Craniopharyngioma
கிரானியோஃபாரின்ஜியோமா என்பது பிட்யூட்டரி சுரப்பி கரு திசுக்களில் இருந்து பெறப்பட்ட ஒரு அரிய வகை மூளைக் கட்டியாகும், இது பொதுவாக குழந்தைகளில் நிகழ்கிறது, ஆனால் பெரியவர்களையும் பாதிக்கிறது. இது எந்த வயதிலும், பிரசவத்திற்கு முந்தைய மற்றும் பிறந்த குழந்தைக் காலங்களிலும் கூட தோன்றலாம், ஆனால் உச்ச நிகழ்வு விகிதங்கள் குழந்தை பருவத்தில் தொடங்கும் 5-14 ஆண்டுகள் மற்றும் 50-74 ஆண்டுகளில் வயது வந்தோருக்கான தொடக்கம் ஆகும். கட்டி ஒளியியல் காயத்தை சுருக்கக்கூடும் என்பதால், மக்கள் பிடெம்போரல் தாழ்ந்த குவாட்ராண்டனோபியாவுடன் பிடெம்போரல் ஹெமியானோப்சியாவுக்கு வழிவகுக்கலாம். இது ஒரு 1,000,000 க்கு சுமார் இரண்டு புள்ளிகளைக் கொண்டுள்ளது. கிரானியோஃபாரின்ஜியோமாக்கள் ராத்கேவின் பிளவு கட்டிகள் மற்றும் இன்ட்ராசெல்லர் அராக்னாய்டு நீர்க்கட்டிகளிலிருந்து வேறுபட்டவை. அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகள் கிரானியோஃபாரின்ஜியோமாக்கள் கிட்டத்தட்ட எப்போதும் தீங்கற்றவை. இருப்பினும், பல மூளைக் கட்டிகளைப் போலவே, அவற்றின் சிகிச்சையும் கடினமாக இருக்கலாம், மேலும் குறிப்பிடத்தக்க நோயுற்ற தன்மைகள் கட்டி மற்றும் சிகிச்சை ஆகிய இரண்டுடனும் தொடர்புடையவை. தலைவலி (தடுப்பு ஹைட்ரோசெபாலஸ்) ஹைப்பர்சோம்னியா மைக்சிடெமா அறுவைசிகிச்சைக்குப் பிந்தைய எடை அதிகரிப்பு பாலிடிப்சியா பாலியூரியா (நீரிழிவு நோய் இன்ஸிபிடஸ்) பார்வை இழப்பு (பிடெம்போரல் ஹேமியானோபியா) வாந்தி பெரும்பாலும் சிகிச்சைக்குப் பிறகு ஏற்படுகிறது வளர்ச்சி ஹார்மோன் (ஜிஹெச்) பற்றாக்குறை, ஜிஹெச் உற்பத்தி குறைவதால் ஏற்படுகிறது-அறிகுறிகளில் பின்வருவன அடங்கும்ஃ மனச்சோர்வு வளர்ச்சி மற்றும் தாமதமான பருவமடைதல் (குழந்தைகளில்) பொதுவான சோர்வு, தசை வெகுஜன இழப்பு மற்றும் தொனி (பெரியவர்களில்) பிட்யூட்டரி பற்றாக்குறை பெரும்பாலும் பிட்யூட்டரி தண்டின் பகுதியில் கிரானியோஃபாரின்ஜியோமாக்கள் உருவாகுவதால் ஓரளவு ஏற்படுகிறது, இது பிட்யூட்டரி சுரப்பி மற்றும் பல ஹார்மோன்களின் செயல்பாட்டை பாதிக்கலாம் புரோலாக்டின் உற்பத்தியில் குறைப்பு மிகவும் அசாதாரணமானது மற்றும் பல பெரிய பிட்யூட்டரி கட்டிகள் "தண்டு விளைவு" காரணமாக இரத்த புரோலாக்டின் அளவை முரண்பாடாக உயர்த்தலாம். பிட்யூட்டரி தண்டின் சுருக்கத்தின் விளைவாக இந்த உயரம் ஏற்படுகிறது, இது புரோலாக்டின் உற்பத்தியின் மூளையின் கட்டுப்பாட்டில் தலையிடுகிறது. மாதவிடாய் நின்ற பெண்களில், உயர்ந்த புரோலாக்டின் மாதவிடாய் காலங்கள் மற்றும்/அல்லது தாய்ப்பால் உற்பத்தி (கேலக்டோரியா) குறைப்பு அல்லது இழப்புக்கு வழிவகுக்கும். புரோலாக்டின் அளவு பொதுவாக மிக அதிகமாக இருக்கும் புரோலாக்டினோமாக்களுக்கு மாறாக, தண்டு விளைவுடன், புரோலாக்டின் அளவுகள் பொதுவாக சற்று உயர்த்தப்படுகின்றன. நீரிழிவு நோய் இன்சிபிடஸ் ஆண்டிடியூரெடிக் ஹார்மோன் எனப்படும் பின்புற பிட்யூட்டரி ஹார்மோன் இல்லாததால் ஏற்படுகிறது. அறிகுறிகள் பின்வருமாறுஃ அதிகப்படியான தாகம் அதிகப்படியான சிறுநீர் கழித்தல் ஏ. சி. டி. எச் உற்பத்தி குறைவதால், கார்டிசோல் குறைவதால் அட்ரீனல் பற்றாக்குறை ஏற்படுகிறது. கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், இது ஆபத்தானதாக இருக்கலாம். அறிகுறிகள் பின்வருமாறுஃ சோர்வு குறைந்த இரத்த அழுத்தம் எலக்ட்ரோலைட் அசாதாரணங்கள் பொறிமுறைகள் கிரானியோஃபாரின்ஜியோமா என்பது ஒரு அரிய, பொதுவாக சுப்ராசெல்லர் நியோபிளாஸம் ஆகும், இது சிஸ்டிக் ஆக இருக்கலாம், இது ராத்கேவின் பையில் இருந்து பெறப்பட்ட எபிடெலியத்தின் கூடுகளிலிருந்து உருவாகிறது. ராத்கேவின் பை முன்புற பிட்யூட்டரியின் கரு முன்னோடி ஆகும். கிரானியோஃபாரின்ஜியோமாக்கள் பொதுவாக மிகவும் மெதுவாக வளரும் கட்டிகளாகும். அவை பிட்யூட்டரி தண்டில் உள்ள உயிரணுக்களில் இருந்து எழுகின்றன, குறிப்பாக சுப்ராசெல்லர்/டைன்ஸ்பாலிக் பகுதிக்குள் உள்ள ஓடோண்டோஜெனிக் (பல் உருவாக்கும்) எபிடெலியத்தின் கூடுகளிலிருந்து, எனவே எக்ஸ்-ரேயில் தெளிவாகத் தெரியும் கால்சியம் வைப்புகளைக் கொண்டுள்ளன. கிரானியோஃபாரின்ஜியோமாவுக்கான இமேஜிங் ஸ்கேன்கள் ஒரு மருத்துவர் கிரானியோஃபாரின்ஜியோமா உள்ள ஒரு நபரைக் கண்டறிய சில ஸ்கேன்கள் மற்றும் சோதனைகளை நடத்தலாம். உயர் தெளிவுத்திறன் கொண்ட காந்த அதிர்வு இமேஜிங் (எம். ஆர். ஐ) பொதுவாக ஒரு நோயறிதல் கருவியாகப் பயன்படுத்தப்படுகிறது; இருப்பினும், கணினி டோமோகிராஃபி (சி. டி) கிரானியோஃபாரின்ஜியோமா நோயறிதலுக்கான தங்கத் தரமான இமேஜிங் தேர்வாக உள்ளது, ஏனெனில் இது கட்டிக்குள் கால்சிபிகேஷனின் தீவிரத்தைக் கண்டறிய முடியும். சில சந்தர்ப்பங்களில், ஒரு சக்திவாய்ந்த 3T (டெஸ்லா) எம்ஆர்ஐ ஸ்கேனர் கட்டியால் பாதிக்கப்பட்ட முக்கியமான மூளை கட்டமைப்புகளின் இருப்பிடத்தை வரையறுக்க உதவும். ஹிஸ்டோலாஜிக் வடிவம் கதிரியக்கமாக ஒழுங்கமைக்கப்பட்ட உயிரணுக்களால் சூழப்பட்ட ஸ்குவாமஸ் எபிட்டிலியத்தின் கூடு கட்டுவதைக் கொண்டுள்ளது. இது அடிக்கடி கால்சியம் படிதலுடன் சேர்ந்து ஒரு நுண்ணோக்கி பாப்பில்லரி கட்டமைப்பைக் கொண்டிருக்கலாம். ஒரு கம்ப்யூட்டட் டோமோகிராபி (சி. டி.) ஸ்கேன் ஒரு நல்ல நோயறிதல் கருவியாகும், ஏனெனில் இது கட்டியில் கால்சிபிகேஷனைக் கண்டறிகிறது. இரண்டு தனித்துவமான வகைகள் அங்கீகரிக்கப்பட்டுள்ளனஃ அமிலோபிளாஸ்டோமாக்களை (ஓடோண்டோஜெனிக் கட்டியின் மிகவும் பொதுவான வகை) ஒத்திருக்கும் ஆடமாண்டினோமடஸ் கிரானியோஃபாரின்ஜியோமாக்கள், சி. டி. என். என். பி 1 பிறழ்வுகளை செயல்படுத்துவதன் மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. பாப்பில்லரி கிரானியோஃபாரின்ஜியோமாக்கள் பி. ஆர். ஏ. எஃப். வி 600இ பிறழ்வுகளால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. அடாமாண்டிநோமாடஸ் வகைகளில், நரம்பியல் இமேஜிங்கில் கால்சிபிகேஷன்கள் காணப்படுகின்றன மற்றும் நோயறிதலுக்கு உதவுகின்றன. பாப்பில்லரி வகை அரிதாகவே கால்சிஃபை செய்கிறது. குழந்தைகளில் உள்ள பெரும்பாலான கிரானியோஃபாரின்ஜியோமாக்கள் அடமான்டினோமேட்டஸ் ஆகும், அதே நேரத்தில் இரண்டு துணை வகைகளும் பெரியவர்களில் பொதுவானவை. கலப்பு வகை கட்டிகளும் ஏற்படுகின்றன. மேக்ரோஸ்கோபிக் பரிசோதனையில், கிரானியோஃபாரின்ஜியோமாக்கள் திடமான பகுதிகளுடன் சிஸ்டிக் அல்லது ஓரளவு சிஸ்டிக் ஆகும். ஒளி நுண்ணோக்கியில், நீர்க்கட்டிகள் அடுக்கு ஸ்குவாமஸ் எபிட்டிலியத்தால் வரிசையாக இருப்பதைக் காணலாம். கெரட்டின் முத்துக்களையும் காணலாம். நீர்க்கட்டிகள் பொதுவாக கொலஸ்ட்ரால் படிகங்கள் நிறைந்த மஞ்சள், பிசுபிசுப்பு திரவத்தால் நிரப்பப்படுகின்றன. சாத்தியமான அறிகுறிகளின் நீண்ட பட்டியலில், மிகவும் பொதுவான விளக்கக்காட்சிகளில் தலைவலி, வளர்ச்சி செயலிழப்பு மற்றும் பிடம்போரல் ஹேமியானோப்சியா ஆகியவை அடங்கும். தீங்கு விளைவிக்கும் கிரானியோஃபாரின்ஜியோமா கிரானியோஃபாரின்ஜியோமாக்கள் பொதுவாக துணை கீமோதெரபி மற்றும் நரம்பியல் அறுவை சிகிச்சையின் கலவையுடன் வெற்றிகரமாக நிர்வகிக்கப்படுகின்றன. இந்த பொதுவாக தீங்கற்ற கட்டிகளின் வீரியம் மிக்க மாற்றங்களின் அரிய நிகழ்வை சமீபத்திய ஆராய்ச்சி விவரிக்கிறது. தீங்கு விளைவிக்கும் கிரானியோஃபாரின்ஜியோமாக்கள் எந்த வயதிலும் ஏற்படலாம், பெண்களில் சற்றே பொதுவானவை, மேலும் அவை பொதுவாக அடாமாண்டிநோமாடஸ் வகையைச் சேர்ந்தவை. வீரியம் மிக்க மாற்றங்கள் ஏற்பட பல ஆண்டுகள் ஆகலாம் (கண்டறியப்பட்ட வழக்குகளில் ஐந்தில் ஒன்று புதிய மாற்றங்களாக இருந்தபோதிலும்), எனவே மிகவும் பொதுவான தீங்கற்ற வடிவங்களுடன் கண்டறியப்பட்ட நோயாளிகளுக்கு நீண்ட பின்தொடர்தல் தேவைப்படுகிறது. புற்றுநோய் மற்றும் ஆரம்ப கீமோதெரபி சிகிச்சைக்கு இடையே எந்த தொடர்பும் கண்டறியப்படவில்லை, மேலும் ஒட்டுமொத்த உயிர்வாழும் விகிதம் மிகவும் மோசமாக இருந்தது, சராசரி உயிர்வாழ்வது புற்றுநோயைக் கண்டறிந்த 6 மாதங்களுக்குப் பிறகு இருந்தது. கிரானியோஃபாரின்ஜியோமாவின் காரணங்கள் தெரியவில்லை என்றாலும், இது குழந்தைகள் மற்றும் பெரியவர்கள் இருவருக்கும் ஏற்படலாம், இது 9 முதல் 14 வயதிற்குட்பட்ட உச்சநிலை நிகழ்வாகும். அமெரிக்காவில் ஒவ்வொரு ஆண்டும் 19 வயதிற்குட்பட்ட நோயாளிகளில் சுமார் 120 வழக்குகள் கண்டறியப்படுகின்றன. கிரானியோஃபாரின்ஜியோமா நோயாளிகளில் 50 சதவீதத்திற்கும் அதிகமானோர் 18 வயதிற்குட்பட்டவர்கள். கட்டிக்கு ஒரு குறிப்பிட்ட பாலினம் அல்லது இனத்துடன் தெளிவான தொடர்பு இல்லை. கிரானியோஃபாரின்ஜியோமாக்கள் "குடும்பங்களில் இயங்குகின்றன" அல்லது பெற்றோரிடமிருந்து நேரடியாகப் பெறப்பட்டதாகத் தெரியவில்லை. சிகிச்சை பொதுவாக சப்ஃப்ரண்டல் அல்லது டிரான்ஸ்ஸ்பெனாய்டல் பிரித்தெடுத்தல் ஆகியவற்றைக் கொண்டுள்ளது. மூக்கு வழியாக எண்டோஸ்கோபிக் அறுவை சிகிச்சை பெரும்பாலும் நரம்பியல் அறுவை சிகிச்சை நிபுணர்கள் மற்றும் ஈஎன்டி குழுவால் செய்யப்படுகிறது, இது மண்டை ஓட்டில் ஒரு திறப்பைச் செய்வதன் மூலம் செய்யப்படும் டிரான்ஸ்கிரானியல் அறுவை சிகிச்சைக்கு மாற்றாகும். மூளையின் மண்டை ஓட்டின் அடிப்பகுதியில் கிரானியோஃபாரின்ஜியோமா அமைந்துள்ளதால், அறுவை சிகிச்சையின் போது அறுவை சிகிச்சை கருவிகளின் நிலையை சரிபார்க்க ஒரு அறுவை சிகிச்சை வழிசெலுத்தல் அமைப்பு பயன்படுத்தப்படலாம். முழுமையாக அகற்ற முடியாவிட்டால் கூடுதல் கதிர்வீச்சு சிகிச்சை பயன்படுத்தப்படுகிறது. அறுவைசிகிச்சை அகற்றுதல் மற்றும் கதிர்வீச்சிலிருந்து பிட்யூட்டரி மற்றும் ஹைபோதாலமஸுக்கு ஏற்படும் சேதத்துடன் தொடர்புடைய மோசமான விளைவுகள் காரணமாக, வெளிப்புற நீர்த்தேக்கம் வழியாக வழங்கப்படும் இன்ட்ராகாவிட்டரி பாஸ்பரஸ்-32, யட்ரியம் அல்லது ப்ளூமைசின் ஆகியவற்றைப் பயன்படுத்தி சோதனை சிகிச்சைகள் சில நேரங்களில் பயன்படுத்தப்படுகின்றன, குறிப்பாக இளம் நோயாளிகளுக்கு. பிட்யூட்டரி சுரப்பியில் இருக்கும் கட்டி, இரண்டாம் நிலை சுகாதார பிரச்சினைகளை ஏற்படுத்தும். நோயெதிர்ப்பு அமைப்பு, தைராய்டு அளவுகள், வளர்ச்சி ஹார்மோன் அளவுகள் மற்றும் டெஸ்டோஸ்டிரோன் அளவுகள் கிரானியோஃபாரின்ஜியோமாவிலிருந்து சமரசம் செய்யப்படலாம். இந்த உடல்நலப் பிரச்சினைகள் அனைத்தையும் நவீன மருத்துவம் மூலம் குணப்படுத்த முடியும். இந்த நிலையில் ப்ளூமைசின் பயன்பாட்டை உயர்தர சான்றுகள் எதுவும் மதிப்பீடு செய்யவில்லை. கிரானியோஃபாரின்ஜியோமா நோயாளிகளுக்கு ஐ. எம். ஆர். டி உள்ளிட்ட வழக்கமான ஃபோட்டான் கதிர்வீச்சுடன் ஒப்பிடும்போது முக்கியமான கட்டமைப்புகளுக்கான அளவை புரோட்டான் சிகிச்சை குறைக்கிறது. இலக்கியத்தில் விவரிக்கப்பட்டுள்ள வீரியம் மிக்க கிரானியோஃபாரின்ஜியோமாக்களுக்கு மிகவும் பயனுள்ள சிகிச்சை 'தொகுப்பு' என்பது 'மொத்த மொத்த பிரித்தல்' அறுவை சிகிச்சையும் துணை கீமோதெரபியும் ஆகும். கீமோதெரபி மருந்துகளான பாக்லிடாக்செல் மற்றும் கார்போபிளாட்டின் ஆகியவை அவற்றின் வீரியம் மிக்க கட்டிகளின் மொத்த மொத்த பிரித்தெடுத்தல்களைக் கொண்ட நோயாளிகளில் உயிர்வாழும் விகிதத்தை அதிகரிப்பதில் ஒரு மருத்துவ (ஆனால் புள்ளிவிவரம் அல்ல) முக்கியத்துவத்தைக் காட்டியுள்ளன. முன்கணிப்பு கிரானியோஃபாரின்ஜியோமாக்கள் பொதுவாக தீங்கற்றவை, ஆனால் பிரித்தெடுத்த பிறகு மீண்டும் நிகழும் என்று அறியப்படுகிறது. சமீபத்திய ஆராய்ச்சி கிரானியோஃபாரின்ஜியோமாக்களின் வீரியம் மிக்க (ஆனால் அரிதான) போக்கை நிரூபித்துள்ளது. இந்த வீரியம் மிக்க கிரானியோஃபாரின்ஜியோமாக்கள் மிகவும் அரிதானவை, ஆனால் அவை மோசமான முன்கணிப்புடன் தொடர்புடையவை. சமீபத்திய ஆராய்ச்சி தற்போதைய ஆராய்ச்சி கட்டிகளுக்கு குறைவான ஆக்கிரமிப்பு வழியில் சிகிச்சையளிப்பதற்கான வழிகளைக் காட்டியுள்ளது, அதே நேரத்தில் மற்றவர்கள் கட்டியுடன் குழந்தை மற்றும் பெரியவர்கள் பருமனாக மாறுவதைத் தடுக்க கட்டியுடன் ஹைபோதலாமஸை எவ்வாறு தூண்டலாம் என்பதைக் காட்டியுள்ளனர். ஒரு குழந்தை பருவ கிரானியோஃபாரின்ஜியோமா பொதுவாக இயற்கையில் சிஸ்டிக் ஆகும். ஹைபோதாலமிக் சேதத்தைக் குறைக்கும் வரையறுக்கப்பட்ட அறுவை சிகிச்சை, சிகிச்சையை முடிக்க கதிர்வீச்சு சிகிச்சையின் தேவையின் செலவில் கடுமையான உடல் பருமன் விகிதத்தைக் குறைக்கலாம். கதிர்வீச்சு சிகிச்சையின் பங்குஃ மொத்தமாக அகற்றுவதற்கான தீவிர முயற்சிகள் பெரும்பாலான நோயாளிகளில் நீண்டகால முன்னேற்றம் இல்லாத உயிர்வாழ்வை விளைவிக்கின்றன, ஆனால் ஹைபோதாலமஸை தெளிவாக உள்ளடக்கிய கட்டிகளுக்கு, தீவிர அறுவை சிகிச்சையுடன் தொடர்புடைய சிக்கல்கள் பழமைவாத அறுவை சிகிச்சை மற்றும் கதிர்வீச்சு சிகிச்சையின் ஒருங்கிணைந்த மூலோபாயத்தை பின்பற்ற தூண்டப்பட்டுள்ளன. இந்த மூலோபாயம் ஏற்றுக்கொள்ளக்கூடிய நோயுற்ற தன்மையுடன் சிறந்த நீண்ட கால கட்டுப்பாட்டு விகிதங்களை வழங்குவதாகத் தெரிகிறது. ஆனால் கிரானியோஃபாரின்ஜியோமாக்களின் உகந்த மேலாண்மை சர்ச்சைக்குரியதாகவே உள்ளது. பொதுவாக ரேடியோதெரபி ஒரு கிரானியோஃபாரின்ஜியோமாவின் துணை மொத்த வெளியேற்றத்தைத் தொடர்ந்து பரிந்துரைக்கப்படுகிறது என்றாலும், எஞ்சிய கட்டியைக் கொண்ட அனைத்து நோயாளிகளும் உடனடியாகப் பெற வேண்டுமா அல்லது மறுபிறப்பு ரேடியோதெரபியில் வேறுபட வேண்டுமா என்பது தெளிவாகத் தெரியவில்லை. அறுவைசிகிச்சை மற்றும் கதிர்வீச்சு சிகிச்சை ஆகியவை கிரானியோஃபாரின்ஜியோமாவின் சிகிச்சை மேலாண்மையின் மூலக்கல்லுகளாகும். தீவிரமான பிரித்தெடுத்தல் இறப்பு அல்லது நோயுற்ற தன்மையின் அபாயத்துடன் தொடர்புடையது, குறிப்பாக ஹைபோதாலமிக் சேதம், காட்சி சீரழிவு மற்றும் 45 முதல் 90 சதவீதம் நோயாளிகளுக்கு இடையிலான நாளமில்லா சுரப்பியின் சிக்கல். அண்டை சொற்பொழிவு கட்டமைப்புகளுடன் நெருக்கமான அருகாமை கதிர்வீச்சு சிகிச்சைக்கு ஒரு குறிப்பிட்ட சவாலை முன்வைக்கிறது. பின்னப்பட்ட 3-டி இணக்கமான கதிர்வீச்சு சிகிச்சை, தீவிரம் பண்பேற்றப்பட்ட கதிர்வீச்சு சிகிச்சை மற்றும் சமீபத்தில் புரோட்டான் சிகிச்சை உள்ளிட்ட நவீன சிகிச்சை தொழில்நுட்பங்கள் சுற்றியுள்ள திசுக்களைப் பாதுகாக்கும் அதே வேளையில் இலக்கை துல்லியமாக மறைக்க முடியும், 90 சதவீதத்திற்கும் அதிகமான கட்டியைக் கட்டுப்படுத்த முடியும். ரேடியோசர்ஜரி, ஐசோடோப்புகளின் உட்புற பயன்பாடு மற்றும் ப்ராச்சி தெரபி ஆகியவற்றைக் கொண்ட மாற்று சிகிச்சைகள் ஏற்றுக்கொள்ளக்கூடிய கட்டிக் கட்டுப்பாட்டை வழங்குகின்றன, மேலும் தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட சந்தர்ப்பங்களில் கொடுக்கப்படலாம். ஒவ்வொரு சிகிச்சை முறையின் பங்கையும் நிறுவ கூடுதல் ஆராய்ச்சி தேவைப்படுகிறது. குறிப்புகள் வெளிப்புற இணைப்புகள் Cancer.Net: கிரானியோஃபாரின்ஜியோமா-கிரானியோஃபாரின்ஜியோமாஸ் நரம்பு மண்டல நியோபிளாசியா குழந்தை புற்றுநோய்களில் குழந்தை பருவ அபாயகரமான மாற்றம்