Paul Negulescu
பால் அட்ரியன் நெகுலேஸ்கு ஒரு அமெரிக்க-ரோமானிய செல் உயிரியலாளர் ஆவார். அவர் அமெரிக்க மருந்து நிறுவனமான வெர்டெக்ஸ் பார்மசூட்டிகல்ஸ் நிறுவனத்தின் சான் டியாகோ ஆராய்ச்சி மையத்தின் மூத்த துணைத் தலைவராகவும் தளத் தலைவராகவும் உள்ளார். சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸின் காரணத்தை கண்டுபிடித்து பயனுள்ள மருந்துகளை உருவாக்கிய அவர்களின் பணிக்காக மைக்கேல் ஜே. வெல்ஷுடன் இணைந்து வாழ்க்கை அறிவியல் மற்றும் மருத்துவத்தில் 2022 ஷா பரிசைப் பெற்றார். ஆரம்பகால வாழ்க்கை மற்றும் கல்வி நெகுலேஸ்கு சான் பிரான்சிஸ்கோவில் ருமேனியாவிலிருந்து குடியேறிய முதல் தலைமுறைக்கு பிறந்தார். அவரது தந்தை ஒரு அறுவை சிகிச்சை நிபுணர், மற்றும் அவரது தாத்தா கான்ஸ்டான்டின் விஸோயனு, ருமேனியாவின் முன்னாள் வெளியுறவு அமைச்சராக இருந்தார். அவருக்கு ஒரு சகோதரர் உள்ளார். தனது குழந்தை பருவ அனுபவத்திற்கு நன்றி, அவர் ஆரம்பத்தில் பெர்க்லியின் கலிபோர்னியா பல்கலைக்கழகத்தில் வரலாற்றில் பட்டம் பெற விரும்பினார். ரோஜர் ஒய். சியன் கற்பித்த மூன்றாம் ஆண்டு உடலியல் வகுப்பு நெகுலேஸ்கு மீது பெரும் தாக்கத்தை ஏற்படுத்தியது, அவர் இறுதியில் 1986 இல் வரலாறு மற்றும் உடலியல் ஆகியவற்றில் இரட்டை பட்டம் பெற்றார். பின்னர் அவர் டெர்ரி மாச்செனின் கீழ் உடலியல் துறையில் முனைவர் பட்டம் பெற்றார், அதை 1990 இல் முடித்தார். பெர்க்லியில் உள்ள கலிபோர்னியா பல்கலைக்கழகத்திலும், இர்வின் கலிபோர்னியா பல்கலைக்கழகத்தில் மைக்கேல் கஹலனின் கீழும் முதுகலை ஆராய்ச்சியாளராக தனது வாழ்க்கையைத் தொடங்கினார். அவர் கனெக்டிகட் பல்கலைக்கழகத்திற்குச் செல்லத் திட்டமிட்டபோது, ரோஜர் ஒய். சியன் அரோரா பயோசைன்ஸ் என்று அழைக்கப்படும் ஒரு தொடக்க நிறுவனத்தில் சேருமாறு கேட்டுக் கொண்டார். நெகுலேஸ்கு 1996 ஆம் ஆண்டில் அரோரா பயோ சயின்சஸில் முதல் ஊழியர்களில் ஒருவராக சேர்ந்தார். 1999இல் டிஸ்கவரி பயாலஜியின் மூத்த துணைத் தலைவரானார். 2001 ஆம் ஆண்டில் வெர்டெக்ஸ் பார்மசூட்டிகல்ஸ் அரோரா பயோ சயின்ஸ்ஸை வாங்கியபோது, அவர் ஆராய்ச்சியின் மூத்த துணைத் தலைவராக நியமிக்கப்பட்டார். 2003 முதல் வெர்டெக்ஸ் பார்மசூட்டிகல்ஸ் நிறுவனத்தின் சான் டியாகோ ஆராய்ச்சி மையத்தை நெகுலேஸ்கு வழிநடத்தி வருகிறார். நெகுலேஸ்குவின் ஆராய்ச்சி சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் சிகிச்சையில் கவனம் செலுத்துகிறது. சிஎஃப்டிஆர் புரதத்தில் அடையாளம் காணப்பட்ட ஆயிரக்கணக்கான பிறழ்வுகளால் சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் ஏற்படலாம், இது குளோரைடு அயனிகளை கடந்து செல்ல அனுமதிக்கும் ஒரு அயனி சேனல் ஆகும். இந்த பிறழ்வுகள் வகுப்பு I முதல் V வரை வகைப்படுத்தப்பட்டுள்ளன, வகுப்பு III பிறழ்வுகள் புரதத்தின் இயல்பான வெளிப்பாடு இருந்தபோதிலும் CFTR இல் குறைபாடுள்ள சேனல் வாயில்களை ஏற்படுத்துகின்றன. உயர்-செயல்திறன் திரையிடல் மூலம், வெர்டெக்ஸ் பார்மசூட்டிகல்ஸ் நிறுவனத்தில் உள்ள அவரது குழு, பிறழ்ந்த சிஎஃப்டிஆர் வாயில்கள் திறக்கப்படுவதற்கான நிகழ்தகவை அதிகரிக்கும் ஒரு சிறிய மூலக்கூறு ஆற்றல் கொண்ட ஐவாகாஃப்டரைக் கண்டுபிடித்தது. 2012 ஆம் ஆண்டில் ஒரு குறிப்பிட்ட வகுப்பு III பிறழ்வு கொண்ட சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் நோயாளிகளுக்கு உணவு மற்றும் மருந்து நிர்வாகத்தால் (எஃப். டி. ஏ) இவாக்காஃப்டர் அங்கீகரிக்கப்பட்டது, அதன் பின்னர் பிறழ்வு வகுப்புகளுக்கும் அங்கீகரிக்கப்பட்டுள்ளது. குறிப்பிடத்தக்க வகையில், 2017 ஆம் ஆண்டில் விரிவாக்கப்பட்ட ஒப்புதல் இன் விட்ரோ தரவை மட்டுமே அடிப்படையாகக் கொண்டது, ஏனெனில் அந்த அரிய பிறழ்வுகளைச் சுமக்கும் குறைந்த எண்ணிக்கையிலான நோயாளிகள் மருத்துவ பரிசோதனைகளை சாத்தியமற்றதாக்குகிறார்கள். மற்றொரு சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் மருந்தான லுமாகாஃப்டரின் கண்டுபிடிப்புக்கு நெகுலேஸ்கு தலைமை தாங்கினார், இது சிஎஃப்டிஆர் புரதத்தை சரியாக மடிக்க உதவும் சேப்பரோனாக செயல்படுவதால் இது "திருத்துபவர்" என்று அழைக்கப்படுகிறது. எனவே, இது இரண்டாம் வகுப்பு பிறழ்வுகள் உள்ள நோயாளிகளுக்கு பயன்படுத்தப்படலாம், இது உயிரணு மேற்பரப்பை அடைய முடியாத தவறாக மடிக்கப்பட்ட சிஎஃப்டிஆர் புரதத்தை உருவாக்குகிறது. மிகவும் பொதுவான வகுப்பு II பிறழ்வு F508del ஆகும். மீண்டும் உயர் செயல்திறன் திரையிடல் மூலம், நெகுலேஸ்குவும் அவரது குழுவும் லுமாகாஃப்டர் F508 டெல்-பிறழ்ந்த சிஎஃப்டிஆர் புரதத்தை சரிசெய்ய முடியும் என்பதைக் கண்டறிந்தனர். இந்த மருந்து தானாகவே நிர்வகிக்கப்படும்போது போதுமான அளவு பயனுள்ளதாக இல்லை என்பது பின்னர் கண்டறியப்பட்டது, ஆனால் ஐவாகாஃப்டருடன் ஒன்றாக நிர்வகிக்கப்படும்போது அவ்வாறு இருந்தது. எஃப். டி. ஏ இந்த மருந்து கலவையை 2015 இல் அங்கீகரித்தது. மேலும் ஆராய்ச்சிகள் சிஎஃப்டிஆர் புரதத்தின் மற்ற 2 திருத்திகளான டெஸாகாஃப்டர் மற்றும் எலெக்ஸாகாஃப்டர் கண்டுபிடிப்புக்கு வழிவகுத்தன. மூன்று சேர்க்கை எலெக்ஸாகாஃப்டர்/டெஸாகாஃப்டர்/ஐவாகாஃப்டர் 2019 ஆம் ஆண்டில் எஃப். டி. ஏ ஆல் அங்கீகரிக்கப்பட்டது. கௌரவங்கள் மற்றும் விருதுகள் 2018-வாரன் ஆல்பர்ட் அறக்கட்டளை பரிசு 2022-வாழ்க்கை அறிவியல் மற்றும் மருத்துவத்தில் ஷா பரிசு 2023-வில்லி பரிசு 2024-வாழ்க்கை அறிவியலில் திருப்புமுனை பரிசு தனிப்பட்ட வாழ்க்கை நெகுலேஸ்கு தனது மனைவி டெபியை கலிஃபோர்னியா பல்கலைக்கழகத்தில் இருந்தபோது சந்தித்தார். உயிருள்ள மக்கள் குறிப்புகள் 21 ஆம் நூற்றாண்டின் அமெரிக்க உயிரியலாளர்கள் கலிபோர்னியா பல்கலைக்கழகம், பெர்க்லி முன்னாள் மாணவர்கள் ருமேனிய வம்சாவளியைச் சேர்ந்த அமெரிக்க மக்கள் காணவில்லை (உயிருள்ள மக்கள்)