Dysembryoplastic neuroepithelial tumour
டைசெம்பிரியோபிளாஸ்டிக் நியூரோபிடிலியல் கட்டி (டிஎன்டி, டிஎன்டி) என்பது ஒரு வகை மூளைக் கட்டி ஆகும். பொதுவாக டெம்போரல் லோபில் காணப்படும் டிஎன்டிக்கள் தீங்கற்ற கட்டிகளாக வகைப்படுத்தப்பட்டுள்ளன. இவை கிளைல் மற்றும் நியூரான் செல்கள் இரண்டையும் உள்ளடக்கிய கிளையோனுரோனல் கட்டிகள் மற்றும் பெரும்பாலும் குவிய கார்டிகல் டிஸ்ப்ளேசியாவுடன் உறவுகளைக் கொண்டுள்ளன. டிஎன்டிகளின் மாறுபட்ட துணைப்பிரிவுகள் தற்போது அடையாளம் காணப்பட்டுள்ளன, இந்த வகுப்புகளை எவ்வாறு ஒழுங்காக தொகுப்பது என்பது குறித்து களத்தில் சர்ச்சை உள்ளது. இந்த கட்டிகளுக்கு சாத்தியமான மரபணு குறிப்பான்களின் அடையாளம் தற்போது நடந்து வருகிறது. டிஎன்டிகள் பெரும்பாலும் கால்-கை வலிப்புத்தாக்கங்களை ஏற்படுத்துவதால், அறுவை சிகிச்சை அகற்றுவது ஒரு பொதுவான சிகிச்சையாகும், இது அதிக வெற்றி விகிதங்களை வழங்குகிறது. அறிகுறிகள் மற்றும் வலிப்புத்தாக்கங்கள் மற்றும் கால்-கை வலிப்பு ஆகியவை டிஸெம்பிரியோபிளாஸ்டிக் நியூரோபிடிலியல் கட்டிகளுடன் வலுவான உறவுகள் ஆகும். டிஎன்டிகளின் மிகவும் பொதுவான அறிகுறி சிக்கலான பகுதி வலிப்புத்தாக்கங்கள் ஆகும். எளிய டிஎன்டிக்கள் அடிக்கடி பொதுவான வலிப்புத்தாக்கங்களை வெளிப்படுத்துகின்றன. குழந்தைகளில், டி. என். டி. க்கள் கால்-கை வலிப்புக்கு இரண்டாவது முக்கிய காரணமாகக் கருதப்படுகின்றன. தலைவலி மற்றொரு பொதுவான அறிகுறியாகும். டிப்ளோபியா ஒரு டிஎன்டியின் விளைவாகவும் இருக்கலாம். வலிப்புத்தாக்கங்களைத் தவிர பிற நரம்பியல் குறைபாடுகள் பொதுவானவை அல்ல. நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் டைசெம்பிரியோபிளாஸ்டிக் நியூரோபிடிலியல் கட்டிகள் பெரும்பாலும் கிளியோனியூரோனல் கட்டிகளாகும், அதாவது அவை கிளியல் செல்கள் மற்றும் நியூரான்கள் ஆகிய இரண்டாலும் ஆனவை. டிஎன்டிகளின் மூன்று துணை அலகுகள் பொதுவாக அடையாளம் காணப்பட்டுள்ளனஃ எளியஃ குறிப்பிட்ட கிளைனியூரோனல் கூறுகள் எளிய டிஎன்டிகளின் ஒரே கூறுகளாகும். சிக்கலானதுஃ சிக்கலான டி. என். டி. களில் கிளியோனியூரோனல் கூறுகளுடன் கூடுதலாக கிளைல் முடிச்சுகள் மற்றும்/அல்லது வகை 3பி குவிய கார்டிகல் டிஸ்ப்ளேசியா (எஃப்சிடி) உள்ளன. முடிச்சுகள் மற்றும் எஃப். சி. டி இரண்டும் ஒரே கட்டிக்குள் இருக்கலாம், இருப்பினும் சிக்கலான டிஎன்டிகளில் 47 சதவீதம் மட்டுமே எஃப். சி. டி உடன் இணைக்கப்பட்டுள்ளன. குறிப்பிடப்படாத டிஎன்டி-களில் டிஎன்டி-களுக்கு பொதுவான குளியோநியுரோனல் கூறுகள் இல்லை, ஆனால் அவை கிளியல் முடிச்சுகள் மற்றும்/அல்லது வகை 3பி எஃப்சிடியைக் காண்பிக்கும். டிஎன்டிகளின் குறிப்பிடப்படாத வழக்குகளில் எண்பத்தைந்து சதவீதம் இந்த எஃப்சிடியைக் காட்டுகின்றன. டிஎன்டிகளின் துணை அலகுகளுக்கு சரியான பிரிவை எங்கு செய்வது என்பது குறித்து தற்போது சில விவாதங்கள் உள்ளன. நான்காவது துணை அலகு சில நேரங்களில் கலப்பு துணை அலகு என்று குறிப்பிடப்படுகிறது. இந்த கலப்பு துணை அலகு குளியல் முடிச்சுகள் மற்றும் கேங்லியோகிலியோமாவின் கூறுகளை வெளிப்படுத்துகிறது. டிஎன்டி-களுக்கு ஒலிகோடென்ட்ரோக்லியோமாக்களுடன் தொடர்புபடுத்த மறு வகைப்படுத்தல் தேவை என்று பிற கண்டுபிடிப்புகள் தெரிவிக்கின்றன, அவை கிளைல் செல்களில் இருந்து மட்டுமே எழும் கட்டிகள். டிஎன்டிகளுக்குள் காணப்படும் நியூரான்கள் முன்பு அறிவிக்கப்பட்டதை விட மிகவும் அரிதானவை என்று இந்த அறிக்கைகள் தெரிவிக்கின்றன. கட்டிகளில் காணப்படும் நியூரான்களைப் பொறுத்தவரை, அவை உருவானவுடன் கட்டிக்குள் சிக்கியிருப்பதாகவும், அவை கட்டியின் ஒரு பகுதியாக இல்லை என்றும் கூறப்படுகிறது. ஒரு டிஸெம்பிரியோபிளாஸ்டிக் நியூரோபிடிலியல் கட்டி பொதுவாக காந்த அதிர்வு இமேஜிங் (எம். ஆர். ஐ), எலக்ட்ரோஎன்செபாலோகிராம் (ஈ. இ. ஜி) மூலம் வலிப்புத்தாக்கங்களை அனுபவிக்கும் நோயாளிகளில் கண்டறியப்படுகிறது. ஒரு டிஎன்டி பொதுவாக வலிப்புத்தாக்கங்களை அனுபவிக்கும் குழந்தைகளில் கண்டறியப்படுகிறது, மேலும் மருந்து கொடுக்கப்படும்போது அவர்களுக்கு பதிலளிக்காது. ஒரு எம்ஆர்ஐ எடுக்கப்படும்போது மூளையின் தற்காலிக பக்கவாட்டு பகுதியில் புண்கள் உள்ளன. ஒரு மாறுபட்ட பின்னணிக்கு எதிராக விரைவான மீண்டும் மீண்டும் கூர்முனைகள் இருக்கும்போது வழக்கமான டி. என். டி. க்களை ஒரு ஈ. இ. ஜி ஸ்கேன் மூலம் கண்டறிய முடியும். EEG முக்கியமாக மூளையில் டிஎன்டி இருப்பிடத்துடன் உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்டுள்ளது, இருப்பினும் கட்டியின் இருப்பிடம் அசாதாரணமானது மற்றும் உள்ளூர்மயமாக்கப்படாத குறிப்பிட்ட நிகழ்வுகள் உள்ளன. டைசெம்பிரியோபிளாஸ்டிக் நியூரோபிடிலியல் கட்டிகள் ஒரு தீங்கற்ற கட்டியாக வகைப்படுத்தப்படுகின்றன, இது உலக சுகாதார அமைப்பின் (டபிள்யூ. எச். ஓ) மூளைக் கட்டிகளின் வகைப்பாட்டின் தரம் I ஆகும். உலக சுகாதார அமைப்பின் இந்த வகைப்பாடு எளிய மற்றும் சிக்கலான துணை அலகுகளை மட்டுமே உள்ளடக்கியது. குளியோநியுரோனல் கூறுகள் இல்லாத குழுக்கள் ஒரே குழுவில் விழுந்ததாகக் கருதப்படவில்லை, எனவே அவை இன்னும் வகைப்படுத்தப்படவில்லை. டைசெம்பிரியோபிளாஸ்டிக் நியூரோபிடிலியல் கட்டிகளைக் கண்டறிவதில் உள்ள சிக்கல்கள் பெரும்பாலும் குறைந்த தரக் கட்டி என்று விவரிக்கப்படுகின்றன, ஏனெனில் இருபது வயதிற்குட்பட்ட சுமார் 1.2 சதவீதம் பேர் பாதிக்கப்பட்டுள்ளனர் மற்றும் இருபது வயதிற்கு மேற்பட்ட சுமார் 0.2 சதவீதம் பேர் இந்த கட்டியால் பாதிக்கப்பட்டுள்ளனர். மக்கள்தொகையில் அதன் பரவல் குறைவாக இருப்பதால், இது பெரும்பாலும் தவறாக கண்டறியப்படுகிறது அல்லது சில நேரங்களில் கூட கண்டறியப்படாமல் போகிறது. டிஎன்டி சிகிச்சையின் மிகவும் பொதுவான போக்கு அறுவை சிகிச்சை ஆகும். சுமார் 70-90% அறுவைசிகிச்சை வெற்றிகரமாக கட்டியை அகற்றுகிறது. கட்டி பெரும்பாலும் தீங்கற்றதாகவும், உடனடி அச்சுறுத்தலை ஏற்படுத்தாததாகவும் இருப்பதால், கீமோதெரபி மற்றும் கதிர்வீச்சு போன்ற தீவிர சிகிச்சைகள் தேவையில்லை, எனவே நோயாளிகள் குறிப்பாக குழந்தைகள் மற்றும் இளம் வயதினர் இந்த சிகிச்சைகளின் பக்க விளைவுகளை சந்திக்க வேண்டியதில்லை. வலிப்புத்தாக்கங்கள் முற்றிலுமாக நிறுத்தப்படுவதற்கு கட்டி முழுமையாக அகற்றப்பட வேண்டும். கட்டியை முழுமையாக அகற்றுவதற்கு மருத்துவர்கள் முன்புற தற்காலிக லோபெக்டமி அல்லது அமிக்டலோ-ஹிப்போகாம்பெக்டமி ஆகியவற்றைக் கொண்ட பிரித்தெடுத்தல்களைச் செய்ய வேண்டும். மாற்றாக, மூளையின் மேற்பரப்பில் அல்லது அதற்கு அருகில் கட்டி காணப்பட்டால், அதை வேறு எந்த தேவைகளும் இல்லாமல் அகற்றலாம். அறுவைசிகிச்சை செய்வதன் மூலம் கட்டி அகற்றப்பட்டால் நோயாளிகள் வலிப்பு இல்லாதவர்களாக அங்கீகரிக்கப்படுகிறார்கள் என்பது கண்டறியப்பட்டுள்ளது. மறுபுறம், பிரித்தெடுத்தல் செய்யப்படாவிட்டால், கட்டி முழுமையாக அகற்றப்படாவிட்டால், நோயாளி இன்னும் வலிப்புத்தாக்கங்களை அனுபவிக்கும் அபாயத்தில் இருக்கிறார். 2009 இல் பில்ஜினர் மற்றும் பலர் நடத்திய ஆய்வில், கட்டி முழுமையாக அகற்றப்படாத நோயாளிகளைப் பார்த்து, அவர்கள் இன்னும் வலிப்புத்தாக்கங்களை அனுபவிப்பதைக் கண்டனர், முழுமையற்ற பிரித்தெடுத்தல் ஒரு தோல்வி என்று முடிவு செய்தனர். இது நோயாளி இரண்டாவது அறுவை சிகிச்சைக்கு உட்படுத்தப்படுவதற்கும், கட்டியை அகற்றுவதற்கும் காரணமாகிறது, இது ஒரு முழுமையான பிரித்தெடுத்தலை ஏற்படுத்துகிறது. விளைவுகள் கட்டியை முழுமையாக வெளியே எடுத்ததால் நோயாளி ஒரு முழுமையான பிரித்தெடுத்தலுக்கு உட்படுத்தப்பட்டால் கட்டியின் மீண்டும் மீண்டும் ஏற்படுவது மிகவும் சாத்தியமில்லை. நோயாளிகளில் காணப்படும் பெரும்பாலான கட்டிகள் தீங்கற்ற கட்டிகளாகும், மேலும் ஒரு முறை வெளியே எடுக்கப்பட்டால் நரம்பியல் பற்றாக்குறையை ஏற்படுத்தாது. இருப்பினும், கட்டி வீரியம் மிக்கதாக இருந்த சம்பவங்கள் உள்ளன. வீரியம் மிக்க கட்டி மீண்டும் ஏற்பட்ட நிகழ்வுகள் உள்ளன, மேலும் இது ஒரு முழுமையற்ற பிரித்தெடுத்தல் செய்யப்பட்ட மீதமுள்ள கட்டியின் இடத்தில் நிகழ்கிறது. இந்த வழக்கில், வீரியம் மிக்க கட்டியை முழுமையாக அகற்ற இரண்டாவது அறுவை சிகிச்சை செய்யப்பட வேண்டும். டூமாஸ் டூபோர்ட் மற்றும் வார்லெட், 2003 உடன் செய்யப்பட்ட ஒரு ஆய்வில், கட்டி மீண்டும் வந்ததாக இதுவரை ஒரு வழக்கு இருப்பதாக அவர்கள் கண்டறிந்துள்ளனர், இருப்பினும், அந்த குறிப்பிட்ட விஷயத்தில் நோயாளி ஒரு முழுமையற்ற பிரித்தெடுத்தலுக்கு உட்படுத்தப்பட்டார், இது இரண்டாவது அறுவை சிகிச்சை செய்ய வழிவகுத்தது அதை முழுவதுமாக அகற்றுவதற்காக. டிஸெம்பிரியோபிளாஸ்டிக் நியூரோபிடிலியல் கட்டிகளுக்கு சிகிச்சையளிப்பதில் அறுவை சிகிச்சை மற்றும் முழுமையான பிரித்தல் ஆகியவை சிறந்த அணுகுமுறைகளில் ஒன்றாகும் என்பதை இந்த சான்றுகள் காட்டுகின்றன. மேலும், நீண்ட கால கால்-கை வலிப்பு மற்றும் வயதான நோயாளிகள் முழுமையாக குணமடைந்து வலிப்பு இல்லாமல் இருப்பதற்கான வாய்ப்புகள் குறைவு. இதற்கு முன்பு ஒரு முறை வலிப்பு ஏற்பட்ட ஒரு குழந்தையைப் போல, அவர்களின் உடல் விரைவாக மீட்க முடியாததால் இது நிகழ்கிறது. எனவே, முழுமையாக குணமடைய முன்கூட்டியே நோயறிதல் மற்றும் அறுவை சிகிச்சை செய்வது முக்கியம். தொற்றுநோயியல் பெரியவர்களை விட குழந்தைகள் இந்த டிஸெம்பிரியோபிளாஸ்டிக் நியூரோபிடிலியல் கட்டிகளை வெளிப்படுத்த அதிக வாய்ப்புள்ளது. டிஎன்டிகள் உள்ள குழந்தைகளுக்கு வலிப்புத்தாக்கங்கள் தொடங்கும் சராசரி வயது 8.1 ஆண்டுகள் ஆகும். வேறு சில நரம்பியல் பற்றாக்குறைகள் டிஎன்டிகளுடன் தொடர்புடையவை, இதனால் வலிப்பு அறிகுறிகளுக்கு முன் கட்டியை முன்கூட்டியே கண்டறிவது அரிது. டிஎன்டிக்கள் 84 சதவீத வழக்குகளில் தற்காலிக லோபில் காணப்படுகின்றன. குழந்தைகளில், கண்டறியப்பட்ட மத்திய நரம்பு மண்டலக் கட்டிகளில் டி. என். டி. க்கள் 0.6 சதவீதம் ஆகும். ஆண்களுக்கு இந்த கட்டிகள் ஏற்படுவதற்கான ஆபத்து சற்று அதிகமாக இருப்பது கண்டறியப்பட்டுள்ளது. டிஎன்டிகளின் சில குடும்பக் கணக்குகள் ஆவணப்படுத்தப்பட்டுள்ளன, இருப்பினும் மரபணு உறவுகள் இன்னும் முழுமையாக உறுதிப்படுத்தப்படவில்லை. பல வலிப்புத்தாக்கங்களுக்கு ஆளான நோயாளிகளின் விசாரணையின் போது பொதுவாக டைசெம்பிரியோபிளாஸ்டிக் நியூரோபிடிலியல் கட்டிகள் கண்டறியப்பட்டன. வலிப்புத்தாக்கங்களுக்கு உதவுவதற்காக நோயாளிக்கு கால்-கை வலிப்பு நோய்க்கு அறுவை சிகிச்சை தேவைப்படும்போது கட்டிகள் ஏற்பட்டன. டிஎன்டி என்ற சொல் முதன்முதலில் 1988 ஆம் ஆண்டில் டூமாஸ்-டூபோர்ட் என்பவரால் அறிமுகப்படுத்தப்பட்டது, இது டிஸெம்பிரியோபிளாஸ்டிக் என்று அழைக்கப்படுகிறது, இது ஆரம்பகால வலிப்புத்தாக்கங்களில் டிஸெம்பிரியோபிளாஸ்டிக் தோற்றத்தை பரிந்துரைக்கிறது, மேலும் பரந்த அளவிலான சாத்தியமான கட்டிகளை இந்த பிரிவில் வைக்க நியூரோபிடிலியல் அனுமதிக்கிறது. 2003 மற்றும் 2007 ஆம் ஆண்டுகளில், டிஎன்டி கட்டிக்குள் காட்டப்படும் கூறுகளின் அடிப்படையில் வகைகளின் மேலும் துணைக்குழுக்களாக மாற்றப்பட்டது. மேலும் காண்க பிலோசைடிக் ஆஸ்ட்ரோசைட்டோமா ஒலிகோடென்ட்ரோக்லியோமா ஃபோகல் கார்டிகல் டிஸ்ப்ளேசியா குறிப்புகள் வெளிப்புற இணைப்புகள் மூளைக் கட்டி