Papillary hidradenoma
پیپلری ہائڈرڈینوما، جسے ہڈرڈینوما پیپلیفرم یا ولوا کا میمری نما گلینڈ اڈینوما بھی کہا جاتا ہے، ایک نایاب، لیکن اس کے باوجود سب سے عام بینین ٹیومر ہے جو مقعد اور جننانگ کے علاقوں میں اور اس کے درمیان ہوتا ہے (یعنی۔ خواتین کا انوجنیٹل علاقہ)۔ یہ ہائڈراڈینوما تیزی سے گھیرے ہوئے، نوڈولر ٹیومر ہوتے ہیں جو عام طور پر خواتین کے انوجنیٹل ایریا (خاص طور پر وولوا) میں تیار ہوتے ہیں لیکن خواتین اور مردوں میں دوسری جگہوں پر غیر معمولی طور پر پائے جاتے ہیں۔ پیپلری ہائڈراڈینوما جو انوجنیٹل خطے سے باہر تیار ہوتے ہیں انہیں ایککٹوپک پیپلری ہائڈراڈینوما یا ایکٹوپک ہائڈراڈینوما پیپلیفرم کہا جاتا ہے۔ انوجنیٹل پیپلری ہائڈراڈینوما کو ٹیومر سمجھا جاتا ہے جو انوجنیٹل میمری جیسے غدود (ایم ایل اے جی) میں بنتے ہیں۔ ایم ایل اے جی ایک قسم کے اپوکرائن غدود ہیں۔ ایم ایل اے جیز کو کبھی غیر معمولی طور پر واقع چھاتی کے ٹشو غدود کے طور پر درجہ بند کیا گیا تھا (دیکھیں لوازمات چھاتی کے ٹشو @https://doi.org/10.53347/rID-11125) لیکن اب انہیں انوجنیٹل خطے کے عام اجزاء سمجھا جاتا ہے۔ خوردبین طور پر، پیپلری ہائیڈرڈینوما اکثر بعض قسم کے چھاتی کے ٹیومر سے ملتے جلتے ہوتے ہیں۔ ایکٹوپک پیپلری ہائڈراڈینوما کے بارے میں خیال کیا جاتا ہے کہ یہ اپوکرائن غدود کے ٹیومر ہیں جن کا ایم ایل اے جی سے ابھی تک غیر واضح تعلق ہے۔ عام طور پر، پیپلری ہائڈراڈینوما تنہا، آہستہ بڑھتے ہوئے، چھوٹے ٹیومر ہوتے ہیں جو تشخیص کے وقت سے پہلے مہینوں سے کئی سالوں تک موجود ہو سکتے ہیں۔ ٹیومر عام طور پر بے علامات ہوتے ہیں لیکن وقفے وقفے سے یا مسلسل تکلیف دہ ہو سکتے ہیں، السر ہو سکتے ہیں، اور خون بہنے کی معمولی سطح ظاہر کر سکتے ہیں۔ ان ٹیومرز کے نتیجے میں ہونے والا درد سادہ نرمی ہو سکتا ہے، کم و بیش مستقل عام طور پر ہلکا درد، یا خواتین میں، ڈیسپیرونیا، یعنی۔ جنسی تعلقات کے دوران اور اس کے فورا بعد درد۔ شاذ و نادر ہی، پیپلری ہائڈراڈینوما نے ترقی کی ہے جو 1 دکھائی دیتی ہے) سیٹو بدنیتی میں (یعنی۔ بدنیتی جو نہ تو میٹاسٹیسائز ہوئی ہے اور نہ ہی ٹشو کی پرت سے آگے حملہ کیا ہے جہاں وہ پیدا ہوئے ہیں) ؛ 2) مقامی طور پر ناگوار بدنیتی ؛ یا 3) پیچیدہ ٹیومر دیگر بدنیتی جیسے ایکسٹرا میمری پیجٹ بیماری، میلانوما، اور اسکوایمس سیل کارسنوما کے ساتھ مل جاتے ہیں۔ مزید برآں، بینین پیپلری ہائیڈرڈینوما ٹیومر کو طبی لحاظ سے کینسر کے ٹیومر کے ساتھ الجھایا جا سکتا ہے اور حالیہ مطالعات سے پتہ چلتا ہے کہ دیگر اقسام کے ٹیومر کی اکثر غلطی سے پیپلری ہائیڈرڈینوما کے طور پر تشخیص کی جاتی ہے۔ پیپلری ہائڈراڈینوما، خاص طور پر آکٹوپک پیپلری ہائڈراڈینوما، کو ان کی تشخیص کے معیار کی بہتر وضاحت کے لیے مزید مطالعہ کی ضرورت ہوتی ہے۔ پریزنٹیشن انوجنیٹل پیپلری ہائیڈرڈینوما کی تشخیص شدہ 264 خواتین کے جائزے میں، مریضوں کی عمر 25 سے 82 سال (میڈین: 49 سال) تک تھی۔ 25 معاملات میں جہاں معلومات دستیاب تھیں، ٹیومر 2-120 مہینوں (میڈین: 12 ماہ) کے لیے موجود تھے جن میں 13 مریضوں نے تشخیص سے پہلے 1 سال سے بھی کم عرصے تک اپنے ٹیومر کی موجودگی کی اطلاع دی تھی۔ تمام مریضوں کو انوجنیٹل ایریا میں ایک واحد ٹیومر تھا سوائے ایک مریض کے جس نے چار کلسٹرڈ ٹیومر پیش کیے تھے۔ زیادہ تر ٹیومرز میں وولوا (71.6%) اور مقعد کے آس پاس کے علاقے (14 ٪) یا مقعد اور وولوا کے درمیان کی جگہ، یعنی۔ پیرینیم (3.8 ٪)۔ ان کے زخموں کا سائز 0.2 سے 2 سینٹی میٹر (سینٹی میٹر) تک تھا۔ سب سے بڑے طول و عرض میں (میڈین: 0.7 سینٹی میٹر۔) انوجنیٹل پیپلری ہائڈرڈینوما والی ایک یا چند خواتین پر چھوٹے مطالعات سے پتہ چلا ہے کہ ٹیومر عام طور پر 25-66 سال کی عمر کے درمیان قفقازی نژاد خواتین میں غیر علامتی، اچھی طرح سے محدود، جلد کے رنگ، سرخ، یا نیلے رنگ کے گانٹھوں کے طور پر پیش کیے جاتے ہیں۔ نوڈلز ٹھوس یا سسٹک تھے۔ 0.4 سے 2.5 سینٹی میٹر۔ وسیع تر طول و عرض میں ؛ اور عام طور پر لیبیا میجرا اور لیبیا منورا، کلیٹورس، یا وولوا اور مقعد کے درمیان کے علاقے (یعنی انٹرلیبل سلکی یا انٹرلیبل فولڈز) کے درمیان نالی میں واقع ہوتا ہے۔ لیبیا منورا کا فرنولم)۔ خواتین میں ایکٹوپک پیپلری ہائیڈرڈینوما کھوپڑی، پلک، گال، ماتھے، چہرے، کان کی نالی اور پیٹھ پر ہونے کی اطلاع ملی ہے۔ تقریبا 50 فیصد آکٹاپک پیپلری ہائیڈرڈینوما کی تشخیص مردوں میں ہوئی ہے۔ یہ ران، بازو، بغل، چہرے اور پلک پر ہوئی ہیں۔ اگرچہ عام طور پر علامات کے بغیر، مریض شکایت کر سکتے ہیں کہ ٹیومر السر شدہ ہے، خون بہہ رہا ہے، یا دردناک ہے۔ یہ درد سادہ نرمی ہو سکتا ہے، کم و بیش مستقل لیکن عام طور پر ہلکا، یا، انوجنیٹل زخموں والی خواتین میں، ڈیسپریونیا ہو سکتا ہے۔ بیرونی آڈیٹری کینال میں آکٹوپک پیپلری ہائڈراڈینوما کے نایاب معاملات میں یکطرفہ کنڈکٹو سماعت کا نقصان پیش کیا گیا ہے جو بعض اوقات کان کے درد، کان کے سیال کی نکاسی، یا چہرے کے پٹھوں (پٹھوں) کی کمزوری سے وابستہ ہوتا ہے۔ ہسٹوپیتھولوجی مائکروسکوپک ہسٹوپیتھولوجیکل تجزیہ پیپلری ہائیڈرڈینوما ٹیومر کے عام طور پر ڈرمس میں ایک نوڈل ظاہر کرتے ہیں، یعنی۔ ایپیڈرمس اور ذیلی جلد کے ٹشو کے درمیان جلد کی پرت۔ ٹیومر آپس میں جڑے ہوئے نلکے اور پیپلری کے پیچیدہ نمونوں پر مشتمل ہوتا ہے (یعنی۔ پتلی انگلی جیسی یا فرنڈ جیسی) ساخت۔ یہ ڈھانچے گلینڈولر اپیتھیلیل اور مایوپیتھیلیل خلیوں سے ڈھکے ہوتے ہیں۔ گلینڈولر ایپیٹیلیل خلیات ایپیڈرمس کی طرف جانے والی نالیوں میں حد سے زیادہ پھیلتے دکھائی دیتے ہیں اور آکسی فیلک تبدیلیاں ظاہر کرتے ہیں، (یعنی۔ بڑے مائٹوکونڈریا، گلائکوجن، اور رائبوسومز سے بھرا ہوا سائٹوپلازم) جبکہ مایوپیتھیلیل خلیات اکثر صاف خلیے کی طرح ظاہر ہوتے ہیں، یعنی۔ ہیماٹوکسیلن اور ایوسین سے داغدار ہونے پر بے رنگ سائٹوپلازم ہوتا ہے۔ انوجنیٹل اور آکٹوپک پیپلری ہائڈراڈینوما کی ہسٹوپیتھولوجی ایک دوسرے سے ملتی جلتی ہے۔ امیونوہسٹو کیمسٹری انوجنیٹل پیپلری ہائیڈرڈینوما ٹیومرز کے امیونوہسٹو کیمیکل تجزیے نے 18 میں ایسٹروجن اور پروجسٹرون ریسیپٹرز اور 20 میں سے 4 معاملات میں اینڈروجن ریسیپٹر دونوں کے اظہار کا پتہ لگایا ہے۔ انوجنیٹل پیپلری ہائڈراڈینوماس کے ایک اور مطالعے میں، ایسٹروجن ریسیپٹر کا اظہار ٹیومر کے گلینڈولر ایپیٹیلیل خلیوں تک محدود تھا جبکہ ٹیومر کے مایوپیٹیلیل خلیات نے ٹیومر پروٹین پی 63 اور الفا ہموار پٹھوں کے ایکٹین پروٹین کا اظہار کیا۔ ایسٹروجن اور پروجسٹرون ریسیپٹرز کی موجودگی انوجنیٹل پیپلری ہائیڈرڈینوما کی خواتین کے پھیلاؤ کے ساتھ ساتھ بلوغت کے بعد ہی خواتین میں ان کی نشوونما کی بنیاد بن سکتی ہے۔ انوجنیٹل ٹیومر کے خلیات ویمینٹن، مختلف سائٹوکیریٹن پروٹین، اور اقلیتی معاملات میں ہیومن پیپیلوما وائرس کا ڈی این اے بھی ظاہر کر سکتے ہیں (اس وائرس سے انفیکشن اور اس کے ڈی این اے کی موجودگی پیپلری ہائیڈرڈینوما کی نشوونما میں شامل نہیں دکھائی دیتی ہے)۔ یہ امیونوہسٹو کیمسٹری کے نتائج ابھی تک غیر معمولی پیپلری ہائڈراڈینوما میں رپورٹ نہیں کیے گئے ہیں۔ جین اور سگنلنگ راستے کی غیر معمولی چیزیں متعدد مطالعات میں ایک یا متعدد جینوں میں تغیرات کے انوجنیٹل پیپلری ہائیڈرڈینوما ٹیومر خلیوں میں موجودگی کی اطلاع دی گئی ہے جو پروٹین کی پیداوار کا باعث بنتی ہے جو براہ راست یا بالواسطہ طور پر PI3K/AKT/mTOR انٹرا سیلولر سگنلنگ راستے کو متحرک کرتی ہے۔ تبدیل شدہ جینوں میں پی آئی کے 3 سی اے، اے کے ٹی 1، پی آئی کے 3 سی اے، ایم اے جی آئی 1، ایس وائی این ای 1، یو ایس پی 9 ایکس، کے ایل این آئی (جسے سی اے ایس سی 5 بھی کہا جاتا ہے)، آر این ایف 213، ایف ایل سی این، پی ڈی جی ایف آر بی، اے آر (یعنی۔ اینڈروجن ریسیپٹر جین)، بی ٹی کے، ایم ایل ایل 3، کے اے ٹی 6 اے، بی آر ڈی 3، ای پی 400، ٹی ای ٹی 2، آئی ایل 6، اور آئی ایل 7 آر۔ PI3K/AKT/mTOR راستہ ترقی کو فروغ دیتا ہے (یعنی. پھیلاؤ) اور خلیوں کی بقا اور غیر معمولی طور پر متحرک ہے، اور ایسا لگتا ہے کہ ٹیومر کی ایک وسیع رینج کی نشوونما اور ترقی میں معاون ہے۔ اگرچہ مزید مطالعات کی ضرورت ہے، ان نتائج سے پتہ چلتا ہے کہ حوالہ شدہ تغیرات PI3K/AKT/mTOR راستے کی محرک کا باعث بنتے ہیں اور اس طرح زیادہ تر معاملات میں انوجنیٹل پیپلری ہائیڈرڈینوما کی نشوونما اور/یا ترقی کو فروغ دیتے ہیں۔ یہ غیر معمولی چیزیں ابھی تک آکٹوپک پیپلری ہائڈراڈینوما میں رپورٹ نہیں کی گئی ہیں۔ انوجنیٹل پیپلری ہائڈراڈینوما زخموں کی تشخیص، جب کہ اکثر ان کی طبی پیش کشوں کی بنیاد پر تجویز کی جاتی ہے، اسی طرح کے دیگر انوجنیٹل زخموں جیسے ہیمورائڈل بیماری، اینوریکٹل پھوڑے، وائرس سے متعلق مسوں جیسے زخم، سیبیسیس سسٹ، میوکس سسٹ، لیپوما، نیوروفائبروما، پیپلری ہسٹوپیتھولوجی کے ساتھ میٹاسٹیٹک کارسنوما، سیرنگوسسٹوڈینوکارسنوما پیپلیفرم (یعنی۔ مہلک سرنگوسیسٹاڈینوما پیپلیفرم)، سرنگوسیسٹاڈینوما پیپلیفرم، میلانوما، ایکرین پوروکارسنوما، اسکوایمس سیل کارسنوما، ایکسٹرا میمری پیجٹ بیماری میں نوڈولر زخم، ڈرمیٹوفائبروما، میوکینوسس کے فوکل ایریا، کولائڈ ملیئم، اور سیبیسیس اڈینوما۔ یہ تفریق یہ معلوم کر کے کی جاتی ہے کہ ایک زخم میں ہسٹوپیتھولوجیکل خصوصیات ہوتی ہیں جو عام طور پر پیپلری ہائڈراڈینوما کی ہوتی ہیں۔ تاہم، کچھ معاملات جن کی تشخیص آکٹوپک پیپلری ہائیڈرڈینوما کے طور پر کی جاتی ہے، خاص طور پر جو مردوں میں پائے جاتے ہیں، بعد میں سیرنگوسائٹیڈینوما پیپلیفرم یا ٹرائکوپیٹیلیوما پائے گئے ہیں۔ آکٹوپک پیپلری ہائڈراڈینوما کے معیار کی بہتر وضاحت کے لیے مزید مطالعات کی ضرورت ہے۔ علاج اور تشخیص انوجنیٹل اور ایکٹوپک پیپلری ہائڈراڈینوما کے لیے انتخاب کا علاج، ان کے مقامات سے قطع نظر، ایک جیسا ہے: آس پاس کے ڈھانچوں کو محفوظ رکھتے ہوئے ٹیومر کا ریسیکشن۔ ان ٹیومرز کا دوبارہ ہونا شاذ و نادر ہی ہوتا ہے اور عام طور پر بنیادی زخم کے نامکمل ہٹانے کی وجہ سے ہوتا ہے۔ 2021 تک، آکٹوپک پیپلری ہائڈراڈینوما کے دوبارہ ہونے کی کوئی اطلاع نہیں ملی ہے۔ انوجنیٹل اور ایکٹوپک پیپلری ہائڈراڈینوما کو مکمل جراحی سے ہٹانے کے بعد تشخیص بہترین ہے۔ پیپلری ہائڈراڈینوما کی مہلک تبدیلی پیپلری ہائڈراڈینوما کی مہلک شکلوں میں تبدیلیاں انتہائی نایاب ہیں۔ دو معاملات آگے بڑھ کر ان سیٹو (ٹیومر میں موجود مہلک خلیات لیکن نہ ہی میٹاسٹیسائزڈ ہیں، یعنی۔ دور کے بافتوں میں پھیلتا ہے اور نہ ہی بافت کی پرت سے آگے حملہ ہوتا ہے جہاں سے وہ پیدا ہوتے ہیں) کینسر ؛ دو معاملات مقامی طور پر دراندازی کرتے دکھائی دیتے ہیں لیکن میٹاسٹیسائز نہیں ہوتے ہیں۔ اور ایک کیس تیزی سے مہلک زخم تھا جو بظاہر ایک اڈینوسکومس کارسنوما تھا جو پیپلری ہائیڈرڈینوما میں پیدا ہوا تھا۔ یہ واضح نہیں ہے کہ یہ معاملات دراصل پیپلری ہائیڈرڈینوما کی کینسر میں حقیقی ترقی کی نمائندگی کرتے ہیں۔ یہ بھی دیکھیں ہائڈرواکانتھوما سمپلیکس جلد کے حالات کی فہرست حوالہ جات بیرونی روابط گائناکولوجیک عوارض ایپیڈرمل نیوی، نیوپلازم، اور سسٹ