Periventricular leukomalacia
பெரிவென்ட்ரிகுலர் லுகோமலாஸியா (பி. வி. எல்) என்பது வெள்ளை-பொருள் மூளை காயத்தின் ஒரு வடிவமாகும், இது பக்கவாட்டு வென்ட்ரிக்கிள்களுக்கு அருகிலுள்ள வெள்ளை பொருளின் நெக்ரோசிஸ் (பெரும்பாலும் உறைதல்) மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. இது புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளையும் (குறைவாக பொதுவாக) கருக்களையும் பாதிக்கலாம்; முன்கூட்டிய குழந்தைகள் இந்த நிலைக்கு வழிவகுக்கும் பிறந்த குழந்தை மூளைக்காய்ச்சலின் மிகப்பெரிய ஆபத்தில் உள்ளனர். பாதிக்கப்பட்ட நபர்கள் பொதுவாக மோட்டார் கட்டுப்பாட்டு பிரச்சினைகள் அல்லது பிற வளர்ச்சி தாமதங்களை வெளிப்படுத்துகிறார்கள், மேலும் அவர்கள் பெரும்பாலும் பிற்காலத்தில் பெருமூளை வாதம் அல்லது கால்-கை வலிப்பு நோயை உருவாக்குகிறார்கள். முன்கூட்டிய பிறப்பு குழந்தைகளில் வெள்ளை பொருள் குறிப்பாக கர்ப்பத்தின் மூன்றாவது மூன்று மாதங்களில் பாதிக்கப்படக்கூடியது, அப்போது வெள்ளை பொருள் உருவாகிறது மற்றும் மைலினேஷன் செயல்முறை கர்ப்ப காலத்தின் 30 வாரங்களில் தொடங்குகிறது. மூளையின் இந்த நோயியல் பல்வேறு பெயர்களில் விவரிக்கப்பட்டது ("என்செபலோடிஸ்ட்ரோஃபி", "இஸ்கெமிக் நெக்ரோசிஸ்", "பெரிவென்ட்ரிகுலர் இன்ஃபர்க்ஷன்", "கோகுலேஷன் நெக்ரோசிஸ்", "லுகோமலாஸியா", "மூளையின் மென்மையாக்கம்", "இன்ஃபர்க்ட் பெரிவென்ட்ரிகுலர் வெள்ளை பொருள்", "வெள்ளை பொருளின் நெக்ரோசிஸ்", "பரவலான சமச்சீர் பெரிவென்ட்ரிகுலர் லுகோஎன்செபலோபதி"), மற்றும் பெரும்பாலும் ஜெர்மன் விஞ்ஞானிகளால், ஆனால் உலகளாவிய பரவல் என்பது 1962 பி. இல் அறிமுகப்படுத்தப்பட்ட பெரிவென்ட்ரிகுலர் லுகோமலாஸியா என்ற சொல்லாகும். ஏ. பேங்கர் மற்றும் ஜே. சி. லாரோச். இந்த சொல் தவறாக வழிநடத்தப்படலாம், ஏனென்றால் பி. வி. எல் இல் திசு மென்மையாக்கப்படுவதில்லை. 1985 ஆம் ஆண்டில் வ்லாசியுக் மற்றும் துமனோவ் ஆகியோர் பி. வி. எல்-க்கு அர்ப்பணிக்கப்பட்ட உலகின் முதல் மோனோகிராஃபை வெளியிட்டனர். வ்லாசியுக் (1981) முதன்முதலில் ஒளியியல் கதிர்வீச்சு புண்களின் அதிக நிகழ்வை வெளிப்படுத்தினார், மேலும் பி. வி. எல் என்பது வளர்ச்சியின் பல்வேறு கட்டங்களில் பழைய நெக்ரோசிஸ் பி. வி. எல் இன் புதிய மையங்களுடன் சேரக்கூடிய ஒரு தொடர்ச்சியான செயல்முறையாகும் என்பதை நிரூபித்தார். மார்போஜெனீசிஸ் செயல்பாட்டில் பி. வி. எல் மூன்று நிலைகளை கடந்து செல்கிறதுஃ 1) நெக்ரோசிஸ், 2) உறிஞ்சுதல், மற்றும் 3) உருவாக்கம் கிளியோசிஸ் வடுக்கள் அல்லது நீர்க்கட்டிகள். கலப்பு நெக்ரோசிஸ் (மையத்தில் கொல்லிக்வாசியா மற்றும் சுற்றளவில் உறைதல் விளிம்பு) உடன் பி. வி. எல்-இன் பெரிய மற்றும் ஒருங்கிணைந்த மையங்கள் இருக்கும்போது நீர்க்கட்டிகள் ஏற்படுகின்றன. மையங்களைச் சுற்றி பொதுவாக மூளை வெள்ளை பொருளின் பிற புண்களின் பகுதி வரையறுக்கப்படுகிறது-புரோலிகோடென்ட்ரோசைட்டுகளின் மரணம், பெருக்கம் மைக்ரோகிலியோசைட்டுகள் மற்றும் ஆஸ்ட்ரோசைட்டுகள், வீக்கம், இரத்தப்போக்கு, தந்துகிகளின் இழப்பு மற்றும் பிற ("பரவலான கூறு பி. வி. எல்" என்று அழைக்கப்படுகிறது). இருப்பினும், நெக்ரோசிஸ் இல்லாமல் பரவும் புண்கள் பி. வி. எல் அல்ல. நோயாளியின் உடல் அல்லது நடத்தை பண்புகளின் அடிப்படையில் பி. வி. எல்-ஐ அடையாளம் காண்பது பெரும்பாலும் சாத்தியமற்றது. பெரிவென்ட்ரிகுலர் பகுதிகளில் உள்ள வெள்ளை பொருள் மோட்டார் கட்டுப்பாட்டில் பெரிதும் ஈடுபட்டுள்ளது, எனவே பி. வி. எல் உள்ள நபர்கள் பெரும்பாலும் மோட்டார் சிக்கல்களை வெளிப்படுத்துகிறார்கள். இருப்பினும், ஆரோக்கியமான புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகள் (குறிப்பாக முன்கூட்டிய குழந்தைகள்) மிகக் குறைவான குறிப்பிட்ட இயக்கப் பணிகளைச் செய்ய முடியும் என்பதால், ஆரம்பகால பற்றாக்குறைகளை அடையாளம் காண்பது மிகவும் கடினம். தனிநபர் வளரும்போது, பி. வி. எல். ஆல் ஏற்படும் பிரச்சினைகளின் பகுதிகள் மற்றும் அளவை அடையாளம் காணத் தொடங்கலாம்; இருப்பினும், இந்த சிக்கல்கள் பொதுவாக ஆரம்ப நோயறிதலுக்குப் பிறகு காணப்படுகின்றன. அறிகுறிகளின் அளவு வெள்ளை பொருள் சேதத்தின் அளவை வலுவாக சார்ந்துள்ளதுஃ சிறிய சேதம் சிறிய பற்றாக்குறை அல்லது தாமதங்களுக்கு மட்டுமே வழிவகுக்கிறது, அதே நேரத்தில் குறிப்பிடத்தக்க வெள்ளை பொருள் சேதம் மோட்டார் ஒருங்கிணைப்பு அல்லது உறுப்பு செயல்பாட்டில் கடுமையான சிக்கல்களை ஏற்படுத்தும். தாமதமான மோட்டார் வளர்ச்சி, பார்வை பற்றாக்குறை, மூச்சுத்திணறல், குறைந்த இதய துடிப்பு மற்றும் வலிப்புத்தாக்கங்கள் ஆகியவை மிகவும் அடிக்கடி ஏற்படும் சில அறிகுறிகளாகும். பிவிஎல் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட குழந்தைகளின் தாமதமான மோட்டார் வளர்ச்சி பல ஆய்வுகளில் நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது. வளர்ச்சி தாமதங்களின் ஆரம்ப குறிப்பான்களில் ஒன்று, பாதிக்கப்பட்ட குழந்தைகளின் கால் அசைவுகளில், ஒரு மாத வயதிலேயே காணலாம். வெள்ளை பொருள் காயம் உள்ளவர்கள் பெரும்பாலும் மற்ற குழந்தைகளை (முன்கூட்டிய மற்றும் முழு கால) விட நீண்ட கால மூட்டுகளின் (அனைத்தும் நீட்டிக்கப்பட்ட அல்லது அனைத்து நெகிழ்வுத்தன்மை) "இறுக்கமான இணைப்பை" வெளிப்படுத்துகிறார்கள். கூடுதலாக, பி. வி. எல் உள்ள குழந்தைகள் அதே வயதின் முன்கூட்டிய அல்லது முழு கால குழந்தைகளைப் போலவே தூங்குவதற்கும், விளையாடுவதற்கும், உணவளிக்கவும் அதே நிலைகளை ஏற்க முடியாது. இந்த வளர்ச்சி தாமதங்கள் குழந்தை பருவம், குழந்தை பருவம் மற்றும் வயதுவந்தோர் முழுவதும் தொடரலாம். பார்வைக் குறைபாடுகள் முன்கூட்டிய குழந்தைகள் பெரும்பாலும் பிறப்புக்குப் பிறகு கண் கட்டுப்பாட்டில் பார்வைக் குறைபாடு மற்றும் மோட்டார் குறைபாடுகளை வெளிப்படுத்துகிறார்கள். இருப்பினும், இந்த பற்றாக்குறைகளை சரிசெய்வது ஆரோக்கியமான முன்கூட்டிய குழந்தைகளில் "கணிக்கக்கூடிய வடிவத்தில்" நிகழ்கிறது, மேலும் குழந்தைகள் கருத்தரித்த 36 முதல் 40 வாரங்களுக்குள் முழு கால குழந்தைகளுடன் ஒப்பிடக்கூடிய பார்வையைக் கொண்டுள்ளனர். பி. வி. எல் உள்ள குழந்தைகள் பெரும்பாலும் ஒரு நிலையான பொருளின் மீது நிலையான பார்வையை பராமரிப்பதற்கும் ஒருங்கிணைந்த கண் அசைவுகளை உருவாக்குவதற்கும் குறைந்த திறன்களை வெளிப்படுத்துகிறார்கள். கூடுதலாக, பி. வி. எல் உள்ள குழந்தைகள் பெரும்பாலும் நிஸ்டாக்மஸ், ஸ்ட்ராபிஸ்மஸ் மற்றும் ஒளிவிலகல் பிழையை வெளிப்படுத்துகிறார்கள். வலிப்புத்தாக்கங்கள் பெரும்பாலும் பி. வி. எல் உள்ள குழந்தைகளில் வலிப்புத்தாக்கங்கள் ஏற்படுவதாக தெரிவிக்கப்படுகிறது. 1995 மற்றும் 2002 க்கு இடையில் பிறந்த குழந்தைகளைப் பற்றிய இஸ்ரேலை தளமாகக் கொண்ட ஆய்வில், பி. வி. எல் நோயாளிகளின் 541 அல்லது 18.7% இல் 102 இல் வலிப்புத்தாக்கங்கள் ஏற்பட்டன. வலிப்புத்தாக்கங்கள் பொதுவாக பி. வி. எல் இன் மிகவும் கடுமையான நிகழ்வுகளில் காணப்படுகின்றன, இது அதிக அளவு புண்கள் உள்ள நோயாளிகளையும் குறைந்த கர்ப்பகால வயது மற்றும் பிறப்பு எடைகளில் பிறந்தவர்களையும் பாதிக்கிறது. முன்கூட்டிய காரணங்கள் பொதுவாக பி. வி. எல்-க்கு அதிக ஆபத்து இருப்பதாகக் கருதப்படுபவர்கள் முன்கூட்டிய, மிகக் குறைந்த பிறப்பு எடை கொண்ட குழந்தைகள். PVL ஐ விட குறைவான எடையுள்ள குழந்தைகளில் தோராயமாக 3-4% மற்றும் கர்ப்பத்தின் 33 வாரங்களுக்கு முன்பு பிறந்தவர்களில் 4-10% (ஆனால் பிரசவத்திற்குப் பிறகு மூன்று நாட்களுக்கு மேல் உயிர்வாழும்) இந்த கோளாறு இருப்பதாக மதிப்பிடப்பட்டுள்ளது. கர்ப்பகால சி. எம். வி நோய்த்தொற்று பிறந்த குழந்தைகளில் பி. வி. எல்-ஐ உருவாக்குகிறது. காயம் பாதை பி. வி. எல் வளர்ச்சியில் இரண்டு முக்கிய காரணிகள் ஈடுபட்டுள்ளதாகத் தெரிகிறதுஃ (1) பெரிவென்ட்ரிகுலர் பகுதிக்கு இரத்தம் அல்லது ஆக்ஸிஜன் ஓட்டம் குறைந்தது (பெருமூளை வென்ட்ரிக்கிள்களுக்கு அருகிலுள்ள வெள்ளை பொருள்) மற்றும் (2) நரம்பு மண்டலம் முழுவதும் நியூரான்களை ஆதரிக்கும் செல்களான கிளைல் செல்களுக்கு சேதம். இந்த காரணிகள் குறிப்பாக முன்கூட்டிய குழந்தைகளில் தொடர்பு கொள்ள வாய்ப்புள்ளது, இதன் விளைவாக வெள்ளை பொருள் புண்களின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கும் நிகழ்வுகளின் வரிசை ஏற்படுகிறது. ஆரம்ப ஹைபோக்ஸியா (ஆக்ஸிஜன் ஓட்டம் குறைந்தது) அல்லது இஸ்கீமியா (இரத்த ஓட்டம் குறைந்தது) பல காரணங்களால் ஏற்படலாம். கருவின் இரத்த நாளங்கள் மெல்லிய சுவர் கட்டமைப்புகளாகும், மேலும் வளர்ச்சியின் போது குறைந்த ஆக்ஸிஜனேற்றத்தின் அத்தியாயங்களின் போது பெரிவென்ட்ரிகுலர் பகுதிக்கு ஊட்டச்சத்துக்களை வழங்கும் நாளங்கள் போதுமான இரத்த ஓட்டத்தை பராமரிக்க முடியாது. கூடுதலாக, கருவின் துயரம் அல்லது அறுவைசிகிச்சை பிரிவு பிறப்புகளின் விளைவாக ஏற்படும் இரத்த அழுத்தம் வளரும் மூளைக்கு இரத்தம் மற்றும் ஆக்ஸிஜன் ஓட்டம் குறைவதற்கு வழிவகுக்கும். இந்த ஹைபோக்சிக்-இஸ்கெமிக் சம்பவங்கள் மூளையில் ஊட்டச்சத்துக்களின் ஓட்டத்தை ஒழுங்குபடுத்தும் எண்டோதெலியல் செல்கள் மற்றும் கிளைல் செல்களின் அமைப்பான இரத்த மூளைத் தடைக்கு (பிபிபி) சேதத்தை ஏற்படுத்தும். சேதமடைந்த பிபிபி இன்னும் அதிக அளவு ஹைபோக்ஸியாவுக்கு பங்களிக்கும். மாற்றாக, கருவின் வளர்ச்சியின் போது தாய்வழி தொற்று, கருவின் நோய்த்தொற்றுகள் அல்லது புதிதாகப் பிறந்த குழந்தையின் தொற்று காரணமாக பிபிபிக்கு சேதம் ஏற்படலாம். அவர்களின் இருதய மற்றும் நோயெதிர்ப்பு அமைப்புகள் முழுமையாக வளர்ச்சியடையாததால், முன்கூட்டிய குழந்தைகள் குறிப்பாக இந்த ஆரம்ப அவமதிப்புகளுக்கு ஆபத்தில் உள்ளனர். ஹைபோக்சிக்-ஈசெமிக் காயம் அல்லது நோய்த்தொற்றால் பிபிபிக்கு ஏற்படும் சேதம் அழற்சி பதில் எனப்படும் தொடர்ச்சியான பதில்களை அமைக்கிறது. காயம் ஏற்பட்ட உடனேயே, நரம்பு மண்டலம் "அழற்சி சார்பு" சைட்டோகின்களை உருவாக்குகிறது, அவை அவமதிப்புக்கு ஒரு பதிலை ஒருங்கிணைக்கப் பயன்படுத்தப்படும் மூலக்கூறுகள் ஆகும். இந்த சைட்டோகைன்கள் வளரும் மூளைக்கு நச்சுத்தன்மை கொண்டவை, மேலும் சேதமடைந்த திசுக்களின் குறிப்பிட்ட பகுதிகளுக்கு பதிலளிக்கும் முயற்சியில் அவற்றின் செயல்பாடு அசல் அவமதிப்பால் பாதிக்கப்படாத அருகிலுள்ள பகுதிகளுக்கு "பார்வையாளர் சேதத்தை" ஏற்படுத்தும் என்று நம்பப்படுகிறது. இஸ்கெமிக் அத்தியாயங்களின் போது உற்பத்தி செய்யப்படும் சேர்மங்களான ஃப்ரீ ரேடிக்கல்களால் மேலும் சேதம் ஏற்படும் என்று நம்பப்படுகிறது. நியூரான்களைப் பாதிக்கும் செயல்முறைகள் கிளைல் செல்களுக்கு சேதத்தை ஏற்படுத்துகின்றன, அருகிலுள்ள நியூரான்களை சிறிய அல்லது ஆதரவு அமைப்பு இல்லாமல் விட்டுவிடுகின்றன. பிற காரணிகள் பி. வி. எல்-க்கு வழிவகுக்கும் என்று கருதப்படுகிறது, மேலும் ஆராய்ச்சியாளர்கள் பிற சாத்தியமான பாதைகளை ஆய்வு செய்து வருகின்றனர். மில்லர் மற்றும் பலர் எழுதிய 2007 ஆம் ஆண்டின் ஒரு கட்டுரை, வெள்ளை-பொருள் காயம் என்பது முன்கூட்டிய குழந்தைகளுக்கு மட்டுப்படுத்தப்பட்ட ஒரு நிலை அல்ல என்பதற்கான ஆதாரங்களை வழங்குகிறதுஃ பிறவி இதய நோய்களால் பாதிக்கப்பட்ட முழு கால குழந்தைகளும் "வெள்ளை-பொருள் காயத்தின் குறிப்பிடத்தக்க அதிக நிகழ்வை" வெளிப்படுத்துகின்றன. மில்லர் விவரித்த ஒரு ஆய்வில், பிறவி இதய நோயால் பாதிக்கப்பட்ட 41 முழுநேர புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில், 13 குழந்தைகள் (32 சதவீதம்) வெள்ளை பொருள் காயத்தை வெளிப்படுத்தினர். முன்பு குறிப்பிட்டபடி, புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில் வெள்ளை பொருள் காயத்தின் அறிகுறிகள் பெரும்பாலும் குறைவாகவே உள்ளன. எப்போதாவது, மருத்துவர்கள் தீவிர விறைப்பு அல்லது உறிஞ்சும் திறன் குறைவாக இருப்பதைப் பற்றிய ஆரம்ப அவதானிப்புகளைச் செய்யலாம். பி. வி. எல் இன் ஆரம்ப நோயறிதல் பெரும்பாலும் இமேஜிங் தொழில்நுட்பங்களைப் பயன்படுத்தி செய்யப்படுகிறது. பெரும்பாலான மருத்துவமனைகளில், முன்கூட்டிய குழந்தைகள் மூளை சேதத்தை சரிபார்க்க பிறந்த உடனேயே அல்ட்ராசவுண்ட் மூலம் பரிசோதிக்கப்படுகிறார்கள். தலை அல்ட்ராசவுண்ட் மூலம் கடுமையான வெள்ளை பொருள் காயத்தைக் காணலாம்; இருப்பினும், இந்த தொழில்நுட்பத்தின் குறைந்த உணர்திறன் சில வெள்ளை பொருள் சேதத்தைத் தவறவிட அனுமதிக்கிறது. காந்த அதிர்வு இமேஜிங் (எம். ஆர். ஐ) பி. வி. எல்-ஐ அடையாளம் காண்பதில் மிகவும் பயனுள்ளதாக இருக்கும், ஆனால் முன்கூட்டிய குழந்தைகளுக்கு எம். ஆர். ஐ பெறுவது வழக்கத்திற்கு மாறானது, அவர்கள் குறிப்பாக கடினமான வளர்ச்சிப் போக்கைக் கொண்டிருக்காவிட்டால் (மீண்டும் மீண்டும் அல்லது கடுமையான தொற்று உட்பட, அல்லது பிறப்பின் போது அல்லது உடனடியாக அறியப்பட்ட ஹைபோக்சிக் நிகழ்வுகள் உட்பட). எந்த ஏஜென்சிகளோ அல்லது ஒழுங்குமுறை அமைப்புகளோ ஆபத்தில் உள்ள மக்களைப் பரிசோதிப்பதற்கான நெறிமுறைகள் அல்லது வழிகாட்டுதல்களை நிறுவவில்லை, எனவே ஒவ்வொரு மருத்துவமனையும் அல்லது மருத்துவரும் பொதுவாக எந்த நோயாளிகளை அடிப்படை தலை அல்ட்ராசவுண்டிற்கு பதிலாக மிகவும் உணர்திறன் கொண்ட எம். ஆர். ஐ மூலம் பரிசோதிக்க வேண்டும் என்பது குறித்து முடிவுகளை எடுக்கிறார்கள். நரம்பியல் இமேஜிங் ஆய்வுகள் மூலம் பி. வி. எல் அதிகமாக கண்டறியப்படுகிறது மற்றும் மூளையின் மற்ற வெள்ளை பொருள் புண்கள் குறைத்து மதிப்பிடப்படுகின்றன. பெருமூளை அரைக்கோளங்களில் உள்ள பின்வரும் முக்கிய வெள்ளை பொருள் புண்களிலிருந்து பி. வி. எல்-ஐ வேறுபடுத்துவது முக்கியம்ஃ எடிமடஸ் ஹெமரேஜிக் லுகோஎன்செபலோபதி (ஓ. ஜி. எல்), டெலென்ட்செஃபால்னி கிளியோசிஸ் (டி. ஜி), டிஃப்யூஸ் லுகோமலாஸியா (டி. எஃப். எல்), சப் கார்டிகல் லுகோமலாஸியா (எஸ். எல்), பெரிவென்ட்ரிகுலர் ஹெமரேஜிக் இன்ஃபார்க்ஷன் (பி. எச். ஐ), இன்ட்ராசெரெப்ரல் ஹெமரேஜ் (ஐ. சி. எச்), மல்டிசிஸ்டிக் என்செபலோமலாஸியா (எம். இ), சபெண்டிமல் சூடோசிஸ்ட். மூளையின் பெருமூளை அரைக்கோளங்களின் பரவலான வெள்ளை பொருள் புண்கள், மென்மையாக்குதல் மற்றும் மத்திய மற்றும் சப் கார்டிகல் பகுதிகளுக்கு பரவுவது ஆகியவை டி. எஃப். எல், பி. எச். ஐ மற்றும் எம். இ. முன்கூட்டிய பிறப்பைத் தடுப்பது அல்லது தாமதப்படுத்துவது பி. வி. எல் அபாயத்தைக் குறைப்பதற்கான மிக முக்கியமான நடவடிக்கையாகக் கருதப்படுகிறது. முன்கூட்டிய பிறப்பைத் தடுப்பதற்கான பொதுவான முறைகள் சுய பாதுகாப்பு நுட்பங்கள் (உணவு மற்றும் வாழ்க்கை முறை முடிவுகள்), படுக்கை ஓய்வு மற்றும் பரிந்துரைக்கப்பட்ட சுருக்க எதிர்ப்பு மருந்துகள் ஆகியவை அடங்கும். முன்கூட்டிய பிறப்பைத் தவிர்ப்பது சிசுவை மேலும் வளர அனுமதிக்கிறது, இது பிவிஎல் வளர்ச்சியின் போது பாதிக்கப்பட்ட அமைப்புகளை வலுப்படுத்துகிறது. பிரசவத்திற்கு முந்தைய ஆரோக்கியம் மற்றும் தாயின் வழக்கமான மருத்துவ பரிசோதனைகளுக்கு முக்கியத்துவம் கொடுப்பது பி. வி. எல் அபாயத்தை கணிசமாகக் குறைக்கும். கர்ப்ப காலத்தில் தாய்வழி நோய்த்தொற்றின் உடனடி நோயறிதல் மற்றும் சிகிச்சை பெரிய அழற்சி பதில்களின் சாத்தியக்கூறுகளைக் குறைக்கிறது. கூடுதலாக, ஸ்டெராய்டுகளுடன் நோய்த்தொற்றின் சிகிச்சை (குறிப்பாக கர்ப்பத்தின் 24-34 வாரங்களில்) பி. வி. எல் அபாயத்தைக் குறைப்பதில் சுட்டிக்காட்டப்பட்டுள்ளது. தாய்வழி கோகோயின் பயன்பாட்டைத் தவிர்ப்பது மற்றும் எந்தவொரு தாய்வழி-கரு இரத்த ஓட்ட மாற்றங்களும் பிவிஎல் அபாயத்தைக் குறைக்கும் என்றும் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. ஹைபோடென்ஷனின் அத்தியாயங்கள் அல்லது குழந்தைக்கு இரத்த ஓட்டம் குறைவது வெள்ளை பொருள் சேதத்தை ஏற்படுத்தும். சிகிச்சை தற்போதைய சிகிச்சைகள் தற்போது, பி. வி. எல்-க்கு எந்த சிகிச்சையும் பரிந்துரைக்கப்படவில்லை. நிர்வகிக்கப்படும் அனைத்து சிகிச்சைகளும் பி. வி. எல் இன் விளைவாக உருவாகும் இரண்டாம் நிலை நோய்களுக்கு பதிலளிக்கின்றன. பெரிவென்ட்ரிகுலர் பகுதியில் வெள்ளை பொருள் காயம் பல்வேறு பற்றாக்குறைகளை ஏற்படுத்தக்கூடும் என்பதால், நரம்பியல் வல்லுநர்கள் பி. வி. எல் நோயால் கண்டறியப்பட்ட குழந்தைகளின் நிலைமைகளின் தீவிரத்தையும் அளவையும் தீர்மானிக்க நெருக்கமாக கண்காணிக்க வேண்டும். நோயாளிகள் பொதுவாக ஒரு தனிப்பட்ட சிகிச்சையுடன் சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறார்கள். உறுப்பு செயல்பாட்டைக் கவனிப்பதும் பராமரிப்பதும் மருத்துவர்களுக்கு முக்கியமானதுஃ சிகிச்சையளிக்கப்படாத நோயாளிகளுக்கு உள்ளுறுப்பு உறுப்பு செயலிழப்பு ஏற்படக்கூடும். கூடுதலாக, மோட்டார் பற்றாக்குறை மற்றும் அதிகரித்த தசை தொனி பெரும்பாலும் தனிப்பட்ட உடல் மற்றும் தொழில்சார் சிகிச்சை சிகிச்சைகள் மூலம் சிகிச்சையளிக்கப்படுகின்றன. சிகிச்சை சவால்கள் கரு மற்றும் பிறந்த குழந்தைகளின் மூளை வேகமாக மாறிவரும், வளரும் அமைப்பு. நரம்பியல் கட்டமைப்புகள் இன்னும் வளர்ந்து வருவதாலும், பிறக்கும்போதே இணைப்புகள் இன்னும் உருவாகி வருவதாலும், வயது வந்தோருக்கான மத்திய நரம்பு மண்டலத்தில் (சிஎன்எஸ்) சிகிச்சை மற்றும் பாதுகாப்புக்கு வெற்றிகரமான பல மருந்துகள் குழந்தைகளில் பயனற்றவை. மேலும், சில வயது வந்தோருக்கான சிகிச்சைகள் உண்மையில் மூளை வளர்ச்சிக்கு நச்சுத்தன்மை கொண்டவை என்று நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது. எதிர்கால சிகிச்சைகள் மனித பி. வி. எல் நோயாளிகளுக்கு பயன்படுத்த எந்த சிகிச்சையும் அங்கீகரிக்கப்படவில்லை என்றாலும், நரம்பு மண்டலத்தின் பாதுகாப்புக்கான சிகிச்சைகளை உருவாக்குவதில் குறிப்பிடத்தக்க அளவு ஆராய்ச்சி நடந்து வருகிறது. இஸ்கெமிக் நிலைமைகளுக்கு ஆளாகும் நோயாளிகளில் ஏற்படும் புண்களின் அளவைக் குறைக்க செயற்கை நரம்பியல் பாதுகாப்பின் திறனை ஆராய்ச்சியாளர்கள் ஆய்வு செய்யத் தொடங்கியுள்ளனர். முன்கணிப்பு பி. வி. எல் நோயாளிகளின் முன்கணிப்பு வெள்ளை பொருள் சேதத்தின் தீவிரம் மற்றும் அளவைப் பொறுத்தது. சில குழந்தைகள் ஒப்பீட்டளவில் சிறிய பற்றாக்குறைகளை வெளிப்படுத்துகிறார்கள், மற்றவர்கள் குறிப்பிடத்தக்க பற்றாக்குறை மற்றும் குறைபாடுகளைக் கொண்டுள்ளனர். சிறிய திசு சேதம் சிறிய வெள்ளை பொருள் சேதம் பொதுவாக சிறிய வளர்ச்சி தாமதங்கள் மற்றும் தோரணை, பார்வை அமைப்புகள் மற்றும் மோட்டார் திறன்களில் உள்ள பற்றாக்குறைகள் மூலம் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது. பல நோயாளிகள் ஸ்பாஸ்டிக் டிப்லெஜியாவை வெளிப்படுத்துகிறார்கள், இது குறைந்த உடலில் அதிகரித்த தசை தொனி மற்றும் ஸ்பாஸ்டிசிட்டி ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. ஸ்பாஸ்டிக் டிப்லெஜியா உள்ள பி. வி. எல் நோயாளிகளின் நடை நடைப்பயணத்தின் போது ஒரு அசாதாரண நெகிழ்வுத்தன்மையை வெளிப்படுத்துகிறது. முன்னேற்றம் கடுமையான வெள்ளை பொருள் காயம் உள்ள நோயாளிகள் பொதுவாக மூளை சேதத்தின் விரிவான அறிகுறிகளை வெளிப்படுத்துகிறார்கள். கடுமையான பி. வி. எல் உள்ள குழந்தைகள் மிக அதிக அளவிலான தசை தொனி மற்றும் அடிக்கடி வலிப்புத்தாக்கங்களால் பாதிக்கப்படுகிறார்கள். குழந்தைகள் மற்றும் பெரியவர்கள் நான்கு மடங்கு நோய்வாய்ப்பட்டிருக்கலாம், இது நான்கு உறுப்புகளின் செயல்பாட்டு இழப்பு அல்லது முடக்குவாதத்தை வெளிப்படுத்துகிறது. பெருமூளை வாதம் பி. வி. எல் உள்ள பல குழந்தைகள் இறுதியில் பெருமூளை வாதத்தை உருவாக்குகிறார்கள். பெருமூளை வாதத்தை உருவாக்கும் பி. வி. எல் உள்ள நபர்களின் சதவீதம் பொதுவாக ஆய்வுக்கு படி குறிப்பிடத்தக்க மாறுபாட்டுடன் தெரிவிக்கப்படுகிறது, மதிப்பீடுகள் 20 சதவீதம் முதல் 60 சதவீதத்திற்கும் அதிகமாக உள்ளன. இந்த முரண்பாட்டிற்கான காரணங்களில் ஒன்று பெருமூளை வாதத்தின் தீவிரத்தில் பெரிய மாறுபாடு ஆகும். இந்த வரம்பு பி. வி. எல் இன் தீவிரத்துடன் ஒத்திருக்கிறது, இது மிகவும் மாறுபடும். அதிக வெள்ளை பொருள் சேதம் மிகவும் கடுமையான பெருமூளை வாதத்திற்கு வழிவகுக்கிறது; வெவ்வேறு துணை வகைகள் ஒரு நரம்பியல் நிபுணரால் அடையாளம் காணப்பட்டு கண்டறியப்படுகின்றன. பிவிஎல் மற்றும் பெருமூளை வாதத்தின் மாறுபட்ட தரங்கள் இருந்தபோதிலும், பாதிக்கப்பட்ட குழந்தைகள் பொதுவாக பெருமூளை வாதத்தின் அறிகுறிகளை கணிக்கக்கூடிய முறையில் வெளிப்படுத்தத் தொடங்குகிறார்கள். பொதுவாக, சில அசாதாரண நரம்பியல் அறிகுறிகள் (முன்பு குறிப்பிடப்பட்டவை போன்றவை) கர்ப்பத்தின் மூன்றாவது மூன்று மாதங்களில் (கருத்தரித்த 28 முதல் 40 வாரங்கள் வரை) தெரியும், மேலும் பெருமூளை வாதத்தின் உறுதியான அறிகுறிகள் ஆறு முதல் ஒன்பது மாத வயதிற்குள் தெரியும். கால்-கை வலிப்பு பிவிஎல் நோயாளிகளின் மற்றொரு பொதுவான ஆனால் கடுமையான விளைவு கால்-கை வலிப்பு வளர்ச்சி ஆகும். இரண்டிற்கும் இடையிலான தொடர்பு முற்றிலும் தெளிவாக இல்லை; இருப்பினும், மரபணு மற்றும் ஆரம்பகால சுற்றுச்சூழல் காரணிகள் இரண்டும் இதில் ஈடுபட்டுள்ளதாகத் தெரிகிறது. பி. வி. எல் உள்ள குழந்தைகளில் 47 சதவீதம் பேருக்கு கால்-கை வலிப்பு நோய் இருப்பதாக ஒரு ஆய்வு மதிப்பிட்டுள்ளது, அதில் 78 சதவீதம் நோயாளிகளுக்கு கால்-கை வலிப்பு நோய் ஒரு வடிவத்தில் உள்ளது, அதை மருந்து மூலம் எளிதில் நிர்வகிக்க முடியாது. இந்த பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளில் பலர் கால்-கை வலிப்பு நோயைக் கண்டறிவதற்கு முன்பு சில வலிப்புத்தாக்கங்கள், அதே போல் ஸ்பாஸ்டிக் டிப்லெஜியா அல்லது பெருமூளை வாதத்தின் கடுமையான வடிவங்களை வெளிப்படுத்துகிறார்கள். அதிர்வெண் துரதிர்ஷ்டவசமாக, பி. வி. எல் இன் அதிர்வெண் குறித்து மக்கள் தொகை அடிப்படையிலான ஆய்வுகள் மிகக் குறைவு. முன்பு விவரிக்கப்பட்டபடி, பி. வி. எல் இன் மிக உயர்ந்த அதிர்வெண் முன்கூட்டிய, மிகக் குறைந்த பிறப்பு எடை கொண்ட குழந்தைகளில் காணப்படுகிறது. இந்த குழந்தைகள் பொதுவாக ஒரு மருத்துவமனையில் உள்ள என். ஐ. சி. யுவில் காணப்படுகின்றன, என். ஐ. சி. யுவில் உள்ள நோயாளிகளில் சுமார் 4-20% பேர் பிவிஎல் நோயால் பாதிக்கப்படுகின்றனர். பிறப்பு எடை கொண்ட ஆண் குழந்தைகளில் மிகவும் அடிக்கடி கண்டறியப்பட்ட பி. வி. எல் தேர்ந்தெடுக்கப்படாத ஒரு பெரிய பிரேதப் பரிசோதனை பொருளில் 1500-2500 ஜி., வாழ்க்கையின் 6-8 நாட்களில் இறக்கிறது. 1500 கிராமுக்கும் குறைவான எடையுள்ள குழந்தைகளில் மென்மையாக்குதல் (டிஃபஸ் லுகோமலாஸியா, டி. எஃப். எல்) மூலம் பரவலான மூளை சேதம் அடிக்கடி காணப்படுகிறது. இருப்பினும், பி. வி. எல் ஒரு டி. எஃப். எல் அல்ல. ஆராய்ச்சி விலங்கு ஆராய்ச்சி விலங்கு மாதிரிகள் பி. வி. எல் பற்றிய மேம்பட்ட சிகிச்சைகள் மற்றும் முழுமையான புரிதலை உருவாக்க அடிக்கடி பயன்படுத்தப்படுகின்றன. வெள்ளை பொருள் புண்கள் மற்றும் வலிப்புத்தாக்கங்களை அனுபவிக்கும் ஒரு எலி மாதிரியும், பி. வி. எல் ஆய்வில் பயன்படுத்தப்படும் பிற கொறித்துண்ணிகளும் உருவாக்கப்பட்டுள்ளன. பிவிஎல் தடுப்பு மற்றும் சிகிச்சையில் புதிய மருந்துகளின் சாத்தியமான செயல்திறனை ஆராய இந்த விலங்கு மாதிரிகள் பயன்படுத்தப்படலாம். மருத்துவ ஆராய்ச்சி தற்போதைய மருத்துவ ஆராய்ச்சி பி. வி. எல் இன் முன்னேற்றம் மற்றும் நோயியல் ஆகியவற்றைப் புரிந்துகொள்வதை நோக்கமாகக் கொண்ட ஆய்வுகள் முதல் பி. வி. எல் வளர்ச்சியைத் தடுப்பதற்கான நெறிமுறைகளை உருவாக்குவது வரை உள்ளது. பிவிஎல் உள்ள தனிநபர்களின் விளைவுகளில் உள்ள போக்குகளை பல ஆய்வுகள் ஆராய்கின்றனஃ ஹாம்ரிக் மற்றும் பலர் நடத்திய சமீபத்திய ஆய்வில், குழந்தையின் வளர்ச்சியின் விளைவில் சிஸ்டிக் பெரிவென்ட்ரிகுலர் லுகோமலாஸியாவின் (குறிப்பாக பிவிஎல்லின் கடுமையான வடிவம், சிஸ்ட்களின் வளர்ச்சியை உள்ளடக்கியது) பங்கு கருதப்படுகிறது. பிற மருத்துவ ஆய்வுகள் பிவிஎல் தடுப்பு மற்றும் சிகிச்சையை நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளனஃ நரம்பியக்கடத்திகளைச் சோதிக்கும் மருத்துவ பரிசோதனைகள், முன்கூட்டிய பிறப்புகளைத் தடுப்பது மற்றும் வெள்ளை பொருள் சேதத்தை குறைப்பதற்கான சாத்தியமான மருந்துகளை ஆராய்வது அனைத்தும் தற்போது என்ஐஎச் நிதியுதவியால் ஆதரிக்கப்படுகின்றன. குறிப்புகள் வெளிப்புற இணைப்புகள் மத்திய நரம்பு மண்டலக் கோளாறுகள் நியோனாடாலஜி