Schnitzler syndrome
ஷ்னிட்ஸ்லர் நோய்க்குறி அல்லது ஷ்னிட்ஸ்லர் நோய்க்குறி என்பது ஒரு அரிய நோயாகும், இது நடுத்தர வயதில் நாள்பட்ட தேனீக்கள் (யூர்டிகேரியா) மற்றும் அவ்வப்போது காய்ச்சல், எலும்பு வலி மற்றும் மூட்டு வலி (சில நேரங்களில் மூட்டு அழற்சியுடன்), எடை இழப்பு, மனச்சோர்வு, சோர்வு, வீங்கிய நிணநீர் சுரப்பிகள் மற்றும் விரிவடைந்த மண்ணீரல் மற்றும் கல்லீரல் ஆகியவற்றின் தொடக்கத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. ஷ்னிட்ஸ்லர் நோய்க்குறி ஒரு தன்னுடல் அழற்சி கோளாறாகக் கருதப்படுகிறது மற்றும் பொதுவாக அனகின்ராவுடன் சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது, இது இன்டர்லூகின் 1 ஐத் தடுக்கிறது. இந்த சிகிச்சை நிலைமையை கட்டுப்படுத்துகிறது, ஆனால் அதை குணப்படுத்தாது. சுமார் 15 சதவீத மக்கள் சிக்கல்களை உருவாக்குகிறார்கள், ஆனால் இந்த நிலை பொதுவாக ஆயுளைக் குறைக்காது. வகைப்பாடு ஷ்னிட்ஸ்லர் நோய்க்குறி என்பது தாமதமாக தொடங்கும் தன்னுடல் அழற்சி கோளாறு ஆகும். அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகள் வழக்கமான தொடக்கம் சுமார் 55 வயதில் உள்ளது, மேலும் அறிகுறிகள் மீண்டும் மீண்டும் வரும் தேனீக்கள், பெரும்பாலும் உடற்பகுதி மற்றும் கைகால்களில், பெரும்பாலும் தொடர்ச்சியான காய்ச்சல், மூட்டு வலி, எலும்பு வலி, தசை வலி, தலைவலி, சோர்வு மற்றும் எடை இழப்பு ஆகியவற்றுடன். 2017 ஆம் ஆண்டு நிலவரப்படி இந்த நோய்க்கான காரணம் புரிந்து கொள்ளப்படவில்லை. இரத்த பரிசோதனைகள் IgM வகையின் குறிப்பிட்ட காமா-குளோபுலின்களின் (மோனோக்ளோனல் காமோபதி) அதிக செறிவைக் காட்டுகின்றன. இது கிட்டத்தட்ட எப்போதும் κ-வகை ஒளி சங்கிலிகளைக் கொண்டுள்ளது. ஐஜிஜி உயர்த்தப்பட்ட ஒரு மாறுபாடு விவரிக்கப்பட்டுள்ளது, இது பத்தில் ஒரு பங்கு பொதுவானதாகத் தெரிகிறது. இம்யூனோகுளோபூலின்கள் சிறுநீரில் பென்ஸ் ஜோன்ஸ் புரதங்களாகக் காட்டப்படலாம். வீக்கத்தின் அறிகுறிகள் பெரும்பாலும் உள்ளனஃ இவற்றில் அதிகரித்த வெள்ளை இரத்த அணுக்களின் எண்ணிக்கை (லுகோசைட்டோசிஸ்) மற்றும் அதிகரித்த எரித்ரோசைட் வண்டல் விகிதம் மற்றும் சி-எதிர்வினை புரதம் ஆகியவை அடங்கும். நாள்பட்ட நோயின் இரத்த சோகை இருக்கலாம். எலும்பு அசாதாரணங்கள் கதிரியக்க இமேஜிங் (பெரும்பாலும் அதிகரித்த அடர்த்தி அல்லது ஆஸ்டியோஸ்லெரோசிஸ்) அல்லது பயாப்ஸி ஆகியவற்றில் காணப்படுகின்றன. நோயறிதல் அளவுகோல்களின் இரண்டு தொகுப்புகள் உள்ளன, 2001 இல் வெளியிடப்பட்ட லிப்ஸ்கர் அளவுகோல்கள் மற்றும் 2012 இல் அந்த நகரத்தில் நடந்த கூட்டத்தில் தயாரிக்கப்பட்ட ஸ்ட்ராஸ்பேர்க் அளவுகோல்கள். லிப்ஸ்கர் அளவுகோல்களுக்கு ஹைவ்ஸ், மோனோக்ளோனல் ஐஜிஎம் இருப்பது மற்றும் பின்வருவனவற்றில் குறைந்தது 2 தேவைப்படுகின்றனஃ காய்ச்சல், மூட்டு வலி அல்லது கீல்வாதம், எலும்பு வலி, வீங்கிய நிணநீர் கணுக்கள், விரிவடைந்த மண்ணீரல் அல்லது கல்லீரல், உயர்ந்த எரித்ரோசைட் வண்டல் விகிதம், அதிக அளவு வெள்ளை இரத்த அணுக்கள் மற்றும் எலும்பு இமேஜிங்கில் உள்ள சிக்கல்களின் கண்டுபிடிப்புகள். ஸ்ட்ராஸ்பேர்க் அளவுகோல்களில், நபர் தேனீக்கள் மற்றும் மோனோக்ளோனல் ஐஜிஎம் அல்லது ஐஜிஜி இருக்க வேண்டும். அந்த நபருக்கு IgM மற்றும் பின்வருவனவற்றில் இரண்டு, அல்லது IgG மற்றும் பின்வருவனவற்றில் மூன்று இருந்தால் ஷ்னிட்ஸ்லர் நோய் கண்டறியப்படுகிறதுஃ தொடர்ச்சியான காய்ச்சல்கள், எலும்பு இமேஜிங்கில் உள்ள அசாதாரணங்கள், எலும்பு வலியுடன் அல்லது இல்லாமல், தோல் பயாப்ஸியில் நியூட்ரோஃபில் ஊடுருவல் கண்டுபிடிப்புகள், அதிக அளவு வெள்ளை இரத்த அணுக்கள் அல்லது சி-எதிர்வினை புரதம். அவ்வப்போது காய்ச்சல், பாராபிரோடைன்கள் அல்லது நாள்பட்ட ஹைவ்ஸ் ஆகியவற்றை ஏற்படுத்தக்கூடிய பிற நிலைமைகள், வயதுவந்தோர் தொடங்கும் ஸ்டில்ஸ் நோய், ஆஞ்சியோடீமா, லிம்போமா அல்லது தீர்மானிக்கப்படாத முக்கியத்துவத்தின் மோனோக்ளோனல் காமோபதி (எம். ஜி. யு. எஸ்) போன்ற ஹெமடோலாஜிக்கல் கோளாறுகள், ஹைவ்ஸின் பிற காரணங்கள், கிரையோகுளோபூலினீமியா, மாஸ்டோசைட்டோசிஸ், நாள்பட்ட பிறந்த குழந்தை தொடக்கம் மல்டிசிஸ்டம் அழற்சி நோய் அல்லது மக்கிள்-வெல்ஸ் சிண்ட்ரோம் போன்ற தன்னுடல் தாக்கக் கோளாறுகள் (மற்றும் அவை மட்டுமல்ல) அடங்கும். 2017 ஆம் ஆண்டு நிலவரப்படி, ஷ்னிட்ஸ்லர்களுக்கு சிகிச்சையளிக்க எந்த மருந்தும் அங்கீகரிக்கப்படவில்லை. இன்டர்லூகின் 1 செயல்பாட்டைத் தடுக்கும் மருந்துகள் 2005 இல் தோன்றியதிலிருந்து விருப்பமான சிகிச்சையாக உள்ளன; 2012 முதல் ஒருமித்த வழிகாட்டுதல் அனகின்ராவுடன் சிகிச்சையை பரிந்துரைத்துள்ளது. கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள், சைக்ளோஆக்சிஜனேஸ் தடுப்பான்கள், இன்டர்ஃபெரான் ஆல்பா போன்ற நோயெதிர்ப்பு தடுப்பு மருந்துகள் பயனுள்ளதாக இருக்கலாம். கனகினமாப் "ஷ்னிட்ஸ்லர் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளுக்கு சாதகமான பாதுகாப்பு சுயவிவரத்துடன் ஒரு பயனுள்ள நீண்ட கால சிகிச்சையாகும்" என்று 2020 மதிப்பாய்வு தெரிவித்துள்ளது. ஜூன் 2018 இல் NHS இங்கிலாந்து ஒரு கிளினிக்கல் கமிஷன் கொள்கையை வெளியிட்டதுஃ அவ்வப்போது காய்ச்சல் மற்றும் தன்னுடல் அழற்சி கோளாறுகளுக்கு (அனைத்து வயதினருக்கும்) சிகிச்சையளிக்க அனகின்ரா, "ஷ்னிட்ஸ்லர் நோய்க்குறியின் ஆவணப்படுத்தப்பட்ட நோயறிதல் உள்ள நோயாளிகளுக்கு அனகின்ரா முதல் வரிசை சிகிச்சையாக பயன்படுத்தப்படலாம்" என்று கூறியது. ஷ்னிட்ஸ்லர் நோய்க்குறியின் முழுமையான நிவாரணத்தைத் தூண்டுவதற்கு அனகின்ரா மிகவும் அதிக மற்றும் விரைவாக பயனுள்ளதாக இருப்பதால், அனகின்ராவுக்கு பதிலளிக்காத நோயாளிகளில், நோயறிதலை மறுபரிசீலனை செய்ய வேண்டும் என்று பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. இருப்பினும், அனகின்ரா குணப்படுத்தாது; சிகிச்சை நிறுத்தப்பட்ட உடனேயே அறிகுறிகள் மீண்டும் தோன்றும். விளைவுகள் பொதுவாக அனகின்ராவுடன் சிகிச்சையளிப்பது வெடிப்புகளைத் தடுக்கிறது, ஆனால் சிகிச்சை நிறுத்தப்பட்டால் அவை மீண்டும் தொடங்கப்படுகின்றன. சுமார் 15-20% மக்களில், ஒரு சிக்கலாக ஒரு நிணநீர் பெருக்கக் கோளாறு, பொதுவாக வால்டன்ஸ்ட்ரோமின் மேக்ரோக்ளோபுலினீமியா, உருவாகிறது. ஷ்னிட்ஸ்லர் நோய்க்குறி உள்ளவர்களிடமும் ஏஏ அமிலாய்டோசிஸ் பதிவாகியுள்ளது. ஷ்னிட்ஸ்லர் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளின் ஆயுட்காலம் பொது மக்களிடமிருந்து மிகவும் வேறுபட்டதாக காட்டப்படவில்லை. தொற்றுநோயியல் இது ஒரு அரிய நிலை; செப்டம்பர் 2014 நிலவரப்படி, 281 வழக்குகள் பதிவாகியுள்ளன, மேலும் 2017 நிலவரப்படி சுமார் 300 வழக்குகள் பதிவாகியுள்ளன. 1972 ஆம் ஆண்டில் இந்த நோய்க்குறியை முதன்முதலில் விவரித்த பிரெஞ்சு தோல் மருத்துவர் லிலியன் ஷ்னிட்ஸ்லரின் பெயரால் இந்த நோய் பெயரிடப்பட்டுள்ளது. 2018 ஆம் ஆண்டில் வெளியிடப்பட்ட தன்னியக்க அழற்சி நோய்களின் வகைபிரித்தல் மற்றும் வரையறை குறித்த டெல்பி ஆய்வு, "தொடர்ச்சியான அர்டிகேரியா மற்றும் காய்ச்சலுடன் தாமதமாக தொடங்கும் கம்மோபதி" என்ற மாற்று பெயரைக் கருதியது, ஆனால் இது சிறிய ஆதரவைப் பெற்றது. மேலும் காண்க தோல் நிலைமைகளின் பட்டியல் குறிப்புகள் வெளிப்புற இணைப்புகள் தன்னுடல் அழற்சி நோய்க்குறிகள் உர்டிகாரியா மற்றும் ஆஞ்சியோடீமா அரிய நோய்கள்