Plectin
பிளெக்டின் என்பது கிட்டத்தட்ட அனைத்து பாலூட்டி உயிரணுக்களிலும் காணப்படும் ஒரு மாபெரும் புரதமாகும், இது சைட்டோஸ்கெலிட்டனின் மூன்று முக்கிய கூறுகளான ஆக்டின் மைக்ரோஃபிலமென்ட்ஸ், மைக்ரோட்யூபுல்ஸ் மற்றும் இடைநிலை இழைகளுக்கு இடையே ஒரு இணைப்பாக செயல்படுகிறது. கூடுதலாக, பிளக்டின் சைட்டோஸ்கெலிட்டனை பிளாஸ்மா சவ்வில் காணப்படும் சந்திப்புகளுடன் இணைக்கிறது, அவை கட்டமைப்பு ரீதியாக வெவ்வேறு உயிரணுக்களை இணைக்கின்றன. இந்த வெவ்வேறு நெட்வொர்க்குகளை ஒன்றாக வைத்திருப்பதன் மூலம், திசுக்களின் இயந்திர ஒருமைப்பாடு மற்றும் விஸ்கோலாஸ்டிக் பண்புகளை பராமரிப்பதில் பிளெக்டின் முக்கிய பங்கு வகிக்கிறது. கட்டமைப்பு பிளெக்டின் உயிரணுக்களில் பல மாற்று-பிளஸ் செய்யப்பட்ட ஐசோஃபார்ம்களாக இருக்கலாம், இவை அனைத்தும் சுமார் 500 kDa மற்றும்> 4000 அமினோ அமிலங்கள். பிளெக்டினின் அமைப்பு இரண்டு பெரிய கோள வடிவ களங்களை (ஒவ்வொரு முனையத்திலும் ஒன்று) இணைக்கும் ஆல்பா ஹெலிக்ஸின் மைய சுருள் சுருளைக் கொண்ட ஒரு டைமர் என்று கருதப்படுகிறது. இந்த குளோபுலர் களங்கள் பிளெக்டினை அதன் பல்வேறு சைட்டோஸ்கெலிட்டல் இலக்குகளுடன் இணைப்பதற்கு பொறுப்பாகும். கார்பாக்ஸி-முனைய களம் 6 மிகவும் ஒரே மாதிரியான தொடர்ச்சியான பகுதிகளால் ஆனது. இந்த களத்தின் ஐந்து மற்றும் ஆறு பகுதிகளுக்கு இடையிலான துணை டொமைன் இடைநிலை இழைகளான சைட்டோகெரட்டின் மற்றும் விமன்டின் ஆகியவற்றுடன் இணைக்கப்படுவதாக அறியப்படுகிறது. புரதத்தின் எதிர் முனையில், என்-முனைய களத்தில், ஒரு பகுதி ஆக்டினுடன் பிணைக்கப்படுவதற்கு பொறுப்பாக வரையறுக்கப்பட்டுள்ளது. 2004 ஆம் ஆண்டில், இந்த ஆக்டின்-பைண்டிங் களத்தின் (ஏபிடி) சரியான படிக அமைப்பு எலிகளில் தீர்மானிக்கப்பட்டது மற்றும் இரண்டு கால்போனின் ஹோமாலஜி (சிஎச்) களங்களால் ஆனது என்று காட்டப்பட்டது. பிளெக்டின் கிட்டத்தட்ட அனைத்து பாலூட்டி திசுக்களிலும் வெளிப்படுகிறது. இதய தசை மற்றும் எலும்பு தசையில், ப்ளெக்டின் இசட்-டிஸ்க்குகள் எனப்படும் சிறப்பு நிறுவனங்களுக்கு உள்ளூர்மயமாக்கப்படுகிறது. வின்குலின், டிஇஎஸ், ஆக்டின், ஃபோட்ரின், மைக்ரோட்யூபுல்-தொடர்புடைய புரதங்கள், நியூக்ளியர் லேமினின் பி, எஸ்பிடிஏஎன்1, விமன்டின் மற்றும் ஐடிஜிபி4 உள்ளிட்ட பல புரதங்களை பிளெக்டின் பிணைக்கிறது. பிளெக்டின் நாக் அவுட் மவுஸைப் பயன்படுத்தும் செயல்பாட்டு ஆய்வுகள் பிளெக்டினின் செயல்பாடுகளை வெளிச்சம் போட்டுக் காட்டுகின்றன. குட்டிகள் பிறந்து 2 முதல் 3 நாட்களுக்குப் பிறகு இறந்தன, மேலும் இந்த எலிகள் கெராடினோசைட்டுகளின் சீரழிவு உட்பட குறிப்பிடத்தக்க தோல் அசாதாரணங்களை வெளிப்படுத்தின. எலும்பு மற்றும் இதய தசை திசுக்களும் கணிசமாக பாதிக்கப்பட்டன. இருதய இடைப்பட்ட வட்டுகள் சிதைந்தன மற்றும் சர்கோமெர்கள் ஒழுங்கற்ற வடிவத்தில் இருந்தன, மேலும் மாறுபட்ட தனிமைப்படுத்தப்பட்ட மையோஃபைப்ரில்லர் மூட்டைகள் மற்றும் இசட்-டிஸ்க் கூறுகளின் ஊடுருவல் திரட்சியும் காணப்பட்டது. தசை உயிரணுக்களில் வின்குலினின் வெளிப்பாடு வியக்கத்தக்க வகையில் குறைக்கப்பட்டது. கோல்டு-இம்யூனோ எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கியைப் பயன்படுத்துவதன் மூலம், இம்யூனோப்லாட்டிங் மற்றும் இம்யூனோஃப்ளோரசென்ஸ் சோதனைகள் பிளெக்டின் சைட்டோஸ்கெலிட்டனின் மூன்று முக்கிய கூறுகளுடனும் தொடர்புடையது என்று கண்டறியப்பட்டுள்ளது. தசையில், பிளெக்டின் இசட்-டிஸ்க்குகளின் சுற்றளவுடன் பிணைக்கிறது, மேலும் இடைநிலை இழை புரத டெஸ்மினுடன் சேர்ந்து, அண்டை இசட்-டிஸ்க்குகளுக்கு இடையில் பக்கவாட்டு இணைப்புகளை உருவாக்கலாம். ப்ளெக்டின் மற்றும் டெஸ்மின் இடைநிலை இழைகளுக்கு இடையிலான இந்த தொடர்பு மையோஃபைப்ரில்கள் மற்றும் மைட்டோகாண்ட்ரியா ஆகியவற்றின் நெருக்கமான தொடர்பை எளிதாக்குகிறது, இவை இரண்டும் இசட்-டிஸ்க்குகளிலும் மீதமுள்ள சர்கோமியரிலும் உள்ளன. உயிரணுக்களுக்கு இடையே இடைநிலை இழை நெட்வொர்க்குகளை இணைக்கும் டெஸ்மோசோம்கள் மற்றும் ஹெமிடெஸ்மோசோம்கள் போன்ற செல்களுக்கு இடையேயான சந்திப்புகளுடன் சைட்டோஸ்கெலிட்டனை இணைக்கவும் பிளெக்டின் செயல்படுகிறது. பிளெக்டின் டெஸ்மோசோம்களுக்கு உள்ளூர்மயமாக்கப்படுவதாக தெரிய வந்துள்ளது மற்றும் இன் விட்ரோ ஆய்வுகள் இது டெஸ்மோசோம் புரதம், டெஸ்மோபிளாக்கின் மற்றும் இடைநிலை இழைகளுக்கு இடையில் பாலங்களை உருவாக்க முடியும் என்பதைக் காட்டுகின்றன. ஹெமிடெஸ்மோசோம்களில் பிளெக்டின் ஹெமிடெஸ்மோசோம் பிளேக்கின் ஒருங்கிணைந்த β4 துணை அலகுகளுடன் தொடர்பு கொள்வதாகவும், இடைநிலை இழை சைட்டோகெரடினை சந்திப்புடன் இணைக்க ஒரு பிடிப்பு போன்ற முறையில் செயல்படுவதாகவும் காட்டப்பட்டுள்ளது. மருத்துவ முக்கியத்துவம் பி. எல். இ. சி. யில் ஏற்படும் பிறழ்வுகள் எபிடெர்மோலிசிஸ் புல்லோசா சிம்ப்ளக்ஸ் மற்றும் தசைச் சிதைவு ஆகியவற்றுடன் தொடர்புடையவை. பி. எல். இ. சி இன் ஒரு மிஸ்ஸென்ஸ் மாறுபாடு சமீபத்தில் சில மக்கள்தொகையில் ஏட்ரியல் ஃபைப்ரிலேஷனுக்கு ஒரு காரணமாக முன்மொழியப்பட்டுள்ளது. தசைச் சிதைவுடன் கூடிய எபிடர்மோலிசிஸ் புல்லோசா சிம்ப்ளக்ஸ் உடன் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட இடது வென்ட்ரிகுலர் அல்லாத சுருக்கமும் குறிப்பிடப்பட்டது. கணைய புற்றுநோய்க்கான பயோமார்க்கராக பிளெக்டின் முன்மொழியப்பட்டுள்ளது. பொதுவாக ஒரு சைட்டோபிளாஸ்மிக் புரதம் என்றாலும், கணையக் குழாய் அடினோகார்சினோமாவில் (பி. டி. ஏ. சி) உள்ள செல் சவ்வில் பிளெக்டின் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது, எனவே பி. டி. ஏ. சி செல்களை குறிவைக்க பயன்படுத்தப்படலாம். பெம்பிகஸ் குறிப்புகளில் உள்ள இலக்கு ஆன்டிஜென்களின் பட்டியலையும் பார்க்கவும் மேலும் வாசிப்பு வெளிப்புற இணைப்புகள் COPAKB இல் பி. எல். இ. சி இன் ஒரு ஐசோஃபார்மின் மாஸ் ஸ்பெக்ட்ரோமெட்ரி தன்மைப்படுத்தல். பைலோரிக் அட்ரேஸியா பிளாக்கின்களுடன் எபிடெர்மோலிசிஸ் புல்லோசாவில் ஜீன் மதிப்பாய்வு/என்சிபிஐ/என்ஐஎச்/யு. டபிள்யூ உள்ளீடு