Diffuse neonatal hemangiomatosis
ڈفیوز نیونٹل ہیمانجیومیٹوسس (ڈی این ایچ) ایک ممکنہ طور پر مہلک عارضہ ہے جہاں جلد اور دیگر اعضاء میں متعدد سودمند (غیر کینسر) خون کی شریانوں کے ٹیومر (ہیمانجیوما) موجود ہوتے ہیں۔ پھیلے ہوئے نوزائیدہ ہیمانجیومیٹوسس کی شرح اموات 50-90% ہے۔ یہ بیماری عام طور پر قفقاز کی خواتین نوزائیدہ بچوں میں پائی جاتی ہے۔ اندرونی اعضاء کے نقصان، یا زخموں کی سب سے عام جگہ جگر ہے، جو خون کو دل سے دور کر سکتا ہے اور شریانوں کے شونٹنگ کا سبب بن سکتا ہے۔ یہ ہائی کارڈیک آؤٹ پٹ کا سبب بن سکتا ہے، جس کی وجہ سے دل کی ناکامی جیسی مزید پیچیدگیاں پیدا ہو سکتی ہیں۔ جگر کو متاثر کرنے والی اس حالت کو انفینٹائل ہیپاٹک ہیمانجیوما (آئی ایچ ایچ) بھی کہا جاتا ہے۔ اندرونی اعضاء کو پہنچنے والے نقصان کی دیگر جگہوں میں آنتیں، اعصابی نظام، پھیپھڑے اور بعض اوقات کنکال کا نظام شامل ہو سکتے ہیں۔ اسٹیرائڈز کے ساتھ ابتدائی پتہ لگانے اور علاج کے نتیجے میں اس بیماری کے ساتھ زیادہ تر نوزائیدہ بچے صحت مند رہتے ہیں، ہیمانجیوما کی نشوونما کے مرحلے کے دوران کچھ افراد کے لیے سنگین مسائل پیدا ہوتے ہیں۔ متعدد جلد کے ہیمانجیوما یا چہرے کے بڑے ہیمانجیوما والے نوزائیدہ بچے اندرونی اعضاء کی شمولیت کے زیادہ امکان سے وابستہ ہیں۔ ان بچوں کا احتیاط سے مشاہدہ کیا جانا چاہیے اور اندرونی اعضاء کی شمولیت کو مسترد کرنے کے لیے پیٹ کی اسکریننگ ہونی چاہیے، اگر ضرورت ہو تو اضافی برین الٹراسونگرافی اور ڈوپلر اسٹڈیز کے ساتھ۔ جگر کی شمولیت کی پیچیدگیوں جیسے کہ ہائی آؤٹ پٹ ہارٹ فیل میں علامات اور علامات جیسے ٹیچپینیا، ہیپاٹومیگلی، پیلیا، ڈایفوریسس، اور ناک کے بھڑکنے شامل ہیں۔ متفرق تشخیص ماضی میں، "پھیلے ہوئے نوزائیدہ ہیمانجیومیٹوسس" کی تشخیص میں انفینٹائل ہیمانجیوما (آئی ایچ) اور تھرومبوسیٹوپینیا (ایم ایل ٹی) کے ساتھ ملٹی فوکل لیمفانگیو اینڈوتھیلییومیٹوسس دونوں شامل تھے۔ ادویات میں پیشرفت اور شریانوں کی بے ضابطگیوں کے ساتھ، اب آئی ایچ کی تشخیص، جو کہ نرم ہے، اور ایم ایل ٹی، جس میں اموات کی شرح زیادہ ہے، کے درمیان فرق ہے۔ ڈی این ایچ کے طور پر ایم ایل ٹی کی اس غلط تشخیص کی وجہ سے، یہ خیال کیا جاتا ہے کہ ڈی این ایچ میں اموات کی شرح اس رپورٹ 50-90% سے کم ہے جس کے بارے میں فی الحال خیال کیا جاتا ہے۔ ڈی این ایچ کے 73 کیسوں کے ادبی جائزے میں، جن کی اطلاع دی گئی ہے، ان میں سے بہت سی رپورٹوں نے پھیلے ہوئے نوزائیدہ ہیمانجیومیٹوسس کو دیگر ملٹی فوکل ویسکولر اسامانیتاوں جیسے تھرومبوسیٹوپینیا (ایم ایل ٹی) کے ساتھ ملٹی فوکل لیمفانگیو اینڈوتھیلییومیٹوسس کے طور پر درجہ بندی کیا۔ افراد کے لیے مناسب علاج کے انتظام کے لیے درست تشخیص اور درست ڈیٹا کا حوالہ دینا ضروری ہے۔ میکانزم کٹینیس ہیمانجیوما غیر کینسر والے ٹیومر ہیں جو عام طور پر بچپن میں موجود ہوتے ہیں، جو نوزائیدہ بچوں کے ارد گرد 4-10% کو متاثر کرتے ہیں۔ ان میں سے تقریبا 80 فیصد ہیمانجیوما ایک ہی زخم، یا ٹیومر کے طور پر رہتے ہیں۔ تاہم، جب متعدد زخموں (ہیمانجیومیٹوسس) کی موجودگی جلد اور نوزائیدہ بچے کے دیگر اعضاء دونوں میں شامل ہوتی ہے، تو اس حالت کو ڈفیوز نیونٹل ہیمانجیومیٹوسس کہا جاتا ہے۔ ایک سے زیادہ جلد کے ہیمانجیوما یا چہرے کے بڑے ہیمانجیوما ایک سے زیادہ اعضاء کی شمولیت، یا اندرونی ہیمانجیوماٹوسس کے زیادہ امکان سے وابستہ ہیں۔ پھیلے ہوئے نوزائیدہ ہیمانجیومیٹوسس میں جگر سب سے عام اعضاء کی شمولیت ہے، اور اس کی شمولیت کا تعین امیجنگ اور ہیپاٹومیگلی، یا بڑھے ہوئے جگر کی موجودگی کے ذریعے کیا جا سکتا ہے۔ جگر پر متعدد زخم آرٹیریووینوس شونٹس کا سبب بنتے ہیں، جس کی وجہ سے معاوضے کے طور پر ہائی آؤٹ پٹ ہارٹ فیل اور پلمونری ہائی بلڈ پریشر ہوتا ہے۔ درجہ بندی ہیپاٹک ہیمانجیومس کی تین مختلف درجہ بندی ہیں جو انتظام اور خطرات کو بہتر بنانے میں مدد کرتی ہیں۔ تین اقسام میں فوکل، ملٹی فوکل اور ڈفیوز شامل ہیں۔ فوکل ہیپاٹک ہیمانجیوما بڑے ٹیومر ہوتے ہیں جو پیدائش کے وقت موجود ہوتے ہیں اور جلد کے زخموں سے وابستہ نہیں ہوتے ہیں۔ اس کے علاوہ، وہ تنہا رہتے ہیں اور گلوکوز ٹرانسپورٹر 1 چینل (GLUT-1) کا اظہار نہیں کرتے، جو جلد پر ہیمانجیومس میں پایا جاتا ہے۔ فوکل ہیمانجیوما علاج کے بغیر حل ہو سکتے ہیں۔ ملٹی فوکل ہیپاٹک ہیمانجیومیٹوسس میں GLUT-1 کا اظہار متعدد زخموں کے طور پر ہوتا ہے، جس میں اکثر کوئی علامات یا پیچیدگیاں نہیں ہوتی ہیں۔ ان ہیمانجیومیٹوسس کا ایک فیصد ہائی آؤٹ پٹ ہارٹ فیل کے نتیجے میں ہوگا۔ ڈفیوز ہیپاٹک ہیمانجیوماٹوسس کو ہیمانجیوما کے ساتھ جگر کے فعال ٹشو کے بڑے متبادل کے طور پر درجہ بندی کیا گیا ہے۔ عام طور پر، یہ نوزائیدہ بچے ہیپاٹومیگلی کی علامات کے ساتھ ساتھ سانس کی پیچیدگیوں کا شکار ہوں گے۔ یہ درجہ بندی ہائپوتھائیرائڈزم سے بھی وابستہ ہے، جو نوزائیدہ بچے میں دل کی ناکامی میں بھی معاون ثابت ہو سکتی ہے۔ پھیلے ہوئے ہیپاٹک ہیمانجیومیٹوسس میں ناقص تشخیص اور اموات کا زیادہ خطرہ ہوتا ہے۔ ایپیڈیمولوجی آئی ایچ کی وجہ مکمل طور پر واضح نہیں ہے اور نوزائیدہ بچے اکثر پیدائش کے بعد ڈسچارج ہونے پر آئی ایچ کی علامات ظاہر نہیں کرتے ہیں۔ تاہم، کئی خطرے کے عوامل آئی ایچ کی نشوونما سے وابستہ ہو سکتے ہیں، جن میں سب سے اہم خطرے کا عنصر کم پیدائشی وزن ہے۔ ایک مطالعہ سے پتہ چلتا ہے کہ عام پیدائشی وزن میں ہر 500 گرام کی کمی کے لیے، آئی ایچ ہونے کا 40 فیصد زیادہ خطرہ تھا۔ خطرے کے دیگر عوامل میں جنس شامل ہے، بشمول خواتین بچوں والے افراد، آئی ایچ کی نشوونما کا زیادہ امکان ہونا، متعدد حمل حمل، قبل از پیدائش اندام نہانی سے خون بہنا، اور ماں کی عمر میں اضافہ۔ روایتی طور پر، آئی ایچ کو ایک وقفے وقفے سے ہونے والی خرابی کے طور پر دیکھا جاتا تھا، لیکن مسلسل تحقیق میں دیکھا گیا ہے کہ جینیاتی پیش گوئی ان افراد میں کردار ادا کر سکتی ہے جو آئی ایچ تیار کرتے ہیں۔ ہیپاٹک ہیمانجیومس ہیپاٹک ہیمانجیومس اندرونی اعضاء کو پہنچنے والے نقصان کا سب سے عام مقام ہے۔ ہیپاٹک ہیمانجیومس کی شناخت کرنا مشکل ہو سکتا ہے، کیونکہ اس کی غلط تشخیص ہائپر ویسکولر بدنیتی کے طور پر کی جا سکتی ہے۔ یہ بدنیتی دیگر جگر کے ٹیومر جیسے ہیپاٹک سسٹ، ہیپاٹک انجیوسرکوما، فوکل نوڈولر ہائپرپلسیا، اور دیگر بے شمار کے ساتھ رہ سکتی ہیں۔ ہیپاٹک ہیمانجیوما عام طور پر چھوٹے ہوتے ہیں اور الٹراساؤنڈ، ایم آر آئی، یا دیگر طبی اسکین کے ساتھ جگر کو دیکھتے وقت اتفاق سے دریافت ہوتے ہیں۔ عام طور پر، یہ ہیپاٹک ہیمانجیوما جگر کے دائیں حصے پر نظر آتے ہیں۔ بہت سے حالات میں، جلد پر متعدد نشانات والے بچوں میں ہیپاٹک ہیمانجیوما ہوتے ہیں۔ ایک ماضی سے متعلق جائزے میں 1996-2007 کے درمیان 26 نوزائیدہ بچوں کے بعد ہیپاٹک ہیمانجیومس کے انتظام کا جائزہ لیا گیا اور یہ کہ آیا نوزائیدہ بچوں کو زیادہ پیچیدہ علاج کے طریقوں کی ضرورت ہے۔ نوزائیدہ بچوں کی درجہ بندی یا تو فوکل (8)، ایک سے زیادہ (12)، یا پھیلے ہوئے (6) زخم، یا چوٹوں کے طور پر کی گئی تھی۔ متعدد یا پھیلے ہوئے زخموں والے تمام بچوں کا جائزہ لیا گیا اور کنجسٹیو ہارٹ فیل اور ہائپوتھائیرائڈزم کے لیے اسکریننگ کی گئی، جس میں چار مریضوں کو بعد میں کنجسٹیو ہارٹ فیل ہو گیا۔ جائزے کے دوران، نو نوزائیدہ بچوں کو سٹیرائڈز کے ساتھ علاج کی ضرورت تھی، اور تین نوزائیدہ بچوں کو سٹیرائڈز کے ناقص ردعمل کے بعد الفا-انٹرفیرون کے ساتھ اضافی علاج ملا۔ جائزے نے یہ نتیجہ اخذ کیا کہ جلد پر متعدد نشانات والے افراد کو ہیپاٹک ہیمانجیومس کے لیے اسکریننگ کی ضرورت ہوتی ہے، اور ملٹی فوکل یا پھیلے ہوئے جگر کے ہیمانجیومس والے افراد کو علاج کے سب سے موثر طریقہ کار کا تعین کرنے کے لیے دل کی ناکامی اور ہائپوتھائیرایڈزم کے لیے اسکریننگ کی ضرورت ہوتی ہے۔ اس کے علاوہ، کسی فرد کی چوٹوں کی حالت اس بات کی نشاندہی کر سکتی ہے کہ آیا ہیپاٹک ہیمانجیوما موجود ہیں اور اگر وسیع علاج کی ضرورت ہے۔ ایک اور ماضی سے متعلق جائزے میں دس سال کے عرصے میں 25 نوزائیدہ بچوں کے بعد ہیمانجیوماس کا ایک سنگین معاملہ سامنے آیا، جو جان لیوا بھی ہو سکتا ہے۔ 68 فیصد بچوں نے ہیمانجیوما کی نشاندہی کرنے کے لیے خون کی شریانوں میں چوٹ ظاہر کی۔ 25 میں سے 23 نوزائیدہ بچوں کو کورٹیکوسٹیرائڈز دیے گئے تاکہ ان کی حالت کا علاج مکمل ناکامی سے لے کر تیزی سے بہتری تک کے ردعمل کے ساتھ کیا جا سکے۔ کورٹیکوسٹیرائڈز دیے گئے 30 فیصد بچے علاج میں ناکام رہے جبکہ 30 فیصد بچوں نے اپنی حالت میں ڈرامائی بہتری دیکھی۔ 25 نوزائیدہ بچوں میں سے تین میں ہیپاٹک ہیمانجیومس کی تشخیص ہوئی تھی اور ان کا تعلق دل کی ناکامی اور اموات کی اعلی شرح سے تھا۔ آخر میں، ہیپاٹک ہیمانجیومس میں مبتلا تین بچوں کی موت زیادہ اموات کی وجہ سے ہوئی۔ انٹراکرینیئل ہیمانجیومس مریض کو شک تھا کہ جب ماں 39 ہفتوں کے حمل میں تھی تو قبل از پیدائش الٹراسونگرافی کے ذریعے جنین کے دماغ کا ٹیومر پایا گیا تھا۔ تین ہفتوں بعد، الٹراسونگرافی نے جنین کے اگلے حصے پر ہلکی مقدار دکھائی۔ اس ٹیومر میں خون کا بہاؤ نہیں تھا جیسا کہ کلر سونوگرافی میں دیکھا گیا ہے۔ یہ نوٹ کرنا ضروری ہے کہ ماں کی ایک عام طبی تاریخ تھی اور کوئی موروثی حالت نہیں تھی۔ بچے کا وزن 3.1 کلو تھا اور اس کی حرکت معمول کے مطابق تھی۔ سی ٹی اسکین کے ساتھ، یہ پایا گیا کہ کرینیل ایڈیما تھا، اور فرنٹل لوب میں ایک گول ماس تھا۔ پیدائش کے وقت جلد کی کوئی رنگت نہیں تھی۔ تاہم، چھ دن بعد، پیٹ اور دائیں سکروٹم پر جلد کی رنگت پائی گئی۔ مزید برآں، چھٹے دن، بائیں لوب پر چار سینٹی میٹر ہیپاٹک ماس پایا گیا۔ 13 اور 17 کے دنوں میں، بائیں لوب پر جگر کا خون بہنا پایا گیا اور دائیں لوب کو بھی نقصان پہنچا۔ سی ٹی اسکین میں پیراسپینل پٹھوں کو بھی نقصان پہنچا۔ پھر، فراہم کنندہ نے بچے کو پروپرنولول 3 ملی گرام/کلوگرام/دن دینے کا فیصلہ کیا۔ بچے کو دو ماہ اور 22 دن بعد تک دوسرے مرحلے کے علاج کے لیے نہیں لے جایا گیا۔ ٹیومر نمایاں طور پر سیسٹ میں سکڑ گیا ؛ تاہم، سب سے بڑا سیسٹ فرنٹل لوب میں تھا۔ تھیلمس، پونس، دماغی نصف کرہ، سیریبلم، اور کورائڈ پلیکسس پر اب بھی بے شمار زخم پائے گئے تھے۔ اس کے بعد ریڈیولوجسٹ نے مریض کو پھیلے ہوئے نوزائیدہ ہیمانجیومیٹوسس کی تشخیص کی۔ نو ماہ کی عمر میں، مریض کو سکڑنے والے ٹیومر کی وجہ سے دماغ کے بافتوں کی کمی کا سامنا کرنا پڑا۔ جگر کے بعد دوسرا، دماغ پھیلنے والے نوزائیدہ ہیمانجیومیٹوسس کے لیے سب سے عام جگہ ہے۔ یہ کہنے کے ساتھ، کرینیل ہیمانجیوما کے صرف 16 کیس سامنے آئے ہیں۔ کل 16 میں سے نو معاملات اعصابی علامات سے گزرتے ہیں۔ دماغ کو پہنچنے والے نقصان کے ساتھ، جلد کی سرخ رنگت عام طور پر نصف سے ڈیڑھ سینٹی میٹر تک ہوتی ہے۔ جیسا کہ پہلے زور دیا گیا ہے، جنین کے دماغی ٹیومر کا ہونا شاذ و نادر ہی ہوتا ہے۔ انٹراکرینیئل ہیمانجیومس کے ساتھ، خون بہنا اکثر دیکھا جاتا ہے۔ چونکہ اعضاء کا سکڑنا، جسے بصورت دیگر انولوشن کے نام سے جانا جاتا ہے، جلد کے ہیمانجیوما کے ساتھ پایا جاتا ہے، یہ کہا جا سکتا ہے کہ انولوشن کو پھیلے ہوئے نوزائیدہ ہیمانجیومیٹوسس کی تشخیص میں مدد کے لیے استعمال کیا جا سکتا ہے۔ آخر میں، انٹراکرینیئل ہیمانجیوما کے لیے کوئی سیٹ تھراپی یا علاج نہیں ہے۔ ابھی کے لیے، چھوٹے نقصانات صرف سکڑنے کی توقع کی وجہ سے دیکھے جاتے ہیں۔ زبانی سٹیرائڈز، ونسکریٹائن، تھیلیڈومائڈ، ٹیموزولیمائڈ، پروپرنولول، انٹرفیرون، اور بیواسیزماب کو انٹراکرینیئل ہیمانجیوما سے نمٹنے کے لیے استعمال کیا جا سکتا ہے۔ پروپرنولول اس کا سب سے عام علاج ہے، حالانکہ یہ ایک معیاری علاج کے طور پر قائم نہیں ہے۔ انٹراکرینیئل ہیمانجیومس کی تشخیص کے تین ماہ بعد پیروی کرنا ضروری ہے۔ علاج زبانی کورٹیکوسٹیرائڈز زبانی کورٹیکوسٹیرائڈز ہیمانجیومس کا بنیادی علاج ہے، خاص طور پر ان لوگوں میں جن کے ساتھ سانس اور دل کے مسائل جیسی پیچیدگیاں ہوتی ہیں۔ کورٹیکوسٹیرائڈز کی تاثیر کی ابتدائی دریافت اس وقت ہوئی جب تھرومبوسیٹوپینیا والے بچے کو دی گئی، اور اس کے نتیجے میں ہیمانجیومس کا سائز کم ہو گیا۔ کورٹیکوسٹیرائڈز جو اکثر استعمال ہوتے ہیں ان میں پریڈنیسون یا پریڈنیسولون شامل ہیں، اور روزانہ صبح کے وقت دی جانے والی اوسط خوراک 2-3 ملی گرام/کلوگرام ہوتی ہے۔ تاہم، موجودہ بیماری کی شدت کی بنیاد پر خوراک مختلف ہو سکتی ہے۔ عمل کا صحیح طریقہ کار مکمل طور پر سمجھ میں نہیں آیا ہے، لیکن یہ تجویز کیا گیا ہے کہ خون کی شریانوں کا سکڑنا اور خون کی نئی شریانوں کی تشکیل کی روک تھام اس کی افادیت میں معاون ثابت ہوسکتی ہے۔ کچھ عام ضمنی اثرات موڈ میں تبدیلیاں، بلند بلڈ پریشر، چہرے کی سوجن، وزن میں اضافہ، اور پیٹ کی خرابی ہو سکتے ہیں۔ اگر کورٹیکوسٹیرائڈ علاج مؤثر ہے، تو دو ہفتوں کے بعد ہیمانجیومس کی نشوونما یا سائز میں نمایاں کمی ہونی چاہیے۔ اگرچہ، ہیمانجیومس کی نشوونما کو روکنا زیادہ عام طور پر دیکھا جاتا ہے۔ علاج کی عدم تاثیر یا خلل ڈالنے والے ضمنی اثرات دوسرے ثانوی علاج کے حصول کا باعث بنے ہیں۔ سائکلوفوسفامائڈ ایک کیس رپورٹ جس میں ایک چار ماہ کی بچی شامل تھی جس میں اسٹیرائڈ علاج کے خلاف مزاحمت کے ساتھ جلد، سر، منہ اور جگر پر واقع دل کی ناکامی اور اہم ہیمانجیومس کی تشخیص ہوئی تھی، کو سائکلوفوسفامائڈ دیا گیا۔ سائکلوفوسفامائڈ ایک کینسر مخالف ایجنٹ ہے جو مدافعتی دباؤ کا سبب بنتا ہے۔ تھراپی کا کورس IV سائکلوفوسفامائڈ 10 ملی گرام/کلوگرام/دن کے ساتھ میسنا (سائکلوفوسفامائڈ کے استعمال کے مضر مضر اثرات سے مثانے کی حفاظت میں مدد کے لیے استعمال کیا جاتا ہے) 10 ملی گرام/کلوگرام/دن تھا۔ دوسرا کورس 10 دن بعد دیا گیا۔ 12 دن کی تھراپی کے بعد جگر پر موجود ہیمانجیومس کا سائز کم ہو گیا اور جلد پر موجود ہیمانجیومس خشک ہو رہے تھے۔ تھراپی کا تیسرا اور آخری کورس دوسرے کورس کے ڈھائی ہفتے بعد دیا گیا۔ تھراپی کے خاتمے کے 10 دن بعد، ہیپاٹک ہیمانجیومس کا سائز مستحکم رہا اور نوزائیدہ بچہ کچھ وزن بڑھانے اور جسمانی طور پر متحرک رہنے میں کامیاب رہا۔ دل کی ناکامی چار ماہ بعد حل ہو گئی۔ ایک سال بعد، ہیپاٹک ہیمانجیوما امیجنگ پر بمشکل نظر آرہا تھا اور جلد پر زیادہ تر ہیمانجیوما ختم ہو چکے تھے۔ چھ سال کی عمر میں اس کا دوبارہ جائزہ لیا گیا اور وہ مجموعی طور پر نسبتا صحت مند تھی، اسے دل کا کوئی مسئلہ نہیں تھا، ہیمانجیومس کی کوئی علامت نہیں تھی، اور جگر کی بیماری کی کوئی علامت یا علامات نہیں تھیں۔ دو دیگر کیس رپورٹوں سے پتہ چلا ہے کہ کورٹیکوسٹیرائڈز کے چار دنوں میں بہتری کی کمی کے بعد میسنا کے ساتھ سائکلوفوسفامائڈ 10 ملی گرام/کلوگرام/دن کا استعمال کرنے کے نتیجے میں ٹیومر نمایاں طور پر سکڑ گئے۔ اس دوا کے استعمال سے ہونے والے کچھ مضر اثرات میں ہڈیوں کے بافتوں، دل کے پٹھوں، پھیپھڑوں کو نقصان پہنچنا اور ممکنہ خون بہنا شامل ہیں۔ ان رپورٹوں کے دونوں بچوں کو کوئی مضر اثرات کا سامنا نہیں ہوا۔ تھراپی کے راؤنڈ ہر دو ہفتوں میں دیے جاتے تھے اور سائکلوفوسفامائڈ کے موثر ردعمل کی وجہ سے، نوزائیدہ بچوں نے تین اور چار خوراکوں کے بعد تھراپی روک دی۔ تین راؤنڈ تھراپی حاصل کرنے والے بچے کو آخری خوراک ملنے کے نو ماہ بعد جگر یا جلد کا کوئی نمایاں ہیمانجیوماس نہیں تھا۔ چار راؤنڈ تھراپی حاصل کرنے والے بچے کو آخری خوراک ملنے کے چھ ماہ بعد کوئی پتہ لگانے والا ہیمانجیوماس نہیں تھا۔ جو لوگ کیس کی رپورٹوں میں ملوث تھے وہ تجویز کرتے ہیں کہ یہ ایک ضرورت ہے کہ اس کے ساتھ ثابت قدمی اور زبردستی سلوک کیا جائے۔ انہوں نے یہ نتیجہ اخذ کیا کہ سائکلوفوسفامائڈ پھیلنے والے نوزائیدہ ہیمانجیومیٹوسس کے لیے محفوظ ہے۔ پروپرنولول پروپرنولول، ایک بیٹا بلاکر دوا، نے بلاشبہ 2008 سے آئی ایچ کے انتظام میں ڈرامائی تبدیلی کے بعد انفینٹائل ہیمانجیومس کے لیے تھراپی کے ترجیحی پہلی لائن علاج کے طور پر کورٹیکوسٹیرائڈز کی جگہ لے لی ہے۔ پروپرنولول میں تبدیلی کی وجوہات میں اس کی افادیت اور حفاظت شامل ہے جو زبانی کورٹیکوسٹیرائڈز سے بہتر ہے۔ آئی ایچ والے بچوں کے علاج کے لیے، نظاماتی اور مقامی دونوں طرح کے بیٹا بلاکرز کے علاج کا جائزہ لینے کے لیے مزید مطالعات کیے گئے ہیں۔ حال ہی میں، آنکھوں کے علاج کے لیے ایک دوا، ٹاپیکل بیٹا بلاکر ٹمولول کو چھوٹے آئی ایچ کے لیے متبادل دوا کے طور پر پیش کیا گیا ہے۔ اگرچہ زیادہ بچوں کا علاج زبانی کورٹیکوسٹیرائڈز کے بجائے پروپرنولول سے کیا جاتا ہے، لیکن پروپرنولول کے ساتھ آئی ایچ کے علاج اور انتظام کو مکمل طور پر سمجھنے کے لیے مزید تحقیق کی ضرورت ہے۔ اگرچہ آئی ایچ کے علاج کے لیے بیٹا بلاکرز کی کارروائی کا صحیح طریقہ کار مکمل طور پر معلوم نہیں ہے، لیکن یہ قیاس کیا جا سکتا ہے کہ بیٹا بلاکرز ویسوکونسٹریکشن، اپوپٹوسس انڈکشن، اور اینڈوتھیلیل پروجنیٹر خلیوں (ای پی سی) کی بھرتی کے ذریعے ہیمانجیومس کی نشوونما کو روکنے کے لیے کام کرتے ہیں جہاں نشانات واقع ہیں۔ بیٹا-ایڈرینجک ریسیپٹرز پائے جاتے ہیں اور آئی ایچ میں موجود اینڈوتھیلیل خلیوں پر ظاہر ہوتے ہیں جو ویسوڈیلشن اور خون کے بہاؤ میں اضافہ کرتے ہیں۔ ان ریسیپٹرز کو روکنے سے ویسوکونسٹریکشن ہوتا ہے جو ہیمانجیوما کی جگہ اور ہیمانجیوما کے سائز میں خون کے بہاؤ کو کم کر سکتا ہے۔ بیٹا ریسیپٹرس کو بلاک کرنے سے ہیمانجیوما کی علامات کو کم کرنے اور ای پی سیز کی ان جگہوں پر نقل و حرکت کو کم کرنے کے لیے اینڈوتھیلیل خلیوں کا اپوپٹوسس بھی شروع ہو سکتا ہے جو ہیمانجیوما کی تشکیل کے لیے پیش گوئی کرتے ہیں۔ ایک تحقیق میں انفینٹائل ہیپاٹک ہیمانجیومس کے علاج کے لیے بیٹا بلاکر دوا پروپرنولول کے استعمال کو دیکھا گیا۔ اس مطالعے میں تین درجہ بندی کے تحت انفینٹائل ہیپاٹک ہیمانجیومس والے 8 بچوں کا تعاقب کیا گیا: فوکل، ملٹی فوکل، یا ڈفیوز۔ 4 نوزائیدہ بچوں کو ملٹی فوکل ہیپاٹک چوٹیں (4 سے 20 چوٹیں) تھیں اور 4 نوزائیدہ بچوں کو پھیلی ہوئی چوٹیں (20 سے زیادہ چوٹیں) تھیں۔ پھیلی ہوئی آئی ایچ ایچ جان لیوا ہوتی ہیں کیونکہ وہ دل کی ناکامی کا باعث بن سکتی ہیں۔ سسٹمک سٹیرائڈز کو دل کی ناکامی والے بچوں کے لیے پہلی لائن کے علاج کے طور پر دیا گیا تھا، لیکن غیر موثر ہونے یا آئی ایچ ایچ میں بہتری نہ ہونے کی وجہ سے روک دیا گیا تھا۔ نوزائیدہ بچوں کو پروپرنولول دیا گیا اور اکثریت نے ان کی حالت میں بہتری دیکھی۔ پہلے تین بچوں نے پروپرنولول کے 1 ماہ کے بعد ناقابل شناخت چوٹیں دیکھیں، اور دوسرے بچوں نے 2 سے 4 ماہ کے بعد زخموں کے سائز میں 50 فیصد کی کمی دیکھی۔ ایک بچے نے مجموعی طور پر جگر کے سائز میں کمی بھی دیکھی۔ پروپرنولول نے انفینٹائل ہیپاٹک ہیمانجیومس والے 8 بچوں کے لیے علامات کو بہت بہتر کیا، جس میں نمایاں بہتری سے لے کر زخموں کے مکمل حل تک کے ردعمل کی ایک رینج ہے۔ پروپرنولول کے استعمال سے متعلق ایک اور کیس رپورٹ ایک نوزائیدہ بچے پر کی گئی جس کی جلد، کھوپڑی، ہونٹوں، دماغ، جگر، پھیپھڑوں، گردے اور ہڈیوں پر متعدد ہیمانجیوما تھے۔ نوزائیدہ بچے میں دماغی فالج کی تشخیص بھی ہوئی تھی۔ ابتدائی طور پر، پریڈنیسولون کو پیدائش کے بعد کے 27 سے 55 دنوں تک چار ہفتوں کے لیے 4 ملی گرام/کلوگرام/دن پر پہلی لائن کے علاج کے طور پر دیا گیا تھا۔ یہ تھراپی مؤثر نہیں تھی، اور طبی ٹیم نے دو ہفتوں تک پروپرنولول 2 ملی گرام/کلوگرام/دن دینے کا رخ کیا۔ دو ہفتے کے علاج کے بعد، ہیمانجیومس کا سائز کم ہو گیا اور اس میں کوئی شدید خون نہیں تھا۔ پروپرنولول کا استعمال بھی کسی شدید منفی اثرات سے منسلک نہیں پایا گیا۔ نوزائیدہ بچے کو گھر پر لگانے کے لیے پروپرنولول کی چار ماہ کی فراہمی کے ساتھ چھٹی دے دی گئی۔ چار ماہ کے کورس کے بعد، نوزائیدہ بچے کا معائنہ کیا گیا، اور کھوپڑی، گردن، جلد، ہڈیوں، دماغ اور گردے پر ہیمانجیوما کے سائز اور تعداد میں کمی واقع ہوئی تھی۔ جگر پر ہیمانجیوما برقرار رہے لیکن پھیپھڑوں پر موجود ہیمانجیوما غائب ہو گئے۔ 10 ماہ کی عمر میں دماغی فالج میں بہتری پائی گئی۔ اگرچہ کورٹیکوسٹیرائڈز پہلی لائن کے علاج کا آپشن ہیں، لیکن کامیابی کی شرح صرف 30-60% ہے۔ یہی وجہ ہے کہ دوسری لائن کے متبادل علاج کے اختیارات موجود ہیں، جیسے پروپرنولول۔ مطالعات کی کمی کی وجہ سے اس وقت کوئی قائم شدہ خوراک نہیں ہے۔ لیکن، پیدائش کے بعد کم از کم سات ماہ تک پروپرنولول تھراپی پر رہنے کی سفارش کی جاتی ہے تاکہ ہیمانجیومس کی مزید نقل کو کم سے کم کیا جا سکے۔ ایک اضافی مطالعہ نے 3 نوزائیدہ بچوں میں پروپرنولول کی تاثیر کو نوٹ کیا جن میں انفینٹائل ہیپاٹک ہیمانجیومس اور جلد ہیمانجیومس ہیں۔ دو نوزائیدہ بچوں کو قلبی پیچیدگیاں تھیں اور دوسرے نوزائیدہ بچے کو ہائپوتھائیرایڈزم تھا۔ تمام نوزائیدہ بچوں کو زبانی پروپرنولول دیا گیا اور انہوں نے جگر اور جلد دونوں ہیمانجیومس کی علامات میں کمی دیکھی۔ مطالعہ کے نتائج میں قلبی علامات کے ساتھ ساتھ تائیرائڈ کی ضرورت میں بھی کمی دیکھی گئی۔ پروپرنولول کو ہیمانجیومس کی نشوونما کو کم کرنے اور علامات کو تیزی سے بہتر بنانے کے لیے پہچانا گیا ہے۔ یہ کئی دہائیوں سے ہائی بلڈ پریشر اور اریتھمیا کے علاج کے لیے استعمال ہوتا رہا ہے، جس میں آئی ایچ کے علاج پر کم توجہ دی جاتی ہے۔ پروپرنولول کے مضر اثرات جو پیدا ہو سکتے ہیں ان میں ہائپوٹینشن، ہائپوگلیسیمیا، بےچینی، بھوک میں کمی، اور بریڈی کارڈیا شامل ہیں۔ پروپرنولول کی زیادہ سے زیادہ خوراک، اشارے اور حفاظت کی نشاندہی کرنے کے لیے ابھی بھی بہت زیادہ تحقیق کی ضرورت ہے، لیکن پروپرنولول کو آئی ایچ والے افراد کے لیے ایک امید افزا پہلی لائن کے علاج کا طریقہ بتایا جاتا ہے۔ ریڈیو تھراپی سے خون کی رگوں سے چھٹکارا پانے میں مدد ملتی ہے جو تیزی سے پنروتپادن کی وجہ سے مکمل طور پر تیار نہیں ہوتی ہیں۔ تاہم، اس قسم کی خون کی وریدوں سے چھٹکارا پانے کے منفی اثرات ہوتے ہیں جیسے کہ جسم کے دوسرے اعضاء کو نقصان پہنچانا۔ اس طرح، یہ اب تھراپی کے لیے کوئی آپشن نہیں ہے۔ جراحی ایک مؤثر آپشن ہے، لیکن اس میں اموات کی شرح زیادہ ہے۔ شرح اموات 20 فیصد ہے۔ مستقبل کے دشاتمک علاج ایم ٹی او آر انفیکٹرز دیگر ادویات کو فی الحال پھیلے ہوئے نوزائیدہ ہیمانجیومیٹوسس کے علاج کے طور پر سمجھا جا رہا ہے۔ ایم ٹی او آر انفیکٹرز، ایک انفیکٹر جو عام طور پر پوسٹ آرگن ٹرانسپلانٹیشن کے لیے استعمال ہوتا ہے، پہلے ویسکولر بے ضابطگیوں کے لیے استعمال ہوتا رہا ہے۔ ایم ٹی او آر کو فاسفائنوسیٹائڈ 3-کینیز کے ذریعے کنٹرول کیا جاتا ہے جو سیل فنکشن میں ضروری ہے۔ اس کی امیونوسوپریسو، اینٹی انجیوجینک، اور اینٹی پرولیفریٹو خصوصیات کو دیکھتے ہوئے، یہ بیماری کی ترقی کو سست کر سکتا ہے۔ مثال کے طور پر، ایم ٹی او آر انفیکٹر، سیرولیمس، کو پھیلے ہوئے نوزائیدہ ہیمانجیومیٹوسس کے علاج کے لیے استعمال کیا جا سکتا ہے۔ یہ نوٹ کرنا ضروری ہے کہ پھیلنے والی نوزائیدہ ہیمانجیومیٹوسس تھراپی کو اس کی پریشان کن، نایاب خصوصیات کی وجہ سے کثیر الضابطہ ٹیم کے نقطہ نظر کی ضرورت ہوتی ہے۔ انٹرفیرون الفا-2 اے ان بچوں میں انٹرفیرون الفا-2 اے کا استعمال جو کورٹیکوسٹیرائڈ علاج کے خلاف مزاحم ہیں تھراپی کی تاثیر اور مناسبیت کا ایک جاری مطالعہ ہے۔ انٹرفیرون الفا-2 اے ایک اینٹی وائرل دوا ہے۔ اس کا مطالعہ 20 نوزائیدہ اور نوزائیدہ مضامین میں کیا گیا جن میں جان لیوا ہیمانجیوما تھا اور وہ کورٹیکوسٹیرائڈ علاج کا مثبت جواب نہیں دے رہے تھے۔ انہیں روزانہ انٹرفیرون الفا-2 اے 3 ملین یونٹ/0.5 ملی لیٹر کے ذیلی جلد کے انجیکشن دیے جاتے تھے۔ طبی ردعمل کی بنیاد پر علاج کی مدت مختلف ہوتی ہے۔ کوئی سنگین ضمنی اثرات نہیں دیکھے گئے اور بخار سب سے عام ضمنی اثر تھا جس کا فوری طور پر ایسیٹامنفین سے علاج کیا گیا۔ ہیمانجیوما کے سائز کو کم از کم 50 فیصد یا اس سے زیادہ کم کرنے کے لیے اوسطا 7.8 ماہ کا علاج ضروری تھا۔ ونکرسٹائن (وی سی آر) وی سی آر کا استعمال ان بچوں کی ترتیب میں تجویز کیا جاتا ہے جن میں شدید ہیمانجیوما پیچیدگیوں کے ساتھ ہوتے ہیں اور جو کورٹیکوسٹیرائڈ علاج کے لیے غیر ذمہ دار ہوتے ہیں۔ وی سی آر ایک ونکا الکلائڈ ہے اور ٹیومر کے خلیوں میں ٹیوبلین کو باندھ کر کام کرتا ہے اور خلیوں کی تباہی کا سبب بنتا ہے۔ یہ خون کی نئی رگوں کی نشوونما کو بھی محدود کرتا ہے جو ویسکولر اینڈوتھیلیل گروتھ فیکٹر (وی ای جی ایف) سے متاثر ہوتی ہیں۔ وی سی آر کی عام خوراک 1 ملی گرام/ایم 2 سلو انٹراوینس انجیکشن ہے۔ علاج کے ابتدائی مراحل میں، انجیکشن ہفتہ وار دیے جاتے ہیں اور پھر ہیمانجیوما کس طرح جواب دے رہے ہیں اور علامات کی موجودگی/کمی کی بنیاد پر ٹیپر کیے جاتے ہیں۔ تھراپی کو روکنے کا فیصلہ اس وقت کیا جاتا ہے جب ہیمانجیوما غائب ہو چکے ہوں یا سائز میں نمایاں کمی واقع ہو چکی ہو اور اگر اس کے ساتھ علامات ختم ہو چکی ہوں۔ تھراپی کی لمبائی 1.5-8 مہینوں تک ہوتی ہے، جس میں تھراپی کے ایک ماہ بعد مثبت ردعمل کا مشاہدہ کیا جاتا ہے۔ وی سی آر کے ساتھ تھراپی کے خاتمے کے بعد ہیمانجیومس کی کوئی دستاویزی دوبارہ نشوونما نہیں ہوئی ہے۔ عام ضمنی اثرات ہلکے ہوتے ہیں اور ان میں قبض، پیٹ میں درد، ایسڈ ریفلکس اور خون کی کمی شامل ہیں۔ اگر بچہ ایک ضمنی اثر کے طور پر خون کی کمی کا شکار ہے، تو اریتھروپوئیٹن کا انتظام کرنے کی سفارش نہیں کی جاتی ہے کیونکہ یہ خلیوں کی نقل کا سبب بن سکتا ہے اور اس کے نتیجے میں چہرے پر ہیمانجیوما تیار ہو سکتے ہیں۔ یہ بھی دیکھیں انفینٹائل ہیمانجیوما بینین نوزائیدہ ہیمانجیومیٹوسس جلد کے حالات کی فہرست حوالہ جات جلد کی پیدائشی بے ضابطگیاں