Rosai–Dorfman disease
ரோசாய்-டோர்ஃப்மேன் நோய், பெரிய லிம்படெனோபதி கொண்ட சைனஸ் ஹிஸ்டியோசைட்டோசிஸ் அல்லது சில நேரங்களில் டெஸ்டோம்ப்ஸ்-ரோசாய்-டோர்ஃப்மேன் நோய் என்றும் அழைக்கப்படுகிறது, இது அறியப்படாத காரணத்தின் அரிய கோளாறு ஆகும், இது நிணநீர் கணுக்கள் அல்லது உடல் முழுவதும் உள்ள பிற இடங்களில் ஏராளமான ஹிஸ்டியோசைட்டுகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகள் டெஸ்டோம்ப்ஸ்-ரோசாய்-டோர்ஃப்மேன் நோயின் ஹிஸ்டியோசைட்டோசிஸ் நிணநீர் கணுக்களில் ஏற்படலாம், இது நிணநீர் மண்டல நோயை ஏற்படுத்தலாம் அல்லது நிணநீர் மண்டலங்களுக்கு வெளியே எக்ஸ்ட்ரானோடல் நோயால் ஏற்படலாம். நிணநீர் மண்டலத்தின் ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட குழுக்களில் நிணநீர் மண்டல நோய் வரலாம். லிம்படெனோபதியின் இருப்பிடம் குறிப்பிடப்பட்ட ஒரு நோய் பதிவேட்டில் ரோசாய் சேகரித்த டெஸ்டோம்ப்ஸ்-ரோசாய்-டோர்ஃப்மேன் நோயின் 358 வழக்குகளில், 87.3% கர்ப்பப்பை வாய் லிம்படெனோபதி இருந்தது. டெஸ்டோம்ப்ஸ்-ரோசாய்-டோர்ஃப்மேன் நோயிலும் ஆக்சிலரி, குடல் மற்றும் மத்தியஸ்த லிம்படெனோபதி காணப்படுகின்றன. ஹிஸ்டியோசைட்டுகளின் திரட்சி நிணநீர் மண்டலங்களுக்கு வெளியே ஏற்படலாம். ரோசாயின் பதிவேட்டில் வெளிப்புற நோய்களின் மிகவும் பொதுவான தளங்கள் தோல், நாசி குழி/பரணசல் சைனஸ், மென்மையான திசு, கண் இமைகள்/சுற்றுப்பாதை, எலும்பு, உமிழ்நீர் சுரப்பிகள், மத்திய நரம்பு மண்டலம் மற்றும் இதயம் ஆகும். இந்த நோயின் அறிகுறிகள் மற்ற பிராந்திய கட்டிகளைப் போலவே குவிந்த இடத்தைப் பொறுத்து மாறுபடும். உதாரணமாக, மண்டை ஓடு போன்ற மூடிய இடங்களில் குவிப்பு அறுவைசிகிச்சை பிரித்தெடுத்தல் சாத்தியமான ஒரு முனையின் தோல் வளர்ச்சியுடன் ஒப்பிடும்போது மோசமான விளைவுகளுக்கு வழிவகுக்கும். காரணம் இந்த நிலையின் காரணவியல் தெரியவில்லை. சாத்தியமான ஆனால் நிரூபிக்கப்படாத தொற்று காரணங்கள் கிளெப்சியெல்லா, பாலியோமாவிரிடே, எப்ஸ்டீன்-பார் வைரஸ், பார்வோவைரஸ் பி 19 மற்றும் மனித ஹெர்பெஸ் வைரஸ் 6 ஆகும். அழற்சி புண்களுக்கு ஆட்சேர்ப்பு செய்யப்பட்ட மோனோசைட்டுகள் மேக்ரோபேஜ் காலனி-தூண்டுதல் காரணியை உருவாக்கக்கூடும் என்று ஜிலின் பல்கலைக்கழக ஆராய்ச்சியாளர்கள் 2017 இல் பரிந்துரைத்தனர், இது ஒரு சிக்கலான சமிக்ஞை கடத்தலுக்கு வழிவகுக்கிறது, இது டெஸ்டோம்ப்ஸ்-ரோசாய்-டோர்ஃப்மேன் நோயின் ஹிஸ்டியோசைட்டோசிஸ் பண்புக்கு வழிவகுக்கிறது. டெஸ்டோம்பஸ்-ரோசாய்-டோர்ஃப்மேன் நோயின் வேறுபட்ட நோயறிதல் பாலியாஞ்சைடிஸுடன் கிரானுலோமாடோசிஸ், லாங்கர்ஹான்ஸ் செல் ஹிஸ்டியோசைட்டோசிஸ், லாங்கர்ஹான்ஸ் செல் சார்கோமா, லிம்போமா, சார்கோயிடோசிஸ், ஐஜிஜி 4 தொடர்பான நோய் மற்றும் காசநோய் போன்ற வீரியம் மிக்க மற்றும் தீங்கற்ற நோய்களை உள்ளடக்கியது. பாதிக்கப்பட்ட திசுக்களின் பயாப்ஸி மூலம் இந்த நோய் கண்டறியப்படுகிறது. கறை படிந்த மாதிரிகளின் நுண்ணோக்கி பரிசோதனை லிம்போசைட்டுகள் மற்றும் அவற்றுக்குள் சிக்கியுள்ள பிற வகையான உயிரணுக்களுடன் ஹிஸ்டியோசைட்டுகளைக் காண்பிக்கும், இது எம்பெரிபோலிஸிஸ் என்று அழைக்கப்படும் ஒரு நிகழ்வு. இம்யூனோஹிஸ்டோகெமிக்கல் கறை படிந்தவுடன், ஹிஸ்டியோசைட்டுகள் S100, CD68 மற்றும் CD163 க்கு நேர்மறையாக இருக்கும், ஆனால் CD1a க்கு எதிர்மறையாக இருக்கும். 2016 ஆம் ஆண்டில் ஹிஸ்டியோசைட் சொசைட்டி ஹிஸ்டியோசைட்டோஸ்களை ஐந்து குழுக்களாக வகைப்படுத்த முன்மொழிந்ததுஃ "சி", "எச்", "எல்", "எம்" மற்றும் "ஆர்". குழு "ஆர்" ரோசாய்-டோர்ஃப்மேன் நோய் மற்றும் "பல்வேறு சருமமற்ற, லாங்கர்ஹான்ஸ் அல்லாத செல் ஹிஸ்டியோசைட்டோஸ்கள்" ஆகியவற்றை உள்ளடக்கியது. ரோசாய்-டோர்ஃப்மேன் நோய் "குடும்ப", "கிளாசிக்கல் (நோடல்)", "எக்ஸ்ட்ரானோடல்", "நியோபிளாசியா-தொடர்புடைய" மற்றும் "நோயெதிர்ப்பு நோய்-தொடர்புடைய" துணை வகைகளாக வகைப்படுத்தப்பட்டது. சிகிச்சை சில நோயாளிகளுக்கு அறிகுறிகள், தன்னிச்சையான நிவாரணம் அல்லது மறுபிறப்பு/அனுப்புதல் போக்கு எதுவும் இல்லை, இதனால் சிகிச்சை தேவையா என்பதை தீர்மானிப்பது கடினம். 2002 ஆம் ஆண்டில், ரோம் சபியென்ஸா பல்கலைக்கழகத்தின் ஆசிரியர்கள் ஒரு விரிவான இலக்கிய மதிப்பாய்வின் அடிப்படையில், "சிகிச்சை இல்லாமல் மருத்துவ கண்காணிப்பு முடிந்தவரை அறிவுறுத்தப்படுகிறது" என்று கூறினர். சிகிச்சை விருப்பங்களில் அறுவை சிகிச்சை, கதிர்வீச்சு சிகிச்சை மற்றும் கீமோதெரபி ஆகியவை அடங்கும். ஒற்றை நிணநீர் கணுக்கள், மத்திய நரம்பு மண்டல புண்கள் அல்லது உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்ட தோல் நோயை அகற்ற அறுவை சிகிச்சை பயன்படுத்தப்படுகிறது. 2014 ஆம் ஆண்டில், டாலியாவும் சக ஊழியர்களும் விரிவான அல்லது முறையான டெஸ்டோம்ப்ஸ்-ரோசாய்-டோர்ஃப்மேன் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளுக்கு, கதிர்வீச்சு சிகிச்சை மற்றும் கீமோதெரபி குறித்து "ஒரு தரமான பராமரிப்பு நிறுவப்படவில்லை" என்று எழுதினர். 1965 ஆம் ஆண்டில், பியரி-பால் லூயிஸ் லூசியன் டெஸ்டோம்ப்ஸ், பிரெஞ்சு மொழியில், நான்கு நோயாளிகளுக்கு "கொழுப்பு அதிகப்படியான அடினிடிஸ்" இருப்பதாக விவரித்தார், இது இந்த நிலையின் அசல் விளக்கமாக அங்கீகரிக்கப்பட்டுள்ளது. எனவே, இந்த நிலை சில நேரங்களில் "டெஸ்டோம்ப்ஸ்-ரோசாய்-டோர்ஃப்மேன் நோய்" என்று அழைக்கப்படுகிறது. நான்கு ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு, 1969 ஆம் ஆண்டில், நோயியல் வல்லுநர்கள் ஜுவான் ரோஸாய் மற்றும் ரொனால்ட் டோர்ஃப்மேன் ஆகியோர் "மிகப்பெரிய நிணநீர் நோயுடன் சைனஸ் ஹிஸ்டியோசைட்டோசிஸ்" குறித்து ஒரு கட்டுரையை வெளியிட்டனர். இந்த நிலை தலை/கழுத்து பகுதிக்கு வெளியே மற்றும் நிணநீர் கணுக்களைத் தவிர மற்ற திசுக்களில் ஏற்படலாம் என்ற கண்டுபிடிப்புகளுடன், இந்த நிலை பின்னர் "ரோசாய்-டோர்ஃப்மேன் நோய்" என்று அறியப்பட்டது. மேலும் காண்க தோல் நோய்களின் பட்டியல் குறிப்புகள் வெளிப்புற இணைப்புகள் நிணநீர் தொடர்பான தோல் நோய்கள் அரிய நோய்கள்