AA amyloidosis
اے اے امیلائڈوسس امیلائڈوسس کی ایک شکل ہے، یہ ایک ایسی بیماری ہے جس کی خصوصیت مختلف بافتوں اور اعضاء کی ماورائے خلیاتی جگہ میں اگھلنشیل پروٹین کے ریشوں کے غیر معمولی جمع ہونے سے ہوتی ہے۔ اے اے امیلائڈوسس میں، جمع شدہ پروٹین سیرم امیلائڈ اے پروٹین (ایس اے اے) ہے، جو ایک ایکیوٹ فیز پروٹین ہے جو عام طور پر گھلنشیل ہوتا ہے اور جس کے پلازما کی حراستی سوزش کے دوران سب سے زیادہ ہوتی ہے۔ اے اے امیلائڈوسس کی وجوہات متعدد سوزش کی بیماریوں اور انفیکشن کی پیچیدگی ہے، حالانکہ ان حالات کے مریضوں کا صرف ایک چھوٹا سا حصہ اے اے امیلائڈوسس کی نشوونما کرے گا۔ اے اے امیلائڈوسس کی سب سے عام پیشکش فطرت میں گردوں کی ہے، جس میں پروٹینوریا، نیفروٹک سنڈروم اور دائمی گردے کی بیماری کی ترقی پسند نشوونما شامل ہے جس کی وجہ سے گردے کی بیماری (ای ایس کے ڈی) ختم ہوتی ہے اور گردے کی تبدیلی تھراپی کی ضرورت ہوتی ہے (مثال کے طور پر۔ ڈائلیسس یا گردے کی پیوند کاری)۔ اے اے امیلائڈوسس کے مریضوں کے قدرتی تاریخ کے مطالعے میں اے اے امیلائڈوسس سے وابستہ متعدد حالات کی اطلاع دی گئی: آٹومیمون بیماریاں ریمیٹائڈ آرتھرائٹس اینکائلوزنگ اسپونڈیلائٹس کرون بیماری اور السرٹیو کولائٹس دائمی انفیکشن ٹیوبرکلوسس برونکیکٹاسس دائمی آسٹیومیلائٹس آٹو انفلامیٹری بیماریاں خاندانی بحیرہ روم بخار (ایف ایم ایف) مکل ویلز سنڈروم (ایم ڈبلیو ایس) کینسر ہڈکن کا لیمفوما رینل سیل کارسنوما دائمی غیر ملکی جسم کا رد عمل ایچ آئی وی/ایڈز سلیکون سے متاثر گرینولومیٹس علامات اور امیلائڈوسس کی علامات متاثرہ اعضاء کے لحاظ سے مختلف ہو سکتی ہیں۔ اے اے امیلائڈوسس عام طور پر گردے، جگر اور معدے جیسے اعضاء میں پایا جاتا ہے۔ اگر گردے متاثر ہوتے ہیں، تو کسی فرد کو ٹانگوں میں سوجن، پیشاب میں کمی، اور بعض اوقات پیشاب میں ضرورت سے زیادہ بلبلے نظر آسکتے ہیں۔ گردوں میں موجود امیلائڈ پروٹین بھی ہائی کولیسٹرول کا باعث بن سکتے ہیں۔ دیگر اعضاء جیسے پیٹ کے نتیجے میں خون بہنا، قبض وغیرہ ہو سکتا ہے۔ پیتھولوجی ایک صحت مند فرد میں، ایس اے اے کا میڈین پلازما ارتکاز 3 ملی گرام فی لیٹر ہوتا ہے۔ یہ ایک شدید مرحلے کے ردعمل کے دوران 2000 ملی گرام فی لیٹر سے زیادہ تک بڑھ سکتا ہے اور اے اے کے ذخائر کی تخلیق کے لیے ایس اے اے کی مستقل زیادہ پیداوار کی ضرورت ہوتی ہے جو اے اے امیلائڈوسس کی وضاحت کرتی ہے۔ تاہم، ایس اے اے کی اعلی سطح نظامی اے اے امیلائڈوسس کی نشوونما کے لیے کافی شرط نہیں ہے اور یہ واضح نہیں ہے کہ اے اے کے جمع ہونے کا سبب کیا ہے۔ اے اے پروٹین بنیادی طور پر جگر، تلی اور گردے میں جمع ہوتا ہے، اور اے اے امیلائڈوسس نیفروٹک سنڈروم اور ای ایس آر ڈی کا باعث بن سکتا ہے۔ تاہم، قدرتی تاریخ کے مطالعے سے پتہ چلتا ہے کہ یہ گردے کی شمولیت ہے جو بیماری کی ترقی کو چلاتی ہے۔ عام طور پر، بڑھاپا، سیرم البیومین کے ارتکاز میں کمی، آخری مرحلے میں گردے کی ناکامی، اور مسلسل بلند ایس اے اے ارتکاز سبھی ناقص تشخیص سے وابستہ ہیں۔ ذیلی جلد پیٹ کی چربی ٹشو ایسپریشن کا استعمال کرتے ہوئے ٹشو بائیوپسی عام طور پر استعمال کی جاتی ہے کیونکہ یہ محفوظ اور حساس ہے۔ ریکٹل میوکوسا یا معمولی تھوک غدود کی بائیوپسی کرنا بھی ممکن ہے۔ امیلائڈوسس کی تصدیق امیلائڈ کے ذخائر کی ہسٹولوجیکل شناخت سے ہوتی ہے۔ اس مقام پر، امیونو کیمیکل سٹیننگ کے ساتھ امیلوئڈ ٹائپنگ ضروری ہے، کیونکہ تفریق تشخیص میں اے اے امیلوئڈوسس، اے ایل امیلوئڈوسس، موروثی امیلوئڈوسس، ڈائلیسس سے متعلق امیلوئڈوسس اور عمر سے متعلق نظامی امیلوئڈوسس شامل ہیں۔ مونوکلونل امیونوگلوبلن کے لیے سیرم اور پیشاب کی جانچ اور مفت روشنی کی زنجیروں کے لیے سیرم کی جانچ امیونوگلوبلن لائٹ چین امیلائڈوسس کو مسترد کرنے میں مدد کر سکتی ہے، جبکہ جینیاتی جانچ کا استعمال کیا جا سکتا ہے اگر موروثی امیلائڈوسس کا شبہ ہو۔ علاج فی الحال نظامی اے اے امیلائڈوسس کے لیے کوئی منظور شدہ علاج نہیں ہیں۔ دیکھ بھال کے موجودہ معیار میں سوزش کی دوائیوں، امیونوسوپریسو ایجنٹوں یا حیاتیات کے ساتھ بنیادی سوزش کی بیماری کے علاج شامل ہیں۔ اے اے امیلائڈوسس کے مریض اپنے گردوں کے افعال میں کمی کو کم کرنے کے لیے بھی علاج حاصل کر رہے ہیں، جیسے انجیوٹینسن II رسیپٹر بلاکرز یا انجیوٹینسن کنورٹنگ انزائم انفیکٹرز۔ امیلائڈوسس کی منتقلی اس بات کے ثبوت موجود ہیں کہ امیلائڈ ریشے کھانے سے امیلائڈوسس ہو سکتا ہے۔ یہ ثبوت مویشیوں، مرغیوں، چوہوں اور چیتوں کے مطالعے پر مبنی ہے۔ اس طرح، ایک لحاظ سے، ایس اے اے امیلائڈوسس کو ایک متعدی بیماری سمجھا جا سکتا ہے، حالانکہ یہ قدرتی طور پر ہونے والے امیلائڈوسس کی نشوونما میں ہوتا ہے یا اہم ہے یہ ابھی تک معلوم نہیں ہے۔ اس کے باوجود، کیونکہ پٹھوں میں امیلوئڈ ریشوں کا کم مقدار میں پتہ لگایا جا سکتا ہے، اس سے کچھ تشویش پیدا ہوتی ہے کہ آیا لوگ اس بیماری میں مبتلا جانور کا گوشت کھانے کے نتیجے میں امیلوئڈوسس کی نشوونما کر سکتے ہیں۔ حوالہ جات بیرونی روابط کتابچہ اور وضاحتی ویڈیو جو امیلائڈوسس کی اقسام کے درمیان فرق کی وضاحت کرتے ہیں۔ میو کلینک، بوسٹن یونیورسٹی، انڈیانا یونیورسٹی اور دیگر یوکے این ایچ ایس نیشنل امیلائڈوسس سینٹر کے ڈاکٹروں کے ذریعہ لکھی گئی مریض کی معلومات کی سائٹ: اے اے امیلائڈوسس امیلائڈوسس نایاب بیماریوں کے بارے میں معلومات