Hypertelorism
ஹைபர்டெலோரிசம் என்பது இரண்டு உறுப்புகள் அல்லது உடல் பகுதிகளுக்கு இடையிலான அசாதாரணமாக அதிகரித்த தூரமாகும், இது பொதுவாக சுற்றுப்பாதைகளுக்கு (கண்கள்) இடையிலான அதிகரித்த தூரத்தை அல்லது சுற்றுப்பாதை ஹைபர்டெலோரிசத்தைக் குறிக்கிறது. இந்த நிலையில் உள் கண் மூலைகளுக்கு இடையிலான தூரமும், மாணவர்களுக்கிடையேயான தூரமும் இயல்பை விட அதிகமாக இருக்கும். ஹைப்பர்டெலோரிசத்தை டெலிகாந்தஸுடன் குழப்பக்கூடாது, இதில் உள் கண் மூலைகளுக்கு இடையிலான தூரம் அதிகரிக்கிறது, ஆனால் வெளிப்புற கண் மூலைகளுக்கும் மாண்புலிகளுக்கும் இடையிலான தூரம் மாறாமல் இருக்கும். எட்வர்ட்ஸ் சிண்ட்ரோம் (ட்ரைசோமி 18), 1q21.1 டூப்ளிகேஷன் சிண்ட்ரோம், பேஸல் செல் நெவஸ் சிண்ட்ரோம், டிஜார்ஜ் சிண்ட்ரோம் மற்றும் லோயிஸ்-டீட்ஸ் சிண்ட்ரோம் உள்ளிட்ட பல்வேறு நோய்க்குறிகளில் ஹைபர்டெலோரிஸம் ஒரு அறிகுறியாகும். அபெர்ட் நோய்க்குறி, ஆட்டிஸம் ஸ்பெக்ட்ரம் கோளாறு, கிரேனியோஃப்ரான்டோனசல் டிஸ்ப்ளேசியா, நூனன் நோய்க்குறி, நியூரோஃபைப்ரோமடோசிஸ், லியோபார்ட் நோய்க்குறி, க்ரௌசன் நோய்க்குறி, ஓநாய்-ஹிர்ஷ்ஹார்ன் நோய்க்குறி, ஆண்டர்சன்-டாவில் நோய்க்குறி, வார்டன்பர்க் நோய்க்குறி மற்றும் கிரி டு சாட் நோய்க்குறி ஆகியவற்றிலும் ஹைபர்டெலோரிசம் காணப்படுகிறது. ஹைபர்டெலோரிஸம் மற்றும் கவனம் பற்றாக்குறை ஹைபராக்டிவிட்டி கோளாறு ஆகியவற்றுக்கு இடையே சில தொடர்புகள் கண்டறியப்பட்டுள்ளன. ஹைபர்டெலோரிசம் என்பது பிறவிக் கோளாறுகளின் பன்முகக் குழுவுடன் தொடர்புடைய ஒரு உடற்கூறியல் நிலை என்பதால், ஹைபர்டெலோரிசத்தின் அடிப்படை பொறிமுறையும் பன்முகத்தன்மை கொண்டது என்று நம்பப்படுகிறது. இந்தக் கோட்பாடுகளில் ஸ்ஃபீனாய்டின் கீழ் இறக்கைகளின் மிக விரைவாக ஒசிஃபிகேஷன், எத்மாய்டு சைனஸ்களின் அகலம் அதிகரித்து வருவதால் சுற்றுப்பாதைக்கு இடையில் அதிகரித்த இடைவெளி, வளர்ச்சியின் போது புல குறைபாடுகள், உருவாகத் தவறிய ஒரு நாசி காப்ஸ்யூல், இயல்பான இடைநிலை சுற்றுப்பாதை இடம்பெயர்வில் தோல்விக்கு வழிவகுக்கிறது மற்றும் மண்டை ஓட்டின் அடித்தளத்தை உருவாக்குவதில் இடையூறு ஆகியவை அடங்கும், இது அபெர்ட் மற்றும் க்ரூசன் போன்ற நோய்க்குறிகளில் காணப்படுகிறது. ஹைபர்டெலோரிசத்தை சரிசெய்வதற்கான கிரேனியோஃபேஷியல் அறுவை சிகிச்சை பொதுவாக ஐந்து முதல் எட்டு வயதிற்குள் செய்யப்படுகிறது. இந்த அழகியல்-மையப்படுத்தப்பட்ட செயல்முறை குழந்தையின் ஆரம்ப பள்ளி ஆண்டுகளில் உளவியல் சமூக அம்சங்களை உரையாற்றுகிறது. ஐந்து ஆண்டுகள் அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட திருத்த வயதிற்கு மற்றொரு காரணம் என்னவென்றால், பல் மொட்டுகள் மாக்சில்லாவுக்குள் போதுமான அளவு குறைவாக வளரும் வரை அறுவை சிகிச்சை தாமதப்படுத்தப்பட வேண்டும், இதனால் அவை சேதமடைவதைத் தடுக்கலாம். மேலும், ஐந்து வயதிற்குள் கிரேனியோஃபேஷியல் எலும்புகள் மெல்லியதாகவும் பலவீனமாகவும் இருக்கும், இது அறுவை சிகிச்சை திருத்தத்தை கடினமாக்கலாம். கூடுதலாக, குழந்தைப் பருவத்தில் சுற்றுப்பாதை அறுவை சிகிச்சை நடுத்தர முக வளர்ச்சியைத் தடுக்கக்கூடும். ஹைபர்டெலோரிசத்தின் சிகிச்சைக்கு இரண்டு முக்கிய அறுவைசிகிச்சை விருப்பங்கள் உள்ளனஃ பாக்ஸ் ஆஸ்டியோடோமி மற்றும் முக இரு பகிர்வு (மீடியன் ஃபாசியோடமி என்றும் குறிப்பிடப்படுகிறது). பாக்ஸ் ஆஸ்டியோடோமி சுற்றுப்பாதை ஹைபர்டெலோரிசத்தின் இந்த சிகிச்சை முதன்முதலில் பால் டெஸ்ஸியரால் செய்யப்பட்டது. மண்டை ஓடு மற்றும் சுற்றியுள்ள முக எலும்புகளிலிருந்து சுற்றுப்பாதையின் முழு எலும்பு பகுதியையும் பிரிக்கும் பல்வேறு எலும்புப்புரை மூலம் அறுவை சிகிச்சை தொடங்குகிறது. ஆஸ்டியோடோமிகளில் ஒன்று சுற்றுப்பாதைகளுக்கு இடையிலான எலும்பை அகற்றுவதாகும். சுற்றுப்பாதைகள் பின்னர் அணிதிரட்டப்பட்டு ஒருவருக்கொருவர் கொண்டு வரப்படுகின்றன. இது பெரும்பாலும் சுற்றுப்பாதைகளுக்கு இடையில் அதிகப்படியான தோலை உருவாக்குவதால், தோலின் நடுப்பகுதி அகற்றல் அடிக்கடி தேவைப்படுகிறது. இது புருவங்கள் மற்றும் கண் மூலைகளை தோராயமாக மதிப்பிடுகிறது மற்றும் மிகவும் இனிமையான தோற்றத்தை வழங்குகிறது. முக இருபிரிவு நிலையான செயல்முறை (பாக்ஸ் ஆஸ்டியோடோமி) ஜாக் வான் டெர் மெய்லனால் மாற்றியமைக்கப்பட்டது, இதன் விளைவாக முக இருபிரிவு (அல்லது மீடியன் ஃபேசியோடமி) உருவானது. முக இரு பிரிப்பு முதலில் முன் எலும்பை சூப்பராஆர்பிட்டல் விளிம்பிலிருந்து பிரிப்பதை உள்ளடக்கியது. பின்னர் மோனோப்லாக் ஆஸ்டியோடோமியைப் பயன்படுத்தி மண்டை ஓட்டின் அடிப்பகுதியில் இருந்து சுற்றுப்பாதைகள் மற்றும் நடுப்பகுதி விடுவிக்கப்படுகின்றன. பின்னர் ஒரு முக்கோண வடிவ எலும்பு துண்டு நடு முகத்தின் நடுப்பகுதியில் இருந்து அகற்றப்படுகிறது. இந்த முக்கோண பிரிவின் அடிப்பகுதி சுற்றுப்பாதைக்கு மேலே உள்ளது மற்றும் உச்சி மேல் கீறல் பற்களுக்கு இடையில் உள்ளது. இந்த பகுதியை அகற்றிய பிறகு, நடுப்பக்கத்தின் இரண்டு பகுதிகளையும் ஒருவருக்கொருவர் சுழற்ற முடியும், இதன் விளைவாக சுற்றுப்பாதைகளுக்கு இடையிலான தூரம் குறைகிறது. இது வி-வடிவ மாக்சில்லாவை சமன் செய்வதற்கும், எனவே அதை விரிவுபடுத்துவதற்கும் காரணமாகிறது. ஹைபர்டெலோரிசம் பெரும்பாலும் அபெர்ட் போன்ற நோய்க்குறிகளுடன் தொடர்புடையது என்பதால், ஹைபர்டெலோரிசம் பெரும்பாலும் நடுப்பகுதி டிஸ்ப்ளேசியாவுடன் இணைந்து காணப்படுகிறது. அப்படியானால், முக இரு பகிர்வு திசைதிருப்பல் ஆஸ்டியோஜெனெசிஸுடன் இணைக்கப்படலாம். நடு முகத்தின் திசைதிருப்பல் ஆஸ்டியோஜெனெசிஸின் நோக்கம் சுற்றுப்பாதை விளிம்புக்கும் கண்ணுக்கும் இடையிலான உறவை இயல்பாக்குவது மற்றும் மண்டிபில் தொடர்பாக ஜைகோமாக்கள், மூக்கு மற்றும் மாக்சில்லாவின் நிலையை இயல்பாக்குவது ஆகும். மென்மையான திசு மறுசீரமைப்பு சுற்றுப்பாதை ஹைபர்டெலோரிசத்தை சரிசெய்வதில் ஏற்றுக்கொள்ளக்கூடிய அழகியல் முடிவை உருவாக்க, மென்மையான திசு மறுசீரமைப்பைக் கருத்தில் கொள்வதும் முக்கியம். இந்த சூழலில், நாசி சிதைவுகளை சரிசெய்வது மிகவும் கடினமான நடைமுறைகளில் ஒன்றாகும். மூக்கு சட்டகம் மற்றும் உள்ளூர் சுழற்சியை உருவாக்க எலும்பு மற்றும் குருத்தெலும்பு கிராஃப்ட்கள் தேவைப்படலாம், எடுத்துக்காட்டாக நெற்றி மடிப்புகள் அல்லது மூக்கை மறைக்க மேம்பட்ட மடிப்புகள் பயன்படுத்தப்படலாம். அறுவை சிகிச்சையின் சிக்கல்கள் கிட்டத்தட்ட ஒவ்வொரு வகையான அறுவை சிகிச்சையையும் போலவே, ஹைபர்டெலோரிசத்தின் இரண்டு சிகிச்சைகளிலும் உள்ள முக்கிய சிக்கல்கள் அதிகப்படியான இரத்தப்போக்கு, நோய்த்தொற்றின் ஆபத்து மற்றும் சி. எஸ். எஃப் கசிவுகள் மற்றும் டூரல் ஃபிஸ்துலாக்கள் ஆகியவை அடங்கும். நோய்த்தொற்றுகள் மற்றும் கசிவுகளை அறுவைசிகிச்சை நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகளை வழங்குவதன் மூலமும், எந்தவொரு துயர கண்ணீரையும் அடையாளம் கண்டு மூடுவதன் மூலமும் தடுக்க முடியும். குறிப்பிடத்தக்க இரத்தப்போக்கு ஏற்படும் அபாயத்தை துல்லியமான நுட்பம் மூலம் தடுக்க முடியும் மற்றும் இரத்த இழப்பு இரத்தமேற்றுதல் மூலம் ஈடுசெய்யப்படுகிறது. ஹைபோடென்சிவ் மயக்க மருந்து கொடுப்பதன் மூலமும் இரத்த இழப்பைக் குறைக்கலாம். குருட்டுத்தன்மை உட்பட பெரிய கண் காயங்கள் அரிதாகவே காணப்படுகின்றன. சுற்றுப்பாதை அணிதிரட்டலுக்குப் பிறகு கண் தசை சமநிலையின்மை காரணமாக காட்சி இடையூறுகள் ஏற்படலாம். டோசிஸ் மற்றும் டிப்ளோபியாவும் அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு ஏற்படலாம், ஆனால் இது பொதுவாக சுயமாக சரிசெய்யப்படுகிறது. அறுவைசிகிச்சைக்குப் பிறகு சரிசெய்வது மிகவும் கடினமான பிரச்சினை கேந்தல் சறுக்கல் ஆகும், இது கேந்தல் தசைநாண் இணைப்புகளை முடிந்தவரை கவனமாக பாதுகாப்பதன் மூலம் சிறப்பாக நிர்வகிக்கப்படலாம். இந்த நடைமுறைகளில் விரிவாக்கம் இருந்தபோதிலும், ஹைபர்டெலோரிசத்தின் செயல்பாட்டு திருத்தத்தில் இறப்பு அரிதாகவே காணப்படுகிறது. மேலும் காண்க ஹைப்போடெலோரிசம் டெலிகாந்தஸ் குறிப்புகள் வெளிப்புற இணைப்புகள் தசைக்கூட்டு அமைப்பின் பிறவிக் கோளாறுகள் கண் நோய்கள்