Plasmacytoma
பிளாஸ்மாசைட்டோமா என்பது ஒரு பிளாஸ்மா செல் டிஸ்கிராஸியா ஆகும், இதில் ஒரு பிளாஸ்மா செல் கட்டி மென்மையான திசுக்களுக்குள் அல்லது அச்சு எலும்புக்கூட்டில் வளர்கிறது. சர்வதேச மைலோமா பணிக்குழு மூன்று வகைகளை பட்டியலிடுகிறதுஃ எலும்பின் தனி பிளாஸ்மாசைட்டோமா (எஸ்பிபி); எக்ஸ்ட்ராமெடுல்லரி பிளாஸ்மாசைட்டோமா (இபி), மற்றும் முதன்மை அல்லது தொடர்ச்சியான பல பிளாஸ்மாசைட்டோமாக்கள். இவற்றில் மிகவும் பொதுவானது எஸ்பிபி ஆகும், இது அனைத்து பிளாஸ்மா செல் புற்றுநோய்களிலும் 3-5% ஆகும். எஸ். பி. பி. க்கள் அச்சு எலும்புக்கூடு மற்றும் எக்ஸ்ட்ராமெடுல்லரி பிளாஸ்மாசைட்டோமாஸுக்குள் லைடிக் புண்களாக நிகழ்கின்றன, அவை பெரும்பாலும் மேல் சுவாசக் குழாயில் (85 சதவீதம்) நிகழ்கின்றன, ஆனால் எந்த மென்மையான திசுவிலும் ஏற்படலாம். அனைத்து நிகழ்வுகளிலும் ஏறத்தாழ பாதி பாராப்ரோடைனீமியாவை உருவாக்குகிறது. எஸ். பி. பி. க்கள் மற்றும் எக்ஸ்ட்ராமெடுல்லரி பிளாஸ்மாசைட்டோமாக்கள் பெரும்பாலும் கதிர்வீச்சு சிகிச்சையுடன் சிகிச்சையளிக்கப்படுகின்றன, ஆனால் எக்ஸ்ட்ராமெடுல்லரி பிளாஸ்மாசைட்டோமாவின் சில சந்தர்ப்பங்களில் அறுவை சிகிச்சை பயன்படுத்தப்படுகிறது. எலும்புக்கூடு வடிவங்கள் அடிக்கடி 2 முதல் 4 ஆண்டுகளில் பல மைலோமாவாக முன்னேறுகின்றன. அவற்றின் செல்லுலார் ஒற்றுமை காரணமாக, பிளாஸ்மாசைட்டோமாக்கள் பல மைலோமாவிலிருந்து வேறுபடுத்தப்பட வேண்டும். எஸ். பி. பி மற்றும் எக்ஸ்ட்ராமெடுல்லரி பிளாஸ்மாசைட்டோமாவைப் பொறுத்தவரை, ஒரே ஒரு புண் (எலும்பு அல்லது மென்மையான திசுக்களில்), சாதாரண எலும்பு மஜ்ஜை (<5 சதவீதம் பிளாஸ்மா செல்கள்), சாதாரண எலும்பு ஆய்வு, இல்லாத அல்லது குறைந்த பாராப்ரோடைன் மற்றும் இறுதி உறுப்பு சேதம் இல்லை. அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகள் எஸ்பிபிக்கு மிகவும் பொதுவான அறிகுறி பாதிக்கப்பட்ட எலும்பு வலியாகும். முதுகு வலி மற்றும் எலும்பு புண்களின் பிற விளைவுகள் முதுகெலும்பு சுருக்கம் அல்லது நோயியல் எலும்பு முறிவு போன்றவை ஏற்படலாம். சுமார் 85 சதவீதம் எக்ஸ்ட்ராமெடுல்லரி பிளாஸ்மாசைட்டோமா மேல் சுவாசக் குழாய் சளிச்சுரப்பிக்குள் உள்ளது, இது எபிஸ்டாக்சிஸ், ரைனோரியா மற்றும் நாசி அடைப்பு போன்ற அறிகுறிகளை ஏற்படுத்துகிறது. சில திசுக்களில் இது ஒரு தெளிவான வெகுஜனமாகக் காணப்படலாம். நோயறிதல் பிளாஸ்மாசைட்டோமாவின் நோயறிதல் சீரம் புரத எலக்ட்ரோபோரேசிஸ், எலும்பு மஜ்ஜை பயாப்ஸி, பென்ஸ் ஜோன்ஸ் புரதத்திற்கான சிறுநீர் பகுப்பாய்வு மற்றும் முழுமையான இரத்த எண்ணிக்கை, வெற்று படல கதிர்வீச்சு, எம்ஆர்ஐ மற்றும் பிஇடி-சிடி உள்ளிட்ட பல்வேறு வகையான இடைநிலை நுட்பங்களைப் பயன்படுத்துகிறது. சீரம் புரத எலக்ட்ரோபோரேசிஸ் இரத்தத்தின் திரவப் பகுதியில் (சீரம்) உள்ள புரதங்களைப் பிரிக்கிறது, இது ஆன்டிபாடிகளின் பகுப்பாய்வை அனுமதிக்கிறது. சாதாரண இரத்த சீரம் பலவிதமான ஆன்டிபாடிகளைக் கொண்டுள்ளது மற்றும் அவை பாலிக்ளோனல் என்று கூறப்படுகிறது, அதேசமயம் பிளாஸ்மாசைட்டோமா உள்ள ஒரு நபரிடமிருந்து வரும் சீரம் ஒரு மோனோக்ளோனல் ஸ்பைக் காட்டலாம். இது ஒரு வகை பிளாஸ்மா உயிரணுவின் வளர்ச்சியால் ஏற்படுகிறது, இது பிளாஸ்மாசைட்டோமாவை உருவாக்குகிறது மற்றும் ஒரு வகை ஆன்டிபாடியை உருவாக்குகிறது. பிளாஸ்மா செல்கள் மோனோக்ளோனல் என்றும், அதிகமாக உற்பத்தி செய்யப்படும் ஆன்டிபாடி மோனோக்ளோனல் புரதம் அல்லது பாராப்ரோடைன் என்றும் அழைக்கப்படுகின்றன. எஸ். பி. பி. யின் 60 சதவீதம் மற்றும் எக்ஸ்ட்ராமெடுல்லரி பிளாஸ்மாசைட்டோமாவின் 25 சதவீதத்திற்கும் குறைவாகவே பாராபிரோடைன்கள் உள்ளன. எலும்பு மஜ்ஜை பிரேதப் பரிசோதனைகள் நோய் உள்ளூர்மயமாக்கப்படுவதை உறுதி செய்ய செய்யப்படுகின்றன; மேலும் எஸ். பி. பி அல்லது எக்ஸ்ட்ராமெடுல்லரி பிளாஸ்மாசைட்டோமாவில் மோனோக்ளோனல் பிளாஸ்மா செல்கள் அதிகரிக்காது. பிளாஸ்மா உயிரணுக்களின் பினோட்டைப்பை மதிப்பிடுவதற்கு எஸ். பி. பி மற்றும் எக்ஸ்ட்ராமெடுல்லரி பிளாஸ்மாசைட்டோமாவின் திசு பிரேதப் பரிசோதனைகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. உயிரணுக்களின் மோனோக்ளோனாலிட்டியை மதிப்பிடுவதற்கும், வேறுபாடு (சிடி) குறிப்பான்களின் தொகுப்பு என்ன என்பதைப் பார்ப்பதற்கும் இந்த பிரேதப் பரிசோதனைகளில் ஹிஸ்டாலஜிக்கல் பகுப்பாய்வுகள் செய்யப்படலாம். சிடி குறிப்பான்கள் லிம்போமாவிலிருந்து எக்ஸ்ட்ராமெடுல்லரி பிளாஸ்மாசைட்டோமாவை வேறுபடுத்திக் காட்ட உதவும். அச்சு எலும்புக்கூட்டில் வேறு எந்த முதன்மை கட்டிகளும் இல்லை என்பதை உறுதிப்படுத்த எலும்புக்கூடு ஆய்வுகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. கட்டி நிலையை மதிப்பிடுவதற்கு எம்ஆர்ஐ பயன்படுத்தப்படலாம், மேலும் வெற்று படல கதிர்வீச்சு மூலம் கண்டறியப்படாத முதன்மை கட்டிகளைக் கண்டறிவதில் சாதகமாக இருக்கலாம். எஸ். பி. பி நோயால் கண்டறியப்பட்ட நபர்களில் எக்ஸ்ட்ராமெடுல்லரி கட்டிகளைக் கண்டறிவதற்கும் PET-CT பயனுள்ளதாக இருக்கும். எலும்பு சேதத்தை மதிப்பிடுவதற்கு எளிய படல கதிர்வீச்சை விட சி. டி இமேஜிங் சிறந்தது. ஒரு முக்கியமான வேறுபாடு என்னவென்றால், ஒரு உண்மையான பிளாஸ்மாசைட்டோமா உள்ளது மற்றும் பல மைலோமா போன்ற ஒரு முறையான பிளாஸ்மா செல் கோளாறு அல்ல. பிளாஸ்மாசைட்டோமாவிற்கும் மல்டிபிள் மைலோமாவிற்கும் உள்ள வித்தியாசம் என்னவென்றால், பிளாஸ்மாசைட்டோமாவில் அதிகரித்த இரத்த கால்சியம் இல்லை, சிறுநீரக செயல்பாடு குறைகிறது, இரத்த ஓட்டத்தில் மிகக் குறைவான சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் மற்றும் பல எலும்பு புண்கள் (கூட்டாக சி. ஆர். ஏ. பி என்று அழைக்கப்படுகிறது). வகைப்பாடு பிளாஸ்மாசைட்டோமா என்பது பிளாஸ்மா உயிரணுக்களின் கட்டி ஆகும். செல்கள் பல மைலோமாவில் காணப்படுவதைப் போலவே இருக்கின்றன, ஆனால் அவை எலும்புக்கூட்டில் (எலும்பின் தனி பிளாஸ்மாசைட்டோமா; எஸ். பி. பி) அல்லது மென்மையான திசுக்களில் (எக்ஸ்ட்ராமெடுல்லரி பிளாஸ்மாசைட்டோமா; ஈ. பி) தனித்தனி செல்களை உருவாக்குகின்றன. அவை முறையான நோயைக் கொண்டிருக்கவில்லை, இது அவற்றை மற்றொரு முறையான பிளாஸ்மா செல் கோளாறு என்று வகைப்படுத்தும். சர்வதேச மைலோமா பணிக்குழு (ஐ. எம். டபிள்யூ. ஜி) பிளாஸ்மாசைட்டோமா நோயைக் கண்டறிவதற்கான அளவுகோல்களை வெளியிட்டுள்ளது. அவை மூன்று தனித்துவமான கூறுகளை அடையாளம் காண்கின்றனஃ எஸ்பிபி, எக்ஸ்ட்ராமெடுல்லரி பிளாஸ்மாசைட்டோமா மற்றும் பல தனி பிளாஸ்மாசைட்டோமாக்கள் (+/- மீண்டும் மீண்டும்). எஸ். பி. பி. க்கான முன்மொழியப்பட்ட அளவுகோல்கள் ஒற்றை எலும்பு புண், சாதாரண எலும்பு மஜ்ஜை (5 சதவீதத்திற்கும் குறைவான பிளாஸ்மா செல்கள்), சிறிய அல்லது பாராப்ரோடைன் இல்லை, தொடர்புடைய உறுப்பு ஈடுபாடு/சேதம் இல்லை மற்றும் ஒரு சாதாரண எலும்பு கணக்கெடுப்பு (ஒற்றை எலும்பு புண் தவிர). எக்ஸ்ட்ராமெடுல்லரி பிளாஸ்மாசைட்டோமாவுக்கான அளவுகோல்கள் ஒரே மாதிரியானவை, ஆனால் கட்டி மென்மையான திசுக்களில் அமைந்துள்ளது. எலும்பு புண்கள் இருக்கக் கூடாது. பல தனி எலும்பு அல்லது மென்மையான திசு புண்கள் இருக்க வேண்டும் என்பதைத் தவிர, பல தனி பிளாஸ்மாசைட்டோமாக்களுக்கான (+/- மீண்டும் மீண்டும்) அளவுகோல்கள் ஒரே மாதிரியானவை. அவை பல முதன்மை கட்டிகளாகவோ அல்லது முந்தைய பிளாஸ்மாசைட்டோமாவிலிருந்து மீண்டும் நிகழலாம். எப்ஸ்டீன்-பார் வைரஸுடன் தொடர்பு அரிதாக, எப்ஸ்டீன்-பார் வைரஸ் (ஈ. பி. வி) பல மைலோமா மற்றும் பிளாஸ்மாசைட்டோமாஸுடன் தொடர்புடையது, குறிப்பாக நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு உள்ள நபர்களில் எ. கா. எச். ஐ. வி/எய்ட்ஸ், உறுப்பு மாற்று அறுவை சிகிச்சை அல்லது முடக்கு வாதம் போன்ற நாள்பட்ட அழற்சி நிலை. ஈபிவி-பாசிட்டிவ் மல்டிபிள் மைலோமா மற்றும் பிளாஸ்மாசைட்டோமா ஆகியவை உலக சுகாதார அமைப்பால் (2016) எப்ஸ்டீன்-பார் வைரஸ்-தொடர்புடைய நிணநீர் பெருக்க நோய்கள் என வகைப்படுத்தப்பட்டுள்ளன, மேலும் அவை எப்ஸ்டீன்-பார் வைரஸ்-தொடர்புடைய பிளாஸ்மா செல் மைலோமா என்று அழைக்கப்படுகின்றன. பல மைலோமாவை விட பிளாஸ்மாசைட்டோமாவில் ஈ. பி. வி-பாசிட்டிவிட்டி மிகவும் பொதுவானது. ஈபிவி + பிளாஸ்மாசைட்டோமாவில் ஈடுபடும் திசுக்கள் பொதுவாக ஈபிவி + உயிரணுக்களின் மையங்களைக் காட்டுகின்றன, அவை விரைவாக வளர்ந்து வரும் முதிர்ச்சியற்ற அல்லது மோசமாக வேறுபடுத்தப்பட்ட பிளாஸ்மா உயிரணுக்களின் தோற்றத்தைக் காட்டுகின்றன. இந்த செல்கள் EBER1 மற்றும் EBER2 போன்ற EBV மரபணுக்களின் தயாரிப்புகளை வெளிப்படுத்துகின்றன. ஈ. பி. வி-பாசிட்டிவ் பிளாஸ்மாசைட்டோமா (கள்) பல மைலோமாவுக்கு முன்னேற அதிக வாய்ப்புள்ளது, ஈ. பி. வி-நெகட்டிவ் பிளாஸ்மாசைட்டோமா (கள்) பிளாஸ்மாசைட்டோமா பல மைலோமாவுக்கு முன்னேறுவதில் வைரஸ் ஒரு பங்கைக் கொண்டிருக்கலாம் என்று பரிந்துரைக்கிறது. கதிர்வீச்சு சிகிச்சை என்பது எஸ். பி. பி மற்றும் எக்ஸ்ட்ராமெடுல்லரி பிளாஸ்மாசைட்டோமா ஆகிய இரண்டிற்கும் சிகிச்சையின் முக்கிய தேர்வாகும், மேலும் 80 சதவீதத்திற்கும் அதிகமான உள்ளூர் கட்டுப்பாட்டு விகிதங்களை அடைய முடியும். பிளாஸ்மாசைட்டோமா ஒரு கதிரியக்க உணர்திறன் கட்டி என்பதால் இந்த வகையான சிகிச்சையை குணப்படுத்தும் நோக்கத்துடன் பயன்படுத்தலாம். அறுவைசிகிச்சை என்பது எக்ஸ்ட்ராமெடுல்லரி பிளாஸ்மாசைட்டோவுக்கான ஒரு விருப்பமாகும், ஆனால் ஒப்பனை காரணங்களுக்காக இது பொதுவாக தலை மற்றும் கழுத்து பகுதிக்குள் புண் இல்லாதபோது பயன்படுத்தப்படுகிறது. கதிர்வீச்சு சிகிச்சையின் சாத்தியமான கலவையானது மல்டிபிள் மைலோமா எதிர்ப்பு சிகிச்சையாகும். 68 நோயாளிகளை உள்ளடக்கிய ஒரு ஆய்வில், ரேடியோ மற்றும் கீமோதெரபி (அறுவை சிகிச்சையுடன் அல்லது இல்லாமல்) சிகிச்சையளிக்கப்பட்ட 8 நோயாளிகளின் குழுவில் பிளாஸ்மாசைட்டோமாவின் மறுபிறப்பு, பல மைலோமாவுக்கு முன்னேற்றம், அல்லது நோயாளிகளுடன் ஒப்பிடும்போது இறப்பது குறைவாக இருந்தது கதிர்வீச்சு சிகிச்சை மற்றும்/அல்லது அறுவை சிகிச்சை மட்டும் [முன்னேற்றம் இல்லாத உயிர்வாழ்வு (பி. எஃப். எஸ்), ஒட்டுமொத்த சராசரிஃ முறையே 48 மாதங்களுக்கு எதிராக எட்டப்படவில்லை]. அந்த ஆய்வைப் பொறுத்தவரை, உள்ளூர் கதிர்வீச்சு சிகிச்சையில் முறையான மைலோமா எதிர்ப்பு சிகிச்சையைச் சேர்ப்பதன் தாக்கத்தை மதிப்பிடுவதற்கு ஒரு பெரிய வருங்கால சோதனை தேவைப்படுகிறது. முன்கணிப்பு எஸ்பிபியின் பெரும்பாலான நிகழ்வுகள் நோயறிதலின் 2 முதல் 4 ஆண்டுகளுக்குள் பல மைலோமாவுக்கு முன்னேறுகின்றன, ஆனால் எஸ்பிபியின் ஒட்டுமொத்த சராசரி உயிர்வாழ்வு 7-12 ஆண்டுகள் ஆகும். எக்ஸ்ட்ராமெடுல்லரி பிளாஸ்மாசைட்டோமா வழக்குகளின் 30-50% வழக்குகள் 1.5-2.5 ஆண்டுகளின் சராசரி நேரத்துடன் பல மைலோமாவுக்கு முன்னேறுகின்றன. எஸ்பிபியின் 15-45% மற்றும் எக்ஸ்ட்ராமெடுல்லரி பிளாஸ்மாசைட்டோமாவின் 50-65% ஆகியவை 10 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு நோயற்றவை. தொற்றுநோயியல் பிளாஸ்மாசைட்டோமாஸ் என்பது ஒரு அரிய வகை புற்றுநோயாகும். எஸ். பி. பி என்பது நோயின் மிகவும் பொதுவான வடிவமாகும் மற்றும் அனைத்து பிளாஸ்மா செல் புற்றுநோய்களிலும் 3-5% க்கு காரணமாகும். அனைத்து பிளாஸ்மாசைட்டோமாவிற்கும் நோயறிதலின் சராசரி வயது 55 ஆகும். எஸ். பி. பி மற்றும் எக்ஸ்ட்ராமெடுல்லரி பிளாஸ்மாசைட்டோமா இரண்டும் ஆண்களில் மிகவும் பரவலாக உள்ளன; எஸ். பி. பி. க்கு 2:1 ஆண்-பெண் விகிதம் மற்றும் எக்ஸ்ட்ராமெடுல்லரி பிளாஸ்மாசைட்டோமாவுக்கு 3:1 விகிதம் உள்ளது. சொற்களைப் பயன்படுத்தும் போது சில தெளிவின்மை இருக்கலாம். "பிளாஸ்மாசைட்டோமா" சில நேரங்களில் "பிளாஸ்மா செல் டிஸ்கிராஸியா" அல்லது "தனி மைலோமா" உடன் ஒப்பிடப்படுகிறது. இது பெரும்பாலும் "தனி பிளாஸ்மாசைட்டோமா" என்ற சொற்றொடரின் ஒரு பகுதியாகப் பயன்படுத்தப்படுகிறது. அல்லது "எக்ஸ்ட்ராமெடுல்லரி பிளாஸ்மாசைட்டோமா" என்ற சொற்றொடரின் ஒரு பகுதியாக. இந்த சூழலில், "எக்ஸ்ட்ராமெடுல்லரி" என்றால் எலும்பு மஜ்ஜைக்கு வெளியே என்று பொருள். மேலும் காண்க பிளாஸ்மா செல் டிஸ்கிராஸியா தீர்மானிக்கப்படாத முக்கியத்துவத்தின் பல மைலோமா மோனோக்ளோனல் காமோபதி (எம். ஜி. யு. எஸ்) வால்டன்ஸ்ட்ரோமின் மேக்ரோக்ளோபுலினீமியா கியூட்டானியஸ் பி-செல் லிம்போமா குறிப்புகள் வெளிப்புற இணைப்புகள் தேசிய புற்றுநோய் நிறுவனத்தில் கண்ணோட்டம் ஹெமடோலாஜிக் வீரியம் கொண்ட நியோபிளாஸம்ஸ் லிம்பாய்டு தொடர்பான தோல் நிலைமைகள் எப்ஸ்டீன்-பார் வைரஸ்-தொடர்புடைய நோய்கள்