Mycosis fungoides
مائیکوسس فنگوائڈز، جسے ایلیبرٹ-بیزن سنڈروم یا گرینولوما فنگوائڈز بھی کہا جاتا ہے، جلد کے ٹی سیل لیمفوما کی سب سے عام شکل ہے۔ یہ عام طور پر جلد کو متاثر کرتا ہے، لیکن وقت کے ساتھ اندرونی طور پر ترقی کر سکتا ہے۔ علامات میں دانے، ٹیومر، جلد کے زخم اور کھجلی والی جلد شامل ہیں۔ اگرچہ وجہ واضح نہیں ہے، لیکن زیادہ تر معاملات موروثی نہیں ہوتے ہیں۔ زیادہ تر معاملات 20 سال سے زیادہ عمر کے لوگوں میں ہوتے ہیں، اور یہ خواتین کے مقابلے مردوں میں زیادہ عام ہے۔ علاج کے اختیارات میں سورج کی روشنی کی نمائش، بالائے بنفشی روشنی، ٹپیکل کورٹیکوسٹیرائڈز، کیموتھراپی، اور ریڈیو تھراپی شامل ہیں۔ مائیکوسس فنگوائڈز کو سب سے پہلے 1806 میں فرانسیسی ڈرمیٹولوجسٹ جین لوئس مارک الیبرٹ نے بیان کیا تھا۔ مائیکوسس فنگوائڈز کا نام بہت گمراہ کن ہے-اس کا عام مطلب "مشروم جیسی فنگل بیماری" ہے۔ تاہم، یہ بیماری فنگل انفیکشن نہیں ہے بلکہ غیر ہڈکن کے لیمفوما کی ایک قسم ہے۔ اس کا نام اس لیے رکھا گیا تھا کیونکہ ایلیبرٹ نے ایک شدید کیس کے جلد کے ٹیومر کو مشروم کی طرح ظاہر ہونے کے طور پر بیان کیا تھا۔ علامات اور علامات مائیکوسس فنگوائڈز کی علامات کو تین طبی مراحل میں درجہ بند کیا گیا ہے: پیچ مرحلہ، پلاک مرحلہ، اور ٹیومر مرحلہ۔ پیچ مرحلے کی وضاحت مختلف سائز کے چپٹے، سرخ رنگ کے پیچوں سے کی جاتی ہے جن کی ظاہری شکل جھریاں ہو سکتی ہیں۔ وہ گہرے رنگ کی جلد والے لوگوں میں پیلے رنگ کے بھی نظر آسکتے ہیں۔ پلاک کا مرحلہ مائیکوسس فنگوائڈز کے پیچ مرحلے کے بعد ہوتا ہے۔ اس کی خصوصیت اٹھے ہوئے زخموں کی موجودگی ہے جو سرخ بھوری رنگ کے دکھائی دیتے ہیں۔ گہری جلد کے رنگوں میں، تختیوں کی ظاہری شکل سرمئی یا چاندی کی ہو سکتی ہے۔ پیچ اور پلاک دونوں مراحل کو ابتدائی مرحلے کے مائیکوسس فنگوائڈز سمجھا جاتا ہے۔ ٹیومر کا مرحلہ عام طور پر بڑی بے قاعدہ گانٹھوں کو ظاہر کرتا ہے۔ ٹیومر چہرے اور سر کے علاقوں سمیت جسم کے کسی بھی حصے میں پلیک یا عام جلد کی شکل اختیار کر سکتے ہیں۔ ظاہر ہونے والی علامات ترقی پسند ہوتی ہیں، ابتدائی مراحل میں زخموں پر مشتمل ہوتے ہیں جو سکلی پیچ کے طور پر پیش کیے جاتے ہیں۔ زخم اکثر ابتدائی طور پر جسم کے تنے پر ایسی جگہوں پر پیدا ہوتے ہیں جو شاذ و نادر ہی سورج کے سامنے آتے ہیں، جیسے کہ کولہے۔ یہ زخم معمولی پیچ کے طور پر شروع ہو سکتے ہیں اور ایک دہائی تک غیر تشخیص شدہ رہ سکتے ہیں۔ زخموں کا ہائپوپیگمینٹیشن (جب جلد معمول سے ہلکی ہوتی ہے) کم عام ہوتا ہے لیکن یہ بچوں، نوعمروں اور/یا سیاہ جلد والے افراد میں پایا جا سکتا ہے۔ مائیکوسس فنگوائڈز کے اعلی درجے کے مرحلے کی خصوصیت عام اریتھروڈرما (جسم کے بیشتر حصے کو ڈھکنے والے سرخ دھبے) کے ساتھ شدید کھجلی (کھجلی) اور اسکیلنگ ہوتی ہے۔ کھجلی (پروریٹس) مائیکوسس فنگوائڈز کا سامنا کرنے والے لوگوں کی سب سے عام طور پر رپورٹ کی جانے والی علامت ہے جس میں 88 ٪ تک لوگ پروریٹس کی مختلف شدتوں کی اطلاع دیتے ہیں جو عام طور پر بیماری کے بڑھنے کے ساتھ خراب ہوتی جاتی ہے۔ جو لوگ شدید چھاتی پھوٹنے کا تجربہ کرتے ہیں وہ عام طور پر اس بات کی نشاندہی کرتے ہیں کہ یہ ان کے معیار زندگی کو جذباتی، فعال اور جسمانی طور پر منفی طور پر متاثر کرتا ہے۔ مائیکوسس فنگوائڈز (ایم ایف) اور سیزری سنڈروم (ایس ایس) ایک ہی قسم کے کینسر ٹی-لمفوسائٹس کے ساتھ متعلقہ حالات ہیں، جو ابتدائی طور پر جسم کے مختلف حصوں میں بڑھتے ہیں۔ ایس ایس خلیات بنیادی طور پر خون میں پائے جاتے ہیں، جبکہ ایم ایف میں عام طور پر جلد شامل ہوتی ہے۔ ایم ایف کے اعلی درجے کے مراحل میں، کینسر کے خلیات جلد سے دوسرے اعضاء اور خون کے بہاؤ میں منتقل ہوتے ہیں۔ اس پیش رفت کو "لیوکیمک مائیکوسس فنگوائڈز"، "سیزری سنڈروم سے پہلے مائیکوسس فنگوائڈز"، یا "سیکنڈری مائیکوسس فنگوائڈز" کہا جاتا ہے۔ وجہ مائیکوسس فنگوائڈز غیر معمولی سفید خون کے خلیوں (ٹی-لمفوسائٹس) کی وجہ سے ہوتا ہے۔ یہ غیر معمولی خلیات جلد کی بیرونی پرت (ایپیڈرمس) میں بے قابو ہونے اور پھیلنے کو ترجیح دیتے ہیں۔ غیر معمولی خلیات بعد میں دوسرے اعضاء جیسے لمف نوڈس کو شامل کر سکتے ہیں۔ یہ قیاس کیا جاتا ہے کہ ان کینسر کے خلیوں میں جینیاتی تغیرات نشوونما میں اضافے اور پروگرام شدہ خلیوں کی موت سے بچنے کا باعث بنتے ہیں۔ مزید برآں، یہ بیماری سی ڈی 4 ٹی خلیوں کا ایک غیر معمولی اظہار ہے، جو مدافعتی نظام کا ایک حصہ ہے۔ یہ ٹی خلیات جلد سے وابستہ ہوتے ہیں، یعنی وہ متحرک انداز میں بائیو کیمیکل اور حیاتیاتی طور پر جلد سے سب سے زیادہ متعلق ہوتے ہیں۔ مائیکوسس فنگوائڈز جلد کے ٹی سیل لیمفوما (سی ٹی سی ایل) کی سب سے عام قسم ہے، لیکن سی ٹی سی ایل کی بہت سی دوسری اقسام ہیں جن کا مائیکوسس فنگوائڈز سے کوئی تعلق نہیں ہے اور ان عوارض کا علاج مختلف طریقے سے کیا جاتا ہے۔ تشخیص تشخیص کے لیے اکثر طبی اور روگیاتی مطالعات کے امتزاج کی ضرورت ہوتی ہے۔ تشخیص بعض اوقات مشکل ہوتی ہے کیونکہ بیماری کے ابتدائی مراحل اکثر سوزش والی جلد سے ملتے جلتے ہوتے ہیں (جیسے ایکزیما، psoriasis، لائکینائڈ ڈرمیٹوسس بشمول لائکن پلینس، وٹیلگو، اور دائمی جلد کے لیوپس erythematosus)، نیز دیگر جلد کے لیمفوما۔ کئی بائیوپسیز کی سفارش کی جاتی ہے، کیونکہ ابتدائی ایم ایف میں کلیدی خوردبین خصوصیات اکثر غائب ہوتی ہیں، اور مکمل تشخیص کے لیے طبی اور ہسٹولوجیکل مطالعہ کے امتزاج کی ضرورت ہوتی ہے۔ مزید برآں، طویل عرصے تک علاج بائیوپسی کے نتائج کو تبدیل کر سکتا ہے، جس سے دیگر سوزش والی جلد سے فرق کرنا مشکل ہو جاتا ہے۔ بچپن کے مائیکوسس فنگوائڈز 0.0 ٪ سے 7.0 ٪ معاملات بناتے ہیں۔ اگرچہ بچپن کے ایم ایف کے بارے میں اعداد و شمار محدود ہیں، لیکن 2021 کے ایک منظم جائزے میں مشاہدہ کیا گیا ہے کہ بچپن کے ایم ایف کی تشخیص میں نمایاں تاخیر ہوتی ہے جو بچے کی تشخیص کو منفی طور پر متاثر کر سکتی ہے۔ خاص طور پر، ایم ایف والے زیادہ تر بچوں کے افراد ابتدائی مرحلے کی بیماری کے ساتھ موجود ہوتے ہیں۔ ہسٹولوجی بیماری کے معیار کو جلد کی بائیوپسی پر درج ذیل کی موجودگی سے قائم کیا جاتا ہے: مڑے ہوئے شکلوں کے ساتھ کینسر کے خلیوں کی موجودگی (سیریبریفارم نیوکلئی) پیچ اور پلاک کے مراحل میں، کینسر کے خلیات کو ایپیڈرمس (جلد کی سب سے سطحی پرت) میں دیکھا جاتا ہے۔ اسے ایپیڈرموٹروپزم کہا جاتا ہے۔ پاٹریئر کے مائکروابسیس، چار یا اس سے زیادہ غیر معمولی لمفوسائٹس کے مجموعے جو ایپیڈرمس میں ترتیب دیے جاتے ہیں۔ پاٹریئر مائکروابسیس مائیکوسس فنگوائڈز کی خصوصیت ہیں لیکن عام طور پر غیر حاضر ہیں۔ ٹیومر کے مرحلے میں، کینسر کے خلیات ڈرمس (جلد کی گہری پرت) بڑے خلیات کی تبدیلی میں منتقل ہو جاتے ہیں، جہاں زخم میں کلونلی طور پر ایک جیسے لیمفوسائٹس ہائپر ٹرافی کی نمائش کرتے ہیں۔ تبدیل شدہ خلیوں میں، سی ڈی 30 رسیپٹر کی موجودگی بہتر بقا سے وابستہ ہے۔ بیماری کے مرحلے کے لیے، نوڈس، خون اور اندرونی اعضاء کا اندازہ لگانے کے لیے مختلف ٹیسٹوں کا حکم دیا جا سکتا ہے، لیکن زیادہ تر مریض بیماری کے ساتھ بظاہر جلد تک محدود ہوتے ہیں، جیسے پیچ (چپٹے دھبے) اور تختیاں (قدرے بلند یا 'جھریاں دار' دھبے)۔ پیریفرل سمیر اکثر بٹن کے خلیات دکھائے گا۔ روایتی طور پر، مائیکوسس فنگوائڈز کو تین مراحل میں تقسیم کیا گیا ہے: پری مائیکوٹک، مائیکوٹک اور ٹیومر۔ پری مائیکوٹک مرحلہ طبی طور پر ایک اریتھیمیٹس (سرخ)، کھجلی، سکلی زخم کے طور پر پیش کرتا ہے۔ خوردبین ظاہری شکل غیر تشخیصی ہے اور اس کی نمائندگی ایپیڈرمس میں سورائیسفارم تبدیلیوں سے وابستہ دائمی غیر مخصوص ڈرمیٹوسس سے ہوتی ہے۔ مائیکوٹک مرحلے میں، دراندازی کی تختیاں ظاہر ہوتی ہیں اور بائیوپسی سے پتہ چلتا ہے کہ ڈرمس میں ایک پولیمرفس سوزش کی دراندازی ہوتی ہے جس میں واضح طور پر غیر معمولی لمفوئڈ خلیوں کی چھوٹی تعداد ہوتی ہے۔ یہ خلیے انفرادی طور پر ایپیڈرمل بیسال پرت کے ساتھ قطار میں کھڑے ہو سکتے ہیں۔ مؤخر الذکر کی تلاش اگر اسپونجیوسس کے ساتھ نہیں ہے تو یہ مائیکوسس فنگوائڈز کا انتہائی اشارہ ہے۔ ٹیومر کے مرحلے میں سیریبریفارم نیوکلئی کے ساتھ درمیانے درجے کے لمفوسائٹس کی گھنے دراندازی ڈرمس کو بڑھاتی ہے۔ مناسب علاج اور تشخیص کا تعین کرنے کے لیے مائیکوسس فنگوائڈز کا درست مرحلہ ضروری ہے۔ اسٹیجنگ ٹیومر، نوڈ، میٹاسٹیسس، خون (ٹی این ایم بی) کی درجہ بندی پر مبنی ہے جس کی تجویز مائیکوسس فنگوائڈز کوآپریٹو گروپ نے کی ہے اور انٹرنیشنل سوسائٹی فار کیوٹینئس لمفوماس/یورپی آرگنائزیشن آف ریسرچ اینڈ ٹریٹمنٹ آف کینسر نے اس میں ترمیم کی ہے۔ یہ اسٹیجنگ سسٹم جلد کی شمولیت (ٹی)، لمف نوڈ (این) کی موجودگی، ویسرل بیماری (ایم)، اور پردیی خون (بی) میں سیزری خلیوں کی موجودگی کا جائزہ لیتا ہے۔ مائیکوسس فنگوائڈز کے زیادہ تر مریضوں کو ان کی ابتدائی تشخیص کے وقت ابتدائی مرحلے کی بیماری (اسٹیج آئی اے-آئی آئی اے) ہوتی ہے۔ ابتدائی مرحلے کی بیماری والے لوگ جو بنیادی طور پر جلد تک محدود ہوتے ہیں ان کی ایک سازگار تشخیص ہوتی ہے۔ اعلی درجے کے مرحلے (اسٹیج IIB-IVB) والے لوگ اکثر علاج کے خلاف ہوتے ہیں اور ان کی تشخیص غیر موافق ہوتی ہے۔ اعلی درجے کی بیماری والے لوگوں کے لیے علاج کے اختیارات ٹیومر کے بوجھ کو کم کرنے، بیماری کے بڑھنے میں تاخیر کرنے اور معیار زندگی کو برقرار رکھنے کے لیے بنائے گئے ہیں۔ علاج مائیکوسس فنگوائڈز کے لیے سب سے زیادہ عام طور پر تجویز کردہ پہلی لائن کا علاج سورالین پلس الٹرا وایلیٹ اے (پیووا تھراپی) ہے۔ پیووا ایک فوٹوکیموتھراپی ہے جس میں فوٹوسنٹائزنگ ڈرگ psoralen کی ٹاپکل یا زبانی انتظامیہ شامل ہوتی ہے جس کے بعد بالائے بنفشی تابکاری سے جلد کی نمائش ہوتی ہے۔ مائیکوسس فنگوائڈز کے منظم علاج اکثر مزاحمت کا باعث بنتے ہیں ؛ اس طرح، اعلی درجے کی بیماری میں اضافی علاج کے اختیارات اکثر ضروری ہوتے ہیں۔ دیگر علاج تجویز کیے گئے ہیں، تاہم، اس بیماری کے علاج کی موثر حکمت عملیوں کی نشاندہی کرنے کے لیے بڑی اور زیادہ وسیع تحقیق کی ضرورت ہے۔ تجویز کردہ علاج میں لائٹ تھراپی، الٹرا وایلیٹ لائٹ (بنیادی طور پر این بی-یو وی بی 312 این ایم)، ٹاپکل سٹیرائڈز، ٹاپکل اور سسٹمیٹک کیموتھراپیز، مقامی سطحی ریڈیو تھراپی، ہسٹون ڈیسیٹیلیز انفیکٹر وورینوسٹیٹ، کل جلد الیکٹران تابکاری، فوٹوفیریسس، سسٹمیٹک تھراپیز (جیسے۔ ریٹینائڈز، ریکسینائڈز)، اور حیاتیاتی علاج (مثال کے طور پر۔ انٹرفیرون)۔ علاج اکثر مجموعہ میں استعمال ہوتے ہیں۔ ابتدائی بیماری میں علاج کے اختیارات کے ممکنہ منفی اثرات کی وجہ سے مزید نظامی علاج کی طرف بڑھنے سے پہلے مقامی اور جلد سے چلنے والے علاج کے ساتھ تھراپی شروع کرنے کی سفارش کی جاتی ہے۔ 2010 میں، یو ایس فوڈ اینڈ ڈرگ ایڈمنسٹریشن نے نیلوکسون لوشن کے لیے یتیم منشیات کا عہدہ عطا کیا، جو ایک ٹاپکل اوپیائڈ ریسیپٹر مسابقتی مخالف ہے جو جلد کے ٹی سیل لیمفوما میں پروریٹس کے علاج کے طور پر استعمال ہوتا ہے۔ موگامولیزماب ایک سی سی آر 4 مونوکلونل اینٹی باڈی ہے جو ترقی سے پاک بقا کو بہتر بنانے کے لیے دکھایا گیا ہے۔ اسے 2018 میں یو ایس ایف ڈی اے نے دوبارہ یا ریفریکٹری مائیکوسس فنگوائڈز یا سیزری بیماری والے لوگوں میں استعمال کے لیے منظور کیا تھا۔ مائیکوسس فنگوائڈز والے لوگوں کے علاج کے لیے ایسیٹریٹن یا ایکسٹرا کورپوریل فوٹوفیریسس (ای سی پی: ایک قسم کی فوٹو تھراپی) کے استعمال کی حمایت کرنے کا کوئی ثبوت نہیں ہے۔ پیووا اور انٹرایلیشنل آئی ایف این-α یا پیووا اور بیکساروٹین کے امتزاج کے علاج کی حمایت کرنے کا بھی کوئی ثبوت نہیں ہے۔ مائیکوسس فنگوائڈز والے بالغوں اور بچوں کے لیے بچوں کا علاج اکثر طریقوں کے حفاظتی پروفائلز کی وجہ سے مختلف ہوتا ہے۔ تنگ بینڈ یو وی-بی عام طور پر بچوں کے لیے سمجھا جاتا ہے، جیسا کہ یو وی-اے، میکلوریتھامین ہائیڈروکلورائڈ، یا زبانی بیکساروٹین کے ساتھ سورالن کے برعکس، جو اکثر بالغوں میں استعمال ہوتا ہے۔ پیشین گوئی سی ایل ایل کے طبی ریکارڈ والے لوگوں کے 1999 کے امریکی مطالعے میں 5 سالہ رشتہ دار بقا کی شرح 77 فیصد اور 10 سالہ رشتہ دار بقا کی شرح 69 فیصد مشاہدہ کی گئی۔ 11 سالوں کے بعد، مشاہدہ شدہ نسبتا بقا کی شرح تقریبا 66 فیصد رہی۔ ناقص بقا کا تعلق بڑھاپے اور سیاہ فام نسل سے ہے۔ دیگر صنفی اور ازدواجی حیثیت کے گروہوں کے مقابلے میں شادی شدہ خواتین میں اعلی بقا کا مشاہدہ کیا گیا۔ بچوں میں مکمل معافی کی شرح تقریبا 30 فیصد ہے۔ ایپیڈیمولوجی مائیکوسس فنگوائڈز کا 20 سال کی عمر سے پہلے ظاہر ہونا نایاب ہے۔ صرف پیچ اور پلاک کی بیماری والے لوگوں کے لیے آغاز کی اوسط عمر 45 سے 55 سال کے درمیان ہوتی ہے، لیکن ان لوگوں کے لیے 60 سال سے زیادہ ہوتی ہے جو ٹیومر، اریتھروڈرما (سرخ جلد) یا لیوکیمک شکل (سیزری سنڈروم) کے ساتھ موجود ہوتے ہیں۔ مختلف مطالعات میں رپورٹ کیے گئے مختلف نسلی گروہوں میں واقعات میں فرق کے ساتھ خواتین کے مقابلے میں مردوں میں مائیکوسس فنگوائڈز زیادہ عام ہیں۔ 2000 اور 2020 کے درمیان مائیکوسس فنگوائڈز کے واقعات میں اضافہ دیکھا گیا، حالانکہ بعض علاقوں نے کچھ استحکام کا مظاہرہ کیا ہے۔ ثقافت اور معاشرے کے قابل ذکر معاملات 1995 میں اداکار مسٹر ٹی کو جلد کے ٹی سیل لیمفوما، یا مائیکوسس فنگوائڈز کی تشخیص ہوئی تھی۔ ایک بار معافی کے بعد، اس نے اس اتفاق کے بارے میں مذاق کیا: "کیا آپ اس کا تصور کر سکتے ہیں؟ کینسر جس پر میرا نام ہے-ذاتی کینسر! " مشہور برطانوی ٹیلی ویژن اداکار پال ایڈنگٹن چار دہائیوں تک اس حالت کے ساتھ رہنے کے بعد مائیکوسس فنگوائڈز سے انتقال کر گئے۔ مزید دیکھیں کٹینی ٹی سیل لیمفوما پیجٹائڈ ریٹیکولوسس پریمیکوٹک فیز سیزریز بیماری ثانوی کٹینی سی ڈی 30 + بڑے سیل لیمفوما انجیوسینٹرک لیمفوما فہرست جلد کے حالات حوالہ جات مزید پڑھنا بیرونی روابط لیمفائیڈ سے متعلق جلد کے حالات لیمفوما سنڈروم