Distal renal tubular acidosis
ڈسٹل رینٹل ٹیوبلر ایسڈاسس (ڈی آر ٹی اے) آر ٹی اے کی کلاسیکی شکل ہے، جو سب سے پہلے بیان کی گئی ہے۔ ڈسٹل آر ٹی اے کی خصوصیت ڈسٹل نلکے کے الفا انٹرکالیٹڈ خلیوں اور ڈسٹل نیفرون کی کورٹیکل کلیکٹنگ ڈکٹ کے ذریعہ تیزاب کے سراو کی ناکامی ہے۔ تیزاب کے سراو کی یہ ناکامی کئی وجوہات کی وجہ سے ہو سکتی ہے۔ یہ نسبتا الکلین پیشاب کا باعث بنتا ہے، جس کی وجہ گردے کی پیشاب کو 5.3 سے کم پی ایچ تک تیزابیت دینے میں ناکامی ہے۔ علامات اور علامات کیونکہ گردوں کا اخراج جسم سے تیزاب کو ختم کرنے کا بنیادی ذریعہ ہے، اس کے نتیجے میں تیزابیت کی طرف رجحان ہوتا ہے۔ یہ ڈی آر ٹی اے کی طبی خصوصیات کی طرف لے جاتا ہے: نارمل اینین گیپ میٹابولک ایسڈاسس/ایسڈیمیا ہائپوکلیمیا پیشاب کی پتھری کی تشکیل (الکلین پیشاب، ہائپر کیلکیوریا، اور کم پیشاب کی سائٹریٹ سے متعلق)۔ نیفروکالسینوسس (گردے کے مادے میں کیلشیم کا جمع ہونا) ہڈیوں کی ڈی منرلائزیشن (بچوں میں ریکٹس اور بالغوں میں آسٹیومالاسیا کا سبب بننا) ڈی آر ٹی اے کی علامات اور سیکوئل متغیر ہیں اور مکمل طور پر غیر علامتی ہونے سے لے کر گردے کی پتھری سے ہونے والے کمر کے درد اور ہیماتوریا تک، پھلنے پھولنے میں ناکامی اور بچپن کی شکلوں میں شدید ریکٹس کے ساتھ ساتھ ممکنہ گردوں کی ناکامی اور یہاں تک کہ موت تک کی حد تک ہیں۔ ڈی آر ٹی اے عام طور پر سوڈیم کی کمی اور حجم کے سکڑنے کا باعث بنتا ہے، جو ایلڈوسٹیرون کی خون کی سطح میں معاوضے میں اضافے کا سبب بنتا ہے۔ الڈوسٹیرون سوڈیم کے جذب میں اضافے اور گردے کی جمع کرنے والی نالی میں پوٹاشیم کے نقصان کا سبب بنتا ہے، لہذا یہ بڑھے ہوئے الڈوسٹیرون کی سطح ہائپوکلیمیا کا سبب بنتی ہے جو ڈی آر ٹی اے کی ایک عام علامت ہے۔ آٹو امیون بیماری کا سبب بنتا ہے۔ کلاسیکی طور پر Sjögren 's سنڈروم، لیکن یہ نظامی lupus erythematosus، rheumatॉइड گٹھیا اور یہاں تک کہ ہائپرگیماگلوبولینیمیا سے بھی وابستہ ہے۔ ان صورتوں میں ہائپوکلیمیا اکثر شدید ہوتا ہے۔ موروثی وجوہات میں بینڈ 3 کی تغیرات شامل ہیں جو انٹرکیلیٹڈ سیل کا بیسلیٹرل بائی کاربونیٹ ٹرانسپورٹر ہے، جو مغربی یورپی معاملات میں آٹوسومل غالب انداز میں، یا جنوب مشرقی ایشیائی معاملات میں آٹوسومل ریسیسیو انداز میں منتقل ہو سکتا ہے۔ جنوب مشرقی ایشیائی معاملات زیادہ شدید ہائپوکلیمیا سے وابستہ ہیں۔ دیگر موروثی وجوہات میں اپیکل پروٹون پمپ vH +-ATPase کی ذیلی اکائیوں کی تغیرات شامل ہیں، جو آٹوسومل ریسیسیو انداز میں منتقل ہوتے ہیں، اور سنسرائنورل بہرے پن سے وابستہ ہو سکتے ہیں۔ جگر کی سرسوس۔ نیفروکالسنوسس۔ اگرچہ یہ ڈی آر ٹی اے کا نتیجہ ہے، لیکن یہ ایک وجہ بھی ہو سکتی ہے ؛ جو کورٹیکل جمع کرنے والی نالی کے کیلشیم سے ہونے والے نقصان سے متعلق ہے۔ گردوں کی پیوند کاری۔ سکل سیل انیمیا۔ ٹاکسن، بشمول آئیفوسفامائڈ (عام طور پر ڈی آر ٹی اے سے زیادہ پی آر ٹی اے کا سبب بنتا ہے)، لیتھیم کاربونیٹ اور ایمفوٹیریسن بی۔ پیشاب کی نالی میں دائمی رکاوٹ۔ ٹولوین ہائپوکلیمیا کے ساتھ غیر اینین گیپ میٹابولک ایسڈاسس کا سبب بنتا ہے اور ایک مثبت پیشاب کے اینین گیپ کا سبب بنتا ہے جو بہت زیادہ ڈسٹل آر ٹی اے کی طرح لگتا ہے لیکن ہائیڈروجن کے سراو کی خرابی نہیں ہے اور ایسڈاسس ٹولوین کے میٹابولزم کے دوران تیزاب کی پیداوار کی وجہ سے ہوتا ہے۔ تشخیص مریض کے خون کا پی ایچ انتہائی متغیر ہے، اور ایسڈیمیا ضروری نہیں کہ کسی بھی وقت ڈی آر ٹی اے والے لوگوں کی خصوصیت ہو۔ ضروری طور پر تیزابیت کے بغیر الفا انٹرکالیٹڈ سیل کی ناکامی کی وجہ سے کسی کو ڈی آر ٹی اے ہو سکتا ہے ؛ نامکمل ڈی آر ٹی اے کہا جاتا ہے، جس کی خصوصیت خون کے پی ایچ یا پلازما بائی کاربونیٹ کی سطح کو متاثر کیے بغیر پیشاب کو تیزابیت دینے میں ناکامی ہے۔ ڈی آر ٹی اے کی تشخیص نظامی تیزابیت (عام طور پر 20 ایم ایم او ایل/ایل یا اس سے کم کے سیرم بائی کاربونیٹ کے طور پر لی جاتی ہے) کے پیش نظر 5.3 سے زیادہ کے نسبتا الکلین پیشاب کے پی ایچ کے مشاہدے سے کی جا سکتی ہے۔ نامکمل ڈی آر ٹی اے کی صورت میں، اورل ایسڈ لوڈنگ چیلنج کے بعد پیشاب کو تیزابیت دینے میں ناکامی کو اکثر ٹیسٹ کے طور پر استعمال کیا جاتا ہے۔ عام طور پر کیا جانے والا ٹیسٹ مختصر امونیم کلورائد ٹیسٹ ہوتا ہے، جس میں امونیم کلورائد کیپسول کو تیزاب کے بوجھ کے طور پر استعمال کیا جاتا ہے۔ حال ہی میں، فوروسمائڈ اور فلڈروکورٹیسون کا استعمال کرتے ہوئے ایک متبادل ٹیسٹ بیان کیا گیا ہے۔ ڈی آر ٹی اے کو چارلس ڈکنز کی اے کرسمس کیرول میں ٹینی ٹم کو دوچار کرنے والی نامعلوم بیماری کی ممکنہ تشخیص کے طور پر تجویز کیا گیا ہے۔ علاج یہ نسبتا سیدھا ہے۔ اس میں زبانی سوڈیم بائی کاربونیٹ، سوڈیم سائٹریٹ یا پوٹاشیم سائٹریٹ کے ساتھ تیزابیت کی اصلاح شامل ہے۔ یہ تیزابیت کو درست کرے گا اور ہڈیوں کے ڈی منرلائزیشن کو ریورس کرے گا۔ ہائپوکلیمیا اور پیشاب میں پتھری کی تشکیل اور نیفروکلسنوسس کا علاج پوٹاشیم سائٹریٹ کی گولیوں سے کیا جا سکتا ہے جو نہ صرف پوٹاشیم کی جگہ لے لیتی ہیں بلکہ کیلشیم کے اخراج کو بھی روکتی ہیں اور اس طرح پتھری کی بیماری کو بڑھاوا نہیں دیتی جیسا کہ سوڈیم بائی کاربونیٹ یا سائٹریٹ کر سکتے ہیں۔ یہ بھی دیکھیں کہ رینل ٹیوبلر ایسڈاسس پراکسیمل رینل ٹیوبلر ایسڈاسس آئیفوسفیمائڈ حوالہ جات بیرونی روابط گردے کی بیماریاں