Nasal glial heterotopia
ناسل گلیل ہیٹروٹوپیا سے مراد بے گھر شدہ عام، پختہ گلیل ٹشو کی پیدائشی خرابیاں ہیں، جو اب انٹراکرینیئل جزو کے ساتھ تسلسل میں نہیں ہیں۔ یہ ایک اینسیفالوسیل سے واضح طور پر مختلف ہے، جو کہ دماغ کے بافتوں اور/یا لیپٹومینینجز کا ہرنیشن ہے، جو کھوپڑی میں ایک عیب کے ذریعے تیار ہوتا ہے، جہاں کرینیل کیوٹی کے ساتھ تسلسل ہوتا ہے۔ علامات اور علامات مریض زندگی کے اوائل میں (عام طور پر پیدائش کے وقت یا پہلے چند مہینوں کے اندر) طبی توجہ حاصل کرتے ہیں، ناک کے پل پر ایک مضبوط ذیلی جلد کی نوڈل کے ساتھ، یا ناک کی گہا کے اندر، یا ناک کے کمان کی اوپری سرحد کے ساتھ کہیں پولیپوئڈ ماس کے طور پر۔ اگر مریض انٹرا ناسل ماس کے ساتھ پیش کرتا ہے، تو رکاوٹ، دائمی رائنوسینوسائٹس، یا ناک کی نکاسی ہو سکتی ہے۔ اگر بیک وقت دماغی اسپائنل فلوئڈ (سی ایس ایف) کا رساو ہوتا ہے، تو انسیفالوسیل کا امکان بہت زیادہ ہوتا ہے۔ اس زخم کو پیش کرنے کی جسمانی جگہ کی بنیاد پر دو اقسام میں تقسیم کیا جاتا ہے: ایکسٹرا نیسل (60 ٪): ناک کا ذیلی پل انٹرا نیسل (30 ٪): اعلی ناک کی گہا مخلوط (10 ٪): ذیلی جلد کے بافت اور ناک کی گہا (بڑے زخم) پیتھولوجی کٹی ہوئی سطح پھسلن والی کٹی ہوئی سطح پر ہموار، یکساں چمک دکھاتی ہے، جو دماغ کی طرح دکھائی دیتی ہے۔ بعض اوقات، یہ کافی مضبوط ہوتا ہے، خاص طور پر جب اس سے وابستہ فائبراسس کی بڑی مقدار ہو۔ زخم عام طور پر سب سے بڑے طول و عرض میں 2 سینٹی میٹر سے کم ہوتے ہیں۔ اوپری جلد یا اسکوایمس میوکوسا برقرار ہے اور اس عمل سے غیر وابستہ ہے۔ فائبرس کنیکٹو ٹشو اسٹروما کے اندر عام گلیل ٹشو سیٹ ہوتا ہے۔ اس طرح کا امتزاج ہے، کہ خصوصی مطالعات کے بغیر بنیادی عمل کا پتہ لگانا مشکل ہو سکتا ہے۔ کچھ معاملات میں، بڑے جیمسٹوسائٹس، نیوران، کورائڈ پلیکسس، ایپینڈما، اور ریٹنا روغن والے خلیات دیکھے جا سکتے ہیں۔ ہسٹو کیمسٹری ایک ٹرائکروم داغ دوہری اجزاء کو اچھی طرح سے اجاگر کرے گا، جس میں گلیل ٹشو سرخ رنگ کا ہوتا ہے، جبکہ پس منظر کا فائبراسس روشن نیلے رنگ کا ہوتا ہے۔ امیونوہسٹو کیمسٹری گلیل ٹشو کو S100 پروٹین اور گلیل فائبرلیری ایسڈک پروٹین کے ساتھ نمایاں کیا جاتا ہے، حالانکہ مؤخر الذکر گلیل ٹشو کے لیے بہت زیادہ حساس ہوتا ہے۔ تشخیص متفرق تشخیص سب سے عام چھوٹ گیا زخم ناک کی گہا کے اندر ہوتا ہے، جہاں ریشے دار ناک کے پولیپ پر غور کیا جا سکتا ہے۔ تاہم، اس میں گلیل ٹشو نہیں ہوتا ہے۔ مزید برآں، ایک پولیپ میں عام طور پر میوکوسرس غدود ہوتے ہیں۔ زخم کی اکثر جلد کے نیچے کے بافتوں میں داغ کے طور پر غلط تشریح کی جاتی ہے، لیکن 2 سال سے کم عمر کے بچے میں داغ غیر معمولی ہوگا۔ تشخیص کو نمایاں کرنے کے لیے اکثر خصوصی داغوں کی ضرورت ہوتی ہے۔ امیجنگ کے نتائج امیجنگ اسٹڈیز سرجری یا بائیوپسی سے پہلے کیے جاتے ہیں تاکہ انٹراکرینیئل کنکشن کو روکا جا سکے۔ تصاویر عام طور پر ایک تیز گھیر لیکن وسیع پیمانے پر بڑے پیمانے پر دکھاتی ہیں۔ انٹراکرینیئل کنکشن کو خارج کرنا مشکل ہو سکتا ہے اگر عیب چھوٹا ہو چاہے وہ کمپیوٹیڈ ٹومگرافی کا استعمال ہو یا مقناطیسی گونج۔ درجہ بندی اگرچہ ناسل گلیل ہیٹروٹوپیا (این جی ایچ) ترجیحی اصطلاح ہے، لیکن مترادفات میں ناسل گلیوما شامل ہے۔ تاہم، اس اصطلاح کی حوصلہ شکنی کی جانی چاہیے، کیونکہ اس کا مطلب نیوپلازم یا ٹیومر ہے، جو ایسا نہیں ہے۔ تعریف کے مطابق، ناک کا گلیل ہیٹروٹوپیا ایک مخصوص قسم کا کورسٹوما ہے۔ تاہم، یہ ٹیراٹوما نہیں ہے، جو کہ ایک نیوپلازم ہے جو جراثیمی خلیوں کی تینوں تہوں (آکٹوڈرم، اینڈوڈرم، میسوڈرم) پر مشتمل ہے۔ پیدائشی خرابی یا آکٹوپیا کے طور پر، یہ انسیفالوسیل کے صدمے یا آئٹروجنک نشوونما سے واضح طور پر مختلف ہے۔ انتظام اگرچہ سرجری پسند کا علاج ہے، لیکن انٹراکرینیئل کنکشن کو خارج کرنے کے لیے امیجنگ اسٹڈیز سے پہلے ہونا ضروری ہے۔ ممکنہ پیچیدگیوں میں مینینجائٹس اور دماغی ریڑھ کی ہڈی کے سیال کا رساو شامل ہیں۔ اگر مکمل طور پر خارج نہ کیا جائے تو 30 ٪ تک مریضوں میں بار بار یا زیادہ درست طریقے سے استقامت دیکھی جا سکتی ہے۔ ایپیڈیمیولوجی ناسل گلیل ہیٹروٹوپیا نایاب ہے، جبکہ انسیفالوسیل غیر معمولی ہے۔ این جی ایچ عام طور پر بچپن میں پیش ہوتا ہے، جبکہ اینسیفالوسیل بڑے بچوں اور بڑوں میں موجود ہو سکتا ہے۔ یہ دونوں جنسوں میں یکساں طور پر دیکھا جاتا ہے۔ حوالہ جات مزید پڑھنا نرم ٹشو