Plasma cell granuloma
پلازما سیل گرینولوما (پی سی جی) غیر معمولی، نامعلوم ایٹولوجی کے غیر نیوپلاسٹک زخم ہیں اور انہیں آئی جی جی 4 سے متعلق بیماریوں کا وجود سمجھا جاتا ہے۔ تاریخ/تعارف پی سی جی کو پہلی بار 1973 میں بہادوری اور لیبو نے دریافت اور بیان کیا تھا۔ پی سی جی کی خصوصیت مختلف سوزش کے خلیوں کے پھیلاؤ اور دراندازی سے ہوتی ہے جس میں سب سے زیادہ ارتکاز میں مشاہدہ کیا جانے والا مرکزی خلیہ پلازما خلیات ہوتے ہیں۔ مزید خاص طور پر، پی سی جی ایک قسم کا بڑے پیمانے پر بننے والا زخم ہے جو پولی کلونل پلازما خلیوں کے جمع ہونے سے پیدا ہوتا ہے جو فائبراسس اور اسپنڈل سیل پھیلاؤ کے گھومتے ہوئے اسٹوریفارم واقفیت میں گھرا ہوا ہے۔ یہ نوٹ کیا گیا ہے کہ یہ گرینولوما کسی بھی اعضاء یا نرم ٹشو پر ظاہر ہونے کا رجحان رکھتے ہیں۔ پلازما سیل گرینولوما عام طور پر نرم پائے جاتے ہیں، لیکن کچھ معاملات میں، گرینولوما میں مقام یا سائز سے قطع نظر بدنیتی شروع کرنے اور علامتی بننے کی صلاحیت ہوتی ہے۔ پلازما سیل گرینولوما کے عام مقامات زبانی جنجیوا، پھیپھڑوں، اندام نہانی، لارینکس، مدار، ریڑھ کی ہڈی کے مینیجز، چھاتی، پیلوک سافٹ ٹشو، مثانہ، میسنٹری، ریٹروپیریٹونیم، گردے، لمف نوڈس، تلی، پینکریاز، جگر، معدے، دل، تائیرائڈ اور ٹریکیا میں ہیں۔ خوردبین طور پر، پلازما سیل گرینولوما، سوزش کے سڈوٹومر کے زخم کے نمونے کا مظاہرہ کرتے ہیں۔ انفلامیٹری سیوڈو ٹیومر کی اصطلاح پہلے پلازما سیل گرینولوما کی درجہ بندی کے لیے استعمال ہوتی رہی ہے۔ تاہم، یہ اصطلاح حالیہ برسوں میں اس کی مخصوصیت کی کمی کی وجہ سے زیادہ غیر معمولی ہو گئی ہے۔ آج، سائنس دان ایک ہی گروپ میں زخموں کی درجہ بندی سے بچنے کے لیے جدید ترین تشخیصی اور طبی اصطلاحات کا استعمال کرتے ہیں جن کے مختلف ایٹولوجیز ہونے کا امکان ہے۔ پلازما سیل گرینولوما سے وابستہ دیگر ناموں میں سوزش والا مایوفائبروبلاسٹک ٹیومر، سوزش والا مایوفائبروہیسٹیوسیٹک ٹیومر، بینین مایوفائبروبلاسٹوما، سیوڈوسرکوما، فائبرس ہسٹوسیٹوما، فائبروکسانتھوما، زینتھومیٹس سیوڈوٹیومر، زینتھوگرانولوما، میکسائڈ ہیمارٹوما، اور لیمفائیڈ ہیمارٹوما شامل ہیں۔ ایٹیالوجی پلازما سیل گرینولوما کی ایٹیالوجی وسیع پیمانے پر نامعلوم ہے، تاہم، اس حالت کی نشوونما کی وجوہات کے بارے میں کچھ نظریات موجود ہیں۔ مطالعات سے پتہ چلتا ہے کہ ایک ممکنہ وجہ عنصر غیر ملکی جسم کی موجودگی ہے۔ ایک غیر ملکی جسم ممکنہ طور پر ایک اینٹیجینک کیو چھوڑ دیتا ہے جس کی وجہ سے پولی کلونل آئی جی جی 4 مثبت پلازما خلیات جمع ہوتے ہیں۔ دوسرے تجویز کرتے ہیں کہ پلازما سیل گرینولوما کا آٹومیمون ماخذ ہوتا ہے۔ پی سی جیز کو منشیات اور/یا ہارمون سے متاثر بھی پایا گیا ہے۔ پیتھولوجی تشخیص/تفریق چونکہ پلازما سیل گرینولوما کسی بھی جگہ پر واقع ہونے کی صلاحیت رکھتے ہیں، اگرچہ وہ غیر معمولی ہیں، اس لیے اسے پلازما سیل نیوپلازم کے حوالے سے تفریقی تشخیص میں شامل کیا جانا چاہیے۔ منہ میں پیدا ہونے والے گرینولوما کے ساتھ، پی سی جی کو عام طور پر اس کے جارحانہ رویے اور طبی پیشکش کی وجہ سے بیماری کی بدنیتی کو مدنظر رکھتے ہوئے غلط درجہ بندی کیا جاتا ہے۔ زبانی گہا میں واقع پلازما سیل گرینولوما کی شناخت آس پاس کے بافتوں میں خلل اور نقصان کے ساتھ کی گئی ہے۔ اس کے مقابلے میں، دیگر اندرونی اعضاء میں ظاہر ہونے والے پی سی جی عام طور پر ریڈیوگرافک تصاویر پر ثانوی نتائج ہوتے ہیں۔ کبھی کبھار، پلازما سیل گرینولوما کی ابتدائی جانچ کے دوران مہلک لیمفوما یا مہلک پلازماسیٹوما کے طور پر غلط تشخیص کی جاتی ہے جس کی وجہ اس کی ہڈی کو ختم کرنے اور دراندازی کرنے کی صلاحیت کے ریڈیولوجیکل ثبوت ہیں۔ عام طور پر، خوردبین تجزیہ کے تحت، پلازما سیل گرینولوما مورفولوجیکل طور پر اسی طرح کے پلازما خلیوں کی گھنے آبادی کو ظاہر کرے گا جو فبروٹک کنیکٹو ٹشو کے اسٹوریفارم واقفیت میں دیکھے جانے والے دیگر سوزش والے لیمفوسائٹس کے ساتھ وقفے وقفے سے ملا ہوا ہے۔ پلازماسیٹوما کے طور پر پی سی جی کی غلط تشخیص سے بچنے کے لیے، یہ نوٹ کرنا چاہیے کہ پی سی جی عام پلازما خلیوں سے بنتے ہیں جبکہ پلازماسیٹوما غیر معمولی اور عام پلازما خلیات دونوں پر مشتمل ہوتے ہیں۔ یہ ضروری ہے کہ طبی معائنے سے گزرنے والے مریض کو مطلع کرنے سے پہلے پلازما سیل گرینولوما اور پلازماسیٹوما کے درمیان اس طرح کا فرق مکمل ہو جائے۔ دونوں کے درمیان درست تشخیص کی اہمیت بڑے پیمانے پر بننے والے زخموں کی مختلف تشخیص اور ترقی کی وجہ سے ہے۔ اگرچہ پلازما سیل گرینولوما اکثر نرم پائے جاتے ہیں، پلازماسیٹوما زیادہ جارحانہ اور ناگوار رویے سے وابستہ رہے ہیں جس میں ان میں ایک سے زیادہ مائیلوما کو تبدیل کرنے یا تیار کرنے کی صلاحیت ہوتی ہے۔ پلازماسیٹوما اور پلازما سیل گرینولوما سے سب سے زیادہ قابل اعتماد امتیازی عوامل میں سے ایک، پلازما سیل گرینولوما کے ساتھ شامل پلازما خلیوں کی پولی کلونالیٹی ہے۔ پی سی جیز جو منہ میں ظاہر ہوتے ہیں، خاص طور پر جنجیوا، دیگر حالات جیسے ایپولیس، فائبروما، پائجینک گرینولوما، اور پردیی وشال سیل گرینولوما کی اسی طرح کی جسمانی خصوصیات کا مظاہرہ کرتے ہوئے دیکھے گئے ہیں۔ پلازما سیل گرینولوما کا ہسٹوپیتھولوجیکل تجزیہ پی سی جی کو پلازما سیل کی ابتداء کے دیگر زخموں کے ٹیومر سے ممتاز کرنے کے لیے سب سے درست تصدیق شدہ تشخیص پایا گیا ہے۔ ہسٹوپیتھولوجی بڑے پیمانے پر بننے والے زخم سے وابستہ ٹشو میں پیدا ہونے والی تبدیلیوں کا تجزیہ کرنا پلازما سیل گرینولوما کی تشخیص کی تصدیق کے لیے سب سے درست اور درست طریقہ پایا گیا ہے۔ یہ معائنے کے لیے نامعلوم ماس کی ایکسیژن بائیوپسیز لے کر حاصل کیا جا سکتا ہے۔ عام طور پر، پلازما سیل گرینولوما خوردبین طور پر ایک زخم کے بڑے پیمانے پر ظاہر ہوتے ہیں جو پلازما خلیوں کی کثرت پر مشتمل ہوتے ہیں جو فائبرس کنیکٹو ٹشو میں سیٹ کیے گئے مختلف سوزش کے خلیوں کے درمیان آپس میں ملتے ہیں جو سرپل کی شکل میں ظاہر ہوتے ہیں۔ پلازما سیل گرینولوما کے مقام پر منحصر ہے، واسکلائٹس موجود ہو سکتا ہے لیکن اسے تشخیص کے لیے تصدیق کا عنصر نہیں سمجھا جاتا ہے۔ کاپا/لیمبڈا ان سیٹو ہائبرڈائزیشن ایک اور تشخیصی ٹیسٹ ہے جسے مزید تصدیق کے لیے زخم کی خصوصیت کی کوشش کرتے وقت کرنے کی ضرورت ہے۔ پی سی جی کے کپا/لیمبڈا ان سیٹو ہائبرڈائزیشن مطالعات سے وابستہ عام نتائج سی ڈی 138 مثبت پولی کلونل پلازما خلیوں کی وافر تعداد ہیں۔ اگر اس کے بجائے، نتائج پلازما خلیوں کی مونوکلونالیٹی کو ظاہر کرتے ہیں تو یہ پلازماسیٹوما کی نشاندہی کرتا ہے۔ پلازما سیل کلونیلٹی کا تعین پلازما سیل کی کلونیلٹی کا تعین دو مختلف طریقوں سے سب سے زیادہ درست طریقے سے کیا جاتا ہے۔ ایک طریقہ فلو سائٹومیٹری ہے اور دوسرا کاپا/لیمبڈا ان سیٹو ہائبرڈائزیشن اور/یا امیونو ہسٹو کیمیکل سٹیننگ (آئی ایچ سی) ہے۔ کلونیلٹی کے انتہائی درست نتائج حاصل کرنے کے لیے یہ تجویز کیا جاتا ہے کہ دونوں طریقے استعمال کیے جائیں۔ فلو سائٹومیٹری عام طور پر پلازما سیل گرینولوما کے ساتھ کی جاتی ہے تاکہ کاپا لائٹ چینز اور لیمبڈا لائٹ چینز کا تناسب حاصل کیا جا سکے۔ پلازما سیل گرینولوما کا امیونوہسٹو کیمیکل سٹیننگ یہ ظاہر کرنے کے لیے ایک اہم تشخیصی طریقہ ہے کہ پی سی جی کے زخم بھی آئی جی جی 4 سے متعلق بیماریوں میں ایک وجود ہیں۔ آئی ایچ سی سٹیننگ خاص طور پر مددگار ہے کیونکہ یہ آئی جی جی 4 مثبت پلازما خلیوں کی مقداری تعداد کی تشخیص کی اجازت دیتا ہے۔ امیونوہسٹو کیمیکل سٹیننگ کسی دی گئی کمیت کے اندر آئی جی جی خفیہ کرنے والے پلازما خلیوں کی کل تعداد کے ساتھ آئی جی جی 4 خفیہ کرنے والے پلازما خلیوں کا مجموعی تناسب بھی فراہم کرے گا۔ پلازما سیل گرینولوما کی خصوصیت آئی جی جی 4: آئی جی جی کا تناسب 40 فیصد سے زیادہ ہے۔ 40 فیصد سے اوپر کا تناسب آئی جی جی 4 مثبت پلازما خلیوں کی غیر معمولی بلند سطح کی نشاندہی کرتا ہے۔ اگرچہ آئی جی جی کی سطح کو سیرم میں ماپا جا سکتا ہے، لیکن ہسٹوپیتھولوجیکل تجزیہ سے یہ نتیجہ اخذ کیا گیا ہے کہ یہ پی سی جی زخموں کی سب سے درست خصوصیت کا طریقہ ہے۔ سیرم IgG4 کی سطح کا استعمال ایک گمراہ کن تشخیصی ہو سکتا ہے، اس بات پر غور کرتے ہوئے کہ پلازما سیل گرینولوما کی تشخیص کرنے والے 40 فیصد مریضوں میں IgG4 سیرم کی سطح عام حوالہ کی حدود میں ہوتی ہے۔ پی سی جی کا علاج پلازما سیل گرینولوما کا عام علاج زخم کے بڑے پیمانے پر ایک مکمل جراحی کا اخراج ہے۔ عام طور پر جب ماس کو ہٹا دیا جاتا ہے، تو مریض علامات کا مکمل الٹ ظاہر کریں گے۔ جب سائز یا مقام کی وجہ سے گرینولوما کو جراحی سے ہٹانا قابل اطلاق نہیں ہوتا ہے، تو زخم تابکاری تھراپی کے ساتھ ساتھ گلوکوکورٹیکوئڈز یا سٹیرائڈز کا بھی اچھا جواب دیتے پائے گئے ہیں۔ اگرچہ پلازما سیل گرینولوما کے لیے تکرار کی شرح بہت کم ہے، لیکن ان کی اطلاع دی گئی ہے ؛ لہذا، یہ سفارش کی جاتی ہے کہ مریض سالانہ فالو اپ وزٹ کے لیے واپس آئیں۔ لوکلائزیشن زبانی جنجیوا، پھیپھڑے، اندام نہانی، لارینکس، مدار، ریڑھ کی ہڈی کے مینیجز، چھاتی، پیلوک سافٹ ٹشو، مثانے، میسنٹری، ریٹروپیریٹونیم، گردے، لمف نوڈس، تلی، پینکریاز، جگر، معدے، دل، تائیرائڈ اور ٹریکیا۔ یہ بھی دیکھیں پلمونری ہائیلینائزنگ گرینولوما حوالہ جات طبی علامات زخم IgG4 سے متعلق بیماری