Dysembryoplastic neuroepithelial tumour
ڈائیسیمبریوپلاسٹک نیوروپیتھیلیل ٹیومر (ڈی این ٹی، ڈی این ای ٹی) دماغی ٹیومر کی ایک قسم ہے۔ سب سے زیادہ عام طور پر عارضی لوب میں پایا جاتا ہے، ڈی این ٹی کو بینین ٹیومر کے طور پر درجہ بند کیا گیا ہے۔ یہ گلیونیورونل ٹیومر ہیں جو گلئیل اور نیوران دونوں خلیوں پر مشتمل ہوتے ہیں اور اکثر فوکل کورٹیکل ڈسپلیسیا سے منسلک ہوتے ہیں۔ ڈی این ٹی کے مختلف ذیلی طبقات کی شناخت فی الحال کی گئی ہے، ان طبقات کو مناسب طریقے سے گروپ کرنے کے بارے میں میدان میں تنازعہ موجود ہے۔ ان ٹیومرز کے ممکنہ جینیاتی نشانات کی شناخت فی الحال جاری ہے۔ ڈی این ٹی کے ساتھ اکثر مرگی کے دوروں کا سبب بنتا ہے، جراحی سے ہٹانا ایک عام علاج ہے، جو کامیابی کی اعلی شرح فراہم کرتا ہے۔ علامات اور علامات دورے اور مرگی ڈائیسیمبریوپلاسٹک نیوروپیتھیلیل ٹیومر سے سب سے مضبوط تعلق ہیں۔ ڈی این ٹی کی سب سے عام علامت پیچیدہ جزوی دورے ہیں۔ سادہ ڈی این ٹی زیادہ کثرت سے عام دوروں کو ظاہر کرتے ہیں۔ بچوں میں ڈی این ٹی کو مرگی کی دوسری بڑی وجہ سمجھا جاتا ہے۔ سر درد ایک اور عام علامت ہے۔ ڈپلوپیا ڈی این ٹی کا نتیجہ بھی ہو سکتا ہے۔ دوروں کے علاوہ دیگر اعصابی خرابیاں عام نہیں ہیں۔ پیتھوجینسیس ڈائیسیمبریوپلاسٹک نیوروپیتھیلیل ٹیومر بڑی حد تک گلیونیورونل ٹیومر ہوتے ہیں، یعنی وہ گلئیل خلیوں اور نیوران دونوں پر مشتمل ہوتے ہیں۔ ڈی این ٹی کی تین ذیلی اکائیوں کی عام طور پر شناخت کی گئی ہے: سادہ: مخصوص گلیونیورونل عناصر سادہ ڈی این ٹی کے واحد اجزاء ہیں۔ کمپلیکس: گلیل نوڈلز اور/یا ٹائپ 3 بی فوکل کورٹیکل ڈسپلیسیا (ایف سی ڈی)، گلیونیورونل عناصر کے علاوہ پیچیدہ ڈی این ٹی میں موجود ہوتے ہیں۔ نوڈلز اور ایف سی ڈی دونوں ایک ہی ٹیومر کے اندر موجود ہو سکتے ہیں، حالانکہ صرف 47 فیصد پیچیدہ ڈی این ٹی ایف سی ڈی سے منسلک ہوتے ہیں۔ غیر متعینہ: غیر متعینہ ڈی این ٹیز میں ڈی این ٹیز کے لیے عام گلیونیورونل عناصر کی کمی ہوتی ہے لیکن وہ گلیل نوڈلز اور/یا ٹائپ 3 بی ایف سی ڈی دکھائیں گے۔ ڈی این ٹی کے غیر مخصوص معاملات میں سے پچاسی فیصد اس ایف سی ڈی کو ظاہر کرتے ہیں۔ فی الحال اس بات پر کچھ بحث موجود ہے کہ ڈی این ٹی کی ذیلی اکائیوں کے لیے مناسب تقسیم کہاں کی جائے۔ چوتھی ذیلی اکائی کو بعض اوقات مخلوط ذیلی اکائی کے طور پر بھی جانا جاتا ہے۔ یہ مخلوط ذیلی اکائی گلیل نوڈلز اور گینگلیوگلیوما کے اجزاء کو ظاہر کرتی ہے۔ دیگر نتائج سے پتہ چلتا ہے کہ ڈی این ٹیز کو اولیگوڈینڈروگلیوما کے ساتھ منسلک کرنے کے لیے دوبارہ درجہ بندی کی ضرورت ہوتی ہے، ٹیومر جو صرف گلیل خلیوں سے پیدا ہوتے ہیں۔ ان رپورٹوں سے پتہ چلتا ہے کہ ڈی این ٹی کے اندر پائے جانے والے نیوران پہلے کی اطلاع کے مقابلے میں بہت کم ہوتے ہیں۔ ٹیومر میں نظر آنے والے نیوران کے لیے، یہ تجویز کیا جاتا ہے کہ وہ تشکیل کے بعد ٹیومر کے اندر پھنس گئے تھے، اور خود ٹیومر کا حصہ نہیں ہیں۔ تشخیص ایک ڈائیسیمبریوپلاسٹک نیوروپیتھیلیل ٹیومر کی تشخیص عام طور پر ان مریضوں میں کی جاتی ہے جو مقناطیسی گونج امیجنگ (ایم آر آئی)، الیکٹروینسفالوگرام (ای ای جی) کے ساتھ دوروں کا سامنا کر رہے ہیں۔ ڈی این ٹی کی تشخیص عام طور پر ان بچوں میں ہوتی ہے جو دوروں کا سامنا کر رہے ہوتے ہیں، اور جب دوائیں دی جاتی ہیں تو ان کا جواب نہیں دیتے۔ جب ایم آر آئی لیا جاتا ہے تو دماغ کے عارضی پیریٹل علاقے میں موجود زخم ہوتے ہیں۔ عام ڈی این ٹی کا پتہ ای ای جی اسکین میں اس وقت لگایا جا سکتا ہے جب متضاد پس منظر کے خلاف تیزی سے تکراری سپائکس ہوتے ہیں۔ ای ای جی بنیادی طور پر دماغ میں ڈی این ٹی کے مقام کے ساتھ مقامی ہوتے ہیں، تاہم ایسے غیر مخصوص معاملات ہوتے ہیں جن میں ٹیومر کا مقام غیر معمولی ہوتا ہے اور مقامی نہیں ہوتا ہے۔ درجہ بندی ڈائیسیمبریوپلاسٹک نیوروپیتھیلیل ٹیومرز کو بینین ٹیومر کے طور پر درجہ بند کیا گیا ہے، جو کہ ورلڈ ہیلتھ آرگنائزیشن (ڈبلیو ایچ او) کے دماغی ٹیومرز کی درجہ بندی کا گریڈ I ہے۔ ڈبلیو ایچ او کی طرف سے یہ درجہ بندی صرف سادہ اور پیچیدہ ذیلی اکائیوں کا احاطہ کرتی ہے۔ گلیونیورونل عناصر کی کمی والے گروپوں کو ایک ہی گروپ میں نہیں سمجھا جاتا تھا اور اس طرح ابھی تک ان کی درجہ بندی نہیں کی گئی ہے۔ تشخیص میں پیچیدگیاں ڈائیسیمبریوپلاسٹک نیوروپیتھیلیل ٹیومر کو اکثر کم درجے کے ٹیومر کے طور پر بیان کیا جاتا ہے کیونکہ بیس سال سے کم عمر کے تقریبا 1.2 فیصد لوگ متاثر ہوتے ہیں اور بیس سال سے زیادہ عمر کے تقریبا 2.2 فیصد لوگ اس ٹیومر سے متاثر ہوتے ہیں۔ چونکہ آبادی میں اس کا پھیلاؤ کم ہے، اس لیے اکثر اس کی غلط تشخیص کی جاتی ہے یا بعض اوقات اس کی تشخیص بھی نہیں کی جاتی ہے۔ علاج ڈی این ٹی کے علاج کا سب سے عام طریقہ سرجری ہے۔ تقریبا 70-90% جراحی ٹیومر کو ہٹانے میں کامیاب ہوتی ہے۔ چونکہ ٹیومر اکثر نرم ہوتا ہے، اور فوری خطرہ پیدا نہیں کرتا ہے، اس لیے کیموتھراپی اور تابکاری جیسے جارحانہ علاج کی ضرورت نہیں ہے، اور اس لیے مریضوں کو خاص طور پر بچوں اور نوجوان بالغوں کو ان علاج کے مضر اثرات سے نہیں گزرنا پڑتا ہے۔ دوروں کو مکمل طور پر روکنے کے لیے ٹیومر کو مکمل طور پر ہٹانے کی ضرورت ہے۔ ٹیومر کو مکمل طور پر ہٹانے کے لیے ڈاکٹروں کو ریسیکشن کرنے کی ضرورت ہوتی ہے جس میں اینٹریئر ٹیمپورل لوبیکٹومی یا امیگڈالو-ہپوکیمپکٹومی شامل ہوتی ہے۔ متبادل طور پر، اگر ٹیومر دماغ کی سطح پر یا اس کے قریب پایا جاتا ہے، تو اسے بغیر کسی دوسری ضرورت کے ہٹایا جا سکتا ہے۔ یہ پایا گیا ہے کہ اگر ٹیومر کو ریسیکشن کرکے ہٹا دیا جاتا ہے تو مریضوں کو تصادم سے پاک تسلیم کیا جاتا ہے۔ دوسری طرف، اگر ریسیکشن نہیں کیے جاتے ہیں، اور ٹیومر کو مکمل طور پر نہیں ہٹایا جاتا ہے، تو پھر بھی مریض کو دوروں کا سامنا کرنے کا خطرہ رہتا ہے۔ بلجینر اور دیگر، 2009 کے ذریعہ کی گئی ایک تحقیق میں، ان مریضوں کو دیکھتے ہوئے جن کا ٹیومر مکمل طور پر نہیں ہٹایا گیا تھا، اور دیکھا کہ وہ اب بھی دوروں کا سامنا کر رہے ہیں، یہ نتیجہ اخذ کرتے ہوئے کہ نامکمل ریسیکشن ایک ناکامی ہے۔ اس کے بعد مریض کو دوسری سرجری کروانی پڑتی ہے اور ٹیومر کو نکالنا پڑتا ہے جس صورت میں مکمل ریسیکشن ہوتا ہے۔ نتائج ٹیومر کے دوبارہ ہونے کا انتہائی امکان نہیں ہے اگر مریض مکمل طور پر ریسیکشن سے گزرتا ہے کیونکہ ٹیومر کو مکمل طور پر نکال لیا جاتا ہے۔ مریضوں میں پائے جانے والے زیادہ تر ٹیومر سودمند ٹیومر ہوتے ہیں، اور ایک بار نکالے جانے کے بعد اعصابی کمی کا سبب نہیں بنتے۔ تاہم، ایسے واقعات ہوئے ہیں جہاں ٹیومر مہلک تھا۔ ایسے معاملات سامنے آئے ہیں جہاں مہلک ٹیومر نے دوبارہ واقع کیا ہے، اور یہ بقایا ٹیومر کی جگہ پر ہوتا ہے جس میں نامکمل ریسیکشن کیا گیا ہے۔ اس صورت میں، مہلک ٹیومر کو مکمل طور پر ہٹانے کے لیے دوسرا آپریشن کرنا پڑتا ہے۔ ڈوماس ڈوپورٹ اینڈ ورلیٹ، 2003 کے ساتھ کی گئی ایک تحقیق میں، انہوں نے پایا ہے کہ اب تک ایک کیس سامنے آیا ہے کہ ٹیومر واپس آ گیا ہے، تاہم، اس خاص معاملے میں مریض کا نامکمل ریسیکشن ہوا، جس کی وجہ سے انہیں اسے مکمل طور پر ہٹانے کے لیے دوسری سرجری کرنی پڑی۔ اس ثبوت سے پتہ چلتا ہے کہ ڈائیسیمبریوپلاسٹک نیوروپیتھیلیل ٹیومر کے علاج میں سرجری اور مکمل ریسیکشن بہتر طریقوں میں سے ایک ہیں۔ مزید برآں، مرگی کی طویل مدت، اور عمر میں زیادہ عمر کے مریضوں کی مکمل صحت یابی اور تصادم سے پاک رہنے کا امکان کم ہوتا ہے۔ ایسا اس لیے ہے کیونکہ ان کا جسم اتنی تیزی سے صحت یاب نہیں ہو پاتا جتنا کہ اس بچے کے لیے ہوتا ہے جسے پہلے ایک دورہ پڑا ہو۔ لہذا، مکمل صحت یابی کے لیے جلد تشخیص اور سرجری کرنا بہت ضروری ہے۔ ایپیڈیمولوجی بچوں میں بالغوں کے مقابلے میں ان ڈائیسمبریوپلاسٹک نیوروپیتھیلیل ٹیومرز کی نمائش کا زیادہ خطرہ ہوتا ہے۔ ڈی این ٹی والے بچوں میں دوروں کے آغاز کی اوسط عمر 8.1 سال ہے۔ کچھ دیگر اعصابی کمی ڈی این ٹی سے وابستہ ہیں، تاکہ ضبطی کی علامات سے پہلے ٹیومر کا پہلے پتہ لگنا نایاب ہو۔ ڈی این ٹی 84 فیصد رپورٹ شدہ معاملات میں عارضی لوب میں پائے جاتے ہیں۔ بچوں میں، ڈی این ٹیز تشخیص شدہ مرکزی اعصابی نظام کے ٹیومر کا 0.6 ٪ ہیں۔ یہ پایا گیا ہے کہ مردوں میں یہ ٹیومر ہونے کا خطرہ قدرے زیادہ ہوتا ہے۔ ڈی این ٹی کے کچھ خاندانی اکاؤنٹس کو دستاویزی شکل دی گئی ہے، حالانکہ جینیاتی تعلقات کی ابھی تک مکمل تصدیق نہیں ہوئی ہے۔ ڈائیسیمبریوپلاسٹک نیوروپیتھیلیل ٹیومر عام طور پر ان مریضوں کی تحقیقات کے دوران پائے جاتے تھے جو متعدد دوروں سے گزرتے تھے۔ ٹیومر کا سامنا اس وقت ہوا جب مریض کو دوروں میں مدد کے لیے مرگی میں مدد کے لیے سرجری کی ضرورت پڑی۔ ڈی این ٹی کی اصطلاح پہلی بار 1988 میں ڈوماس-ڈوپورٹ نے متعارف کرائی تھی، جس میں اسے ڈائیسمبریوپلاسٹک کہا گیا تھا، جو ابتدائی دوروں میں ڈائیسمبریوپلاسٹک کی ابتدا کا مشورہ دیتا ہے، اور ٹیومر کی ممکنہ اقسام کی وسیع رینج کو زمرے میں ڈالنے کی اجازت دینے کے لیے نیوروپیتھیلیل۔ 2003 اور 2007 میں، ڈی این ٹی کو ٹیومر کے اندر دکھائے گئے عناصر کی بنیاد پر زمروں کے مزید ذیلی مجموعوں میں بنایا گیا تھا۔ یہ بھی دیکھیں پائلوسیٹک ایسٹروسیٹوما اولیگوڈینڈروگلیوما فوکل کورٹیکل ڈسپلیسیا حوالہ جات بیرونی روابط برین ٹیومر