Cardiac fibroma
கார்டியாக் ஃபைப்ரோமா, கார்டியாக் ஃபைப்ரோமடோசிஸ், கார்டியாக் ஃபைப்ரஸ் ஹமார்டோமா, இதயத்தின் ஃபைப்ரோலாஸ்டிக் ஹமார்டோமா மற்றும் இதயத்தின் ஃபைப்ரோமா என்றும் அழைக்கப்படுகிறது, இது குழந்தைகள் மற்றும் குழந்தைகளில் காணப்படும் இரண்டாவது மிக உயர்ந்த வகை முதன்மை இதயக் கட்டியாகும். இணைப்பு திசு மற்றும் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட் மூலம் உருவாக்கப்பட்ட இந்த தீங்கற்ற கட்டி பெரும்பாலும் இதயத்தின் வென்ட்ரிக்கிள்களில் காணப்படுகிறது. இடது வென்ட்ரிக்கிள் என்பது கார்டியாக் ஃபைப்ரோமாவின் மிகவும் பொதுவான இடமாகும், மேலும் இது சுமார் 57 சதவீதம் கார்டியாக் ஃபைப்ரோமாவிற்கும், அதைத் தொடர்ந்து வலது வென்ட்ரிக்கிள் 27.5% வழக்குகளுக்கும் காரணமாகும். நோயின் அறிகுறிகள் கட்டியின் அளவு, கடத்தல் அமைப்புடன் தொடர்புடைய அதன் இருப்பிடம் மற்றும் அது இரத்த ஓட்டத்தைத் தடுக்கிறதா என்பதைப் பொறுத்தது. இந்த கட்டியைக் கொண்ட குழந்தைகளில் மூன்றில் இரண்டு பங்கு அறிகுறியற்றவர்கள், எந்த அறிகுறிகளையும் அறிகுறிகளையும் காட்டவில்லை. எனவே கார்டியாக் ஃபைப்ரோமாவின் காரணம் விவரிக்கப்படவில்லை, ஆனால் இது கோர்லின் நோய்க்குறியுடன் தொடர்புடையது. எக்கோ கார்டியோகிராபி என்பது ஒரு நபருக்கு கார்டியாக் ஃபைப்ரோமா இருக்கிறதா என்பதைக் கண்டறியப் பயன்படுத்தப்படும் முதன்மையாக கண்டறியும் முறையாகும். கட்டியின் மறுசீரமைப்பு பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, இருப்பினும் அறுவை சிகிச்சை சாத்தியமில்லை என்றால் இதய மாற்று அறுவை சிகிச்சை செய்யப்படுகிறது. பிரித்தெடுத்தலின் ஒட்டுமொத்த முன்கணிப்பு சாதகமானது மற்றும் மீண்டும் வருவதற்கான வாய்ப்பு அரிதாகவே தெரிவிக்கப்படுகிறது. அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகள் கார்டியாக் ஃபைப்ரோமாவில் அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகள் குறிப்பிடப்படாதவை, சில நபர்கள் அரித்மியா, டிஸ்ப்னியா, சயனோசிஸ், மார்பு வலி மற்றும் திடீர் இறப்பு ஆகியவற்றை அனுபவிக்கிறார்கள். கூடுதலாக, கார்டியாக் ஃபைப்ரோமா உள்ள பெரும்பாலான நபர்கள் அறிகுறியற்றவர்கள், எனவே கட்டியின் அளவு மற்றும் இருப்பிடத்தைப் பொறுத்து அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகளுக்கு வழிவகுக்கிறது. கட்டிகள் மில்லிமீட்டர்கள் முதல் விரிவான கட்டிகள் வரை 12.5 x 10.0 x 8.5 செமீ வரம்பில் இருக்கும். உதாரணமாக, இதயத்தின் கடத்தல் அமைப்பை உள்ளடக்கிய கார்டியாக் ஃபைப்ரோமா காரணமாக பெரிய கட்டிகள் உள்ள நபர்கள் கார்டியாக் டிஸ்ரித்மியாவை ஒரு அறிகுறியாக நிரூபிக்க முடியும். காரணம் கார்டியாக் ஃபைப்ரோமாவின் காரணம் இன்னும் தெரியவில்லை. இருப்பினும், சில கட்டிகள் கோர்லின் நோய்க்குறியுடன் தொடர்புடையவை என்று கண்டறியப்பட்டுள்ளது, இது நெவாயிட் பேஸல் செல் கார்சினோமா நோய்க்குறி (என். பி. சி. சி. எஸ்) என்றும் அழைக்கப்படுகிறது. என். பி. சி. சி. எஸ் என்பது உடலின் பல்வேறு பகுதிகளை பாதிக்கும் ஒரு மரபணு நிலை மற்றும் தனித்துவமான புற்றுநோய் மற்றும் புற்றுநோய் அல்லாத கட்டிகளைப் பெறுவதற்கான வாய்ப்பை அதிகரிக்கிறது. செயல்முறை இதய நார்த்திசுக்கட்டிகளுக்குப் பின்னால் உள்ள வழிமுறை இன்னும் தெளிவாகத் தெரியவில்லை. ஃபைப்ரோமாக்கள் ஏராளமான கொலாஜன் மற்றும் மீள் இழைகளுடன் கலந்த ஒரே மாதிரியான ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களைக் கொண்டுள்ளன. இந்த வெகுஜனங்கள் மெசென்கைமல் வளர்ச்சியைக் குறிக்கின்றன, ஆனால் இரத்த நாளங்கள், குருத்தெலும்பு எலும்பு மற்றும் தசை போன்ற பிற மெசென்கைமல் கூறுகள் இல்லை. இந்த வெகுஜனங்கள் பெரும்பாலும் கார்டியோமயோசைட்டுகளைப் பிணைக்கின்றன, அவை இதய தசையை உருவாக்கும் தசை செல்கள்; செல்கள் குறைகின்றன, அதே நேரத்தில் இந்த வெகுஜனங்களில் கொலாஜன் உள்ளடக்கம் அதிகரிக்கிறது. இதய நார்த்திசுக்கட்டிகளின் வளர்ச்சியும் மெதுவாக உள்ளது மற்றும் தீங்கு விளைவிக்கும் உடல் விளைவுகளை உருவாக்குகிறது. இது இதயத்தின் குழிக்குள் நீண்டிருக்கும் மயோகார்டியம் ஊடுருவல் மற்றும் மாற்றுவதன் காரணமாகும். இந்த கட்டிகள் பொதுவாக இடது வென்ட்ரிக்கிளின் முன்புற சுவரில் அல்லது இன்டர்வென்ட்ரிகுலர் செப்டத்திற்குள் நிகழ்கின்றன மற்றும் அரிதாக வலது வென்ட்ரிக்கிளை உள்ளடக்கியது. பெரிய ஃபைப்ரோமாக்கள் அறையின் குழிக்குள் வீங்கி, இதய வால்வுகள் மற்றும் இதயத்தின் வழியாக இரத்த ஓட்டத்தின் செயல்பாடுகளில் தலையிடுகின்றன. இடது வென்ட்ரிக்குலர் தடுக்கப்படும்போது, வெளியேறும் பாதை பிறவி துணை பெருங்குடல் ஸ்டெனோசிஸின் தோல்வியுற்ற நோயறிதலுக்கு வழிவகுக்கும். மேலும், இது கடுமையான இதய செயலிழப்பை ஏற்படுத்தும். கார்டியாக் ஃபைப்ரோமாக்கள் லிம்போசைட் மற்றும் மோனோசைட் திரட்டல்களையும், கால்சிபிகேஷனின் பகுதிகளையும் வழங்கலாம், அவை மார்பு எக்ஸ்ரே அல்லது சி. டி ஸ்கேன் ஆகியவற்றில் காட்டப்படுகின்றன. இந்த வெகுஜனங்களின் பரிமாணங்கள் மற்றும் இருப்பிடம் மருத்துவ அறிகுறிகளை ஏற்படுத்துகின்றன. கார்டியாக் ஃபைப்ரோமாவின் ஆரம்ப மற்றும் துல்லியமான நோயறிதல் குணப்படுத்துவதற்கும் அறுவை சிகிச்சையைத் தவிர்ப்பதற்கும் வழிவகுக்கும். எக்கோ கார்டியோகிராபி என்பது கார்டியாக் ஃபைப்ரோமாவைக் கண்டறிவதற்கான விருப்பமான ஆரம்ப முறையாகும். தேர்வுகள் ஊடுருவல் இல்லாதது, குறைந்த செலவு மற்றும் விரிவான கிடைக்கும் தன்மை காரணமாக இது ஏற்படுகிறது. எக்கோ கார்டியோகிராபி கட்டியின் உருவவியல் தோற்றம், பகுதி மற்றும் இயக்கத்தை சித்தரிக்கிறது. மறுபுறம், கூடுதல் நோயறிதல் தகவல்களுக்காக கம்ப்யூட்டட் டோமோகிராபி (சி. டி) மற்றும் காந்த அதிர்வு இமேஜிங் (எம். ஆர். ஐ) போன்ற கூடுதல் பரிசோதனைகளும் நடத்தப்படுகின்றன. சி. டி பரிசோதனை கட்டியின் துல்லியமான இடஞ்சார்ந்த தீர்மானத்தை வழங்குகிறது, இதற்கிடையில் ஒரு எம். ஆர். ஐ திசு தன்மை பற்றிய விரிவான கண்ணோட்டத்தை வழங்குகிறது மற்றும் நோயாளியை கதிர்வீச்சுக்கு வெளிப்படுத்தாது. கார்டியாக் ஃபைப்ரோமாவுடன் ஒரு நோயாளியைக் கண்டறிவதை உறுதிப்படுத்த கார்டியாக் ஃபைப்ரோமாவில் ட்யூமர் பயாப்ஸி தங்கத் தரமாகப் பயன்படுத்தப்படுகிறது. குடும்ப மருத்துவ வரலாறு மற்றும் ஒரு நபரின் உடல் பரிசோதனை ஒரு நோயறிதல் முறையாகப் பயன்படுத்தப்படுகிறது, இதயத்தின் நெருக்கமான பரிசோதனை முடிவடைகிறது மற்றும் ஏதேனும் அசாதாரண இதய ஒலிகளை கவனமாகக் கண்டறிகிறது. கார்டியாக் ஃபைப்ரோமா சிகிச்சை பொதுவாக அறுவை சிகிச்சை முறைகள் மூலம் சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது. இதயக் கட்டியை அகற்றுவதற்கு திறந்த இதய அறுவை சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது. அறுவை சிகிச்சையின் போது, கட்டி திரும்பும் அபாயத்தைக் குறைக்க அதைச் சுற்றியுள்ள கட்டி மற்றும் திசுக்கள் அகற்றப்படுகின்றன. அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு குணமடைவது மருத்துவமனையில் 4 முதல் 5 நாட்கள் மற்றும் மொத்தம் 6 வாரங்களுக்கு இடையில் இருக்கும். கட்டி திரும்பவில்லை அல்லது எந்த புதிய வளர்ச்சியையும் உருவாக்கவில்லை என்பதை உறுதிப்படுத்த அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு ஒவ்வொரு ஆண்டும் ஒரு எக்கோ கார்டியோகிராம் எடுக்கப்படுகிறது. மறுபுறம், அறுவை சிகிச்சை சாத்தியமில்லை என்றால், ஒரு இதய மாற்று அறுவை சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது. அளவு மற்றும் விரிவான மாரடைப்பு ஊடுருவல் காரணமாக அறுவைசிகிச்சை மூலம் அகற்ற முடியாத குழந்தைப் பருவத்தில் உள்ள இருதய நார்த்திசுக்கட்டிகள் ஒரு மோசமான முன்கணிப்பைக் கொண்டுள்ளன. இது கட்டி-இதய அளவின் அதிக விகிதத்தின் காரணமாகும், இது குறைந்த இதய வெளியீட்டை உருவாக்கலாம் மற்றும் இதன் விளைவாக மோசமான முன்கணிப்புக்கு வழிவகுக்கும். இதன் விளைவாக, டிஃபைப்ரிலேட்டர் உள்வைப்பு அல்லது இதய மாற்று அறுவை சிகிச்சை தேவைப்படலாம். இருப்பினும், முழுமையடையாமல் கூட அறுவைசிகிச்சை மூலம் அகற்றக்கூடிய கட்டிகள் ஒரு நல்ல முன்கணிப்பைக் கொண்டுள்ளன. அறுவைசிகிச்சைக்குப் பிறகு நீண்ட கால உயிர்வாழ்வது சாதகமானது, மேலும் மீண்டும் வருவதற்கான வாய்ப்பு அரிதாகவே தெரிவிக்கப்படுகிறது. தொற்றுநோயியல் கார்டியாக் ஃபைப்ரோமாஸ் குழந்தைகளில் முதன்மை இதயக் கட்டிகளின் 12%-16% க்கு காரணமாகும். எனவே, இது குழந்தைகளில் இரண்டாவது மிகவும் பொதுவான தீங்கற்ற இதயக் கட்டியாக மாறுகிறது. இருப்பினும், இது பெரியவர்களில் அரிதாகவே காணப்படுகிறது, ஆனால் முக்கியமாக ஒரு வயதிற்குட்பட்ட குழந்தைகளில் காணப்படுகிறது. ஆராய்ச்சி திசைகள் கார்டியாக் ஃபைப்ரோமாவின் தொற்றுநோயியல் மற்றும் நோயியல் பற்றிய இலக்கிய கணக்கெடுப்புஃ இந்த ஆய்வின் போது, ஆராய்ச்சியாளர்கள் இதய ஃபைப்ரோமாவில் உள்ள இலக்கிய தரவுத்தளங்கள் மூலம் மரணத்திற்கு வழிவகுக்கும் மோசமான விளைவுகளைக் கணிக்கும் காரணிகளைக் கண்டறிய தேடினர். உயிர் பிழைக்காத நோயாளிகள் உயிர் பிழைத்தவர்களை விட கணிசமாக இளையவர்கள் என்று ஆராய்ச்சியாளர்கள் கண்டறிந்தனர். இந்த முடிவுகள் கார்டியாக் ஃபைப்ரோமாவால் கண்டறியப்பட்ட இளைய நபர்கள் மோசமான முடிவுடன் தொடர்புடையவர்கள் என்று கூறுகின்றன. வயதுக் குழுக்களுக்கு இடையிலான கட்டியின் அதிகபட்ச விட்டத்திற்கு இடையே குறிப்பிடத்தக்க வேறுபாடு எதுவும் இல்லை என்று ஆராய்ச்சியாளர்கள் கண்டறிந்தனர். இருப்பினும், இளைய நபர்களுக்கு சிறிய இதயங்கள் இருந்தாலும், கட்டி-இதய அளவுகளின் அதிக விகிதம் குறைந்த இதய வெளியீட்டை உருவாக்கலாம், இது மோசமான முடிவுக்கு வழிவகுக்கிறது. கூடுதலாக, கார்டியாக் ஃபைப்ரோமாவால் பாதிக்கப்பட்ட 178 நோயாளிகளில் 18 பேர் பிரசவத்திற்கு முந்தைய மற்றும் பிறந்த குழந்தைப் பருவங்களில் கண்டறியப்பட்டதாக இலக்கியம் வெளிப்படுத்தியது, இதன் விளைவாக குழந்தையின் வயதைப் பொருட்படுத்தாமல் கட்டி ஒரு குறிப்பிட்ட அளவைக் கொண்டுள்ளது. இந்த கண்டுபிடிப்புகள் கார்டியாக் ஃபைப்ரோமாக்கள் ஒரு பிறவிக் கோளாறாக இருக்கலாம் என்று கூறுகின்றன. அறிகுறியற்ற குழந்தைக்கு ஒரு பெரிய கார்டியாக் ஃபைப்ரோமாவின் வெற்றிகரமான அறுவைசிகிச்சைஃ அறிகுறியற்ற 3 வயது சிறுமி, ஒரு பெரிய கார்டியாக் ஃபைப்ரோமாவின் வெற்றிகரமான அறுவைசிகிச்சைக்கு உட்படுத்தப்பட்டார். அந்த நபருக்கு அடிக்கடி இருமல் இருந்தது, எனவே அவரது அடிக்கடி இருமலுக்கான காரணத்தைக் கண்டறிய பல நோயறிதல் பரிசோதனைகளுக்கு உட்படுத்தப்பட்டார். எக்கோ கார்டியோகிராஃபில் ஒரு இதய நிறை கண்டுபிடிக்கப்பட்டது, பின்னர் காந்த அதிர்வு இமேஜிங் (எம். ஆர். ஐ) மூலம் உறுதிப்படுத்தப்பட்டது. இதய நிறை கண்காணிக்கப்பட்டது மற்றும் 24 மணி நேரத்திற்குப் பிறகு, இது சாதாரண மாறுபாட்டின் சைனஸ் தாளங்களைக் காட்டியது. கூடுதலாக, இடது வென்ட்ரிக்கிளின் உச்சிப் பகுதியில் வெகுஜன பரிமாணங்கள் 38 X 28 மிமீ ஆக இருந்தன. வென்ட்ரிகுலர் அரித்மியா மற்றும் திடீர் இதய இறப்பு ஆபத்து காரணமாக ஒரு அறுவை சிகிச்சை முறை பரிந்துரைக்கப்பட்டது. அறுவைசிகிச்சை வெற்றிகரமாக நடந்தது மற்றும் மருத்துவர்கள் எந்த சிக்கல்களும் இல்லாமல் முழு கட்டியையும் அகற்ற முடிந்தது. ஆறு மாதங்கள் மற்றும் ஒரு வருடத்தில் பின்தொடர்தல் மதிப்பீடுகள் நோயாளி நல்ல ஆரோக்கியத்துடன் இருப்பதைக் காட்டியது மற்றும் கட்டி மீண்டும் வருவதற்கான அறிகுறிகள் எதுவும் இல்லை. குழந்தைகளில் முதன்மை இதயக் கட்டிகள்ஃ ஒரு மையத்தின் அனுபவம்ஃ சீனாவில் உள்ள இதய அறுவை சிகிச்சை குழந்தைகள் மருத்துவமனையின் துறை, தங்கள் மையத்தில் சிகிச்சையளிக்கப்பட்ட முதன்மை இதயக் கட்டிகளைக் கொண்ட குழந்தை நோயாளிகளின் வெவ்வேறு பண்புகள் மற்றும் விளைவுகளை பகுப்பாய்வு செய்ய ஒரு ஆய்வை நடத்தியது. அவர்களுக்கு 1-13 வயதிற்குட்பட்ட முதன்மை இதயக் கட்டிகளுடன் பதினாறு நோயாளிகள் இருந்தனர். அனைத்து நோயாளிகளும் எக்கோ கார்டியோகிராபி, எம். ஆர். ஐ மற்றும் சி. டி மூலம் கண்டறியப்பட்டனர். 16 நோயாளிகளில் 15 பேர் தங்கள் வெகுஜனத்தை வெற்றிகரமாக அகற்ற முடிந்தது மற்றும் ஒரு நோயாளிக்கு பகுதி பிரித்தெடுத்தல் இருந்தது. இருப்பினும், ஒரு நோயாளி குறைந்த இதய வெளியீட்டு நோய்க்குறி காரணமாக அறுவை சிகிச்சையின் போது இறந்தார், அவர்களின் ஆரம்ப அறுவை சிகிச்சையின் ஐந்து நாட்களுக்குப் பிறகு அவர்களின் வெகுஜனத்தை அகற்றுவதற்காக. இதய வெகுஜனங்களின் நோயியல் பரிசோதனை குழந்தைகளில் ராப்டோமியோமா மிகவும் அடிக்கடி ஏற்படும் கட்டி என்பதைக் காட்டுகிறது, அதைத் தொடர்ந்து மைக்ஸோமா மற்றும் ஃபைப்ரோமாக்கள் உள்ளன; ராப்டோமியோமாக்கள் மற்றும் ஃபைப்ரோமாக்களின் நோயுற்ற தன்மை குழந்தைப் பருவத்தில் அதிகமாக பதிவாகியுள்ளன, அதே நேரத்தில் மைக்ஸோமாக்கள் பெரிய குழந்தைகளில் அடிக்கடி காணப்படுகின்றன. குறிப்புகள் வெளிப்புற இணைப்புகள் குழந்தை மருத்துவம் இதய நியோபிளாசியா