Proximal renal tubular acidosis
پراکسیمل رینٹل ٹیوبلر ایسڈاسس (پی آر ٹی اے) یا ٹائپ 2 رینٹل ٹیوبلر ایسڈاسس (آر ٹی اے) آر ٹی اے کی ایک قسم ہے جو پراکسیمل ٹیوبلر خلیوں کی پیشاب سے فلٹر شدہ بائی کاربونیٹ کو دوبارہ جذب کرنے میں ناکامی کی وجہ سے ہوتی ہے، جس کی وجہ سے پیشاب میں بائی کاربونیٹ ضائع ہوتا ہے اور اس کے بعد تیزابیت پیدا ہوتی ہے۔ ڈسٹل انٹرکالیٹڈ خلیات عام طور پر کام کرتے ہیں، اس لیے تیزابیت ڈی آر ٹی اے سے کم شدید ہوتی ہے اور پیشاب 5.3 سے کم پی ایچ تک تیزابیت پیدا کر سکتا ہے۔ پی آر ٹی اے کی کئی وجوہات بھی ہیں، اور کبھی کبھار یہ ایک واحد عیب کے طور پر موجود ہو سکتا ہے، لیکن عام طور پر فینکونی سنڈروم نامی پراکسیمل ٹیوبلر خلیوں کی زیادہ عمومی خرابی سے وابستہ ہوتا ہے جہاں فاسفیٹوریا، گلائکوسوریا، امینواسیڈوریا، یوریکوسوریا اور ٹیوبلر پروٹینوریا بھی ہوتے ہیں۔ ٹائپ 2 آر ٹی اے والے مریض بھی عام طور پر ثانوی ہائپرالڈوسٹیرونزم، اور پوٹاشیم کے پیشاب کے نقصانات کے امتزاج کی وجہ سے ہائپوکلیمک ہوتے ہیں-حالانکہ سیرم پوٹاشیم کی سطح کو تیزابیت کی وجہ سے غلط طریقے سے بڑھایا جا سکتا ہے۔ پوٹاشیم ضمیمہ سے پہلے بائی کاربونیٹ کی انتظامیہ خراب ہائپوکلیمیا کا باعث بن سکتی ہے، کیونکہ پوٹاشیم الکلینائزیشن کے ساتھ انٹرا سیلولر طور پر منتقل ہوتا ہے۔ فینکونی سنڈروم کی بنیادی خصوصیت فاسفیٹ اور وٹامن ڈی کے ضائع ہونے کی وجہ سے ہڈیوں کی ڈی منرلائزیشن (آسٹیومالاسیا یا ریکٹس) ہے۔ علامات اور علامات وجوہات پراکسیمل آر ٹی اے کے ایٹولوجیز کو بنیادی، الگ تھلگ وجوہات اور ثانوی وجوہات، یا کسی اور بیماری سے متعلق وجوہات میں تقسیم کیا جا سکتا ہے۔ بنیادی وجوہات اکثر واحد جین موروثی عوارض ہوتی ہیں۔ ثانوی عوارض کو خاندانی عوارض، حاصل شدہ عوارض، اور دیگر طبی اداروں سے متعلق عوارض میں تقسیم کیا جا سکتا ہے۔ ابتدائی عوارض آٹوسومل غالب آٹوسومل ریسیسیو کے ساتھ آکولر غیر معمولی چیزیں (ایس ایل سی 4 اے 4 اتپریورتن کی وجہ سے) بچپنے میں وقفے وقفے سے (ممکنہ طور پر این ایچ ای-3 کی نامردی سے متعلق) ثانوی عوارض خاندانی عوارض سسٹینوسس گیلیکٹوسیمیا گلائکوجن اسٹوریج بیماری (ٹائپ I) موروثی فرکٹوز عدم برداشت لو سنڈروم ٹائروسینمیا ولسن کی بیماری حاصل شدہ عوارض امیلائڈوسس ملٹیپل مائیلوما پیروکسمل نائکٹرنل ہیموگلوبینوریا ٹاکسن، جیسے ایچ اے اے آر ٹی، آئی ایف او ایس ایفامائڈ، لیڈ، اور کیڈیمیم ڈائیگنوسس پراکسیمل رینٹل ٹیوبلر ایسڈاسس کی تشخیص پیمائش کرکے کی جاتی ہے۔ چونکہ پراکسیمل رینٹل ٹیوبلر ایسڈاسس کے مریضوں میں نیفرون بائی کاربونیٹ کو دوبارہ جذب کرنے سے قاصر ہے، اس لیے پیشاب میں بائی کاربونیٹ کی سطح زیادہ ہونے والی ہے۔ علاج زبانی بائی کاربونیٹ ضمیمہ پر مشتمل ہوتا ہے۔ تاہم، اس سے پیشاب میں بائی کاربونیٹ ضائع ہونے میں اضافہ ہوگا اور یہ بائی کاربونیٹ ڈائوریسس کو فروغ دے سکتا ہے۔ پیشاب کے نقصانات سے پہلے رہنے کے لیے دی گئی بائی کاربونیٹ کی مقدار بہت زیادہ ہونی چاہیے۔ زبانی بائی کاربونیٹ کے ساتھ اصلاح پیشاب میں پوٹاشیم کے نقصان کو بڑھا سکتی ہے اور ہائپوکلیمیا کو تیز کر سکتی ہے۔ ڈی آر ٹی اے کی طرح، دائمی تیزابیت کے الٹ جانے سے ہڈیوں کی ڈی منرلائزیشن کو الٹ جانا چاہیے۔ تھیازائڈ ڈائیورٹکس کو ان کی وجہ سے ہونے والے سنکچن الکالوسس کا استعمال کرکے علاج کے طور پر بھی استعمال کیا جا سکتا ہے۔ یہ بھی دیکھیں کہ رینل ٹیوبلر ایسڈوسس ڈسٹل رینل ٹیوبلر ایسڈوسس حوالہ جات بیرونی روابط گردے کی بیماریاں