Corticobasal degeneration
کورٹیکوبیسل انحطاط (سی بی ڈی) ایک نایاب نیوروڈیجینریٹو بیماری ہے جس میں دماغی پرانتستا اور بیسال گینگلیا شامل ہیں۔ سی بی ڈی کی علامات عام طور پر 50 سے 70 سال کی عمر کے لوگوں میں شروع ہوتی ہیں، اور بیماری کی اوسط مدت چھ سال ہوتی ہے۔ اس کی خصوصیت حرکت اور ادراک میں نمایاں عوارض ہیں، اور اسے پارکنسن پلس سنڈروم میں سے ایک کے طور پر درجہ بند کیا گیا ہے۔ تشخیص مشکل ہے، کیونکہ علامات اکثر دیگر عوارض سے ملتی جلتی ہوتی ہیں، جیسے پارکنسنز کی بیماری، ترقی پسند سپر نیوکلیئر فالج، اور لیوی باڈیز کے ساتھ ڈیمینشیا، اور سی بی ڈی کی قطعی تشخیص صرف نیورو پیتھولوجک معائنے پر کی جا سکتی ہے۔ علامات اور علامات کیونکہ سی بی ڈی ترقی پسند ہے، تشخیصی معیار کا ایک معیاری سیٹ استعمال کیا جا سکتا ہے، جو بیماری کے ارتقاء پر مرکوز ہے۔ ان بنیادی خصوصیات میں کورٹیکل پروسیسنگ کے مسائل، بیسال گینگلیا کی خرابی، اور اچانک اور نقصان دہ آغاز شامل ہیں۔ نفسیاتی اور علمی خرابی، اگرچہ سی بی ڈی میں موجود ہیں، بہت کم عام ہیں اور بیماری کی موجودگی کے عام اشارے کے طور پر قائم نہیں ہیں۔ اگرچہ کورٹیکو بیسال انحطاط کی بہت سی علامات ہیں، لیکن کچھ دوسروں کے مقابلے میں زیادہ عام ہیں۔ سی بی ڈی کے 147 مریضوں کے مطالعے میں یہ پایا گیا کہ ان سب میں کم از کم ایک پارکنسونین کی علامت تھی، 95 فیصد میں دو اور 93 فیصد میں کچھ اعلی آرڈر کی خرابی تھی (علمی خرابیاں جیسے اکالکولیا، حسی نقصان، ڈیمینشیا، غفلت وغیرہ)۔ علامات کے آغاز کے 3 سال بعد ریکارڈ کیے گئے 14 مریضوں کے ایک علیحدہ مطالعے میں، بہت سے مریضوں میں موٹر علامات کی تعداد زیادہ تھی۔ 71 فیصد کو بریڈیکینیشیا (سست حرکات) تھا، 64 فیصد نے اپراکسیا دکھایا، 43 فیصد نے اعضاء کے ڈسٹونیا کی اطلاع دی، اور اگرچہ زیادہ علمی 36 فیصد کو ڈیمینشیا تھا۔ 36 کے ایک اور مطالعے میں، نصف سے زیادہ کا بازو بیکار/اجنبی تھا اور 27 فیصد کی چال میں رکاوٹ تھی [21]۔ اس سے ہم دیکھ سکتے ہیں کہ سی بی ڈی کی تشخیص کرنا کیوں مشکل ہے۔ یہاں تک کہ اگر اسے اسی طرح کی دوسری بیماریوں میں سے کسی ایک سے الگ کیا جا سکتا ہے، علامات کے مختلف امتزاج تشخیص کا ایک مشکل راستہ بناتے ہیں۔ موٹر اور متعلقہ کورٹیکل ڈس فنکشن سی بی ڈی کی نمائش کرنے والے لوگوں میں علامات کی کچھ سب سے زیادہ عام اقسام قابل شناخت نقل و حرکت کی خرابی اور کورٹیکل پروسیسنگ کے مسائل سے متعلق ہیں۔ یہ علامات بیماری کی موجودگی کے ابتدائی اشارے ہیں۔ نقل و حرکت سے وابستہ ہر پیچیدگی عام طور پر غیر متناسب طور پر ظاہر ہوتی ہے اور علامات پورے جسم میں یکساں طور پر نہیں دیکھی جاتی ہیں۔ مثال کے طور پر، ایک شخص جو ایک ہاتھ میں ایلین ہینڈ سنڈروم (بعد میں بیان کیا گیا) ظاہر کرتا ہے، اسی کے مطابق دوسرے ہاتھ میں وہی علامت ظاہر نہیں کرے گا۔ سی بی ڈی سے وابستہ پریڈومیننٹ موومنٹ ڈس آرڈرز اور کورٹیکل ڈس فنکشنز میں شامل ہیں: پارکنسنزم ایلین ہینڈ سنڈروم اپراکسیا (آئیڈوموٹر اپراکسیا اور لمب-کینیٹک اپراکسیا) افاسیا پارکنسنزم سی بی ڈی کی کلینیکل علامت کے طور پر پارکنسنزم کی موجودگی بڑی حد تک بیماری کے منفرد تشخیصی معیار کو تیار کرنے میں پیچیدگیوں کا ذمہ دار ہے۔ پارکنسنز کی بیماری (پی ڈی) اور پروگریسو سپرا نیوکلیئر فالج (پی ایس پی) ایسی دیگر بیماریاں ہیں جن میں پارکنسنزم ایک لازمی تشخیصی خصوصیت بناتا ہے۔ سی بی ڈی میں پارکنسنزم بڑی حد تک بازو جیسے سرے پر موجود ہوتا ہے، اور ہمیشہ غیر متناسب ہوتا ہے۔ یہ تجویز کیا گیا ہے کہ غیر غالب بازو زیادہ کثرت سے شامل ہوتا ہے۔ پارکنسنزم پر مشتمل عام منسلک حرکت کی خرابی سختی، بریڈیکینیشیا، اور گائیٹ ڈس آرڈر ہیں، جن میں اعضاء کی سختی سی بی ڈی میں پارکنسنزم کا سب سے عام مظہر ہے۔ نسبتا غیر واضح ہونے کے باوجود، یہ سختی چال اور باہمی حرکت میں خلل کا باعث بن سکتی ہے۔ سی بی ڈی میں بریڈیکینیشیا اس وقت ہوتا ہے جب اعضاء میں بعض حرکات کی تکمیل میں نمایاں سست روی ہوتی ہے۔ ایک متعلقہ مطالعہ میں، یہ طے کیا گیا تھا کہ، پہلی تشخیص کے تین سال بعد، سی بی ڈی والے 71 ٪ افراد بریڈیکینیشیا کی موجودگی کا مظاہرہ کرتے ہیں۔ ایلین ہینڈ سنڈروم سی بی ڈی کی تشخیص کرنے والے تقریبا 60 فیصد لوگوں میں ایلین ہینڈ سنڈروم پایا گیا ہے۔ اس عارضے میں کسی فرد کی اپنے ہاتھ کی نقل و حرکت پر قابو پانے میں ناکامی شامل ہے، جو اس احساس کے نتیجے میں ہوتی ہے کہ اعضاء "غیر ملکی" ہے۔ اجنبی اعضاء کی حرکتیں بیرونی محرکات کا رد عمل ہیں اور یہ وقفے وقفے سے یا محرک کے بغیر نہیں ہوتی ہیں۔ سی بی ڈی میں اجنبی اعضاء کی موجودگی کی ایک الگ ظاہری شکل ہوتی ہے، جس میں تشخیص شدہ فرد کو "ٹچائل مٹجین" ہو سکتا ہے۔ یہ مٹجین (جرمن، جس کا مطلب ہے "ساتھ جانا") سی بی ڈی کے لیے نسبتا مخصوص ہے، اور جب دونوں ہاتھ براہ راست رابطے میں ہوتے ہیں تو اس میں موضوع کے ہاتھ سے تجربہ کار کے ہاتھ کی فعال پیروی شامل ہوتی ہے۔ سی بی ڈی میں ایلین ہینڈ سنڈروم کی ایک اور نایاب شکل نوٹ کی گئی ہے، جس میں کسی فرد کا ہاتھ بیرونی محرکات سے بچنے کا ردعمل ظاہر کرتا ہے۔ مزید برآں، حسیاتی خرابی، جو اعضاء کی بے حسی یا کانپنے کے احساس کے ذریعے ظاہر ہوتی ہے، ایلین ہینڈ سنڈروم کے ساتھ بھی بیک وقت پیدا ہو سکتی ہے، کیونکہ دونوں علامات کورٹیکل ڈسفیکشن کی نشاندہی کرتی ہیں۔ حرکت کی زیادہ تر خرابیوں کی طرح، ایلین ہینڈ سنڈروم بھی سی بی ڈی کی تشخیص کرنے والوں میں غیر متناسب طور پر پیش کرتا ہے۔ اپراکسیا آئیڈیوموٹر اپراکسیا (آئی ایم اے)، اگرچہ سی بی ڈی میں واضح طور پر موجود ہے، اکثر بریڈیکینیشیا کی اضافی موجودگی اور عوارض ظاہر کرنے والے افراد میں سختی کی وجہ سے غیر معمولی طور پر ظاہر ہوتا ہے۔ سی بی ڈی میں آئی ایم اے کی علامت اشیاء کے نفاذ کے ساتھ یا اس کے بغیر مخصوص حرکات (چاہے اہم ہو یا بے ترتیب) کو دہرانے یا نقل کرنے میں ناکامی کی خصوصیت ہے۔ آئی ایم اے کی یہ شکل ہاتھوں اور بازوؤں میں موجود ہوتی ہے، جبکہ نچلے حصوں میں آئی ایم اے چلنے میں دشواری کا باعث بن سکتا ہے۔ سی بی ڈی والے لوگ جو آئی ایم اے کی نمائش کرتے ہیں انہیں چلنے میں دشواری محسوس ہو سکتی ہے، کیونکہ پاؤں فرش پر جڑا ہوا دکھائی دے سکتا ہے۔ اس سے ٹھوکر لگ سکتی ہے اور توازن برقرار رکھنے میں مشکلات پیدا ہو سکتی ہیں۔ آئی ایم اے پری موٹر پرانتستا، پیریٹل ایسوسی ایشن کے علاقوں، جو سفید مادے کے راستوں، تھیلمس اور بیسال گینگلیا کو جوڑتا ہے، میں بگاڑ سے وابستہ ہے۔ سی بی ڈی والے کچھ افراد اعضاء کی حرکی اپراکسیا کا مظاہرہ کرتے ہیں، جس میں زیادہ باریک موٹر حرکات کی خرابی شامل ہوتی ہے جو اکثر ہاتھوں اور انگلیوں کے ذریعہ انجام دی جاتی ہے۔ سی بی ڈی میں افاسیا افاسیا بات کرنے میں ناکامی یا بولی جانے والی بات چیت شروع کرنے میں دشواری کے ذریعے ظاہر ہوتا ہے اور یہ عارضے کی غیر روانی (روانی یا بہاؤ کے برخلاف) ذیلی قسم کے تحت آتا ہے۔ اس کا تعلق تقریر کی خرابی جیسے ڈیسارتھریا سے ہو سکتا ہے، اور اس طرح یہ ایک حقیقی افاسیا نہیں ہے، کیونکہ افاسیا کا تعلق زبان کی تقریب میں تبدیلی سے ہے، جیسے الفاظ کو بازیافت کرنے میں دشواری یا بامعنی جملے بنانے کے لیے الفاظ کو اکٹھا کرنا۔ سی بی ڈی میں تقریر اور/یا زبان کی خرابیوں کے نتیجے میں منقطع تقریر کے نمونے اور الفاظ کو چھوڑ دیا جاتا ہے۔ سی بی ڈی کی اس علامت والے افراد اکثر بیماری کے بڑھنے کے ساتھ بات کرنے کی صلاحیت کھو دیتے ہیں۔ نفسیاتی اور علمی عوارض سی بی ڈی سے وابستہ نفسیاتی مسائل اکثر بیماری کی کمزور علامات کے نتیجے میں پیش آتے ہیں۔ سی بی ڈی والے افراد میں نمایاں نفسیاتی اور علمی حالات کا حوالہ دیا گیا ہے جن میں ڈیمینشیا، ڈپریشن، اور چڑچڑاپن شامل ہیں، ڈیمینشیا کے ساتھ ایک کلیدی خصوصیت بنتی ہے جو بعض اوقات سی بی ڈی کی غلط تشخیص کا باعث بنتی ہے جیسے کہ الزائمر کی بیماری (AD)۔ فرنٹوٹیمپورل ڈیمینشیا ایک ابتدائی خصوصیت ہو سکتی ہے۔ سی بی ڈی سے وابستہ سالماتی خصوصیات نیورو پیتھولوجیکل نتائج میں دماغ کے اندر ایسٹروسیٹک اسامانیتاوں کی موجودگی اور پروٹین تاؤ (جسے ٹاوپیتھی کہا جاتا ہے) کا غلط جمع شامل ہے۔ ایسٹروگلیل شمولیت سی بی ڈی سے تشخیص شدہ افراد کے دماغوں کا پوسٹ مارٹم ہسٹولوجیکل معائنہ مقامی علاقوں میں ایسٹروسائٹس سے متعلق منفرد خصوصیات کو ظاہر کرتا ہے۔ ان فلکیاتی شمولیت کی شناخت میں استعمال ہونے والا عام طریقہ کار گیلیاس-بریک سٹیننگ کا طریقہ ہے۔ اس عمل میں ٹشو کے نمونوں کو چاندی کے داغدار مواد سے بے نقاب کرنا شامل ہے جو تاؤ پروٹین اور ایسٹروگلیل شمولیت میں غیر معمولی چیزوں کی نشاندہی کرتا ہے۔ سی بی ڈی میں ایسٹروگلیل کی شمولیت کی شناخت ایسٹروسیٹک تختیوں کے طور پر کی جاتی ہے، جو ایسٹروسیٹ سے دھندلی نشوونما کی سالانہ نمائش کے طور پر پیش ہوتی ہیں۔ ایک حالیہ مطالعہ سے پتہ چلتا ہے کہ فرنٹل لوب کے اگلے حصے میں اور دماغی پرانتستا کے پری موٹر ایریا میں ایسٹروسیٹک تختیوں کی زیادہ کثافت پیدا ہوتی ہے۔ ٹاوپیتھی پروٹین ٹاو ایک اہم مائیکرو ٹیوبل سے وابستہ پروٹین (ایم اے پی) ہے، اور عام طور پر نیورونل محوروں میں پایا جاتا ہے۔ تاہم، پروٹین کی نشوونما میں خرابی کے نتیجے میں ایسٹروسائٹس اور گلیل خلیوں میں غیر فطری، اعلی سطح کا اظہار ہو سکتا ہے۔ نتیجے کے طور پر، یہ اکثر ایسٹروسیٹک تختیوں کے لیے ذمہ دار ہوتا ہے جو ہسٹولوجیکل سی بی ڈی امتحانات میں نمایاں طور پر نوٹ کیے جاتے ہیں۔ اگرچہ انہیں سی بی ڈی جیسی نیوروڈیجینریٹو بیماریوں میں اہم کردار ادا کرنے کے لیے سمجھا جاتا ہے، لیکن ان کا عین مطابق اثر ایک معمہ ہی رہتا ہے۔ حالیہ برسوں میں کورٹیکو بیسال انحطاط کو ٹاوپیتھی کے طور پر سمجھا جانے لگا ہے۔ یہ خیال کیا جاتا ہے کہ سی بی ڈی کے سب سے عام اشارے ناقص تاؤ پروٹین ہونے کی وجہ سے ہے۔ تاؤ پروٹین مائکرو ٹیوبلز کو مستحکم رکھنے میں لازمی ہیں ؛ عیب دار خلیات مائکرو ٹیوبلز کے ساتھ پابند ہونے میں بڑھتی ہوئی وابستگی کے ساتھ چار مائکرو ٹیوبل بائنڈنگ ریپیٹس بناتے ہیں۔ اس بڑھتی ہوئی وابستگی کی وجہ سے، وہ اگھلنشیل ریشے بناتے ہیں (جسے "جوڑے دار ہیلیکل تنوں" بھی کہا جاتا ہے)۔ مائکرو ٹیوبلز خود سیل اور سائٹوسکیلیٹل ڈھانچے کو مستحکم رکھتے ہیں۔ اس طرح، جب تاؤ پروٹین غیر فطری ترتیب پیدا کرتے ہیں، تو مائکرو ٹیوبلز غیر مستحکم ہو جاتے ہیں، جو بالآخر خلیوں کی موت کا باعث بنتے ہیں۔ تشخیص آرمسٹرانگ معیار کے نام سے جانے جانے والے نئے تشخیصی معیار 2013 میں تجویز کیے گئے تھے، حالانکہ ان کی درستگی محدود ہے اور مزید تحقیق کی ضرورت ہے۔ کلینک پیتھولوجی میں حالیہ نتائج نے ایم آر آئی اور نیوکلیئر میڈیسن میں ہونے والی پیشرفتوں کا استعمال کرتے ہوئے سی بی ڈی کو پارکنسنز سے ممتاز کرنا اور تشخیص کی درستگی میں اضافہ کرنا ممکن بنا دیا ہے۔ 1 سال یا اس سے زیادہ عرصے تک جاری رہنے والا معیار چار ذیلی اقسام میں سے کسی ایک سے ملتا ہے: ممکنہ سی بی ایس ایف بی ایس یا این اے وی پی ایس پی ایس کے علاوہ کم از کم ایک سی بی ایس خصوصیت اعضاء کی سختی یا اکینیشیا کے علاوہ کوئی اخراج کا معیار موجود نہیں ہے اگر آغاز 50 سال کی عمر کے بعد ہوتا ہے تو زیادہ امکان ہے اگر کوئی خاندانی تاریخ (2 یا اس سے زیادہ رشتہ دار) زیادہ امکان ہے اگر ٹی کو متاثر کرنے والی کوئی جینیاتی تغیر نہیں ہے (مثال کے طور پر، ایم اے پی ٹی) ممکنہ کورٹیکوبیسل سنڈروم ذیلی قسم کی علامات ہم آہنگ یا غیر متناسب ہوسکتی ہیں۔ ان میں سے ایک یا زیادہ: اعضاء کی سختی یا اکینیشیا لمب ڈسٹونیا لمب میوکلونس، نیز ان میں سے ایک: اوربوکل یا لمب اپراکسیا کورٹیکل حسی خسارہ اجنبی اعضاء کے مظاہر (سادہ لفٹیشن سے زیادہ) زیادہ امکان (ممکنہ طور پر چھٹپٹ سی بی ایس) اگر: غیر متناسب پیشکش 50 سال کی عمر کے بعد شروع ہوتی ہے کوئی خاندانی تاریخ نہیں (2 یا زیادہ رشتہ دار) ٹی کو متاثر کرنے والی کوئی جینیاتی تغیر نہیں (جیسے۔ ایم اے پی ٹی) کے علاوہ دو: اعضاء کی سختی یا اکینیشیا لمب ڈسٹونیا لمب میوکلونس کے علاوہ دو: اوروبیکل یا لمب اپراکسیا، کورٹیکل حسی خسارہ اجنبی اعضاء کے مظاہر (سادہ لیوٹیشن سے زیادہ) فرنٹل رویے-مقامی سنڈروم ذیلی قسم دو: ایگزیکٹو ڈسفیکشن رویے یا شخصیت میں تبدیلیاں ویزوسپیشیل خسارے بنیادی ترقی پسند افاسیا کے این اے وی ذیلی قسم کی کوشش، اگرامیٹک تقریر کے علاوہ کم از کم ایک: نسبتا محفوظ واحد لفظ کی فہم یا چھلانگ کے ساتھ خراب گرائمر/جملے کی فہم، مسخ شدہ تقریر کی پیداوار (تقریر کا اپراکسیا) پروگریسو سپر نیوکلیئر فالج سنڈروم ذیلی قسم تین لیوی باڈی ڈیزیز ملٹی پل سسٹم ایٹروفی الزائمر ڈیزیز ALS سیمنٹک یا لوگوپینک ویرینٹ پرائمری پروگریسو افاسیا ساختی زخم فوکل کاز گرینولین میوٹیشن یا کم پلازما پروگرانولین کی سطح TDP-43 یا سارکوما (FUS) میوٹیشن میں فیوز ہونے کا ثبوت کلینیکل استعمال کے تشخیصی معیار کے نتیجے میں دیگر تاؤ پر مبنی بیماریوں کی غلط تشخیص ہو سکتی ہے۔ کلینیکل تحقیق کے لیے ممکنہ معیار تجویز کیے گئے ہیں۔ کلینیکل بمقابلہ پوسٹ مارٹم سی بی ڈی سے وابستہ سب سے اہم مسائل میں سے ایک حتمی تشخیص کرنے میں ناکامی ہے جب کہ سی بی ڈی سے وابستہ علامات کا مظاہرہ کرنے والا فرد اب بھی زندہ ہے۔ سی بی ڈی کی طبی تشخیص مخصوص تشخیصی معیار کی بنیاد پر کی جاتی ہے، جو بنیادی طور پر بیماری سے وابستہ علامات پر مرکوز ہوتی ہے۔ تاہم، اس کے نتیجے میں اکثر پیچیدگیاں پیدا ہوتی ہیں کیونکہ یہ علامات اکثر متعدد دیگر نیوروڈیجینریٹو بیماریوں کے ساتھ اوورلیپ ہوتی ہیں۔ اکثر، سی بی ڈی کے لیے ایک تفریقی تشخیص کی جاتی ہے، جس میں دیگر بیماریوں کو مخصوص علامات کی بنیاد پر ختم کیا جاتا ہے جو اوورلیپ نہیں ہوتی ہیں۔ تاہم، اس عمل میں استعمال ہونے والی سی بی ڈی کی کچھ علامات بیماری کے لیے نایاب ہیں، اور اس طرح تفریقی تشخیص ہمیشہ استعمال نہیں کی جا سکتی۔ پوسٹ مارٹم تشخیص سی بی ڈی کی موجودگی کا واحد حقیقی اشارہ فراہم کرتی ہے۔ ان میں سے زیادہ تر تشخیص گیلیاس-بریک سٹیننگ طریقہ استعمال کرتے ہیں، جو ایسٹروگلیل شمولیت اور اتفاقیہ ٹاوپیتھی کی موجودگی کی نشاندہی کرنے میں موثر ہے۔ دیگر بیماریوں کے ساتھ اوورلیپ پروگریسو سپر نیوکلیئر فالج (پی ایس پی) اکثر سی بی ڈی کے ساتھ الجھن کی بیماری ہوتی ہے۔ پی ایس پی اور سی بی ڈی دونوں کے نتیجے میں ایک جیسی علامات پیدا ہوتی ہیں، اور دونوں ہسٹولوجیکل معائنے پر ٹاوپیتھی ظاہر کرتے ہیں۔ تاہم، یہ نوٹ کیا گیا ہے کہ پی ایس پی میں ٹاوپیتھی کے نتیجے میں سی بی ڈی کے نتیجے میں پائے جانے والے رنگ کی شکل کے ایسٹروسائٹک تختیوں کے برعکس ٹفٹ کی شکل کے ایسٹروسائٹس پیدا ہوتے ہیں۔ پی ڈی سے تشخیص شدہ افراد اکثر اسی طرح کی حرکت کی خرابی کا مظاہرہ کرتے ہیں جیسا کہ سی بی ڈی سے تشخیص شدہ افراد کرتے ہیں، جو اس کی تشخیص میں پیچیدگی کا اضافہ کرتا ہے۔ الزائمر کی بیماری (AD)، لیوی باڈیز کے ساتھ ڈیمینشیا (DLB)، کرونک ٹرومیٹک انسیفالوپیتھی (CTE) اور فرنٹوٹیمپورل ڈیمینشیا (FTD) سمیت کچھ دیگر نیوروڈیجینریٹو بیماریاں بھی CBD کے ساتھ مشترکتیں ظاہر کرتی ہیں۔ نیورو امیجنگ امیجنگ تکنیک کی وہ اقسام جو سی بی ڈی کا مطالعہ اور/یا تشخیص کرتے وقت سب سے زیادہ نمایاں طور پر استعمال ہوتی ہیں وہ ہیں: مقناطیسی گونج امیجنگ (ایم آر آئی) سنگل فوٹون اخراج کمپیوٹڈ ٹومگرافی (ایس پی ای سی ٹی) فلوروڈوپا پوزیٹرون اخراج ٹومگرافی (ایف ڈی او پی اے پی ای ٹی) امیجنگ تکنیک میں ترقی یا بہتری موت سے پہلے حتمی طبی تشخیص کے لیے مستقبل کا امکان فراہم کرتی ہیں۔ تاہم، ان کے فوائد کے باوجود، سی بی ڈی کی ترقی کے آغاز کے دوران ایم آر آئی اور سپیکٹ سے سیکھی گئی معلومات میں کوئی بے ضابطگیاں ظاہر نہیں ہوتی ہیں جو اس طرح کی نیوروڈیجینریٹو بیماری کی موجودگی کی نشاندہی کرتی ہیں۔ ایف ڈی او پی اے پی ای ٹی کا استعمال ڈوپامائن راستے کی افادیت کا مطالعہ کرنے کے لیے کیا جاتا ہے۔ سی بی ڈی کی علامات کا سامنا کرنے والے افراد میں کورٹیکل ایروفی (جیسا کہ ایم آر آئی اور ایس پی ای سی ٹی کے ذریعے طے کیا گیا ہے) کی بلا شبہ موجودگی کے باوجود، یہ بیماری کا خصوصی اشارہ نہیں ہے۔ اس طرح، سی بی ڈی کی تشخیص میں اس عنصر کا استعمال صرف دیگر طبی طور پر موجود خرابیوں کے ساتھ مل کر استعمال کیا جانا چاہئے۔ ایم آر آئی ایم آر آئی تصاویر دماغ کے اندر نیورواناٹومیکل پوزیشنوں کے ایروفیڈ حصوں کو ظاہر کرنے میں مفید ہیں۔ نتیجے کے طور پر، یہ دماغ کے مختلف علاقوں کے اندر ان علاقوں کی نشاندہی کرنے میں خاص طور پر موثر ہے جو سی بی ڈی سے وابستہ پیچیدگیوں کی وجہ سے منفی طور پر متاثر ہوئے ہیں۔ خاص طور پر، سی بی ڈی کا ایم آر آئی عام طور پر متعلقہ اطراف میں غیر مساوی نمائندگی کے ساتھ پوسٹر پیریٹل اور فرنٹل کورٹیکل ایروفی کو ظاہر کرتا ہے۔ اس کے علاوہ، کارپس کیلوسم میں ایروفی کا ذکر کیا گیا ہے۔ فنکشنل ایم آر آئی (ایف ایم آر آئی) کا استعمال سی بی ڈی سے متاثرہ افراد کے دماغ کے مختلف علاقوں میں ایکٹیویشن پیٹرن کا جائزہ لینے کے لیے کیا گیا ہے۔ فنگر موٹر کے سادہ کاموں کی کارکردگی پر، سی بی ڈی والے مضامین نے پیریٹل پرانتستا، سینسر موٹر پرانتستا، اور اضافی موٹر پرانتستا میں ان افراد کے مقابلے میں کم سطح کی سرگرمی کا تجربہ کیا جن کا کنٹرول گروپ میں تجربہ کیا گیا تھا۔ سپیکٹ سپیکٹ فی الحال سی بی ڈی کا پتہ لگانے کی کوشش کے لیے استعمال کیا جا رہا ہے۔ سی بی ڈی کے بہت سے مریضوں کے ساتھ، بیسال گینگلیا میں ایسے علاقے ہیں جن میں ڈوپامائن حاصل کرنے میں دشواری ہوتی ہے، عام طور پر غیر متناسب طور پر۔ خاص طور پر متاثر، ڈوپامائن ٹرانسپورٹرز ہوتے ہیں جو نگروسٹریٹل خلیوں پر پریسیناپٹک ہوتے ہیں۔ سپیکٹ کا استعمال ڈوپامائن ٹرانسپورٹرز میں ان غیر معمولی چیزوں کا پتہ لگانے کے لیے کیا جاتا ہے۔ یہ دیکھتے ہوئے کہ بہت سے مریضوں میں فنکشن اور میٹابولزم کا غیر متناسب نقصان ہوتا ہے اس سے سی بی ڈی کے مریضوں اور الزائمر کے مریضوں میں فرق کرنے میں مدد مل سکتی ہے۔ سی بی ڈی سے تشخیص شدہ افراد کے سپیکٹ مطالعات میں دماغ کے تمام حصوں میں پرفیوژن تجزیہ شامل ہوتا ہے۔ پرفیوژن مشاہدے کے ذریعے سپیکٹ کی تشخیص ٹشو یا اعضاء کے علاقوں میں مختلف مقامات پر خون کی رہائی کی نگرانی پر مشتمل ہوتی ہے، جو سی بی ڈی کے معاملے میں دماغ کے اندر مقامی علاقوں سے متعلق ہے۔ ٹشو کو اوورپرفیوژن، انڈرپرفیوژن، ہائپوپرفیوژن، یا ہائپرپرفیوژن کا تجربہ کرنے کے طور پر نمایاں کیا جا سکتا ہے۔ اوورپرفیوژن اور انڈرپرفیوژن کا تعلق پورے جسم کے اندر پرفیوژن کی مجموعی سطح کے مقابلے سے ہے، جبکہ ہائپوپرفیوژن اور ہائپرپرفیوژن کا حساب زیر بحث ٹشو کی خون کے بہاؤ کی ضروریات کے مقابلے میں کیا جاتا ہے۔ عام طور پر، سپیکٹ کا استعمال کرتے ہوئے سی بی ڈی کے لیے کی جانے والی پیمائشوں کو علاقائی دماغی خون کے بہاؤ (آر سی بی ایف) کہا جاتا ہے۔ عام طور پر، ایس پی ای سی ٹی سامنے والے اور پیریٹل لوبز کے دونوں پیچھے والے علاقوں میں ہائپوپرفیوژن کا انکشاف کرتا ہے۔ جیسا کہ ایم آر آئی کے ذریعے جمع کی گئی تصاویر میں، سپیکٹ تصاویر نے پورے دماغ میں غیر معمولی چیزوں کی پیشکش میں عدم توازن کی نشاندہی کی۔ اضافی مطالعات سے پتہ چلا ہے کہ تھیلمس، عارضی پرانتستا، بیسال گینگلیا، اور پونٹوسیریبلر (پونس سے لے کر سیریبلم تک) مضامین کے دماغ کے مقامات میں پرفیوژن بے ضابطگیوں کی موجودگی ہے۔ ایف ڈی او پی اے پی ای ٹی ریسرچ نے تجویز کیا ہے کہ سی بی ڈی کے اثر سے سٹریٹم میں ڈوپامائن سسٹم کی سالمیت کو نقصان پہنچا ہے۔ سی بی ڈی کی شناخت کے لیے ایک ممکنہ طریقہ کے طور پر ایف ڈی او پی اے پی ای ٹی اسکیننگ (ایف ڈی او پی اے پی ای ٹی) کے استعمال کو استعمال کرنے والے موجودہ مطالعات نے اسٹریٹم میں نیوران کی کارکردگی کا تجزیہ کرنے پر توجہ مرکوز کی ہے جو نیورو ٹرانسمیٹر ڈوپامائن کا استعمال کرتے ہیں۔ ان مطالعات نے یہ نتیجہ اخذ کیا ہے کہ، عام طور پر، کاڈیٹ اور پوٹامین میں ڈوپامائن کا استعمال کم ہو گیا تھا۔ یہ خصوصیت سی بی ڈی کو اسی طرح کے پی ڈی سے ممتاز کرنے میں بھی کارآمد ثابت ہوتی ہے، کیونکہ پی ڈی کی تشخیص ہونے والے افراد میں سی بی ڈی والے افراد کے مقابلے ڈوپامائن کا کم استعمال ہونے کا امکان زیادہ ہوتا ہے۔ دیگر طبی ٹیسٹ یا طریقہ کار جو دماغ کے اندر ڈوپامائن کی موجودگی کی نگرانی کرتے ہیں (β-CIT سپیکٹ اور IBZM سپیکٹ) نے اسی طرح کے نتائج دکھائے ہیں۔ β-CIT پریسیناپٹک ڈوپامینجک نیوران کے لیے ایک اشارے کے طور پر کام کرتا ہے، جبکہ IBZM ایک ٹریسر ہے جو اسی قسم کے پوسٹسیناپٹک نیوران کے لیے وابستگی ظاہر کرتا ہے۔ امیجنگ کے دیگر مطالعات کے ساتھ اتفاق کے باوجود، امیجنگ کے دیگر طریقوں میں بہتر درستگی کی وجہ سے یہ دونوں سپیکٹ طریقے کچھ جانچ پڑتال کا شکار ہیں۔ تاہم، β-CIT سپیکٹ سی بی ڈی کو پی ایس پی اور ملٹی پل سسٹم ایٹروفی (ایم ایس اے) سے ممتاز کرنے میں مددگار ثابت ہوا ہے۔ کورٹیکوبیسل سنڈروم سی بی ڈی سے وابستہ تمام عوارض اور خرابی کو اکثر علامات کی ایک کلاس میں درجہ بندی کیا جاسکتا ہے جو سی بی ڈی کی بیماری کے ساتھ موجود ہوتی ہے۔ یہ علامات جو طبی تشخیص میں مدد کرتی ہیں انہیں اجتماعی طور پر کورٹیکوبیسل سنڈروم (سی بی ایس) یا کورٹیکوبیسل ڈیجنریشن سنڈروم (سی بی ڈی ایس) کہا جاتا ہے۔ الزائمر کی بیماری، پک کی بیماری، ایف ٹی ڈی پی-17 اور ترقی پسند سپر نیوکلیئر فالج کورٹیکوبیسل سنڈروم ظاہر کر سکتے ہیں۔ یہ تجویز کیا گیا ہے کہ کورٹیکوبیسل انحطاط کا نام صرف اس بیماری کے نام کے لیے استعمال کیا جائے جب اس کی تصدیق نیورو پیتھولوجی کے پوسٹ مارٹم تجزیے کے ذریعے ہو جائے۔ زیادہ سے زیادہ ٹیمپوروپیریٹل انحطاط والے سی بی ایس مریضوں میں فرنٹوٹیمپورل لوبر انحطاط کے برخلاف AD پیتھولوجی ہونے کا امکان زیادہ ہوتا ہے۔ علاج کیونکہ سی بی ڈی کی صحیح وجہ معلوم نہیں ہے، اس بیماری کا کوئی باضابطہ علاج موجود نہیں ہے۔ اس کے بجائے، علاج سی بی ڈی کے نتیجے میں علامات کی ظاہری شکل یا اثر کو کم کرنے پر توجہ مرکوز کرتے ہیں۔ سی بی ڈی کی سب سے آسانی سے قابل علاج علامت پارکنسنزم ہے، اور اس علامت کے علاج کی سب سے عام شکل ڈوپامینجک دوائیوں کا استعمال ہے۔ تاہم، عام طور پر صرف معتدل بہتری نظر آتی ہے اور علامات سے راحت دیرپا نہیں ہوتی ہے۔ اس کے علاوہ، پیلیوٹیو تھراپی، بشمول وہیل چیئرز کا نفاذ، اسپیچ تھراپی، اور کھانا کھلانے کی تکنیک، اکثر ان بہت سی علامات کو دور کرنے کے لیے استعمال کی جاتی ہیں جن میں منشیات کی انتظامیہ کے ساتھ کوئی بہتری نہیں دکھائی دیتی ہے۔ سی بی ڈی کی وجوہات پر کوئی اتفاق رائے نہیں ہے اور اس لیے زیادہ تر علاج علامات کی مدد میں ہوتا ہے۔ بہت سے علاج میں کامیابی کی شرح کم ہوتی ہے یا ان کا اچھی طرح سے تجربہ نہیں کیا گیا ہے یا اکثر تیار نہیں کیا گیا ہے۔ مثال کے طور پر، معذوری کے موٹر پہلو کے سلسلے میں، سی بی ڈی میں لیوڈوپا جیسے ڈوپامائن کی مقدار میں مدد کے لیے علاج کے خلاف اعلی مزاحمت ہے۔ متعدد مطالعات میں اسی طرح کی دوائیوں/ڈوپامینجک ایگونسٹس کے استعمال کی بنیاد پر بہتری کی کوئی حقیقی سطح نہیں بتائی گئی ہے۔ دماغ کی روک تھام کی سطح کی وجہ سے، کچھ ادویات نے ایک روک تھام پیدا کرنے پر توجہ مرکوز کی ہے جو اثر کو مسترد کرے گی۔ ان میں سے بہت سے آرام دہ اور اینٹیکونولسنٹس کچھ کامیابی حاصل کرتے ہیں لیکن ان کے ناپسندیدہ مضر اثرات بھی ہوتے ہیں [21]۔ سی بی ڈی کے علمی اور ملحقہ اثرات کا علاج کرنا بھی مشکل ہے کیونکہ ہم اب بھی علامتی بیماریوں کے بہت سے علاج کے بارے میں غیر یقینی ہیں جو ڈیمینشیا، افاسیا، غفلت، اپراکسیا اور دیگر جیسے ہوتے ہیں۔ ایپیڈیمولوجی سی بی ڈی کی طبی پیش کش عام طور پر 60 سال کی عمر تک نہیں ہوتی ہے، جس میں ابتدائی ریکارڈ شدہ تشخیص اور اس کے بعد پوسٹ مارٹم کی تصدیق 28 سال کی عمر میں ہوتی ہے۔ اگرچہ مرد اور خواتین اس بیماری کے ساتھ موجود ہیں، کچھ تجزیے سے خواتین میں سی بی ڈی کی غالب ظاہری شکل ظاہر ہوئی ہے۔ موجودہ حساب سے پتہ چلتا ہے کہ سی بی ڈی کا پھیلاؤ تقریبا 4.9 سے 7.3 فی 100,000 افراد ہے۔ سی بی ڈی سے تشخیص شدہ فرد کی تشخیص تقریبا آٹھ سالوں کے اندر موت ہے، حالانکہ کچھ مریضوں کی تشخیص 17 سال پہلے (2017) ہوئی ہے اور وہ اب بھی نسبتا اچھی حالت میں ہیں، لیکن سنگین کمزوری جیسے ڈائیفگیا، اور اعضاء کی مجموعی سختی کے ساتھ۔ فیڈنگ ٹیوب کا جزوی (یا مکمل) استعمال ضروری ہو سکتا ہے اور اس سے سی بی ڈی میں موت کی بنیادی وجہ ایسپریشن نمونیا کو روکنے میں مدد ملے گی۔ بے قاعدگی عام ہے، کیونکہ مریض اکثر اپنی تقریر ختم ہونے کی وجہ سے جانے کی ضرورت کا اظہار نہیں کر سکتے ہیں۔ لہذا، پیشاب کی نالی کے انفیکشن کو روکنے کے لیے مناسب حفظان صحت لازمی ہے۔ سی بی ڈی کی تحقیق بیماری کی نایاب اور تحقیقی معیار کی کمی کی وجہ سے محدود رہی ہے۔ اس کا تخمینہ 0.6-0.9 فی 100,000 فی سال کو متاثر کرنے کا ہے۔ سی بی ڈی کے بغیر پروگریسو سپر نیوکلیئر فالج (پی ایس پی) کا تخمینہ دس گنا زیادہ عام ہے۔ سی بی ڈی پارکنسنزم کے مریضوں کے تقریبا 4-6% کی نمائندگی کرتا ہے۔ بیماری کے آغاز کی اوسط عمر تقریبا 64 ہے، جس میں سب سے کم عمر تصدیق شدہ آغاز 43 سال کی عمر میں ہے۔ خواتین کا معمولی غلبہ ہو سکتا ہے۔ کورٹیکو بیسال سنڈروم کو پہلی بار 1967 میں اس وقت پہچانا گیا جب ریبیز، کولڈنی، اور رچرڈسن جونیئر نے تین افراد کو ایک ترقی پسند غیر متناسب ایکینیٹک-سخت سنڈروم کے ساتھ اپراکسیا کے ساتھ مل کر بیان کیا، جسے انہوں نے نیورونل ایکرومیشیا کے ساتھ کورٹیکوڈینٹاونیگرل انحطاط کا نام دیا۔ یہ حالت 1989 تک "زیادہ تر فراموش" کر دی گئی تھی، جب مارسڈن اور دیگر۔ کورٹیکوبیسل انحطاط کا نام استعمال کیا۔ 1989 میں گب اور ان کے ساتھیوں نے کورٹیکو بیسال انحطاط کا نام اپناتے ہوئے مزید تین معاملات میں تفصیلی طبی اور پیتھولوجیکل وضاحتیں فراہم کیں، جس کے بعد مختلف دیگر ناموں میں "نیوکلیئر ایکرومیشیا کے ساتھ کورٹیکونیگرل انحطاط" اور "کورٹیکل بیسال گینگلیئنک انحطاط" شامل تھے۔ اگرچہ سی بی ڈی کی بنیادی وجہ معلوم نہیں ہے، یہ بیماری بیسال گینگلیا کو پہنچنے والے نقصان کے نتیجے میں ہوتی ہے، خاص طور پر سبسٹینٹیا نگرا میں نیورونل انحطاط یا ڈیپیگمینٹیشن (نیوران میں میلانین کا نقصان) سے نشان زد ہوتی ہے۔ سی بی ڈی کی تشخیص کرنے والوں کی اضافی امتیازی اعصابی خصوصیات دماغ کے اگلے اور پیریٹل کورٹیکل علاقوں کی غیر متناسب ایروفی پر مشتمل ہوتی ہیں۔ سی بی ڈی سے تشخیص شدہ مریضوں کے پوسٹ مارٹم کے مطالعے سے پتہ چلتا ہے کہ ہسٹولوجیکل صفات میں اکثر نیوران، گلیوسس اور ٹاوپیتھی کا غبارہ شامل ہوتا ہے۔ بیماری کی نسبتا حالیہ رسمی شناخت کی وجہ سے سی بی ڈی پر کی جانے والی زیادہ تر اہم پیش رفت اور تحقیق پچھلی دہائی یا اس سے زیادہ عرصے میں مکمل ہو چکی ہے۔ ریاستہائے متحدہ میں نایاب بیماریوں کے دفتر نے 2002 میں پہلا معیار بنایا، اور آرمسٹرانگ کلینیکل تشخیصی معیار 2013 میں بنایا گیا۔ سوسائٹی اینڈ کلچر رینور ون کا دی سالٹ پاتھ اپنے شوہر کے ساتھ انگلینڈ کے 630 میل کے ساؤتھ ویسٹ کوسٹ پاتھ پر چلنے کا ایک متاثر کن بیان ہے جو کورٹیکوبیسل انحطاط کا شکار تھا۔ فرنٹوٹیمپورل لوبر ڈیجنریشن حوالہ جات بیرونی روابط کورٹیکو بیسال سنڈروم علمی عوارض نیوروڈیجینریٹو عوارض نایاب بیماریاں