Rosai–Dorfman disease
روزائی-ڈورفمین بیماری، جسے بڑے پیمانے پر لیمفاڈینوپیتھی کے ساتھ سائنس ہسٹیوسیٹوسس بھی کہا جاتا ہے یا بعض اوقات ڈیسٹومبس-روسائی-ڈورفمین بیماری کے نام سے بھی جانا جاتا ہے، نامعلوم وجہ کی ایک نایاب خرابی ہے جس کی خصوصیت لمف نوڈس یا پورے جسم میں دیگر مقامات پر وافر مقدار میں ہسٹیوسیٹس ہوتی ہے۔ علامات اور علامات ڈسٹومبس-روزائی-ڈورفمین بیماری کا ہسٹیوسیٹوسس لمف نوڈس میں ہو سکتا ہے، جس کی وجہ سے لمفڈینوپیتھی ہو سکتی ہے، یا ایکسٹرا نوڈل بیماری میں لمف نوڈس کے باہر ہو سکتی ہے۔ لمفاڈینوپیتھی لمفاڈینوپیتھی لمف نوڈس کے ایک یا زیادہ گروپوں میں ہو سکتی ہے۔ ڈیسٹومبس-روسائی-ڈورفمین بیماری کے 358 کیسوں میں سے جو روزائی نے بیماری کی رجسٹری میں جمع کیے تھے جس کے لیے لیمفاڈینوپیتھی کا مقام متعین کیا گیا تھا، 87.3% میں سروائیکل لیمفاڈینوپیتھی تھی۔ ڈسٹومبس-روسائی-ڈورفمین بیماری میں محوری، انگوینل، اور میڈیاسٹینل لیمفاڈینوپیتھی بھی پائے جاتے ہیں۔ ایکسٹرا نوڈل بیماری ہسٹیوسائٹس کا جمع ہونا لمف نوڈس کے باہر ہو سکتا ہے۔ روزائی کی رجسٹری میں ایکسٹرا نوڈل بیماری کے سب سے عام مقامات جلد، ناک کی گہا/پیرانسل سینوس، نرم ٹشو، پلک/مدار، ہڈی، تھوک غدود، مرکزی اعصابی نظام اور دل تھے۔ اس بیماری کی علامات جمع ہونے کی جگہ کے ساتھ دوسرے علاقائی ٹیومر کی طرح مختلف ہوتی ہیں۔ مثال کے طور پر، بند جگہوں جیسے کرینیم میں جمع ہونے سے کسی انتہا کے ڈرمس میں نشوونما کے مقابلے میں خراب نتائج سامنے آسکتے ہیں جہاں جراحی سے چھٹکارا ممکن ہے۔ وجہ اس حالت کی ایٹولوجی نامعلوم ہے۔ ممکنہ لیکن غیر مصدقہ متعدی وجوہات کلبیسیلا، پولیماویریڈی، ایپسٹین-بار وائرس، پاروو وائرس بی 19، اور ہیومن ہرپس وائرس 6 ہیں۔ جلین یونیورسٹی کے محققین نے 2017 میں تجویز کیا کہ سوزش کے زخموں میں بھرتی ہونے والے مونوسیٹس میکروفیج کالونی-محرک عنصر پیدا کر سکتے ہیں، جو ایک پیچیدہ سگنل ٹرانسڈکشن کا باعث بنتا ہے، جو ڈسٹومبس-روسائی-ڈورفمین بیماری کی ہسٹیوسیٹوسس خصوصیت کا باعث بنتا ہے۔ ڈسٹومبس-روسائی-ڈورفمین بیماری کی تفریق تشخیص میں مہلک اور غیر مہلک دونوں بیماریاں شامل ہیں، جیسے پولیانجائٹس کے ساتھ گرینولومیٹوسس، لینجرہانس سیل ہسٹیوسیٹوسس، لینجرہانس سیل سارکوما، لیمفوما، سارکوڈاسس، آئی جی جی 4 سے متعلق بیماری، اور تپ دق۔ متاثرہ بافتوں کی بائیوپسی کے ذریعے اس بیماری کی تشخیص کی جاتی ہے۔ داغدار نمونوں کے خوردبین معائنے میں لیمفوسائٹس کے ساتھ ہسٹیوسیٹس اور ممکنہ طور پر ان کے اندر پھنسے ہوئے دیگر قسم کے خلیات دکھائے جائیں گے، یہ ایک ایسا رجحان ہے جسے ایمپری پولسیس کہا جاتا ہے۔ امیونوہسٹو کیمیکل سٹیننگ کے بعد، ہسٹیوسائٹس S100، CD68، اور CD163 کے لیے مثبت ہوں گے لیکن CD1a کے لیے منفی ہوں گے۔ درجہ بندی 2016 میں ہسٹیوسیٹ سوسائٹی نے ہسٹیوسیٹوسز کی درجہ بندی کو حروف کے ذریعہ نامزد پانچ گروپوں میں تجویز کیا: "سی"، "ایچ"، "ایل"، "ایم"، اور "آر"۔ گروپ "آر" میں روزائی-ڈورفمین بیماری اور "متفرق غیر جلد، غیر لینجرہانس سیل ہسٹیوسیٹوسز" شامل تھے۔ روزائی-ڈورفمین بیماری کو خود "فیملیئل"، "کلاسیکل (نوڈل)"، "ایکسٹرا نوڈل"، "نیوپلاسیا سے وابستہ"، اور "امیون بیماری سے وابستہ" ذیلی اقسام میں درجہ بند کیا گیا تھا۔ علاج کچھ مریضوں میں کوئی علامات نہیں ہوتیں، بے ساختہ معافی نہیں ہوتی ہے، یا ایک ریلاپسنگ/ریمیٹنگ کورس ہوتا ہے، جس سے یہ فیصلہ کرنا مشکل ہو جاتا ہے کہ تھراپی کی ضرورت ہے یا نہیں۔ 2002 میں، روم کی ساپینزا یونیورسٹی کے مصنفین نے ایک جامع ادبی جائزے کی بنیاد پر کہا کہ "جب ممکن ہو تو علاج کے بغیر طبی مشاہدے کا مشورہ دیا جاتا ہے"۔ علاج کے اختیارات میں سرجری، ریڈی ایشن تھراپی، اور کیموتھراپی شامل ہیں۔ سرجری کا استعمال سنگل لمف نوڈس، مرکزی اعصابی نظام کے زخموں، یا مقامی جلد کی بیماری کو دور کرنے کے لیے کیا جاتا ہے۔ 2014 میں، ڈالیا اور ان کے ساتھیوں نے لکھا کہ وسیع یا نظامی ڈسٹومبس-روسائی-ڈورفمین بیماری کے مریضوں کے لیے، ریڈیو تھراپی اور کیموتھراپی سے متعلق "دیکھ بھال کا معیار قائم نہیں کیا گیا ہے"۔ 1965 میں، پیئر پال لوئس لوسین ڈیسٹامبس نے فرانسیسی زبان میں بیان کیا تھا کہ چار مریضوں کو "لپڈ کی زیادتی کے ساتھ اڈینائٹس" ہے جسے اس حالت کی اصل وضاحت کے طور پر تسلیم کیا جاتا ہے۔ لہذا، اس حالت کو بعض اوقات "ڈسٹومبس-روسائی-ڈورفمین بیماری" کہا جاتا ہے۔ چار سال بعد، 1969 میں، ماہر امراض جان روزائی اور رونالڈ ڈورفمین نے "بڑے پیمانے پر لیمفاڈینوپیتھی کے ساتھ سائنس ہسٹیوسیٹوسس" پر ایک مقالہ شائع کیا۔ ان دریافتوں کے ساتھ کہ یہ حالت سر/گردن کے علاقے سے باہر اور لمف نوڈس کے علاوہ دیگر بافتوں میں ہو سکتی ہے، یہ حالت بعد میں "روزائی-ڈورفمین بیماری" کے نام سے مشہور ہوئی۔ یہ بھی دیکھیں جلد کے حالات کی فہرست حوالہ جات بیرونی روابط لمفائیڈ سے متعلق جلد کے حالات نایاب بیماریاں