Papillary tumors of the pineal region
پائنل خطے کے پیپلری ٹیومر کو سب سے پہلے اے جوویٹ اور دیگر نے بیان کیا تھا۔ 2003 میں اور 2007 میں مرکزی اعصابی نظام کی عالمی ادارہ صحت (ڈبلیو ایچ او) کی درجہ بندی میں متعارف کرایا گیا۔ پائنل ریجن کے پیپلری ٹیومر پائنل گلینڈ پر واقع ہوتے ہیں جو دماغ کے مرکز میں واقع ہوتے ہیں۔ پائنل غدود ڈائنسفالون کی چھت پر واقع ہے۔ یہ ایک شنک کی شکل کا ڈھانچہ ہے جو مڈ برین ٹیکٹم کے نچلے حصے میں ہے۔ ایسا لگتا ہے کہ ٹیومر سبکومسرل اعضاء کے خصوصی ایپینڈائمل خلیوں سے ماخوذ ہے۔ مرکزی اعصابی نظام اور خاص طور پر پائنل خطے کے پیپلری ٹیومر بہت کم ہوتے ہیں اور اس لیے ان کی تشخیص کرنا انتہائی مشکل ہے۔ علامات اور علامات پیپلری ٹیومر کی سب سے عام علامت سر درد ہے۔ کیونکہ سر درد بہت عام ہے، زیادہ تر لوگ اس کے بارے میں کچھ نہیں سوچتے۔ یہی وجہ ہے کہ دماغی ٹیومر اتنے خطرناک ہوتے ہیں۔ ایسی بہت سی علامات نہیں ہیں جو ان کے ساتھ چلتی ہیں لہذا لوگ طبی مدد لینے سے پہلے کافی وقت انتظار کرتے ہیں۔ زیادہ تر وقت لوگ ڈاکٹر کے پاس تب جاتے ہیں جب ان کا سر درد مستقل ہو جاتا ہے اور رکتا نہیں ہے۔ تاہم یہ علامت ہائیڈروسیفلس سے ثانوی ہوتی ہے، جو دماغی آبی گزرگاہ کے دباؤ کا نتیجہ ہے۔ دماغی آبی گزرگاہ مڈ برین میں ایک تنگ چینل ہے، جو تیسرے اور چوتھے وینٹریکلز کو جوڑتا ہے۔ جب ٹیومر دماغی ریڑھ کے سیال کے راستے کو روکتا ہے، تو یہ مریض میں سر درد کا سبب بنتا ہے۔ اکثر جب ہائیڈروسیفلس ہوتا ہے، تو دباؤ کو کم کرنے کے لیے ایک شونٹ لگایا جاتا ہے۔ ایک کیس اسٹڈی میں، ایک اینڈوسکوپک تھرڈ وینٹریکولوسٹومی ہائیڈروسیفلس کے علاج اور تشخیصی مقاصد کے لیے پہلی لائن کے طریقہ کار کے طور پر کی گئی تھی۔ کچھ معاملات میں، مریضوں کو ترقی پسند ڈپلوپیا، یا دوہری بینائی ہوتی ہے۔ اس کے علاوہ، اگرچہ تمام معاملات میں نہیں، مریضوں کو بعض اوقات متلی اور الٹی کا تجربہ ہوتا ہے۔ پائنل ریجن ٹیومر عام طور پر مختلف قسم کے خلیوں پر مشتمل ہوتے ہیں جن میں ایسٹروسائٹس، گینگلیئن خلیات، خون کی نالیاں، اور پائنالوسائٹس شامل ہیں، جو اس اعضاء کے خلیات ہیں۔ پائنالوسائٹس خصوصی نیوران ہوتے ہیں، جو مونوامینجک نیورو ٹرانسمیٹرز سے بھرپور ہوتے ہیں، جن میں سیرٹونن، نورپینفنائن اور میلاٹونن شامل ہیں۔ خاص طور پر، اس خطے کے پیپلری ٹیومر ایپینڈائمل خلیوں سے بنے ہوتے ہیں جو پیپلیلا بناتے ہیں۔ پیپلیلا کا مطلب سطح کے خلیات ہونا ہے۔ ایپینڈائمل خلیات دماغ کے وینٹریکلز کے اندر لائن کرتے ہیں۔ ان خلیوں میں پروٹین ہوتے ہیں جو ٹیومر کی خصوصیات کو تشکیل دیتے ہیں۔ یہ پروٹین خون کی شریانوں، اعصابی خلیوں اور پٹھوں کے خلیوں سے پیدا ہوتے ہیں۔ یہ ٹیومر، اس معاملے میں پیپلری ٹیومر، میں کوئی معلوم جینیاتی خصوصیات نہیں ہیں، جیسا کہ ڈاکٹر جانس نے کہا جب میں نے اس کا انٹرویو کیا تھا۔ انہوں نے کہا کہ ایسا کچھ بھی نہیں ہے جو اس ٹیومر کی قسم کو جینیات سے جوڑتا ہو، یعنی کچھ بھی وراثت میں نہیں ملتا ہے۔ تاہم، تکنیکی طور پر، جینیات شامل ہے، صرف وراثت کے معنی میں نہیں۔ ٹیومر کے خلیات اپنی ساخت اور افعال میں مختلف ہو سکتے ہیں، لیکن ان سب کا معمول کا کام ہوتا ہے، جو ڈی آکسی ریبونوکلک ایسڈ، یا ڈی این اے کی طرف سے ہدایت کی جاتی ہے۔ کسی مخصوص علاقے میں بعض خلیات ہوتے ہیں، پائنل خطے کے لیے یہ ایپینڈائمل خلیات ہوتے ہیں، اور خلیات لاکھوں میں تقسیم ہوتے ہیں۔ جیسے جیسے یہ خلیے تقسیم ہوتے ہیں، ان کے جینیاتی مواد کی نقل کی جا رہی ہے۔ ٹیومر میں، تغیرات کا ایک مجموعہ ہوتا ہے جو جینیاتی مواد میں ٹائپ ہوتے ہیں، جو عام خلیے کے کام میں خلل ڈالتے ہیں۔ لہذا، خلیات اس سے مختلف ہوتے ہیں کہ ان کا کیا مطلب تھا۔ اگر غیر معمولی خلیات بڑھتے رہتے ہیں، تقسیم ہوتے رہتے ہیں، اور مزید غیر معمولی خلیات پیدا کرتے رہتے ہیں، تو غیر معمولی خلیات کی مقدار بالآخر ٹیومر بن سکتی ہے۔ پائنل خطے کے پیپلری ٹیومر عام طور پر اچھی طرح سے گھیرے ہوئے ہوتے ہیں۔ وہ 2.5 اور 4.0 سینٹی میٹر کے درمیان کافی بڑے ہونے کی اطلاع ہے۔ یہ ٹیومر بعض اوقات سسٹک جزو کی خصوصیت رکھتے ہیں۔ ہسٹولوجیکل اور امیونوہسٹو کیمیکل خصوصیات اس نیوپلازم کی تنقیدی تشخیص اکثر مشکل ہوتی ہے کیونکہ اس کی مماثلت پائنل ریجن کے دیگر پرائمری یا سیکنڈری پیپلری زخموں سے ہوتی ہے، جن میں پیرنکائمل پائنل ٹیومر، پیپلری ایپینڈیموما، پیپلری میننگیوما، کورائڈ پلیکسس پیپیلوما، اور میٹاسٹیٹک پیپلری کارسنوما شامل ہیں۔ پیپلری ٹیومر خاص طور پر ملحقہ پائنل گلینڈ اور برین پیرنچیما کے ساتھ ایک مجرد، کمپریسیو بارڈر دکھاتے ہیں۔ نیوکلیز باقاعدہ، گول سے انڈاکار ہوتے ہیں اور اس میں اسٹپلڈ کرومیٹن ہوتا ہے۔ S100 پروٹین کا سائٹوپلاسمک اور اکثر جوہری اظہار تقریبا تمام ٹیومر خلیوں میں موجود ہوتا ہے، اور ویمینٹن عام طور پر شریانوں کی دیواروں سے متصل ٹیومر سیل سائٹوپلازم کو داغ دیتا ہے۔ اس ٹیومر کے خلیات عام طور پر ایک اچھی طرح سے متعین سائٹوپلاسمک جھلی کے ساتھ کالم سے کیوبائڈل سائٹوپلازم دکھاتے ہیں۔ ویکیولیٹڈ، یا صاف خلیات عام ہیں۔ نیکروسس یا خلیوں کی موت عام طور پر ان میں سے زیادہ تر ٹیومر خلیوں میں کسی حد تک مشاہدہ کی جاتی ہے۔ ان ٹیومرز کا امیونو ہسٹو کیمیکل طور پر کورائڈ پلیکسس ٹیومر کی طرح پروفائل کے ساتھ تجربہ کیا گیا۔ تاہم، مورفولوجیکل طور پر ٹیومرز کورائڈ پلیکسس پیپیلوما سے کم مختلف دکھائی دیتے ہیں اور کورائڈ پلیکسس کارسنوما سے زیادہ مختلف ہوتے ہیں۔ عام طور پر متعدد سائٹوکیراٹنز کے لیے سائٹوپلاسمک داغ ہوتا ہے اور پیپلری ٹیومرز کے لیے امیونو ہسٹو کیمیکل پروفائل مندرجہ ذیل ہیں: اے ای 1/اے ای 3 (پین-سائٹوکیراٹن) →-سی کے 8/18 (سائٹوکیراٹن 8/18) → + + + ای ایم اے (ایپیٹیلیل جھلی اینٹیجن) →-جی ایف اے پی (گلیل فائبرلیری ایسڈک پروٹین) → + سناپٹوفائسن →-کروموگرانن →-این ایس ای (نیوران مخصوص انولیز) → + + + این ایف پی (نیوروفیلمنٹ پروٹین) →-سی ڈی 56/این-سی اے ایم (نیورل سیل چپکنے کا مالیکیول) پائنل خطے کا گریڈنگ پیپلری ٹیومر ایک حال ہی میں بیان کیا گیا نوپلازم ہے جسے 2007 کی عالمی ادارہ صحت (ڈبلیو ایچ او) "اعصابی نظام کے ٹیومر کی درجہ بندی" میں باضابطہ طور پر تسلیم کیا گیا ہے۔ کیونکہ یہ ٹیومر بہت کم ہوتے ہیں، شروع میں واقعی ان ٹیومر کی درجہ بندی کرنے کا کوئی طریقہ نہیں تھا۔ ایک بار جب ان کی بائیوپسی کی گئی تو ان کی تعریف یا تو مہلک کے طور پر کی گئی، جس کا مطلب کینسر ہے، یا بے ضرر، جس کا مطلب کینسر سے پاک ہے۔ اس ٹیومر کے زیادہ سے زیادہ کیس دیکھنے کے بعد، ڈبلیو ایچ او کی درجہ بندی کے مطابق، اب وہ یا تو گریڈ II یا گریڈ III ہونے کے لیے پرعزم ہیں۔ مائٹوٹک سرگرمی ان ٹیومرز کے لیے مختلف ہوتی ہے، جو فی 10 ہائی پاور (x40) فیلڈز میں 0 سے 10 مائٹوسز تک ہوتی ہے۔ گریڈ II گریڈ II ٹیومر نسبتا آہستہ بڑھتے ہیں۔ ان کی ظاہری شکل قدرے غیر معمولی خوردبین ہوتی ہے اور یہ قریبی عام بافتوں میں پھیل سکتے ہیں۔ گریڈ II ٹیومر اعلی درجے کے ٹیومر کے طور پر بھی دوبارہ ہو سکتے ہیں۔ گریڈ III گریڈ III ٹیومر مہلک ہیں۔ اس قسم کے ٹیومر میں خلیات فعال طور پر غیر معمولی خلیات کو دوبارہ پیدا کر رہے ہیں۔ ٹیومر کے خلیات اکثر قریبی عام دماغی بافتوں میں بڑھ جائیں گے۔ گریڈ III ٹیومر اعلی درجے کے ٹیومر کے طور پر دوبارہ ہوتے ہیں۔ ایپیڈیمولوجی پائنل ریجن کے پیپلری ٹیومر انتہائی نایاب ہوتے ہیں، جو تمام مرکزی اعصابی نظام کے ٹیومر کا 0.4-1 ٪ تشکیل دیتے ہیں۔ یہ ٹیومر عام طور پر بالغوں میں پائے جاتے ہیں جن کی اوسط عمر 31.5 ہے۔ 5 سے 66 سال کی عمر کے لوگوں کے کیس رپورٹ ہوئے ہیں۔ ایسی خواتین کا معمولی غلبہ ہے جن میں یہ ٹیومر ہوتے ہیں۔ موجودہ تحقیق ان ٹیومرز کی نایاب ہونے کی وجہ سے، ابھی بھی بہت سی نامعلوم معلومات موجود ہیں۔ ایسے بہت سے کیس اسٹڈیز ہیں جو ان مریضوں پر رپورٹ کیے گئے ہیں جن میں اس مخصوص قسم کے ٹیومر کی تشخیص ہوئی ہے۔ مذکورہ بالا زیادہ تر معلومات کیس اسٹڈیز کے نتیجے میں حاصل ہونے والے نتائج سے حاصل ہوتی ہیں۔ چونکہ پائنل ریجن کے پیپلری ٹیومرز کو پہلی بار 2003 میں بیان کیا گیا تھا، اس لیے انگریزی ادب میں ستر کیس شائع ہو چکے ہیں۔ چونکہ اتنی کم تعداد میں کیس رپورٹ ہوئے ہیں، اس لیے علاج کے رہنما خطوط قائم نہیں کیے گئے ہیں۔ اس نایاب بیماری کے مریضوں کے انتظام کو بہتر بنانے کے لیے زیادہ تعداد میں ایسے معاملات کی ضرورت ہوتی ہے جن میں طویل کلینیکل فالو اپ ہو۔ اگرچہ مورفولوجی اور امیونو ہسٹو کیمیکل خصوصیات پر عمومی اتفاق رائے ہے جو تشخیص کے لیے ضروری ہے، ہسٹولوجیکل گریڈنگ کے معیار کی ابھی مکمل وضاحت ہونا باقی ہے اور اس کا حیاتیاتی طرز عمل متغیر معلوم ہوتا ہے۔ اس مخصوص قسم کے ٹیومر میں ابتدائی سرجری کے بعد پانچ سالوں کے دوران ٹیومر بیڈ کی اعلی تکرار کی شرح کے ساتھ مقامی تکرار کا زیادہ امکان ظاہر ہوتا ہے۔ اس سے پتہ چلتا ہے کہ جراحی کے بعد ٹیومر بیڈ بوسٹ ریڈیو تھراپی کی ضرورت ہے۔ جیسا کہ اوپر بیان کیا گیا ہے، علاج کے مخصوص رہنما خطوط ابھی تک قائم نہیں کیے گئے ہیں، تاہم، ٹیومر کا مجموعی کل ریسیکشن مجموعی اور ترقی سے پاک بقا سے وابستہ واحد طبی عنصر رہا ہے۔ مستقبل کے ٹرائلز میں بیماری کی ترقی پر ریڈیو تھراپی کے ساتھ ساتھ کیموتھراپی کی اہمیت کی تحقیقات کرنے کی ضرورت ہوگی۔ اس معلومات کے ساتھ، یہ طویل مدتی انتظام کے بارے میں اہم بصیرت فراہم کرے گا اور اس ٹیومر کی ہسٹولوجک خصوصیات کے بارے میں ہماری سمجھ کو مزید آگے بڑھا سکتا ہے۔ پائنل گلینڈ حوالہ جات بھی دیکھیں۔ نیوپلاسیا کی اقسام اینڈوکرائن نیوپلاسیا