Encephalocele
என்செபலோசெல் என்பது ஒரு நரம்பியல் குழாய் குறைபாடு ஆகும், இது மூளையின் சாக் போன்ற புரோட்டோஷன்கள் மற்றும் மண்டை ஓட்டில் உள்ள திறப்புகளின் மூலம் அதை மறைக்கும் சவ்வுகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. கருவின் வளர்ச்சியின் போது நரம்பியல் குழாய் முழுமையாக மூடத் தவறியதால் இந்த குறைபாடுகள் ஏற்படுகின்றன. மூளைக்காய்கள் மண்டை ஓட்டின் நடுவில் அல்லது நெற்றி மற்றும் மூக்குக்கு இடையில் அல்லது மண்டை ஓட்டின் பின்புறத்தில் ஒரு பள்ளத்தை ஏற்படுத்துகின்றன. மூளைக்காய்ச்சலின் தீவிரம் அதன் இருப்பிடத்தைப் பொறுத்து மாறுபடும். மூளைக்காய்ச்சலின் அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகள் பெரும்பாலும் மூளை முக அசாதாரணங்கள் அல்லது பிற மூளை குறைபாடுகளுடன் சேர்ந்து வருகின்றன. நரம்பியல் பிரச்சினைகள், ஹைட்ரோசெபாலஸ் (மூளையில் திரட்டப்பட்ட செரிப்ரோஸ்பைனல் திரவம்), ஸ்பாஸ்டிக் குவாட்ரிப்லெஜியா (கைகால்களின் பக்கவாதம்), மைக்ரோசெஃபாலி (அசாதாரணமாக சிறிய தலை), அட்டாக்ஸியா (ஒருங்கிணைக்கப்படாத தசை இயக்கம்), வளர்ச்சி தாமதம், பார்வை பிரச்சினைகள், மன மற்றும் வளர்ச்சி குறைபாடு மற்றும் வலிப்புத்தாக்கங்கள் ஆகியவை அறிகுறிகளில் அடங்கும். 16 ஆம் நூற்றாண்டில் அதன் ஆரம்ப மேற்கோள் வழக்கு முதல், பல தலைமுறை விஞ்ஞானிகள் காரணத்தை விளக்க முயற்சித்துள்ளனர். அடுத்தடுத்த நூற்றாண்டுகளில் மிகக் குறைவாகவே வெளிப்படுத்தப்பட்டுள்ளன. சரியான காரணம் தெரியவில்லை என்றாலும், கருவின் வளர்ச்சியின் போது நரம்பியல் குழாய் முழுமையாக மூடப்படாமல் போவதால் என்செபலோசெல்ஸ் ஏற்படுகிறது. சுற்றுச்சூழல் மற்றும் மரபணு காரணிகள் இரண்டும் மூளைக்காய்ச்சலுக்கான காரணத்திற்கு பங்களிக்கின்றன. சில ஆய்வுகள் பெண் கருக்களில் அதிக நிகழ்வு இருப்பதை வெளிப்படுத்தியுள்ளன, இது ஒரு மரபணு காரணத்தை பரிந்துரைக்கிறது. டெராடோஜன்கள் (பிறப்பு குறைபாடுகளை ஏற்படுத்தும் பொருட்கள்), டிரிபன் நீலம் (இறந்த திசுக்கள் அல்லது உயிரணுக்களை நீல நிறமாக்கப் பயன்படுத்தப்படும் ஒரு கறை) மற்றும் ஆர்சனிக் ஆகியவை வளரும் கருவை சேதப்படுத்தலாம் மற்றும் மூளைக்காய்களை ஏற்படுத்தலாம் என்று ஆராய்ச்சி சுட்டிக்காட்டியுள்ளது. ஃபோலிக் அமிலத்தின் சரியான அளவு கர்ப்பத்திற்கு முன்பும், கர்ப்பத்தின் தொடக்கத்திலும் எடுக்கும்போது இதுபோன்ற குறைபாடுகளைத் தடுக்க உதவும் என்று நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது. நோயாளிகளின் 60-90% இல் காணப்படுவது போல், ஆக்ஸிபிடல் என்செபலோசில்கள் அடிக்கடி ஹைட்ரோசெபாலஸுடன் சேர்ந்து வருகின்றன. நோயறிதல் பொதுவாக மூளைக்காய்ச்சல்கள் குறிப்பிடத்தக்க குறைபாடுகள் மற்றும் பிறப்புக்குப் பிறகு உடனடியாக கண்டறியப்படுகின்றன, ஆனால் நாசி அல்லது நெற்றி பகுதியில் ஒரு சிறிய மூளைக்காய்ச்சல் கண்டறியப்படாமல் போகலாம். பல்வேறு உடல் மற்றும் மன வளர்ச்சி தாமதங்கள் மூளையழற்சிகள் இருப்பதைக் குறிக்கலாம். முகத்தின் என்செபலோசெல்ஸ் பொதுவாக நாஸோஃப்ரண்டல், நாஸோஎத்மாய்டல் அல்லது நாஸோ-ஆர்பிட்டல் என வகைப்படுத்தப்படுகின்றன, இருப்பினும், என்செபலோசெல் வகைகளில் சில ஒன்றுடன் ஒன்று இருக்கலாம். அவை மண்டை ஓட்டின் எந்தப் பகுதியிலும் தோன்றலாம், ஏனெனில் அவை மண்டை ஓட்டின் அசாதாரண மூடுதலின் விளைவாகும்; மூளை மூச்சுக்குழாய்களுக்கு மிகவும் பொதுவான இடம் மூச்சுக்குழாய் பகுதி ஆகும். வீங்கிய பகுதியில் பெருமூளை திரவம் மற்றும் மேற்புற சவ்வு மட்டுமே இருந்தால், அது மெனிங்கோசெல் என்று அழைக்கப்படலாம். மூளை திசு இருந்தால், அது மெனிங்கோஎன்செஃபலோசெல் என்று குறிப்பிடப்படலாம். தலை அளவு அல்லது ஒசிபிடோஃப்ரண்டல் சுற்றளவு ஹெர்னியேட்டிங் சாக்கை விட சிறியதாக இருக்கும்போது, அது மாபெரும் என்செபலோசெல் என்று அழைக்கப்படுகிறது. நரம்பியல் மற்றும் மேற்பரப்பு எக்டோடெர்மின் பிரிப்பு நடுப்பகுதியில் அப்போப்டொசிஸை ஏற்படுத்துகிறது. அப்போப்டொசிஸ் இல்லாததால் இறுதி மூடலில் இந்த பிரிப்பு செயல்பாட்டில் ஒரு இடையூறு நாஸோஃப்ரண்டல் மற்றும் நாஸோஎத்மாய்டல் என்செபலோசிலின் ஒரு முக்கியமான அம்சமாக கருதப்படுகிறது. கர்ப்பம் தரிப்பதற்கு முன்னும் பின்னும் முதல் 28 நாட்களில் எந்த வகையான நரம்பியல் குழாய் குறைபாடுகளின் சாத்தியக்கூறுகளையும் குறைக்க பெண்கள் தினமும் 400 மைக்ரோகிராம் ஃபோலிக் அமிலத்துடன் மல்டி வைட்டமினை உட்கொள்ள பரிந்துரைக்கப்படுகிறார்கள். தற்போது, மூளைக்காய்ச்சலுக்கான ஒரே பயனுள்ள சிகிச்சை, பொதுவாக குழந்தைப் பருவத்தில் செய்யப்படும் மறுசீரமைப்பு அறுவை சிகிச்சையாகும். அதை எந்த அளவிற்கு சரிசெய்ய முடியும் என்பது மூளைக்காய்களின் இருப்பிடம் மற்றும் அளவைப் பொறுத்தது; இருப்பினும், பெரிய ஊடுருவல்களை பெரிய இயலாமையை ஏற்படுத்தாமல் அகற்ற முடியும். அறுவைசிகிச்சை வீங்கிய பகுதியை மீண்டும் மண்டை ஓட்டில் வைக்கிறது, முன்முயற்சிகளை அகற்றி, சிதைவுகளை சரிசெய்கிறது, பொதுவாக மூளையின் இயல்பான வளர்ச்சியை தாமதப்படுத்தும் அழுத்தத்தை குறைக்கிறது. எப்போதாவது, மூளையில் இருந்து அதிகப்படியான செரிப்ரோஸ்பைனல் திரவத்தை வெளியேற்ற ஷண்ட்கள் வைக்கப்படுகின்றன. சிகிச்சையின் குறிக்கோள்களில் பின்வருவன அடங்கும்ஃ நோய்த்தொற்றைத் தடுக்க திறந்த தோல் குறைபாடுகளை மூடுவது மற்றும் மூளை திசுக்களை உலர்த்துவது, செயல்படாத மூளைக்கு வெளியே உள்ள பெருமூளை திசுக்களை அகற்றுவது, டூரா மொத்த கிரேனியோஃபேஷியல் புனரமைப்பை நீர் இறுக்கமாக மூடுவது, நீண்ட மூக்கு சிதைவைத் தவிர்ப்பதற்கு குறிப்பாக முக்கியத்துவம் அளிக்கிறது (கிரிபிஃபார்ம் பிளேட் மற்றும் நாசி பிளேகோட்டின் மனச்சோர்வு காரணமாக ஏற்படும் நாசி நீளம்). முறையான மேலாண்மை இல்லாமல், பழுதுபார்க்கப்பட்ட பிறகு நீண்ட மூக்கு சிதைவு மிகவும் வெளிப்படையாக இருக்கும். அறுவை சிகிச்சைக்கு முன் மீட்பு மீட்பு கணிப்பது கடினம், மேலும் மூளை திசுக்களின் வகை மற்றும் மூளைக்காய்களின் இருப்பிடத்தைப் பொறுத்தது. அறுவைசிகிச்சை வெற்றிகரமாக இருந்தால், வளர்ச்சியில் தாமதங்கள் ஏற்படவில்லை என்றால், ஒரு நோயாளி இயல்பாக வளர முடியும். நரம்பியல் மற்றும் வளர்ச்சி சேதம் ஏற்பட்டிருந்தால், நிபுணர்கள் மன மற்றும் உடல் குறைபாடுகளைக் குறைப்பதில் கவனம் செலுத்துவார்கள். பொதுவாக, வீங்கிய பொருள் முதன்மையாக பெருமூளைத் திரவத்தைக் கொண்டிருக்கும்போது, ஒரு முழுமையான மீட்பு ஏற்படலாம். மூளை திசுக்களில் அதிக அளவு மூளை திசுக்கள் இருக்கும்போது, அறுவைசிகிச்சை சிக்கலுக்கு அதிக வாய்ப்பு உள்ளது. தொற்றுநோயியல் மூளைக்காய்ச்சல்கள் அரிதாகவே நிகழ்கின்றன, உலகளவில் 5,000 உயிருள்ள பிறப்புகளில் ஒன்று என்ற விகிதத்தில். தலையின் பின்புறத்தில் உள்ள மூளைக்காய்ச்சல்கள் ஐரோப்பாவிலும் வட அமெரிக்காவிலும் மிகவும் பொதுவானவை, அதே நேரத்தில் தலையின் முன்புறத்தில் உள்ள மூளைக்காய்ச்சல்கள் தென்கிழக்கு ஆசியா, ஆப்பிரிக்கா, மலேசியா மற்றும் ரஷ்யாவில் அடிக்கடி நிகழ்கின்றன. இன, மரபணு மற்றும் சுற்றுச்சூழல் காரணிகள், அதே போல் பெற்றோரின் வயது அனைத்தும் மூளையழற்சியின் சாத்தியக்கூறுகளை பாதிக்கலாம். ஸ்பைனா பைஃபிடாவின் குடும்ப வரலாறு உள்ள குடும்பங்களில் இந்த நிலை ஏற்படலாம். குறிப்பிடத்தக்க நிகழ்வுகள் தி ஃபேஸ்மேக்கர்ஸ்ஃ ஆபரேஷன் ஸ்மைல் என்பது டிஸ்கவரி சேனல் மற்றும் பிபிசி 1 இணைந்து தயாரித்த ஒரு ஆவணப்படமாகும், இது 21 ஜூன் 2000 அன்று ஒளிபரப்பப்பட்ட நூற்றாண்டு திரைப்படங்களுடன் இணைக்கப்பட்டுள்ளது. 1999 ஆம் ஆண்டில் பிலிப்பைன்ஸில் உள்ள டாவோ நகரத்திற்கு ஆபரேஷன் ஸ்மைல் வருகை தந்ததன் விளைவாக மூன்று குழந்தைகளின் வாழ்க்கையில் ஏற்பட்ட குறிப்பிடத்தக்க மாற்றங்களை ஃபேஸ்மேக்கர்கள் ஆவணப்படுத்துகின்றனர். குறிப்பாக ஒரு குழந்தை, ஏபெல் கஸ்டார்டோ, பணியின் போது சிகிச்சையளிக்க முடியாத அளவுக்கு கடுமையான நிலையில் இருந்தார். ஏபெல் ஒரு அரிய நாசோபிரண்டல் முக மூளைக்காய்ச்சல் இருந்தது, அவரது மண்டை ஓட்டின் முன்புறத்தில் இருந்து மூளை திசுவின் தீவிர வெளியேற்றம். ஏழு மாதங்களுக்குப் பிறகு திருத்தும் அறுவை சிகிச்சையைப் பெற ஆபெல் அமெரிக்காவிற்குச் செல்வதை ஆவணப்படம் பின்தொடர்கிறது. வர்ஜீனியாவில் உள்ள கிங்ஸ் மகள்களின் குழந்தைகள் மருத்துவமனையில் பெரிய அறுவை சிகிச்சையைப் பெறுவதற்காக ஆபரேஷன் ஸ்மைல் மூலம் அவர் அழைத்து வரப்பட்டார். ஐம்பது நிமிட திட்டத்திற்குள் உள்ள மற்ற முகக் குறைபாடுகள் முகப் பிளவு மற்றும் பிளவு உதடு மற்றும் அண்ணம் கொண்ட குழந்தைகளைக் கொண்டிருந்தன, அவை மூளைக்காயுடன் தொடர்புடையதாக இருக்கலாம். நவம்பர் 2006 இல், பிரிட்டிஷ் தொலைக்காட்சி நெட்வொர்க் சேனல் 4 இல் உலகத்தை எதிர்கொள்வது பற்றி ஒரு மணி நேர ஆவணப்படம் இருந்தது, இது வளரும் நாடுகளில் கடுமையான முக சிதைவுகள் உள்ள குழந்தைகளுக்கு உதவும் ஒரு அமைப்பாகும். ஆவணப்படத்தில் இடம்பெற்ற குழந்தைகளில் ஒருவர் நெய், ஒரு கம்போடிய சிறுவன், அவருக்கு மூளைக்காய்ச்சலின் கடுமையான வடிவம் இருந்தது, அதில் அவரது மூளையின் ஒரு பகுதி அவரது முகத்தின் வழியாக நீண்டு இருந்தது. டிசம்பர் 4,2012 அன்று, விஸ்கான்சின் மேல்முறையீட்டு நீதிமன்ற நீதிபதியின் மகன் டொமினிக் குண்ட்ரம் மற்றும் அவரது மனைவியின் மூளைக்காய்ச்சலை அகற்ற டாக்டர் மீரா மீண்டும் ஒரு மூளை-முக அறுவை சிகிச்சைக் குழுவை வழிநடத்தினார். அறுவைசிகிச்சை குழந்தையின் மண்டை ஓட்டை மூடியது, டெஸ்ஸியர் முகப் பிளவுகளை சரிசெய்தது, மேலும் குழந்தையின் முக அம்சங்களை ஒன்றாக இணைத்தது. செஃபாலிக் கோளாறு க்னோப்லோக் நோய்க்குறி குறிப்புகள் 9 ஐயும் பார்க்கவும். சதுர்வேதி ஜே, கோயல் என், அரோரா ஆர். கே, கோவில் என். ஜெயண்ட் ஒசிபிடோசெர்விகல் என்செபலோசெல். ஜே நியூரோசி ரூரல் பிராக்டிஸ் 2018; 9:414-6 வெளிப்புற இணைப்புகள் வலிப்புத்தாக்கங்களை ஏற்படுத்தும் நரம்பு மண்டலக் கோளாறுகளின் பிறவிக் கோளாறுகள்