Thin basement membrane disease
மெல்லிய அடித்தள சவ்வு நோய் (முன்பு "தீங்கற்ற குடும்ப ஹெமடூரியா" என்று குறிப்பிடப்பட்டது), IgA நெஃப்ரோபதி உடன், மற்ற அறிகுறிகள் இல்லாமல் ஹெமடூரியாவின் மிகவும் பொதுவான காரணமாகும். இந்த நோயில் உள்ள ஒரே அசாதாரண கண்டுபிடிப்பு சிறுநீரகங்களில் உள்ள குளோமெருலியின் அடித்தள சவ்வு மெல்லியதாக இருப்பதுதான். நோயாளிகள் தங்கள் வாழ்நாள் முழுவதும் சாதாரண சிறுநீரக செயல்பாட்டைப் பராமரிப்பதால், இது ஒரு தீங்கற்ற முன்கணிப்பைக் கொண்டுள்ளது என்பதில் இதன் முக்கியத்துவம் உள்ளது. அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகள் மெல்லிய அடித்தள சவ்வு நோயால் பாதிக்கப்பட்ட பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு சிறுநீர்ப் பகுப்பாய்வில் நுண்ணோக்கி ஹெமடூரியா இருப்பது தற்செயலாக கண்டறியப்படுகிறது. இரத்த அழுத்தம், சிறுநீரக செயல்பாடு மற்றும் சிறுநீர் புரத வெளியேற்றம் பொதுவாக இயல்பானவை. லேசான புரோட்டீனூரியா (ஒரு நாளைக்கு ஒன்றரை கிராமுக்கும் குறைவாக) மற்றும் உயர் இரத்த அழுத்தம் ஆகியவை ஒரு சிறிய எண்ணிக்கையிலான நோயாளிகளில் காணப்படுகின்றன. ஃபிராங்க் ஹெமடூரியா மற்றும் இடுப்பு வலி ஆகியவை சிறுநீரக கற்கள் அல்லது இடுப்பு வலி-ஹெமடூரியா நோய்க்குறி போன்ற மற்றொரு காரணத்தைத் தேடத் தூண்ட வேண்டும். மேலும், முறையான வெளிப்பாடுகள் எதுவும் இல்லை, எனவே காது கேளாமை அல்லது பார்வைக் குறைபாடு இருப்பது ஆல்போர்ட் நோய்க்குறி போன்ற பரம்பரை நெஃப்ரிடிஸ் தேடலைத் தூண்ட வேண்டும். மரபியல் மெல்லிய அடித்தள சவ்வு நோய்க்கான மூலக்கூறு அடிப்படை இன்னும் முழுமையாக தெளிவுபடுத்தப்படவில்லை; இருப்பினும், வகை IV கொலாஜனில் உள்ள குறைபாடுகள் சில குடும்பங்களில் பதிவாகியுள்ளன. டிபிஎம்டி உள்ள சில நபர்கள் ஆல்போர்ட் நோய்க்குறியை ஏற்படுத்தும் மரபணுக்களுக்கான கேரியர்களாக கருதப்படுகிறார்கள். மெல்லிய அடித்தள சவ்வு நோயைக் கண்டறிவது குளோமெருலர் ஹெமடூரியா, ஐஜிஏ நெஃப்ரோபதி மற்றும் ஆல்போர்ட் நோய்க்குறியின் மற்ற இரண்டு பொதுவான காரணங்களிலிருந்து வேறுபடுத்தப்பட வேண்டும். வரலாறு மற்றும் விளக்கக்காட்சி இது சம்பந்தமாக உதவியாக இருக்கும்ஃ ஆல்போர்ட் நோய்க்குறியில், பெரும்பாலும் சிறுநீரக செயலிழப்பின் குடும்ப வரலாறு உள்ளது, இது காது கேளாமை தொடர்புடையதாக இருக்கலாம். மேலும், பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் ஆல்போர்ட் நோய்க்குறி எக்ஸ்-இணைக்கப்பட்டிருப்பதால் ஆண்கள் அதிகம் பாதிக்கப்படுகிறார்கள். IgA நெஃப்ரோப்பதியில், வெளிப்படையான ஹெமடூரியாவின் அத்தியாயங்கள் மிகவும் பொதுவானவை, மேலும் ஒரு குடும்ப வரலாறு குறைவாகவே உள்ளது. ஒரு சிறுநீரக பயாப்ஸி என்பது மெல்லிய அடித்தள சவ்வு நோயைக் கண்டறிய ஒரே வழியாகும். இது குளோமெருலர் அடித்தள சவ்வு சாதாரண 300 முதல் 400 நானோமீட்டர்கள் (என்எம்) முதல் 150 முதல் 250 என்எம் வரை மெல்லியதாக இருப்பதை வெளிப்படுத்துகிறது. இருப்பினும், நோயாளிக்கு தனிமைப்படுத்தப்பட்ட நுண்ணோக்கி ஹெமடூரியா, சாதாரண சிறுநீரக செயல்பாடு மற்றும் புரோட்டீனூரியா இல்லாத சந்தர்ப்பங்களில் பயாப்ஸி அரிதாகவே செய்யப்படுகிறது. மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் முன்னேறாவிட்டால் இந்த அமைப்பில் முன்கணிப்பு சிறந்தது, இது ஆல்போர்ட் நோய்க்குறி உள்ள பெரும்பாலான ஆண்கள் மற்றும் சில பெண்களில் மற்றும் ஐஜிஏ நெஃப்ரோபதி உள்ள பல நோயாளிகளில் நிகழ்கிறது. சிகிச்சை மெல்லிய அடித்தள சவ்வு நோயால் பாதிக்கப்பட்ட பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு உத்தரவாதம் மட்டுமே தேவை. உண்மையில், இந்த நோய் முன்பு "தீங்கற்ற குடும்ப ஹீமடுரியா" என்று குறிப்பிடப்பட்டது, ஏனெனில் அதன் பொதுவாக தீங்கற்ற போக்கு. கட்டுப்படுத்தப்பட்ட ஆய்வுகள் இல்லாவிட்டாலும், ஆஞ்சியோடென்சின் மாற்றும் நொதி தடுப்பான்கள் ஹெமடூரியாவின் அத்தியாயங்களைக் குறைக்க பரிந்துரைக்கப்பட்டுள்ளன. தற்போதுள்ள ஹைபர்கால்சியூரியா மற்றும் ஹைபர்யூரிகோசுரியாவுக்கு சிகிச்சையளிப்பதும் ஹெமடூரியாவைக் குறைப்பதில் உதவியாக இருக்கும். மெல்லிய அடித்தள சவ்வு நோய்க்கான மூலக்கூறு அடிப்படை இன்னும் முழுமையாக தெளிவுபடுத்தப்படவில்லை; இருப்பினும், வகை IV கொலாஜனின் ஏ 4 சங்கிலியை குறியாக்கம் செய்யும் மரபணு குறைபாடுகள் சில குடும்பங்களில் பதிவாகியுள்ளன. ஒட்டுமொத்தமாக, மெல்லிய அடித்தள சவ்வு நோயால் பாதிக்கப்பட்ட பெரும்பாலான மக்கள் ஒரு சிறந்த முன்கணிப்பைக் கொண்டுள்ளனர். இருப்பினும், சில அறிக்கைகள், ஒரு சிறுபான்மையினருக்கு உயர் இரத்த அழுத்தம் ஏற்படலாம் என்று கூறுகின்றன. மெல்லிய அடித்தள சவ்வு நோய் மற்ற சிறுநீரக நோய்களுடன் இணைந்து இருக்கலாம், இது ஓரளவு மெல்லிய அடித்தள சவ்வு நோயின் அதிக பாதிப்பால் விளக்கப்படலாம். கொலாஜன் IV-தொடர்பான நெஃப்ரோபாதிஸ் (ஆல்போர்ட் சிண்ட்ரோம் மற்றும் தின் பேஸ்மென்ட் மெம்பிரேன் நெஃப்ரோபாதி) வெளிப்புற இணைப்புகள் பற்றிய மரபணு மதிப்புரைகள்/என். சி. பி. ஐ/என். ஐ. எச்/யு. டபிள்யூ நுழைவு பற்றிய குறிப்புகள் மேலும் வாசிக்க