P1PK blood group system
P1PK (முன்புஃ P) என்பது குரோமோசோம் 22 இல் உள்ள A4GALT மரபணுவை அடிப்படையாகக் கொண்ட ஒரு மனித இரத்தக் குழு அமைப்பு (இன்டர்நேஷனல் சொசைட்டி ஆஃப் பிளட் டிரான்ஸ்ஃப்யூஷன் சிஸ்டம் 303) ஆகும். பி ஆன்டிஜென் (பின்னர் பி 1 என மறுபெயரிடப்பட்டது) முதன்முதலில் 1927 இல் கார்ல் லாண்ட்ஸ்டீனர் மற்றும் பிலிப் லெவின் ஆகியோரால் விவரிக்கப்பட்டது. P1PK இரத்தக் குழு அமைப்பு மூன்று கிளைகோஸ்பிங்கோலிப்பிட் ஆன்டிஜென்களைக் கொண்டுள்ளதுஃ Pk, P1 மற்றும் NOR. கிளைகோஸ்ஃபிங்கோலிப்பிட்களுடன் கூடுதலாக, முனையமான Galα1 → 4Galβ கட்டமைப்புகள் சிக்கலான வகை N-கிளைகான்களில் உள்ளன. GLOB ஆன்டிஜென் (முன்பு P) இப்போது தனி GLOB இரத்தக் குழு அமைப்பில் உறுப்பினராக உள்ளது. P1PK ஆன்டிஜென்கள் P1PK ஆன்டிஜென்கள் என்பது Pk (Gb3), P1 மற்றும் NOR1, NORint மற்றும் NOR2 ஆகியவற்றை உள்ளடக்கிய கார்போஹைட்ரேட் ஆன்டிஜென்கள் ஆகும். இவை அனைத்தும் Gb3/CD77 சிந்தேஸ் (α1,4-கேலக்டோசைல் டிரான்ஸ்ஃபெரேஸ், P1/Pk சிந்தேஸ்) மூலம் ஒருங்கிணைக்கப்படுகின்றன. பிகே ஆன்டிஜென் என்பது ஷிகெல்லா வயிற்றுப்போக்கு மற்றும் எஸ்கெரிச்சியா கோலியின் சில விகாரங்களால் உற்பத்தி செய்யப்படும் ஷிகா நச்சுகளுக்கான ஏற்பியாகும், இது ஹீமோலிடிக் யூரேமிக் சிண்ட்ரோம் (எச். யு. எஸ்) ஐ ஏற்படுத்தக்கூடும். இது ஸ்ட்ரெப்டோகாக்கஸ் சுயிஸ் (பாக்டீரியா மூளைக்காய்ச்சலை ஏற்படுத்தும் ஜூனோடிக் பாக்டீரியா) க்கான ஏற்பியாகவும் உள்ளது. பி1, பி, பி. கே மற்றும் எல். கே. இ ஆன்டிஜென்கள் அனைத்தும் பி-ஃபைம்பிரியேட்டட் யூரோபதோஜெனிக் ஈ. கோலை (நாள்பட்ட சிறுநீர் பாதை நோய்த்தொற்றுகளுக்கு காரணம்) ஏற்பிகளாக செயல்படுகின்றன. P1 ஆன்டிஜென் இருப்பது அல்லது இல்லாதது A4GALT டிரான்ஸ்கிரிப்ட் அளவைப் பொறுத்தது. A4GALT மரபணுவில் உள்ள வெவ்வேறு மரபணு வகைகளுடன் SNP rs5751348 மரபணு பகுதிக்கு டிரான்ஸ்கிரிப்ஷன் காரணிகள் ஆரம்ப வளர்ச்சி பதில் 1 (EGR1) மற்றும் ரன்ட் தொடர்பான டிரான்ஸ்கிரிப்ஷன் காரணி 1 (RUNX1) ஆகியவற்றின் வேறுபட்ட பிணைப்பு A4GALT வெளிப்பாட்டின் வேறுபட்ட செயல்பாட்டிற்கு வழிவகுக்கிறது, இது இரண்டு மரபணு வகைகளுக்கு வழிவகுக்கிறதுஃ P1 மற்றும் P2. P1PK பினோட்டைப்கள் P1PK பினோட்டைப்கள் ஆன்டி-P1, ஆன்டி-P, ஆன்டி-Pk ஆன்டி-PP1Pk ஆகியவற்றிற்கான ஆன்டிபாடிகளுக்கு எதிர்வினையாற்றுவதன் மூலம் வரையறுக்கப்படுகின்றன. மற்றும் ஆன்டி-நோர் ஆன்டிபாடிகள். P1 ஃபெனோடைப்ஃ ஆன்டி-P1 (+), ஆன்டி-P (+) மற்றும் ஆன்டி-PP1Pk (+) மற்றும் ஆன்டி-Pk (-). இது 95 சதவீதம் கறுப்பின மக்களிலும், 80 சதவீதம் காகசியர்களிலும், 30 சதவீதம் ஜப்பானியர்களிலும் காணப்படுகிறது. P2 பினோட்டைப்ஃ ஆன்டி-P1 (-), ஆன்டி-P (+), ஆன்டி-PP1Pk (+), மற்றும் ஆன்டி-Pk (-). இது 5 சதவீதம் கறுப்பின மக்களிலும், 20 சதவீதம் வெள்ளையர்களிலும் காணப்படுகிறது. அரிதான p பினோட்டைப் (A4GALT இல் பூஜ்ய பிறழ்வுகளால் ஏற்படும் P1PK ஆன்டிஜென்கள் இல்லாதது): ஆன்டி-P1 (-), ஆன்டி-P (-), ஆன்டி-PP1Pk (-), மற்றும் ஆன்டி-Pk (-). இந்த நபர்களுக்கு மிகவும் வலுவான ஆன்டி-பிபி1பிகே உள்ளது, இது தாமதமான ஹீமோலிடிக் இரத்தமேற்றுதல் எதிர்வினைகள் மற்றும் ஆரம்பகால தன்னிச்சையான கருக்கலைப்புகள் அல்லது கரு மற்றும் புதிதாகப் பிறந்தவரின் ஹீமோலிடிக் நோயுடன் (எச். டி. எஃப். என்) தொடர்புடையதாக இருக்கலாம். தற்போது, A4GALT மரபணுவில் உள்ள 37 அல்லீல்களில் 34 மாற்றங்கள் நொதி செயல்பாட்டை ஒழிக்கக் கண்டறியப்பட்டுள்ளன, இது அரிய p பினோட்டைப்பை உருவாக்குகிறது. அரிய NOR பினோட்டைப் தனித்துவமான NOR1 மற்றும் NOR2 கிளைகோஸ்பிங்கோலிப்பிட் ஆன்டிஜென்கள் இருப்பதால் ஏற்படுகிறது, இது Galα1 → 4GalNAcβ1 உடன் முடிவடைகிறது. ராணா ரிடிபண்டாவில் மட்டுமே காணப்படும் இத்தகைய அமைப்பு, A4GALT மரபணுவில் ஏற்பட்ட பிறழ்வின் விளைவாகும், இது Gb3/CD77 சிந்தேஸில் (rs397514502) p.Q211E மாற்றீட்டிற்கு வழிவகுக்கிறது. P1PK ஆன்டிபாடிகள் ஆன்டி-P1 டைட்டர்கள் பெரும்பாலும் கல்லீரல் ஃப்ளூக்ஸ் (ஃபாசியோலியாசிஸ்), ஹைடாடிட் சிஸ்ட் நோய் மற்றும் பறவைகளுக்கு அடிக்கடி வெளிப்படும் நோயாளிகளுக்கு உயர்த்தப்படுகின்றன (அவற்றின் கழிவுகளில் P1 போன்ற பொருட்கள் இருக்கலாம்). ஆன்டி-பி1பிகே என்பது பி தனிநபர்களின் சீரத்தில் உள்ள ஆன்டி-ஜி. எல். ஓ. பி, ஆன்டி-பி1 மற்றும் ஆன்டிபிகே ஆகியவற்றின் கலவையால் ஆனது. அலோஆண்டி-ஜி. எல். ஓ. பி பி1கே மற்றும் பி2கே நபர்களின் செராவில் காணப்படுகிறது மற்றும் இயற்கையாகவே நிகழ்கிறது மற்றும் முக்கியமாக ஐஜிஎம் ஐசோடைப் (ஆனால் ஐஜிஎம் மற்றும் ஐஜிஜியின் கலவையாகவும் இருக்கலாம்). ஆன்டிபாடிகள் கரு மற்றும் புதிதாகப் பிறந்தவரின் ஹீமோலிடிக் இரத்தமேற்றுதல் எதிர்வினைகள் மற்றும் ஹீமோலிடிக் நோயை ஏற்படுத்தும் திறன் கொண்டவை (ஐஜிஜி ஐசோடைப் என்றால், நஞ்சுக்கொடியைக் கடக்கும் திறன் கொண்டவை). PP1Pk எதிர்ப்பு மற்றும் ஆரம்பகால தன்னிச்சையான கருக்கலைப்புக்கு இடையே ஒரு உறவு உள்ளது (நஞ்சுக்கொடியில் Pk மற்றும் GLOB ஆன்டிஜென்கள் நிறைந்துள்ளன, அவை IgG ஐசோடைப் ஆன்டிபாடிகளால் குறிவைக்கப்படுகின்றன). பெரும்பாலான நபர்களில் ஆன்டி-என்ஓஆர் ஆன்டிபாடிகள் இயற்கையாகவே நிகழ்கின்றன. அவை NOR1 மற்றும் NOR2 ஆன்டிஜென்களுடன் வினைபுரிந்து, NOR பாலிக்ளூட்டினேஷன் எனப்படும் ஒரு நிகழ்வை ஏற்படுத்துகின்றன. ஆன்டிபாடி கண்டறிதல் ஆன்டி-பி 1 பி கே ஆன்டிபாடிகள் வழக்கமாக வழக்கமான ஆய்வக முறைகள் மூலம் கண்டறியப்படுவதில்லை. டோனாத்-லாண்ட்ஸ்டீனர் சோதனையைப் பயன்படுத்தி அவற்றைக் கண்டறிய முடியும். இந்த சோதனை இரண்டு வெவ்வேறு வெப்பநிலைகளில் இரத்தத்தின் 2 குப்பிகளில் செய்யப்படுகிறதுஃ 4 டிகிரி செல்சியஸ் மற்றும் 37 டிகிரி செல்சியஸ் (உடல் வெப்பநிலை). ஒரு நோயாளியின் சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் இரண்டு வெப்பநிலைகளிலும் அடைகாக்கப்பட்டு பின்னர் ஹீமோலைஸ் செய்யப்பட்ட பின்னரே ஒரு சோதனை நேர்மறையாக விளக்கப்படுகிறது. குறிப்புகள் BGMUT இரத்தக் குழு ஆன்டிஜென் மரபணு பிறழ்வு தரவுத்தளத்தில் NCBI இல் வெளிப்புற இணைப்புகள் P, NIH இரத்த ஆன்டிஜென் அமைப்புகள் இரத்தமேற்றுதல் மருந்து