LDB3
LIM டொமைன் பைண்டிங் 3 (LDB3), Z-பேண்ட் என்றும் அழைக்கப்படுகிறது, இது மனிதர்களில் LDB3 மரபணுவால் குறியிடப்பட்ட ஒரு புரதமாகும். ZASP புரதங்களின் எனிக்மா துணைக்குடும்பத்தைச் சேர்ந்தது மற்றும் இதய மற்றும் எலும்பு தசைகளில் உள்ள ஆக்டினுடன் தொடர்புகொள்வதன் மூலம் சுருக்கத்தின் போது சார்கோமியரை (தசைகளின் அடிப்படை அலகுகள்) உறுதிப்படுத்துகிறது. ZASP மரபணுவில் ஏற்படும் பிறழ்வுகள் பல தசை நோய்களுடன் தொடர்புடையவை. கட்டமைப்பு ZASP என்பது PDZ களம் கொண்ட புரதமாகும். PDZ மையக்கருத்துக்கள் என்பது 80-120 அமினோ அமில எச்சங்களைக் கொண்ட மட்டு புரத-புரத தொடர்பு களங்கள் ஆகும். PDZ களத்தைக் கொண்ட புரதங்கள் சைட்டோஸ்கெலிட்டல் அசெம்பிளியில் அல்லது சவ்வு புரதங்களின் இலக்கு மற்றும் கிளஸ்டரிங்கில் ஈடுபட்டுள்ள பிற புரதங்களுடன் ஒருவருக்கொருவர் தொடர்பு கொள்கின்றன. ZASP அதன் N-முனைய PDZ களத்தின் மூலம் ஆல்பா-ஆக்டினின்-2 உடன் மற்றும் அதன் C-முனைய LIM களங்கள் வழியாக புரத கைனேஸ் C உடன் தொடர்பு கொள்கிறது. எல்ஐஎம் களம் என்பது இரண்டு துத்தநாக-பிணைப்பு தொகுதிகளைக் கொண்ட 50-60 அமினோ அமிலங்களால் வரையறுக்கப்பட்ட ஒரு சிஸ்டைன் நிறைந்த மையக்கருத்து ஆகும். இந்த புரதம் மயோசெனின் குடும்பத்தின் மூன்று உறுப்பினர்களுடனும் தொடர்பு கொள்கிறது. 16 எக்ஸான்களின் மாற்று பிளவுகளின் அடிப்படையில், இதய மற்றும் எலும்பு உயிரணுக்களில் மனித ZASP ஆறு தனித்துவமான ஐசோஃபார்ம்களாக இருக்கலாம். 2 ZASP குறுகிய வடிவங்கள் உள்ளன (யூனிபிரோட் ID: O 75112-6,31.0 kDa, 283 அமினோ அமிலங்கள்; மற்றும் யூனிபிரோட் ID: O 75112-5,35.6 kDa, 330 அமினோ அமிலங்கள்); மற்றும் 4 ZASP நீண்ட வடிவங்கள் (யூனிபிரோட் ID: O 75112-4,42.8 kDa, 398 அமினோ அமிலங்கள்; யூனிபிரோட் ID: O 75112-3,50.6 kDa, 470 அமினோ அமிலங்கள்; யூனிபிரோட் ID: O 75112-2,66.6 kDa, 617 அமினோ அமிலங்கள்; மற்றும் யூனிபிரோட் ID: O75112,77.1 kDa, 727 அமினோ அமிலங்கள்). அனைத்து ZASP ஐசோஃபார்ம்களும் ஒரு N-முனைய PDZ களத்தைக் கொண்டுள்ளன; உள், பாதுகாக்கப்பட்ட வரிசைகள் ZASP-போன்ற மையக்கருத்துக்கள் (ZM கள்) என்று அழைக்கப்படுகின்றன; மேலும் நான்கு நீண்ட ஐசோஃபார்ம்கள் மூன்று C-முனைய LIM களங்களைக் கொண்டுள்ளன. செயல்பாடு ZASP சுருக்கத்தின் போது சர்கோமெர்களின் கட்டமைப்பு ஒருமைப்பாட்டைப் பராமரிக்க செயல்படுகிறது, மேலும் புரத கைனேஸ் ஏ சமிக்ஞையில் ஈடுபட்டுள்ளதாகக் காட்டப்பட்டுள்ளது. ZASP ஆனது TLN1 புரதத்துடன் α5β1 ஒருங்கிணைப்புகளை இணைந்து செயல்படுத்துவதாகவும் காட்டப்பட்டுள்ளது. மருத்துவ முக்கியத்துவம் ZASP இல் உள்ள பிறழ்வுகள் மையோஃபைப்ரில்லர் மயோபதி, விரிவடைந்த கார்டியோமயோபதி, அரித்மோஜெனிக் வலது வென்ட்ரிகுலர் கார்டியோமியோபதி, காம்பாக்ஷன் அல்லாத கார்டியோமியோபதி மற்றும் தசைச் சிதைவு ஆகியவற்றுடன் தொடர்புடையவை. தொடர்புகள் ZASP இன் PDZ களம் ஆல்பா ஆக்டினின்-2 இன் C-முனையத்தை பிணைக்கிறது மற்றும் ZM கள் ஆல்பா ஆக்டினின்-2 இன் தடி களத்தை பிணைக்கின்றன. எக்ஸான் 4 ஆல் குறியிடப்பட்ட ZASP இன் இதய-குறிப்பிட்ட பகுதி ஒரு ZP மையக்கருத்தை உள்ளடக்கியது மற்றும் புரத கைனேஸ் A இன் ஒழுங்குமுறை துணைக்குழுவை பிணைக்கிறது. மேலும் காண்க விரிவுபடுத்தப்பட்ட கார்டியோமயோபதி அல்லாத காம்பாக்ஷன் கார்டியோமியோபதி குறிப்புகள் மேலும் வாசிப்பு வெளிப்புற இணைப்புகள் மரபணு மதிப்புரைகள்/என்ஐஎச்/என். சி. பி. ஐ/யு. டபிள்யூ. மையோஃபைப்ரில்லர் மயோபதி பற்றிய நுழைவு