LONP1
லோன் புரோட்டீஸ் ஹோமோலோக், மைட்டோகாண்ட்ரியல் என்பது ஒரு புரோட்டீஸ் ஆகும், இது மனிதர்களில் லோன்ப் 1 மரபணுவால் குறியிடப்பட்ட ஒரு நொதியாகும். கட்டமைப்பு அணு-மரபணு குறியிடப்பட்ட மைட்டோகாண்ட்ரியல் மேட்ரிக்ஸ் லான் பெப்டிடேஸ் 1 (லான்ப் 1), முதலில் புரதத் தரக் கட்டுப்பாட்டிற்கு (பிக்யூசி) பொறுப்பாக இருப்பதாகக் கருதப்பட்டது, இது புரோட்டியோலிடிக் செயல்பாடு, சேப்பரோன் செயல்பாடு மற்றும் மைட்டோகாண்ட்ரியல் டிஎன்ஏ (எம்டிடிஎன்ஏ) கட்டுப்பாடு போன்ற பல அத்தியாவசிய செயல்பாடுகளைக் கொண்டுள்ளது. லோன் புரோட்டீஸ் என்பது ஏடிபி-சார்ந்த புரோட்டீஸ்களின் (ஏஏஏ + புரோட்டீஸ்கள்) உறுப்பினராகும். முதிர்ந்த எல்ஓஎன்பி 1 அதன் ஹோமோஹெக்ஸாமெரிக் கட்டமைப்பில் வினையூக்கியாக செயல்படுகிறது, அதே நேரத்தில் சாக்கரோமைசஸ் செரிவிஸியாவில் உள்ள ஹோமோஹெப்டமெரிக் வளையம் போன்ற வளாகங்களின் பிற அமைப்புகள் காணப்படுகின்றன. எல்ஓஎன்பி1 இன் ஒற்றை துணை அலகு மூன்று களங்களைக் கொண்டுள்ளதுஃ அடி மூலக்கூறு அங்கீகாரம் மற்றும் பிணைப்புக்கான என்-களம், ஏடிபி பிணைப்பு மற்றும் நீராற்பகுப்புக்கான ஏஏஏ + தொகுதி (ஏ-களம்) மற்றும் புரத புரோட்டியோலிசிஸுக்கான பி-களம். E.coli இல் வெளிப்படுத்தப்பட்ட LONP1 க்கு ஒரு ஒத்த புரோட்டீஸ். சீரழிவுக்கான குறிப்பிட்ட ஒழுங்குமுறை புரதங்களை குறிவைப்பதன் மூலம் மரபணு வெளிப்பாட்டை ஒழுங்குபடுத்துகிறது. மேலும், எம். டி. டி. என். ஏ ரெப்ளிகேஷன் மற்றும் டிரான்ஸ்கிரிப்ஷனை ஒழுங்குபடுத்துவதில் ஈடுபட்டுள்ள மைட்டோகாண்ட்ரியல் மரபணுவின் ஒளி மற்றும் கனமான சங்கிலி ஊக்குவிப்பாளர்களில் ஒரு குறிப்பிட்ட வரிசையை எல்ஓஎன்பி 1 பிணைக்க முடியும். செயல்பாடு லோன் புரோட்டீஸ் (எல்ஓஎன்பி 1) என்பது பாக்டீரியாவிலிருந்து யூகாரியோடிக் செல்கள் வரை அடையாளம் காணப்பட்ட ஒரு பாதுகாக்கப்பட்ட செரின் பெப்டிடேஸ் ஆகும். மைட்டோகாண்ட்ரியல் மேட்ரிக்ஸில், பெரும்பாலான சேதமடைந்த புரதங்கள் லோன் புரோட்டீஸ் தலைமையிலான புரோட்டியோலிசிஸ் மூலம் அகற்றப்படுகின்றன, இது மைட்டோகாண்ட்ரியல் புரதத் தரக் கட்டுப்பாட்டுக்கு ஒரு அத்தியாவசிய பொறிமுறையாகும். மைட்டோகாண்ட்ரியல் மேட்ரிக்ஸில் வெளிப்படும் புரதங்களை அங்கீகரித்து அகற்றுவதற்கு பொறுப்பான முக்கிய புரோட்டீஸ் எல்ஓஎன்பி 1 ஆகும், இதன் மூலம் மைட்டோகாண்ட்ரியனில் திரட்டப்பட்ட புரதங்களின் குவிப்பிலிருந்து உயிரணுவைப் பாதுகாக்கிறது. இருப்பினும், எல். ஓ. என். பி. 1 ஆல் ஒருங்கிணைந்த புரதங்களின் மாதிரியை அடையாளம் காணவோ அல்லது சிதைக்கவோ முடியவில்லை. லோன் புரோட்டீஸ்-சார்ந்த சீரழிவுக்கு, புரத அடி மூலக்கூறுகள் முதலில் அடையாளம் காணப்பட்டு, பின்னர் தேவைப்பட்டால் ஏடிபி-சார்ந்த முறையில் வெளிப்படுத்தப்படுகின்றன. அடி மூலக்கூறுகள் பின்னர் சிக்கலான துளை வழியாகவும், சீரழிவுக்காக சிக்கலான புரோட்டியோலிடிக் அறைக்குள்ளும் மாற்றப்படுகின்றன. லோன் காம்ப்ளக்ஸின் ஏஏஏ தொகுதியுடன் ஏடிபி பிணைப்பு, லோன் இணக்கத்தை புரோட்டியோலிடிகல் செயலில் உள்ள நிலைக்கு மாற்றுகிறது. பொதுவாக, லோன் புரோட்டீஸ் அடி மூலக்கூறுகளின் ஹைட்ரோபோபிக் மையத்திற்குள் அமைந்துள்ள மற்றும் அரிதாக மேற்பரப்பில் அமைந்துள்ள பெப்டைட் பகுதிகளுடன் (வரிசைகள்) தொடர்பு கொள்கிறது. புரதங்கள் சேதமடைந்து அவற்றின் இணக்கமான ஒருமைப்பாட்டை இழக்கும்போது இந்த பகுதிகளை லோன் புரோட்டீஸிற்கு வழங்கலாம். தவறாக மடிக்கப்பட்ட புரதங்களுக்கு கூடுதலாக, பல ஒழுங்குமுறை புரதங்கள் அவற்றின் உயிரியல் செயல்பாடுகளை முழுமையாகப் பெறுவதற்கு முன்பு ஒரு சீரழிந்த குறிச்சொல்லை அகற்றுவதன் மூலம் லோன் புரோட்டீஸ் மூலம் செயலாக்கப்படலாம். லோன்ப்1 என்பது டிஎன்ஏ-பிணைப்பு புரதமாகும், இது எம்டிடிஎன்ஏ பராமரிப்பு மற்றும் மரபணு வெளிப்பாடு ஒழுங்குமுறையில் பங்கேற்கிறது. லோன்ப் 1 மைட்டோகாண்ட்ரியல் டிரான்ஸ்கிரிப்ஷன் காரணி ஏ (டி. எஃப். ஏ. எம்) ஐ குறைக்கிறது, பாஸ்பரிலேஷன் போன்ற பிந்தைய மொழிபெயர்ப்பு மாற்றங்களால் (பி. டி. எம்) அடி மூலக்கூறு மாற்றியமைக்கப்படும்போது, எம். டி. டி. என். ஏ நகல் எண் மற்றும் வளர்சிதை மாற்றத்தை ஒழுங்குபடுத்துகிறது, இது டி. எஃப். ஏ. எம்/எம். டி. டி. என். ஏ விகிதத்தை பராமரிக்கிறது. மருத்துவ முக்கியத்துவம் மற்றும் மரபணு குறைபாடு மைட்டோகாண்ட்ரியல் செயல்பாட்டைக் கட்டுப்படுத்துவதில் லோன் புரோட்டீஸின் முக்கிய பங்கைக் கருத்தில் கொண்டு, மன அழுத்த நிலைமைகளின் கீழ் வெளிப்பாட்டில் அதன் இயக்கவியல் மனித நோய்கள் மற்றும் வயதானவர்களுடன் தொடர்புடையது என்று கண்டறியப்பட்டுள்ளது. எடுத்துக்காட்டாக, வெவ்வேறு கட்டிகள் மற்றும் கட்டி செல் கோடுகளில் லோன்ப் 1 வெளிப்பாடு அளவுகள் அதிகரிக்கப்படுகின்றன. சில கட்டி உயிரணுக்களில் எல்ஓஎன்பி 1 இன் கட்டுப்பாடு குறைவது அப்போப்டொசிஸ் மற்றும் செல் மரணத்தை ஏற்படுத்துகிறது, இது புற்றுநோயுடன் தொடர்புடைய பிற ஊடுருவல் புரோட்டியேஸ்களைப் போலவே எல்ஓஎன்பி 1 செயல்பாட்டிற்கு கட்டி உயிரணுக்களின் போதை ஏற்படுவதைக் குறிக்கிறது. கூடுதலாக, எல்ஓஎன்பி1 மரபணுவில் உள்ள பியாலிலிக் தீங்கு விளைவிக்கும் வகைகளால் ஏற்படும் எல்ஓஎன்பி1 இன் மரபணு குறைபாடு, பெருமூளை, கண், பல், ஆரிகுலர், எலும்பு முரண்பாடுகளுக்கான கோடாஸ் நோய்க்குறி எனப்படும் கடுமையான பிறவி முரண்பாடுகளின் வடிவத்தை விளைவிக்கிறது. எனவே, செல் கலாச்சார மாதிரிகளில் முந்தைய ஆய்வுகளிலிருந்து கணிக்கப்படாத வளர்ச்சி செயல்முறைகளில் லோன்ப் 1 முக்கியமான செயல்பாடுகளைக் கொண்டிருப்பதாகத் தெரிகிறது. 2021 ஆம் ஆண்டில் வெளியிடப்பட்ட ஒரு ஆய்வில், லோன்ப் 1 இல் உள்ள மரபணு மாறுபாடுகள் பிறவி உதரவிதானம் குடலிறக்கத்தின் வளர்ச்சிக்கு ஒரு முன்கூட்டிய காரணியாக இருக்கலாம் என்று பரிந்துரைத்துள்ளது. மனித கரு/கரு வளர்ச்சியில் எல்ஓஎன்பி 1 இன் மற்றொரு பங்கை எடுத்துக்காட்டுகிறது. மேலும் காண்க லோன் புரோட்டீஸ் குடும்ப குறிப்புகள் மேலும் வாசிப்பு ஈசி 3.4.21 மைட்டோகாண்ட்ரியல் புரதங்கள்