Proteolipid protein 1
புரோட்டியோலிபிட் புரதம் 1 (பி. எல். பி 1) என்பது மெய்லின் புரோட்டியோலிபிட் புரதத்தின் (பி. எல். பி) ஒரு வடிவமாகும். PLP1 இல் உள்ள பிறழ்வுகள் Pelizaeus-Merzbacher நோயுடன் தொடர்புடையவை. இது ஒரு 4 டிரான்ஸ்மெம்பிரேன் டொமைன் புரதமாகும், இது சவ்வின் புற செல்லுலார் பக்கத்தில் தனது மற்ற நகல்களை பிணைக்க முன்மொழியப்பட்டுள்ளது. ஒரு மெய்லின் உறையில், மெய்லின் மடக்குகளின் அடுக்குகள் ஒன்றாக வரும்போது, பி. எல். பி தன்னைப் பிணைத்து, செல்லுலார் சவ்வுகளை இறுக்கமாகப் பிடித்துக் கொள்ளும். இந்த மரபணு ஒரு டிரான்ஸ்மெம்பிரேன் புரோட்டியோலிப்பிட் புரதத்தை குறியாக்கம் செய்கிறது, இது மத்திய நரம்பு மண்டலத்தில் (சிஎன்எஸ்) இருக்கும் முக்கிய மெய்லின் புரதமாகும். குறியிடப்பட்ட புரதம் மைலினேஷனில் செயல்படுகிறது. இந்த புரதம் மைலின் உறைகளின் சுருக்கம், உறுதிப்படுத்தல் மற்றும் பராமரிப்பு, அதே போல் ஒலிகோடென்ட்ரோசைட் வளர்ச்சி மற்றும் ஆக்சோனல் உயிர்வாழ்வில் ஒரு பங்கைக் கொண்டிருக்கலாம். இந்த மரபணுவுடன் தொடர்புடைய பிறழ்வுகள் எக்ஸ்-இணைக்கப்பட்ட பெலிசியஸ்-மெர்ஸ்பாச்சர் நோய் மற்றும் ஸ்பாஸ்டிக் பக்கவாதம் வகை 2 ஐ ஏற்படுத்துகின்றன. இந்த மரபணுவுக்கு தனித்துவமான ஐசோஃபார்ம்களை குறியாக்கம் செய்யும் இரண்டு டிரான்ஸ்கிரிப்ட் வகைகள் அடையாளம் காணப்பட்டுள்ளன. மெலனோசைடிக் செல்களில் பி. எல். பி. 1 மரபணு வெளிப்பாட்டை எம். ஐ. டி. எஃப் கட்டுப்படுத்தலாம். புரோட்டியோலிப்பிட் புரதம் 1 மைலின் அடிப்படை புரதத்துடன் தொடர்பு கொள்வதாக நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது. PLP2 குறிப்புகள் மேலும் படிக்க வெளிப்புற இணைப்புகள் GeneReவ்யூ/NCBI/NIH/UW உள்ளீடு PLP1-தொடர்புடைய கோளாறுகள்