Pulmonary capillary hemangiomatosis
پلمونری کیپلری ہیمانجیومیٹوسس (پی سی ایچ) ایک ایسی بیماری ہے جو پھیپھڑوں کی خون کی وریدوں کو متاثر کرتی ہے، جہاں غیر معمولی کیپلری پھیلاؤ اور رگوں کے ریشے دار انٹیمل موٹائی کے نتیجے میں ویسکولر مزاحمت میں بتدریج اضافہ ہوتا ہے۔ یہ پلمونری ہائی بلڈ پریشر کی ایک نایاب وجہ ہے، اور بنیادی طور پر نوجوان بالغوں میں ہوتی ہے۔ پلمونری وینو-جامع بیماری کے ساتھ، پی سی ایچ ڈبلیو ایچ او گروپ I پر مشتمل ہے جو پلمونری ہائی بلڈ پریشر کا سبب بنتا ہے۔ درحقیقت، یہ تجویز کرنے کے لیے کچھ شواہد موجود ہیں کہ پی سی ایچ اور پلمونری وینو-اوکلیوسو بیماری ایک جیسی بیماری کے عمل کی مختلف شکلیں ہیں۔ پریزنٹیشن یہ غیر مخصوص ہیں۔ عام علامات میں دم گھٹنا، کھانسی، سینے میں درد اور تھکاوٹ شامل ہیں۔ جینیات کم از کم کچھ معاملات یوکرائیوٹک ٹرانسلیشن انیشی ایشن فیکٹر 2-الفا کنیز 4 (EIF2AK4) جین میں تغیرات کی وجہ سے ظاہر ہوتے ہیں۔ اس تشخیص کے لیے پھیپھڑوں کی بائیوپسی ضروری ہے۔ اگر پلمونری پریشر زیادہ ہو تو یہ مشکل ہو سکتا ہے۔ تحقیقات سینے کی ایکس رے پھیپھڑوں کے کھیتوں میں دل کی توسیع اور غیر واضح پیچ دار زخموں کو ظاہر کر سکتی ہے۔ سی ٹی سینے میں عام طور پر گراؤنڈ گلاس اوپیسیٹی کے وسیع پیمانے پر پھیلے ہوئے غیر متعین سینٹریلبولر نوڈلز دکھائے جاتے ہیں۔ یہ ایک غیر متعینہ دریافت ہے اور پھیپھڑوں کی متعدد بیماریوں میں دیکھی جا سکتی ہے۔ سی ٹی پلمونری انجیوگرافی عام طور پر اہم پلمونری شریان کی توسیع کو ظاہر کرتی ہے۔ جب ایکوکارڈیوگرافی یا پلمونری انجیوگرافی کے ذریعے ماپا جاتا ہے، تو پلمونری آرٹیریل پریشر عام طور پر بلند ہوتا ہے۔ مختلف تشخیص پلمونری وینو-جامع بیماری ایسوسی ایشنز یہ حالت ایہلرز ڈینلوس سنڈروم، سی آر ای ایس ٹی سنڈروم اور سکیمیٹر سنڈروم کے مریضوں میں رپورٹ کی گئی ہے۔ علاج اس حالت کا واحد حتمی علاج فی الحال پھیپھڑوں کی پیوند کاری ہے۔ علاج کے بغیر اوسط بقا 3 سال ہے۔ امیٹینیب مفید ہو سکتا ہے۔ ایسا لگتا ہے کہ ایپوپروسٹینول مفید نہیں ہے۔ ایپیڈیمولوجی اس بیماری کے پھیلاؤ کا تخمینہ 1/ملین سے کم ہے۔ پیشکش میں عام عمر 20 اور 40 کے درمیان ہوتی ہے لیکن یہ نوزائیدہ بچے میں رپورٹ کیا گیا ہے۔ یہ حالت پہلی بار 1978 میں بیان کی گئی تھی۔ جانور بلیوں میں یہ حالت رپورٹ ہوئی ہے۔ اور کتے۔ حوالہ جات بیرونی روابط پھیپھڑوں کی خرابیاں نایاب بیماریاں پلمونولوجی