Macrophage activation syndrome
میکروفیج ایکٹیویشن سنڈروم ایک شدید، ممکنہ طور پر جان لیوا، بچپن کی کئی دائمی گٹھیا کی بیماریوں کی پیچیدگی ہے۔ یہ عام طور پر سسٹمیٹک-آنسیٹ نابالغ آئیڈیوپیتھک گٹھیا (سوجییا) کے ساتھ ہوتا ہے۔ اس کے علاوہ، ایم اے ایس کو سسٹمیٹک لیوپس اریتھیمیٹوسس (ایس ایل ای)، کاواساکی بیماری، اور بالغوں سے شروع ہونے والی اسٹیل کی بیماری کے ساتھ مل کر بیان کیا گیا ہے۔ خیال کیا جاتا ہے کہ یہ قریب سے متعلق ہے اور پیتھو فزیولوجی طور پر رد عمل (ثانوی) ہیموفگوسیٹک لیمفوہیسٹیوسیٹوسس (ایچ ایل ایچ) سے بہت ملتا جلتا ہے۔ ایم اے ایس کے واقعات نامعلوم ہیں کیونکہ کلینیکل مظاہروں کا ایک وسیع میدان عمل موجود ہے، اور اقساط غیر تسلیم شدہ رہ سکتے ہیں۔ علامات اور علامات ہال مارک کلینیکل اور لیبارٹری کی خصوصیات میں تیز بخار، ہیپاٹوسپلینومیگلی، لیمفاڈینوپیتھی، پینسیٹوپینیا، جگر کی خرابی، ڈسیمینیٹڈ انٹراوسکولر کوگولیشن، ہائپوفائبرینوجینیمیا، ہائپرفریٹینیمیا، اور ہائپر ٹریگلیسریڈیمیا شامل ہیں۔ نمایاں نظامی سوزش کے باوجود، اریتھروسائٹ سیڈیمینٹیشن ریٹ (ای ایس آر) متضاد طور پر افسردہ ہے، جو فائبرینوجن کی کم سطح کی وجہ سے ہوتا ہے۔ کم ای ایس آر اس عارضے کو بنیادی گٹھیا کی خرابی کے بھڑکنے سے الگ کرنے میں مدد کرتا ہے، ایسی صورت میں ای ایس آر عام طور پر بلند ہوتا ہے۔ بون میرو بائیوپسی یا ایسپیریٹ عام طور پر ہیموفگوسیٹوسس ظاہر کرتا ہے۔ وجہ بہت سے معاملات میں ایک محرک کی نشاندہی کی جاتی ہے، اکثر وائرل انفیکشن، یا ایک دوا۔ میکروفیجز، اور ٹی لیمفوسائٹس کی بے قابو سرگرمی اور پھیلاؤ ہے، جس میں گردش کرنے والے سائٹوکائنز، جیسے آئی ایف این-گاما، اور جی ایم-سی ایس ایف میں نمایاں اضافہ ہوا ہے۔ بنیادی وجہ والا واقعہ واضح نہیں ہے، اور یہ جاری تحقیق کا موضوع ہے۔ ایم اے ایس کے بہت سے معاملات میں، قدرتی قاتل سیل (این کے سیل) فنکشن میں کمی پائی جاتی ہے۔ تشخیص معروف یا مشتبہ سوجییا کے ساتھ ایک بخار کے مریض کو میکروفیج ایکٹیویشن کے لیے غور کیا جانا چاہیے اگر: فیریٹن> 684 این جی/ایم ایل اور مندرجہ ذیل میں سے کوئی 2: ہیموگلوبن <90 جی/ایل (نوزائیدہ بچوں میں <4 ہفتے: <100 جی/ایل) پلیٹلیٹس <100 ایکس 109/ایل نیوٹروفلز <1 ایکس 109/ایل فاسٹنگ ٹرائگلیسرائڈز ≤ 3 ملی میٹر/ایل (یعنی، ≤ 265 ملی گرام/ڈی ایل) فائبرینوجن ≤ 1.5 گرام/ایل اس کے علاوہ، میکروفیج ایکٹیویشن کے دیگر مخصوص مارکر (جیسے۔ گھلنشیل CD163)، اور لیمفوسائٹ ایکٹیویشن (مثال کے طور پر۔ گھلنشیل آئی ایل-2 رسیپٹر) مددگار ثابت ہو سکتا ہے۔ این کے سیل فنکشن تجزیہ افسردہ این کے فنکشن کو ظاہر کر سکتا ہے، یا، فلو سائٹومیٹری افسردہ این کے سیل کی آبادی کو ظاہر کر سکتا ہے۔ علاج ایم اے ایس کا بہترین علاج مضبوطی سے قائم نہیں کیا گیا ہے۔ سب سے زیادہ عام طور پر استعمال ہونے والے علاج میں ہائی ڈوز گلوکوکورٹیکوئڈز، اور سائکلوسپورائن شامل ہیں۔ ریفریکٹری معاملات میں علاج کے نظام کا استعمال ایچ ایل ایچ کی طرح کیا جاتا ہے۔ اناکینرا بھی مؤثر ہے۔ سائٹوکائن ریلیز سنڈروم حوالہ جات بیرونی روابط میکروفیج ایکٹیویشن سنڈروم، میڈ اسکیپ ریومیٹولوجی سنڈروم بھی دیکھیں۔