Endolymphatic sac tumor
اینڈو لمفیٹک سیک ٹیومر (ای ایل ایس ٹی) ایک بہت ہی غیر معمولی پیپلری اپیتھیلیل نیوپلازم ہے جو اینڈو لمفیٹک سیک یا اینڈو لمفیٹک ڈکٹ کے اندر پیدا ہوتا ہے۔ یہ ٹیومر وان ہپل-لنڈاؤ سنڈروم (وی ایچ ایل) کے ساتھ بہت زیادہ تعلق ظاہر کرتا ہے۔ درجہ بندی ای ایل ایس ٹی کو اینڈو لمفیٹک تھیلی کے اڈینوکارسنوما، ہیفنر ٹیومر، پیپلری اڈینومیٹس ٹیومر، جارحانہ پیپلری اڈینوما، انویسیو پیپلری سسٹڈینوما، اور عارضی ہڈی کے پیپلری ٹیومر کے طور پر حوالہ دیا گیا ہے۔ تاہم، ان ناموں کی حوصلہ افزائی نہیں کی جاتی ہے کیونکہ وہ ٹیومر کی موجودہ تفہیم کی درست درجہ بندی نہیں کرتے ہیں۔ علامات اور علامات ای ایل ایس ٹی کے مریض طبی طور پر ترقی پسند یا اتار چڑھاؤ کے ساتھ پیش کر سکتے ہیں، یک طرفہ سنسرائنورل سماعت کا نقصان جو ٹیومر سے وابستہ اینڈو لمفیٹک ہائیڈروپس کی نشوونما کی وجہ سے مینیئر کی بیماری کی نقل کر سکتا ہے۔ مریضوں کو ٹنائٹس، ورٹیگو، اور ویسٹبلر فنکشن (اٹیکسیا) کے نقصان کا بھی تجربہ ہو سکتا ہے۔ متبادل طور پر، علامات کا آغاز اچانک ہو سکتا ہے، انٹرا لابرینتھائن ہیمرج کی وجہ سے۔ مریض دیگر جسمانی مقامات پر وان ہپل-لنڈاؤ سنڈروم سے متعلق دیگر علامات کے ساتھ بھی پیش ہو سکتے ہیں، جس کے نتیجے میں سر کی امیجنگ تشخیص ہوگی۔ امیجنگ کے نتائج امیجنگ کے مطالعے ٹیومر اور شمولیت کے مخصوص جسمانی مقام کی شناخت کرنے میں مدد کرتے ہیں۔ مقناطیسی گونج کی تصاویر T1 وزن والی تصاویر کے ذریعہ ایک متنوع بڑے پیمانے پر ہائپر انٹینسٹی (ہائپر ویسکولرٹی) دکھاتی ہیں۔ کمپیوٹیڈ ٹومگرافی ایک ملٹی لوکلر، لائٹک تباہ کن عارضی ہڈی کے بڑے پیمانے کو ظاہر کرتی ہے، جو ویسٹبلر آبی گزرگاہ (اندرونی آڈیٹری کینال اور سگمائڈ سینس کے درمیان) پر مرکوز ہے۔ پیتھوجینسیس وان ہپل-لنڈاؤ ٹیومر سپریسر جین میں عام طور پر جرم لائن میوٹیشن ہوتا ہے۔ اس دبانے والے جین کو ایلونگین بائنڈنگ پروٹین اور جی 7 پروٹین بھی کہا جاتا ہے۔ وی ایچ ایل پروٹین [[ہائپوکسیا انڈسیبل فیکٹر [ایچ آئی ایف]-1 الفا]] کے ذریعے ہائپوکسک ردعمل کے اپ ریگولیشن میں شامل ہے۔ تغیرات عام طور پر کسی بھی فعال وی ایچ ایل پروٹین کی پیداوار کو روکتے ہیں یا اس کے نتیجے میں وی ایچ ایل پروٹین کی ساخت میں تبدیلی آتی ہے۔ یہ جینیاتی عارضہ ایک آٹوسومل غالب وراثت کے نمونے کو ظاہر کرتا ہے، جس میں تقریبا 20 فیصد مریضوں میں ایک نئی تغیر ہوتی ہے۔ عام طور پر کئی دوسرے ٹیومر ہوتے ہیں جو سنڈروم کا حصہ ہوتے ہیں، جن میں مرکزی اعصابی نظام کے ٹیومر، گردے، پینکریاز، ایڈرینل غدود، ایپیڈیڈیمس، براڈ لگامینٹ کے ساتھ ساتھ اینڈو لمفیٹک تھیلی بھی شامل ہیں۔ اینڈو لمفیٹک سیک ٹیومر والے مریضوں کی اکثریت میں وان ہپل-لنڈاؤ سنڈروم ہوتا ہے۔ پیتھولوجی کے نتائج ٹیومر کئی ملی میٹر سے لے کر 10 سینٹی میٹر تک ہوتے ہیں، بڑے ٹیومر زیادہ کثرت سے بوڑھے مریضوں میں دیکھے جاتے ہیں۔ اگر ٹیومر دو طرفہ ہے، تو یہ تقریبا ہمیشہ وی ایچ ایل مریض میں دیکھا جاتا ہے۔ ٹیومر ماسٹائڈ ہوا کی جگہوں کو تباہ کر دیتا ہے اور درمیانی کان اور/یا پوسٹر کرینیل فوسا تک پھیل جاتا ہے۔ خوردبین ظاہری شکل ایک غیر جکڑے ہوئے، تباہ کن نمو، دوبارہ تشکیل اور ہڈی پر حملہ کرنے کو ظاہر کرتی ہے۔ ٹیومر کو بڑے سسٹک خالی جگہوں کے بغیر سادہ، وسیع، غیر پیچیدہ پیپلری پروجیکشن کے طور پر ترتیب دیا جاتا ہے۔ خالی جگہیں اکثر سیال سے بھری ہوتی ہیں، ان میں اضافی اریتھروسائٹس اور/یا اندرونی مواد ہوتا ہے۔ خلیات کیوبائڈل ہوتے ہیں، عام طور پر پیپلری ڈھانچوں کے ساتھ ایک پرت دار ہوتے ہیں، جو خلیوں کی غیر واضح سرحدوں کو ظاہر کرتے ہیں۔ مرکزے گول اور ہائپر کرومیٹک ہوتے ہیں۔ امیونوہسٹو کیمسٹری نیوپلاسٹک خلیات کیریٹن، سی کے 7، اور ایپیٹیلیل جھلی اینٹیجن کے ساتھ رد عمل ظاہر کرتے ہیں، لیکن ٹی ٹی ایف-1 اور سی کے 20 کے ساتھ منفی ہوتے ہیں۔ سائٹوجینیٹکس وی ایچ ایل ٹیومر سپریسر جین کی جرم لائن اتپریورتن 3 پی 25-26 (کروموسوم 3 کا چھوٹا بازو) پر پایا جائے گا، عام طور پر بیس جوڑی 10,158,318 سے 10,168,761 کے درمیان۔ متفرق تشخیص کلینیکل اور پیتھولوجی کے فرق مختلف ہیں۔ پیتھولوجی کے نقطہ نظر سے، ایک اینڈو لمفیٹک سیک ٹیومر کو میٹاسٹیٹک رینٹل سیل کارسنوما، میٹاسٹیٹک تھائرائڈ پیپلری کارسنوما، مڈل کان اڈینوما، پیراگنگلیوما، کورائڈ پلیکسس پیپیلوما، مڈل کان اڈینوکارسنوما، اور سیرمینس اڈینوما سے الگ کرنے کی ضرورت ہے۔ مینجمنٹ وائڈ ایکسیژن انتخاب کا علاج ہے، حالانکہ سماعت کو برقرار رکھنے کی کوشش کی جاتی ہے۔ جسمانی مقام کی بنیاد پر، اسے مکمل طور پر ہٹانا مشکل ہے، اور اس لیے جب کہ اچھی تشخیص ہوتی ہے، تکرار یا استقامت دیکھی جا سکتی ہے۔ کوئی میٹاسٹیٹک صلاحیت نہیں ہے۔ جو مریض اس بیماری کا شکار ہو جاتے ہیں، وہ عام طور پر اس ٹیومر کے بجائے وان ہپل-لنڈاؤ کمپلیکس کے اندر موجود دیگر ٹیومر کی وجہ سے ایسا کرتے ہیں۔ جراحی علاج کا بنیادی طریقہ ہے، لیکن کچھ غیر معمولی صورتوں میں معاون تابکاری تھراپی استعمال کی جا سکتی ہے۔ ایپیڈیمولوجی یہ ایک بہت ہی نایاب ٹیومر ہے، کیونکہ 35,000 سے 40,000 لوگوں میں سے صرف 1 میں وی ایچ ایل ہوتا ہے، جن میں سے تقریبا 10 فیصد کو اینڈو لمفیٹک سیک ٹیومر ہوتے ہیں۔ مریض عام طور پر چوتھی سے پانچویں دہائی میں صنفی تعصب کے بغیر پیش ہوتے ہیں۔ ٹیومر میں اینڈو لمفیٹک تھیلی شامل ہوتی ہے، جو پچھلی پیٹروس ہڈی کے اندرونی کان کا ایک حصہ ہے۔ حوالہ جات مزید پڑھنا Ear