Anomalous left coronary artery from the pulmonary artery
پلمونری شریان سے غیر معمولی بائیں کورونری شریان (اے ایل سی اے پی اے، بلینڈ وائٹ گارلینڈ سنڈروم یا وائٹ گارلینڈ سنڈروم) ایک نایاب پیدائشی بے ضابطگی ہے جو 300,000 زندہ بچوں میں تقریبا 1 میں ہوتی ہے۔ پیدائشی دل کی بیماری کے تمام معاملات کی تشخیص 0.24 اور 0.46% کے درمیان ہوتی ہے۔ غیر معمولی بائیں کورونری شریان (ایل سی اے) عام طور پر آورٹک سینس کے بجائے پلمونری شریان سے پیدا ہوتی ہے۔ جنین کی زندگی میں، پلمونک شریان اور جنین کے شونٹس میں ہائی پریشر ایل سی اے میں آکسیجن سے بھرپور خون کے بہاؤ کو قابل بناتا ہے۔ پیدائش کے وقت تک پلمونک شریان میں دباؤ کم ہو جائے گا اور بچے میں زچگی کے بعد گردش ہو گی۔ مایوکارڈیم جو ایل سی اے کے ذریعہ فراہم کیا جاتا ہے، اس لیے دیگر کورونری شریانوں، خاص طور پر آر سی اے سے منسلک خون کے بہاؤ پر منحصر ہوگا۔ چونکہ آر سی اے میں دباؤ ایل سی اے میں دباؤ سے زیادہ ہوتا ہے اس لیے باہمی گردش میں اضافہ ہوگا۔ یہ صورتحال بالآخر آر سی اے سے ایل سی اے ریٹروگریڈ اور پلمونری شریان میں خون بہنے کا باعث بن سکتی ہے، اس طرح بائیں سے دائیں شونٹ بن جاتا ہے۔ علامات اور علامات اے ایل سی اے پی اے میں علامات کی نشوونما کا بہت زیادہ انحصار ضمانت کی نشوونما کی مقدار پر ہوتا ہے۔ جب صرف چند کولیٹرل موجود ہوں گے تو مایوکارڈیم کو کافی آکسیجن نہیں ملے گی اور اسکیمک بن جائے گی۔ اے ایل سی اے پی اے والے بچے میں علامات میں دل کی ناکامی کی علامات جیسے ڈسپنی اور ٹیچیپینیا شامل ہیں، لیکن بعض اوقات نشوونما زیادہ باریک ہوتی ہے اور اسکیمیا کی پہلی علامت کھانا کھلانے کے دوران رونے، پسینہ آنے، پھلنے پھولنے میں ناکامی اور چڑچڑاپن ہو سکتی ہے۔ اگر علاج نہ کیا جائے تو تقریبا 90 فیصد مریض پہلے سال کے اندر ہی مر جاتے ہیں۔ غیر معمولی صورتوں میں اہم باہمی گردش والے مریض جوانی تک زندہ رہ سکتے ہیں۔ ان کی گردش اکثر کافی نہیں ہوتی ہے اور ان میں دائمی اسکیمیا پیدا ہوتا ہے، جس سے اچانک دل کا دورہ پڑنے، دل کی ناکامی یا مہلک اریتھمیا کا خطرہ ہوتا ہے۔ بالغ ہونے تک مریض کی بقا کا طریقہ کار پوری طرح سے سمجھ میں نہیں آیا ہے۔ تشخیص تاریخی طور پر اے ایل سی اے پی اے کی تشخیص روایتی انجیوگرافی سے کی گئی تھی۔ آج ایکوکارڈیوگرافی کا آسانی سے استعمال کیا جاتا ہے۔ یہ بے قاعدہ کورونری شریان اور دیگر متعلقہ ساختی اسامانیتاوں کا براہ راست تصور فراہم کر سکتا ہے، اور یہ مایوکارڈیل فنکشن کا بھی اندازہ لگا سکتا ہے۔ نبض اور رنگین بہاؤ والے ڈوپلر کا استعمال بعض اوقات پلمونک شریان میں الٹ بہاؤ کا تصور کر سکتا ہے۔ استعمال کیے جانے والے دیگر غیر حملہ آور طریقے کمپیوٹیڈ ٹومیگرافی (سی ٹی) کے ساتھ ساتھ مقناطیسی گونج امیجنگ (ایم آر آئی) ہیں جو شریانوں کے براہ راست تصور کے ساتھ ساتھ مایوکارڈیل عملداری کو بھی قابل بناتے ہیں۔ علامات سے آزاد اے ایل سی اے پی اے والے تمام مریضوں میں جراحی کی سرجری کا اشارہ دیا جاتا ہے، کیونکہ بے ضابطہ بائیں کورونری شریان کا آورٹک جڑ سے دوبارہ رابطہ، اس برتن پر منحصر مایوکارڈیم کے پرفیوژن کے لیے اہم ہے۔ اے ایل سی اے پی اے کی مرمت میں کئی جراحی تکنیکوں کو بیان کیا گیا ہے، بشمول بائیں کورونری شریان کو آورٹا میں دوبارہ لگانا یا انٹرا پلمونری بفر (ٹیکوچی طریقہ کار) کی تخلیق، بائی پاس گرافٹنگ۔ دوہری کورونری نظام کا قیام ترجیحی طریقہ ہے اور اگر ممکن ہو تو شریان کی دوبارہ پیوند کاری انتخاب کا طریقہ ہے۔ اے ایل سی اے پی اے کی اصلاح کے ساتھ ہی مائٹرل والو پر سرجری متنازعہ ہے۔ یہاں تک کہ اگر سرجری جوانی میں کی جاتی ہے، تو دو کرنری نظام کی بحالی مہلک اریتھمیا کو غائب کر سکتی ہے۔ نتیجہ اور انتظام دو کرونری نظام کو دوبارہ قائم کرنے کے لیے مختلف تکنیکوں کے درمیان طویل مدتی اموات یا لیفٹ وینٹریکل فنکشن میں کوئی فرق نہیں دکھایا گیا ہے۔ ایک رعایت بے ضابطہ بائیں کورونری شریان کا لگاؤ ہے، جو آج کچھ معاملات میں استعمال ہوتا ہے اور اس میں اموات کی شرح زیادہ ہوتی ہے۔ جراحی کی تکنیکوں کی ترقی اور دو شریانوں کی گردش کی بحالی نے بقا میں ڈرامائی طور پر اضافہ کیا ہے۔ بار بار بائیں وینٹریکل کی خرابی کی تشخیص کے لیے، ان مریضوں کی طویل مدتی پیروی ضروری ہے، بلکہ درست دل کے قدرتی ارتقاء کو بہتر طور پر سمجھنے کے لیے بھی۔ حوالہ جات بیرونی روابط پیدائشی ویسکولر نقائص سنڈروم