Milroy's disease
மில்ராய் நோய் (எம். டி.) என்பது நிணநீர் மண்டலத்தில் பிறவிக் கோளாறுகளால் பொதுவாக கால்களில் ஏற்படும் லிம்பெடெமாவால் வகைப்படுத்தப்படும் ஒரு குடும்ப நோயாகும். நிணநீர் இயல்பான வடிகால் இடையூறு திரவ குவிப்பு மற்றும் மென்மையான திசுக்களின் உயர் இரத்த அழுத்தம் வழிவகுக்கிறது. இது முதன்முதலில் 1863 இல் ருடால்ப் விர்ச்சோவால் விவரிக்கப்பட்டாலும், 1892 இல் ஒரு வழக்கை விவரித்த கனேடிய மருத்துவரான வில்லியம் மில்ராய் என்பவரின் நினைவாக சர் வில்லியம் ஒஸ்லரால் பெயரிடப்பட்டது. விளக்கக்காட்சி மில்ராய் நோயின் மிகவும் பொதுவான தோற்றம் ஒருதலைப்பட்ச கீழ் முனை லிம்பெடிமா ஆகும், மேலும் இது ஹைட்ரோசிலுடன் சேர்ந்து இருக்கலாம். ஆண்கள் மற்றும் பெண்களுக்கு மேல்நோக்கிய கால் விரல் நகங்கள், கால்விரல்களில் ஆழமான மடிப்புகள், மருக்கள் போன்ற வளர்ச்சிகள் (பாப்பில்லோமாக்கள்) மற்றும் முக்கிய கால் நரம்புகள் இருக்கலாம். சில நபர்கள் செல்லுலிடிஸ் எனப்படும் தொற்றாத தோல் நோய்த்தொற்றுகளை உருவாக்குகிறார்கள், இது நிணநீர் திரவத்தை (நிணநீர் நாளங்கள்) கொண்டு செல்லும் மெல்லிய குழாய்களை சேதப்படுத்தும். செல்லுலிடிஸ் அத்தியாயங்கள் கீழ் கைகால்களில் மேலும் வீக்கத்தை ஏற்படுத்தும். மரபியல் இந்த நோய் பெண்களில் மிகவும் பொதுவானது மற்றும் FLT4 மரபணுவுடன் ஒரு தொடர்பு விவரிக்கப்பட்டுள்ளது. நிணநீர் மண்டலத்தின் வளர்ச்சியில் ஈடுபடும் வி. இ. ஜி. எஃப். ஆர்-3 க்கான எஃப். எல். டி 4 குறியீடுகள். மில்ராய் நோய் முதன்மை அல்லது பரம்பரை லிம்பெடிமா வகை 1 ஏ அல்லது ஆரம்ப தொடக்க லிம்பெடிமா என்றும் அழைக்கப்படுகிறது. இது மிகவும் அரிதான நோயாகும், மருத்துவ இலக்கியங்களில் சுமார் 200 வழக்குகள் மட்டுமே பதிவாகியுள்ளன. மில்ராய்ஸ் நோய் என்பது குரோமோசோம் 5 (5q35.3) இல் நீண்ட கை (q) இல் அமைந்துள்ள வாஸ்குலர் எண்டோதெலியல் வளர்ச்சி காரணி ஏற்பி 3 (VEGFR-3) மரபணுவைக் குறியாக்கம் செய்யும் FLT4 மரபணுவில் ஒரு பிறழ்வால் ஏற்படும் ஒரு தன்னியக்க மேலாதிக்க நிலை ஆகும். மில்ராய் நோய்க்கு மாறாக (ஆரம்பகால தொடக்க லிம்பெடிமா வகை 1 ஏ), இது பொதுவாக பிறப்பின் போது அல்லது ஆரம்பகால குழந்தைப் பருவத்தில் வீக்கம் மற்றும் வீக்கத்தின் தொடக்கத்தைக் கொண்டுள்ளது, மீஜ் நோய் என்று அழைக்கப்படும் பரம்பரை லிம்பெடிமா வகை II, பருவமடையும் நேரத்தைச் சுற்றி தொடங்குகிறது. மீஜ் நோயும் ஒரு தன்னியக்க ஆதிக்கம் செலுத்தும் நோயாகும். இது குரோமோசோம் 16 (16q24.3) இன் நீண்ட கையில் அமைந்துள்ள 'ஃபோர்க்ஹெட்' குடும்ப டிரான்ஸ்கிரிப்ஷன் காரணி (FOXC2) மரபணுவில் ஒரு பிறழ்வுகளுடன் இணைக்கப்பட்டுள்ளது. சுமார் 2000 வழக்குகள் அடையாளம் காணப்பட்டுள்ளன. மூன்றாவது வகை பரம்பரை லிம்பெடிமா, 35 வயதிற்குப் பிறகு தொடங்கும் லிம்பெடிமா டார்டா என்று அழைக்கப்படுகிறது. நோயறிதல் பழமைவாத நடவடிக்கைகளை மட்டுமே எடுக்க முடியும். லிம்பெடிமா கோளாறுகளுக்கான சில சிகிச்சைகள் குறிப்பிட்ட அறிகுறிகளைத் தணிக்கக்கூடும்; எந்த சிகிச்சையும் இல்லை மற்றும் இது பொதுவாக பிறவி. மரபணு ஆலோசனை வழங்கப்படலாம். இதே போன்ற சுகாதார நிலைமைகள், தாமதங்கள், கோளாறுகள் மற்றும் பிற நிணநீர் மரபணு நோய்கள் மற்றும் குரோமோசோம் #5 அசாதாரணங்களுடன் தொடர்புடைய உடல் பண்புகள் இருக்கலாம். முன்கணிப்பு மில்ராய் நோய் பொதுவாக ஆயுட்காலம் பாதிக்காது. நோயாளிகளுக்கு தொடர்ச்சியான ஸ்ட்ரெப்டோகாக்கல் செல்லுலிடிஸ் மற்றும் நிணநீர் அழற்சி இருக்கலாம், அதைத் தொடர்ந்து ஆண்டிபயாடிக் சிகிச்சைக்காக மருத்துவமனையில் அனுமதிக்கப்படலாம் என்று மெட்ஸ்கேப் கூறுகிறது. ஒரு அரிய சிக்கல் என்னவென்றால், தொடர்ச்சியான லிம்பெடிமா உள்ள நோயாளிகளுக்கு லிம்பாங்கியோசார்கோமா அல்லது ஆஞ்சியோசார்கோமா தோன்றுகிறது. சில நோயாளிகள் புரதத்தை இழக்கும் என்ட்ரோபதி மற்றும் உள்ளுறுப்பு ஈடுபாட்டை உருவாக்கலாம். சைலஸ் அசைட்டுகள் மற்றும் சைலோத்தோராக்ஸ் அரிதாகவே நிகழ்கின்றன. மேலும் காண்க தோல் நிலைமைகளின் பட்டியல் குறிப்புகள் மேலும் வாசிப்பு வெளிப்புற இணைப்புகள் வாஸ்குலர் தொடர்பான தோல் நிலைமைகள் அரிய மரபணு அறிகுறிகள்