C3b
C3b என்பது நிரப்பு கூறு 3 இன் பிளவால் உருவாக்கப்பட்ட இரண்டு கூறுகளில் பெரியது, மேலும் இது உள்ளார்ந்த நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தின் முக்கிய பகுதியாக கருதப்படுகிறது. சி 3 பி ஆப்சோனைசேஷனில் சக்திவாய்ந்ததுஃ நோய்க்கிருமிகள், நோயெதிர்ப்பு வளாகங்கள் (ஆன்டிஜென்-ஆன்டிபாடி) மற்றும் பாகோசைட்டோசிஸுக்கான அப்போப்டோடிக் செல்களைக் குறிக்கிறது. கூடுதலாக, காரணி B (C3bBb காம்ப்ளக்ஸ்) உடன் பிணைக்கப்படும்போது ஒரு C3 கன்வெர்ட்டேஸை உருவாக்குவதில் C3b ஒரு பங்கைக் கொண்டுள்ளது, அல்லது C4b மற்றும் C2b (C4b2b3b காம்ப்ளக்ஸ்) உடன் பிணைக்கப்படும்போது ஒரு C5 கன்வெர்ட்டேஸ் அல்லது ஒரு கூடுதல் C3b மூலக்கூறு C3bBb காம்ப்ளக்ஸ் (C3bBb3b காம்ப்ளக்ஸ்) உடன் பிணைக்கும்போது. இந்த முக்கியமான செயல்பாடுகளைச் செய்வதற்கான C3b இன் திறன் ஒரு உயிரினத்தின் உடலுக்குள் படையெடுக்கும் நோய்க்கிருமிகளின் மேற்பரப்பில் சகப்பிணைப்புடன் பிணைக்கும் திறனில் இருந்து பெறப்படுகிறது. C3 இன் பிளவு C3b ஐ ஒரு வெளிப்படும் தியோஸ்டர் பிணைப்புடன் விட்டுச் செல்கிறது, இது C3b ஐ வெளிநாட்டு உயிரணு மேற்பரப்புகளில் ஹைட்ராக்சில் (-OH) மற்றும் அமீன் (-NH2) குழுக்களுடன் சகப்பிணைப்புடன் பிணைப்பதன் மூலம் வெளிநாட்டு உயிரணுக்களை திறம்பட கோட் செய்து குறிக்க அனுமதிக்கிறது. இந்த பிளவு மூன்று வழிமுறைகள் (கிளாசிக்கல் பாதை, மாற்று பாதை மற்றும் லெக்டின் பாதை) வழியாக ஏற்படலாம், இது இறுதியில் ஒரு சி 3 மாற்றத்தை உருவாக்க வழிவகுக்கிறது. ஒரு C3 கன்வெர்ட்டேஸ் செயல்பாடுகளை ஒரு நேர்மறையான பின்னூட்ட சுழற்சியாக உருவாக்குவது, இதனால் அதிக C3b பிளவுபடும் போது, அதிக C3 கன்வெர்ட்டேஸ்கள் உருவாகி, நுண்ணுயிர் படையெடுப்பாளரின் மேற்பரப்பில் சமிக்ஞையை மேலும் பெருக்குகின்றன. சமிக்ஞையின் இந்த பெருக்கம் படையெடுக்கும் நோய்க்கிருமியை திறம்பட அகற்றுவதில் நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்திற்கு ஒரு சக்திவாய்ந்த கருவியாக செயல்படுகிறது. சி 3 கன்வெர்ட்டேஸ் கிளாசிக்கல் பாதை கிளாசிக்கல் பாதையில், நுண்ணுயிர் நோய்க்கிருமி பி செல்களால் வெளியிடப்பட்ட ஆன்டிபாடிகளில் (ஐஜிஜி மற்றும் ஐஜிஎம்) பூசப்படுகிறது. சி 1 நிரப்பு சிக்கலானது இந்த ஆன்டிபாடிகளுடன் பிணைக்கிறது, இதன் விளைவாக குறுக்கு புரோட்டியோலிசிஸ் வழியாக அதன் செயல்பாடு ஏற்படுகிறது. இந்த செயல்படுத்தப்பட்ட C1 காம்ப்ளக்ஸ் C4 மற்றும் C2 ஐ பிளவுபடுத்தி ஒரு C4bC2b காம்ப்ளக்ஸ் உருவாக்குகிறது, இது நுண்ணுயிரியின் மேற்பரப்பில் சகப்பிணைப்புடன் பிணைக்கப்பட்டு C3 கன்வெர்ட்டேஸாக செயல்படுகிறது, C3 ஐ C3a மற்றும் C3b ஆக பிணைத்து பிளவுபடுத்துகிறது. ஒரு C3b மூலக்கூறை C4bC2b காம்ப்ளக்ஸ் (C4b2b3b) உடன் பிணைப்பதன் விளைவாக C5 கன்வெர்ட்டேஸ் உருவாகிறது, இது C5 ஐ C5a மற்றும் C5b ஆக பிளவுபடுத்துகிறது. C5b C6, C7, C8 மற்றும் C9 உடன் தொடர்புடையது, இவை அனைத்தும் ஒரு சிக்கலை உருவாக்குகின்றன, இதன் விளைவாக நோய்க்கிருமியின் சவ்வு வழியாக ஒரு துளை உருவாகிறது. இந்த துளை நோய்க்கிருமியின் சவ்வால் வழங்கப்படும் அயனி மற்றும் ஆஸ்மோடிக் சமநிலையை சீர்குலைத்து, நோய்க்கிருமி உயிரணுவின் மரணத்திற்கு வழிவகுக்கிறது. மாற்று பாதையில், இரத்த ஓட்டத்தில் இருக்கும் சி 3, தன்னிச்சையாக குறைந்த விகிதத்தில் சி 3 பி மற்றும் சி 3 ஏ ஆக பிளவுபடுகிறது. ஒரு நுண்ணுயிர் இருந்தால், C3b கூறு வெளிநாட்டு படையெடுப்பாளரின் மேற்பரப்பில் சகப்பிணைப்புடன் பிணைக்கப்படும். இது பின்னர் காரணி B உடன் இணைகிறது, இது காரணி D ஆல் காரணி Bb ஆக பிரிக்கப்படுகிறது. இந்த C3bBb கன்வெர்ட்டேஸ் சாதாரண புரவலன் மேற்பரப்புகளை விட நுண்ணுயிர் மேற்பரப்புகளில் முன்னுரிமை அடிப்படையில் ப்ராபர்டின் (காரணி P) மூலம் உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது, மேலும் இப்போது மேலும் பல C3 மூலக்கூறுகளை பிளவுபடுத்த முடிகிறது, இதனால் சமிக்ஞையை பெருக்குகிறது. C3bBb C3 கன்வெர்ட்டேஸில் கூடுதல் C3b ஐ இணைப்பது C3Bb3b C5 கன்வெர்ட்டேஸ் உருவாவதற்கு வழிவகுக்கிறது. ஒப்சோனைசேஷன் மற்றும் நோய்க்கிருமி அகற்றல் ஒருமுறை பிளவுபட்ட C3b மேலே குறிப்பிட்டுள்ளபடி C3 அல்லது C5 மாற்றங்களை உருவாக்கலாம், அல்லது நுண்ணுயிர் மேற்பரப்புடன் சகப்பிணைப்புடன் பிணைக்கலாம், ஒப்சோனைசேஷன் எனப்படும் ஒரு செயல்பாட்டில் பாகோசைட்டோசிஸுக்கு உயிரணுவைக் குறிக்கலாம். கூடுதலாக, C3b மூலக்கூறுகள் ஆன்டிஜென்-பிணைக்கப்பட்ட ஆன்டிபாடிகளின் Fc பகுதிகளுடன் இணைக்கப்படலாம், இது பாகோசைட்டோசிஸ் அல்லது கல்லீரலுக்கு இயக்கத்திற்கு வழிவகுக்கிறது, அங்கு C3b-குறியிடப்பட்ட நோயெதிர்ப்பு வளாகம் அழிக்கப்படுகிறது. இரண்டு நிகழ்வுகளிலும் சி 3 பி சி 3 பி ஏற்பியுடன் தொடர்பு கொள்கிறது, மேக்ரோபேஜ்கள் மற்றும் நியூட்ரோஃபில்கள் போன்ற பாகோசைடிக் செல்களில் ஏற்பி 1 ஐ பூர்த்தி செய்கிறது, இது நோய்க்கிருமியை மூழ்கடிக்க அனுமதிக்கிறது. மேலும், அவற்றின் மேற்பரப்பில் உள்ள சி. ஆர் 1 கொண்ட எரித்ரோசைட்டுகள் சி 3 பி உடனான தொடர்புகள் மூலம் மோனோ நியூக்ளியர் பாகோசைட் அமைப்புக்கு நோயெதிர்ப்பு வளாகங்களை பிணைத்து வழங்குகின்றன. ஒழுங்குமுறை ஆன்டிஜென்களை அகற்றுவதில் நிரப்பு அமைப்பின் வெற்றிக்கான திறவுகோல் C3b இன் விளைவுகளை நோய்க்கிருமிகளுக்கு மட்டும் கட்டுப்படுத்துவதாகும், ஆரோக்கியமான, புரவலன் செல்கள் அல்ல. இது பல்வேறு வழிமுறைகள் மூலம் செய்யப்படுகிறது. மேலே குறிப்பிடப்பட்ட ஒரு வழிமுறை, C3bBb கன்வெர்டேஸை நுண்ணுயிர் மேற்பரப்புகளில் முன்னுரிமை அளிக்கிறது, புரவலன் மேற்பரப்புகளில் அல்ல, இது ஒரு செயல்பாட்டு C3 கன்வெர்டேஸை உருவாக்குவதற்கு தேவையான ஒரு படியாகும். மேலும், C3b ஒரு புரவலன்-செல் மேற்பரப்புடன் பிணைக்கப்பட்டால், நிரப்பு செயல்பாட்டின் கட்டுப்பாட்டாளர்கள் (RCA கள்), மரபணு ரீதியாக-, கட்டமைப்பு ரீதியாக-மற்றும் செயல்பாடு தொடர்பான புரதங்களின் குழு, நிரப்பு கூறுகளை செயலிழக்கச் செய்கின்றன. C3 தொடர்ந்து மாற்று பாதையில் திருப்பப்படுவதையும், ஒரு சமிக்ஞையை விரைவாக பெருக்கும் திறனையும் கருத்தில் கொண்டு, இந்த புரதங்கள் பாதிக்கப்பட்ட திசுக்களுக்கு C3b இன் தற்காலிக மற்றும் இடஞ்சார்ந்த விளைவுகளை ஒழுங்குபடுத்துவதில் முக்கியமானவை. ஆர். சி. ஏ ஒரு எடுத்துக்காட்டு சவ்வு கோஃபாக்டர் புரதம் (எம். சி. பி; சி. டி 46), இது எங்கும் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது மற்றும் சி 3 பி சேதத்திலிருந்து புரவலன் உயிரணுக்களைப் பாதுகாப்பதில் முக்கிய பங்கு வகிக்கிறது. மேலும், புரவலன் செல்கள் மேற்பரப்பில் p33 (குளோபுலர் C1q ஏற்பி) ஐ வெளிப்படுத்துகின்றன, இது C1q ஐ பிணைக்கிறது, மேலும் இது நிரப்பு செயல்பாட்டைத் தொடங்குவதைத் தடுக்கிறது. மருத்துவ முக்கியத்துவம் C3b இன் முக்கியத்துவம் காரணமாக, குறைபாடுகள் அல்லது C3b உற்பத்தியின் ஒழுங்குமுறையின் விளைவாக ஏற்படும் இடையூறுகள் மனித ஆரோக்கியத்திற்கு கடுமையான தாக்கங்களை ஏற்படுத்தும். எடுத்துக்காட்டாக, C3b இன் கட்டுப்பாடற்ற பிளவு C3 குளோமெருலோபதி நோயுடன் தொடர்புடையது, இதில் குளோமெருலியில் C3 வைப்பு சிறுநீரக செயல்பாட்டை சீர்குலைத்து இறுதியில் சிறுநீரக செயலிழப்புக்கு வழிவகுக்கும். சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரிதீமாடோசஸ், தொழுநோய் மற்றும் எய்ட்ஸ் போன்ற நோயெதிர்ப்புச் சிக்கல்களின் உயர்ந்த அளவுகளுடன் தொடர்புடைய நோய்கள் உள்ள நோயாளிகள் சி 3 பி ஏற்பி, சி. ஆர் 1, எரித்ரோசைட்களில் வெளிப்பாடு, அத்துடன் தூண்டுதலுக்கு பதிலளிக்கும் வகையில் நியூட்ரோஃபில்களில் சி. ஆர் 1 இன் மாற்றப்பட்ட வெளிப்பாடு ஆகியவற்றின் அளவைக் கணிசமாகக் குறைப்பதாகக் கண்டறியப்பட்டுள்ளது. ஆரோக்கியமான நியூட்ரோஃபில்கள் கீமோஆட்ராக்டன்ட் பெப்டைடுகளுக்கு பதிலளிக்கும் வகையில் அவற்றின் சி. ஆர் 1 வெளிப்பாட்டை பத்து மடங்கு அதிகரிக்கின்றன. இருப்பினும், எய்ட்ஸ் போன்ற நோய்களால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகள் தூண்டுதலுக்கு இந்த பதிலைக் காட்டுவதில்லை, இதன் விளைவாக நியூட்ரோஃபில்களால் பாகோசைட்டோசிஸ் குறைகிறது மற்றும் நோய் முன்னேற்றத்தில் முக்கிய பங்கு வகிக்கிறது. ஒழுங்குமுறை புரதங்கள் இல்லாததால், அதிகப்படியான சி 3 செயல்பாடு மற்றும் சி 3 பி உருவாக்கம் ஆகியவை வழக்கத்திற்கு மாறான ஹீமோலிடிக் யுரேமிக் சிண்ட்ரோம் (ஏ. எச். யு. எஸ்), ஹீமோலிடிக் கோளாறுகள் மற்றும் சில தன்னுடல் தாக்கக் கோளாறுகள் போன்ற நோய்களுடன் தொடர்புடையவை. இத்தகைய சந்தர்ப்பங்களில் நிரப்பு-தடுப்பு எதிர்ப்பு சி 5 மோனோக்ளோனல் ஆன்டிபாடி, எக்குலிசுமாப் மூலம் சிகிச்சை மிகவும் பயனுள்ளதாக இருக்கும் என்று கண்டறியப்பட்டுள்ளது. C3a ஐப் பார்க்கவும்-மற்ற துண்டு C3 ஆனது C3b குறிப்புகள் வெளிப்புற இணைப்புகள் http://www.merck.com/mmpe/sec13/ch163/ch163d.html நிரப்பு அமைப்புடன் பிளவுபடுத்தப்பட்டுள்ளது