Pure autonomic failure
தூய தன்னியக்க செயலிழப்பு (பி. ஏ. எஃப்) என்பது நடுத்தர வயதிலோ அல்லது பிற்கால வாழ்க்கையிலோ முதன்முதலில் ஏற்படும் டைசாட்டானோமியாவின் ஒரு வடிவமாகும்; இது பெண்களை விட ஆண்களில் அடிக்கடி கண்டறியப்படுகிறது. அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகள் தன்னியக்க நரம்பு மண்டலத்தின் சீரழிவு நோய், அறிகுறிகளில் தலைச்சுற்றல் மற்றும் மயக்கம் (ஆர்த்தோஸ்டாடிக் ஹைபோடென்ஷனால் ஏற்படுகிறது), காட்சி இடையூறுகள் மற்றும் கழுத்து வலி ஆகியவை அடங்கும். மார்பு வலி, சோர்வு மற்றும் பாலியல் செயலிழப்பு ஆகியவை குறைவான பொதுவான அறிகுறிகளாகும், அவை ஏற்படலாம். நிற்கும்போது அறிகுறிகள் மோசமாக இருக்கும்; சில நேரங்களில் ஒருவர் படுத்துக் கொள்வதன் மூலம் அறிகுறிகளைப் போக்கலாம். பின்வருவனவற்றில் ஏதேனும் ஒன்றை உள்ளடக்கிய அதிக பரவலான தன்னியக்க செயலிழப்பு பின்வருமாறுஃ இரவு வியர்வை அல்லது வியர்வை அசாதாரண பற்றாக்குறை, சிறுநீர்ப்பைப் பிரச்சினைகள் (அடிக்கடி யுடிஐ, கட்டுப்பாடற்ற தன்மை, அதிர்வெண், அவசரம்), இரைப்பை குடல் பிரச்சினைகள் (நாள்பட்ட மலச்சிக்கல், வயிற்றுப்போக்குடன் மாறி மாறி நாள்பட்ட மலச்சிக்கல், மோசமான இரைப்பை இயக்கம்), அல்லது உணவுக்குழாய்/சுவாசப் பிரச்சினைகள் (தூக்க மூச்சுத்திணறல், தூக்கத்தின் போது அல்லது விழித்திருக்கும் போது அசாதாரண சுவாச ஒலிகள்) சாத்தியமான தன்னுடல் தாக்க தன்னியக்க கேங்லியோபதி அல்லது பல அமைப்புச் சிதைவு ஆகியவற்றைக் குறிக்கின்றன. நோயியல் தூய தன்னியக்க தோல்வியின் நோயியல் இன்னும் முழுமையாக புரிந்து கொள்ளப்படவில்லை. இருப்பினும், முதுகெலும்பின் இடைநிலை நெடுவரிசையில் உள்ள உயிரணுக்களின் இழப்பு ஆவணப்படுத்தப்பட்டுள்ளது, அதே போல் அனுதாபமான போஸ்ட்காங்லியோனிக் நியூரான்களில் கேடகோலமைன் உறிஞ்சுதல் மற்றும் கேடகோலமைன் ஃப்ளோரசன்ஸ் இழப்பு உள்ளது. பொதுவாக, இந்த நோயாளிகளில் கேட்டகோலமைன்களின் அளவு படுத்துக் கொள்ளும் போது மிகவும் குறைவாக இருக்கும், மேலும் அவை நிற்கும் போது அதிகம் அதிகரிக்காது. சிகிச்சையின் மருந்தியல் முறைகளில் ஃப்ளூட்ரோகார்டிசோன், மிடோட்ரைன், சோமாடோஸ்டாடின், எரித்ரோபாய்டின் மற்றும் பிற வாசோபிரசர் முகவர்கள் அடங்கும். இருப்பினும், பெரும்பாலும் தூய தன்னியக்க செயலிழப்பு கொண்ட ஒரு நோயாளி மிகக் குறைந்த செலவில் அவரது அறிகுறிகளைக் குறைக்கலாம். கால்கள் மற்றும் கீழ் உடலை அழுத்துவதன் மூலம், கால்களைக் கடப்பது, உட்காருவது அல்லது சுருக்க காலுறைகளைப் பயன்படுத்துவது உதவும். வயிற்று பிணைப்பைப் பயன்படுத்துவது இன்னும் பயனுள்ளதாக இருக்கும். மேலும், வழக்கத்தை விட அதிகமாக தண்ணீர் குடிப்பது இரத்த அழுத்தத்தை அதிகரிக்கும் மற்றும் சில அறிகுறிகளைப் போக்கும். 1925 ஆம் ஆண்டில், பிராட்பரி மற்றும் எக்லெஸ்டன் முதன்முதலில் ஒரு பொதுவான நோய்க்குறி கொண்ட மூன்று நோயாளிகளை வகைப்படுத்தினர், அவர்கள் விவரித்தபடி "உழைப்புக்குப் பிறகு அல்லது உடற்பயிற்சியின் போது அல்லது சில நிமிடங்கள் நிமிர்ந்து நின்ற பிறகும் கூட ஒத்திசைவு தாக்குதல்கள் ஏற்படுகின்றன. மூன்று நோயாளிகளின் மற்ற அம்சங்கள் மெதுவான, மாறாத துடிப்பு விகிதம், வியர்வை வர இயலாமை, குறைந்த அடித்தள வளர்சிதை மாற்றம் மற்றும் நரம்பு மண்டலத்தில் லேசான மற்றும் காலவரையற்ற மாற்றங்களின் அறிகுறிகள் ஆகும். இந்த நோயாளிகள் ஒவ்வொருவரும் கோடையின் வெப்பத்தில் மிகவும் மோசமாக உணர்ந்தனர் ". மேலும் ஆராய்ச்சி இந்த சிண்ட்ரோமிக் கண்டுபிடிப்புகளுக்கான பல காரணங்களை அடையாளம் கண்டது, இப்போது முதன்மை தன்னியக்க கோளாறுகள் (முதன்மை டைசாட்டானோமியா என்றும் அழைக்கப்படுகிறது) என வகைப்படுத்தப்பட்டுள்ளது, இதில் தூய தன்னியக்க தோல்வி, பல அமைப்பு அட்ரோபி மற்றும் பார்கின்சன் ஆகியவை அடங்கும். தூய தன்னியக்க தோல்வியின் முதன்மை வேறுபடுத்தும் பண்பு நோர்பைன்ஃப்ரினின் சுழற்சி மற்றும் தொகுப்பு குறைகிறது, மேலும் செயலிழப்பு புறமாக உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்டுள்ளது. மத்திய நரம்பு மண்டல நரம்பியக்கடத்தலுக்கான முன்னேற்றமும் ஏற்படலாம் என்பதைக் குறிப்பிடுவது பொருத்தமானது. 1925 ஆம் ஆண்டில் முதன்முதலில் விவரித்த சாமுவேல் பிராட்பரி மற்றும் கேரி எக்லெஸ்டன் ஆகியோரின் பெயரால் இது பிராட்பரி-எக்லெஸ்டன் நோய்க்குறி என்றும் அழைக்கப்படுகிறது. குறிப்புகள் புற நரம்பு மண்டலக் கோளாறுகள்