Mast cell leukemia
ماسٹ سیل لیوکیمیا ایکیوٹ مائیلوئڈ لیوکیمیا کی ایک انتہائی جارحانہ ذیلی قسم ہے جو عام طور پر نووو ہوتا ہے لیکن شاذ و نادر ہی، دائمی مائیلوئڈ لیوکیمیا کی زیادہ جارحانہ ایکیوٹ مائیلوئڈ لیوکیمیا میں تبدیلی سے تیار ہوتا ہے۔ معاملات کے ایک چھوٹے تناسب میں، شدید ماسٹ سیل لیوکیمیا نظامی ماسٹوسیٹوسس کی زیادہ ترقی پسند شکل سے تیار ہو سکتا ہے۔ ڈبلیو ایچ او کے معیار کے مطابق ایکیوٹ ماسٹ سیل لیوکیمیا کی تشخیص میں میرو میں 20 فیصد اور خون میں 10 فیصد نیوپلاسٹک ماسٹ خلیوں کے پھیلاؤ کی ضرورت شامل ہے۔ اگر ماسٹ خلیات خون کے خلیات کے 10 فیصد سے کم کی نمائندگی کرتے ہیں، تو ٹیومر کو "ایلیوکیمک" ماسٹ سیل لیوکیمیا کہا جاتا ہے۔ علامات اور علامات شدید ماسٹ سیل لیوکیمیا خون میں اور گودے میں بڑی تعداد میں لیوکیمک ماسٹ خلیوں کے ساتھ ایک تیزی سے ترقی پذیر عارضہ ہے۔ عام علامات اور علامات میں بخار، سر درد، چہرے اور تنے کا بہاؤ شامل ہیں۔ ارٹیکریا پگمنٹوسا کے مخصوص جلد کے ماسٹ سیل دراندازی عام طور پر ماسٹ سیل لیوکیمیا کے مریضوں میں تشخیص سے پہلے، اس کے دوران یا اس کے بعد موجود نہیں ہوتے ہیں۔ علامات میں پیٹ میں درد، ہڈیوں کا درد، اور پیپٹک السر شامل ہیں جو شدید مائیلوئڈ لیوکیمیا کی دیگر ذیلی اقسام کے مقابلے میں زیادہ عام ہیں۔ یہ سابقہ علامات نیوپلاسٹک ماسٹ خلیوں سے ہسٹامائن نامی مادہ کے خارج ہونے کی وجہ سے ہوتی ہیں۔ جگر اور تلی کا بڑھنا، یا ہیپاٹوسپلینومیگلی خصوصیت ہے۔ مستول کے خلیات ہیپرین جیسے بہت سے اینٹی کوگولنٹ بھی خارج کرتے ہیں جو شدید خون بہنے کا باعث بن سکتے ہیں۔ جگر اور سپلینک کی خرابی بھی خون بہنے میں معاون ہے۔ ہڈی کی شمولیت آسٹیوپوروسس کا باعث بن سکتی ہے۔ پیٹ کا الٹراساؤنڈ یا کمپیوٹرائزڈ ٹومگرافی (سی ٹی) اسکیننگ کا استعمال ہیپاٹوسپلینومیگلی اور لیمفاڈینوپیتھی کی تلاش کے لیے کیا جاتا ہے۔ سادہ ریڈیوگرافی اور ہڈیوں کی کثافت کا استعمال ہڈیوں کی شمولیت اور آسٹیوپوروسس کی موجودگی کا اندازہ لگانے کے لیے کیا جا سکتا ہے۔ اگر آنتوں میں ملوث ہونے کا شبہ ہو تو اینڈوسکوپی اور بائیوپسی مفید ہو سکتی ہے۔ لیوکیمک خلیوں کی تشخیص سائٹو کیمسٹری سائٹو کیمیکل خصوصیات ماسٹ سیل مشتق کی مخصوص ہونی چاہئیں (الفا-نیفتھائل کلورواسیٹیٹ ایسٹیریس کے ساتھ میٹا کرومیٹک گرینیولز کی موجودگی، لیکن پیرو آکسائڈیز کے ساتھ نہیں)۔ ماسٹ سیل ٹرپٹیز ایک انزائم ہے جو ماسٹ سیل گرینیولز میں موجود ہوتا ہے۔ ٹرپٹیز امیونوسٹیننگ کے ذریعے مست خلیوں کی تعداد کا بہترین اندازہ لگایا جاتا ہے کیونکہ اگر الفا-نیفتھول کلورواسیٹیٹ ایسٹیریس کے لیے بالکل بھی ہو تو بہت خراب دانے دار خلیات بہت کمزور داغ ڈال سکتے ہیں۔ ٹیومر مارکر لیوکیمک خلیات عام طور پر سی ڈی 13، سی ڈی 33، سی ڈی 68، اور سی ڈی 117 کے لیے مضبوطی سے مثبت ہوتے ہیں۔ خاص طور پر، باسوفیل (مثال کے طور پر۔ CD11b، CD123) اور مونوسیٹ مارکر (CD14، CD15) غیر حاضر ہیں۔ خلیات عام طور پر سی ڈی 2 اور سی ڈی 25 کا اظہار کرتے ہیں۔ مہلک مستول خلیات اینٹی اپوپٹوسس جین، بی سی ایل-2 کو زیادہ سے زیادہ ظاہر کرتے ہیں۔ زیادہ تر مریضوں میں کے آئی ٹی میوٹیشن نامی میوٹیشن کا پتہ چلا ہے۔ بائیو کیمسٹری ماسٹ سیل لیوکیمیا میں کل سیرم ٹرپٹیز بلند ہوتا ہے۔ عام کل (الفا + بیٹا) سیرم ٹرپٹیز تقریبا 6 مائیکرو جی/ایل (رینج 0 سے 11 مائیکرو جی/ایل) ہے۔ کئی سو مائیکرو جی/ایل کی اقدار ماسٹ سیل لیوکیمیا کی خصوصیت ہیں۔ ماسٹ سیل لیوکیمیا میں پلازما اور پیشاب کے ہسٹامائن کی سطح اکثر بڑھ جاتی ہے۔ ہسٹائڈائن ڈیکاربوکسیلیز (ایچ ڈی سی) وہ انزائم ہے جو ہسٹائڈائن سے ہسٹامین پیدا کرنے والے رد عمل کو متحرک کرتا ہے۔ ماسٹ سیل لیوکیمیا کے مریضوں کے میرو خلیوں میں ہسٹائڈائن کاربوکسیلیز کی پیمائش ماسٹ خلیوں کا ایک بہت حساس مارکر ہے۔ امیونوگلوبلین ای (آئی جی ای) کا علاج ماسٹ سیل فنکشن میں اہم ہے۔ بھیڑوں میں پیدا ہونے والے اینٹی-آئی جی ای امیونوگلوبلین کے ساتھ امیونو تھراپی کے نتیجے میں ماسٹ سیل لیوکیمیا کے ایک مریض میں گردش کرنے والے ماسٹ خلیوں کی تعداد میں عارضی کمی واقع ہوئی۔ اگرچہ سپلینکٹومی ماسٹ سیل لیوکیمیا کے مریضوں میں مختصر ردعمل کا باعث بنی ہے، لیکن اس علاج کی افادیت کے بارے میں کوئی ٹھوس نتیجہ ممکن نہیں ہے۔ شدید مائیلوئڈ لیوکیمیا کے لیے سائٹوسین عربینوسائڈ اور یا تو آئیڈروبیسن، ڈونومیسن، یا مائٹوکسینٹرون کے امتزاج کے ساتھ کیموتھراپی کا استعمال کیا گیا ہے۔ اسٹیم سیل ٹرانسپلانٹیشن ایک آپشن ہے، حالانکہ ردعمل اور نتائج سے متعلق کوئی تجربہ موجود نہیں ہے۔ پیشن گوئی ایکیوٹ ماسٹ سیل لیوکیمیا انتہائی جارحانہ ہے اور اس کی سنگین تشخیص ہوتی ہے۔ زیادہ تر معاملات میں، بون میرو کی ناکامی سمیت کثیر اعضاء کی ناکامی ہفتوں سے مہینوں تک ہوتی ہے۔ تشخیص کے بعد اوسط بقا صرف 6 ماہ ہے۔ حوالہ جات بیرونی روابط نایاب کینسر شدید مائیلوئڈ لیوکیمیا