Nephrocalcinosis
نیفروکالسینوسس، جسے ایک بار فلر البرائٹ کے بعد البرائٹ کی کیلسینوسس کے نام سے جانا جاتا ہے، ایک اصطلاح ہے جو اصل میں ہائپر پیرا تھائرائڈزم کی وجہ سے گردوں کے پیرنچیما میں ناقص گھلنشیل کیلشیم نمکیات کے جمع ہونے کو بیان کرنے کے لیے استعمال ہوتی ہے۔ نیفروکلسنوسس کی اصطلاح کیلشیم آکسیلیٹ اور کیلشیم فاسفیٹ دونوں کے جمع ہونے کو بیان کرنے کے لیے استعمال ہوتی ہے۔ یہ گردے کی شدید چوٹ کا سبب بن سکتا ہے۔ یہ اب ریڈیولوجی میں پھیلے ہوئے، باریک، گردوں کے پیرنکائمل کیلسیفیکیشن کو بیان کرنے کے لیے زیادہ عام طور پر استعمال ہوتا ہے۔ یہ متعدد مختلف حالات کی وجہ سے ہوتا ہے اور اس کا تعین ترقی پسند گردے کی خرابی سے ہوتا ہے۔ یہ خاکے بالآخر ایک گھنے کمیت کی تشکیل کے لیے اکٹھے ہوتے ہیں۔ اس کے ابتدائی مراحل کے دوران، نیفروکلسنوسس ایکس رے پر نظر آتا ہے، اور گردوں کے خاکے پر ایک باریک دانے دار دھبے کے طور پر ظاہر ہوتا ہے۔ اسے عام طور پر پیٹ کے ایکس رے پر میڈلری سپنج گردے کے ساتھ ایک اتفاقی دریافت کے طور پر دیکھا جاتا ہے۔ یہ اتنا شدید ہو سکتا ہے کہ جمع شدہ کیلشیم نمکیات کی وجہ سے گردے کے ٹشو میں خلل پڑنے کی وجہ سے گردوں کے ٹیوبلر ایسڈاسس یا یہاں تک کہ گردے کی آخری مرحلے کی بیماری کا سبب بن سکتا ہے (نیز اس کی وجہ سے بھی ہو سکتا ہے)۔ علامات اور علامات اگرچہ یہ حالت عام طور پر غیر علامتی ہوتی ہے، اگر علامات موجود ہوں تو وہ عام طور پر وجہ کے عمل سے متعلق ہوتی ہیں، (مثال کے طور پر۔ ہائپرکالسیمیا)۔ کچھ علامات جو ہو سکتی ہیں وہ ہیں پیشاب میں خون آنا، بخار اور سردی لگنا، متلی اور الٹی، پیٹ کے علاقے میں شدید درد، کمر کے کنارے، کمر یا خصیوں میں درد۔ ان میں گردوں کا کولک، پولی یوریا اور پولی ڈپسیا شامل ہیں: گردوں کا کولک عام طور پر پہلے سے موجود نیفرولیتھیاسس کی وجہ سے ہوتا ہے، جیسا کہ دائمی ہائپر کیلکیوریا کے مریضوں میں ہو سکتا ہے۔ کم عام طور پر، یہ کیلسیفائیڈ باڈیز کیلیسل سسٹم میں منتقل ہونے کے نتیجے میں ہو سکتا ہے۔ پیشاب کی توجہ مرکوز کرنے کی صلاحیت میں کمی سے نوکٹوریا، پولیریا، اور پولی ڈپسیا (یعنی۔ نیفروجنک ذیابیطس انسیپیڈس) جیسا کہ ہائپرکالسیمیا، کسی بھی وجہ کے میڈلری نیفروکلسنوسس، یا بارٹر سنڈروم والے بچوں میں دیکھا جا سکتا ہے جن میں ضروری ٹیوبلر نمک کے دوبارہ جذب سے سمجھوتہ کیا جاتا ہے۔ نیفروکلسنوسس کی کئی وجوہات ہیں جو عام طور پر شدید ہوتی ہیں اور صرف گردے کی ناکامی کے ساتھ موجود ہوتی ہیں۔ ان میں ٹیومر لائسس سنڈروم، ایکیوٹ فاسفیٹ نیفروپیتھی، اور کبھی کبھار اینٹرک ہائپر آکسلوریا کے معاملات شامل ہیں۔ نیفروکلسینوسس کا تعلق ان حالات سے ہے جو ہائپر کیلسیمیا، ہائپر فاسفیٹیمیا، اور پیشاب میں کیلشیم، فاسفیٹ، اور/یا آکسیلیٹ کے اخراج میں اضافے کا سبب بنتے ہیں۔ پیشاب کا زیادہ پی ایچ نیفروکالسنوسس کا باعث بن سکتا ہے لیکن صرف اس صورت میں جب اس کے ساتھ ہائپرکالچیوریا اور ہائپوکائٹراٹوریا ہو، کیونکہ عام پیشاب کا سائٹریٹ ہونا عام طور پر کیلشیم کی کرسٹلائزیشن کو روکتا ہے۔ نیفروکلسینوسس، ہائپر کیلسیمیا اور ہائپر کیلکیوریا کے ساتھ مل کر درج ذیل ہو سکتے ہیں: پرائمری ہائپر پیرا تھائرائڈزم: نیفروکلسینوسس پرائمری ہائپر پیرا تھائرائڈزم کی سب سے عام علامات میں سے ایک ہے۔ سرکوڈاسس: نیفروکلسنوسس سب سے عام علامات میں سے ایک ہے۔ وٹامن ڈی: یہ وٹامن ڈی تھراپی کی وجہ سے نیفروکلسینوسس کا سبب بن سکتا ہے کیونکہ اس سے کھائے گئے کیلشیم اور ہڈیوں کے جذب میں اضافہ ہوتا ہے، جس کے نتیجے میں ہائپر کیلسیمیا اور ہائپر کیلکیوریا ہوتا ہے۔ میڈلری نیفروکالسینوسس میڈلری سپنج گردے ڈسٹل ٹیوبلر ایسڈاسس ہائپر آکسیریا اور ہائپرکالسیمیا کی دیگر وجوہات (اور اس طرح ہائپرکالسیریا) امبوبلائزیشن (ہائپرکالسیمیا اور ہائپرکالسیریا کی طرف جاتا ہے) دودھ-الکالی سنڈروم ہائپر وٹامینوسس ڈی ہائپرکالسیمیا کے بغیر ملٹیپل مائیلوما ہائپرکالسیریا یہ حالات ہائپرکالسیمیا کے بغیر ہائپرکالسیریا کے ساتھ مل کر نیفروکالسینوسس کا سبب بن سکتے ہیں: ڈسٹل رینٹل ٹیوبلر ایسڈاس میڈیلیری سپنج گردے نیونٹل نیفروکالسینوسس اور لوپ ڈائیورٹڈ ٹیوبلیوپیتھیز دائمی ہائپوکل نیفروکلسینوسس کا نیفرولیتھیاسس سے گہرا تعلق ہے، اور مریض اکثر دونوں حالتوں کے ساتھ موجود ہوتے ہیں، تاہم ایسے معاملات سامنے آئے ہیں جہاں ایک دوسرے کے بغیر ہوتا ہے۔ کیلشیم آکسیلیٹ اور کیلشیم فاسفیٹ کرسٹل اس وقت بنتے ہیں جب ری ایکٹینٹس کا ارتکاز حیاتیات میں مقامی طور پر موجود جسمانی حالات کے تحت ان مرکبات کی گھلنشیلتا کی حد سے تجاوز کر جاتا ہے۔ ذخائر ہینلے کے لوپ کے پتلی اعضاء کی تہہ خانے کی جھلیوں میں اندرونی میڈولر انٹرسٹیٹیئم میں جمع کیے جاتے ہیں۔ کیلشیم فاسفیٹ پلیک آس پاس کے انٹرسٹیشیل ٹشو میں بڑھ سکتے ہیں، یا یہاں تک کہ نلکے کے لومین میں پھٹ سکتے ہیں اور کیلشیم آکسیلیٹ پتھر کی تشکیل کو فروغ دے سکتے ہیں۔ تشخیص نیفروکلسنوسس کی تشخیص زیادہ تر امیجنگ تکنیک کے ذریعے کی جاتی ہے۔ استعمال شدہ امیجنگ الٹراساؤنڈ (یو ایس)، پیٹ کی سادہ فلم اور سی ٹی امیجنگ ہیں۔ 3 تکنیکوں میں سے سی ٹی اور یو ایس ترجیحی طریقے ہیں۔ کچھ معاملات میں اس کے بجائے گردوں کی بائیوپسی کی جاتی ہے اگر نیفروکلسنوسس کی تصدیق کے لیے امیجنگ کافی نہیں ہے۔ ایک بار جب تشخیص کی تصدیق ہو جاتی ہے تو بنیادی وجہ کو تلاش کرنے کے لیے اضافی جانچ کی ضرورت ہوتی ہے کیونکہ بنیادی حالت کو نیفروکلسنوسس سے آزاد وجوہات کی بنا پر علاج کی ضرورت پڑ سکتی ہے۔ یہ اضافی ٹیسٹ سیرم، الیکٹرولائٹس، کیلشیم، اور فاسفیٹ، اور پیشاب کے پی ایچ کی پیمائش کریں گے۔ اگر کوئی بنیادی وجہ نہیں مل سکتی ہے تو 24 گھنٹے تک پیشاب جمع کیا جانا چاہیے اور کیلشیم، فاسفیٹ، آکسیلیٹ، سائٹریٹ اور کریٹائن کے اخراج کی پیمائش کی جانی چاہیے۔ نیفروکلسنوسس کیمیائی یا مالیکیولر نیفروکلسنوسس کے مراحل: انٹرا سیلولر کیلشیم کے ارتکاز میں قابل پیمائش اضافے کے طور پر بیان کیا گیا ہے، تاہم، یہ ایکس رے یا خوردبین کے ذریعے نظر نہیں آتا ہے۔ خوردبین نیفروکلسنوسس: اس وقت ہوتا ہے جب ڈپازائٹس کو بائیوپسی سے ٹشو کا نمونہ حاصل کرکے ہلکے خوردبین سے دیکھا جا سکتا ہے۔ تاہم، یہ ایکس رے میں نہیں دیکھا جا سکتا۔ میکروسکوپک نیفروکلسنوسس: اس وقت ہوتا ہے جب ایکس رے امیجنگ کے ذریعے کیلسیفیکیشن کو دیکھا جا سکتا ہے۔ علاج ایک دن میں 2 لیٹر سے زیادہ پیشاب کی پیداوار حاصل کرنے کے لیے سیال کی مقدار میں اضافہ نیفروکلسنوسس کے تمام مریضوں کے لیے فائدہ مند ہو سکتا ہے۔ ہائپر کیلکیوریا کے مریض جانوروں کے پروٹین کو محدود کرکے، سوڈیم کی مقدار کو ایک دن میں 100 میگاواٹ سے کم کر کے اور پوٹاشیم کی مقدار میں کمی کر کے کیلشیم کے اخراج کو کم کر سکتے ہیں۔ اگر صرف اپنی غذا میں تبدیلی کے نتیجے میں ہائپر کیلکیوریا میں مناسب کمی نہیں آتی ہے، تو ان مریضوں میں تھیازائڈ ڈائیورٹک دیا جا سکتا ہے جن کو ہائپر کیلسیمیا نہیں ہے۔ سائٹریٹ پیشاب میں کیلشیم کی گھلنشیلتا میں اضافہ کر سکتا ہے اور نیفروکلسنوسس کی نشوونما کو محدود کر سکتا ہے۔ ان مریضوں کو سائٹریٹ نہیں دیا جاتا ہے جن کے پیشاب کا پی ایچ 7 کے برابر یا اس سے زیادہ ہوتا ہے۔ پیشن گوئی نیفروکلسنوسس کی تشخیص کا تعین بنیادی وجہ سے ہوتا ہے۔ نیفروکالسنوسس کے زیادہ تر معاملات گردوں کی بیماری کے آخری مرحلے تک نہیں بڑھتے ہیں، تاہم اگر اس کا علاج نہ کیا جائے تو یہ گردوں کی خرابی کا باعث بن سکتا ہے جس میں پرائمری ہائپر آکسالوریا، ہائپوماگنیسیمک ہائپرکالسییورک نیفروکالسنوسس اور ڈینٹس بیماری شامل ہیں۔ ایک بار نیفروکلسنوسس کا پتہ چلنے کے بعد، اس کے الٹ جانے کا امکان نہیں ہے، تاہم، ان مریضوں میں جزوی الٹ ہونے کی اطلاع ملی ہے جنہوں نے آنتوں کی اصلاحی سرجری کے بعد ہائپر کیلکیوریا اور ہائپر آکسلوریا کا کامیاب علاج کرایا ہے۔ حالیہ تحقیق حالیہ نتائج میں انہوں نے پایا ہے کہ نیفروکلکیوسس کی جینیاتی پیش گوئی ہے، تاہم مخصوص جینیاتی اور ایپیجینیٹک عوامل واضح نہیں ہیں۔ ایسا لگتا ہے کہ متعدد جینیاتی عوامل ہیں جو پیشاب کے مختلف خطرے والے عوامل کے اخراج کو منظم کرتے ہیں۔ کچھ ارتباط دیکھا گیا ہے جو کیلشیم سینسنگ ریسیپٹر اور وٹامن ڈی ریسیپٹر کے لیے پتھر کی تشکیل سے متعلق جین پولیمرفزم کو ظاہر کرتا ہے۔ میڈلری سپنج گردے سے وابستہ بار بار کیلشیم کی پتھری کا تعلق ابھی تک نامعلوم جین کے آٹوسومل غالب اتپریورتن سے ہو سکتا ہے، تاہم جین جی ڈی این ایف ایسا لگتا ہے جو گردوں کے مورفوجینیسیس میں شامل جین ہے۔ جین کی تحقیق کے ساتھ مل کر ایک اور نظریہ ہے کہ بیماری کیسے ظاہر ہوتی ہے۔ اسے آزاد ذرہ نظریہ کہا جاتا ہے۔ یہ نظریہ کہتا ہے کہ نیفرون کے حصوں کے ساتھ لیتھوجینک سالیوٹس کی بڑھتی ہوئی حراستی کرسٹل کی تشکیل، نشوونما اور جمع ہونے کا باعث بنتی ہے جو نلکے والے لومین میں پھنس سکتے ہیں اور پتھر کی تشکیل کا عمل شروع کر سکتے ہیں۔ اس نظریہ کے پیچھے کچھ پشت پناہی کرسٹل کی نشوونما کی رفتار، نیفرون کے حصوں کا قطر، اور نیفرون میں منتقلی کا وقت ہے۔ یہ سب مل کر اس نظریہ کے لیے زیادہ سے زیادہ حمایت ظاہر کرتے ہیں۔ حوالہ جات بیرونی روابط گردے کی بیماریاں