Blastoma
பிளாஸ்டோமா என்பது ஒரு வகை புற்றுநோயாகும், இது குழந்தைகளில் மிகவும் பொதுவானது, இது பெரும்பாலும் வெடிப்புகள் என்று அழைக்கப்படும் முன்னோடி உயிரணுக்களில் உள்ள புற்றுநோய்களால் ஏற்படுகிறது. நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமா, மெடுலோபிளாஸ்டோமா மற்றும் ரெட்டினோபிளாஸ்டோமா ஆகியவை எடுத்துக்காட்டுகளாகும். பின்னொட்டு-பிளாஸ்டோமா என்பது பழமையான, முழுமையற்ற வேறுபடுத்தப்பட்ட (அல்லது முன்னோடி) உயிரணுக்களின் கட்டியைக் குறிக்கப் பயன்படுத்தப்படுகிறது, எ. கா., காண்ட்ரோபிளாஸ்டோமா என்பது காண்ட்ரோசைட்டுகளின் முன்னோடியை ஒத்த உயிரணுக்களால் ஆனது. மூலக்கூறு உயிரியல் மற்றும் சிகிச்சை பல வகையான பிளாஸ்டோமாக்கள் கட்டி அடக்கும் மரபணுக்களில் ஒரு பிறழ்வுடன் இணைக்கப்பட்டுள்ளன. எடுத்துக்காட்டாக, நுரையீரல் நுரையீரல் பிளாஸ்டோமாக்கள் p53 க்கான குறியீட்டு பிறழ்வுடன் இணைக்கப்பட்டுள்ளன. இருப்பினும், முழுமையடையாத வேறுபட்ட உயிரணுக்களின் பெருக்கத்தை அனுமதிக்கும் பிறழ்வு நோயாளிக்கு நோயாளி மாறுபடும் மற்றும் முன்கணிப்பை மாற்றும். ரெட்டினோபிளாஸ்டோமா விஷயத்தில், நோயாளிகள் குரோமோசோம் 13 இன் ஒரு குறிப்பிட்ட இசைக்குழுவில் செயல்பாட்டு பிறழ்வின் இழப்புடன், ஒரு அசாதாரணமான கேரியோடைப்பை எடுத்துச் செல்கிறார்கள். ஆர்பி மரபணுவில் இந்த ஒடுங்கு நீக்குதல் மற்ற புற்றுநோய் வகைகளுடன் தொடர்புடையது மற்றும் இரண்டு அல்லீல்களிலும் இருக்க வேண்டும், ஒரு சாதாரண செல் புற்றுநோயை நோக்கி முன்னேற வேண்டும். எனவே, ரெட்டினோபிளாஸ்டோமாக்கள் போன்ற பொதுவான பிளாஸ்டோமாக்களின் விஷயத்தில், ஒரு பயிற்சியாளர் நேரடியாக சிகிச்சைக்கு செல்லலாம். இருப்பினும், அரிதான, மரபணு ரீதியாக இணைக்கப்பட்ட பிளாஸ்டோமாக்களின் விஷயத்தில், பயிற்சியாளர்கள் சிகிச்சையைத் தொடர்வதற்கு முன்பு நோயாளிக்கு கேரியோடைப் செய்யலாம். ஹெபடோபிளாஸ்டோமா, மெடுலோபிளாஸ்டோமா, நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமா, நியூரோபிளாஸ்டோமா, கணைய பிளாஸ்டோமா, ப்ளுரோபல்மோனரி பிளாஸ்டோமா, ரெட்டினோபிளாஸ்டோமா, கிளியோபிளாஸ்டோமா மல்டிஃபார்ம் மற்றும் கோனாடோபிளாஸ்டோமா ஆகியவை பிளாஸ்டோமாக்களின் சில எடுத்துக்காட்டுகளாகும். ஹெபடோபிளாஸ்டோமா ஹெபடோபிளாஸ்டோமா (எச். பி. எல்) என்பது குழந்தைகளில் முதல் மற்றும் மிகவும் பொதுவான புற்றுநோயாகும், இது பெரும்பாலும் வாழ்க்கையின் முதல் 3 ஆண்டுகளில் கண்டறியப்படுகிறது. பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், எச். பி. எல் ஒரு அவ்வப்போது ஏற்படும் நோயாகும், இருப்பினும் இது சில நேரங்களில் பெக்வித்-வைடெமன் நோய்க்குறி மற்றும் குடும்ப அடினோமேட்டஸ் பாலிபோசிஸ் போன்ற குறிப்பிட்ட மரபணு அசாதாரணங்களுடன் தொடர்புடையது. கடந்த மூன்று தசாப்தங்களாக இந்த நிகழ்வு அதிகரித்துள்ளது, மேலும் 1 கிலோவிற்கும் குறைவான பிறப்பு எடையுள்ள முன்கூட்டிய குழந்தைகளில் எச். பி. எல் வளரும் ஆபத்து அதிகமாக இருப்பது நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது. முன்கூட்டிய குழந்தைகளின் உயிர்வாழும் விகிதம் அதிகரித்துள்ளது என்ற உண்மையும் எச். பி. எல் நிகழ்வுகளின் அதிகரிப்புக்கு காரணமாக இருக்கலாம். வயிற்று நீக்கம் மற்றும் அசௌகரியம், பொதுவான சோர்வு, பசியின்மை இழப்பு மற்றும் இரண்டாம் நிலை இரத்த சோகை ஆகியவை நோயறிதலுக்கான மிகவும் பொதுவான அறிகுறிகளாகும். எச். பி. எல்-க்கான மிக முக்கியமான மருத்துவ குறிப்பானது சீரம் ஆல்பா-ஃபெட்டோபுரோட்டீன் (ஏ. எஃப். பி) ஆகும், எச். பி. எல் மற்றும் ஹெபடோசெல்லுலர் புற்றுநோயின் சில அரிய வகைகளைத் தவிர, அவை குறைந்த ஏ. எஃப். பி அளவை வெளிப்படுத்துகின்றன. மெடுலோபிளாஸ்டோமா மூளைக் கட்டிகள் குழந்தை நோயாளிகளை பாதிக்கும் மிகவும் பொதுவான திடமான கட்டிகள் ஆகும். குறிப்பாக, மெடுலோபிளாஸ்டோமா அவற்றில் மிகவும் பொதுவானது, மேலும் இது அனைத்து வீரியம் மிக்க குழந்தை மூளைக் கட்டிகளிலும் சுமார் 20 சதவீதம் ஆகும், இது பெருங்குடலின் பழமையான நியூரோஎக்டோடெர்மல் கட்டி (பி. என். இ. டி) என வகைப்படுத்தப்பட்டுள்ளது. நோயறிதலுக்குப் பிறகு முதல் சில ஆண்டுகளில் இறப்பு விகிதம் சுமார் 15 சதவீதம் ஆகும், இருப்பினும் தற்போதைய சிகிச்சை அணுகுமுறைகள் 60 சதவீதம் வரை குணப்படுத்தும் விகிதத்தை எட்டியுள்ளன. சிகிச்சையின் மிகவும் பொதுவான வடிவங்கள் கதிர்வீச்சு மற்றும் கீமோதெரபி (அறுவை சிகிச்சைக்கு முன் அல்லது அதற்குப் பிறகு) உதவியுடன் அறுவை சிகிச்சை பிரித்தெடுத்தல் மற்றும் உயிர்வாழும் விகிதம் 50 சதவீதம் முதல் 90 சதவீதம் வரை இருக்கும், இது நோயறிதலின் வயது, மெட்டாஸ்டாசிஸ் மற்றும் ஒவ்வொரு நோயாளியின் மெடுலோபிளாஸ்டோமாவின் ஹிஸ்டோலாஜிக் மாறுபாடுகள் ஆகியவற்றால் பாதிக்கப்படுகிறது. இருப்பினும், தற்போதைய சிகிச்சைகள் மூலம் அடையப்பட்ட நீண்டகால உயிர்வாழ்வு இருந்தபோதிலும், நரம்பியல், உட்சுரப்பியல் மற்றும் அறிவாற்றல் விளைவுகள் இன்னும் மெடுலோபிளாஸ்டோமா சிகிச்சையில் ஒரு பெரிய கவலையாக உள்ளன. குழந்தைகளில் மிகவும் பொதுவான வகை சிறுநீரக புற்றுநோய் நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமா ஆகும், இது வில்ம்ஸ் கட்டி என்றும் அழைக்கப்படுகிறது. நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமா நான்காவது மிகவும் பொதுவான குழந்தை புற்றுநோய் வடிவமாகும், மேலும் மிகவும் பொதுவான குழந்தை வயிற்று புற்றுநோய், பொதுவாக பூஜ்ஜியம் முதல் ஐந்து வயது வரையிலான குழந்தைகளில் கண்டறியப்படுகிறது. இந்த கட்டி வகையின் பெயர் 1899 ஆம் ஆண்டில் முதன்முதலில் அதை விவரித்த மனிதர், ஜெர்மன் மருத்துவர் டாக்டர் மேக்ஸ் வில்ம்ஸ் என்பவரிடமிருந்து வந்தது. இந்த கட்டியின் வளர்ச்சிக்கான காரணம் இன்னும் முழுமையாக புரிந்து கொள்ளப்படவில்லை என்றாலும், இது மரபணு மாற்றத்தால் ஏற்படுகிறது என்று அனுமானிக்கப்படுகிறது, இது பிறப்புறுப்பு மண்டலத்தின் கரு வளர்ச்சியை மாற்றுகிறது, மேலும் இந்த செயல்முறையுடன் தொடர்புடைய சில மரபணு குறிப்பான்கள் WT1, CTNNB1 மற்றும் WTX ஆகும், அவை மூன்றில் ஒரு பங்கு வில்ம்ஸ் கட்டிகளில் காணப்படுகின்றன. இந்த நோயுடன் தொடர்புடைய பிற மரபணு குறிப்பான்கள் உள்ளன, அதாவது TP53 மற்றும் MYNC, இதில் TP53 ஒட்டுமொத்த மோசமான முன்கணிப்புடன் தொடர்புடையது. நியூரோபிளாஸ்டோமா குழந்தைகளில் மூளைக்கு வெளியே உள்ள திடமான கட்டியின் மிகவும் பொதுவான வடிவம் நியூரோபிளாஸ்டோமா ஆகும், இது அனைத்து குழந்தை பருவ கட்டிகளிலும் 8 சதவீதம் முதல் 10 சதவீதம் வரை உள்ளது. குழந்தை மருத்துவ வயதினரின் அனைத்து புற்றுநோய் தொடர்பான இறப்புகளில் சுமார் 15 சதவீதம் இந்த நோயுடன் தொடர்புடையவை, 15 வயதிற்குட்பட்ட ஒரு மில்லியன் குழந்தைகளுக்கு சுமார் 10.2 வழக்குகள் மற்றும் ஒவ்வொரு ஆண்டும் 500 புதிய வழக்குகள் பதிவாகியுள்ளன. இந்த வழக்குகளில் 90 சதவீதம் 5 வயதிற்கு முன்பே கண்டறியப்படுகின்றன, ஆனால் அவற்றில் 30 சதவீதம் வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டுக்குள் காணப்படுகின்றன. நியூரோபிளாஸ்டோமாவைக் கண்டறிவதற்கான சராசரி வயது 22 மாதங்கள் ஆகும், இது இளமைப் பருவத்திலும் இளமைப் பருவத்திலும் அரிதானது, ஆனால் அந்த வயதினரிடையே இது இருக்கும்போது மோசமான முன்கணிப்பைக் காட்டுகிறது. நியூரோபிளாஸ்டோமாவின் வேறுபாட்டின் அளவு முன்கணிப்புடன் தொடர்புடையது, பல்வேறு வகையான விளைவுகளுடன் (கட்டி பின்னடைவு முதல் மீண்டும் நிகழ்தல் மற்றும் இறப்பு வரை). பெரும்பாலான தீவிரமான நியூரோபிளாஸ்டோமாக்கள் இந்த சிகிச்சைகளை எதிர்ப்பதாக நிரூபிக்கப்பட்டிருந்தாலும், கீமோதெரபி, அறுவை சிகிச்சை பிரித்தல் மற்றும் கதிர்வீச்சு ஆகியவற்றின் பயன்பாடு தரமான பராமரிப்பாகும். பான்கிரியோபிளாஸ்டோமா என்பது நியோபிளாஸியாவின் ஒரு அரிய வடிவமாகும், இது பெரும்பாலும் குழந்தை நோயாளிகளில் உருவாகிறது. இந்த வகை வீரியம் மிக்க நியோபிளாஸம் கர்ப்பத்தின் 7 வாரங்களில் கணைய வளர்ச்சியைப் பிரதிபலிக்கிறது மற்றும் பொதுவாக இளம் ஆண் குழந்தைகளை பாதிக்கிறது. இந்த நோய்க்கான வழக்கமான அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகள் வயிற்று வலி அல்லது தடுப்பு மஞ்சள் காமாலை ஆகியவற்றுடன் ஒரு அசாதாரண வயிற்று வெகுஜனமாகும், ஆனால் இந்த அறிகுறிகள் கணைய பிளாஸ்டோமாவுக்கு குறிப்பிட்டவை அல்ல, மேலும் நோயறிதலை மிகவும் சிக்கலான செயல்முறையாக ஆக்குகின்றன (தரப்படுத்தப்பட்ட வழிகாட்டுதல்கள் இல்லை). உயிரியல் ரீதியாக பேசுகையில், கட்டிகளின் ஆக்ரோஷம், நோயறிதல் வயதில் அவற்றை பெரும்பாலும் குணப்படுத்த முடியாததாக ஆக்குகிறது, எனவே கட்டியை முழுமையாகப் பிரித்தெடுப்பதற்குப் பதிலாக அதைச் சுருக்க உதவும் பிற வகையான சிகிச்சைகள் தேவைப்படுகின்றன. அதிக உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்ட நிகழ்வுகளில் அறுவை சிகிச்சை தலையீடு சாத்தியமாகும். நுரையீரல் நுரையீரல் பிளாஸ்டோமா அனைத்து முதன்மை வீரியம் மிக்க நுரையீரல் கட்டிகளிலும் சுமார் 0.5 சதவீதம் முதல் 1 சதவீதம் வரை நுரையீரலின் குழந்தை பருவக் கட்டிகளாகும், இது நியோபிளாஸத்தின் அரிய வடிவமாக அமைகிறது. நுரையீரல் பிளாஸ்டோமா இந்த கட்டிகளின் மூன்று துணை வகைகளில் ஒன்றாகும், இதில் நுரையீரல் பிளாஸ்டோமா, கரு அடினோகார்சினோமா மற்றும் நுரையீரல் பிளாஸ்டோமா ஆகியவை அடங்கும். நுரையீரல் நுரையீரல் பிளாஸ்டோமாக்கள் கருவுறுதலின் 10 முதல் 16 வாரத்தில் நுரையீரலை ஒத்திருக்கும் இரண்டு முக்கிய ஹிஸ்டாலஜிக்கல் கூறுகளால் (மெசென்கைமல் மற்றும் எபிடெலியல்) உருவாக்கப்பட்ட வீரியம் மிக்க முதிர்ச்சியற்ற மெசென்கைமல் செல்களின் பெருக்கத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. இந்த நோய்க்கான அறிகுறிகள் குறிப்பிட்டவை அல்ல, மேலும் கதிரியக்க அம்சங்கள் ஒரு உறுதியான நோயறிதலை வழங்க போதுமானதாக இல்லை, அதற்கு பதிலாக ஹிஸ்டாலஜிக்கல் பகுப்பாய்வு தேவைப்படுகிறது. ரெட்டினோபிளாஸ்டோமா என்பது கண் நியோபிளாஸத்தின் ஒரு அரிய வடிவமாகும் (விழித்திரையில் காணப்படுகிறது) இது பெரும்பாலும் குழந்தைகளில் காணப்படுகிறது, இது குழந்தை பருவம் மற்றும் குழந்தைப் பருவத்தின் மிகவும் பொதுவான உள்விழி புற்றுநோயாகும். ஒவ்வொரு 15,000 முதல் 20,000 உயிருள்ள பிறப்புகளுக்கும் ஒரு வழக்கு ஏற்படுகிறது, மேலும் இந்த நோயின் மிகவும் பொதுவான அறிகுறிகளில் சில லுக்கோகோரியா மற்றும் ஸ்ட்ராபிஸ்மஸ், ஐரிஸ் ரூபியோசிஸ், ஹைப்பியோன், ஹைபீமா, பஃப்தால்மியா, சுற்றுப்பாதை செல்லுலைட்டுகள் மற்றும் எக்ஸோப்தால்மியா ஆகும். சுமார் அறுபது சதவீத வழக்குகள் ஒருதலைப்பட்சமானவை மற்றும் அரிதாகவே பரம்பரை சார்ந்தவை, இருப்பினும் மீதமுள்ள 40 சதவீதம் வழக்குகள் இருதரப்பு அல்லது பன்முகத்தன்மை கொண்டவை எப்போதும் பரம்பரை பிறழ்வுகளுடன் தொடர்புடையவை. பரம்பரை ரெட்டினோபிளாஸ்டோமா ஆர். பி. 1 மரபணுவில் உள்ள பிறழ்வுகளுடன் தொடர்புடையது, இது ரெட்டினோபிளாஸ்டோமாவை உருவாக்கும் நிகழ்தகவை சுமார் 90 சதவீதமாக அதிகரிப்பது மட்டுமல்லாமல், பிற வகையான புற்றுநோய்களை உருவாக்கும் நிகழ்தகவுகளையும் அதிகரிக்கிறது. கீமோதெரபி, கிரையோதெரபி மற்றும் ப்ராச்சி தெரபி ஆகியவை லேசருடன் சேர்ந்து சிகிச்சையின் பொதுவான வடிவங்களாகும், மேலும் பெரும்பாலான ரெட்டினோபிளாஸ்டோமாவுக்கு முன்கணிப்பு இப்போது சிறந்தது. கிளியோபிளாஸ்டோமா மல்டிஃபார்ம் கிளியோபிளாஸ்டோமா மல்டிஃபார்ம் என்பது மத்திய நரம்பு மண்டலத்தின் வீரியம் மிக்க, தரம் IV கட்டியின் ஒரு வடிவமாகும். கண்டறியப்பட்ட கிளியோபிளாஸ்டோமா மல்டிஃபார்ம் வழக்குகளில் பெரும்பாலானவை (சுமார் 90 சதவீதம் உண்மையில் முதன்மை கிளியோமாக்கள்) ஒரு மல்டி ஸ்டெப் ஆன்கோஜெனெசிஸ் செயல்முறையைப் பின்பற்றுவதன் மூலம் சாதாரண கிளியல் செல்களில் இருந்து எழுகின்றன. மீதமுள்ளவை குறைந்த தரக் கட்டிகளிலிருந்து உருவாகின்றன, மேலும் இவற்றின் விரிவாக்க விகிதம் முதன்மை கிளியோமாக்களை விட தெளிவாக மெதுவாக உள்ளது. கிளியோபிளாஸ்டோமா சில மரபணு மாற்றங்கள் மற்றும் கட்டுப்பாடுகள் நீக்கம் ஆகியவற்றுடன் இணைக்கப்பட்டுள்ளது, ஆனால் இது பெரும்பாலும் தன்னிச்சையாக நிகழ்கிறது மற்றும் அதன் முன்னேற்றம் ஜி 1/எஸ் சோதனைச் சாவடிகளின் கட்டுப்பாடுகள் நீக்கம் மற்றும் பொதுவாக கட்டி உயிரணுக்களுடன் தொடர்புடைய பிற மரபணு அசாதாரணங்களுடன் தொடர்புடையது. இந்த புற்றுநோய் வகையின் மெட்டாஸ்டேஸ்கள் பொதுவாக தெரிவிக்கப்படுவதில்லை, மேலும் இந்த நோய்க்கான சிகிச்சையில் பெரும்பாலும் கதிர்வீச்சு சிகிச்சை மற்றும் கீமோதெரபி ஆகியவற்றுடன் முழு கட்டி பிரித்தல் அடங்கும். நோயெதிர்ப்பு சிகிச்சை மற்றும் ஒருங்கிணைந்த சமிக்ஞை பாதைகள் தடுப்பான்கள் அதன் சிகிச்சைக்கு பயனுள்ளதாக இருக்கும், மேலும் முன்கணிப்பு கட்டியின் உள்ளூர்மயமாக்கல், புற்றுநோயின் அளவு, மரபணு சுயவிவரம், பெருக்கம் விகிதம் மற்றும் நோயாளியின் வயது ஆகியவற்றைப் பொறுத்தது. குறிப்புகள் நியோபிளாசியா குழந்தை புற்றுநோய்களின் வகைகள்