Band 3 anion transport protein
பேண்ட் 3 அயனி போக்குவரத்து புரதம், அயனி பரிமாற்றி 1 (AE1) அல்லது பேண்ட் 3 அல்லது கரைப்பான் கேரியர் குடும்பம் 4 உறுப்பினர் 1 (SLC4A1) என்றும் அழைக்கப்படுகிறது, இது மனிதர்களில் உள்ள மரபணுவால் குறியிடப்பட்ட ஒரு புரதமாகும். பேண்ட் 3 அயனி போக்குவரத்து புரதம் என்பது பிளாஸ்மா சவ்வுகள் முழுவதும் பைகார்பனேட்டுடன் (HCO3−) குளோரைடு (Cl−) பரிமாற்றத்தை மத்தியஸ்தம் செய்வதற்கு பொறுப்பான ஒரு பைலோஜெனெட்டிகல்-பாதுகாக்கப்பட்ட போக்குவரத்து புரதமாகும். AE கிளேடில் செயல்பாட்டு ரீதியாக ஒத்த உறுப்பினர்கள் AE2 மற்றும் AE3 ஆகும். செயல்பாட்டு பேண்ட் 3 என்பது சிறுநீரகத்தின் முக்கிய அமில-சுரக்கும் செல்களான நெஃப்ரானின் சேகரிக்கும் குழாய்களின் α-இன்டர்கலேட்டட் செல்களின் பஸோலேட்டரல் முகத்தில் உள்ளது. அவை கார்பன் டை ஆக்சைடு மற்றும் தண்ணீரிலிருந்து ஹைட்ரஜன் அயனிகள் மற்றும் பைகார்பனேட் அயனிகளை உருவாக்குகின்றன-இது கார்பானிக் அன்ஹைட்ரேஸால் ஊக்குவிக்கப்படும் ஒரு எதிர்வினை. ஹைட்ரஜன் அயனிகள் சேகரிக்கும் குழாயில் வெற்றிட H + ATPase மூலம் செலுத்தப்படுகின்றன, இது அப்பிக்கல் புரோட்டான் பம்ப் ஆகும், இதனால் அமிலத்தை சிறுநீரில் வெளியேற்றுகிறது. கே. ஏ. இ. 1 பசோலேட்டரல் மேற்பரப்பில் குளோரைடுக்கு பைகார்பனேட்டை பரிமாறிக் கொள்கிறது, அடிப்படையில் இரத்தத்திற்கு பைகார்பனேட்டைத் திருப்புகிறது. இங்கு இது இரண்டு செயல்பாடுகளைச் செய்கிறதுஃ பிளாஸ்மா சவ்வின் குறுக்கே எலக்ட்ரோ நியூட்ரல் குளோரைடு மற்றும் பைகார்பனேட் பரிமாற்றம். சிவப்பு இரத்த அணுக்களால் கார்பன் டை ஆக்சைடு உறிஞ்சப்படுவதற்கும் (கார்பானிக் அன்ஹைட்ரேஸால் ஊக்குவிக்கப்படும் நீர்ப்பாசனம் மூலம்) புரோட்டான் மற்றும் பைகார்பனேட் அயனியாக மாற்றுவதற்கும் இது முக்கியமானது. பைகார்பனேட் பின்னர் கலத்திலிருந்து (குளோரைடுக்கு ஈடாக) பேண்ட் 3 மூலம் வெளியேற்றப்படுகிறது. பிளாஸ்மா சவ்வின் இயற்பியல் இணைப்பு அடிப்படை சவ்வு எலும்புக்கூடு (அங்கிரின் மற்றும் புரதம் 4.2 உடன் பிணைப்பதன் மூலம்). இது சவ்வு எலும்புக்கூடு அசெம்பிளியுடன் தொடர்புடையதை விட, சவ்வு மேற்பரப்பு இழப்பைத் தடுப்பதாகத் தெரிகிறது. பரவல் இது முதுகெலும்புள்ள விலங்குகள் முழுவதும் எங்கும் உள்ளது. பாலூட்டிகளில், இது இரண்டு குறிப்பிட்ட இடங்களில் உள்ளதுஃ எரித்ரோசைட் (சிவப்பு இரத்த செல்) செல் சவ்வு மற்றும் சிறுநீரகத்தின் சேகரிக்கும் குழாயில் ஆல்பா-இன்டர்கலேட்டட் செல்லின் (அமில சுரக்கும் செல் வகை) பஸோலேட்டரல் மேற்பரப்பு. மரபணு பொருட்கள் எரித்ரோசைட் மற்றும் சிறுநீரக வடிவங்கள் ஒரே புரதத்தின் வெவ்வேறு ஐசோஃபார்ம்கள் ஆகும். AE1 இன் எரித்ரோசைட் ஐசோஃபார்ம், eAE1 என்று அழைக்கப்படுகிறது, இது 911 அமினோ அமிலங்களால் ஆனது. eAE1 என்பது எரித்ரோசைட் செல் சவ்வின் ஒரு முக்கியமான கட்டமைப்பு அங்கமாகும், இது செல் சவ்வின் மேற்பரப்பில் 25 சதவீதம் வரை உள்ளது. ஒவ்வொரு சிவப்பு கலத்திலும் சுமார் ஒரு மில்லியன் eAE1 பிரதிகள் உள்ளன. AE1 இன் சிறுநீரக ஐசோஃபார்ம், kAE1 என்று அழைக்கப்படுகிறது (இது எரித்ராய்டு AE1 ஐ விட 65 அமினோ அமிலங்கள் குறைவாக உள்ளது) இது சிறுநீரகத்தின் கார்டிகல் சேகரிக்கும் குழாயில் உள்ள ஆல்பா-இன்டர்கலேட்டட் செல்களின் பஸோலேட்டரல் சவ்வில் காணப்படுகிறது. மருத்துவ முக்கியத்துவம் AE1 சிறுநீரகத்தின் பிறழ்வுகள் தொலைதூர (வகை 1) சிறுநீரக குழாய் அமிலத்தன்மையை ஏற்படுத்துகின்றன, இது இரத்தம் மிகவும் அமிலமாக இருந்தாலும் சிறுநீரில் அமிலமயமாக்க இயலாமை ஆகும். இந்த பிறழ்வுகள் நோய்களை ஏற்படுத்துகின்றன, ஏனெனில் அவை பிறழ்ந்த பட்டை 3 புரதங்களை தவறாக குறிவைக்க காரணமாகின்றன, இதனால் அவை உயிரணுக்குள் தக்கவைக்கப்படுகின்றன அல்லது எப்போதாவது தவறுக்கு முகவரியிடப்படுகின்றன (அதாவது. உச்சி) மேற்பரப்பு. மூலக்கூறின் செல்லுலார் களங்களை பாதிக்கும் எரித்ராய்டு AE1 இன் பிறழ்வுகள் தனிநபரின் இரத்தக் குழுவில் மாற்றங்களை ஏற்படுத்தக்கூடும், ஏனெனில் பேண்ட் 3 டியாகோ ஆன்டிஜென் அமைப்பை (இரத்தக் குழு) தீர்மானிக்கிறது. மிக முக்கியமாக எரித்ராய்டு AE1 பிறழ்வுகள் பரம்பரை ஸ்ஃபெரோசைட்டோசிஸ் (முற்போக்கான சிவப்பு செல் சவ்வு இழப்புடன் தொடர்புடைய ஒரு கோளாறு) வழக்குகளில் 15-25% ஐ ஏற்படுத்துகின்றன, மேலும் பரம்பரை ஸ்டோமாடோசைட்டோசிஸ் மற்றும் தென்கிழக்கு ஆசிய ஓவலொசைட்டோசிஸ் ஆகியவற்றின் பரம்பரை நிலைமைகளையும் ஏற்படுத்துகின்றன. இடைவினைகள் இசைக்குழு 3 CA2 மற்றும் CA4 உடன் தொடர்பு கொள்வதாக காட்டப்பட்டுள்ளது. எரித்ரோசைட் செல் சவ்வின் எஸ். டி. எஸ்-பேஜ் (சோடியம் டோடெசில் சல்பேட் பாலியாக்ரிலாமைடு ஜெல் எலக்ட்ரோபோரேசிஸ்) ஐத் தொடர்ந்து டிஸ்கவரி ஏ. இ. 1 கண்டுபிடிக்கப்பட்டது. எலக்ட்ரோபோரேசிஸ் ஜெல்லில் உள்ள பெரிய 'மூன்றாவது' பேண்ட் AE1 ஐக் குறிக்கிறது, எனவே இது ஆரம்பத்தில் 'பேண்ட் 3' என்று அழைக்கப்பட்டது. மேலும் காண்க வேறுபாட்டின் தொகுப்பு எதிர்மின் அயனி பரிமாற்றி குடும்ப குறிப்புகள் மேலும் வாசிப்பு வெளிப்புற இணைப்புகள் டியாகோ இரத்தக் குழு அமைப்பு பி. ஜி. எம். யு. டி இரத்தக் குழு ஆன்டிஜென் மரபணு பிறழ்வு தரவுத்தளம் என். சி. பி. ஐ., என். ஐ. எச் இரத்த புரதங்கள் இரத்த ஆன்டிஜென் அமைப்புகள் வேறுபாட்டின் என்சைம் கிளஸ்டர்கள் கரைசல் கேரியர் குடும்ப இரத்தமாற்றம் மருந்து