Proximal renal tubular acidosis
அருகிலுள்ள சிறுநீரகக் குழாய் அமிலத்தன்மை (பி. ஆர். டி. ஏ) அல்லது வகை 2 சிறுநீரகக் குழாய் அமிலத்தன்மை (ஆர். டி. ஏ) என்பது அருகிலுள்ள குழாய் செல்கள் சிறுநீரில் இருந்து வடிகட்டப்பட்ட பைகார்பனேட்டை மீண்டும் உறிஞ்சுவதில் தோல்வியடைவதால் ஏற்படும் ஒரு வகை ஆர். டி. ஏ ஆகும், இது சிறுநீர் பைகார்பனேட் வீணாவதற்கும் அடுத்தடுத்த அமிலத்தன்மைக்கும் வழிவகுக்கிறது. தொலைதூர இன்டர்கலேட்டட் செல்கள் பொதுவாக செயல்படுகின்றன, எனவே அமிலத்தன்மை டி. ஆர். டி. ஏவை விட குறைவாக உள்ளது மற்றும் சிறுநீர் 5.3 க்கும் குறைவான pH க்கு அமிலமயமாக்கலாம். பி. ஆர். டி. ஏ பல காரணங்களைக் கொண்டுள்ளது, மேலும் எப்போதாவது ஒரு தனி குறைபாடாக இருக்கலாம், ஆனால் பொதுவாக ஃபான்கோனி சிண்ட்ரோம் எனப்படும் அருகிலுள்ள குழாய் செல்களின் மிகவும் பொதுவான செயலிழப்புடன் தொடர்புடையது, அங்கு பாஸ்பேட்டூரியா, கிளைகோசுரியா, அமினோஅசிடூரியா, யூரிகோசுரியா மற்றும் குழாய் புரோட்டீனூரியா ஆகியவையும் உள்ளன. வகை 2 ஆர். டி. ஏ நோயாளிகள் பொதுவாக இரண்டாம் நிலை ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசம் மற்றும் பொட்டாசியம் சிறுநீர் இழப்புகளின் கலவையால் ஹைபோகலேமிக் ஆகும்-இருப்பினும் சீரம் பொட்டாசியம் அளவுகள் அமிலத்தன்மை காரணமாக பொய்யாக உயர்த்தப்படலாம். பொட்டாசியம் சப்ளிமெண்டேஷனுக்கு முன் பைகார்பனேட்டை நிர்வகிப்பது மோசமான ஹைபோகலேமியாவுக்கு வழிவகுக்கும், ஏனெனில் பொட்டாசியம் அல்கலினைசேஷனுடன் ஊடுருவி செல்களுக்குள் மாறுகிறது. ஃபான்கோனி நோய்க்குறியின் முக்கிய அம்சம் பாஸ்பேட் மற்றும் வைட்டமின் டி வீணாவதால் ஏற்படும் எலும்பு சிதைவு (ஆஸ்டியோமலேசியா அல்லது ரிக்கெட்ஸ்) ஆகும். அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகள் காரணங்கள் அருகிலுள்ள ஆர். டி. ஏ-வின் காரணங்கள் முதன்மை, தனிமைப்படுத்தப்பட்ட காரணங்கள் மற்றும் இரண்டாம் நிலை காரணங்கள் அல்லது மற்றொரு நோயுடன் தொடர்புடையவை என பிரிக்கப்படலாம். முதன்மை காரணங்கள் பெரும்பாலும் ஒற்றை மரபணு பரம்பரை கோளாறுகள் ஆகும். இரண்டாம் நிலை கோளாறுகள் குடும்பக் கோளாறுகள், பெறப்பட்ட கோளாறுகள் மற்றும் பிற மருத்துவ நிறுவனங்களுடன் தொடர்புடையவை என பிரிக்கப்படலாம். முதன்மை கோளாறுகள் கண் அசாதாரணங்களுடன் (எஸ். எல். சி 4 ஏ 4 பிறழ்வுகளால் ஏற்படும்) குழந்தைப் பருவத்தின் அவ்வப்போது (என். எச். இ-3 இன் முதிர்ச்சியற்ற தன்மையுடன் தொடர்புடையதாக இருக்கலாம்) இரண்டாம் நிலை கோளாறுகள் குடும்பக் கோளாறுகள் சிஸ்டினோசிஸ் கேலக்டோசீமியா கிளைகோஜென் சேமிப்பு நோய் (வகை I) பரம்பரை பிரக்டோஸ் சகிப்புத்தன்மை லோவ் சிண்ட்ரோம் டைரோசினீமியா வில்சன் நோய் பெறப்பட்ட கோளாறுகள் அமிலாய்டோசிஸ் பல மைலோமா பரோக்சிஸ்மல் இரவு நேர ஹீமோகுளோபினுரியா நச்சுகள், எச். ஏ. ஏ. ஆர். டி, ஐஃபோஸ்பாமைடு, ஈயம் மற்றும் காட்மியம் போன்றவற்றுடன் தானியங்கி ஆதிக்கம் செலுத்தும் தானியங்கி நோய் கண்டறிதல் அருகிலுள்ள சிறுநீரக குழாய் அமிலத்தன்மையின் நோயறிதல் அளவிடுவதன் மூலம் செய்யப்படுகிறது அருகிலுள்ள சிறுநீரகக் குழாய் அமிலத்தன்மை நோயாளிகளில் நெஃப்ரானால் பைகார்பனேட்டை மீண்டும் உறிஞ்ச முடியாது என்பதால், சிறுநீரில் பைகார்பனேட்டின் அளவு அதிகமாக இருக்கும். சிகிச்சை சிகிச்சையில் வாய்வழி பைகார்பனேட் சப்ளிமெண்டேஷன் அடங்கும். இருப்பினும், இது சிறுநீர் பைகார்பனேட் வீணாவதை அதிகரிக்கும் மற்றும் பைகார்பனேட் டையூரெசிஸை ஊக்குவிக்கும். சிறுநீர் இழப்புகளுக்கு முன்னால் இருக்க கொடுக்கப்பட்ட பைகார்பனேட்டின் அளவு மிகப் பெரியதாக இருக்க வேண்டும். வாய்வழி பைகார்பனேட் மூலம் சரிசெய்தல் சிறுநீரில் பொட்டாசியம் இழப்புகளை அதிகரிக்கலாம் மற்றும் ஹைபோகலேமியாவை துரிதப்படுத்தலாம். டி. ஆர். டி. ஏ. வைப் போலவே, நாள்பட்ட அமிலத்தன்மையை மாற்றியமைப்பது எலும்பு கனிமமயமாக்கலை மாற்றியமைக்க வேண்டும். தயசைடு டையூரிட்டிக்ஸ் அவற்றால் ஏற்படும் சுருக்க அல்கலோசிஸைப் பயன்படுத்துவதன் மூலம் ஒரு சிகிச்சையாகவும் பயன்படுத்தப்படலாம். மேலும் காண்கஃ நுரையீரல் குழாய் அமிலத்தன்மை தொலைதூர சிறுநீரக குழாய் அமிலத்தன்மை குறிப்புகள் வெளிப்புற இணைப்புகள் சிறுநீரக நோய்கள்