Epidermodysplasia verruciformis
ایپیڈرموڈسپلاسیا ویرروسیفارمس (ای وی) جلد کی ایک حالت ہے جس کی خصوصیت جلد کے وارٹی زخم ہیں۔ یہ ایچ پی وی انفیکشن (ایچ پی وی) کی غیر معمولی حساسیت کا نتیجہ ہے اور جلد میں اسکوایمس سیل کارسنوما کے اعلی زندگی بھر کے خطرے سے وابستہ ہے۔ یہ عام طور پر خاص طور پر ہاتھوں، پیروں، چہرے اور گردن پر کھوپڑی والے دھبوں اور چھوٹے ٹکڑوں کے ساتھ پیش کرتا ہے۔ عام طور پر بچپن میں یا نوجوان بالغ میں شروع ہوتا ہے۔ ٹکرانے چپٹے ہوتے ہیں، تعداد میں بڑھتے ہیں اور پھر تختیاں بنانے کے لیے ضم ہو جاتے ہیں۔ ٹرنک پر، یہ عام طور پر پٹریاسس ورسی کلر کی طرح ظاہر ہوتا ہے۔ وہاں کے زخم قدرے کھردرے اور ٹین، بھوری، سرخ یا پیلا نظر آتے ہیں۔ کہنیوں پر، یہ psoriasis کی طرح ظاہر ہو سکتا ہے۔ ماتھے، گردن اور تنے پر، زخم سیبورہیک کیراٹوسس کی طرح ظاہر ہو سکتے ہیں۔ یہ اکثر آٹوسومل ریسیسیو خاصیت کے طور پر وراثت میں ملتا ہے، جس میں آٹوسومل غالب اور ایکس سے منسلک وراثت کی کچھ اطلاعات ہیں۔ دیگر اقسام میں غیر معمولی ای وی شامل ہے جو جین کی تغیرات کی وجہ سے تیار ہوتا ہے جو ایک خراب مدافعتی نظام کا سبب بنتا ہے، اور حاصل شدہ ای وی جو حاصل شدہ امیونو ڈیفیشینسی کی وجہ سے ہوتا ہے۔ اس کی خصوصیت جلد کے ایچ پی وی انفیکشن سے حفاظت کرنے میں ناکامی ہے۔ ایچ پی وی کی اقسام 5 اور 8 کا پتہ ای وی والے لوگوں میں تقریبا 90 فیصد جلد کے کینسر میں لگایا جاتا ہے۔ دیگر اقسام بھی ای وی سے وابستہ ہیں۔ شاذ و نادر صورتوں میں، مسے بڑے سینگوں میں تبدیل ہو سکتے ہیں جس کے نتیجے میں ٹریمین سنڈروم ہو سکتا ہے۔ جلد کے سرطان کی روک تھام کے لیے سورج کی حفاظت کی ضرورت ہوتی ہے۔ علاج میں عام طور پر سرجری شامل ہوتی ہے ؛ بعض اوقات جلد کی پیوند کاری کے اضافے کے ساتھ۔ زخموں کے علاج کے لیے استعمال ہونے والی دوائیوں میں اے ایل اے-پی ڈی ٹی (امینولیولینک ایسڈ کے ساتھ فوٹو ڈائنامک تھراپی)، 5-ایف یو، امیکیوموڈ، اور ریٹینوائڈز کو منہ سے لگانا شامل ہیں۔ علاج بند کرنے پر زخم بار بار ہوتے ہیں۔ یہ حالت نایاب ہے۔ زخم گرم آب و ہوا میں کم عمر میں پائے جانے کا ذکر کیا گیا ہے۔ افریقیوں میں ای وی سے وابستہ جلد کا کینسر کم کثرت سے پیدا ہوتا ہے۔ اس حالت کو سب سے پہلے 1922 میں فیلکس لیونڈوسکی اور ولہیم لوٹز نے بیان کیا تھا۔ علامات اور علامات کلینیکل تشخیصی خصوصیات میں پیٹریاسس ورسی کلر جیسے میکیولز، چپٹے مسوں جیسے پاپیولز، ایک سے لے کر بہت سے جلد کے سینگ جیسے زخم، اور جلد کے کارسنوما کی نشوونما شامل ہیں۔ مریض چہرے، گردن اور جسم پر چپٹے، قدرے کھوپڑی، سرخ بھوری رنگ کے میکیولز کے ساتھ پیش ہوتے ہیں، خاص طور پر عضو تناسل کے علاقے کے ارد گرد بار بار، یا ویرروکا جیسے پیپیلومیٹس زخم، سیبورہیک کیراٹوسس جیسے زخم، اور ہاتھوں، اوپری اور نچلے حصوں اور چہرے پر گلابی سرخ طیارہ کے پاپیولز ہوتے ہیں۔ ای وی کی ابتدائی شکل جسم پر صرف چپٹے، مسوں جیسے زخموں کے ساتھ پیش کرتی ہے، جبکہ مہلک شکل پولیمورفک جلد کے زخموں کی زیادہ شرح اور متعدد جلد کے ٹیومر کی نشوونما کو ظاہر کرتی ہے۔ عام طور پر، جلد کے زخم پورے جسم میں پھیل جاتے ہیں، لیکن کچھ معاملات میں صرف چند زخم ہوتے ہیں جو ایک سرے تک محدود ہوتے ہیں۔ جینیات کلاسیکی ای وی والے زیادہ تر مریضوں میں ٹرانس میمبرین چینل جیسے پروٹین 6 (ٹی ایم سی 6 ؛ جسے ای وی پروٹین 1، ای وی ای آر 1 بھی کہا جاتا ہے)، ٹی ایم سی 8 (جسے ای وی ای آر 2 بھی کہا جاتا ہے)، یا کیلشیم-اور انٹیگرن بائنڈنگ پروٹین 1 (سی آئی بی 1) کے بائللیٹک لاس آف فنکشن میوٹیشنز ہوتے ہیں۔ ایور 1 یا ایور 2 جین کروموسوم 17 پر ایک دوسرے سے متصل ہوتے ہیں۔ یہ جین خلیوں کے مرکزوں میں زنک کی تقسیم کو منظم کرنے میں کردار ادا کرتے ہیں۔ زنک بہت سے وائرل پروٹینوں کے لیے ایک ضروری کوفیکٹر ہے، اور ایور 1/ایور 2 کمپلیکس کی سرگرمی وائرل پروٹین کی سیلولر زنک اسٹورز تک رسائی کو محدود کرتی دکھائی دیتی ہے، جس سے ان کی نشوونما محدود ہو جاتی ہے۔ دیگر جین بھی شاذ و نادر ہی اس حالت سے وابستہ ہوئے ہیں۔ ان میں راس ہومولوگ جین فیملی ممبر ایچ۔ تشخیص کا علاج شامل ہے۔ ابھی تک ای وی کے خلاف کوئی علاج معالجہ نہیں ملا ہے۔ کئی علاج تجویز کیے گئے ہیں، اور 6 ماہ کی مدت کے لیے ایسیٹریٹن 0.5-1 mg/دن اینٹی پھیلاؤ اور تفریق پیدا کرنے والے اثرات کی وجہ سے سب سے مؤثر علاج ہے۔ انٹرفیرون کو ریٹینائڈز کے ساتھ مل کر بھی مؤثر طریقے سے استعمال کیا جا سکتا ہے۔ سیمیٹائڈائن کو اس کے افسردہ مائٹوجن سے چلنے والے لیمفوسائٹ پھیلاؤ اور ریگولیٹری ٹی سیل سرگرمی کی خصوصیات کی وجہ سے موثر بتایا گیا تھا۔ اولیویرا اور دیگر کی ایک رپورٹ۔ اس سے پتہ چلتا ہے کہ سیمیٹائڈائن غیر موثر تھا۔ حیاشی اور دیگر۔ ایک کامیاب نتیجہ کے ساتھ ایک مریض پر ٹپیکل کیلسیپوٹریول کا اطلاق کیا۔ جیسا کہ ذکر کیا گیا ہے، ای وی کے خلاف علاج کے مختلف طریقے پیش کیے جاتے ہیں ؛ تاہم، سب سے اہم بات یہ ہے کہ مریض کی تعلیم، ابتدائی تشخیص، اور ٹیومر کے زخموں کو نکالنے کو ترجیح دی جاتی ہے تاکہ جلد کے ٹیومر کی نشوونما کو روکا جا سکے۔ قابل ذکر معاملات آئن ٹوڈر مارچ 2007 میں، آئن ٹوڈر نامی رومانیہ کے ایک شخص کو اس حالت کی تشخیص ہوئی تھی۔ ڈرمیٹولوجسٹ کارمین میڈلین کیوریا کے ایک مریض، ان کی تصاویر متعدد بلاگز اور رومانیہ کے پریس ذرائع پر شائع ہوئیں۔ کیوریا رومانیہ کے بخارسٹ میں اسپیتالول کلینک کولینٹینا کے ساتھ کام کرتی ہے۔ امریکن اکیڈمی آف ڈرمیٹولوجی کے سابق صدر اسٹیفن اسٹون نے تصدیق کی کہ یہ لیونڈوسکی-لٹز تھا۔ ٹوڈر نے 2013 کے آخر میں سرجری کروائی، اور اس کے بعد سے وہ زیادہ تر علامات سے پاک رہا ہے، صرف چھوٹے دوبارہ ظاہر ہونے کے ساتھ۔ ڈیڈے کوسوارا نومبر 2007 میں، ڈیڈے کوسوارا نامی ایک 35 سالہ انڈونیشیائی شخص کی ویڈیو انٹرنیٹ پر اسی طرح کی بیماری کے ساتھ نمودار ہوئی۔ اس کی کہانی امریکہ میں شائع ہوئی۔ ڈسکوری چینل اور ٹی ایل سی سیریز مائی شاکنگ اسٹوری (یوکے کے فائیو پر غیر معمولی لوگ) قسط "ہاف مین ہاف ٹری" میں۔ 12 اگست، 2008 کو، کوسوارا کی کہانی اے بی سی کے میڈیکل مسٹری قسط کا موضوع تھی جس کا عنوان "ٹری مین" تھا۔ 26 اگست 2008 کو کوسوارا اپنے جسم سے مسے نکالنے کے لیے سرجری کے بعد گھر واپس آئے۔ جراحی تین مراحل پر مشتمل تھی: اس کے ہاتھوں پر مسوں کی موٹی قالین اور بڑے سینگوں کو ہٹانا اس کے سر، دھڑ اور پیروں پر چھوٹے مسوں کو ہٹانا ہاتھوں کو گرافٹ شدہ جلد سے ڈھانپنا مجموعی طور پر 96 فیصد مسوں کو ہٹا دیا گیا۔ اس سرجری کو ڈسکوری چینل اور ٹی ایل سی نے "ٹریمین: سرچ فار دی کیور" کے ایپیسوڈ میں دستاویزی شکل دی تھی۔ تاہم، ان کے مسے واپس آ گئے اور ان کے بارے میں خیال کیا جاتا تھا کہ مسوں کو سنبھالنے کے لیے انہیں اپنی باقی زندگی میں ہر سال دو سرجریوں کی ضرورت ہوتی ہے۔ ڈسکوری چینل نے خون کے تجزیے کے لیے مالی اعانت فراہم کی اور پتہ چلا کہ اس میں خمیر کے انفیکشن سے لڑنے کے لیے مدافعتی نظام کے اینٹیجن کی کمی ہے۔ اسے مزید ٹیسٹ کروانے کی پیشکش کی گئی تاکہ اس بات کا تعین کیا جا سکے کہ آیا یہ قابل علاج ہے یا نہیں، اور ڈاکٹر کافی حد تک پر امید تھا، لیکن اس نے علاج سے انکار کر دیا۔ جکارتہ پوسٹ کے مطابق، کوسواڑہ نے 2011 کے موسم بہار میں دوبارہ پیدا ہونے والے مسوں کو دور کرنے کے لیے نئے جراحی کے طریقہ کار کے سلسلے میں سے پہلا عمل کیا۔ تاہم، سرجری کوسوارا کے لیے ایک عارضی حل ثابت ہوئی تھی، کیونکہ مسے دوبارہ ابھرتے رہے۔ اس طرح 2008 میں اپنی بڑی سرجری کے بعد سے ان کے تین جراحی آپریشن ہوئے تھے۔ دسمبر 2010 کے آخر میں، جاپانی سوسائٹی فار کمپلیمنٹری اینڈ الٹرنیٹیو میڈیسن کے دو ڈاکٹر اسے جاب کے آنسوؤں سے بنی دوا لے کر آئے۔ 2016 تک یہ دوا اب بھی لیب ٹیسٹ سے گزر رہی تھی۔ کوسواڑہ 30 جنوری 2016 کو حسن صدکن ہسپتال، بانڈنگ میں اپنی حالت سے متعلق پیچیدگیوں کی وجہ سے انتقال کر گئے۔ 2009 میں، ڈسکوری چینل کی قسط "ٹریمین میٹس ٹریمین" نے ایک اور انڈونیشیائی شخص کے بارے میں اطلاع دی، جس کا تعلق کوسوارا کے اسی علاقے سے تھا، جسے بھی یہ بیماری ہے اور اسے بھی اسی طرح کا علاج دیا گیا تھا۔ ایسا لگتا تھا کہ اس کا علاج بہتر کام کر رہا تھا۔ عمر تمیم 2013 میں عراق میں ایپیڈرموڈسپلاسیا ویرروسیفارمس کا ایک کیس رپورٹ ہوا تھا۔ کوئی علاج نہیں کیا گیا کیونکہ حالت کی ابتدائی طور پر غلط تشخیص کی گئی تھی۔ ابوال بجندر جنوری 2016 میں بنگلہ دیش کے کھلنا سے تعلق رکھنے والے ابوال بجندر نامی 25 سالہ مریض کو ڈھاکہ میڈیکل کالج اینڈ ہاسپٹل میں داخل کرایا گیا اور اس حالت کی تشخیص ہوئی۔ ہسپتال کے ڈاکٹروں نے مریض کے علاج کے لیے میڈیکل بورڈ بنانے کا فیصلہ کیا۔ اگلے سال کے دوران، بجندر نے اپنے ہاتھوں، پیروں اور ٹانگوں سے مسوں کو ہٹانے کے لیے کم از کم 25 سرجری کروائیں-جن کا وزن زیادہ تھا۔ مئی 2018 میں علاج میں خلل ڈالنے کے بعد بجندر کی حالت واپس آ گئی۔ ان کے ڈاکٹروں نے کئی بار درخواست کی کہ وہ علاج کے لیے واپس آئیں۔ وہ بالآخر 2018 کے آخر میں علاج کے لیے واپس آئے، لیکن ان کی حالت نمایاں طور پر خراب ہو گئی تھی اور ان کے پاؤں تک پھیل گئی تھی۔ مبینہ طور پر اسے حالت پر قابو پانے کے لیے پانچ سے چھ آپریشنز کی ضرورت ہوگی۔ جون 2019 میں اس نے اپنے ہاتھ کاٹنے کی درخواست کی کیونکہ درد ناقابل برداشت ہے۔ سہانا خاتون جنوری 2017 میں یہ اطلاع ملی تھی کہ بنگلہ دیش میں ایک 10 سالہ لڑکی سہانا خاتون کی تشخیص چار ماہ قبل زخم لگنے کے بعد ہوئی تھی۔ بی بی سی نیوز نے کہا کہ یہ معاملہ کسی خاتون میں پہلی تشخیص ہو سکتا ہے۔ محمد تالولی اگست 2017 میں یہ اطلاع ملی تھی کہ غزہ سے تعلق رکھنے والے 42 سالہ شخص محمد تالولی کا یروشلم کے ہڈسہ میڈیکل سینٹر میں کامیابی سے آپریشن کیا گیا تھا۔ کرسٹل سویاپا مارٹینز اکتوبر 2018 میں ہونڈوراس کی ایک پانچ سالہ لڑکی کرسٹل سویاپا مارٹینز میں اس حالت کی تشخیص ہوئی تھی۔ سیبسٹین کوئن سیبسٹین کوئن پٹسبرگ کا ایک آدمی ہے جس کی حالت ایسی ہے جو جنوری 2021 میں ٹی ایل سی کے مائی فٹ آر کلنگ می کے ایک قسط میں ایک مریض کے طور پر پیش کیا گیا تھا۔ ان کی نگرانی کرنے والے ماہر ایبونی ونسنٹ نے ان کے پیروں کی نشوونما کو سنبھالنے کے لیے ان کا آپریشن کیا۔ مزید حوالہ جات بیرونی روابط وائرس سے متعلق جلد کے حالات نایاب بیماریاں پیپیلوما وائرس سے وابستہ بیماریاں ایپیڈرمل نیوی، نیوپلازم، اور سسٹس پیدائشی قوت مدافعت میں نقائص