Inflammatory myopathy
இடியோபதிக் இன்ஃப்ளமேட்டரி மயோபதி (ஐ. ஐ. எம்) என்றும் அழைக்கப்படும் அழற்சி மயோபதி, தசை பலவீனம், தசைகளின் வீக்கம் (மயோசிடிஸ்) மற்றும் சில வகைகளில் தசை வலி ஆகியவற்றைக் கொண்ட நோயாகும். அதிக அழற்சி மயோபதியின் காரணம் தெரியவில்லை (இடியோபதிக்), மேலும் இத்தகைய நிகழ்வுகள் அவற்றின் அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகள், மின்காந்தவியல், எம். ஆர். ஐ மற்றும் ஆய்வக கண்டுபிடிப்புகள் ஆகியவற்றின் அடிப்படையில் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. இது அடிப்படை புற்றுநோயுடனும் தொடர்புடையதாக இருக்கலாம். இடியோபதிக் அழற்சி மையோபதியின் முக்கிய வகுப்புகள் பாலிமோசிடிஸ் (பிஎம்), டெர்மடோமயோசிடிஸ் (டிஎம்) (சிறார், அமியோபதிக் மற்றும் சைன்-டெர்மடிடிஸ் வடிவம் உட்பட), சேர்ப்பு-உடல் மயோசிடிஸ் (ஐபிஎம்), நோயெதிர்ப்பு-மத்தியஸ்தம் நெக்ரோடைசிங் மயோபதி (ஐஎம்என்எம்) மற்றும் குவிய தன்னுடல் தாக்க மயோசிடிஸ் ஆகும். இடியோபதிக் அழற்சி மயோபதி நோயறிதல் என்பது விலக்கலின் நோயறிதல் ஆகும். மயோபதிக்கு பல அறியப்பட்ட காரணங்கள் உள்ளன, மேலும் இவை நிராகரிக்கப்பட்ட பின்னரே ஒரு மருத்துவர் ஒரு இடியோபதிக் அழற்சி மயோபதியை ஒதுக்க வேண்டும். தலை, கழுத்து, உடற்பகுதி, மேல் கைகள் அல்லது மேல் கால்களின் தசைகளில் உள்ள பலவீனம்; கிரியேட்டின் கைனேஸ் போன்ற சில தசை என்சைம்களின் அதிகரித்த இரத்த சீரம் செறிவுகள்; எலக்ட்ரோமியோகிராஃபியில் ஆரோக்கியமற்ற தசை மாற்றங்கள்; மற்றும் பயாப்ஸி கண்டுபிடிப்புகள் (i) தசை உயிரணு சிதைவு மற்றும் மீளுருவாக்கம் மற்றும் (ii) தசை உயிரணுக்களில் நாள்பட்ட அழற்சி ஊடுருவல்கள் ஆகியவை பி. எம் நோயறிதலுக்கான வழக்கமான அளவுகோல்களாகும். ஹீலியோட்ரோப் (ஊதா) தடிப்பு அல்லது கோட்ட்ரானின் பருக்கள் இருந்தால், நோயறிதல் டிஎம் ஆகும். டி. எம். இல், மயோசிடிஸ் மருத்துவ ரீதியாக வெளிப்படையாக இருக்காது, ஆனால் பயாப்ஸி அல்லது எம். ஆர். ஐ மூலம் கண்டறிய முடியும். பி. எம். க்கான அளவுகோல்கள் பூர்த்தி செய்யப்பட்டாலும், தசை பலவீனம் கைகள் மற்றும் கால்களையும் பாதிக்கிறது அல்லது வலியுடன் இல்லை என்றால் ஐபிஎம் சந்தேகிக்கப்பட வேண்டும், மேலும் தசை செல் பயாப்ஸி (i) பாசோஃபிலிக் துகள்களால் விளிம்பில் உள்ள சைட்டோபிளாஸ்மிக் வெற்றிடங்கள் மற்றும் (ii) பெரும்பாலும் சிடி 8 டி லிம்போசைட்டுகள் மற்றும் மேக்ரோபேஜ்களைக் கொண்ட அழற்சி ஊடுருவல்; மற்றும் எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி சைட்டோபிளாஸ்ம் மற்றும் நியூக்ளியஸ் இரண்டிலும் இழை சேர்ப்புகளை வெளிப்படுத்துகிறது. அழற்சி மயோபதிகளின் ஒப்பீட்டளவில் அரிதானது காரணமாக சில சீரற்ற சிகிச்சை சோதனைகள் உள்ளன. சிகிச்சையின் குறிக்கோள் அன்றாட வாழ்க்கை மற்றும் தசை வலிமையின் செயல்பாடுகளை மேம்படுத்துவதாகும். நோயெதிர்ப்பு மண்டல செயல்பாட்டை அடக்குவது (நோயெதிர்ப்பு தடுப்பு) என்பது சிகிச்சை உத்தியாகும். பிஎம் அல்லது டிஎம் நோயாளிகள் சிகிச்சைக்கு பதிலளிக்கும் வகையில் எப்போதுமே ஓரளவுக்கு மேம்படுகிறார்கள், குறைந்தபட்சம் ஆரம்பத்தில், மற்றும் பலர் பராமரிப்பு சிகிச்சையுடன் முழுமையாக குணமடைகிறார்கள். (பிஎம் அல்லது டிஎம் சிகிச்சையிலிருந்து ஆரம்ப முன்னேற்றம் இல்லை என்றால், நோயறிதல் கவனமாக மறுபரிசீலனை செய்யப்பட வேண்டும்.) ஐபிஎம்-க்கு நிரூபிக்கப்பட்ட பயனுள்ள சிகிச்சை எதுவும் இல்லை, மேலும் பெரும்பாலான ஐபிஎம் நோயாளிகளுக்கு பிரம்பு, நடைபயிற்சி சட்டகம் அல்லது சக்கர நாற்காலி போன்ற உதவி சாதனங்கள் தேவைப்படும். பிற்கால வாழ்க்கையில் ஐபிஎம் எழும்போது, அது மிகவும் ஆக்ரோஷமானதாகத் தோன்றுகிறது. பாலிமியோசிடிஸ் மற்றும் டெர்மடோமயோசிடிஸ் முறையான அறிகுறிகளுடன் பி. எம் மற்றும் டி. எம் கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், நரம்பு கார்டிகோஸ்டீராய்டு (மெத்தில்பிரெட்னிசோலோன்) மீது ஆரம்ப மூன்று முதல் ஐந்து நாட்கள் பயன்படுத்தப்படலாம்; ஆனால் பொதுவாக சிகிச்சை வாய்வழி கார்டிகோஸ்டீராய்டு (ப்ரெட்னிசோன்) ஒரு தினசரி (காலை உணவுக்குப் பிறகு) அதிக அளவுடன் தொடங்குகிறது. ஒரு மாதத்திற்குப் பிறகு, ப்ரெட்னிசோனின் எதிர்மறையான விளைவுகளைக் குறைக்க, ஒவ்வொரு இரண்டாவது நாளின் மருந்தின் வலிமை மூன்று முதல் நான்கு மாதங்களில் படிப்படியாகக் குறைக்கப்படுகிறது. தசை வலிமையை இழக்காமல் ப்ரெட்னிசோனின் அதிக அளவைக் குறைக்க முடியாது, அல்லது ப்ரெட்னிசோன் பயனுள்ளதாக இருக்கும்போது, அது குறிப்பிடத்தக்க சிக்கல்களை உருவாக்கும் போது, ஆசாதியோப்ரின், மைக்கோபீனோலேட் மொஃபெட்டில், மெத்தோட்ரெக்ஸேட் மற்றும் சைக்ளோஸ்போரின் போன்ற வாய்வழி நோயெதிர்ப்பு தடுப்பு மருந்துகளை "ஸ்டீராய்டு தவிர்த்தல்", குறைக்கப்பட்ட ப்ரெட்னிசோனுடன் இணைந்து பயன்படுத்தப்படலாம். இந்த ஸ்டீராய்டு சேமிப்பு மருந்துகளில் சில ஒரு விளைவை நிரூபிக்க பல மாதங்கள் ஆகலாம். பக்க விளைவுகளைக் குறைக்க, கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளில் உள்ள நோயாளிகள் கடுமையான உயர் புரதம், குறைந்த கார்போஹைட்ரேட், குறைந்த உப்பு உணவைப் பின்பற்ற வேண்டும்; நீண்ட கால கார்டிகோஸ்டீராய்டுடன் தினசரி கால்சியம் சப்ளிமெண்ட் மற்றும் வாராந்திர வைட்டமின் டி சப்ளிமெண்ட் (மற்றும் மாதவிடாய் நின்ற பெண்களுக்கு ஃபோசாமாக்ஸின் வாராந்திர டோஸ்) கருத்தில் கொள்ளப்பட வேண்டும். இந்த அணுகுமுறைக்கு பதிலளிக்காத நோயாளிகளுக்கு நரம்பு இம்யூனோகுளோபூலின், சிக்லோஸ்போரின், டாக்ரோலிமஸ், மைக்கோபீனோலேட் மொஃபெட்டில் மற்றும் பிற முகவர்களின் பயன்பாட்டை ஆதரிக்கும் பலவீனமான சான்றுகள் உள்ளன; மற்றும் ரிட்டுக்ஸிமாப்பின் சோதனைகள் ஒரு சாத்தியமான சிகிச்சை விளைவை சுட்டிக்காட்டியுள்ளன. சேர்க்கை-உடல் மையோசிடிஸ் பிஎம்-க்கு மிகவும் ஒத்த மருத்துவ விளக்கக்காட்சி இருந்தபோதிலும், ஐபிஎம் பிஎம்-க்கு திறம்பட சிகிச்சையளிக்கும் மருந்துகளுக்கு பதிலளிக்கவில்லை, மேலும் ஐபிஎம்-க்கு நிரூபிக்கப்பட்ட பயனுள்ள சிகிச்சை எதுவும் இல்லை. அலெம்டுசுமாப் ஆய்வு செய்யப்பட்டு வருகிறது, ஆனால் மே 2013 நிலவரப்படி இது ஐபிஎம் இல் மருத்துவ செயல்திறனை நிரூபிக்கவில்லை. டிஸ்பேஜியா (விழுங்குவதில் சிரமம்) நரம்பு இம்யூனோகுளோபூலின் மூலம் மேம்படுத்தப்படலாம், இருப்பினும் கூடுதல் சோதனைகள் தேவைப்படுகின்றன. சோர்வடையாத, முறையான வலிமையை வளர்க்கும் உடற்பயிற்சி நன்மையை நிரூபித்துள்ளது. தொழில் மற்றும் மறுவாழ்வு சிகிச்சையாளர்கள் விழாமல் நடப்பது மற்றும் சிறந்த மோட்டார் பணிகளைச் செய்வது குறித்து நல்ல ஆலோசனைகளை வழங்க முடியும், மேலும் பொருத்தமான பிரம்புகள், பிரேஸ்கள் மற்றும் சக்கர நாற்காலிகளை வழங்க முடியும். பேச்சு நோயியல் வல்லுநர்கள் மூச்சுத்திணறல் அத்தியாயங்களைத் தடுப்பது மற்றும் நோயாளிகள் மற்றும் கவனிப்பாளர்கள் இருவருக்கும் ஒரு நிரந்தர ஆசையின் கவலையைக் குறைப்பது குறித்த ஆலோசனைகளை வழங்க முடியும். தொற்றுநோயியல் ஒவ்வொரு ஆண்டும் ஒரு மில்லியனுக்கு 2.18 முதல் 7.7 பேர் வரை பிஎம் அல்லது டிஎம் நோயறிதலைப் பெறுகிறார்கள். ஆண்டுக்கு ஒரு மில்லியனுக்கு சுமார் 3.2 குழந்தைகள் டிஎம் நோயால் கண்டறியப்படுகிறார்கள் (சிறார் தோல் அழற்சி என்று அழைக்கப்படுகிறார்கள்), சராசரியாக ஏழு வயது தொடங்கும். வயது வந்தோருக்கான டிஎம் நோயறிதல் பொதுவாக 30 முதல் 50 வயதிற்குள் நிகழ்கிறது. பிஎம் என்பது ஒரு வயது வந்தோருக்கான நோயாகும், இது பொதுவாக இருபது வயதிற்குப் பிறகு வெளிப்படுகிறது. பிஎம் மற்றும் டிஎம் ஆகியவை பெண்களில் மிகவும் பொதுவானவை, காகசியன்களில் மிகவும் பொதுவானவை, ஆசியர்களில் மிகவும் பொதுவானவை. எந்த நேரத்திலும், ஒரு மில்லியனுக்கு சுமார் 35.5 பேருக்கு ஐபிஎம் உள்ளது; இது 30 வயதிற்குப் பிறகு (பொதுவாக 50 வயதிற்குப் பிறகு) வெளிப்படுகிறது, மேலும் இது ஆண்களில் மிகவும் பொதுவானதாக இருக்கலாம். நோய்த்தொற்று, தசை அதிர்ச்சி, மருந்துகள் மற்றும் நச்சுகள், பரம்பரை தசை நோய்கள் மற்றும் லூபஸ் போன்ற தன்னுடல் தாக்க நோய்கள் உள்ளிட்ட பல முதன்மை நோய்களுக்கு மயோசிடிஸ் (தசையின் வீக்கம்) இரண்டாம் நிலை காரணமாக இருக்கலாம். லம்பேர்ட்-ஈட்டன் மயஸ்தீனிக் நோய்க்குறி, மயஸ்தீனியா கிராவிஸ் மற்றும் சார்கோயிடோசிஸின் தசை வடிவம் உள்ளிட்ட பிற தன்னுடல் தாக்க நோய்கள் ஐ. எம். எம் (தசை பலவீனம் மற்றும் தன்னுடல் எதிர்ப்புக்கள்) அறிகுறிகளைப் பிரதிபலிக்கலாம். இடியோபதிக் இன்ஃப்ளமேட்டரி மயோபதி (ஐ. ஐ. எம்) என்பது விலக்கலின் நோயறிதல் என்றாலும், இது பெரும்பாலும் பல பெறப்பட்ட அழற்சி அல்லாத மயோபதிகளின் ஆரம்ப தவறான நோயறிதலாகும். இது பல காரணிகளால் ஏற்படுகிறது, அவற்றில் பின்வருவன அடங்கும்ஃ ஒன்றுடன் ஒன்று அறிகுறிகள் (தசை பலவீனம், வலி, உயர்ந்த சி. கே போன்றவை); ஒரு அழற்சி மயோபதிக்கான சிகிச்சையை தாமதப்படுத்துவது, சாத்தியமான அழற்சி அல்லாத மயோபதிகளை விலக்குவதற்காக, மீளமுடியாத சேதத்தை ஏற்படுத்தலாம் (இருப்பினும் நோயெதிர்ப்பு தடுப்பு மருந்துகள் மற்றும் குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகளை அழற்சி அல்லாத மயோபதிகளுக்கு வழங்குவதும் சேதத்தை ஏற்படுத்தலாம்); இடியோபதிக் அழற்சி மயோபதிக்கான பல சோதனை முறைகள் குறிப்பிட்டவை அல்ல (அதே முடிவுகள் பல வெவ்வேறு மயோபதிகளுக்கு பொருந்தும்); மற்றும் வாத நோய்க்கு வெளியே உள்ள பல அரிய நோய்களின் அறிமுகமில்லாமை. நச்சுத்தன்மையால் தூண்டப்பட்ட மயோபதி, எண்டோகிரைன் மயோபதி, வளர்சிதை மாற்ற மயோபதி, தசைச் சிதைவுகள், பிறவி மயஸ்தீனிக் நோய்க்குறி, ஊட்டச்சத்து சமநிலையின்மை மற்றும் தொற்று ஆகியவை பெறப்பட்ட அழற்சி அல்லாத மயோபதி நோய்களில் அடங்கும். மேலும் காண்கஃ பெறப்பட்ட அழற்சி அல்லாத மயோபதி மயோசிடிஸ் குறிப்புகள் வெளிப்புற இணைப்புகள் முறையான இணைப்பு திசு கோளாறுகள்