Hyperaldosteronism
ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசம் என்பது அட்ரீனல் சுரப்பிகளால் அதிக ஆல்டோஸ்டிரோன் உற்பத்தி செய்யப்படும் ஒரு மருத்துவ நிலை, இது இரத்தத்தில் பொட்டாசியம் அளவு குறைவதற்கும் (ஹைபோகலேமியா) ஹைட்ரஜன் அயன் வெளியேற்றத்தை (அல்கலோசிஸ்) அதிகரிக்கவும் வழிவகுக்கும். மினரலோகார்டிகாய்டு அதிகப்படியான இந்த காரணம் அட்ரீனல் ஜோனா குளோமெருலோசாவால் ஆல்டோஸ்டிரோனின் அதிகப்படியான உற்பத்தியை பிரதிபலிக்கும் முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசம் ஆகும். ஒருதலைப்பட்ச அட்ரீனல் அடினோமாவை விட இருதரப்பு மைக்ரோனோடுலர் ஹைப்பர்பிளாசியா மிகவும் பொதுவானது. அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகள் இது அறிகுறியற்றதாக இருக்கலாம், ஆனால் இந்த அறிகுறிகள் இருக்கலாம்ஃ சோர்வு தலைவலி உயர் இரத்த அழுத்தம் ஹைபோகலேமியா ஹைபோமக்னீசீமியா இடைப்பட்ட அல்லது தற்காலிக பக்கவாதம் தசை பிடிப்புகள் தசை பலவீனம் உணர்வின்மை பாலியூரியா பாலிடிப்ஸியா கூச்ச உணர்வு வளர்சிதை மாற்ற ஆல்கலோசிஸ் நோக்டுரியா மங்கலான பார்வை தலைச்சுற்றல்/வெர்டிகோ காரணம் முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசத்தின் காரணங்கள் அட்ரீனல் ஹைப்பர்பிளாசியா மற்றும் அட்ரீனல் அடினோமா (கான்ஸ் சிண்ட்ரோம்) ஆகும். இவை அட்ரீனல் கார்டெக்ஸின் ஆல்டோஸ்டிரோன் உற்பத்தி செய்யும் உயிரணுக்களின் ஹைப்பர்பிளாசியாவை ஏற்படுத்துகின்றன, இதன் விளைவாக முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசம் ஏற்படுகிறது. இரண்டாம் நிலை ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசத்தின் காரணங்கள் துணை சிறுநீரக நரம்புகள், ஃபைப்ரோமஸ்குலர் டிஸ்ப்ளேசியா, ரெனினோமா, சிறுநீரக குழாய் அமிலத்தன்மை, நட்கிராக்கர் நோய்க்குறி, எக்டோபிக் கட்டிகள், மாபெரும் அசைட்டுகள், இடது வென்ட்ரிகுலர் செயலிழப்பு மற்றும் கார் நுரையீரல் ஆகும். இவை சுழலும் திரவ அளவைக் குறைப்பதன் மூலமோ அல்லது இதய வெளியீட்டைக் குறைப்பதன் மூலமோ செயல்படுகின்றன, இதன் விளைவாக ரெனின் வெளியீடு அதிகரிப்பது இரண்டாம் நிலை ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசத்திற்கு வழிவகுக்கிறது. இரண்டாம் நிலை ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசம் ப்ராக்ஸிமல் சிறுநீரக குழாய் அமிலத்தன்மையால் ஏற்படலாம் இரண்டாம் நிலை ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசம் மரபணு நிலைமைகளின் அறிகுறியாகவும் இருக்கலாம் பார்ட்டர்ஸ் சிண்ட்ரோம் மற்றும் கிடெல்மேன்ஸ் சிண்ட்ரோம். இரத்தப் பரிசோதனையை எடுக்கும்போது, ஆல்டோஸ்டிரோன்-ரெனின் விகிதம் முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசத்தில் அசாதாரணமாக அதிகரிக்கிறது, மேலும் குறைகிறது அல்லது இயல்பானது, ஆனால் இரண்டாம் நிலை ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசத்தில் அதிக ரெனின் உள்ளது. எண்டோகிரைனாலஜியில், குறைபாடு, அதாவது கட்டியின் இருப்பிடம் தொடர்பான அசாதாரணத்தை (எ. கா., உயர்த்தப்பட்ட ஆல்டோஸ்டிரோன்) விவரிக்க 'முதன்மை' மற்றும் 'இரண்டாம் நிலை' என்ற சொற்கள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. இது மரபணு (முதன்மை) அல்லது மற்றொரு நிலை அல்லது செல்வாக்கு (இரண்டாம் நிலை) காரணமாக ஏற்படும் காரணங்களையும் குறிக்கிறது. முதன்மை ஆல்டோஸ்டெரோனிசம் (ஹைப்போரெனினெமிக் ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசம்) முன்பு கான்ஸ் சிண்ட்ரோம் என்று அழைக்கப்படும் அட்ரீனல் அடினோமாவால் பொதுவாக ஏற்படும் என்று கருதப்பட்டது. இருப்பினும், சமீபத்திய ஆய்வுகள் 70 சதவீதம் வழக்குகளில் இருதரப்பு இடியோபதிக் அட்ரீனல் ஹைப்பர்பிளாசியா தான் காரணம் என்று காட்டுகின்றன. இரண்டையும் வேறுபடுத்துவது முக்கியம், ஏனெனில் இது சிகிச்சையை தீர்மானிக்கிறது. மேலும், பிறவி அட்ரீனல் ஹைப்பர்பிளாசியாவையும் பார்க்கவும். அட்ரீனல் புற்றுநோய் முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசத்திற்கு மிகவும் அரிதான காரணமாகும். இரண்டு குடும்ப வடிவங்கள் அடையாளம் காணப்பட்டுள்ளனஃ வகை I (டெக்ஸாமெதாசோன் ஒடுக்கக்கூடியது), மற்றும் வகை II, இது 7p22 மரபணுவுடன் இணைக்கப்பட்டுள்ளது. உயர் இரத்த அழுத்தம் ஹைபோகலேமியா (எ. கா., தசை பலவீனத்தை ஏற்படுத்தலாம்) அல்கலோசிஸ் விசாரணைகள் உயர் சீரம் ஆல்டோஸ்டிரோன் குறைந்த சீரம் ரெனின் உயர் தெளிவுத்திறன் கொண்ட சி. டி. வயிறு மேலாண்மை அட்ரீனல் அடினோமாஃ அறுவை சிகிச்சை இருதரப்பு அட்ரினோகார்டிகல் ஹைப்பர்பிளாசியாஃ ஆல்டோஸ்டிரோன் எதிரி, எ. கா., ஸ்பிரோனோலக்டோன் இரண்டாம் நிலை ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசம் (ஹைபர் ரெனினிசம் அல்லது ஹைபர் ரெனினெமிக் ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசம்) ரெனின்-ஆஞ்சியோடென்சின்-ஆல்டோஸ்டிரோன் அமைப்பின் (ஆர். ஏ. ஏ. எஸ்) அதிகப்படியான செயல்பாட்டின் காரணமாகும். இரண்டாம் நிலை என்பது ஒரு அசாதாரணத்தன்மையைக் குறிக்கிறது, இது மறைமுகமாக ஒரு கணிக்கக்கூடிய உடலியல் பாதையின் மூலம் நோயியல் விளைவை ஏற்படுத்துகிறது, அதாவது, ஒரு ரெனின் உற்பத்தி செய்யும் கட்டி அதிகரித்த ஆல்டோஸ்டிரோனுக்கு வழிவகுக்கிறது, ஏனெனில் உடலின் ஆல்டோஸ்டிரோன் உற்பத்தி பொதுவாக ரெனின் அளவுகளால் கட்டுப்படுத்தப்படுகிறது. ஒரு காரணம் ஒரு ஜக்ஸ்டாஜ்லோமெருலர் செல் கட்டி ஆகும். மற்றொன்று சிறுநீரக தமனி ஸ்டெனோசிஸ் ஆகும், இதில் ஜக்ஸ்டாகோலோமெருலர் கருவியின் குறுக்கே குறைந்த இரத்த வழங்கல் ரெனின் உற்பத்தியைத் தூண்டுகிறது. அதேபோல், ஃபைப்ரோமஸ்குலர் டிஸ்ப்ளேசியா சிறுநீரக தமனியின் ஸ்டெனோசிஸை ஏற்படுத்தலாம், எனவே இரண்டாம் நிலை ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசம் ஏற்படலாம். குழாய்களில் இருந்து பிற காரணங்கள் வரலாம்ஃ சோடியத்தின் குறைந்த மறு உறிஞ்சுதல் (பார்ட்டர் மற்றும் கிடெல்மேன் நோய்க்குறிகளில் காணப்படுவது போல) ஹைபோவோலெமியா/ஹைபோடென்ஷனுக்கு வழிவகுக்கும், இது ரெனின்-ஆஞ்சியோடென்சின் அமைப்பை (ஆர்ஏஏஎஸ்) செயல்படுத்தும். கிளைசிரைசின் எனப்படும் ட்ரைடெர்பெனாய்டு சபோனின் கிளைகோசைடு கொண்ட தாவரங்களின் கிளைசிரைசா இனத்தின் லைகோரைஸ் அல்லது பிற உறுப்பினர்களின் அதிகப்படியான உட்கொள்ளலால் இரண்டாம் நிலை ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசம் ஏற்படலாம். லைகோரைஸ் மற்றும் நெருங்கிய தொடர்புடைய தாவரங்கள் வற்றாத புதர்கள் ஆகும், இதன் வேர்கள் மருத்துவத்திலும், மிட்டாய்கள் தயாரிப்பதிலும், இனிப்பு சுவை காரணமாக பிற இனிப்புகளை சமைப்பதிலும் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. 11-பீட்டா-ஹைட்ராக்ஸிஸ்டீராய்டு டீஹைட்ரஜனேஸ் வகை 2 (11-பீட்டா-எச்எஸ்டி 2) ஐத் தடுப்பதன் மூலம், கிளைசிரைசின் கார்டிசோலை சிறுநீரகத்தில் மினரலோகார்டிகாய்டு ஏற்பிகளைச் செயல்படுத்த அனுமதிக்கிறது. ஆல்டோஸ்டிரோனுடன் ஒப்பிடும்போது கார்டிசோலின் அதிக சுழற்சி செறிவுகள் காரணமாக, இது மினரலோகார்டிகாய்டு ஏற்பி-மத்தியஸ்தம் செய்யப்பட்ட சிறுநீரக சோடியம் மறுபயன்பாட்டை கடுமையாகத் தூண்டுகிறது. இது, செல்களுக்கு வெளியே உள்ள அளவை விரிவுபடுத்துகிறது, மொத்த புற எதிர்ப்பை அதிகரிக்கிறது மற்றும் தமனி இரத்த அழுத்தத்தை அதிகரிக்கிறது. இந்த நிலை சூடோஹைபெரால்டோஸ்டிரோனிசம் என்று அழைக்கப்படுகிறது. இரண்டாம் நிலை ஹைபரால்டோஸ்டிரோன் சிறுநீரகங்களில் உள்ள மரபணு மாற்றத்தால் ஏற்படலாம், இது சோடியம் மற்றும் பொட்டாசியம் வீணாவதை ஏற்படுத்துகிறது. இந்த நிலைமைகள் பார்ட்டர் சிண்ட்ரோம் மற்றும் கிடெல்மேன் சிண்ட்ரோம் போன்ற நோய்க்குறிகளுக்கு குறிப்பிடப்படலாம். சிகிச்சையில் காரணமான முகவர் (லைகோரைஸ் போன்றவை), அதிக பொட்டாசியம், குறைந்த சோடியம் உணவு (முதன்மைக்கு) மற்றும் அதிக சோடியம் உணவு (இரண்டாம் நிலைக்கு), ஸ்பிரோனோலக்டோன் மற்றும் எப்லெரெனோன், ஆல்டோஸ்டிரோன் எதிரிகளாக செயல்படும் பொட்டாசியம்-உறிஞ்சும் டையூரிடிக்ஸ் மற்றும் காரணத்தைப் பொறுத்து அறுவை சிகிச்சை ஆகியவை அடங்கும். இரண்டாம் நிலை ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசம் காக்ஸ் 2 தடுப்பான்கள் மூலம் சிகிச்சையளிக்கப்படலாம், இது நீர் தக்கவைப்பு, சோடியம் தக்கவைப்பு மற்றும் பொட்டாசியம் தக்கவைப்பு மற்றும் இரத்த அழுத்தத்தை உயர்த்துகிறது. பார்ட்டர் மற்றும் கிடில்மேன் நோய்க்குறி குறிப்பிடத்தக்க மக்களில் குறைந்த இரத்த அழுத்தத்தை ஏற்படுத்துகின்றன, மேலும் இரத்த அழுத்த மருந்துகள் மூலம் சிகிச்சையளிப்பது இரத்த அழுத்தத்தை இன்னும் குறைக்கும். மற்ற விலங்குகள் பூனைகள் ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசத்தால் பாதிக்கப்படலாம். பூனைகளில் மிகவும் பொதுவான அறிகுறிகள் தசை பலவீனம் மற்றும் கண்பார்வை இழப்பு ஆகும், இருப்பினும் இந்த அறிகுறிகளில் ஒன்று மட்டுமே இருக்கலாம். இரத்தத்தில் குறைந்த பொட்டாசியம் செறிவு காரணமாக தசை பலவீனம் ஏற்படுகிறது, மேலும் தசை பலவீனத்தின் அறிகுறிகள், குதிக்க முடியாதது போன்றவை இடைவிடாமல் இருக்கலாம். உயர் இரத்த அழுத்தம் விழித்திரை துண்டிக்கப்படுவதையோ அல்லது கண்ணுக்குள் இரத்தத்தை ஏற்படுத்துவதையோ ஏற்படுத்துகிறது, இது பார்வை இழப்புக்கு வழிவகுக்கிறது. ஒரு கட்டியால் ஏற்படும் ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசம் பாதிக்கப்பட்ட அட்ரீனல் சுரப்பியை அறுவை சிகிச்சை மூலம் அகற்றுவதன் மூலம் சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது. ஹைபோல்டோஸ்டெரோனிசம் குளுக்கோகார்டிகாய்டு குணப்படுத்தக்கூடிய ஆல்டோஸ்டெரோனிசம் குறிப்புகள் வெளிப்புற இணைப்புகள் முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசம் நர்சிங் மேலாண்மை அட்ரீனல் சுரப்பி கோளாறுகள்