AL amyloidosis
امیلائڈ لائٹ چین (AL) امیلائڈوسس، جسے پرائمری امیلائڈوسس بھی کہا جاتا ہے، نظامی امیلائڈوسس کی سب سے عام شکل ہے۔ یہ بیماری اس وقت ہوتی ہے جب کسی شخص کے اینٹی باڈی پیدا کرنے والے خلیات مناسب طریقے سے کام نہیں کرتے اور اینٹی باڈیز کے اجزاء سے بنے غیر معمولی پروٹین فائبر تیار کرتے ہیں جنہیں لائٹ چینز کہا جاتا ہے۔ یہ ہلکی زنجیراں ایک ساتھ مل کر امیلائڈ کے ذخائر بناتی ہیں جو مختلف اعضاء کو شدید نقصان پہنچا سکتی ہیں۔ پیشاب میں غیر معمولی روشنی کی زنجیر کو بینس جونز پروٹین کے نام سے جانا جاتا ہے۔ علامات اور علامات AL امیلائڈوسس اعضاء کی ایک وسیع رینج کو متاثر کر سکتے ہیں، اور اس کے نتیجے میں علامات کی ایک رینج کے ساتھ پیش کر سکتے ہیں۔ اے ایل امیلائڈوسس میں گردے سب سے زیادہ متاثر ہونے والے اعضاء ہیں۔ گردے کی بیماری اور گردے کی ناکامی کی علامات میں سیال برقرار رکھنا، سوجن اور سانس کی قلت شامل ہو سکتی ہے۔ گردوں کے علاوہ، اے ایل امیلائڈوسس دل، پردیی اعصابی نظام، معدے کی نالی، خون، پھیپھڑوں اور جلد کو متاثر کر سکتا ہے۔ دل کی پیچیدگیاں، جو اے ایل کے ایک تہائی سے زیادہ مریضوں کو متاثر کرتی ہیں، میں دل کی ناکامی اور دل کی بے قاعدگی شامل ہیں۔ دیگر علامات میں فالج، معدے کی خرابی، جگر میں اضافہ، تلی کی فعالیت میں کمی، ایڈرینل اور دیگر اینڈوکرائن غدود کی فعالیت میں کمی، جلد کے رنگ میں تبدیلی یا نشوونما، پھیپھڑوں کے مسائل، خون بہنے اور چوٹ لگنے کے مسائل، تھکاوٹ اور وزن میں کمی شامل ہو سکتی ہیں۔ AL امیلائڈوسس کی وجوہات غیر معمولی اینٹی باڈی فری لائٹ چینز کے جمع ہونے کی وجہ سے ہوتی ہیں۔ غیر معمولی روشنی کی زنجیروں کو مونوکلونل پلازما خلیوں کے ذریعے تیار کیا جاتا ہے، اور اگرچہ AL امیلائڈوسس کسی اور عارضے کی تشخیص کے بغیر ہو سکتا ہے، یہ اکثر پلازما کے خلیوں کی دیگر عوارض، جیسے ایک سے زیادہ مائیلوما اور والڈنسٹروم کے میکروگلوبولینیمیا سے وابستہ ہوتا ہے۔ ایک سے زیادہ مائیلوما والے تقریبا 10 ٪ سے 15 ٪ مریضوں میں زیادہ سے زیادہ AL امیلائڈوسس ہو سکتا ہے۔ AL امیلائڈوسس کبھی موروثی نہیں ہوتا۔ خون اور پیشاب دونوں کی جانچ روشنی کی زنجیروں کے لیے کی جا سکتی ہے، جو امیلائڈ کے ذخائر بن سکتے ہیں، جو بیماری کا سبب بن سکتے ہیں۔ تاہم، تشخیص کے لیے متاثرہ اعضاء کے نمونے کی ضرورت ہوتی ہے۔ دیگر تشخیص ٹشو بائیوپسی ہو سکتی ہے۔ ٹشو بائیوپسی امیلائڈ کے ذخائر کو دیکھنے کے لیے ٹشو کے نمونے کی جانچ کرتی ہے۔ ٹشو سرخ رنگ سے داغدار ہوتا ہے، اور خوردبین معائنے کے تحت، اگر ٹشو سیب سبز رنگ کا ہو جائے تو امیلوئڈ پروٹین کا پتہ لگایا جا سکتا ہے۔ علاج سب سے مؤثر علاج اسٹیم سیل ریسکیوز کے ساتھ آٹولوگس بون میرو ٹرانسپلانٹ ہے۔ تاہم بہت سے مریض اس نقطہ نظر کو برداشت کرنے کے لیے بہت کمزور ہوتے ہیں۔ دیگر علاج میں کیموتھراپی کا اطلاق شامل ہو سکتا ہے جیسا کہ ایک سے زیادہ مائیلوما میں استعمال ہوتا ہے۔ میلفلان اور ڈیکسامیٹھاسن کا ایک مجموعہ ان لوگوں میں موثر پایا گیا ہے جو سٹیم سیل ٹرانسپلانٹیشن کے لیے نااہل ہیں، اور بورٹیزومیب اور ڈیکسامیٹھاسن کا ایک مجموعہ اب وسیع پیمانے پر طبی استعمال میں ہے۔ ڈاراتوماب، سی بی 38 کے لیے ایک مونوکلونل اینٹی باڈی، ایک پروٹین جو پلازما خلیوں پر ظاہر ہوتا ہے، کو 2021 میں امریکہ اور یورپی یونین میں اے ایل امیلائڈوسس کے لیے منظور کیا گیا تھا۔ 1990 کی دہائی کے اوائل میں اے ایل امیلائڈوسس کی تشخیص شدہ مریضوں کے لیے اوسط بقا 13 ماہ تھی، لیکن ایک دہائی بعد مہینوں تک بہتر ہو گئی تھی۔ ایپیڈیمولوجی اے ایل امیلائڈوسس ایک نایاب بیماری ہے۔ ریاستہائے متحدہ میں ہر سال صرف 1200 سے 3200 نئے کیس رپورٹ ہوتے ہیں، اور برطانیہ میں 500 سے 600 کے درمیان۔ اے ایل امیلائڈوسس کے دو تہائی مریض مرد ہوتے ہیں اور 5 فیصد سے کم مریض 40 سال سے کم عمر کے ہوتے ہیں۔ لائٹ چین ڈپازشن بیماری بھی دیکھیں حوالہ جات بیرونی روابط امیلائڈوسس