Limbic encephalitis
لمبک انسیفلائٹس انسیفلائٹس کی ایک شکل ہے، یہ ایک ایسی بیماری ہے جس کی خصوصیت دماغ کی سوزش ہے۔ لمبک انسیفلائٹس آٹو امیونٹی کی وجہ سے ہوتا ہے: ایک غیر معمولی حالت جہاں جسم اپنے خلاف اینٹی باڈیز تیار کرتا ہے۔ کچھ معاملات کینسر سے منسلک ہوتے ہیں اور کچھ نہیں۔ اگرچہ اس بیماری کو "لیمبک" انسیفلائٹس کے نام سے جانا جاتا ہے، لیکن یہ شاذ و نادر ہی لیمبک سسٹم تک محدود ہوتا ہے اور پوسٹ مارٹم کے مطالعے میں عام طور پر دماغ کے دوسرے حصوں کی شمولیت ظاہر ہوتی ہے۔ اس بیماری کو سب سے پہلے 1960 میں بریلی اور دیگر نے تین کیسوں کے سلسلے کے طور پر بیان کیا تھا۔ کینسر سے تعلق سب سے پہلے 1968 میں نوٹ کیا گیا تھا اور بعد میں تفتیش کاروں نے اس کی تصدیق کی تھی۔ لیمبک انسیفلائٹس کے زیادہ تر معاملات ٹیومر (تشخیص شدہ یا غیر تشخیص شدہ) سے وابستہ ہوتے ہیں۔ ٹیومر کی وجہ سے ہونے والے معاملات میں، بحالی صرف ٹیومر کو مکمل طور پر ہٹانے کے بعد ہی ہو سکتی ہے، جو ہمیشہ ممکن نہیں ہوتا ہے۔ لمبک انسیفلائٹس کی درجہ بندی اس آٹو اینٹی باڈی کے مطابق کی جاتی ہے جو اس بیماری کا سبب بنتی ہے۔ سب سے زیادہ عام اقسام ہیں: اینٹی ہو، جو پھیپھڑوں کے چھوٹے خلیے کے کارسنوما سے وابستہ ہے۔ اینٹی-ایم اے 2، جو خصیوں کے جراثیم سیل ٹیومر سے وابستہ ہے۔ اینٹی-این ایم ڈی اے آر، جو اعضاء کے ٹیومر سے وابستہ ہے، عام طور پر ٹیراٹومیٹا۔ 1999 کے بعد سے، جنوبی افریقہ سے تعلق رکھنے والے ہندوستانی نسل کے ایک 15 سالہ نوجوان کی کیس رپورٹ کی اشاعت کے بعد جس میں ہرپس سمپلیکس ٹائپ 1 انسیفلائٹس کے بعد سب ایکیوٹ میموری نقصان ہوا، غیر پیرانوپلاسٹک ایل ای کے اسی طرح کے معاملات بیان کیے گئے ہیں، جیسا کہ اس کا آٹو اینٹی باڈیز اور سٹیرایڈ کے ردعمل سے تعلق ہے۔ وولٹیج گیٹڈ پوٹاشیم چینل اینٹی باڈیز (وی جی کے سی-ایبس) سے وابستہ لمبک انسیفلائٹس اکثر غیر پیرانوپلاسٹک ہو سکتا ہے۔ لیمبک انسیفلائٹس کے 15 کیسوں کے حالیہ مطالعے میں پایا گیا کہ وی جی کے سی-ایبس کا اضافہ غیر پیرانوپلاسٹک عوارض اور امیونوسوپریسو علاج کے بعد معافی سے وابستہ ہے۔ درجہ بندی لمبک انسیفلائٹس کو بڑے پیمانے پر دو اقسام میں تقسیم کیا گیا ہے: پیرانوپلاسٹک لمبک انسیفلائٹس اور نان پیرانوپلاسٹک لمبک انسیفلائٹس۔ پیرانوپلاسٹک لیمبک انسیفلائٹس (پی این ایل ای) کینسر یا ٹیومر کی وجہ سے ہوتا ہے، اور ٹیومر کو ہٹا کر اس کا علاج کیا جا سکتا ہے۔ نان-پیرانوپلاسٹک لیمبک انسیفلائٹس (این پی ایل ای) کا تعلق کینسر سے نہیں ہے۔ پی این ایل ای سے زیادہ عام، یہ کسی انفیکشن، آٹو امیون ڈس آرڈر، یا دوسری حالت کی وجہ سے ہوتا ہے جس کی شناخت کبھی نہیں ہو سکتی۔ علامات اور علامات دنوں یا ہفتوں میں ترقی کرتی ہیں۔ قلیل مدتی یادداشت کی کمی کی ذیلی شدت کی نشوونما کو اس بیماری کی پہچان سمجھا جاتا ہے، لیکن اس علامت کو اکثر نظر انداز کر دیا جاتا ہے، کیونکہ اس پر دیگر واضح علامات جیسے سر درد، چڑچڑاپن، نیند میں خلل، فریب، وہم، اضطراب، دوروں اور نفسیات کا سایہ پڑتا ہے، یا اس وجہ سے کہ دیگر علامات کا مطلب یہ ہے کہ مریض کو بے ہوش کرنا پڑتا ہے، اور بے ہوش مریض میں میموری کی جانچ کرنا ممکن نہیں ہے۔ وجہ لمبک انسیفلائٹس ایک آٹومیمون رد عمل سے وابستہ ہے۔ غیر پیرانوپلاسٹک لیمبک انسیفلائٹس میں، یہ عام طور پر انفیکشن (عام طور پر ہرپس سمپلیکس وائرس) یا نظامی آٹومیمون ڈس آرڈر کی وجہ سے ہوتا ہے۔ کینسر یا ٹیومر سے وابستہ لمبک انسیفلائٹس کو پیرانوپلاسٹک لمبک انسیفلائٹس کہا جاتا ہے۔ لیمبک انسیفلائٹس کی تشخیص انتہائی مشکل ہے اور تشخیص میں ہفتوں تک تاخیر ہونا معمول ہے۔ کلیدی تشخیصی ٹیسٹ (دماغی ریڑھ کی ہڈی کے سیال میں مخصوص آٹو اینٹی باڈیز کا پتہ لگانا) زیادہ تر امیونولوجی لیبارٹریوں کے ذریعہ معمول کے مطابق پیش نہیں کیا جاتا ہے۔ کچھ نایاب آٹو اینٹی باڈیز (مثال کے طور پر، این ایم ڈی اے آر) کے پاس تجارتی طور پر دستیاب جانچ نہیں ہے اور دنیا بھر میں تحقیقی لیبارٹریوں کی بہت کم تعداد کے ذریعے ان کی پیمائش کی جا سکتی ہے، جس سے تشخیص میں ہفتوں یا مہینوں تک مزید تاخیر ہوتی ہے۔ لیمبک انسیفلائٹس کے زیادہ تر مریضوں کو ابتدائی طور پر ہرپس سمپلیکس انسیفلائٹس کی تشخیص ہوتی ہے، کیونکہ دونوں علامات کو طبی لحاظ سے ممتاز نہیں کیا جا سکتا۔ ایچ ایچ وی-6 (ہیومن ہرپس وائرس 6) انسیفلائٹس بھی طبی لحاظ سے لیمبک انسیفلائٹس سے الگ نہیں ہے۔ تشخیصی معیار کے دو سیٹ استعمال کیے جاتے ہیں۔ سب سے قدیم وہ ہیں جو گلٹیکن اور دیگر نے تجویز کیے ہیں۔ 2000 میں۔ 2005 میں گراؤس اور سیز نے معیارات کا ایک نظر ثانی شدہ مجموعہ تجویز کیا تھا۔ معیار کے دو سیٹوں کے درمیان بنیادی فرق یہ ہے کہ تشخیص کے لیے پیرانوپلاسٹک اینٹی باڈی کا پتہ لگانے کی ضرورت ہے یا نہیں۔ انٹرا سیلولر نیورونل اینٹیجنز کے خلاف اینٹی باڈیز اس گروپ کے اندر اہم اینٹی باڈیز وہ ہیں جو ہو، ایم اے 2، سی وی 2، ایمفیفائسن اور ری کے خلاف ہیں۔ اینٹی-ایم اے 2 انسیفلائٹس کے سنڈروم کو طبی لحاظ سے غلطی سے وپل کی بیماری سمجھا جا سکتا ہے۔ سیل میمبرین اینٹیجنز کے خلاف اینٹی باڈیز اس گروپ کے اندر اہم اینٹی باڈیز وہ ہیں جو این-میتھائل-ڈی-ایسپرٹیٹ ریسیپٹرز (این ایم ڈی اے آر) اور وولٹیج گیٹڈ پوٹاشیم چینل کمپلیکس (وی جی کے سی-کمپلیکس) کے خلاف ہیں۔ اینٹی-این ایم ڈی اے آر انسیفلائٹس اعضاء کے بے ضرر ٹیومر (عام طور پر ٹیراٹوماٹا یا ڈرمائڈ سسٹ) سے مضبوطی سے وابستہ ہے۔ اینٹی-وی جی کے سی-کمپلیکس انسیفلائٹس اکثر ٹیومر سے وابستہ نہیں ہوتا ہے۔ این ایم ڈی اے آر انسیفلائٹس کے مریض اکثر نوجوان خواتین ہوتی ہیں جو بخار، سر درد اور تھکاوٹ کا شکار ہوتی ہیں۔ اس کی اکثر انفلوئنزا کے طور پر غلط تشخیص کی جاتی ہے، لیکن یہ شدید رویے اور شخصیت میں خلل، فریب، پاگل پن اور وہم کی طرف بڑھتا ہے۔ اس لیے مریضوں کو ابتدائی طور پر شدید سائیکوسس یا شیزوفرینیا کے لیے نفسیاتی وارڈ میں داخل کیا جا سکتا ہے۔ اس کے بعد یہ بیماری کیٹاٹونیا، دوروں اور شعور کی کمی کی طرف بڑھ جاتی ہے۔ اگلا مرحلہ ہائپوونٹیلیشن (ناکافی سانس) ہے جس میں انٹیوبیشن، اوروفیشیل ڈسکینیشیا اور خود مختار عدم استحکام (بلڈ پریشر، درجہ حرارت اور دل کی دھڑکن میں ڈرامائی اتار چڑھاؤ) کی ضرورت ہوتی ہے۔ تحقیقات سیریبرو اسپائنل فلوئڈ (سی ایس ایف) سیریبرو اسپائنل فلوئڈ (سی ایس ایف) کا معائنہ لیمفوسائٹس کی بڑھتی ہوئی تعداد (لیکن عام طور پر <100 خلیات/ایم یو ایل) ظاہر کرتا ہے ؛ بلند سی ایس ایف پروٹین (لیکن عام طور پر <1.5 گرام/ایل)، عام گلوکوز، بلند آئی جی جی انڈیکس اور اولیگوکلونل بینڈ۔ وولٹیج گیٹڈ پوٹاشیم چینلز کے اینٹی باڈی والے مریضوں کا مکمل طور پر عام سی ایس ایف معائنہ ہو سکتا ہے۔ نیورو امیجنگ برین ایم آر آئی ابتدائی تحقیقات کا بنیادی مرکز ہے جو لیمبک لوب پیتھولوجی کی طرف اشارہ کرتا ہے جس سے زیادہ تر معاملات میں ایک یا دونوں عارضی لوبوں پر مشتمل T2 سگنل میں اضافہ ظاہر ہوتا ہے۔ ایل ای میں سیریل ایم آر آئی ایک شدید بیماری کے طور پر شروع ہوتا ہے جس میں یک یا دو طرفہ سوجن والے عارضی ڈھانچے ہوتے ہیں جو سیال کی تخفیف الٹ بازیابی اور ٹی 2 وزن والے ترتیبات پر زیادہ شدید ہوتے ہیں۔ سوجن اور ہائپر انٹینسیٹی مہینوں سے لے کر سالوں تک برقرار رہ سکتی ہے، لیکن زیادہ تر معاملات میں ترقی پسند عارضی ایروفی پیدا ہوتا ہے۔ پی ای ٹی-سی ٹی ایک ضروری تفتیش نہیں ہے لیکن ابتدائی تشخیص کے لیے ایم آر آئی منفی کے مشتبہ معاملات میں مدد کر سکتی ہے۔ نیورو الیکٹرو فزیولوجی ای ای جی زیادہ تر غیر مخصوص سست اور مرگی نما سرگرمی ہے جو عارضی لوبوں سے پیدا ہوتی ہے۔ لیمبک انسیفلائٹس کا علاج ایک نایاب حالت ہے جس میں علاج کی رہنمائی کے لیے بے ترتیب کنٹرول ٹرائلز نہیں ہیں۔ جن علاج کی کوشش کی گئی ہے ان میں انٹراوینس امیونوگلوبلین، پلازما فیریسس، کورٹیکوسٹیرائڈز، سائکلوفوسفامائڈ اور ریٹوکسیماب شامل ہیں۔ اگر کوئی متعلقہ ٹیومر پایا جاتا ہے، تو تب تک بازیابی ممکن نہیں ہے جب تک کہ ٹیومر کو ہٹا نہ دیا جائے۔ بدقسمتی سے، یہ ہمیشہ ممکن نہیں ہوتا، خاص طور پر اگر ٹیومر مہلک اور اعلی درجے کا ہو۔ تاریخ کے حوالہ جات بیرونی روابط انسیفلائٹس سٹیرایڈ-ذمہ دار سوزش کے حالات