Distal renal tubular acidosis
தொலைதூர சிறுநீரக குழாய் அமிலத்தன்மை (டி. ஆர். டி. ஏ) என்பது ஆர். டி. ஏ-வின் பாரம்பரிய வடிவமாகும், இது முதலில் விவரிக்கப்பட்டுள்ளது. தொலைதூர ஆர். டி. ஏ என்பது தொலைதூரக் குழாயின் ஆல்பா இன்டர்கலேட்டட் செல்கள் மற்றும் தொலைதூர நெஃப்ரானின் கார்டிகல் சேகரிக்கும் குழாயின் மூலம் அமில சுரப்பு தோல்வியடைவதால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. அமில சுரப்பின் இந்த செயலிழப்பு பல காரணங்களால் இருக்கலாம். இது ஒப்பீட்டளவில் கார சிறுநீரில் வழிவகுக்கிறது, ஏனெனில் சிறுநீரகம் சிறுநீரில் pH ஐ 5.3 க்கும் குறைவாக அமிலமாக்க இயலாமை காரணமாக. அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகள் உடலில் இருந்து அமிலத்தை அகற்றுவதற்கான முதன்மை வழிமுறையாக சிறுநீரக வெளியேற்றம் இருப்பதால், இதன் விளைவாக அமிலத்தன்மைக்கு ஒரு போக்கு உள்ளது. இது டி. ஆர். டி. ஏவின் மருத்துவ அம்சங்களுக்கு வழிவகுக்கிறதுஃ இயல்பான எதிர்மின் அயனி இடைவெளி வளர்சிதை மாற்ற அமிலத்தன்மை/அமிலத்தன்மை ஹைபோகலேமியா சிறுநீர் கல் உருவாக்கம் (கார சிறுநீர், ஹைபர்கால்சியூரியா மற்றும் குறைந்த சிறுநீர் சிட்ரேட் தொடர்பான). நெஃப்ரோகால்சினோசிஸ் (சிறுநீரகத்தின் பொருளில் கால்சியம் படிதல்) எலும்பு சிதைவு (குழந்தைகளில் ரிக்கெட்ஸ் மற்றும் பெரியவர்களில் ஆஸ்டியோமலேசியாவை ஏற்படுத்துகிறது) டி. ஆர். டி. ஏ-வின் அறிகுறிகள் மற்றும் தொடர்ச்சிகள் மாறுபடும் மற்றும் முற்றிலும் அறிகுறியற்றவை, இடுப்பு வலி மற்றும் கல்லீரல் கற்களிலிருந்து ஹெமடுரியா, செழிக்கத் தவறியது மற்றும் குழந்தை பருவ வடிவங்களில் கடுமையான ரிக்கெட்ஸ் மற்றும் சாத்தியமான சிறுநீரக செயலிழப்பு மற்றும் மரணம் கூட. டி. ஆர். டி. ஏ பொதுவாக சோடியம் இழப்பு மற்றும் தொகுதி சுருக்கத்திற்கு வழிவகுக்கிறது, இது ஆல்டோஸ்டிரோனின் இரத்த அளவுகளில் ஈடுசெய்யும் அதிகரிப்பை ஏற்படுத்துகிறது. ஆல்டோஸ்டிரோன் சோடியத்தின் உறிஞ்சுதலை அதிகரிக்கிறது மற்றும் சிறுநீரகத்தின் சேகரிக்கும் குழாயில் பொட்டாசியம் இழப்பை ஏற்படுத்துகிறது, எனவே இந்த அதிகரித்த ஆல்டோஸ்டிரோன் அளவுகள் ஹைபோகலேமியாவை ஏற்படுத்துகின்றன, இது டி. ஆர். டி. ஏ இன் பொதுவான அறிகுறியாகும். இது தன்னுடல் தாக்க நோய்களை ஏற்படுத்துகிறது. பாரம்பரியமாக Sjögren 's நோய்க்குறி, ஆனால் இது சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரிதீமாடோசஸ், முடக்கு வாதம் மற்றும் ஹைபர்காமக்ளோபுலினீமியா ஆகியவற்றுடன் தொடர்புடையது. இந்த சந்தர்ப்பங்களில் ஹைபோகலேமியா பெரும்பாலும் கடுமையானது. பரம்பரை காரணங்களில் இன்டர்கலேட்டட் செல்லின் பஸோலேட்டரல் பைகார்பனேட் டிரான்ஸ்போர்ட்டரான பேண்ட் 3 இன் பிறழ்வுகள் அடங்கும், இது மேற்கு ஐரோப்பிய நிகழ்வுகளில் ஒரு தன்னியக்க மேலாதிக்க பாணியில் அல்லது தென்கிழக்கு ஆசிய நிகழ்வுகளில் ஒரு தன்னியக்க பின்னடைவு பாணியில் பரவக்கூடும். தென்கிழக்கு ஆசிய வழக்குகள் மிகவும் கடுமையான ஹைபோகலேமியாவுடன் தொடர்புடையவை. பிற பரம்பரை காரணங்களில் அப்பிக்கல் புரோட்டான் பம்ப் vH +-ATPase இன் துணை அலகுகளின் பிறழ்வுகள் அடங்கும், அவை ஒரு தன்னியக்க பின்னடைவு பாணியில் பரவுகின்றன, மேலும் அவை சென்சாரினூரல் காது கேளாமையுடன் தொடர்புடையதாக இருக்கலாம். கல்லீரல் ஈரல் அழற்சி. நெஃப்ரோகால்சினோசிஸ். இது டி. ஆர். டி. ஏ இன் விளைவாக இருந்தாலும், இது ஒரு காரணமாக இருக்கலாம்; கார்டிகல் சேகரிக்கும் குழாயின் கால்சியம் தூண்டப்பட்ட சேதத்துடன் தொடர்புடையது. சிறுநீரக மாற்று அறுவை சிகிச்சை. அரிவாள் செல் இரத்த சோகை. ஐஃபோஸ்பாமைடு (டி. ஆர். டி. ஏவை விட பி. ஆர். டி. ஏவை பொதுவாக ஏற்படுத்தும்), லித்தியம் கார்பனேட் மற்றும் ஆம்போடெரிசின் பி உள்ளிட்ட நச்சுகள். நாள்பட்ட சிறுநீர் பாதை அடைப்பு. டோலுயீன் ஹைபோகலேமியா மற்றும் நேர்மறையான சிறுநீர் எதிர்மின் அயனி இடைவெளியுடன் ஆனியன் அல்லாத இடைவெளி வளர்சிதை மாற்ற அமிலத்தன்மையை ஏற்படுத்துகிறது, இது தொலைதூர ஆர். டி. ஏ போல தோற்றமளிக்கிறது, ஆனால் ஹைட்ரஜன் சுரப்பு குறைபாடு இல்லை மற்றும் டோலுயீனின் வளர்சிதை மாற்றத்தின் போது அமில உற்பத்தி காரணமாக அமிலத்தன்மை ஏற்படுகிறது. நோயறிதல் நோயாளியின் இரத்தத்தின் pH மிகவும் மாறுபடும், மேலும் அமிலத்தன்மை என்பது எந்த நேரத்திலும் டி. ஆர். டி. ஏ உள்ளவர்களின் பண்பு அல்ல. ஒருவருக்கு அமிலத்தன்மை இல்லாமல் ஆல்பா இன்டர்கலேட்டட் செல் செயலிழப்பால் ஏற்படும் டி. ஆர். டி. ஏ இருக்கலாம்; இது முழுமையற்ற டி. ஆர். டி. ஏ என்று அழைக்கப்படுகிறது, இது இரத்த பி. எச் அல்லது பிளாஸ்மா பைகார்பனேட் அளவை பாதிக்காமல் சிறுநீரில் அமிலத்தன்மை ஏற்படுத்த இயலாமையால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. முறையான அமிலத்தன்மை (பொதுவாக 20 எம். எம். ஓ. எல்/எல் அல்லது அதற்கும் குறைவான சீரம் பைகார்பனேட்டாக எடுத்துக் கொள்ளப்படுகிறது) ஏற்பட்டால், ஒப்பீட்டளவில் காரமான சிறுநீர் pH ஐ 5.3 க்கும் அதிகமாகக் கவனிப்பதன் மூலம் டி. ஆர். டி. ஏ நோயறிதல் செய்யப்படலாம். முழுமையற்ற டி. ஆர். டி. ஏ விஷயத்தில், வாய்வழி அமில ஏற்றுதல் சவாலைத் தொடர்ந்து சிறுநீரில் அமிலமயமாக்கத் தவறியது பெரும்பாலும் ஒரு சோதனையாகப் பயன்படுத்தப்படுகிறது. பொதுவாக செய்யப்படும் சோதனை குறுகிய அம்மோனியம் குளோரைடு சோதனை ஆகும், இதில் அம்மோனியம் குளோரைடு காப்ஸ்யூல்கள் அமில சுமையாக பயன்படுத்தப்படுகின்றன. மிக சமீபத்தில், ஃபுரோசெமைட் மற்றும் ஃப்ளூட்ரோகார்டிசோன் ஆகியவற்றைப் பயன்படுத்தி ஒரு மாற்று சோதனை விவரிக்கப்பட்டுள்ளது. சார்லஸ் டிக்கன்ஸின் எ கிறிஸ்துமஸ் கரோலில் டைனி டிமை பாதிக்கும் அறியப்படாத நோய்க்கான சாத்தியமான நோயறிதலாக டி. ஆர். டி. ஏ முன்மொழியப்பட்டுள்ளது. சிகிச்சை இது ஒப்பீட்டளவில் நேரடியானது. வாய்வழி சோடியம் பைகார்பனேட், சோடியம் சிட்ரேட் அல்லது பொட்டாசியம் சிட்ரேட் மூலம் அமிலத்தன்மையை சரிசெய்வது இதில் அடங்கும். இது அமிலத்தன்மையை சரிசெய்து, எலும்பு கனிமமயமாக்கலை மாற்றியமைக்கும். ஹைபோகலேமியா மற்றும் சிறுநீர் கல் உருவாக்கம் மற்றும் நெஃப்ரோகால்சினோசிஸ் பொட்டாசியம் சிட்ரேட் மாத்திரைகள் மூலம் சிகிச்சையளிக்கப்படலாம், இது பொட்டாசியத்தை மாற்றுவது மட்டுமல்லாமல் கால்சியம் வெளியேற்றத்தையும் தடுக்கிறது, இதனால் சோடியம் பைகார்பனேட் அல்லது சிட்ரேட் செய்வது போல் கல் நோயை அதிகரிக்காது. மேலும் காண்கஃ நுரையீரல் குழாய் அமிலத்தன்மை அருகிலுள்ள நுரையீரல் குழாய் அமிலத்தன்மை இஃபோஸ்பாமைடு குறிப்புகள் வெளிப்புற இணைப்புகள் சிறுநீரக நோய்கள்