Ramsay Hunt syndrome type 1
رامسی ہنٹ سنڈروم ٹائپ 1 ایک نایاب، انحطاطی، اعصابی عارضہ ہے جس کی خصوصیت مایوکلونس مرگی، ارادے کا جھٹکا، ترقی پسند اٹیکسیا اور کبھی کبھار علمی خرابی ہوتی ہے۔ اسے متبادل طور پر، ڈیسسنرجیہ سیریبلارس پروگریسوا، ڈینٹیٹوربرل انحطاط، یا رامسی ہنٹ سیریبلر سنڈروم بھی کہا جاتا ہے۔ علامات کا آغاز عام طور پر ابتدائی جوانی میں ہوتا ہے اور اس کی خصوصیت ارادے کے جھٹکے، ترقی پسند اٹیکسیا، آتشزدگی، اور مایوکلونک مرگی کے جھٹکے ہوتے ہیں۔ زلزلے عام طور پر ایک انتہا، بنیادی طور پر اوپری اعضاء کو متاثر کرتے ہیں، اور آخر کار پورے رضاکارانہ موٹر سسٹم کو شامل کرتے ہیں۔ مجموعی طور پر، نچلے حصے کو عام طور پر اوپری حصے کے مقابلے میں کم پریشان کیا جاتا ہے۔ سنڈروم کی اضافی خصوصیات میں شامل ہیں: ایک غیر مستحکم چال، دورے، پٹھوں کا ہائپوٹونیا، پٹھوں کی ہم آہنگی میں کمی، استھینیا، اڈیاڈوکوکینیا اور رضاکارانہ نقل و حرکت کی حد، سمت اور قوت کا اندازہ لگانے میں غلطیاں۔ ذہنی بگاڑ شاذ و نادر ہی ہو سکتا ہے۔ وجہ رامسی ہنٹ سنڈروم ٹائپ 1 سیریبلر اور برینسٹم نیوکلئی کے درمیان ایک ریگولیٹری میکانزم کی خرابی کی وجہ سے ہوتا ہے اور اس کا تعلق مختلف قسم کی بیماریوں سے ہے، جن میں لافورا بیماری، ڈینٹیٹروبروپلیڈولوسیئن ایروفی، اور سیلیاک بیماری شامل ہیں۔ تشخیص رامسی ہنٹ سنڈروم ٹائپ 1 کی تشخیص سنڈروم والے انفرادی لوگوں سے مختلف ہے۔ رامسی ہنٹ سنڈروم ٹائپ 1 کا علاج انفرادی علامات کے لیے مخصوص ہے۔ مایوکلونس اور دوروں کا علاج والپروٹ جیسی دوائیوں سے کیا جا سکتا ہے۔ کچھ لوگوں نے اس حالت کو بیان کرنا مشکل قرار دیا ہے۔ اس کا نام جیمز رامسی ہنٹ کے نام پر رکھا گیا ہے جس نے سب سے پہلے 1921 میں مایوکلونک مرگی سے وابستہ ترقی پسند سیریبلر ڈسینرجی کی ایک شکل بیان کی تھی۔ حوالہ جات بیرونی روابط اعصابی عوارض نایاب سنڈروم