Low-grade myofibroblastic sarcoma
کم درجے کا مایوفائبروبلاسٹک سارکوما (ایل جی ایم ایس) مہلک سارکوما کی ایک ذیلی قسم ہے۔ جیسا کہ فی الحال تسلیم کیا جاتا ہے، ایل جی ایم ایس کو سب سے پہلے ایک نایاب، غیر معمولی مایوفائبروبلاسٹک ٹیومر (یعنی۔ ایک ٹیومر جو فائبر بلاسٹ اور ہموار پٹھوں کے خلیوں کی خوردبین خصوصیات والے خلیوں پر مشتمل ہوتا ہے) مینٹزل اور دیگر کے ذریعہ۔ 1998 میں۔ مایوفائبروبلاسٹک سارکوما کو نچلے درجے کے مایوفائبروبلاسٹک سارکوما، انٹرمیڈیٹ گریڈ مایوفائبروبلاسک سارکوما، یعنی۔ آئی جی ایم ایس، اور اعلی درجے کے مایوفائبرو بلاسک سارکوما، یعنی۔ ایچ جی ایم ایس (جسے غیر متفرق پلیومورفک سارکوما اور پلیومورفک مایوفائبروسرکوما بھی کہا جاتا ہے [اور پہلے اسے مہلک ریشے دار ہسٹیوسیٹوما کہا جاتا تھا]) ان کی خوردبین مورفولوجیکل، امیونوفینوٹائپک، اور بدنیتی کی خصوصیات پر مبنی ہے۔ ایل جی ایم ایس اور آئی جی ایم ایس کو اب عالمی ادارہ صحت (ڈبلیو ایچ او)، 2020 کے ذریعہ انٹرمیڈیٹ (شاذ و نادر ہی میٹاسٹاسائزنگ) فائبربلاسٹک اور مایوفائبروبلاسٹک ٹیومر کے زمرے میں ایک ساتھ درجہ بند کیا گیا ہے۔ ڈبلیو ایچ او، 2020، ایچ جی ایم ایس (ترجیحی نام: غیر متفرق پلیومورفک سارکوما) کو غیر یقینی تفریق کے ٹیومر کے زمرے میں نرم ٹشو ٹیومر کے طور پر درجہ بندی کرتا ہے۔ یہ مضمون ڈبلیو ایچ او کی درجہ بندی کی پیروی کرتا ہے: یہاں، ایل جی ایم ایس میں آئی جی ایم ایس شامل ہے لیکن ایچ جی ایم ایس نہیں جو ایل جی ایم ایس کے مقابلے میں زیادہ جارحانہ اور میٹاسٹاسائزنگ ٹیومر ہے اور غیر یقینی اصل کے خلیوں پر مشتمل ہے۔ ایل جی ایم ایس ٹیومر عام طور پر بے درد زخم ہوتے ہیں جو: 1) ذیلی جلد کے بافتوں، یعنی۔ جلد کی سب سے نچلی پرت ؛ 2) سب میوکوسا، یعنی۔ ٹشو کی پتلی پرت جو میوکس جھلی کے بالکل نیچے پڑی ہوتی ہے جو گزرگاہوں کو لائن کرتی ہے جیسے معدے، تنفس، جینیاتی راستے ؛ 3) عضلات ؛ اور 4) ہڈیاں۔ وہ اکثر درمیانی عمر کے بالغوں میں تیار ہوتے ہیں (اوسط: 40 سال کی عمر) لیکن تمام عمر کے گروپوں میں تشخیص کیے گئے ہیں۔ یہ ٹیومر اکثر جراحی سے ہٹائے جانے والے مقامات پر دوبارہ ہوتے ہیں اور قریبی لمف نوڈس اور دور کے بافتوں میں پھیل سکتے ہیں۔ ایل جی ایم ایس کا علاج عام طور پر اس کے تمام خلیوں کے ساتھ ٹیومر کو جراحی سے ہٹانے کے ذریعے کیا جاتا ہے، جو اگر نہیں ہٹایا گیا تو اس امکان میں اضافہ ہوتا ہے کہ ٹیومر اس کے ہٹائے جانے کی جگہ پر دوبارہ ہوگا۔ ایل جی ایم ایس ٹیومر عام طور پر ریڈیو تھراپی اور کیموتھراپی کے علاج کے لیے بہت کم یا کوئی حساسیت نہیں دکھاتے ہیں۔ پریزنٹیشن ایل جی ایم ایس تین ادبی جائزے کے مطالعے میں واحد ٹیومر کے طور پر پیش کرتا ہے جس کا سائز 0.4 سے 24.0 سینٹی میٹر تک ہوتا ہے۔ ایک اور تحقیق میں، ایل جی ایم ایس سے تشخیص شدہ 103 افراد کی عمر 2-75 سال (میڈین: 43 سال) 12.6% <18 سال، 65.1% 18-60 سال، اور 22.3%> 60 سال تھی۔ ان کے ایل جی ایم ایس ٹیومر کا بائیس فیصد نرم بافتوں میں واقع تھا (28.2% میوکس جھلی میں، 21.8% پٹھوں میں، 19.2% جلد میں، اور 12.9% دیگر نرم بافتوں میں) اور 18 فیصد ہڈیوں میں تھے۔ مجموعی طور پر، ان کے ٹیومرز میں سے 51.5% سر اور گردن کے علاقوں میں تھے (زیادہ تر عام طور پر زبان، اس کے بعد گردے، مسوڑھوں، مینڈیبل، چہرے، کھوپڑی اور کان کی نالی)، 25.2% ٹرنک میں تھے، اور 23.3% بازو یا ٹانگ میں تھے۔ ہڈیوں کے ٹیومر فیمرز، مینڈیبل، میکسلا، ٹبیاس، یا ایک معاملے میں ہر ایک سخت تالو اور سیکرم میں واقع تھے۔ دیگر رپورٹوں میں، ٹیومر زبانی میوکوسا، ہونٹ، گری، چھوٹی آنت، گریٹر اومنٹم یا لیسر اومنٹم (جس کی اومنٹم کی وضاحت نہیں کی گئی ہے)، دل، آنکھ کی ساکٹ (11 ماہ کے بچے میں)، اور سینے کی دیوار/چھاتی میں پائے گئے۔ عام طور پر آہستہ بڑھتے ہوئے، درد سے پاک ماس کے طور پر پیش کرتے ہوئے، کچھ افراد نے تیزی سے تکلیف دہ ذیلی جلد یا ذیلی میوکوسل ماس کے ساتھ پیش کیا ہے (50 میں سے 16 افراد نے ایک ماضی سے متعلق مطالعہ میں درد کی اطلاع دی ہے)۔ سب میوکوسل ایل جی ایم ایس ٹیومر کے نایاب معاملات میں زیادہ سنگین علامات پیش کی گئی ہیں جیسے پیٹ کے اندر ایل جی ایم ایس ٹیومر کی وجہ سے جزوی آنتوں میں رکاوٹ، دل میں ایل جی ایم ایس ٹیومر کی وجہ سے سانس کی قلت اور دھڑکن، لارینجیل ایل جی ایم ایس ٹیومر کی وجہ سے نگلنے اور سانس لینے میں دشواری، اور پینکریاز ایل جی ایم ایس ٹیومر کی وجہ سے پیٹ میں درد۔ ایل جی ایم ایس کے ساتھ پہلی بار پیش ہونے والے 96 افراد کے مطالعے سے پتہ چلا ہے کہ 51.0% کو مقامی بیماری تھی، 25.0% کو علاقائی بیماری تھی، 15.6% کو مقامی لمف نوڈس میں میٹاسٹیس تھا، اور 8.3 ٪ کو دور کے میٹاسٹیس تھے۔ (مطالعہ میں 103 افراد، دور دراز میٹاسٹاسس کی شرح 4.4 ٪ تھی۔) پھیپھڑوں، پھیپھڑوں، لمف نوڈس، ہڈیوں، چھاتی کی گہا، پیٹ کی گہا، پیریٹونیم، دل، دماغ اور ریڑھ کی ہڈی سمیت مختلف مقامات پر میٹاسٹاسس کی نشوونما کی اطلاع ملی ہے۔ پیتھولوجی ہیماٹوکسیلن اور ایوسن داغدار ایل جی ایم ایس ٹشوز کے مائکروسکوپک ہسٹوپیتھولوجیکل تجزیے عام طور پر متنوع طور پر ہائیلینائزڈ (یعنی۔ شیشے کی ظاہری شکل) کولیجن ریشوں پر مشتمل اسٹرومل پس منظر۔ ٹیومر منسلک نہیں ہوتے ہیں اور عام طور پر ملحقہ ریشے دار، چربی، یا کنکال کے پٹھوں کے بافتوں میں گھس جاتے ہیں۔ (ٹیومر کے تکلے کی شکل کے خلیات انفرادی کنکال کے پٹھوں کے ریشوں کے درمیان گھس کر ایک خاص چیکر بورڈ پیٹرن بنا سکتے ہیں۔) ایل جی ایم ایس ٹشوز میں عام طور پر ایپیٹیلائڈ کے چھوٹے یا زیادہ وسیع فوکی ہوتے ہیں (یعنی۔ ایپیٹیلیل نما) خلیات جو کثیر الاضحی شکل کے ہوتے ہیں۔ معمولی معاملات میں، ٹیومر کے بافتوں میں بکھرے ہوئے مستول کے خلیات، متعدد نیوٹروفلز کے مقامات، اور نیکروسس کے علاقے (یعنی۔ مردہ یا مرنے والے خلیات)۔ امیونوہسٹو کیمیکل تجزیہ سے پتہ چلتا ہے کہ ایل جی ایم ایس ٹیومر کے تکلے کی شکل کے خلیات عام طور پر اے سی ٹی اے 2 (جسے α-ہموار پٹھوں کے ایکٹین بھی کہا جاتا ہے) اور ڈیسمین (یعنی۔ ایک انٹرمیڈیٹ فلامینٹ پروٹین جو ہموار پٹھوں سمیت تمام پٹھوں کی شکلوں میں پایا جاتا ہے) پروٹین، کچھ ٹیومر خلیوں پر مشتمل ہوتے ہیں جو ان دونوں پروٹینوں کا اظہار کرتے ہیں اور دیگر ٹیومر جو خلیوں پر مشتمل ہوتے ہیں ان میں سے صرف ایک کا اظہار کرتے ہیں۔ ٹیومر کے خلیات اکثر ویمینٹن اور ایس ایم اے آر سی بی 1 (جسے آئی این آئی-1 اور ایس این ایف 5 بھی کہا جاتا ہے) پروٹین کا اظہار کرتے ہیں لیکن عام طور پر سی ڈی 34، ایس-100، سی ڈی 34، ایس ٹی اے ٹی 6، سی ڈی 68، سی ڈی 56، سائٹوکیریٹن، ای آر جی، β-کیٹینن، یا میوجینن پروٹین کا اظہار کرنے میں ناکام رہتے ہیں۔ ایپیٹیلائڈ، پولیگنل کی شکل کے خلیات سائٹوکیریٹن اور ٹی پی 63 پروٹین کا اظہار کرتے ہیں۔ کروموسوم اور جین کی غیر معمولی چیزیں چند ایل جی ایم ایس معاملات کے ٹیومر خلیوں میں کروموسوم کی مختلف غیر معمولی چیزیں پائی گئی ہیں۔ ایک رنگ کروموسوم اور/یا وشال مارکر کروموسوم، جو عام طور پر مختلف میسینکائمل ٹیومر کے خلیوں میں پائے جاتے ہیں، ایل جی ایم ایس کے ایک معاملے میں پائے گئے۔ اس کے علاوہ، ان ٹیومر خلیوں میں، شاذ و نادر صورتوں میں، کاپی نمبر کے تغیرات ہو سکتے ہیں جیسے کہ مختصر پر جینیاتی مواد میں فوائد (یعنی۔ 'پی') کروموسوم 1، 12، اور 5 کا بازو اور جینیاتی مواد میں نقصانات طویل (یعنی۔ 'ق') کروموسوم 15 کا بازو۔ یہ کروموسوم کی غیر معمولی چیزیں غیر مخصوص سمجھی جاتی ہیں۔ کروموسوم اور جین کی غیر معمولی چیزوں کے لیے ایل جی ایم ایس ٹیومر خلیوں کا تجزیہ ابھی تک اس عارضے کو سمجھنے یا تشخیص کرنے میں مددگار نہیں رہا ہے۔ تشخیص ایل جی ایم ایس کا شبہ ان صورتوں میں ہونا چاہیے جو سپنڈل کی شکل کے خلیوں پر مشتمل نوڈولر ماس کے طور پر پیش ہوتے ہیں جو فائبر بلاسٹ اور ہموار پٹھوں کے خلیوں کی خصوصیات کو یکجا کرتے ہیں جو بنڈلوں میں ترتیب دیے جاتے ہیں اور α-ہموار پٹھوں کے ایکٹین اور/یا ڈیسمین پروٹین کا اظہار کرتے ہیں لیکن ویمینٹن، S-100، CD34 یا پچھلے حصے میں مذکور دیگر مارکر پروٹین نہیں۔ انفرادی کنکال کے پٹھوں کے ریشوں کے درمیان اسپنڈل کی شکل کے خلیوں کی دراندازی جو ایک چیکر بورڈ پیٹرن بناتی ہے اور ایپیٹیلائڈ، پولیگنل خلیوں پر مشتمل فوکیوں کی موجودگی جو سائٹوکیریٹن اور ٹی پی 63 پروٹین کا اظہار کرتی ہے، بھی ایل جی ایم ایس ٹیومر کی نشاندہی کرتی ہے۔ سرجری، ریڈیو تھراپی، اور کیموتھراپی سمیت ایل جی ایم ایس کے ماضی کے علاج کی منظم طریقے سے تحقیقات نہیں کی گئی ہیں اور نہ ہی اس کی توثیق کی گئی ہے۔ فی الحال، غیر میٹاسٹیٹک ایل جی ایم ایس کا بنیادی اور سب سے عام علاج سرجیکل ریسیکشن ہے، جہاں ممکن ہو، اس ٹیومر کی تکرار کی شرح کو کم کرنے کے لیے ٹیومر کے تمام خلیوں کو ہٹانا (مثال کے طور پر۔ ~27% اور ~38% دو مختلف مطالعات میں)۔ اس جراحی کے بعد، افراد کو جراحی کے بعد کے تکرار اور میٹاسٹیس کے غیر معمولی واقعات کی جانچ پڑتال کے لیے طویل مدتی مشاہدے سے گزرنا چاہیے۔ ایک تحقیق میں بتایا گیا ہے کہ پھیلاؤ کی اعلی شرح والے ٹیومر کے خلیات، نیکروسیس کے علاقوں پر مشتمل ٹیومر، سب سے بڑے قطر میں ٹیومر کے سائز> 10 سینٹی میٹر، اور گہرے بیٹھے ٹیومر میٹاسٹاسائزنگ کے زیادہ خطرات میں ہیں۔ ریڈیو تھراپی اور کیموتھراپی کا استعمال جراحی کے ساتھ یا اس کے بغیر ایسے معاملات کے علاج کے لیے کیا گیا ہے جن میں ٹیومر کے ٹکڑوں کو بعد میں ٹیومر کے خلیوں کو پیچھے چھوڑتے ہوئے پایا گیا، جن میں ٹیومر کو محفوظ طریقے سے الگ نہیں کیا جا سکتا تھا، اور جن میں میٹاسٹیس موجود تھے۔ پہلی بار ایل جی ایم ایس ٹیومر کے ساتھ پیش ہونے والے 96 افراد کے مطالعے میں، 89.6% نے جراحی علاج حاصل کیا، 29.2% نے تابکاری کا علاج حاصل کیا، اور 20 فیصد نے کیموتھراپی حاصل کی۔ مطالعہ نے یہ نتیجہ اخذ کیا کہ ریڈیو تھراپی اور کیموتھراپی کے بقا پر محدود اثرات ہوتے ہیں اور اس لیے ایل جی ایم ایس میں معمول کے مطابق استعمال نہیں کیا جانا چاہیے، خاص طور پر ان صورتوں میں جن میں ٹیومر کے تمام خلیات کو ہٹا دیا جاتا ہے۔ یہ نتائج اور نتائج پچھلی رپورٹوں سے متفق ہیں کہ ایل جی ایم ایس ٹیومر ریڈیو تھراپی اور کیموتھراپی کے لیے غیر حساس ہیں۔ بہر حال، ایسی کیس رپورٹس موصول ہوئی ہیں کہ مقامی ریڈیو تھراپی طویل بقا کی مدت کی اجازت دے سکتی ہے اور منتخب معاملات میں، ایل جی ایم ایس کے علاج کے لیے مفید ثابت ہو سکتی ہے۔ کیموتھراپی کے ساتھ بھی ایسی ہی صورتحال موجود ہے: کچھ رپورٹس علاج کی ممکنہ حکمت عملی کے طور پر کیموتھراپی کی سفارش کرتی ہیں، خاص طور پر جب ٹیومر کا مکمل اخراج ممکن نہ ہو، جب ٹیومر انتہائی ناگوار ہو، اور/یا جب ٹیومر لمف نوڈس اور/یا دور کے بافتوں میں پھیل گیا ہو۔ ایسی کیس رپورٹس ہیں جہاں جراحی کے بعد کیموتھراپی ترقی سے پاک بقا کو طول دینے میں مفید ثابت ہوسکتی ہے، مثال کے طور پر، پینکریٹک ایل جی ایم ایس ٹیومر والے فرد میں (علاج کا طریقہ: آئیفوسفامائڈ، پیراروبیسن، اور نیڈاپلاٹن)۔ ایل جی ایم ایس میں تابکاری تھراپی اور کیموتھراپی کی افادیت کی وضاحت کے لیے مزید مطالعات کی ضرورت ہے۔ ایل جی ایم ایس کے لیے علاج کیے جانے والے مریضوں کی تشخیص پر زیادہ تر مطالعات نے قلیل مدتی (یعنی۔ ایک سال) فالو اپ اوقات۔ ایل جی ایف ایس کے لیے علاج کیے گئے 49 مریضوں (عمر کی حد: 29.5-64.5 ؛ اوسط عمر: 46.2 سال ؛ درمیانی عمر: 51.0 سال) کے ایک مطالعے میں بالترتیب 3 اور 5 سال 75.0% اور 71.6% کی مجموعی بقا کی فیصد بتائی گئی۔ ان کی بیماری سے متعلق مخصوص بقا (یعنی۔ ایل جی ایم ایس سے غیر متعلقہ وجوہات سے ہونے والی اموات کو چھوڑ کر) علاج کے 3 اور 5 سال بعد بالترتیب 80.0% اور 76.3% تھیں۔ ان مریضوں کا علاج 93.9% معاملات میں سرجری اور 26.5% معاملات میں ریڈیو تھراپی کے ساتھ کیا گیا لیکن کسی بھی مریض میں لمف نوڈ میٹاسٹیسس نہیں تھا اور صرف 1 معاملے میں دور دراز میٹاسٹیسس تھے (8 مریضوں میں لمف نوڈ اور دور دراز ٹشو میٹاسٹیسس کی موجودگی نامعلوم تھی)۔ ایل ایف ایم ایس کے لیے علاج کیے گئے 96 افراد کے مطالعے میں بالترتیب 1، 3، 5، اور 10 سالہ بیماری سے متعلق بقا کی فیصد 88 ٪، 77 ٪، 70 ٪، اور 59 ٪ بتائی گئی۔ مریض کی عمر> 60 سال واحد عنصر تھا جس نے اس مطالعے میں واضح طور پر بقا کے اوقات کو کم کیا (60 سال یا اس سے کم عمر کے مریضوں کے لیے بیماری کے مخصوص بقا کے اوقات بالترتیب 167.1 اور> 60 سال 167.1 اور 92.5 ماہ تھے)۔ حوالہ جات جلد اور ذیلی جلد کی نشوونما کنیکٹو اور نرم ٹشو نیوپلاسم کینسر