Anomalous aortic origin of a coronary artery
கரோனரி தமனியின் ஒழுங்கற்ற பெருங்குடல் தோற்றம் (ஏ. ஏ. ஓ. சி. ஏ) என்பது ஒரு அரிய பிறவி இதய குறைபாடு ஆகும், இதில் பெருங்குடலில் இருந்து ஒரு கரோனரி தமனி முறையற்ற முறையில் எழுகிறது, பொதுவாக வல்சல்வாவின் தவறான சைனஸிலிருந்து. இந்த ஒழுங்கற்ற கரோனரி தமனி பெரும்பாலும் ஒரு இன்டர்டெர்ரியல் (பெருமுனை மற்றும் நுரையீரல் தமனிக்கு இடையில்), இன்ட்ராக்கோனல் (மியோகார்டியத்திற்குள்) அல்லது இன்ட்ராமெரல் போக்கை (பெருங்குடல் சுவருக்குள்) எடுத்துக்கொள்கிறது, மேலும் இது குழந்தைகளில் திடீர் மரணத்தின் அபாயத்துடன் தொடர்புடையது. காரணம் ஏ. ஏ. ஓ. சி. ஏ என்பது இதயத்தில் ஒரு அரிய பிறப்பு குறைபாடு ஆகும், இது முக்கிய இரத்த நாளமான பெருமுனையில் தவறான இடத்திலிருந்து ஒரு கரோனரி தமனி எழும்போது ஏற்படுகிறது. இந்த குறைபாடுகள் உள்ள குழந்தைகள் மற்றும் இளம் வயதினர் திடீரென்று இறக்கலாம், குறிப்பாக உடற்பயிற்சியின் போது அல்லது அதற்குப் பிறகு. உண்மையில், ஹைபர்டிராஃபிக் கார்டியோமயோபதிக்கு அடுத்தபடியாக அமெரிக்காவில் குழந்தைகள் மற்றும் இளம் பருவத்தினரிடையே திடீர் இதய மரணத்திற்கு ஏ. ஏ. ஓ. சி. ஏ இரண்டாவது முக்கிய காரணமாகும். பொது மக்கள் தொகையில் இது 0.1 சதவீதம் முதல் 0.3 சதவீதம் வரை இருப்பதாக மதிப்பிடப்பட்டுள்ளது. திடீர் மரணத்தின் உண்மையான ஆபத்து அல்லது இந்த நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சையளிப்பதற்கான சிறந்த வழி எதுவும் உறுதியாகத் தெரியவில்லை. திடீர் மரணத்தின் ஆபத்து காரணமாக, மருத்துவர்கள் "ஏதாவது செய்ய" அழுத்தத்தை எதிர்கொள்கிறார்கள், ஆனால் நீண்ட கால பின்தொடர்தல் தரவு இல்லாத நிலையில், வெவ்வேறு மேலாண்மை விருப்பங்களின் அபாயங்கள் மற்றும் நன்மைகள் உறுதிப்படுத்தப்படவில்லை. ஏ. ஏ. ஓ. சி. ஏ (குறிப்பாக வலது சைனஸிலிருந்து எல். சி. ஏ தோன்றிய) அறிகுறியுள்ள நோயாளிகளில் கரோனரி தமனி அசாதாரணங்களுக்கு அறுவை சிகிச்சை தலையீடு குறிக்கப்படுகிறது, அதாவது கடுமையான வென்ட்ரிகுலர் டாக்கியாரித்மியா அல்லது ஆவணப்படுத்தப்பட்ட மாரடைப்பு இஸ்கீமியா உள்ளவர்கள். அறிகுறியற்ற நபர்களில் தலையீட்டின் விளைவை மதிப்பீடு செய்த கட்டுப்படுத்தப்பட்ட ஆய்வுகள் எதுவும் இல்லை. ஏ. ஏ. ஓ. சி. ஏ உடன் அறிகுறியற்ற நோயாளிகளுக்கு ஒரு உட்புற பாடத்திட்டத்துடன் தலையீடு செய்வதற்கான அறிகுறிகள் விவாதிக்கப்படுகின்றன, குறிப்பாக வால்சால்வாவின் இடது சைனஸிலிருந்து ஏ. ஏ. ஓ. சி. ஏ ஆர். சி. ஏ உடன். பொதுவாக வலது கரோனரி சைனஸிலிருந்து எழும் இடது கரோனரி தமனி கொண்ட அறிகுறியற்ற நோயாளிகளை அறுவை சிகிச்சைக்கு பரிந்துரைக்கவும். இடது சைனஸிலிருந்து எழும் வலது கரோனரி தமனி கொண்ட அறிகுறியற்ற நோயாளிகள் ஒவ்வொரு வழக்கு அடிப்படையில் நிர்வகிக்கப்படுகிறார்கள். 2009 ஆம் ஆண்டில், பிறவி இதய அறுவை சிகிச்சை நிபுணர்கள் சங்கம் (சி. எச். எஸ். எஸ்) ஏ. ஓ. சி. ஏ நோயாளிகளின் ஒரு பெரிய பல நிறுவனக் குழுவை ஆய்வு செய்வதற்காக ஒரு வட அமெரிக்க பதிவேட்டை நிறுவியது. இந்த முன்முயற்சி AAOCA இன் இயற்கையான வரலாறு குறித்து புதிய அறிவை உருவாக்குவதையும், AAOCA உள்ள குழந்தைகள் மற்றும் இளம் வயதினரிடையே அறுவை சிகிச்சை தலையீடு மற்றும் அவதானிப்பின் விளைவுகளை விவரிப்பதையும், AAOCA உள்ள நோயாளிகளிடையே ஆபத்து அடுக்குகளை ஆதரிப்பதற்கான ஆதாரங்களை உருவாக்குவதையும், இறுதியில் ஆதாரங்களை பரிந்துரைப்பதையும் நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளது. 30 வயதில் அல்லது அதற்கு முன்னர் ஏ. ஏ. ஓ. சி. ஏ நோயால் கண்டறியப்பட்ட நோயாளிகள் இந்த ஆய்வுக்கு தகுதியுடையவர்கள். அவர்களுக்கு இயல்பான இதயம் அல்லது ஏட்ரியல் செப்டல் குறைபாடு, வென்ட்ரிகுலர் செப்டல் குறைபாடு, காப்புரிமை குழாய் தமனி, பைக்சுபிட் பெருங்குடல் வால்வு, லேசான நுரையீரல் ஸ்டெனோசிஸ் போன்ற சிறிய குறைபாடுகள் மட்டுமே இருக்க வேண்டும். அறுவைசிகிச்சை தேவைப்படும் பிற பெரிய இதய பிரச்சினைகள் உள்ள நோயாளிகள் தற்போது இந்த கோஹோர்ட் ஆய்வில் சேர்க்கப்படவில்லை. கரோனரி தமனிகளுடன் வேறு எந்த பிரச்சனையும் சேர்க்கப்படவில்லை. தற்போதைய நிலை பிறவி இதய அறுவை சிகிச்சை நிபுணர்கள் சங்கத்தின் உறுப்பினரான பங்கேற்கும் நிறுவனங்களிலிருந்து புதிய நோயாளிகளை பதிவு செய்து வருகிறது. வட அமெரிக்கா முழுவதிலுமிருந்து வரும் மருத்துவமனைகள் தொடர்ந்து ஆய்வுக் குழுவில் சேர்ந்து நோயாளிகளைப் பதிவு செய்கின்றன. ஜூன் 2011க்குள் ஏ. ஏ. ஓ. சி. ஏ. வுடன் 140க்கும் மேற்பட்ட நோயாளிகள் சேர்க்கப்பட்டுள்ளனர், இது இந்த ஒழுங்கின்மையில் இதுவரை கூடியிராத மிகப்பெரிய குழுவாகும். நுரையீரல் தண்டில் (ஏ. ஆர். சி. ஏ. பி. ஏ) இருந்து உருவாகும் வலது கரோனரி தமனியின் ஒழுங்கற்ற தோற்றம் ஒரு அரிய ஆனால் ஆபத்தான ஒழுங்கின்மை ஆகும். அறுவை சிகிச்சையின் குறிக்கோள் ஒரு உடலியல் இரு-கரோனரி சுழற்சியை நிறுவுவதாகும். குறிப்புகள் வெளிப்புற இணைப்புகள் பிறவி இதய குறைபாடுகள் தொற்றுநோயியல் ஆய்வு திட்டங்கள் அரிய நோய்கள்