Gastrinoma
இரைப்பை குடல் கட்டிகள் (என். இ. டி. க்கள்), பொதுவாக சிறுகுடல் அல்லது கணையத்தில் அமைந்துள்ளன, அவை இரைப்பை சுரக்கின்றன மற்றும் ஜோலிங்கர்-எலிசன் நோய்க்குறி (இசட். இ. எஸ்) எனப்படும் மருத்துவ நோய்க்குறியை ஏற்படுத்துகின்றன. கணையம் அல்லது சிறுகுடலில் அதிக எண்ணிக்கையிலான இரைப்பை அழற்சிகள் உருவாகின்றன, கிட்டத்தட்ட சமமான அதிர்வெண் கொண்டவை, மேலும் கணையக் குடல் பகுதியின் (இரைப்பை குடல் முக்கோணம்) நிணநீர் கணுக்களில் சுமார் 10 சதவீதம் முதன்மை நியோபிளாஸங்களாக எழுகின்றன. பெரும்பாலான இரைப்பை குடல் அழற்சிகள் அவ்வப்போது (75-80%) ஏற்படுகின்றன, அதேசமயம் தோராயமாக 20-25% பல நாளமில்லா சுரப்பி நியோபிளாசியா வகை 1 (MEN-1) உடன் தொடர்புடையவை. 50 சதவீதத்திற்கும் அதிகமான இரைப்பை அழற்சிகள் வீரியம் மிக்கவை மற்றும் பிராந்திய நிணநீர் மண்டலங்கள் மற்றும் கல்லீரலுக்கு பரவக்கூடும். நான்கில் ஒரு பங்கு இரைப்பை அழற்சிகள் பல எண்டோகிரைன் நியோபிளாசியா வகை 1, ஜோலிங்கர்-எலிசன் நோய்க்குறி, வயிற்று புண் நோயுடன் தொடர்புடையவை. அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகள் ஆரம்ப கட்டங்களில் இரைப்பை குடல் அஜீரணத்தின் அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகளைக் கொண்டிருக்கும் அல்லது எரிச்சலூட்டும் குடல் நோய் (ஐ. பி. டி) போன்ற அறிகுறிகளைக் கொண்டிருக்கும்ஃ ஹைபர்காஸ்ட்ரினீமியா ரிஃப்ராக்டரி அல்லது டியோடெனம் நாள்பட்ட வயிற்றுப்போக்கு உள்ளடக்கிய தொடர்ச்சியான வயிற்று புண்கள் பொதுவான புற்றுநோய் அறிகுறிகள் வயிற்று வலி இரைப்பை குடல் இரத்தப்போக்கு குடல் எடை இழப்பு/மோசமான பசியின்மை இரத்தப்போக்கு (வைட்டமின் பி 12 குறைபாடு மற்றும் இரத்தப்போக்கு காரணமாக) இரைப்பை உணவுக்குழாய் ரிஃப்ளக்ஸ் நோய் உணவுக்குழாய் சிக்கல்கள் (பாரெட்டின் உணவுக்குழாய், உணவுக்குழாய் அழற்சி, கடுமையான உருவாக்கம்) வாந்தி ஸ்டிட்டோரியா பாதோபிசியாலஜி இரைப்பை குடல் ரகசியம் ஜி செல்கள் முதன்மையாக பைலோரிக் ஆன்ட்ரமில் காணப்படுகின்றன, ஆனால் அவை டியோடினம் மற்றும் கணையத்திலும் காணப்படுகின்றன. வயிற்றின் ஃபண்டஸில் அமைந்துள்ள பக்கவாட்டு உயிரணுக்களில் இருந்து ஹைட்ரோகுளோரிக் அமிலத்தை (எச். சி. எல்) வெளியிடுவதைத் தூண்டுவதே காஸ்ட்ரினின் முதன்மை செயல்பாடாகும். ஹைட்ரோகுளோரிக் (எச். சி. எல்) சுரப்புக்கு பேரிட்டல் செல்கள் காரணமாகின்றன, அவை வைட்டமின் பி 12 உடன் பிணைக்கும் உள்ளார்ந்த காரணியுடன் முனைய இலியத்தில் அதன் உறிஞ்சுதலுக்கு உதவுகின்றன. இரைப்பை குடல் மற்றும் இரைப்பை இயக்கத்தின் வளர்ச்சியைத் தூண்டுவதும், இரைப்பை வெறுமையாக்குவதை ஊக்குவிப்பதும் இரைப்பை குடலின் பிற செயல்பாடுகளில் அடங்கும். இரைப்பை குடல் பாதையின் (ஜிஐடி) இந்த வழிமுறைகள் பாராசிம்பேடிக் நரம்பு மண்டலத்தின் (பிஎன்எஸ்) வாகஸ் நரம்பால் கட்டுப்படுத்தப்படுகின்றன, இது நரம்பியக்கடத்தி அசிடைல்கோலின் (ஆச்) வெளியீட்டின் மூலம் அதன் பெரும்பாலான செயல்பாடுகளை மேற்கொள்கிறது, மேலும் குறைந்த அளவிற்கு காஸ்ட்ரின் வெளியிடும் பெப்டைட் (ஜிஆர்பி) புரதம். மாறாக, ஜிஐடியின் செயல்பாடுகள் ஆக்டிவேஷன் சிம்பாண்டடிக் நரம்பு மண்டலத்தால் (எஸ்என்எஸ்) கட்டுப்படுத்தப்படுகின்றன, இது பெரும்பாலும் நரம்பியக்கடத்தி எபினெஃப்ரின் வழியாக அதன் செயல்பாடுகளை மேற்கொள்கிறது. உணவு உட்கொள்வது வயிற்றின் விலக்கத்தை ஏற்படுத்துகிறது, இது இரைப்பை சளிச்சுரப்பியில் உள்ள பாராசிம்பேடிக் வாகஸ் நரம்பைத் தூண்டுவதற்கு வழிவகுக்கிறது, இது ஜிஆர்பி புரதத்தின் வெளியீட்டை ஏற்படுத்துகிறது. காஸ்ட்ரினோமாவில், ஜிஆர்பி புரதம் சாதாரண அளவை விட அதிக அளவு காஸ்ட்ரின் சுரப்பை ஏற்படுத்துகிறது, இது பக்கவாட்டு உயிரணுக்களின் ஹைப்பர்பிளாசியாவுக்கு வழிவகுக்கிறது. பக்கவாட்டு உயிரணுக்களின் ஹைப்பர்பிளாசியா சிறுகுடலுக்குள் எச். சி. எல் இன் அசாதாரண வெளியீட்டை ஏற்படுத்துகிறது, இது சிறுகுடலின் புண்களை ஏற்படுத்துகிறது. அதிகப்படியான எச். சி. எல் உற்பத்தியும் ஹைப்பர்பெரிஸ்டால்சிஸை ஏற்படுத்துகிறது, இது வயிறு மற்றும் குடல் வழியாக உணவு விரைவாகச் செல்வதைக் குறிக்கிறது மற்றும் லிபேஸின் செயல்பாட்டைத் தடுக்கிறது, இதனால் ஸ்டீட்டோரியா எனப்படும் கடுமையான கொழுப்பு வயிற்றுப்போக்கு ஏற்படுகிறது. காஸ்ட்ரினின் நீண்டகால ஹைப்பர்-சுரப்பு சமமாக என்டெரோக்ரோமாஃபின் போன்ற செல்களின் (ஈ. சி. எல்) பெருக்கத்தை தூண்டுகிறது. இந்த செல்கள் செரிமான மண்டலத்தின் இரைப்பை லுமென் பக்கத்தில் காணப்படுகின்றன. நரம்பு மண்டலத்தால் தூண்டப்படும்போது இரைப்பை சுரப்பு மற்றும் இயக்கத்தை ஒழுங்குபடுத்துவதில் அவை முக்கிய பங்கு வகிக்கின்றன. இதற்கு ஈடாக இந்த செல்கள் இரைப்பைக் குழாய் முழுவதும் ஹைப்பர்பிளாசியாவிலிருந்து நியோபிளாசியாவாக தொடங்கும் முற்போக்கான டிஸ்ப்ளாஸ்டிக் மாற்றங்களுக்கு உட்படும். பல சந்தர்ப்பங்களில், நோயாளியின் வரலாற்றின் அடிப்படையில் காஸ்ட்ரினோமா கண்டறியப்படுகிறது, இது பொதுவாக வயிற்று புண் நோயின் தொடர்ச்சியான அத்தியாயங்கள் அல்லது கடுமையான ரிஃப்ளக்ஸ் உணவுக்குழாய் அழற்சி மற்றும்/அல்லது வயிற்றுப்போக்கு அல்லது அமிலம் தொடர்பான அறிகுறிகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, அவை நிலையான சிகிச்சை விதிமுறைகளுக்கு பதிலளிக்கத் தவறிவிடுகின்றன. இரைப்பை அழற்சியைக் கண்டறிவதை உறுதிப்படுத்த தொடர்ச்சியான இரத்தப் பரிசோதனைகள் செய்யப்பட வேண்டும். அந்த சோதனைகளில் ஒன்று சீரம் காஸ்ட்ரின் நிலை, இது காஸ்ட்ரினோமா நோயாளிகளுக்கு மிகவும் நம்பகமான சோதனையாகும். இரைப்பை குடலின் இயல்பான அளவுகள் 150 pg/mL (> 72.15 pmol/L) ஆகும், எனவே உயர்ந்த அளவுகள்> 1000 pg/mL (> 480 pmol/L) இரைப்பை குடலின் நோயறிதலை நிறுவும். நடத்தக்கூடிய மற்றொரு சோதனை இரகசிய தூண்டப்பட்ட சோதனை ஆகும், இது இரைப்பை குடலின் அறிகுறிகளையும் அறிகுறிகளையும் கொண்ட நோயாளிகளுக்கு பயனுள்ளதாக இருக்கும், ஆனால் இரைப்பை குடல் அளவு <1000 pg/mL க்கும் குறைவாக இருக்கும். வழக்கமாக, சுரக்கும் 2 எம். சி. ஜி/கிலோ கொண்ட ஒரு நரம்புக் குழாய் 10 நிமிட இடைவெளியில் மொத்தம் 30 நிமிடங்கள் வரை அளவிடப்படுகிறது. சீக்ரெடின், இது சிறுகுடல் எஸ் செல்களில் இருந்து வெளியிடப்படும் ஒரு ஹார்மோன் ஆகும், இது கணைய பைகார்பனேட் (எச். சி. ஓ 3) வெளியீட்டைத் தூண்டுகிறது, இது அதிக இரைப்பை அளவு காரணமாக அமில சூழலை நடுநிலையாக்கும். எனவே, நோயாளியின் இரைப்பை குடல் அளவு தொடர்ந்து அதிகமாக இருந்தால், அது இரைப்பை குடல் போன்ற கட்டி காரணமாக இரைப்பை குடல் வெளியீட்டைக் குறிக்கிறது. நோயறிதலை மேலும் உறுதிப்படுத்த பொதுவாகப் பயன்படுத்தப்படும் பிற சோதனைகள் வயிற்று பகுதியின் சி. டி ஸ்கேன் சோமாடோஸ்டாடின் ஏற்பி சிண்டிகிராபி ஆகும், இது கட்டி மெட்டாஸ்டேஸ்களின் அறிகுறிகள் எதுவும் இல்லை என்றால் கட்டி பி. இ. டி ஸ்கேன் எண்டோஸ்கோபிக் அல்ட்ராசவுண்டின் இருப்பிடத்தை அடையாளம் காண பயன்படுத்தப்படுகிறது. அறுவைசிகிச்சை என்பது இரைப்பை அழற்சியில் முதல் வரிசை சிகிச்சையாகும், இருப்பினும் இது பெரும்பாலும் குணப்படுத்துவதில் தோல்வியடைகிறது. ஓமெப்ரசோல் போன்ற புரோட்டான்-பம்ப் தடுப்பான்கள். இந்த மருந்துகளின் குழு அமில சுரப்பை அடக்குகிறது. H2-ஏற்பி எதிரியும் இதேபோல் அமில சுரப்பைக் குறைக்கிறது. ஆக்ட்ரியோடைடு ஊசி நேரடியாக சோமாடோஸ்டாடின் ஹார்மோனை வெளியிடுகிறது, இது இரைப்பை வெளியீட்டைத் தடுக்கிறது. கீமோதெரபி. நியூரோஎண்டோகிரைன் நியோபிளாஸம்களின் ஒரு பகுதியாக அறியப்படும் இரைப்பை குடல் நோயாளிகள் இந்த கட்டி தொடர்பான இரண்டு காரணிகளை சமாளிக்க வேண்டும். முதலாவதாக, இரைப்பை குடல் அளவைத் தடுக்கும் மருந்துகளைப் பயன்படுத்துவதன் மூலம் அதிக அளவைக் கட்டுப்படுத்துதல். இரண்டாவது பகுதி கட்டியின் வளர்ச்சியை உறுதிப்படுத்துவதாகும். இரைப்பை குடல் நோய் 60-90% என்ற விகிதத்தைக் கொண்டுள்ளது, அது வீரியம் மிக்கதாக மாறும். இத்தகைய புண் எதிர்ப்பு மருந்துகளை மருத்துவ சிகிச்சையைப் பெறாத நோயாளிகள் புண் நோய்க்கு அடுத்தபடியாக மீண்டும் வருவதற்கும் இறப்பதற்கும் அதிக விகிதத்தைக் கொண்டுள்ளனர். காஸ்ட்ரினோமாவின் முன்கணிப்பு கட்டியின் மெட்டாஸ்டேஸ்களின் அளவைப் பொறுத்தது. நோயாளிகள் கல்லீரல் மெட்டாஸ்டேஸ்களைக் கொண்டிருந்தால், அவர்கள் ஒரு வருடத்தின் எஞ்சிய ஆயுட்காலம் கொண்ட ஐந்து ஆண்டு உயிர்வாழும் விகிதத்துடன் 20-30% இருக்கலாம். உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்ட கட்டி அல்லது உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்ட நிணநீர் பரவிய நோயாளிகளில் ஐந்து ஆண்டுகள் உயிர்வாழும் விகிதம் 90 சதவீதம் ஆகும். கடைசியாக, உள்ளூர் கட்டியின் அறுவைசிகிச்சை அறுவைசிகிச்சை நோயாளிகளின் 20-25% இல் மீண்டும் நிகழாமல் முழுமையான குணப்படுத்த வழிவகுக்கும். தொற்றுநோயியல் காஸ்ட்ரினோமா என்பது இரண்டாவது மிகவும் பொதுவான செயல்பாட்டு கணைய நியூரோஎண்டோகிரைன் கட்டி (பி. என். இ. டி) ஆகும், இது உலகளவில் ஒரு மில்லியன் மக்களுக்கு சுமார் 0.5 முதல் 21.5 வழக்குகள் வரை ஆண்டுதோறும் நிகழ்கிறது. காஸ்ட்ரினோமாக்கள் பெரும்பாலும் டியோடினம் (70 சதவீதம்) மற்றும் கணையத்தில் (25 சதவீதம்) அமைந்துள்ளன. கணைய இரைப்பை அழற்சிகள் அவற்றின் சிறுகுடல் எதிர்ப்புக்களை விட பெரியவை, கணையத்தின் எந்தப் பகுதியிலும் ஏற்படலாம், மேலும் இந்த கட்டிகளில் 25 சதவீதத்தைக் கொண்டுள்ளன. இரைப்பை அழற்சிகள் மிகவும் பொதுவான செயல்பாட்டு மற்றும் வீரியம் மிக்க கணைய எண்டோகிரைன் கட்டிகளாகும். அவை இரைப்பை அதிகப்படியான உட்செலுத்துதலால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன, இதன் விளைவாக வயிற்று புண்கள் மற்றும் வயிற்றுப்போக்கு ஏற்படுகிறது; இந்த நிலை ஜோலிங்கர்-எலிசன் நோய்க்குறி (ZES) என்று அழைக்கப்படுகிறது. சமீபத்தில், காஸ்ட்ரினோமா மற்றும் ஜோலிங்கர்-எலிசன் நோய்க்குறி தொடர்பாக புதிய மருத்துவ முன்னேற்றங்களைத் தேட ஆராய்ச்சி ஆய்வுகள் நடத்தப்பட்டுள்ளன. சமீபத்திய ஆய்வுகள் கணைய நியூரோஎண்டோகிரைன் கட்டிகளின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம், அந்த கட்டிகளின் வகைப்பாடுகள், இரைப்பை குடல் பாதையில் இரைப்பை குடல் அளவைக் கட்டுப்படுத்த புதிய சிகிச்சைகள்/தடுப்புகள் மற்றும் சிறந்த மற்றும் பாதுகாப்பான அறுவை சிகிச்சை அணுகுமுறைகள் பற்றிய மேம்பட்ட புரிதலைக் காட்டியுள்ளன. புரோட்டான் பம்ப் தடுப்பான்களின் பரவலான பயன்பாடு பின்னூட்டத்தைத் தடுப்பதன் மூலம் ஹைபர்காஸ்ட்ரினீமியாவை (சுற்றோட்ட அமைப்பில் அதிகரித்த இரைப்பை குடல் அளவு) மேலும் தூண்டக்கூடும் என்று ஆய்வு முடிவு செய்தது. இரைப்பை குடல் அளவு குறையும் போது உடல் மேலும் வெளியீட்டைத் தூண்ட முயற்சிக்கும். கீமோதெரபி, சோமாடோஸ்டாடின் அனலாக்ஸ் போன்ற தற்போது வழங்கப்படும் சிகிச்சைகளுக்கு கூடுதலாக, கல்லீரலை நோக்கி இயக்கப்படும் எம்போலைசேஷன், கீமோஎம்போலைசேஷன் மற்றும் ரேடியோஎம்போலைசேஷன் போன்ற மருந்துகள் சில புதிய சிகிச்சைகளில் அடங்கும். மருத்துவ பரிசோதனைகளின் மூன்றாம் கட்டத்தில் இன்னும் இருக்கும் பிற சிகிச்சைகளில் கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை மற்றும் பெப்டைட்-ரேடியோசெப்டர் சிகிச்சை ஆகியவை அடங்கும். மேலும் காண்க கணைய எண்டோகிரைன் கட்டி குறிப்புகள் வெளிப்புற இணைப்புகள் எமெடிசின் எண்டோகிரைன் நியோபிளாசியா