Isolated hypogonadotropic hypogonadism
தனிமைப்படுத்தப்பட்ட ஹைபோகோனடோட்ரோபிக் ஹைபோகோனடிசம் (ஐ. எச். எச்), இடியோபதிக் அல்லது பிறவி ஹைபோகோனடோட்ரோபிக் ஹைபோகோனடிசம் (சி. எச். எச்) என்றும் அழைக்கப்படுகிறது, அதே போல் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட அல்லது பிறவி கோனடோட்ரோபின்-வெளியிடும் ஹார்மோன் குறைபாடு (ஐ. ஜி. டி), இது ஹைபோகோனடோட்ரோபிக் ஹைபோகோனடிசம் (எச். எச்) நிகழ்வுகளின் ஒரு சிறிய துணைக்குழுவில் விளைகிறது, இது கோனடோட்ரோபின்-வெளியிடும் ஹார்மோனின் (ஜி. என். ஆர். எச்) குறைபாடு அல்லது உணர்ச்சியற்ற தன்மை காரணமாக முன்புற பிட்யூட்டரியின் செயல்பாடு மற்றும் உடற்கூறியல் இல்லையெனில் எச். எச் இன் இயல்பான மற்றும் இரண்டாம் நிலை காரணங்கள் இல்லை. பிரசன்னம் பிறவி ஹைபோகோனாடோட்ரோபிக் ஹைபோகோனாடிஸம் ஹைபோகோனாடிஸமாக முன்வைக்கிறது, எ. கா., குறைக்கப்பட்ட அல்லது இல்லாத பருவமடைதல், குறைந்த லிபிடோ, மலட்டுத்தன்மை போன்றவை. கோனாடோட்ரோபின்கள், ஃபோலிக்கிள்-ஸ்டிமுலேட்டிங் ஹார்மோன் (எஃப். எஸ். எச்) மற்றும் லியூட்டினைசிங் ஹார்மோன் (எல். எச்) ஆகியவற்றின் பலவீனமான வெளியீடு மற்றும் இதன் விளைவாக கோனாட்களால் செக்ஸ் ஸ்டீராய்டு மற்றும் பெப்டைடுகள் உற்பத்தி இல்லாததால். கல்மேன் நோய்க்குறியில், சென்சாரினூரல் காது கேளாமை, கொலோபோமா, பைமானுவல் சிங்கினெசிஸ், கிரேனியோஃபேஷியல் அசாதாரணங்கள் மற்றும்/அல்லது சிறுநீரக ஏஜெனெசிஸ் உள்ளிட்ட அனோஸ்மியா (வாசனை உணர்வின் இழப்பு) உடன் ஒரு மாறுபட்ட இனப்பெருக்கமற்ற பினோட்டைப் ஏற்படுகிறது. காரணங்கள் IHH இரண்டு அறிகுறிகளாகப் பிரிக்கப்பட்டுள்ளதுஃ வாசனை மாற்றங்கள் அல்லது அனோஸ்மியாவுடன் IHH, கல்மேன் நோய்க்குறி மற்றும் சாதாரண வாசனையுடன் IHH (நார்மோஸ்மிக் IHH). கல்மேன் நோய்க்குறி இந்த நிலையின் அனைத்து நிகழ்வுகளிலும் சுமார் 50 சதவீதத்திற்கு காரணமாகும். இது நரம்பியல் இடம்பெயர்வில் உள்ள குறைபாடுகளுடன் தொடர்புடைய மரபணுக்களான KAL1, FGFR1/FGF8, FGF17, IL17RD, PROKR2, NELF, CHD7 (இது GnRH சுரப்பை நேர்மறையாக ஒழுங்குபடுத்துகிறது), HS6ST1, FLRT3, SPRY4, DUSP6, SEMA3A மற்றும் WDR11 (மரபணு) ஆகியவற்றில் உள்ள பிறழ்வுகளுடன் தொடர்புடையது. IHH மற்றும் சாதாரண வாசனையுடன் தொடர்புடைய மரபணு குறைபாடுகளில் KS இல் உள்ளதைப் போல PROKR2, FGFR1, FGF8, CHD7, DUSP6 மற்றும் WDR11 ஆகியவை அடங்கும், ஆனால் கூடுதலாக KISS1R, TACR3, GNRH1/GNRHR, LEP/LEPR, HESX1, FSHB மற்றும் LHB ஆகியவற்றில் பிறழ்வுகள் உள்ளன. GnRH உணர்ச்சியற்ற தன்மை IHH இன் இரண்டாவது மிகவும் பொதுவான காரணமாகும், இது cases.A சிறுபான்மையினரில் 20 சதவீதம் வரை 5-10% க்கும் குறைவாக இருப்பதற்கு காரணமாகும், இது CHD7, KISS1R மற்றும் TACR3 போன்ற GnRH சுரப்பை நேர்மறையாக கட்டுப்படுத்தும் மரபணுக்களில் உள்ள பிறழ்வுகளை செயலிழக்கச் செய்வதன் காரணமாகும். அனைத்து ஐ. எச். எச் வழக்குகளிலும் சுமார் 25 சதவீதம் காரணங்கள் இன்னும் தெரியவில்லை. மரபியல் சிகிச்சையும் பார்க்கவும் ஹைபகோனடோட்ரோபிக் ஹைபகோனடிசம் ஹைபகோனடோட்ரோபிக் ஹைபகோனடிசம் கல்மேன் சிண்ட்ரோம் ஜி. என். ஆர். எச் குறைபாடு நிலைமைகளின் மரபியல் எச். பி. ஜி அச்சு கோனாட்ஸ் (விந்தணுக்கள் மற்றும் கருப்பைகள்) ஜி. என். ஆர். எச் மற்றும் கோனடோட்ரோபின்கள் (எஃப். எஸ். எச் மற்றும் எல். எச்) செக்ஸ் ஹார்மோன்கள் (ஆண்ட்ரோஜன்கள் மற்றும் ஈஸ்ட்ரோஜன்கள்) வளமான திருநங்கை நோய்க்குறி குறிப்புகள் வெளிப்புற இணைப்புகள் நாளமில்லா கோனாட் கோளாறுகள் கோனடோட்ரோபின்-வெளியிடும் ஹார்மோன் மற்றும் கோனடோட்ரோபின்கள்