Pediatric ependymoma
குழந்தை எபெண்டிமோமாக்கள் இயற்கையில் எபெண்டிமோமாவின் வயது வந்தோருக்கான வடிவத்தைப் போலவே இருக்கின்றன, அவை வென்ட்ரிகுலர் அமைப்பைச் சுற்றியுள்ள ரேடியல் கிளைல் செல்களில் இருந்து எழுவதாகக் கருதப்படுகிறது. இருப்பினும், அவை மரபணுக்கள் மற்றும் குரோமோசோம்கள் பெரும்பாலும் பாதிக்கப்படும் வயது வந்தோருக்கான எபெண்டிமோமாக்கள், அவை அடிக்கடி காணப்படும் மூளையின் பகுதி மற்றும் நோயாளிகளின் முன்கணிப்பு ஆகியவற்றிலிருந்து வேறுபடுகின்றன. நியூரோஃபைப்ரோமடோசிஸ் வகை II (என். எஃப். 2) போன்ற சில பரம்பரை நோய்களால் பாதிக்கப்பட்ட குழந்தைகள் இந்த வகை கட்டிகளால் அடிக்கடி பாதிக்கப்படுவதாக கண்டறியப்பட்டுள்ளது, ஆனால் ஒரு உறுதியான மரபணு இணைப்பு இன்னும் நிறுவப்படவில்லை. வாந்தி, தலைவலி, எரிச்சல், சோம்பல் மற்றும் நடைப்பயணத்தில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் உள்ளிட்ட பல குழந்தை மூளைக் கட்டிகளுக்கான அறிகுறிகளைப் போலவே, குழந்தை எபெண்டிமோமாக்களின் வளர்ச்சியுடன் தொடர்புடைய அறிகுறிகளும் வேறுபடுகின்றன. ஆக்கிரமிப்பு கட்டி வகைகளைக் கொண்ட இளைய குழந்தைகள் மற்றும் குழந்தைகள் பொதுவாக குறைவான சாதகமான விளைவுகளை அனுபவிக்கின்றனர் என்றாலும், கட்டிகளை மொத்தமாக அகற்றுவது உயிர்வாழ்வதற்கும் மறுபிறப்பு செய்வதற்கும் மிகவும் வெளிப்படையான முன்கணிப்பு காரணியாகும். அடிப்படை உயிரியல் செல் தோற்றம் எபெண்டிமோமாக்கள் ரேடியல் கிளைல் செல்களில் இருந்து எழுவதாக நம்பப்படுகிறது. நரம்பியல் ஸ்டெம் செல் குறிப்பான்கள் சிடி133 மற்றும் நெஸ்டின், அதே போல் ரேடியல் கிளைல் குறிப்பிட்ட குறிப்பான்கள் ஆர்சி2 மற்றும் மூளை கொழுப்பு பிணைப்பு புரதம் (பிஎல்பிபி/எஃப்ஏபிபி7) ஆகியவற்றை வெளிப்படுத்தும் எபெண்டிமோமாக்களிடமிருந்து பெறப்பட்ட கட்டிகள் ஒரு ரேடியல்-கிளைல் போன்ற பினோட்டைப்பைக் காட்டுகின்றன. ரேடியல் கிளைல் பண்புகளைக் கொண்ட கட்டிகள் ஆர்தோடோபிக் சுட்டி ஜெனோகிராஃப்ட்களில் கட்டிகளை உருவாக்குகின்றன, இது ரேடியல் கிளைலை எபெண்டிமோமாக்களின் தோற்றத்தின் உயிரணுவாக பரிந்துரைக்கிறது. நியூரோஃபைப்ரோமடோசிஸ் வகை II (NF2), டர்காட் சிண்ட்ரோம் B மற்றும் MEN1 சிண்ட்ரோம் உள்ளிட்ட பல மரபணு நோய்க்குறிகள் எபெண்டிமோமாவின் வளர்ச்சியுடன் தொடர்புடையவை. இருப்பினும், குடும்ப நோய்க்குறிகளுடன் தொடர்புடைய மரபணு பிறழ்வுகள் எபெண்டிமோமாவின் அவ்வப்போது ஏற்படும் நிகழ்வுகளில் அரிதாகவே காணப்படுகின்றன. எடுத்துக்காட்டாக, NF2 பிறழ்வுகள் எபெண்டிமோமாக்களில் அரிதாகவே காணப்படுகின்றன மற்றும் MEN1 பிறழ்வுகள் ஒரு சிறிய எண்ணிக்கையிலான எபெண்டிமோமா மீண்டும் நிகழும் நிகழ்வுகளில் மட்டுமே காணப்படுகின்றன. ஆன்கோஜெனிக் புண்கள் ERBB2, ERBB4, மற்றும் மனித டெலோமரேஸ் ரிவர்ஸ் டிரான்ஸ்கிரிப்டேஸ் (TERT) மரபணு வெளிப்பாடு ஆகியவை கட்டி உயிரணு பெருக்கத்தை ஊக்குவிக்கின்றன, இது தீவிரமான கட்டி நடத்தைக்கு பங்களிக்கிறது. எபிடெர்மல் வளர்ச்சி காரணி ஏற்பியின் (ஈ. ஜி. எஃப். ஆர்) உயர் வெளிப்பாடு சாதகமற்ற முடிவுடன் தொடர்புபடுத்துகிறது. கினெட்டோகோர் புரதங்களின் அதிகப்படியான வெளிப்பாடு மற்றும் மெட்டலோத்தியோனின்களின் கீழ்-கட்டுப்பாடு ஆகியவை எபெண்டிமோமாஸில் மீண்டும் நிகழ்கின்றன. கேஐடி ஏற்பி டைரோசின் கைனேஸ் மற்றும் பாஸ்போ-கேஐடி ஆகியவை குழந்தை எபெண்டிமோமாஸில் இருப்பது கண்டறியப்பட்டது, மேலும் அந்த கட்டிகளுடன் தொடர்புடைய ஆஞ்சியோஜெனெசிஸில் ஈடுபடலாம். குரோமோசோமல் மாற்றங்கள் ஒப்பீட்டு மரபணு கலப்பினமயமாக்கல் (சிஜிஎச்) சோதனைகள் குழந்தை எபெண்டிமாக்கள் வயது வந்த எபெண்டிமாக்களில் காணப்படாத பல மரபணு முரண்பாடுகளைக் கொண்டுள்ளன என்பதைக் காட்டுகின்றன. கூடுதலாக, மத்திய நரம்பு மண்டலத்திற்குள் (முதுகெலும்பு, சுப்ராடென்டோரியல் மற்றும் இன்ஃப்ராடென்டோரியல்) வெவ்வேறு இடங்களிலிருந்து வரும் எபெண்டிமோமாக்களை அவற்றின் குரோமோசோமல், இம்யூனோஹிஸ்டோகெமிக்கல் மற்றும் மரபணு வெளிப்பாடு வேறுபாடுகள் மூலம் வேறுபடுத்தலாம். குரோமோசோம் 1q இன் பெருக்கம் மற்றும் 6q, 17p மற்றும் 22q இன் இழப்பு ஆகியவை குழந்தை எபெண்டிமோமாக்களின் மிகவும் பொதுவான எண் குரோமோசோம் மாற்றங்களாகும். குரோமோசோம் 1Q (1q21.1-32.1) இன் ஆதாயம் குழந்தை மக்கள்தொகையில் மிகவும் பொதுவானது மற்றும் மூளைக்குள்ளான எபெண்டிமாக்களில் கட்டி மீண்டும் ஏற்படுவதோடு தொடர்புடையது. மேலும், குரோமோசோம் 1Q25 இன் ஆதாயம் மீண்டும் மீண்டும் இல்லாத மற்றும் ஒட்டுமொத்த உயிர்வாழ்வுக்கான சுயாதீனமான முன்கணிப்பு மதிப்புக்கு கண்டறியப்பட்டுள்ளது. 22 கியூ இழப்பு அவ்வப்போது மற்றும் குடும்ப வழக்குகளில் கண்டறியப்பட்டுள்ளது, இது இந்த இடத்தில் ஒரு கட்டி ஒடுக்கும் மரபணு இருப்பதை ஆதரிக்கிறது. இருப்பினும், 22 கியூ இழப்பு குழந்தை நோயாளிகளை விட வயது வந்தோருக்கான வடிவத்தில் மிகவும் பொதுவானது. NF2 22q12.2 இல் அமைந்திருப்பதால், இது எபெண்டிமோமாவின் வளர்ச்சியில் ஈடுபட்டுள்ளதாக கருதப்பட்டது. NF2 இல் உள்ள பிறழ்வுகள் முதுகெலும்பு வடிவத்தைத் தவிர அவ்வப்போது ஏற்படும் எபெண்டிமோமாக்களில் அரிதாகவே காணப்பட்டாலும், SCHIP1, ஒரு NF2 ஊடாடும் மரபணு, குழந்தை எபெண்டிமோமாக்களில் கணிசமாக குறைவாக கட்டுப்படுத்தப்படுகிறது, இது எபெண்டிமோமாக்களைத் தொடங்குவதில் NF2 பாதைக்கு ஒரு பங்கை ஆதரிக்கிறது. ஆன்கோஜென்கள் மற்றும் கட்டி அடக்கும் மரபணுக்கள் பல்வேறு வகையான ஆன்கோஜென்கள் மற்றும் கட்டி அடக்கும் மரபணுக்கள் குழந்தை எபெண்டிமாக்களில் பிறழ்ந்த அல்லது மாற்றப்பட்ட வெளிப்பாட்டைக் கொண்டிருப்பது கண்டறியப்பட்டுள்ளது. கேஐடி ஏற்பி டைரோசின் கைனேஸ் மற்றும் பாஸ்போ-கேஐடி ஆகியவை குழந்தை எபெண்டிமோமாக்களின் வளர்ச்சியில் பங்கு வகிக்க பரிந்துரைக்கப்பட்டுள்ளன, நோட்ச் 1 பிறழ்வுகள் சுமார் 8 சதவீதம் குழந்தை எபெண்டிமோமாக்களில் காணப்படுகின்றன, மேலும் எம்இஎன் 1 பிறழ்வுகள் எப்போதாவது குழந்தை எபெண்டிமோமாக்களில் காணப்படுகின்றன. எம்எம்பி2 மற்றும் எம்எம்பி14 ஆகியவை மூளைக்குள்ளான நிகழ்வுகளில் கட்டி வளர்ச்சி மற்றும் முன்னேற்றத்தில் பங்கு வகிப்பதாகத் தெரிகிறது. இரண்டு வேட்பாளர் மரபணுக்கள், டிபிஆர் மற்றும் சிபிஒய்1, குழந்தை எபெண்டிமாக்களில் பொதுவாக மாற்றப்பட்ட குரோமோசோம் பகுதிகளில் அடையாளம் காணப்பட்டுள்ளன, குரோமோசோம்கள் 1 க்யூ25 மற்றும் குரோமோசோம் 22 க்யூ12-க்யூ13. குரோமோசோம் 1Q இல் உள்ள S100A6 மற்றும் S100A4 ஆகிய இரண்டு கூடுதல் கேண்டிடேட் மரபணுக்களின் வெளிப்பாடு, 3 வயதிற்கு முன்னர் நிகழும் சுப்ராடென்டோரியல் கட்டி வளர்ச்சி மற்றும் கட்டிகளுடன் ஒத்திருப்பது கண்டறியப்பட்டுள்ளது, இருப்பினும் இந்த மரபணுக்கள் காரணவியலில் என்ன பங்கு வகிக்கின்றன என்பது தெளிவாகத் தெரியவில்லை. கட்டி முன்னேற்றம் ரேடியல் கிளைல் செல்களில் இருந்து எபெண்டிமோமாக்கள் எழலாம் என்று பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, இது நாட்ச், சோனிக் ஹெட்ஜெஹாக் (எஸ். எச். எச்) மற்றும் பி 53 போன்ற நரம்பியல் ஸ்டெம் செல் பராமரிப்பு பாதைகள் எபெண்டிமோமாக்களின் நோய்க்கிருமிகளுக்கு முக்கியமானவை என்று பரிந்துரைக்கிறது. நாட்ச் சிக்னலிங் பாதை மற்றும் டிரான்ஸ்கிரிப்ஷன் காரணிகளின் HOX குடும்பம் முறையே சுப்ராடென்டோரியல் மற்றும் முதுகெலும்பு எபெண்டிமாக்களில் கட்டுப்படுத்தப்படுகின்றன. நாட்ச் ஈந்தணைவிகள், ஏற்பிகள் மற்றும் இலக்கு மரபணுக்களின் (HES1, HEY2, மற்றும் MYC) அதிகப்படியான வெளிப்பாடு, அதே போல் நாட்ச் ஒடுக்கியின் (FBXW7) கீழ்-கட்டுப்பாடு ஆகியவை குழந்தை எபெண்டிமோமாவில் காணப்படுகின்றன. நாட்ச் பாதையைத் தடுப்பது விட்ரோவில் கட்டி வளர்ச்சியை பாதிக்கிறது. நாட்ச் இலக்கு எர்பிபி 2 பெரும்பாலான எபெண்டிமோமாக்களில் மேல்-கட்டுப்படுத்தப்படுகிறது, இது மோசமான முடிவுடன் தொடர்புடையது. p53 (TP53) பிறழ்வுகள் பெரும்பாலும் குழந்தை எபெண்டிமோமாவில் காணப்படவில்லை என்றாலும், p53 பாதை கதிர்வீச்சு சிகிச்சை எதிர்ப்பு மற்றும் கட்டி முன்னேற்றத்தில் ஒரு பங்கை வகிக்க பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, ஒருவேளை MTM2 இன் அதிகப்படியான வெளிப்பாடு மூலம். மேலும், p53 இன் ஒத்த வடிவமான p73 (TP73) இன் மேம்பட்ட கட்டுப்பாடு மற்றும் p53 பாதை மரபணு p14arf/p16/INK4A (CDKN2A) இன் நீக்குதல் ஆகியவை குழந்தை எபெண்டிமாக்களில் கண்டறியப்பட்டுள்ளன. ஜிஎல்ஐ1, ஜிஎல்ஐ2 மற்றும் எஸ்டிகே36 போன்ற எஸ்எச்எச் பாதையின் கூறுகளின் அதிகப்படியான வெளிப்பாடு எபெண்டிமோமாஸில் எஸ்எச்எச் பாதையை ஒழுங்குபடுத்துவதைக் குறிக்கிறது. மேலும், எபெண்டிமோமாவில் உள்ள ஐஜிஎஃப்பிபி2, ஐஜிஎஃப்பிபி3 மற்றும் ஐஜிஎஃப்பிபி5 இலக்குகளின் எஸ்எச்எச் அதிகப்படியான வெளிப்பாடு, குழந்தை எபெண்டிமோமாஸின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்தில் எஸ்எச்எச் மற்றும் இன்சுலின் போன்ற வளர்ச்சி காரணி (ஐஜிஎஃப்) சமிக்ஞைக்கு ஒரு பங்கைக் குறிக்கிறது. வளர்ச்சியின் விகிதம் எண்டோதெலியல் செல் கேஐடி வெளிப்பாடு பிலோசைடிக் ஆஸ்ட்ரோசைட்டோமா அல்லது எபெண்டிமோமா நோயறிதலின் போது இளம் வயதினருடன் தொடர்புடையது. டெலோமரேஸ் செயல்பாடு குழந்தை பருவ எபெண்டிமோமாவில் காணப்படுகிறது. கூடுதலாக, டெலோமரேஸ் மறுதொடக்கம் மற்றும் டெலோமியர்களின் பராமரிப்பு முன்னேற்றத்திற்கு தேவைப்படுவதாகத் தெரிகிறது. டெலோமரேஸின் ஊடாடும் புரதமான நியூக்ளியோலின் குறைந்த வெளிப்பாடு, விளைவின் மிக முக்கியமான உயிரியல் முன்கணிப்பாளராகக் கண்டறியப்பட்டது, அங்கு குறைந்த வெளிப்பாடு மிகவும் சாதகமான முன்கணிப்புடன் தொடர்புடையது. மருத்துவ உயிரியல் விளக்கக்காட்சி அறிகுறிகள் நோயறிதலுக்கு 1-36 மாதங்களுக்கு முன்பு தோன்றுகின்றன, மேலும் வயது, கட்டி தரம் மற்றும் இருப்பிடத்தைப் பொறுத்து மாறுபடும். அதிகரித்த மூளைக்குள்ளான அழுத்தம் வாந்தி, தலைவலி, எரிச்சல், சோம்பல், நடைப்பயணத்தில் மாற்றங்கள் மற்றும் 2 வயதிற்குட்பட்ட குழந்தைகளில், உணவு பிரச்சினைகள், தன்னிச்சையான கண் அசைவுகள் மற்றும் ஹைட்ரோசெபாலஸ் ஆகியவை பெரும்பாலும் கவனிக்கப்படுகின்றன. சுமார் 20 சதவீதம் குழந்தை நோயாளிகளுக்கு வலிப்புத்தாக்கங்கள் ஏற்படுகின்றன. சிஎஸ்எஃப் ஓட்டத்திற்கு ஒரு முக்கியமான இடத்தில் கட்டி அமைந்திருந்தால் அறிவாற்றல் செயல்பாட்டின் இழப்பு மற்றும் திடீர் மரணம் கூட ஏற்படலாம். பொதுவாக முதுகெலும்புடன் ஏற்படும் வயது வந்தோருக்கான எபெண்டிமாக்களுக்கு மாறாக, குழந்தை எபெண்டிமாக்கள் பெரும்பாலும் பின்புற மூளை ஃபோசாவில் நிகழ்கின்றன. எபெண்டிமோமாக்கள் சி. டி ஸ்கேன்களில் குறைந்த அடர்த்தி கொண்ட வெகுஜனங்களாக உள்ளன, மேலும் டி 2 எடையுள்ள எம். ஆர். ஐ படங்களில் அதிக தீவிரம் கொண்டவை. நோயியல் எபெண்டிமோமாக்களின் தரப்படுத்தல் குறித்து குறிப்பிடத்தக்க விவாதம் தொடர்கிறது, இருப்பினும் உலக சுகாதார அமைப்பு 2007 வகைப்பாடு சப்-டிபெண்டிமோமா (கிரேடு I), மைக்ஸோபாபில்லரி எபெண்டிமோமா (கிரேடு I), எபெண்டிமோமா (கிரேடு II) மற்றும் அனப்லாஸ்டிக் எபெண்டிமோமா (கிரேடு III) ஆகியவற்றை முதன்மை வகைப்பாடுகளாக பட்டியலிடுகிறது. இந்த வகைப்பாட்டுத் திட்டம் எபெண்டிமோமா குழுவிற்குள் நான்கு துணை வகைகளை மேலும் குறிப்பிடுகிறது. இருப்பினும், வேறுபட்ட நோய்களுடன் எபெண்டிமோமாவின் பல அங்கீகரிக்கப்பட்ட துணை வகைகள் உள்ளன. இவற்றில் மைக்ஸோபாபில்லரி எபெண்டிமோமா (எம். இ. பி. என்) அடங்கும், அவை மெதுவாக வளர முனைகின்றன மற்றும் முதுகெலும்பு, இன்ட்ராக்ரேனியல், இன்ஃப்ராடென்டோரியல் (போஸ்டீரியர் ஃபோசா), இன்ட்ராக்ரேனியல் சப்ராடென்டோரியல் மற்றும் முதுகெலும்பு எபெண்டிமோமா மற்றும் சப்அபெண்டிமோமாக்களின் கோனஸ் மெடுல்லாரிஸ்-காடா ஈக்வினா-ஃபிலம் டெர்மினல் பகுதிக்கு மட்டுப்படுத்தப்பட்டுள்ளன. இருப்பிட அடிப்படையிலான வகைப்பாடு மூலக்கூறு பண்புகளுக்கு மிகவும் பொருத்தமானது என்று அறிக்கைகள் காட்டுகின்றன, இது அடிப்படை திசு-குறிப்பிட்ட விளைவுகளை உட்படுத்துகிறது. சாதாரண எபென்டைமல் செல்களை புற்றுநோய் செல்களாக மாற்றும் ஆன்கோஜெனிக் நிகழ்வுகளிலிருந்து எபெண்டிமோமாக்கள் எழுகின்றன. சமீபத்திய சான்றுகள் முதன்மை செல்கள் ரேடியல் கிளியா என்று கூறுகின்றன. மரபணு மாற்றங்கள் மரபணு ரீதியாக ஒத்த எபெண்டிமோமா கட்டிகளிடையே மிகவும் பன்முகத்தன்மை கொண்டவை. நோயறிதல் அம்சங்கள் ஒப்பீட்டு மரபணு கலப்பினமயமாக்கல் (சி. ஜி. எச்) சோதனைகள் குழந்தைக் கட்டிகள் வயது வந்தோருக்கான எபெண்டிமாக்களில் காணப்படாத பல மரபணு முரண்பாடுகளைக் கொண்டுள்ளன என்பதைக் காட்டுகின்றன, இதில் முழு குரோமோசோம் சமநிலையின்மை அதிகமாக உள்ளது. எபித்தீலியல் சவ்வு ஆன்டிஜென் மற்ற குழந்தை சிஎன்எஸ் கட்டிகளிலிருந்து எபெண்டிமோமாக்களை வேறுபடுத்துவதற்கு உதவுவதாகக் காட்டப்பட்டுள்ளது. நியூராக்சிஸ் எம்ஆர் இமேஜிங் மற்றும் இடுப்பு சிஎஸ்எஃப் சைட்டாலஜி மதிப்பீடு ஆகியவை கட்டி பரவுவதை தீர்மானிக்க பரவலாக ஏற்றுக்கொள்ளப்பட்ட முறைகள் ஆகும். வேறுபட்ட நோயறிதல்கள் ஒரு கட்டி சந்தேகிக்கப்பட்டவுடன், மெடுலோபிளாஸ்டோமாக்கள், பரவலான ஆஸ்ட்ரோசைட்டோமாக்கள், பைலோசைடிக் ஆஸ்ட்ரோசைட்டோமாக்கள் மற்றும் எபெண்டிமோமாக்கள் ஆகியவை பின்புற ஃபோசா கட்டிகளாக வேறுபட்ட நோயறிதலில் உள்ளன. இருப்பினும், பைலொசைடிக் ஆஸ்ட்ரோசைட்டோமாக்கள் மற்றும் எபெண்டிமோமாக்கள் மட்டுமே கேலக்டின்-3 க்கு சாதகமான கறையை ஏற்படுத்துகின்றன. எபெண்டிமோமாவின் துணை வகையையும் மூலக்கூறு வழிமுறைகளால் சுருக்கலாம். உதாரணமாக, மைக்ஸோபாபில்லரி எபெண்டியோமாக்கள் HOXB5, PLA2G5 மற்றும் ITIH2 ஆகியவற்றின் அதிக வெளிப்பாட்டைக் கொண்டிருப்பது கண்டறியப்பட்டுள்ளது. ஒரு மரபணு வெளிப்பாடு விவரக்குறிப்பு பரிசோதனை, டிரான்ஸ்கிரிப்ஷன் காரணிகளின் எஸ்ஓஎக்ஸ் குடும்பத்தின் மூன்று உறுப்பினர்களும் மெடுலோபிளாஸ்டோமாக்கள் மற்றும் எபெண்டிமாக்களுக்கு இடையில் பாகுபாடு காட்டும் சக்தியைக் கொண்டுள்ளனர் என்பதைக் காட்டுகிறது. காந்த அதிர்வு இமேஜிங்கில் உடற்கூறியல் வேறுபாடுகள் எதுவும் இல்லாததால், ஹிஸ்டாலஜி இல்லாமல், தரம் II மற்றும் தரம் III அனபிளாஸ்டிக் எபெண்டிமோமாக்களை வேறுபடுத்துவது கடினம். முன்கணிப்பு அம்சங்கள் பொதுவாக, குழந்தை எபெண்டிமோமாக்கள் வயது வந்தோருக்கான எபெண்டிமோமாக்களை விட குறைவான சாதகமான முன்கணிப்புகளுடன் தொடர்புடையவை, மேலும் இளைய குழந்தை நோயாளிகளின் எபெண்டிமோமாக்கள் வயதான குழந்தை நோயாளிகளின் எபெண்டிமோமாக்களை விட குறைவான சாதகமானவை. பின்புற ஃபோசாவில் ஏற்படும் கட்டிகளும் குறைவான சாதகமான முன்கணிப்பைக் கொண்டுள்ளன என்று நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது. குழந்தை இன்ட்ராக்ரேனியல் எபெண்டிமாக்களில் TERT இன் வெளிப்பாடு டெலோமரேஸ் செயல்பாடு மற்றும் கட்டி முன்னேற்றத்துடன் தொடர்புடையது மற்றும் உயிர்வாழ்வுடன் எதிர்மறையாக தொடர்புடையது. ஆர். டி. கே-1 குடும்ப உறுப்பினர்கள் தொடர்புபடுத்தப்படவில்லை என்றாலும், எம். எம். பி. 2 மற்றும் எம். எம். பி. 14 இன் புரதம் நியூக்ளியோலின் மற்றும் வெளிப்பாடு குழந்தை எபெண்டிமோமா நிகழ்வுகளில் முன்னேற்றம் இல்லாத உயிர்வாழ்வுடன் நேர்மாறாக தொடர்புபடுத்துவதாக கண்டறியப்பட்டுள்ளது. கட்டி மைக்ரோஇன்வேஷன், பல்வேறு இமேஜிங் முறைகளைப் பயன்படுத்தி நன்கு வரையறுக்கப்பட்டதாகத் தோன்றும் கட்டிகளில் கூட, நேர்மாறாக தொடர்புடையது with|progression-இல்லாதது மற்றும் ஒட்டுமொத்த உயிர்வாழ்வது கண்டறியப்பட்டது. சில சான்றுகள் குரோமோசோம் 6q25.3 நீக்குதல் குழந்தை எபெண்டிமாக்களில் கூடுதல் உயிர்வாழும் நன்மையை வழங்கக்கூடும் என்று கூறுகின்றன. குழந்தை எபெண்டிமாக்களுக்கான சிகிச்சை கீமோதெரபி விதிமுறைகள் மிதமான நன்மையை மட்டுமே வழங்கியுள்ளன, மேலும் பிரித்தெடுத்தலின் அளவு மீண்டும் நிகழ்தல் மற்றும் உயிர்வாழ்வதில் மிகவும் வெளிப்படையான காரணியாக உள்ளது. குழந்தை எபெண்டிமோமாக்களில் மோசமான விளைவுகளுடன் TERT வெளிப்பாட்டின் தொடர்பு சில ஆராய்ச்சியாளர்களை டெலோமரேஸ் தடுப்பு குழந்தை எபெண்டிமோமாக்களுக்கு ஒரு பயனுள்ள துணை சிகிச்சையாக இருக்கலாம் என்று பரிந்துரைக்கத் தூண்டியுள்ளது. மேலும், முதன்மை கட்டி தனிமைப்படுத்தப்பட்ட உயிரணுக்களைப் பயன்படுத்தும் இன் விட்ரோ சோதனைகளின் தரவு, டெலோமரேஸ் செயல்பாட்டைத் தடுப்பது உயிரணு பெருக்கத்தைத் தடுக்கலாம் மற்றும் டிஎன்ஏ சேதப்படுத்தும் முகவர்களுக்கு உயிரணுக்களின் உணர்திறனை அதிகரிக்கலாம் என்று கூறுகிறது, இது முதன்மை கட்டிகளில் அதிக டெலோமரேஸ் செயல்பாட்டைக் கவனிப்பதோடு ஒத்துப்போகிறது. கூடுதலாக, அபுரினிக்/அபிரிமிடினிக் எண்டோநியூக்லீஸ் (ஏபிஇ 1) குழந்தை எபெண்டிமோமாக்களில் கதிர்வீச்சு எதிர்ப்பை வழங்குவதாகக் கண்டறியப்பட்டுள்ளதால், ஏபி எண்டோ செயல்பாட்டின் தடுப்பான்கள் கதிர்வீச்சு உணர்திறனை மீட்டெடுக்கக்கூடும் என்று பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. குழந்தை எபெண்டிமோமாக்களின் இன்ஃப்ராடென்டோரியல் குழுவிற்குள், கதிர்வீச்சு சிகிச்சை 5 ஆண்டு உயிர்வாழ்வை கணிசமாக அதிகரிப்பதாக கண்டறியப்பட்டது. இருப்பினும், ஸ்டீரியோடாக்டிக் ரேடியோசர்ஜரி பற்றிய ஒரு பின்னோக்கிய மதிப்பாய்வு, முன்பு பிரித்தெடுத்தல் மற்றும் கதிர்வீச்சுக்கு ஆளான நோயாளிகளுக்கு இது ஒரு மிதமான நன்மையை மட்டுமே வழங்கியது என்பதைக் காட்டுகிறது. மற்ற சுப்ராடென்டோரியல் கட்டிகள் ஒரு சிறந்த முன்கணிப்பைக் கொண்டிருந்தாலும், சுப்ராடென்டோரியல் அனாப்லாஸ்டிக் எபெண்டிமோமாக்கள் மிகவும் தீவிரமான எபெண்டிமோமா ஆகும், மேலும் மொத்த பிரித்தல் அல்லது அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிந்தைய கதிர்வீச்சு ஆகியவை ஆரம்பகால மீண்டும் வருவதைத் தடுப்பதில் பயனுள்ளதாக இல்லை. இன்ஃப்ராடென்டோரியல் எபெண்டிமோமாக்களின் பிரித்தெடுத்தலைத் தொடர்ந்து, மீதமுள்ள கட்டி பக்கவாட்டு மற்றும் நடுத்தர கட்டிகளில் அதிகமாக உள்ளது, கதிரியக்க ரீதியாக அறுவை சிகிச்சைக்கு முன் வகைப்படுத்தப்பட்டுள்ளது. இந்த சந்தர்ப்பங்களில் ஐட்ரோஜெனிக் விளைவுகளைத் தவிர்க்கும் அதே வேளையில், முழுமையான பிரித்தெடுத்தலுக்கு உதவுவதற்கு செரிபெல்லோமெடுல்லரி பிளவு பிரித்தல் போன்ற குறிப்பிட்ட நுட்பங்கள் முன்மொழியப்பட்டுள்ளன. மீண்டும் வருவதற்கான கண்காணிப்பு நரம்பியல் இமேஜிங் நோயாளிகளுக்கு கூடுதல் உயிர்வாழ்வை வழங்குகிறது. உயிர்வேதியியல் குறிப்பான்கள் hTERT மற்றும் yH2AX ஆகியவை முன்கணிப்பு மற்றும் சிகிச்சைக்கு பதிலளிப்பதற்கான முக்கியமான குறிப்பான்கள் ஆகும். உயர் எச். டி. இ. ஆர். டி மற்றும் குறைந்த ஒய். எச். 2ஏ. எக்ஸ் வெளிப்பாடு சிகிச்சைக்கு மோசமான பதிலுடன் தொடர்புடையது. இந்த குறிப்பான்களின் அதிக அல்லது குறைந்த வெளிப்பாடு கொண்ட நோயாளிகள் மிதமான மறுமொழி குழுக்களை உருவாக்குகிறார்கள். மறுபிறப்பு வயது> 5 ஆண்டுகளுக்கு நோய் இல்லாத உயிர்வாழ்வது 50-60% ஆகும். மற்றொரு அறிக்கையில் இதேபோன்ற 5 ஆண்டு உயிர்வாழ்வு சுமார் 65 சதவீதமாகவும், 51 சதவீதம் முன்னேற்றம் இல்லாத உயிர்வாழ்வாகவும் கண்டறியப்பட்டுள்ளது. 10 ஆண்டுகள் நோய் இல்லாத உயிர்வாழ்வது 40-50% ஆகும். இளம் வயதினர் குறைந்த 5 மற்றும் 10 ஆண்டு உயிர்வாழும் விகிதங்களைக் காட்டினர். 133 நோயாளிகளைக் கவனித்த 2006 ஆம் ஆண்டு ஆய்வில், 31 (23.3%) ஐந்து வருட காலத்திற்குள் நோய் மீண்டும் ஏற்பட்டிருப்பதைக் கண்டறிந்தது. சிகிச்சையின் நீண்டகால விளைவுகள் மற்ற கீமோதெரபியுடன் ஒப்பிடும்போது இமெடெல்ஸ்டாட் போன்ற டெலோமரேஸ் தடுப்பான்களின் பயன்பாடு மிகக் குறைந்த நச்சுத்தன்மையைக் கொண்டிருப்பதாகத் தெரிகிறது. பெரும்பாலான டெலோமரேஸ் தடுப்பான்களின் ஒரே அறியப்பட்ட பக்க விளைவு டோஸ்-தூண்டப்பட்ட நியூட்ரோபீனியா ஆகும். நரம்பியல் உளவியல் பற்றாக்குறைகள் பிரித்தல், கீமோதெரபி மற்றும் கதிர்வீச்சு மற்றும் உட்சுரப்பியல் நோய்கள் ஆகியவற்றால் ஏற்படலாம். கூடுதலாக, குழந்தை புற்றுநோயிலிருந்து தப்பியவர்களில் இரைப்பை குடல் சிக்கல்களின் அதிகரிப்பு காணப்பட்டுள்ளது. குறிப்புகள் வெளிப்புற இணைப்புகள் தேசிய புற்றுநோய் நிறுவனத்தின் வலைத்தளம் cancer.net மெட்பிக்ஸ் இமேஜிங் மற்றும் மூளைக் கட்டி குழந்தை புற்றுநோய்களைக் கண்டறிதல்