Erik Adolf von Willebrand
எரிக் அடால்ஃப் வான் வில்லெபிராண்ட் (1 பிப்ரவரி 1870-12 செப்டம்பர் 1949) ஒரு ஃபின்னிஷ் மருத்துவர் ஆவார், அவர் இரத்தப் புற்றுநோய்க்கு முக்கிய பங்களிப்புகளை வழங்கினார். வான் வில்லெபிராண்ட் நோய் மற்றும் வான் வில்லெபிராண்ட் காரணி ஆகியவை அவரது நினைவாக பெயரிடப்பட்டுள்ளன. அவர் வளர்சிதை மாற்றம், உடல் பருமன் மற்றும் கீல்வாதம் பற்றியும் ஆராய்ச்சி செய்தார், மேலும் நீரிழிவு கோமா நோய்க்கு சிகிச்சையளிக்க இன்சுலினைப் பயன்படுத்திய முதல் ஃபின்னிஷ் மருத்துவர்களில் ஒருவராகவும் இருந்தார். வான் வில்லெபிராண்ட் 1896 ஆம் ஆண்டில் ஹெல்சின்கி பல்கலைக்கழகத்தில் மருத்துவத்தில் தகுதி பெற்றார், அங்கு அவர் தனது முனைவர் பட்டத்தைப் பெற்றார். 1899 இல். 1900 முதல் 1930 வரை ஹெல்சின்கி பல்கலைக்கழகத்தில் பணியாற்றினார். 1908 முதல் 1933 இல் ஓய்வு பெறும் வரை, ஹெல்சின்கியில் உள்ள டீகோனஸ் மருத்துவமனையில் மருத்துவத் துறையின் தலைவராக இருந்தார், அங்கு அவர் 1922 முதல் 1931 வரை தலைமை மருத்துவராகவும் இருந்தார். 1924 ஆம் ஆண்டில், வான் வில்லெபிராண்ட் இரத்தப்போக்கு கோளாறு உள்ள ஒரு இளம் பெண்ணைப் பற்றி ஆலோசிக்கப்பட்டார். 1926 ஆம் ஆண்டில் அவர் இந்த கோளாறை விவரித்தார், அதை ஹீமோபிலியாவிலிருந்து வேறுபடுத்தினார். இந்த கோளாறு அவரது பெயரால் பெயரிடப்பட்டது, இது வான் வில்லெபிராண்ட் நோய் என்று அறியப்பட்டது. இந்த நோய்க்கான காரணம் பின்னர் ஒரு புரதத்தின் குறைபாடு என்று கண்டறியப்பட்டது, இது இப்போது வான் வில்லெபிராண்ட் காரணி என்று அழைக்கப்படுகிறது, இது ஹீமோஸ்டாசிஸை செயல்படுத்துகிறது. ஆரம்பகால வாழ்க்கை மற்றும் கல்வி வான் வில்லெபிராண்ட் பிப்ரவரி 1,1870 அன்று ரஷ்யப் பேரரசில் பின்லாந்தின் கிராண்ட் டச்சியின் ஒரு பகுதியாக இருந்த வாசாவில் பிறந்தார். அவர் ஃப்ரெட்ரிக் மேக்னஸ் வான் வில்லெபிராண்ட் மற்றும் சிக்னே எஸ்ட்லேண்டர் ஆகியோரின் மூன்றாவது குழந்தை ஆவார். ஃப்ரெட்ரிக் ஒரு இராணுவக் கல்வியைப் பெற்றார், பின்னர் ஒரு பொறியாளரானார். வான் வில்லெபிராண்ட் ஒரு ஜெர்மன் உன்னத குடும்பத்தைச் சேர்ந்தவர்; அவரது மூதாதையர்கள் 18 ஆம் நூற்றாண்டில் பின்லாந்தில் குடியேறினர். அவரது குடும்பம் பின்லாந்தில் ஸ்வீடிஷ் மொழி பேசும் சிறுபான்மையினரைச் சேர்ந்தது. வான் வில்லெபிராண்ட் வாசா லைசியத்தில் பயின்றார், அங்கு அவர் தாவரவியல், வேதியியல் மற்றும் விலங்கியல் ஆகியவற்றில் சிறந்து விளங்கினார். இந்த நேரத்தில், அவர் தனது கோடைகாலத்தை தாவரவியல், லெபிடோப்டெராலஜி மற்றும் பறவையியல் மாதிரிகளை சேகரிப்பதிலும், தனது குளிர்காலத்தை போத்னியா வளைகுடாவை ஆராய்வதிலும் கழித்தார். 1890 ஆம் ஆண்டில் தனது இளங்கலை பட்டத்தைப் பெற்ற பிறகு, பின்லாந்தில் இம்பீரியல் அலெக்சாண்டர் பல்கலைக்கழகம் என்று அழைக்கப்பட்ட ஹெல்சின்கி பல்கலைக்கழகத்தில் தனது படிப்பைத் தொடங்கினார். 1896 இல் ஒரு மருத்துவராக தகுதி பெறுவதற்கு முன்பு, அவர் 1894 மற்றும் 1895 கோடைகாலங்களை ஆலண்டில் உள்ள ஒரு ஸ்பா-வில் ஜூனியர் மருத்துவராக பணியாற்றினார். பட்டம் பெற்ற பிறகு, வான் வில்லெபிராண்ட் ஹெல்சின்கியில் உள்ள டீகோனஸ் மருத்துவமனையில் மருத்துவத் துறையில் உதவி மருத்துவராக ஆனார், அங்கு ஒசியன் ஷாமன் விந்தணு உட்செலுத்தலுக்குப் பிறகு ஹீமோசைட் எண்ணிக்கையில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் குறித்த தனது முனைவர் ஆய்வறிக்கையை மேற்பார்வையிட்டார். வான் வில்லெபிராண்டின் ஆரம்பகால இரத்தப் புற்றுநோய் ஆய்வுகள் இரத்த சோகையில் இரத்தத்தின் மீளுருவாக்கம் பற்றிய ஒரு ஆய்வையும், இயோசின் மற்றும் மெத்திலீன் நீலத்தைப் பயன்படுத்தி இரத்தக் கறைகளை கறைபடுத்துவதற்கான ஒரு முறையின் விளக்கத்தையும் அளித்தன. 1899 ஆம் ஆண்டில் ஹெல்சின்கி பல்கலைக்கழகத்தில் இருந்து சூர் கென்ட்னிஸ் டெர் ப்ளூட்வெராண்டெருங்கென் நாச் அடெர்லாஸ்சென் ("வெனிஸெக்ஷனுக்குப் பிறகு இரத்த மாற்றங்கள்") என்ற ஆய்வறிக்கைக்காக முனைவர் பட்டம் பெற்றார். 1899 ஆம் ஆண்டில் தனது ஆய்வுக் கட்டுரையை முடித்த பிறகு, வான் வில்லெபிராண்ட் ஹைனோலாவில் உள்ள ஒரு ஸ்பா-வில் தலைமை மருத்துவராக நியமிக்கப்பட்டார், மேலும் அவர் தனது ஆர்வத்தை இரத்தப் புற்றுநோயிலிருந்து பயன்பாட்டு உடலியல் துறைக்கு மாற்றினார். 1900 முதல் 1906 வரை ஹெல்சின்கி பல்கலைக்கழகத்தில் உடற்கூறியல் மற்றும் பின்னர் உடலியல் குறித்து விரிவுரை நிகழ்த்தினார். இந்த காலகட்டத்தில், அவர் தெர்மோதெரபி, குறிப்பாக சானாக்களின் ஆரோக்கிய விளைவுகள் மற்றும் ஒளி சிகிச்சை குறித்து ஆராய்ச்சி செய்தார், மேலும் கார்பன் டை ஆக்சைடு மற்றும் நீரின் தோல் வெளியேற்றத்தை அளவிடுவதற்கான ஒரு கருவியைக் கண்டுபிடித்தார். இருப்பினும், உள் மருத்துவத்தில் வான் வில்லெபிராண்டின் ஆர்வம் பால்நியாலஜி மற்றும் உடல் சிகிச்சையில் அவரது ஆர்வத்தை விட அதிகமாக இருந்தது, 1907 ஆம் ஆண்டில் அவர் ஹெல்சின்கியில் உள்ள ஒரு நகராட்சி மருத்துவமனையில் தலைமை மருத்துவர் பதவியை ஏற்றார். 1908 ஆம் ஆண்டில், ஹெல்சின்கி பல்கலைக்கழகத்தில் உள் மருத்துவத்தில் பேராசிரியராக நியமிக்கப்பட்டார். இந்த நியமனத்துடன் இணைந்து, ஹெல்சின்கியில் உள்ள டீகோனஸ் மருத்துவமனையில் மருத்துவத் துறையின் தலைவராக ஷாமனுக்குப் பிறகு அவர் பதவியேற்றார். அவர் டீகோனஸ் மருத்துவமனையில் உள்ள ஆய்வகத்தையும் எடுத்துக் கொண்டார், இது அதன் இரத்தப் புற்றுநோயியல் சேவைகளுக்கு புகழ்பெற்றது. இந்த நிலையில், அவர் வளர்சிதை மாற்றம், உடல் பருமன் மற்றும் கீல்வாதம் ஆகியவற்றைப் படித்தார். 1912 ஆம் ஆண்டில், சிறுநீரில் கீட்டோன் உடல்களை அளவிடுவதற்கான ஒரு முறையை அவர் உருவாக்கினார், அடுத்த ஆண்டு நீரிழிவு நோய்க்கான உணவியல் சிகிச்சைகள் குறித்து விவாதித்தார். 1918 ஆம் ஆண்டில், இந்த வகையான தனது கடைசி ஆய்வறிக்கைக்கு கிட்டத்தட்ட இரண்டு தசாப்தங்களுக்குப் பிறகு, வான் வில்லெபிராண்ட் தனது இரத்தக்கசிவு படைப்புகளை மீண்டும் வெளியிடத் தொடங்கினார், பயன்பாட்டு, ஹைபோக்ரோமிக் மற்றும் தீங்கு விளைவிக்கும் இரத்த சோகை பற்றிய ஆய்வுகளை வெளியிட்டார். 1867 முதல் 1916 வரை ஹெல்சின்கியில் நடத்தப்பட்ட 10,000 க்கும் மேற்பட்ட பிரேதப் பரிசோதனைகளின் தரவுகளின் அடிப்படையில் இதய வால்வு நிலைமைகள் குறித்த ஒரு ஆய்வை அவர் வெளியிட்டார், மேலும் இன்சுலின் பயன்பாட்டில் முன்னோடியாக இருந்தார், 1922 ஆம் ஆண்டில் நீரிழிவு கோமா சிகிச்சையில் அதன் பயன்பாட்டை விவரித்தார். 1924 பிப்ரவரியில், பின்லாந்திற்கு வழங்கப்பட்ட ஹார்மோனின் முதல் தொகுப்பில் சிலவற்றைப் பயன்படுத்தி, இன்சுலின் பயன்பாட்டின் மூலம் நீரிழிவு கோமாவிலிருந்து ஒரு இறந்த நோயாளியை வெற்றிகரமாக வெளியே கொண்டு வந்தார். வான் வில்லெபிராண்ட் 1930 வரை ஹெல்சின்கி பல்கலைக்கழகத்தில் இருந்தார். 1922 முதல் 1931 வரை டீகோனஸ் மருத்துவமனையின் தலைமை மருத்துவராக இருந்த அவர், 1930 இல் கவுரவ பேராசிரியராக ஆனார். அவர் 1933 இல் ஓய்வு பெறும் வரை டீகோனஸ் மருத்துவமனையின் மருத்துவத் துறையின் தலைவராக இருந்தார். வான் வில்லெபிராண்ட் தனது ஓய்வுக்குப் பிறகு தொடர்ந்து கட்டுரைகளை வெளியிட்டார். தனது 75 வது பிறந்தநாளில், அவர் தனது கடைசி கட்டுரையை வெளியிட்டார், என் ஜெனெடிஸ்க் ப்ளோட்ஸைக்டம் பிளான்ட் இன்பிகெர்ன் பா ஆலண்ட் ("ஆலண்ட் தீவுவாசிகளிடையே ஒரு மரபணு இரத்த நோய்") என்ற தலைப்பில். வான் வில்லெபிராண்ட் நோய் ஏப்ரல் 1924 இல், வான் வில்லெபிராண்ட் கடுமையான இரத்தப்போக்கு நிலையில் உள்ள ஐந்து வயது சிறுமி ஹார்டிஸ் சுண்ட்ப்ளோம் பற்றி ஆலோசிக்கப்பட்டார். ஆலண்ட் தீவுகளில் ஒன்றான ஃபோக்லோவைச் சேர்ந்த ஒரு குடும்பத்தில் 11 குழந்தைகளில் ஒன்பதாவது குழந்தையாக ஹோர்டிஸ் இருந்தார். அவரது ஆறு உடன்பிறப்புகளைப் போலவே மூக்கு, உதடுகள், ஈறுகள் மற்றும் தோலில் இருந்து வழக்கமான இரத்தப்போக்கு ஏற்பட்டது. அவரது சகோதரிகளில் மூன்று பேர் இந்த நிலை காரணமாக இறந்தனர், எட்டு ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு ஹார்டிஸ் மெனோராஜியா காரணமாக இறந்தார். ஹெல்சின்கியில் உள்ள வான் வில்லெபிராண்டின் ஆய்வகத்திற்கு ஹார்டிஸ் கொண்டு வரப்பட்டார், அவர் ஃபோக்லோவைப் பார்வையிடவில்லை, ஆனால் ஒரு உள்ளூர் பள்ளி ஆசிரியரின் ஒத்துழைப்புடன் அவர் குடும்ப வம்சாவளியை வரைபடமாக்கினார். முந்தைய மூன்று தலைமுறைகளிலும், ஹோர்டிஸின் குடும்பத்தின் இருபுறமும் இந்த நிலை இருந்ததை அவர் கண்டறிந்தார். பகுப்பாய்வு செய்யப்பட்ட 35 பெண்களில் பதினாறு பேருக்கு இந்த நிலை (லேசான அல்லது கடுமையான அளவில்) இருந்தது, மேலும் பகுப்பாய்வு செய்யப்பட்ட 31 ஆண்களில் 7 பேருக்கு இந்த நிலை (லேசான அளவில்) இருந்தது. சம்பந்தப்பட்ட பரம்பரை பற்றிய பகுப்பாய்வு, ஹீமோபிலியாவுக்கு மாறாக, பரம்பரை ஆதிக்கம் செலுத்துகிறது என்று வான் வில்லெபிராண்ட் கருத வழிவகுத்தது, இது ஒரு ஒடுங்கு கோளாறு என்று அறியப்பட்டது. இந்த நிலை ஹீமோபிலியாவிலிருந்து வேறுபட்டது, இது ஆண்களைப் போலவே பெண்களையும் பாதிக்கிறது. அவர் 1926 ஆம் ஆண்டில் இந்த நோயைப் பற்றி ஒரு ஸ்வீடிஷ் மொழி கட்டுரையை வெளியிட்டார், இது ஹெரெடிட்டர் சூடோஹெமோஃபிலி ("பரம்பரை சூடோஹெமோஃபிலியா") என்ற தலைப்பில் வெளியிடப்பட்டது. 1876 முதல் 1922 வரையிலான ஆறு முந்தைய வெளியீடுகளை அவர் குறிப்பிட்டார், இரத்தப்போக்கு டயாடிசஸ் உள்ள குடும்பங்களில் மொத்தம் 19 வழக்குகள் இருந்தன. முந்தைய எழுத்தாளர்கள் இந்த நிலைக்கு ஹீமோபிலியா (பெண்களின் விஷயங்களில் கூட) அல்லது த்ரோம்போபதி என்று காரணம் கூறினர், இது முன்பு பர்புரா ஹெமோராஜிகா அல்லது வெர்ல்ஹோஃப் நோய் என்று அழைக்கப்பட்டதற்கு சற்று முன்பு கண்டுபிடிக்கப்பட்டது. வான் வில்லெபிராண்ட் ஹோர்டிஸ் மற்றும் அவரது குடும்ப உறுப்பினர்கள் சிலருக்கு இரத்தப் புற்றுநோயியல் பரிசோதனைகளையும் நடத்தினார். கிளான்ஸ்மேனின் த்ரோம்பஸ்தேனியாவைப் போலல்லாமல், பிளேட்லெட்டுகளின் சாதாரண அல்லது சற்றே குறைந்த எண்ணிக்கையையும், தொந்தரவில்லாத உறைதல் பின்னடைவையும் அவர் பதிவு செய்தார். இரத்தப்போக்கு நேரம் (டியூக்) மிகவும் நீடித்தது, சில சந்தர்ப்பங்களில் 2 மணி நேரத்திற்கும் மேலாக நீட்டிக்கப்பட்டது, அதே நேரத்தில் உறைதல் நேரம் சாதாரண வரம்பிற்குள் இருந்தது. இந்த நோய் த்ரோம்போபதியின் ஒரு புதிய வடிவம் அல்லது கேபில்லரி எண்டோதெலியத்தின் ஒரு நிலை என்று அவர் முடிவு செய்தார். வான் வில்லெபிராண்ட் 1931 ஆம் ஆண்டில் ஹெரெடிட்டர் சூடோஹெமோஃபிலியின் ஜெர்மன் மொழி பதிப்பை வெளியிட்டார், இது இந்த நோயில் சர்வதேச கவனத்தை ஈர்த்தது. மேரிலாந்தின் பால்டிமோரில் உள்ள ஜான்ஸ் ஹாப்கின்ஸ் மருத்துவமனையின் ஆராய்ச்சியாளர்களுக்கும், லீப்சிக் உட்பட ஐரோப்பாவில் உள்ள பல ஆராய்ச்சியாளர்களுக்கும் இரத்த மாதிரிகள் அனுப்பப்பட்டன. ஜூர்ஜென்ஸ் வான் வில்லெபிராண்டைத் தொடர்புகொண்டு அவரது நோயாளிகள் மீது ஆய்வுகளை மேற்கொண்டார். இரத்தப்போக்கு கோளாறுகளின் அடிப்படை பொறிமுறையைப் புரிந்துகொள்ள முயன்று, அவர்கள் மூல நோய்க்குறியியல் பற்றியும் ஆராய்ச்சி செய்தனர். 1933 ஆம் ஆண்டில் அவர்கள் இந்த நோயைப் பற்றிய ஒரு பதிவை இணைந்து எழுதினர், அதற்கு "கான்ஸ்டிடியூஷனல் த்ரோம்போபதி" என்று மறுபெயரிட்டனர். இந்த நோய் குறித்து ஏராளமான ஆவணங்கள் பின்னர் வெளியிடப்பட்டன, மேலும் இது 1930 களின் பிற்பகுதியிலும் 1940 களின் முற்பகுதியிலும் வான் வில்லெபிராண்ட் நோய் என்று பெயரிடப்பட்டது. 1957 ஆம் ஆண்டில், வான் வில்லெபிராண்ட் நோய் இரத்த பிளாஸ்மாவில் உள்ள புரதத்தின் குறைபாட்டால் ஏற்படுகிறது என்று கண்டுபிடிக்கப்பட்டது, இது ஹீமோஸ்டாசிஸை செயல்படுத்துகிறது. இந்த புரதம் 1971 இல் வகைப்படுத்தப்பட்டது, இது வான் வில்லெபிராண்ட் காரணி என்று அழைக்கப்படுகிறது. வான் வில்லெபிராண்ட் காரணி இரண்டு செயல்பாடுகளைக் கொண்டுள்ளது. முதலாவதாக, இது ஹீமோஃபிலிக் எதிர்ப்பு காரணியான காரணி VIII க்கான கேரியர் மூலக்கூறு ஆகும். இரண்டாவதாக, இது பிளேட்லெட்டுகளின் திரட்டல் மற்றும் பாத்திரச் சுவரில் இணைப்பை ஊக்குவிக்கிறது. 2011 ஆம் ஆண்டில், ஜான் வான் கிஜ்ன் மற்றும் ஜூஸ்ட் பி. கிஜெல்ஹார்ட், நெதர்லாந்தின் டிஜ்ட்ஷிரிஃப்ட் வூர் ஜீனிஸ்கண்டேவில் எழுதுகையில், வான் வில்லெபிராண்ட் இந்த நோய்க்கு "பரம்பரை சூடோஹெமோஃபிலியா" என்று பெயரிட்டபோது அது மிகவும் தவறானது அல்ல என்று குறிப்பிட்டார். தனிப்பட்ட வாழ்க்கையும் மரணமும் அவரது தனிப்பட்ட வாழ்க்கையில், வான் வில்லெபிராண்ட் ஒரு மென்மையான மற்றும் எளிமையான மனிதர் என்று விவரிக்கப்பட்டார். அவர் 1900 இல் வால்போர்க் மரியா ஆன்டெலை மணந்தார், அவர்களுக்கு இரண்டு மகள்கள் இருந்தனர். பின்லாந்தில் ஸ்வீடிஷ் மொழி பேசும் சிறுபான்மையினரின் உறுப்பினராக, அவர் ஒசியன் ஷாமனின் ஃபோக்ஹல்சனின் ஆதரவாளராக இருந்தார், இது ஸ்வீடிஷ் மொழி பேசும் ஃபின்னியர்களுக்கு சமூக நலன் மற்றும் சுகாதார சேவையை ஊக்குவித்தது. ஆலண்ட் தீவுவாசிகளின் இரத்தப்போக்கு நிலை குறித்த அவரது ஆராய்ச்சி அவருக்கு குறிப்பாக ஆர்வமாக இருந்தது, ஏனெனில் இது ஸ்வீடிஷ் பேசும் சிறுபான்மையினரை பாதித்த ஒரு பரம்பரைக் கோளாறு ஆகும். 1933 இல் ஓய்வு பெற்ற பிறகு அவர் ஒரு தீவிர தோட்டக்காரராகவும், இயற்கை பாதுகாப்பின் ஆதரவாளராகவும் ஆனார். வான் வில்லெபிராண்ட் செப்டம்பர் 12,1949 அன்று தனது 79 வயதில் இறந்தார். 1994 ஆம் ஆண்டில், ஆலண்ட் வெளியிட்ட அஞ்சல் தலை மூலம் அவர் நினைவுகூரப்பட்டார். முத்திரை இரண்டு தொகுப்புகளில் ஒன்றாக இருந்ததுஃ மற்றொன்று எரிக் ஜோர்பஸை நினைவுகூர்ந்தது, ஹெபரின் மீதான அவரது முன்னோடி பணிக்கு பெயர் பெற்றது. வெளியீடுகள் பின்வரும் வெளியீடுகளின் பட்டியல் லாசிலா, ஆர். லிண்ட்பெர்க், ஓ. (2013). "எரிக் வான் வில்லெபிராண்ட்". ஹீமோபிலியா. 19 (5): 645. குறிப்புகள் ஆதாரங்கள் 1870 பிறப்புகள் 1949 இறப்புகள் ஹெல்சின்கி பல்கலைக்கழகத்தின் கல்வி ஊழியர்கள் ஃபின்னிஷ் இரத்தவியலாளர்கள் ஜெர்மன் வம்சாவளியைச் சேர்ந்த ஃபின்னிஷ் மக்கள் வாஸா ஸ்வீடிஷ் பேசும் ஃபின்ஸ் ஹெல்சின்கி பல்கலைக்கழகத்தின் முன்னாள் மாணவர்கள் 20 ஆம் நூற்றாண்டின் ஃபின்னிஷ் மருத்துவர்கள்