Biopterin-dependent aromatic amino acid hydroxylase
பயோப்டெரின் சார்ந்த நறுமண அமினோ அமில ஹைட்ராக்சிலேஸ்கள் (AAAH) என்பது நறுமண அமினோ அமில ஹைட்ராக்சிலேஸ் என்சைம்களின் குடும்பமாகும், இதில் ஃபெனைலாலனைன் 4-ஹைட்ராக்சிலேஸ் (), டைரோசின் 3-ஹைட்ராக்சிலேஸ் () மற்றும் டிரிப்டோபான் 5-ஹைட்ராக்சிலேஸ் () ஆகியவை அடங்கும். இந்த நொதிகள் முதன்மையாக அமினோ அமிலங்களான எல்-ஃபெனைலாலனைன், எல்-டைரோசின் மற்றும் எல்-டிரிப்டோபானை முறையே ஹைட்ராக்சிலேட் செய்கின்றன. AAAH என்சைம்கள் செயல்பாட்டு மற்றும் கட்டமைப்பு ரீதியாக தொடர்புடைய புரதங்கள் ஆகும், அவை முக்கியமான வளர்சிதை மாற்ற பாதைகளுக்கு விகிதத்தைக் கட்டுப்படுத்தும் வினையூக்கிகளாக செயல்படுகின்றன. ஒவ்வொரு AAAH நொதியும் இரும்பைக் கொண்டுள்ளது மற்றும் டெட்ராஹைட்ரோபயோப்டெரின் (BH4) ஐ அடி மூலக்கூறாகப் பயன்படுத்தி நறுமண அமினோ அமிலங்களின் வளைய ஹைட்ராக்சிலேஷனை ஊக்குவிக்கிறது. AAAH என்சைம்கள் அவற்றின் N-முனையில் உள்ள செரின்களில் பாஸ்பரிலேஷன் மூலம் கட்டுப்படுத்தப்படுகின்றன. மனிதர்களில், ஃபெனைலாலனைன் ஹைட்ராக்சிலேஸ் குறைபாடு அமினோ அமில வளர்சிதை மாற்றத்தின் மிகவும் பொதுவான பிறவி பிழையான ஃபெனைல்கெட்டோநூரியாவை ஏற்படுத்தும். ஃபெனைலாலனைன் ஹைட்ராக்சிலேஸ் இன் மாற்றத்தை ஊக்குவிக்கிறது. டைரோசின் ஹைட்ராக்சிலேஸ் கேடகோலமைன் உயிரியக்கவியல் விகிதத்தைக் கட்டுப்படுத்தும் படிநிலையை ஊக்குவிக்கிறது. இதேபோல், டிரிப்டோபான் ஹைட்ராக்சிலேஸ் செரோடோனின் உயிரியக்கவியல் விகிதத்தைக் கட்டுப்படுத்தும் படிநிலையை ஊக்குவிக்கிறது. கட்டமைப்பு AAAH நொதிகள் ஒவ்வொன்றும் பாதுகாக்கப்பட்ட சி-முனைய வினையூக்கி (சி) களத்தையும் தொடர்பில்லாத என்-முனைய ஒழுங்குமுறை (ஆர்) களத்தையும் கொண்டுள்ளன என்று பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. வினையூக்கி மையத்திற்கான பொதுவான மரபணுவுடன் இணைக்க வெவ்வேறு மூலங்களிலிருந்து ஆட்சேர்ப்பு செய்யப்பட்ட மரபணுக்களிலிருந்து ஆர் புரதக் களங்கள் தோன்றியிருக்கலாம். எனவே, அதே சி களத்துடன் இணைப்பதன் மூலம், புரதங்கள் தனித்தனி ஆர் களங்களின் தனித்துவமான ஒழுங்குமுறை பண்புகளைப் பெற்றன. குறிப்புகள் புரத களங்கள்