Ocular myasthenia
கண் மயஸ்தீனியா கிராவிஸ் (எம்ஜி) என்பது நரம்புத்தசை சந்திப்பின் ஒரு நோயாகும், இதன் விளைவாக தசை பலவீனம் மற்றும் சோர்வு ஆகியவற்றில் அடையாள மாறுபாடு ஏற்படுகிறது. எம்ஜி என்பது தன்னார்வ தசைகளில் இயற்கையாக நிகழும் அசிடைல்கோலின் ஏற்பிகளுக்கு எதிராக ஒழுங்கற்ற ஆன்டிபாடிகள் உற்பத்தி செய்யப்படும் ஒரு தன்னுடல் தாக்க நோயாகும். எம்ஜி கண்ணின் தசைகளுக்கு (கண் எம்ஜி) மட்டுப்படுத்தப்பட்டிருக்கலாம், இது கண் இமைகளின் பலவீனம்/சோர்வு அல்லது கண் இயக்கத்தின் திடீர் தொடக்கத்திற்கு வழிவகுக்கிறது. எம்ஜி மற்ற தசைக் குழுக்களையும் (பொதுமைப்படுத்தப்பட்ட எம்ஜி) உள்ளடக்கியிருக்கலாம். அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகள் இந்த தடுப்பு ஆன்டிபாடிகள் முகம் அல்லது இணைப்புகளை நகர்த்துவதற்கு அல்லது சுவாசிக்க பொறுப்பான பெரிய தசைகளில் ஒன்றில் மட்டுப்படுத்தப்பட்டிருக்கலாம் என்றாலும், எம். ஜி நோயாளிகளில் சுமார் 90 சதவீதம் பேர் இறுதியில் கண் ஈடுபாட்டைக் கொண்டுள்ளனர். மிகவும் பொதுவான அறிகுறிகள் இரட்டை பார்வை (டிப்ளோபியா) மற்றும் கண் இமைகள் வழுவுதல் (பிடோசிஸ்) ஆகும், அதே நேரத்தில் கண் இமைகள் எப்போதும் காப்பாற்றப்படுகின்றன. டிப்ளோபியா என்பது எம்ஜி ஒரு கண்ணில் ஒரு ஒற்றை வெளிப்புற தசையை பாதிக்கும் போது ஏற்படுகிறது, இது கண் இயக்கத்தை கட்டுப்படுத்துகிறது மற்றும் பாதிக்கப்பட்ட தசையை நோக்கி கண் திரும்பும்போது இரட்டை பார்வைக்கு வழிவகுக்கிறது. லெவேட்டர் பால்பிரே சுபீரியரிஸ் (கண் இமை உயரத்திற்கு பொறுப்பான தசை) ஒன்று அல்லது இருபுறமும் பாதிக்கப்படும்போது டோசிஸ் ஏற்படுகிறது, இது கண் இமைகள் விழுவதற்கு வழிவகுக்கிறது. நன்கு ஓய்வெடுக்கும் நோயாளிகளுக்கு இந்த அறிகுறிகள் உடனடியாகத் தெரியவில்லை என்றாலும், பொதுவாக பாதிக்கப்பட்ட தசைகளின் உடற்பயிற்சியின் மூலம் பலவீனம் தூண்டப்படலாம் (எ. கா. நோயாளியை சுமார் 60 விநாடிகள் மேல்நோக்கி பார்க்க வைப்பதன் மூலம்). 75 சதவீத எம்ஜி நோயாளிகளில், ஆரம்ப வெளிப்பாடு கண்ணில் உள்ளது. 2 ஆண்டுகளுக்குள், எம். ஜி. யின் கண் தொடக்கம் உள்ள நோயாளிகளில் 80 சதவீதம் பேர் மற்ற தசைக் குழுக்களை ஈடுபடுத்த முற்படுவார்கள், இதன் மூலம் பொதுவான எம். ஜி. உருவாகும். எம்ஜி 3 ஆண்டுகளுக்கும் மேலாக கண் தசைகளுக்குள் மட்டுப்படுத்தப்பட்டிருந்தால், அறிகுறிகள் மோசமடையவோ அல்லது பொதுமைப்படுத்தவோ 94 சதவீதம் வாய்ப்பு உள்ளது. சமச்சீரற்ற ptosis (இது சோர்வு, நீடித்த பார்வை மற்றும் நாளின் முடிவில் மோசமடைகிறது) மற்றும் எக்ஸ்ட்ராஒக்யுலர் தசைகள்/டிப்ளோபியாவின் மாறுபட்ட வரம்பு தவிர, கண் எம். ஜி. யின் பிற மருத்துவ அறிகுறிகளில் பார்வை-தூண்டப்பட்ட நிஸ்டாக்மஸ் (கண் இமையின் விரைவான, தன்னிச்சையான, ஊசலாட்ட இயக்கம்) மற்றும் கோகனின் மூடி இழுப்பு (நோயாளி 10-15 விநாடிகள் கீழே பார்த்த பிறகு நேராக முன்னால் பார்க்கும்போது மேல் மூடி இழுப்பு) ஆகியவை அடங்கும். பொதுவாக, தசைச் சுருக்கம் என்பது மத்திய நரம்பு மண்டலத்திலிருந்து நரம்பு தூண்டுதல்கள் வழியாக தசை இழைகளுக்கு அனுப்பப்படும் மின் சமிக்ஞைகளின் விளைவாகும். நரம்பு மண்டல சந்திப்பில், இந்த மின் செய்தி ஒரு இரசாயன செய்தியாக மாற்றப்படுகிறது, ஏனெனில் நரம்பு இழைகளிலிருந்து அசிடைல்கோலின் வெளியிடப்படுகிறது மற்றும் தசை இழைகளில் தொடர்புடைய ஏற்பிகளுடன் இணைக்கப்படுகிறது. எம். ஜி. யில், அசிடைல்கோலின் ஏற்பிகளைத் தடுக்கும் ஆன்டிபாடிகள் உற்பத்தி செய்யப்படுகின்றன, இது மூலக்கூறு ஏற்பியுடன் பிணைக்கப்படுவதைத் தடுக்கிறது மற்றும் நரம்பு மண்டலத்திற்கும் தசைகளுக்கும் இடையிலான தகவல்தொடர்புகளில் முறிவுக்கு வழிவகுக்கிறது, இதன் விளைவாக தசை சோர்வு மற்றும் சில நேரங்களில் பக்கவாதம் ஏற்படுகிறது. அசிடைல்கோலின் ஏற்பிகளுக்கு எதிரான தன்னியக்க ஆன்டிபாடிகள் பொதுவான எம்ஜி நோயாளிகளில் 70-90% இல் கண்டறியப்படுகின்றன, ஆனால் கண் எம்ஜியில் 50 சதவீதம் மட்டுமே. கண் தசைகளுக்கான முன்கணிப்பு எம்ஜியில் கண் தசைகளின் முன்னுரிமை ஈடுபாட்டிற்கான துல்லியமான காரணங்கள் நன்கு புரிந்து கொள்ளப்படவில்லை, ஆனால் பல சிந்தனைகள் உள்ளன. செயல்பாட்டு கருதுகோள்கள் பல தசைகள் பாதிக்கப்படலாம் என்றாலும், பல காரணங்களுக்காக கண்களில் ஒரு பற்றாக்குறை எளிதில் வெளிப்படலாம் என்று முன்மொழிகின்றன. ஒரு மூட்டில் லேசான பலவீனம் சகித்துக் கொள்ளப்படலாம், ஆனால் கண் வெளியே உள்ள தசைகளில் லேசான பலவீனம் இரு கண்களையும் தவறாக சீரமைக்க வழிவகுக்கும், இதில் ஒரு சிறிய அளவு கூட டிப்ளோபியாவுக்கு வழிவகுக்கும். கண்கள் மாறுபட்ட பலவீனத்திற்கு ஏற்ப மாற்றியமைக்க முடியாமல் போகலாம், ஏனென்றால் கண் வெளியே உள்ள தசைகள் நுண்ணிய ட்யூனிங்கிற்கு புரோபிரியோசெப்டிவ் (உடல் நிலை-உணர்தல்) குறிப்புகளை விட காட்சியைப் பயன்படுத்துகின்றன. கண் இயக்கம் மற்றும் கண் இமைகளின் உயரத்திற்கு காரணமான தசைகளுக்கு சாதகமாக இருக்கும் கண் எம்ஜி மற்றும் பொதுமைப்படுத்தப்பட்ட எம்ஜி ஆகியவற்றில் உள்ள ஆன்டிபாடிகளில் வேறுபாடுகள் இருக்கலாம் என்று நோயெதிர்ப்பு கருதுகோள்கள் முன்மொழிகின்றன. உடற்கூறியல் கருதுகோள்கள் எம். ஜி. யில் பலவீனத்திற்கு வழிவகுக்கும் வெளிப்புற தசைகளின் தனித்துவமான அமைப்பு மற்றும் செயல்பாடு என்று முன்மொழிகின்றன. உச்சநிலை தசைகளுடன் ஒப்பிடுகையில், கண் வெளியே உள்ள தசைகள் சிறியவை, அதிக நரம்பு இழைகளால் சேவை செய்யப்படுகின்றன, மேலும் அவை உடலில் வேகமாக சுருங்கும் தசைகளில் ஒன்றாகும். இந்த அதிக அளவிலான செயல்பாடு எம். ஜி. யில் சோர்வுக்கு வழிவகுக்கும். கூடுதலாக, சில அறிக்கைகள் மூட்டு தசைகளுக்கு எதிராக வெளிப்புற தசைகளில் குறைவான அசிடைல்கோலின் ஏற்பிகள் இருக்கலாம் என்பதைக் குறிக்கின்றன. நோயறிதல் எம். ஜி. யின் மாறுபட்ட போக்கு நோயறிதலை கடினமாக்கலாம். சுருக்கமாக, எம்ஜி நோயறிதல் பெரும்பாலும் நோயாளியின் வரலாறு மற்றும் உடல் கண்டுபிடிப்புகளை நம்பியுள்ளது, குறிப்பாக நரம்பியல், கண் இயக்கம் மற்றும் கண் இமை பரிசோதனைகள் ஆகியவற்றில் கவனம் செலுத்துகிறது. அடிக்கடி, நோயாளிகள் மாறி மாறி பிடோசிஸ் (ஒரு கண்ணில் மூடியின் வீக்கம் மேம்படுகிறது, அதைத் தொடர்ந்து மற்ற கண்ணில் பிடோசிஸ் ஏற்படுகிறது), அதே போல் பகலில் மோசமடையும் டிப்ளோபியா (அதிகரித்த எக்ஸ்ட்ராஒக்யுலர் தசை சோர்வு) ஆகியவற்றை அனுபவிப்பதை விவரிப்பார்கள். ஒரு டென்சிலான் (எட்ரோபோனியம் குளோரைடு) சோதனை பயன்படுத்தப்படலாம், இது தற்காலிகமாக அசிடைல்கோலின் முறிவைத் தடுக்கிறது, மேலும் சுருக்கமாக பலவீனத்தைக் குறைக்கிறது; இருப்பினும், தவறான-எதிர்மறை முடிவுகள் பொதுவானவை. தசை பலவீனம் உள்ளதா என்பதைத் தீர்மானிக்க ஒற்றை தசை இழைகளை மின்சார ரீதியாகத் தூண்டுவதற்கு ஒற்றை நார் மின்காந்தவியல் பயன்படுத்தப்படலாம். எம்ஜி நோயைக் கண்டறிவது இரத்த செயல்பாட்டின் மூலம் உறுதிப்படுத்தப்படலாம், இது தடுப்பு ஆன்டிபாடிகளின் அளவை அளவிடுகிறது, ஆனால் கண் எம்ஜி நோயாளிகளில் 70 சதவீதம் பேர் மட்டுமே கண்டறியக்கூடிய ஆன்டிபாடி அளவைக் கொண்டுள்ளனர். பொதுவாக தொடர்புடைய தைராய்டு, தைமஸ் மற்றும் தன்னுடல் தாக்க நோய்களுக்கான கூடுதல் ஆய்வக மற்றும் பட சோதனைகளும் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன. சிகிச்சை எம்ஜி நோயாளிகளுக்கு முன்கணிப்பு நல்லது. எம். ஜி. யின் லேசான நிகழ்வுகளுக்கு சிகிச்சையளிக்காமல் இருப்பது பெரும்பாலும் சிறந்தது. அமினோகிளைகோசைடு நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள், குயினோலோன் நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள், பீட்டா-பிளாக்கர்கள், குளோரோகுயின், அலாரம் எதிர்ப்பு, கால்சியம் சேனல் பிளாக்கர்கள், சில வலிப்பு எதிர்ப்பு மருந்துகள் மற்றும் நரம்பு வழியாக அயோடினேற்றப்பட்ட மாறுபாடு போன்ற நரம்பு மண்டல பரவலை மோசமாக்கும் மருந்துகளைத் தவிர்ப்பது நிர்வாகத்திற்குத் தேவைப்படுகிறது. பிரகாசமான சூரிய ஒளி, மன அழுத்தம், வைரஸ் நோய், மாதவிடாய், கர்ப்பம் போன்ற சுற்றுச்சூழல், உணர்ச்சி மற்றும் உடல் காரணிகளால் பாதிக்கப்படும் டிப்ளோபியா மற்றும் பிடோசிஸின் அதிர்வெண் ஆகியவற்றுடன் எம். ஜி நிச்சயமாக குணாதிசயமாக மாறுபடும். எந்தவொரு நோயாளிக்கும் தன்னிச்சையான நிவாரணம் ஏற்படலாம் மற்றும் பல ஆண்டுகளாக இருக்கலாம். 168 நோயாளிகளிடையே பொதுமைப்படுத்தப்பட்ட எம். ஜி. யின் இயற்கையான வரலாறு பற்றிய ஆய்வில் (சராசரியாக 12 ஆண்டுகள் பின்தொடர்தலுடன்), 14 சதவீதம் பேர் முழுமையான நிவாரணத்தை அனுபவித்தனர். லேசான முதல் மிதமான கண் மயஸ்தீனியா நோயாளிகள் பொதுவாக வாய்வழி ஆன்டிகோலினெஸ்டரேஸ் முகவர்களுடன் சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறார்கள், மெஸ்டினான் (பைரிடோஸ்டிக்மைன்) மிகவும் பொதுவாகப் பயன்படுத்தப்படுகிறது. இந்த முகவர்களுடன் எந்த சீரற்ற மருத்துவ பரிசோதனைகளும் நடத்தப்படவில்லை, மேலும் இந்த சிகிச்சை பெரும்பாலும் தோல்வியடைகிறது, குறிப்பாக டிப்ளோபியாவைத் தீர்ப்பதில். நோயெதிர்ப்பு தடுப்பு சிகிச்சை பின்னர் தொடங்கப்படுகிறது மற்றும் தேர்வு முகவர் பொதுவாக ப்ரெட்னிசோன் ஆகும். ஒரு சிறிய கட்டுப்படுத்தப்பட்ட ஆய்வில் இந்த மருந்து பைரிடோஸ்டிக்மைனை விட அதிக செயல்திறனை நிரூபித்தது. ஸ்டீராய்டு சிகிச்சை சர்ச்சைக்குரியது, ஆனால் மற்றொரு ஆய்வில் முடிவுகள் ப்ரெட்னிசோன் பொதுவான எம். ஜி. க்கு முன்னேற்றத்தைக் குறைக்கிறது என்று பரிந்துரைத்தன. நாள்பட்ட கார்டிகோஸ்டீராய்டு சிகிச்சையுடன் பொதுவாக தொடர்புடைய பக்க விளைவுகள் மற்றும் அறிகுறிகளை அதிகரிக்காமல் ஸ்டெராய்டுகளிலிருந்து நோயாளிகளுக்கு பாலூட்டுவதில் உள்ள சிரமம் ஆகியவற்றின் வெளிச்சத்தில் ஒற்றை பரிந்துரைக்கப்பட்ட டோசிங் விதிமுறைகள் எதுவும் இல்லை. ப்ரெட்னிசோன் சிகிச்சைக்கு பதில் மாறுபடும். கூடுதலாக, எம்ஜி நோயாளிகளுக்கு தைமோமாக்கள் பரிசோதிக்கப்பட வேண்டும், மேலும் கண்டறியப்பட்டால், இந்த நிலையை நிவர்த்தி செய்ய அறுவை சிகிச்சை செய்ய வேண்டும். ஒரு நோய்த்தடுப்பு தைமெக்டமி சர்ச்சைக்குரியது, ஆனால் நோய் தொடங்கிய 3 ஆண்டுகளுக்குள் கடுமையான நோயால் பாதிக்கப்பட்ட இளம் எம். ஜி நோயாளிகளுக்கும், விரிவடைந்த தைமஸ் சுரப்பிகள் உள்ள நோயாளிகளுக்கும், அறுவை சிகிச்சை குறைந்த ஆபத்துள்ளவர்களுக்கும், மருத்துவ சிகிச்சைக்கு பதிலளிக்காத பொதுவான எம். ஜி நோயாளிகளுக்கும் உதவியாக இருக்கும் என்று நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது. கண் எம். ஜி. யின் அறிகுறிகளை மருத்துவம் அல்லாத வழிகளிலும் தீர்க்க முடியும். கண்ணாடிகளின் மீது ஊன்றுகோல்களை வைப்பதன் மூலமும், கண் இமைகளை உயர்த்துவதற்கு டோசிஸ் நாடா பயன்படுத்துவதன் மூலமும் டோசிஸை சரிசெய்ய முடியும். டிப்ளோபியாவை கண் இணைத்தல், உறைந்த லென்ஸ், காண்டாக்ட் லென்ஸ் அல்லது கண்ணாடிகளின் ஒரு பகுதியின் மீது ஒளிபுகா நாடா வைப்பதன் மூலம் சரிசெய்ய முடியும். மேலும், பிளாஸ்டிக் ப்ரிஸம்கள் (ஃப்ரெஸ்னல் ப்ரிஸம்கள்) ஒரு டிப்ளோபிக் நோயாளியின் கண்ணாடிகளுடன் இணைக்கப்படலாம், இது பாதிக்கப்பட்ட திசையில் இரு கண்களிலிருந்தும் பார்வையை சீரமைக்க அனுமதிக்கிறது, ஆனால் தசை பலவீனத்தின் அளவு, எனவே கண் தவறான சீரமைப்பு, அடிக்கடி ஏற்ற இறக்கமாக இருந்தால் பெரும்பாலும் சிக்கலானவை. தொற்றுநோயியல் பொதுமைப்படுத்தப்பட்ட எம். ஜி. க்கு மாறாக, முற்றிலும் கண் எம். ஜி. பெண்கள் மற்றும் ஆண்களிடையே சமமாக நிகழ்கிறது, கொரிய வம்சாவளியைச் சேர்ந்த நபர்களில் அதிக நிகழ்வைக் கொண்டுள்ளது, மேலும் தைராய்டு நோய், தைமோமாக்கள் (20 சதவீதம் நிகழ்வு) மற்றும் ஸ்க்லெரோடெர்மா, சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரிதீமாடோசஸ், முடக்கு வாதம், ஹாஷிமோட்டோவின் தைராய்டிடிஸ், மல்டிபிள் ஸ்க்லெரோசிஸ் மற்றும் தைராய்டு கண் நோய் போன்ற பிற தன்னுடல் தாக்க நோய்களுடன் தொடர்புடையது. குறிப்புகள் ஸ்பெக்டர் ஆர். எச். கண் மயஸ்தீனியா கிராவிஸ் கட்டுரை தன்னுடல் தாக்க நோய்கள் கண் நோய்கள்