LDB3
LIM ڈومین بائنڈنگ 3 (LDB3)، جسے Z-بینڈ متبادل طور پر اسپلیسڈ PDZ-Motif (ZASP) بھی کہا جاتا ہے، ایک پروٹین ہے جسے انسانوں میں LDB3 جین کے ذریعے انکوڈ کیا جاتا ہے۔ زیڈ اے ایس پی پروٹین کے انیگما ذیلی خاندان سے تعلق رکھتا ہے اور سنکچن کے دوران کارڈیک اور کنکال کے پٹھوں میں ایکٹین کے ساتھ تعامل کے ذریعے سارکومیر (پٹھوں کی بنیادی اکائیوں) کو مستحکم کرتا ہے۔ زیڈ اے ایس پی جین میں تغیرات کئی پٹھوں کی بیماریوں سے وابستہ رہے ہیں۔ ساخت زیڈ اے ایس پی ایک پی ڈی زیڈ ڈومین پر مشتمل پروٹین ہے۔ پی ڈی زیڈ موفٹس ماڈیولر پروٹین-پروٹین انٹرایکشن ڈومینز ہیں جو 80-120 امینو ایسڈ کے باقیات پر مشتمل ہیں۔ پی ڈی زیڈ ڈومین پر مشتمل پروٹین سائٹوسکیلیٹل اسمبلی میں یا جھلی پروٹین کو نشانہ بنانے اور کلسٹرنگ میں شامل دیگر پروٹین کے ساتھ ایک دوسرے کے ساتھ تعامل کرتے ہیں۔ زیڈ اے ایس پی اپنے این-ٹرمینل پی ڈی زیڈ ڈومین کے ذریعے الفا-ایکٹینن-2 کے ساتھ اور اپنے سی-ٹرمینل ایل آئی ایم ڈومین کے ذریعے پروٹین کنیز سی کے ساتھ تعامل کرتا ہے۔ ایل آئی ایم ڈومین ایک سسٹین سے بھرپور موٹف ہے جس کی وضاحت 50-60 امینو ایسڈ سے ہوتی ہے جس میں دو زنک بائنڈنگ ماڈیول ہوتے ہیں۔ یہ پروٹین میوزینن خاندان کے تینوں ارکان کے ساتھ بھی تعامل کرتا ہے۔ انسانی زیڈ اے ایس پی کارڈیک اور کنکال کے خلیوں میں چھ الگ الگ آئسوفارم کے طور پر موجود ہو سکتا ہے، جو 16 ایکسون کے متبادل اسپلیسنگ پر مبنی ہے۔ ZASP کی 2 مختصر شکلیں ہیں (یونیپروٹ ID: O 75112-6، 31. kDa، 283 امینو ایسڈ ؛ اور یونیپروٹ ID: O 75112-5، 35.6 kDa، 330 امینو ایسڈ) ؛ اور 4 ZASP لمبی شکلیں (یونیپروٹ ID: O 75112-4، 42.8 kDa، 398 امینو ایسڈ ؛ یونیپروٹ ID: O 75112-3، 50.6 kDa، 470 امینو ایسڈ ؛ یونیپروٹ ID: O 75112-2، 66.6 kDa، 617 امینو ایسڈ ؛ اور یونیپروٹ ID: O75112، 77.1 kDa، 727 امینو ایسڈ)۔ تمام زیڈ اے ایس پی آئسوفارم میں این-ٹرمینل پی ڈی زیڈ ڈومین ہوتا ہے ؛ اندرونی، محفوظ ترتیب جسے زیڈ اے ایس پی نما موفٹس (زیڈ ایم) کہا جاتا ہے ؛ اور چار لمبی آئسوفارم میں تین سی-ٹرمینل ایل آئی ایم ڈومین ہوتے ہیں۔ فنکشن زیڈ اے ایس پی سنکچن کے دوران سارکومیرز کی ساختی سالمیت کو برقرار رکھنے کے لیے کام کرتا ہے، اور پروٹین کنیز اے سگنلنگ میں شامل ہونے کے لیے دکھایا گیا ہے۔ زیڈ اے ایس پی کو پروٹین ٹی ایل این 1 کے ساتھ α5β1 انٹیگرنس کو شریک فعال کرنے کے لیے بھی دکھایا گیا ہے۔ طبی اہمیت زیڈ اے ایس پی میں تغیرات کو مایوفبریلر مایوپیتھی، ڈائلیٹڈ کارڈیومیوپیتھی، اریتھموجینک رائٹ وینٹریکلر کارڈیومیوپیتھی، نان کمپیکشن کارڈیومیوپیتھی، اور مسکولر ڈسٹروفی سے منسلک کیا گیا ہے۔ تعاملات زیڈ اے ایس پی کا پی ڈی زیڈ ڈومین الفا ایکٹینن-2 کے سی-ٹرمینس کو باندھتا ہے اور زیڈ ایم الفا ایکٹینن-2 کے راڈ ڈومین کو باندھتا ہے۔ ایل آئی ایم ڈومینز کو پروٹین کینیز سی کے ساتھ تعامل کرتے ہوئے دکھایا گیا ہے۔ ایکسن 4 کے ذریعے انکوڈ شدہ زیڈ اے ایس پی کے کارڈیک مخصوص علاقے میں زیڈ پی موٹف شامل ہوتا ہے اور یہ پروٹین کینیز اے کی ایک ریگولیٹری ذیلی اکائی کو باندھتا ہے۔ ڈلیٹیڈ کارڈیومیوپیتھی نان کمپیکشن کارڈیومیوپیتھی حوالہ جات مزید پڑھنے کے لیے بیرونی لنکس جین ریویوز/این آئی ایچ/این سی بی آئی/یو ڈبلیو انٹری آن میوفائبرلر میوپیتھی دیکھیں۔