوکوسا کو متاثر کرتا ہے، جس کی وجہ سے مسوڑھوں (جنجیوا) میں زخم ہوتے ہیں، جسے ڈیسکومیٹو جنجیوائٹس کہا جاتا ہے۔ زیادہ شدید معاملات جسم میں کہیں اور میوکس جھلی کے علاقوں کو بھی متاثر کر سکتے ہیں، جیسے سینوس، جننانگ، مقعد اور کارنیا۔ جب آنکھ کا کارنیا متاثر ہوتا ہے تو بار بار داغ لگنے سے اندھا پن ہو سکتا ہے۔ برنسٹنگ-پیری سائکیٹریشیل پیمفیگوئڈ میوکس جھلی پیمفیگوئڈ کی ایک نایاب قسم ہے جس میں کھوپڑی اور گردن شامل ہوتی ہے جس میں میوکوسل کی شمولیت نہیں ہوتی ہے۔ کچھ مصنفین کی طرف سے یہ تجویز پیش کی گئی ہے کہ اسے ایپیڈرمولائسس بلوسا ایکویسیٹا کی ایک قسم کہا جائے۔ غیر متاثرہ میوکوسا یا جلد پر نکولسکی کا نشان (ہلکا پس منظر کا دباؤ) ایک بلّا اٹھاتا ہے۔ اگر معائنے پر کوئی زخم موجود نہیں ہیں تو یہ کم ایپیٹیلیل چپکنے کا مظاہرہ کرنے کا مفید طریقہ ہو سکتا ہے۔ اس کے برعکس، پیمفیگس میں، اپیتھیلیم بلّا بنانے کے بجائے منتشر ہو جاتا ہے۔ نکولسکی کا نشان پیمفیگس اور میوکس میمبرین پیمفیگوئڈ میں موجود ہے، لیکن بلس پیمفیگوئڈ میں نہیں۔ پیتھو فزیولوجی میوکس میمبرین پیمفیگوئڈ میں، آٹومیمون رد عمل جلد میں ہوتا ہے، خاص طور پر تہہ خانے کی جھلی کی سطح پر، جو جلد کی نچلی پرت (ڈرمس) کو جلد کی اوپری پرت (ایپیڈرمس) سے جوڑتا ہے اور اسے جسم سے منسلک رکھتا ہے۔ جب حالت فعال ہوتی ہے، تو تہہ خانے کی جھلی پیدا ہونے والی اینٹی باڈیز کے ذریعے تحلیل ہو جاتی ہے، اور جلد کے حصے بیس پر اٹھ جاتے ہیں، جس کی وجہ سے سخت چھالے ہوتے ہیں جو پھٹنے پر داغدار ہو جاتے ہیں۔ دوسرے لفظوں میں، یہ ایک بے ساختہ/چھالے دار بیماری ہے جس میں ایپیٹیلیم بنیادی کنیکٹو ٹشو سے "ان زپس" نکالتا ہے، جس سے سیال جمع ہوتا ہے جو بعد میں بلی، یا چھالوں کے طور پر ظاہر ہوتا ہے۔ تشخیص تشخیصی تکنیکیں: اینٹی باڈیز (آئی جی جی) تہہ خانے کی جھلی کے لمینا لوسیڈا میں تکمیل (سی 3) کو تیز کرتی ہیں۔ آٹو اینٹی باڈیز کو بی پی-1 اینٹیجن (ہیمیڈسموسوم میں واقع) میں منتقل کرنا۔ 50 فیصد کو بی پی-2 ہے۔ مثبت نکولسکی نشان۔ بی ایم پر آئی جی جی، سی 3 کا جمع ہونا امیونو فلوریسنٹ تجزیہ میں ہموار لکیر پیدا کرتا ہے۔ انتظام انتظام حالت کی شدت پر منحصر ہے۔ مثال کے طور پر، جہاں صرف منہ میں زخم ہوتے ہیں، وہاں نظامی ادویات کے استعمال کا امکان کم ہوتا ہے۔ جہاں حالت منہ تک محدود نہیں ہے، یا جہاں مقامی علاج کے لیے ناقص ردعمل ہے، نظامی ادویات کے استعمال کا امکان زیادہ ہے۔ قدامت پسند سادہ اقدامات جو اٹھائے جا سکتے ہیں ان میں سخت، تیز یا کھردری کھانوں سے بچنا، اور کھاتے وقت خیال رکھنا شامل ہے۔ زبانی حفظان صحت کو بھی عام طور پر مشورہ دیا جاتا ہے، اور پیشہ ورانہ زبانی حفظان صحت کے اقدامات جیسے دانتوں کی پیمائش۔ ادویات ٹاپکل اور انٹرایلیشنل (متاثرہ علاقوں میں انجکشن) کورٹیکوسٹیرائڈ دوائیں استعمال کی جا سکتی ہیں، جیسے فلوسینونائڈ، کلوبیٹاسول پروپیونیٹ یا ٹرائمسنولون ایسیٹونائڈ۔ زبانی کینڈیڈیسیسس طویل مدتی ٹاپیکل سٹیرایڈ کے استعمال کے ساتھ تیار ہو سکتا ہے، اور بعض اوقات اینٹی مائکوٹک جیسے مائکونازول جیل یا کلورہیکسائڈائن ماؤتھ واش اس کی روک تھام کے لیے استعمال کیے جاتے ہیں۔ کبھی کبھی ٹاپکل سائکلوسپورن استعمال کیا جاتا ہے۔ ڈیپسون کو بعض اوقات سٹیرایڈ بچانے والے ایجنٹ کے طور پر استعمال کیا جاتا ہے۔ ضمنی اثرات کو کم کرنے کے لیے خوراک میں اکثر بہت آہستہ آہستہ اضافہ کیا جاتا ہے۔ شدید صورتوں میں سسٹمک سٹیرائڈز، جیسے پریڈنیسون یا پریڈنیسولون کی ضرورت پڑ سکتی ہے۔ میوکس میمبرین پیمفائیڈ کے علاج کے لیے بہت سی دوسری دوائیں استعمال کی گئی ہیں، جن میں ایزاتیوپرین، سائکلوفوسفامائڈ، میتھوٹریکسٹ، تھیلیڈومائڈ، مائیکوفینولیٹ موفٹیل، لیفلوونومائڈ، سلفاسالازین، سلفاپورائڈائن، سلفیمیتھوکسائپیریڈازین، ٹیٹراسائکلائنز (جیسے۔ منوسیکلائن، ڈاکسائیکلائن) اور نیکوٹینامائڈ۔ دوسرے علاج پلازما فیریسس کچھ معاملات میں مدد کرتے دکھائی دیتے ہیں۔ بعض اوقات داغوں کی مرمت کے لیے جراحی کے طریقہ کار کی ضرورت ہوتی ہے، جیسے اندھا پن، اوپری ہوا کے راستے کے اسٹینوسس یا غذائی نالی کی سختی جیسی پیچیدگیوں کو روکنے کے لیے۔ یہ بھی دیکھیں کہ حمل کے وقت کی پیمفیگوئڈ جلد کے حالات کی فہرست پیمفیگوئڈ میں ٹارگٹ اینٹیجنز کی فہرست آٹومیمون بلس حالات کے لیے امیونو فلوریسنس کے نتائج کی فہرست حوالہ جات بیرونی روابط دائمی چھالے دار جلد کے حالات آٹومیمون بیماریاں زبانی میوکوسل پیتھولوجی