Anomalous aortic origin of a coronary artery
کورونری شریان کی بے قاعدگی آورٹک اوریجن (اے اے او سی اے) ایک نایاب پیدائشی دل کی خرابی ہے جس میں عام طور پر والسلوا کے غلط سینوس سے، آورٹا سے ایک کورونری شریان نامناسب طور پر پیدا ہوتی ہے۔ یہ بے ضابطہ کورونری شریان اکثر ایک انٹر آرٹیریل (آورٹا اور پلمونری شریان کے درمیان)، انٹراکونل (مایوکارڈیم کے اندر)، یا انٹرا مورل کورس (آورٹک وال کے اندر) لیتی ہے، اور بچوں میں اچانک موت کے بڑھتے ہوئے خطرے سے وابستہ ہوتی ہے۔ وجہ اے اے او سی اے دل میں ایک نایاب پیدائشی عیب ہے جو اس وقت ہوتا ہے جب بنیادی خون کی شریان، آورٹا پر غلط مقام سے کورونری شریان پیدا ہوتی ہے۔ ان نقائص والے بچے اور نوجوان بالغ اچانک مر سکتے ہیں، خاص طور پر ورزش کے دوران یا اس کے فورا بعد۔ در حقیقت، ہائپرٹروفک کارڈیومیوپیتھی کے پیچھے ریاستہائے متحدہ میں بچوں اور نوعمروں میں اچانک دل کی موت کی دوسری بڑی وجہ اے اے او سی اے ہے۔ عام آبادی میں اس کے پھیلاؤ کا تخمینہ 0.1 ٪ سے 0.3 ٪ لگایا گیا ہے۔ نہ تو اچانک موت کا حقیقی خطرہ اور نہ ہی ان مریضوں کے علاج کا بہترین طریقہ یقینی طور پر معلوم ہے۔ اچانک موت کے خطرے کی وجہ سے، ڈاکٹروں کو "کچھ کرنے" کے دباؤ کا سامنا کرنا پڑتا ہے لیکن طویل مدتی فالو اپ ڈیٹا کی عدم موجودگی میں، مختلف انتظامی اختیارات کے خطرات اور فوائد کی تصدیق نہیں ہوتی ہے۔ اے اے او سی اے (خاص طور پر دائیں سینوس سے ایل سی اے کی ابتدا کے ساتھ) کے علامتی مریضوں میں کورونری شریانوں کی اسامانیتاوں کے لیے جراحی مداخلت کا اشارہ دیا جاتا ہے، جیسے کہ سنگین وینٹریکلر ٹیکیریتھمیا یا دستاویزی مایوکارڈیل اسکیمیا والے۔ ایسے کوئی کنٹرول شدہ مطالعات نہیں ہیں جنہوں نے غیر علامتی افراد میں مداخلت کے نتائج کا جائزہ لیا ہو۔ انٹراورل کورس کے ساتھ اے اے او سی اے کے ساتھ غیر علامتی مریضوں میں مداخلت کے اشارے پر بحث کی جاتی ہے، خاص طور پر والسلوا کے بائیں سینوس سے اے اے او سی اے آر سی اے کے ساتھ۔ عام طور پر جراحی کی مرمت کے لیے دائیں کورونری سینوس سے پیدا ہونے والی بائیں کورونری شریان والے غیر علامتی مریضوں کا حوالہ دیں۔ بائیں سینوس سے پیدا ہونے والی دائیں کورونری شریان کے غیر علامتی مریضوں کا انتظام کیس بہ کیس کی بنیاد پر کیا جاتا ہے۔ 2009 میں، کنجینٹل ہارٹ سرجنز سوسائٹی (سی ایچ ایس ایس) نے اے اے او سی اے کے مریضوں کے ایک بڑے کثیر ادارہ جاتی گروپ کا مطالعہ کرنے کے لیے ایک شمالی امریکی رجسٹری قائم کی۔ اس پہل کا مقصد اے اے او سی اے کی قدرتی تاریخ سے متعلق نیا علم پیدا کرنا، اے اے او سی اے کے ساتھ بچوں اور نوجوان بالغوں میں جراحی مداخلت بمقابلہ مشاہدے کے نتائج کو بیان کرنا، اور اے اے او سی اے کے مریضوں میں خطرے کی درجہ بندی کی حمایت کرنے کے لیے ثبوت پیدا کرنا اور بالآخر انتظام کے لیے شواہد پر مبنی رہنما خطوط تجویز کرنا ہے۔ جن مریضوں میں 30 سال کی عمر میں یا اس سے پہلے اے اے او سی اے کی تشخیص ہوتی ہے وہ اس مطالعے کے اہل ہیں۔ بصورت دیگر ان کا دل نارمل ہونا چاہیے یا صرف معمولی نقائص ہونے چاہئیں جیسے ایٹریل سیپٹل نقائص، وینٹریکلر سیپٹل نقائص، پیٹنٹ ڈکٹس آرٹیریوسس، بائیکسپیڈ آورٹک والو، ہلکے پلمونری اسٹینوسس وغیرہ۔ جن مریضوں کو دل کے دیگر بڑے مسائل ہیں جن کے آپریشن کی ضرورت ہوتی ہے وہ فی الحال اس کوہورٹ مطالعہ میں شامل نہیں ہیں۔ کورونری شریانوں کے ساتھ کوئی دیگر مسائل بھی شامل نہیں ہیں۔ موجودہ حیثیت رجسٹری حصہ لینے والے اداروں سے نئے مریضوں کا اندراج کر رہی ہے جو پیدائشی ہارٹ سرجنز سوسائٹی کے رکن ہیں۔ شمالی امریکہ بھر کے ہسپتال مطالعاتی گروپ میں شامل ہوتے رہتے ہیں اور مریضوں کا اندراج کرتے رہتے ہیں۔ جون 2011 تک اے اے او سی اے کے 140 سے زیادہ مریضوں کا اندراج کیا گیا ہے، جس سے یہ اس بے ضابطگی کا اب تک کا سب سے بڑا مجموعہ بن گیا ہے۔ اے آر سی اے پی اے پلمونری ٹرنک (اے آر سی اے پی اے) سے پیدا ہونے والی دائیں کورونری شریان کی بے ضابطگی ایک نایاب لیکن ممکنہ طور پر مہلک بے ضابطگی ہے۔ جراحی تھراپی کا مقصد ایک فزیالوجیکل بائی کرونری سرکولیشن کا قیام ہے۔ حوالہ جات بیرونی روابط پیدائشی دل کے نقائص ایپیڈیمولوجیکل اسٹڈی پروجیکٹس نایاب بیماریاں