Lymphoproliferative disorders
நிணநீர் பெருக்கக் கோளாறுகள் (எல்பிடி) என்பது ஒரு குறிப்பிட்ட வகை நோயறிதல்களைக் குறிக்கிறது, இதில் பல நிலைமைகளின் குழுவை உள்ளடக்கியது, இதில் நிணநீர் செல்கள் அதிக அளவில் உற்பத்தி செய்யப்படுகின்றன. இந்த கோளாறுகள் முதன்மையாக சமரசம் செய்யப்பட்ட நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தைக் கொண்ட நோயாளிகளில் காணப்படுகின்றன. இந்த காரணியின் காரணமாக, இந்த நிலைமைகள் "இம்யூனோ பெருக்கக் கோளாறுகளுடன்" ஒப்பிடப்பட்ட நிகழ்வுகள் உள்ளன; இருப்பினும், பெயரிடுதலைப் பொறுத்தவரை, லிம்போ பெருக்கக் கோளாறுகள் இம்யூனோ பெருக்கக் கோளாறுகளின் துணைப்பிரிவாகும்-ஹைபர்கம்மக்ளோபுலினீமியா மற்றும் பாராப்ரோடைனீமியாக்களுடன். லிம்போபுரோலிஃபெரேட்டிவ் கோளாறுகள் (எடுத்துக்காட்டுகள்) ஃபோலிகுலர் லிம்போமா நாள்பட்ட லிம்போசைடிக் லுகேமியா கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியா ஹேரி செல் லுகேமியா ஹீமோபாகோசைடிக் லிம்போஹிஸ்டியோசைட்டோசிஸ் (எச். எல். எச்) பி-செல் லிம்போமாக்கள் டி-செல் லிம்போமாக்கள் மல்டிபிள் மைலோமா வால்டன்ஸ்ட்ரோமின் மேக்ரோக்ளோபுலினீமியா விஸ்காட்-ஆல்ட்ரிச் சிண்ட்ரோம் லாங்கர்ஹான்ஸ் செல் ஹிஸ்டியோசைட்டோசிஸ் (எல். சி. எச்) லிம்போசைட்-மாறுபட்ட ஹைப்பீரியோசினோபிலியா பிட்ரியாசிஸ் லைக்கனோயிட்ஸ் (பி. எல், பி. எல். சி, பி. எல். வி. ஏ) பிந்தைய மாற்று அறுவை சிகிச்சை லிம்போபுரோலிஃபெரேட்டிவ் கோளாறு இரண்டு முக்கிய வகை நிணநீர் செல்கள் பி செல்கள் மற்றும் டி செல்கள் ஆகும், அவை எலும்பு மஜ்ஜையில் உள்ள ப்ளூரிபோடென்ட் ஹீமாடோபோயிடிக் ஸ்டெம் செல்களிலிருந்து பெறப்படுகின்றன. நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்துடன் ஒருவித செயலிழப்பைக் கொண்ட தனிநபர்கள் ஒரு லிம்போப்ரோலிஃபெரேட்டிவ் கோளாறை உருவாக்க வாய்ப்புள்ளது, ஏனெனில் நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தின் ஏராளமான கட்டுப்பாட்டு புள்ளிகள் ஏதேனும் செயலிழக்கும்போது, நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு அல்லது லிம்போசைட்டுகளின் கட்டுப்பாடு நீக்கம் ஏற்படுவதற்கான வாய்ப்புகள் அதிகம். லிம்போப்ரோலிஃபெரேட்டிவ் கோளாறுகளை ஏற்படுத்த பல மரபுவழி மரபணு பிறழ்வுகள் அடையாளம் காணப்பட்டுள்ளன; இருப்பினும், கையகப்படுத்தப்பட்ட மற்றும் ஐட்ரோஜெனிக் காரணங்களும் உள்ளன. எக்ஸ்-இணைக்கப்பட்ட நிணநீர் பெருக்கக் கோளாறு எக்ஸ் குரோமோசோமில் ஒரு பிறழ்வு ஒரு டி செல் மற்றும் இயற்கையான கொலையாளி செல் நிணநீர் பெருக்கக் கோளாறுடன் தொடர்புடையது. ஆட்டோஇம்யூன் லிம்போப்ரோலிஃபெரேட்டிவ் கோளாறு தன்னுடல் தாக்க லிம்போப்ரோலிஃபெரேட்டிவ் கோளாறுகள் உள்ள சில குழந்தைகள் ஃபாஸ் ஏற்பிக்கு குறியீடு செய்யும் மரபணுவில் ஒரு பிறழ்வுக்கு ஹெட்ரோசைகஸ் ஆகும், இது குரோமோசோம் 10 இன் நீண்ட கையில் 24.1 நிலையில் அமைந்துள்ளது, இது 10q24.1 என்று குறிக்கப்படுகிறது. இந்த மரபணு டிஎன்எஃப்-ஏற்பி சூப்பர் குடும்பத்தின் (டிஎன்எஃப்ஆர்எஸ்எஃப் 6) உறுப்பினர் 6 ஆகும். ஃபாஸ் ஏற்பி ஒரு இறப்பு களத்தைக் கொண்டுள்ளது மற்றும் திட்டமிடப்பட்ட உயிரணு இறப்பின் உடலியல் ஒழுங்குமுறையில் முக்கிய பங்கு வகிப்பதாகக் காட்டப்பட்டுள்ளது. பொதுவாக, சமீபத்தில் செயல்படுத்தப்பட்ட டி செல்களை ஆன்டிஜென் மூலம் தூண்டுவது டி செல் மேற்பரப்பில் ஃபாஸ் மற்றும் ஃபாஸ் ஏற்பியின் இணை வெளிப்பாட்டிற்கு வழிவகுக்கிறது. ஃபாஸ் ஏற்பியால் ஃபாஸின் ஈடுபாடு உயிரணுவின் அப்போப்டொசிஸில் விளைகிறது மற்றும் ஆன்டிஜென்களால் மீண்டும் மீண்டும் தூண்டப்படும் டி செல்களை அகற்றுவதற்கு முக்கியமானது. ஃபாஸ் ஏற்பி மரபணுவில் உள்ள பிறழ்வின் விளைவாக, ஃபாஸ் ஏற்பியால் ஃபாஸை அங்கீகரிக்க முடியாது, இது கட்டுப்பாடற்ற முறையில் பெருகும் டி செல்களின் பழமையான மக்கள்தொகைக்கு வழிவகுக்கிறது. பிற பரம்பரை காரணங்கள் எக்ஸ்-இணைக்கப்பட்ட நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு நோய்க்குறி கொண்ட சிறுவர்கள் எப்ஸ்டீன்-பார் வைரஸ் நோய்த்தொற்றுகளுடன் தொடர்புடைய இறப்பு அதிக ஆபத்தில் உள்ளனர், மேலும் ஒரு நிணநீர் பெருக்கக் கோளாறு அல்லது நிணநீர்ப்பை உருவாக்க முன்கூட்டியே உள்ளனர். பொதுவான மாறி நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு (சி. வி. ஐ. டி) உள்ள குழந்தைகளும் ஒரு நிணநீர் பெருக்கக் கோளாறு உருவாகும் அதிக ஆபத்தில் உள்ளனர். கடுமையான ஒருங்கிணைந்த நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு (எஸ். சி. ஐ. டி), செடியாக்-ஹிகாஷி நோய்க்குறி, விஸ்காட்-ஆல்ட்ரிச் நோய்க்குறி (எக்ஸ்-இணைக்கப்பட்ட ஒடுங்கு கோளாறு) மற்றும் அட்டாக்ஸியா-டெலாஞ்சியெக்டாசியா ஆகியவை ஒரு நபரை நிணநீர் பெருக்கக் கோளாறுகளுக்குத் தூண்டும் சில கோளாறுகள் ஆகும். அட்டாக்ஸியா டெலங்கியெக்டாசியா ஒரு தன்னியக்க பின்னடைவுக் கோளாறு என்றாலும், இதற்கு ஹெட்ரோசைகோட்டுகள் உள்ளவர்களுக்கு இன்னும் ஒரு நிணநீர் பெருக்கக் கோளாறு உருவாகும் ஆபத்து உள்ளது. பெறப்பட்ட காரணங்கள் வைரஸ் தொற்று நிணநீர் பெருக்கக் கோளாறுகளுக்கு மிகவும் பொதுவான காரணமாகும். குழந்தைகளில், மிகவும் பொதுவானது பிறவி எச். ஐ. வி நோய்த்தொற்று என்று நம்பப்படுகிறது, ஏனெனில் இது பெறப்பட்ட நோயெதிர்ப்பு குறைபாட்டுடன் மிகவும் தொடர்புடையது, இது பெரும்பாலும் நிணநீர் பெருக்கக் கோளாறுகளுக்கு வழிவகுக்கிறது. அயட்ரோஜெனிக் காரணங்கள் உறுப்பு மாற்று அறுவை சிகிச்சை மற்றும் நோயெதிர்ப்பு தடுப்பு சிகிச்சைகளுடன் தொடர்புடைய பல நிணநீர் பெருக்கக் கோளாறுகள் உள்ளன. பெரும்பாலான வழக்குகளில், இவை பி செல் லிம்போபிரோலிஃபெரேட்டிவ் கோளாறுகளை ஏற்படுத்துகின்றன; இருப்பினும், சில டி செல் மாறுபாடுகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன. டி செல் மாறுபாடுகள் பொதுவாக சிரோலிமஸ், டாக்ரோலிமஸ் அல்லது சிக்லோஸ்போரின் போன்ற டி செல் அடக்கும் மருந்துகளின் நீண்டகால பயன்பாட்டால் ஏற்படுகின்றன. உலக மக்கள்தொகையில் 90 சதவீதத்தை பாதிக்கும் எப்ஸ்டீன்-பார் வைரஸ், இந்த கோளாறுகளுக்கு ஒரு பொதுவான காரணமாகும், இது பரந்த அளவிலான தீங்கு விளைவிக்காத, முன் தீங்கு விளைவிக்கும் மற்றும் வீரியம் மிக்க எப்ஸ்டீன்-பார் வைரஸ்-தொடர்புடைய நிணநீர் பெருக்க நோய்களுக்கு காரணமாகும். எவன்ஸ் சிண்ட்ரோம் லுகேமியா லிம்போமா லிம்போசைட்டோசிஸ் மைலோமா மைலோப்ரோலிஃபெரேட்டிவ் நோய் குறிப்புகள் வெளிப்புற இணைப்புகள் லிம்போசைடிக் நோயெதிர்ப்பு அமைப்பு கோளாறுகள் புற்றுநோயின் தொற்று காரணங்கள்