Atrioventricular septal defect
ஏட்ரியோவென்ட்ரிகுலர் செப்டல் குறைபாடு (ஏ. வி. எஸ். டி) அல்லது ஏட்ரியோவென்ட்ரிகுலர் கால்வாய் குறைபாடு (ஏ. வி. சி. டி), "பொதுவான ஏட்ரியோவென்ட்ரிகுலர் கால்வாய்" அல்லது "எண்டோகார்டியல் குஷன் குறைபாடு" (ஈ. சி. டி) என்றும் அழைக்கப்படுகிறது, இது இதயத்தின் ஏட்ரியோவென்ட்ரிகுலர் செப்டமின் குறைபாட்டால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது அதன் நான்கு அறைகளுக்கும் இடையில் இணைப்புகளை உருவாக்குகிறது. இது 3 குறைபாடுகளின் மிகவும் குறிப்பிட்ட கலவையாகும்ஃ 1) ஏட்ரியல் செப்டல் குறைபாடு (ஏ. எஸ். டி), வலது மற்றும் இடது ஏட்ரியாவுக்கு இடையிலான சுவரில் ஒரு துளை; 2) வென்ட்ரிக்குலர் செப்டல் குறைபாடு (வி. எஸ். டி), வலது மற்றும் இடது வென்ட்ரிக்கிள்களுக்கு இடையிலான சுவரில் ஒரு துளை; மற்றும் 3) மிட்ரல் மற்றும்/அல்லது ட்ரைஸிஸ்பிட் வால்வுகளின் அசாதாரணங்கள். ஏ. வி. சி. டி என்பது ஏட்ரியல் செப்டமின் நடுப்பகுதி மற்றும் வென்ட்ரிகுலர் செப்டமின் தசைப் பகுதியுடன் உயர்ந்த மற்றும் தாழ்ந்த எண்டோகார்டியல் மெத்தைகளின் அசாதாரண அல்லது போதுமான இணைப்பால் ஏற்படுகிறது. சில இதய குறைபாடுகளைப் போலல்லாமல், இந்த நிலை காலப்போக்கில் தீர்க்கப்படாது மற்றும் பெரும்பாலான குழந்தைகள் திறந்த இதய அறுவை சிகிச்சைக்கு உட்படுத்தப்பட வேண்டும். இந்த குறைபாட்டை சரிசெய்வதற்கான அறுவை சிகிச்சை பொதுவாக வெற்றிகரமாக இருக்கும், மேலும் பெரும்பாலான குழந்தைகள் அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு நன்றாகச் செய்கிறார்கள். அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகளில் சுவாசிப்பதில் சிரமம் (டிஸ்ப்னியா) மற்றும் தோல், விரல் நகங்கள் மற்றும் உதடுகளில் நீல நிறம் மாறுதல் (சயனோசிஸ்) ஆகியவை அடங்கும். ஒரு குழந்தை மூச்சுத்திணறல் இதய செயலிழப்பு அறிகுறிகளைக் காட்டத் தொடங்கும், இதில் விரைவான சுவாசம், உணவு பிரச்சினைகள், மெதுவான எடை அதிகரிப்பு, குறைந்த ஆற்றல் மற்றும் குளிர், கடுமையான வியர்வை ஆகியவை அடங்கும். அறிகுறிகள் பெரும்பாலும் 1 முதல் 2 மாத வயதிற்குள் தோன்றும், ஆனால் சில புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில் முன்னதாகவே ஏற்படலாம். சிக்கல்கள் பொதுவாக, இதயத்தின் நான்கு அறைகள் ஆக்ஸிஜனேற்றப்பட்ட மற்றும் ஆக்ஸிஜனேற்றப்பட்ட இரத்தத்தை தனித்தனி குளங்களாகப் பிரிக்கின்றன. அறைகளுக்கு இடையில் துளைகள் உருவாகும்போது, ஏ. வி. எஸ். டி. யில் உள்ளதைப் போல, குளங்கள் கலக்கலாம். இதன் விளைவாக, தமனி இரத்த விநியோகம் இயல்பை விட குறைவாக ஆக்ஸிஜனேற்றப்பட்டு, தொலைதூர திசுக்களில் இஸ்கீமியா மற்றும் சயனோசிஸ் ஏற்படுகிறது. இதை ஈடுசெய்ய, இதயம் போதுமான ஆக்ஸிஜனை வழங்க அதிக அளவு இரத்தத்தை செலுத்த வேண்டும், இது இதய விரிவாக்கம் மற்றும் உயர் இரத்த அழுத்தத்திற்கு வழிவகுக்கிறது. நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் வளர்ச்சி மிகவும் தீவிரமானது. ஏனென்றால், இடது வென்ட்ரிக்கிள் அதன் அதிகப்படியான பயன்பாடு காரணமாக பலவீனமடைகிறது. இது நிகழும்போது, அழுத்தம் நுரையீரல் நரம்புகள் மற்றும் நுரையீரலுக்குள் திரும்புகிறது. இந்த வகை சேதம் ஈடுசெய்ய முடியாதது, அதனால்தான் நோயறிதலுக்குப் பிறகு உடனடி சிகிச்சை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. தொடர்புடைய நிலைமைகள் டவுன் நோய்க்குறி பெரும்பாலும் ஏ. வி. சி. டி உடன் தொடர்புடையது. பிற ஆபத்து காரணிகளில் பின்வருவன அடங்கும்ஃ பிறவி இதய குறைபாடு கொண்ட பெற்றோரைக் கொண்டிருப்பது, கர்ப்ப காலத்தில் மது அருந்துவது, கர்ப்ப காலத்தில் கட்டுப்பாடற்ற நீரிழிவு சிகிச்சை மற்றும் கர்ப்ப காலத்தில் சில மருந்துகள். இந்த வகை பிறவி இதய குறைபாடு டவுன் சிண்ட்ரோம் (ட்ரைசோமி 21) அல்லது ஹெடெரோடாக்ஸி சிண்ட்ரோம் நோயாளிகளுடன் தொடர்புடையது. டவுன் சிண்ட்ரோம் உள்ள குழந்தைகளில் 45 சதவீதம் பேருக்கு பிறவி இதய நோய் உள்ளது. இவற்றில், 35-40% இல் ஏ. வி. செப்டல் குறைபாடுகள் உள்ளன. ஏ. வி. சி. டி நோயால் கண்டறியப்பட்ட கருக்களில் தோராயமாக 40-50% டவுன் சிண்ட்ரோம் உள்ளது, மேலும் 15-20% டிஜார்ஜ் சிண்ட்ரோம் போன்ற பிற குரோமோசோம் அசாதாரணங்கள் மற்றும் சிண்ட்ரோம்களுடன் தொடர்புடையது. மீதமுள்ள 30-40% வழக்குகள் ஒரு நோய்க்குறியுடன் இணைக்கப்படவில்லை, ஏ. வி. சி. டி மற்ற பெரிய குறைபாடுகள் இல்லாமல் காணப்படுகிறது. ஏ. வி. சி. டி நூனன் நோய்க்குறியுடன் இணைக்கப்பட்டுள்ளது. நூனன் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளில் காணப்படும் முறை டவுன் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளிடமிருந்து வேறுபடுகிறது, அதில் "பகுதி" ஏ. வி. சி. டி என். எஸ் உள்ளவர்களில் அதிகமாக உள்ளது, அதேசமயம் டவுன் நோய்க்குறி உள்ளவர்கள் ஏ. வி. சி. டி இன் "முழுமையான" வடிவத்தின் பரவலைக் காட்டுகிறார்கள். இருதயத்தின் குறைபாடுள்ள கரு உருவாக்கம் இதய அறைகளுக்கு இடையில் பல துளைகளை ஏற்படுத்துகிறது. ஏ. வி. எஸ். டி. யில், நான்கு அறைகளும் இணைக்கப்பட்டுள்ளன, ஆனால் துளைகள் மற்றும் குறைபாடுகளின் சரியான பண்புகள் நோயாளிகளுக்கு இடையில் மாறுபடலாம். "முழுமையான" மற்றும் "பகுதி" ஏ. வி. எஸ். டி வகைகளுக்குள் கூட, மாறுபட்ட மருத்துவ விளைவுகளுடன் பல உருவங்கள் உள்ளன. தொடர்ச்சியான மன அழுத்தத்திற்கு பதிலளிக்கும் வகையில், நோயின் மருத்துவ மற்றும் உடலியல் வெளிப்பாடுகளும் காலப்போக்கில் மாறக்கூடும். பிறப்புறுப்பு இதய குறைபாடுகளைப் போலவே, ஏ. வி. சி. டி மற்றும் கரு செல் சிலியாவை ஒழுங்குபடுத்தும் மரபணுக்களுக்கும் இடையே முக்கிய தொடர்புகள் கண்டறியப்பட்டுள்ளன. இந்த மனித உயிரணு சிலியாவில் பொதுவாக ஆரோக்கியமான மற்றும் ஒழுங்கமைக்கப்பட்ட திசுக்களை ஒழுங்குபடுத்தும் சமிக்ஞை மூலக்கூறுகளுக்கான ஏற்பிகள் உள்ளன. செயலிழந்த சிலியா பல நோய் வெளிப்பாடுகளை உருவாக்கலாம், இது பரந்த நோய்க்குறிகளுக்கு வழிவகுக்கும். குரோமோசோம் 21 சிலியாவுக்கான முக்கியமான கட்டுப்பாட்டாளர்களைக் கொண்டுள்ளது, மேலும் ட்ரைசோமி 21 (டவுன் சிண்ட்ரோம்) அவற்றை ஒழுங்குபடுத்தலாம். ஏ. வி. எஸ். டி. க்களைக் கண்டறிவது இருதய மூச்சுத்திணறல் மூலம் கண்டறியப்படலாம்; அவை வழக்கத்திற்கு மாறான முணுமுணுப்பு மற்றும் உரத்த இதய தொனிகளை ஏற்படுத்துகின்றன. கார்டியாக் அல்ட்ராசவுண்ட் (எக்கோ கார்டியோகிராபி-குறைவான ஊடுருவல்) மற்றும் கார்டியாக் வடிகுழாய் (அதிக ஊடுருவல்) மூலம் கார்டியாக் ஆஸ்க்கல்டேஷனில் இருந்து கண்டுபிடிப்புகளின் உறுதிப்படுத்தலைப் பெறலாம். வழக்கமான கருவின் அல்ட்ராசவுண்டுகள் அல்லது இன்னும் உறுதியாக, கருவின் எக்கோ கார்டியோகிராம் மூலம் கருப்பையில் ஏ. வி. எஸ். டி நோயைக் கண்டறிவதும் சாத்தியமாகும். வகைப்பாடு பல்வேறு வகைப்பாடுகள் பயன்படுத்தப்பட்டுள்ளன, ஆனால் குறைபாடுகள் பயனுள்ளதாக "பகுதி" மற்றும் "முழுமையான" வடிவங்களாக பிரிக்கப்படுகின்றன. பகுதி ஏ. வி. எஸ். டி. யில், இன்டர்வென்ட்ரிகுலர் செப்டத்தில் ஒரு சிறிய அல்லது பகுதி குறைபாடு உள்ளது, மேலும் ஒரு ப்ரைமம் ஏட்ரியல் செப்டல் குறைபாடு உள்ளது, இது ஏட்ரியாவுக்கு இடையே ஒரு மிதமான அல்லது பெரிய இணைப்பாகும், இது பெரும்பாலும் மிட்ரல் வால்வு மறுமலர்ச்சியைக் கொண்டுள்ளது. பகுதி ஏ. வி. எஸ். டி குழந்தை பருவத்தில் அறிகுறியற்றதாக இருக்கலாம், ஆனால் பொதுவாக குழந்தை பருவத்தின் பிற்பகுதியில் அல்லது வயதுவந்தோரத்தில் இதய செயலிழப்பு அறிகுறிகளாக முன்னேறுகிறது. அறிகுறிகளின் தொடக்கம் மிகவும் குறிப்பிடத்தக்க மிட்ரல் மீளுருவாக்கம் கொண்ட குழந்தைகளில் முன்கூட்டியே இருக்கலாம். முழுமையான ஏ. வி. எஸ். டி. யில் (சி. ஏ. வி. எஸ். டி), ஏ. வி. வால்வு மேல் அல்லது தாழ்ந்த பாலம் துண்டுப்பிரசுரங்களுக்கு கீழே ஒரு பெரிய வென்ட்ரிகுலர் கூறு உள்ளது. இந்த குறைபாடு இதயத்தின் மேல் மற்றும் கீழ் அறைகளின் சந்திப்பின் முழு பகுதியையும் உள்ளடக்கியது, அதாவது. அங்கு ஏட்ரியா வென்ட்ரிக்கிள்களுடன் இணைகிறது. ஏட்ரியாவின் கீழ் பகுதிக்கும் வென்ட்ரிக்கிள்களின் மேல் அல்லது 'நுழைவு' பகுதிக்கும் இடையில் ஒரு பெரிய துளை உள்ளது, இது ஏட்ரியாவை வென்ட்ரிக்கிள்களிலிருந்து பிரிக்கும் வால்வுகளின் குறிப்பிடத்தக்க அசாதாரணத்துடன் தொடர்புடையது. நடைமுறையில் உள்ள வால்வுகள் ஒரு பொதுவான ஏட்ரியோ-வென்ட்ரிக்குலர் வால்வு ஆகின்றன, மேலும் குறைபாட்டின் தீவிரம் பெரும்பாலும் வால்வு வென்ட்ரிக்கிள்களுடன் இணைக்கப்படுவதைப் பொறுத்தது மற்றும் வால்வு வலது ஏட்ரியத்திலிருந்து வலது வென்ட்ரிக்கிள் மற்றும் இடது ஏட்ரியத்திலிருந்து இடது வென்ட்ரிக்கிள் (சமநிலையற்ற ஓட்டம்) வரை மேலாதிக்க ஓட்டத்தை அனுமதிக்கிறதா என்பதைப் பொறுத்தது. ஒட்டுமொத்த பிரச்சினைகள் வி. எஸ். டி. யைப் போலவே உள்ளன, ஆனால் அவை மிகவும் சிக்கலானவை. குறைபாட்டின் வென்ட்ரிக்குலர் மற்றும் ஏட்ரியல் கூறுகள் வழியாக நுரையீரலுக்கு இரத்த ஓட்டம் அதிகரிக்கிறது. கூடுதலாக, அசாதாரண ஏட்ரியோ-வென்ட்ரிகுலர் வால்வு மாறாமல் கசிகிறது, இதனால் வென்ட்ரிக்கிள்கள் சுருங்கும் போது, இரத்தம் உடல் மற்றும் நுரையீரலுக்கு முன்னோக்கி மட்டுமல்லாமல், ஏட்ரியாவிற்குள் பின்னோக்கி பாய்கிறது. ஏட்ரியாவில் முதுகு அழுத்த விளைவு குறிப்பாக இடது ஏட்ரியத்தில் இரத்த நெரிசலை ஏற்படுத்துகிறது, மேலும் இது நுரையீரலை வடிகட்டும் நரம்புகளில் நெரிசலை ஏற்படுத்துகிறது. குழந்தைக்கு ஏற்படும் விளைவு ஒரு தனிமைப்படுத்தப்பட்ட வி. எஸ். டி உடன் தொடர்புடைய இதய செயலிழப்பை மோசமாக்குவது மற்றும் நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் தொடக்கத்தை விரைவுபடுத்துவதாகும். டவுன் சிண்ட்ரோம் உள்ள குழந்தைகளில் சுமார் மூன்றில் ஒரு பங்கு குழந்தைகளில் சி. ஏ. வி. எஸ். டி காணப்படுகிறது என்பதைக் குறிப்பிட வேண்டும், ஆனால் இது ஒரு தனிமைப்படுத்தப்பட்ட அசாதாரணமாகவும் ஏற்படுகிறது. சிகிச்சை அறுவைசிகிச்சை மற்றும் ஏட்ரியல் மற்றும் வென்ட்ரிகுலர் செப்டல் குறைபாடுகளை மூடுவது மற்றும் முடிந்தவரை திறமையான இடது ஏ. வி. வால்வை மீட்டெடுப்பது ஆகியவை அடங்கும். திறந்த அறுவைசிகிச்சை செயல்முறைகளுக்கு இதய-நுரையீரல் இயந்திரம் தேவைப்படுகிறது மற்றும் ஒரு சராசரி ஸ்டெர்னோடமி மூலம் செய்யப்படுகிறது. அனுபவம் வாய்ந்த மையங்களில் சிக்கலற்ற ஓஸ்டியம் ப்ரைமம் குறைபாடுகளுக்கான அறுவைசிகிச்சை இறப்பு விகிதம் 2 சதவீதம் ஆகும்; முழுமையான ஏட்ரியோவென்ட்ரிகுலர் கால்வாய் குறைபாட்டின் சிக்கலற்ற நிகழ்வுகளுக்கு, 4 சதவீதம் அல்லது அதற்கும் குறைவாக உள்ளது. ஃபாலட்டின் டெட்ராலஜி அல்லது பொதுவான ஏ. வி. வால்வு முழுவதும் மிகவும் சமநிலையற்ற ஓட்டம் போன்ற சில சிக்கல்கள் ஆபத்தை கணிசமாக அதிகரிக்கும். ஏ. வி. எஸ். டி உடன் பிறந்த குழந்தைகள் பொதுவாக உடனடி திருத்த அறுவை சிகிச்சை தேவையில்லாத அளவுக்கு ஆரோக்கியமாக உள்ளனர். பிறப்புக்குப் பிறகு உடனடியாக அறுவை சிகிச்சை தேவையில்லை என்றால், புதிதாகப் பிறந்த குழந்தை அடுத்த பல மாதங்களுக்கு உன்னிப்பாகக் கண்காணிக்கப்படும், மேலும் நுரையீரல் துயரம் அல்லது இதய செயலிழப்பு ஆகியவற்றின் முதல் அறிகுறிகள் வரை அறுவை சிகிச்சை நிறுத்தப்படும். இது குழந்தைக்கு வளர நேரத்தை அளிக்கிறது, அதன் அளவை அதிகரிக்கிறது, இதன் மூலம் இதயத்தின் செயல்பாட்டின் எளிமை, அதே போல் மீட்பின் எளிமை. குழந்தைகளுக்கு பொதுவாக மூன்று முதல் ஆறு மாதங்களுக்குள் அறுவை சிகிச்சை தேவைப்படும், இருப்பினும், குறைபாட்டின் தீவிரத்தைப் பொறுத்து, அறுவை சிகிச்சை தேவைப்படுவதற்கு முன்பு இரண்டு ஆண்டுகள் வரை செல்ல முடியும். ஏட்ரியல் செப்டல் குறைபாடு பிறவி இதய நோய் டவுன் சிண்ட்ரோம் இதய இதயம் ஒலி நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் வென்ட்ரிகுலர் செப்டல் குறைபாடு குறிப்புகள் வெளிப்புற இணைப்புகள் பிறவி இதய குறைபாடுகள்