Mast cell leukemia
மாஸ்ட் செல் லுகேமியா என்பது கடுமையான மைலாய்டு லுகேமியாவின் மிகவும் தீவிரமான துணை வகையாகும், இது வழக்கமாக புதிதாக நிகழ்கிறது, ஆனால் அரிதாக, நாள்பட்ட மைலாய்டு லுகேமியாவை மிகவும் தீவிரமான கடுமையான மைலாய்டு லுகேமியாவாக மாற்றுவதிலிருந்து உருவாகலாம். ஒரு சிறிய விகிதத்தில், கடுமையான மாஸ்ட் செல் லுகேமியா சிஸ்டமிக் மாஸ்டோசைட்டோசிஸின் மிகவும் முற்போக்கான வடிவத்திலிருந்து உருவாகலாம். உலக சுகாதார அமைப்பின் அளவுகோல்களால் கடுமையான மாஸ்ட் செல் லுகேமியாவைக் கண்டறிவது மஜ்ஜையில் 20 சதவீதம் நியோபிளாஸ்டிக் மாஸ்ட் செல்கள் மற்றும் இரத்தத்தில் 10 சதவீதம் பரவுவதற்கான தேவையை உள்ளடக்கியது. மாஸ்ட் செல்கள் இரத்த அணுக்களில் 10 சதவீதத்திற்கும் குறைவாக இருந்தால், கட்டி "அலூகெமிக்" மாஸ்ட் செல் லுகேமியா என்று அழைக்கப்படுகிறது. அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகள் கடுமையான மாஸ்ட் செல் லுகேமியா என்பது இரத்தத்தில் லுகெமிக் மாஸ்ட் செல்கள் மற்றும் மஜ்ஜையில் அதிக எண்ணிக்கையில் உள்ள ஒரு விரைவான முற்போக்கான கோளாறு ஆகும். பொதுவான அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகளில் காய்ச்சல், தலைவலி, முகம் மற்றும் உடற்பகுதியின் ஃப்ளஷிங் ஆகியவை அடங்கும். உர்டிகாரியா பிக்மெண்டோசாவின் வழக்கமான தோல் மாஸ்ட் செல் ஊடுருவல்கள் பொதுவாக மாஸ்ட் செல் லுகேமியா உள்ள நோயாளிகளுக்கு நோயறிதலுக்கு முன், போது அல்லது அதற்குப் பிறகு இல்லை. வயிற்று வலி, எலும்பு வலி மற்றும் வயிற்றுப் புண் ஆகியவை அறிகுறிகளில் அடங்கும், அவை கடுமையான மைலாய்டு லுகேமியாவின் பிற துணை வகைகளை விட அதிகமாக உள்ளன. இந்த முந்தைய அறிகுறிகள் நியோபிளாஸ்டிக் மாஸ்ட் செல்களில் இருந்து ஹிஸ்டமைன் எனப்படும் ஒரு பொருளை வெளியிடுவதால் ஏற்படுகின்றன. கல்லீரல் மற்றும் மண்ணீரல் விரிவடைவது அல்லது ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமெகாலி என்பது சிறப்பியல்பு. மாஸ்ட் செல்கள் ஹெபரின் போன்ற பல ஆன்டிகோயாகுலண்டுகளையும் வெளியிடுகின்றன, இது கடுமையான இரத்தப்போக்குக்கு வழிவகுக்கும். கல்லீரல் மற்றும் ப்லீஹா செயலிழப்பும் இரத்தப்போக்குக்கு பங்களிக்கின்றன. எலும்பின் ஈடுபாடு ஆஸ்டியோபோரோசிஸுக்கு வழிவகுக்கும். வயிற்று அல்ட்ராசவுண்ட் அல்லது கணினிமயமாக்கப்பட்ட டோமோகிராபி (சி. டி) ஸ்கேனிங் ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமெகாலி மற்றும் லிம்படெனோபதி ஆகியவற்றைக் கண்டறிய பயன்படுத்தப்படுகிறது. எலும்பு ஈடுபாடு மற்றும் ஆஸ்டியோபோரோசிஸ் இருப்பதை மதிப்பிடுவதற்கு எளிய கதிர்வீச்சு மற்றும் எலும்பு அடர்த்தி அளவீட்டைப் பயன்படுத்தலாம். குடல் ஈடுபாடு சந்தேகிக்கப்பட்டால் எண்டோஸ்கோபி மற்றும் பயாப்ஸி பயனுள்ளதாக இருக்கும். லுகெமிக் செல்களின் சைட்டோகெமிஸ்ட்ரி சைட்டோகெமிக்கல் பண்புகள் மாஸ்ட் செல் வழித்தோன்றலின் பொதுவானதாக இருக்க வேண்டும் (ஆல்பா-நாஃப்தைல் குளோரோஅசிட்டேட் எஸ்டெரேசுடன் மெட்டாக்ரோமாடிக் துகள்கள் உள்ளன, ஆனால் பெராக்ஸிடேஸுடன் இல்லை). மாஸ்ட் செல் டிரிப்டேஸ் என்பது மாஸ்ட் செல் துகள்களில் உள்ள ஒரு நொதியாகும். மாஸ்ட் செல் எண்கள் டிரிப்டேஸ் இம்யூனோஸ்டேனிங் மூலம் சிறப்பாக மதிப்பிடப்படுகின்றன, ஏனெனில் ஆல்பா-நாஃப்தோல் குளோரோஅசிட்டேட் எஸ்டெரேஸிற்கு மிகவும் மோசமாக கிரானுலேட்டட் செய்யப்பட்ட செல்கள் மிகவும் பலவீனமாக கறைபடக்கூடும். கட்டி குறிப்பான்கள் லுகெமிக் செல்கள் பொதுவாக CD13, CD33, CD68 மற்றும் CD117 க்கு வலுவாக நேர்மறையானவை. சிறப்பியல்பு ரீதியாக, பாசோபில் (எ. கா. CD11b, CD123) மற்றும் மோனோசைட் குறிப்பான்கள் (CD14, CD15) இல்லை. செல்கள் பொதுவாக CD2 மற்றும் CD25 ஐ வெளிப்படுத்துகின்றன. தீங்கு விளைவிக்கும் மாஸ்ட் செல்கள் அப்போப்டொசிஸ் எதிர்ப்பு மரபணு, பி. சி. எல்-2 ஐ மிகைப்படுத்துகின்றன. பெரும்பாலான நோயாளிகளில் கேஐடி பிறழ்வு எனப்படும் ஒரு பிறழ்வு கண்டறியப்படுகிறது. உயிர் வேதியியல் மாஸ்ட் செல் லுகேமியாவில் மொத்த சீரம் டிரிப்டேஸ் உயர்த்தப்படுகிறது. சாதாரண மொத்த (ஆல்பா + பீட்டா) சீரம் டிரிப்டேஸ் தோராயமாக 6 மைக்ரோ கிராம்/எல் (வரம்பு 0 முதல் 11 மைக்ரோ கிராம்/எல்) ஆகும். பல நூறு மைக்ரோ கிராம்/எல் மதிப்புகள் மாஸ்ட் செல் லுகேமியாவின் சிறப்பியல்புகளாகும். மாஸ்ட் செல் லுகேமியாவில் பிளாஸ்மா மற்றும் சிறுநீர் ஹிஸ்டமைன் அளவுகள் அடிக்கடி உயர்த்தப்படுகின்றன. ஹிஸ்டிடின் டெகார்பாக்சிலேஸ் (எச். டி. சி) என்பது ஹிஸ்டிடினில் இருந்து ஹிஸ்டமைனை உருவாக்கும் எதிர்வினையை ஊக்குவிக்கும் நொதியாகும். மாஸ்ட் செல் லுகேமியா நோயாளிகளின் மஜ்ஜை உயிரணுக்களில் ஹிஸ்டிடின் கார்பாக்சிலேஸை அளவிடுவது மாஸ்ட் செல்களின் மிகவும் உணர்திறன் குறிகாட்டியாகும். இம்யூனோகுளோபூலின் ஈ (ஐஜிஇ) சிகிச்சை மாஸ்ட் செல் செயல்பாட்டில் முக்கியமானது. ஆடுகளில் வளர்க்கப்பட்ட ஆன்டி-ஐஜிஇ இம்யூனோகுளோபூலின் கொண்ட நோயெதிர்ப்பு சிகிச்சை, மாஸ்ட் செல் லுகேமியா உள்ள ஒரு நோயாளிக்கு சுழலும் மாஸ்ட் செல்களின் எண்ணிக்கையில் ஒரு தற்காலிக குறைவை ஏற்படுத்தியது. மாஸ்ட் செல் லுகேமியா நோயாளிகளுக்கு ஸ்ப்ளெனெக்டமி சுருக்கமான பதில்களுக்கு வழிவகுத்திருந்தாலும், இந்த சிகிச்சையின் செயல்திறன் குறித்து உறுதியான முடிவுகள் எதுவும் இல்லை. கடுமையான மைலாய்டு லுகேமியாவுக்கு சைட்டோசின் அராபினோசைடு மற்றும் இடாருபிசின், டவுனோமைசின் அல்லது மைட்டோக்சாண்ட்ரோன் ஆகியவற்றின் கலவையுடன் கீமோதெரபி பயன்படுத்தப்பட்டுள்ளது. ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை ஒரு விருப்பமாகும், இருப்பினும் பதில்கள் மற்றும் விளைவு குறித்து எந்த அனுபவமும் இல்லை. முன்கணிப்பு கடுமையான மாஸ்ட் செல் லுகேமியா மிகவும் தீவிரமானது மற்றும் ஒரு கடுமையான முன்கணிப்பைக் கொண்டுள்ளது. பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், எலும்பு மஜ்ஜை செயலிழப்பு உட்பட பல உறுப்பு செயலிழப்பு வாரங்கள் முதல் மாதங்கள் வரை உருவாகிறது. நோயறிதலுக்குப் பிறகு சராசரி உயிர்வாழ்வது சுமார் 6 மாதங்கள் மட்டுமே. குறிப்புகள் வெளிப்புற இணைப்புகள் அரிய புற்றுநோய்கள் கடுமையான மைலாய்டு லுகேமியா