Liver angiosarcoma
கல்லீரலின் ஆஞ்சியோசார்கோமா அல்லது கல்லீரல் ஆஞ்சியோசார்கோமா என்றும் அழைக்கப்படும் கல்லீரல் ஆஞ்சியோசார்கோமா என்பது கல்லீரலின் இரத்த நாளங்களை வரிசைப்படுத்தும் எண்டோதெலியலில் இருந்து எழும் அரிய மற்றும் விரைவாக ஆபத்தான புற்றுநோயாகும். இது ஒரு வகையான ஆஞ்சியோசார்கோமா ஆகும். ஒவ்வொரு ஆண்டும் சுமார் 200 வழக்குகள் கண்டறியப்படுவது மிகவும் அரிதானது என்றாலும், இது இன்னும் மூன்றாவது மிகவும் பொதுவான முதன்மை கல்லீரல் புற்றுநோயாக கருதப்படுகிறது, இது அனைத்து முதன்மை கல்லீரல் புற்றுநோய்களிலும் சுமார் 2 சதவீதம் ஆகும். கல்லீரல் ஆஞ்சியோசார்கோமா முதன்மையானதாக இருக்கலாம் (இலக்கியத்தில் பி. எச். ஏ அல்லது முதன்மை கல்லீரல் ஆஞ்சியோசார்கோமா என்று குறிப்பிடப்படுகிறது), அதாவது இது கல்லீரலில் தோன்றியது, அல்லது இரண்டாம் நிலை, அதாவது ஆஞ்சியோசார்கோமா வேறு இடங்களில் தோன்றி கல்லீரலுக்கு பரவியது. இந்த கட்டுரை PHA ஐ உள்ளடக்கியது, இருப்பினும் இது இரண்டாம் நிலை கட்டிகளுக்கும் பொருந்தும். கல்லீரல் ஆஞ்சியோசார்கோமா அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகள் பொதுவாக வயிற்று வலி, வயிற்று நீட்சி (இவை இரண்டு மிகவும் பொதுவான அறிகுறிகளாகும், இது சுமார் 60 சதவீதம் நபர்களில் நிகழ்கிறது), எடை இழப்பு, சோர்வு அல்லது வயிற்று வெகுஜனங்கள் மற்றும் காய்ச்சல், மனச்சோர்வு, பசியின்மை மற்றும் வாந்தி போன்ற அறிகுறிகள் போன்ற கல்லீரல் நோய் போன்ற தெளிவற்ற மற்றும் குறிப்பிட்ட அறிகுறிகளுடன் முன்வைக்கிறது. முரண்பாடாக, கல்லீரல் செயல்பாடு பொதுவாக நோயின் இறுதி கட்டங்கள் வரை பராமரிக்கப்படுகிறது, இது நோயறிதலை மேலும் சிக்கலாக்குகிறது. சிக்கல்கள் கடுமையான உள்-வயிற்று இரத்தப்போக்கு மற்றும் ஹீமோபெரிட்டோனியத்தின் விளைவாக ஏற்படும் தன்னிச்சையான கட்டி சிதைவு கல்லீரல் ஆஞ்சியோசார்கோமாவின் அபாயகரமான சிக்கலாக இருக்கலாம் மற்றும் 15-27% நோயாளிகளில் இது பதிவாகியுள்ளது. த்ரோம்போசைட்டோபீனியா, இரத்த சோகை மற்றும் கட்டியின் வாஸ்குலர் தன்மை இதற்கு பங்களிக்கக்கூடும். கட்டி முறிவு பொதுவாக மிகவும் மோசமான முன்கணிப்பைக் கொண்டுள்ளது, அவசர டிரான்ஸ்காதேதர் தமனி எம்போலைசேஷன் (டி. ஏ. இ) மூலம் இரத்தப்போக்கு நிறுத்தப்படும்போது கூட, நான்கு நோயாளிகளின் பகுப்பாய்வு கட்டி முறிவைத் தொடர்ந்து 23 நாட்கள் சராசரி உயிர்வாழ்வைக் காட்டியது. மண்ணீரலில் நெருக்கமான மற்றும் ஒத்த வாஸ்குலர் தன்மை காரணமாக, அதற்கு மெட்டாஸ்டாசிஸ் பொதுவானது, எனவே உள்-வயிற்று இரத்தப்போக்கு ப்லீனிக் சிதைவு காரணமாக ஏற்படலாம். கல்லீரல் ஆஞ்சியோசார்கோமா கல்லீரல் செயலிழப்பை ஏற்படுத்தலாம், இது ஒரு ஆபத்தான சிக்கலாக இருக்கலாம். பல புற்றுநோய்களைப் போலவே, கல்லீரல் ஆஞ்சியோசார்கோமாவும் பரவலாக்கப்பட்ட இன்ட்ராவாஸ்குலர் உறைதலை (டிஐசி) ஏற்படுத்தும். காரணங்கள் பெரும்பாலான கல்லீரல் ஆஞ்சியோசார்கோமா வழக்குகள் அறியப்படாத நோய்க்குறியியல் கொண்டவை, இது சுமார் 75 சதவீதம் வழக்குகள் ஆகும். இது இருந்தபோதிலும், பல விஷயங்கள் கல்லீரல் ஆஞ்சியோசார்கோமாவுடன் தொடர்புடையவை. வினைல் குளோரைடு, ஆர்சனிக், தோரோட்ராஸ்ட், ரேடியம், ஃபீனைல்ஹைட்ராசின் மற்றும் ஆண்ட்ரோஜன்களின் பயன்பாடு ஆகியவற்றின் வெளிப்பாடு கல்லீரல் ஆஞ்சியோசார்கோமாவின் நோய்க்கிருமிகளுக்கு பங்களிக்கும் என்று அறியப்படுகிறது. சைக்ளோபாஸ்பமைடு, டைஎத்தில்ஸ்டில் பெஸ்ட்ரோல் மற்றும் வாய்வழி கருத்தடை பயன்பாடுகளும் கல்லீரல் ஆஞ்சியோசார்கோமாவுடன் தொடர்புடையவை. கூடுதலாக கல்லீரல் ஆஞ்சியோசார்கோமா ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் (இரும்பு அதிக சுமை) மற்றும் நியூரோஃபைப்ரோமடோசிஸ் ஆகியவற்றுடன் தொடர்புடையது. ஒரு 2007 வழக்கு அறிக்கை ஷிஸ்டோசோமா ஜாபோனிகம் கல்லீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ் மற்றும் கல்லீரல் ஆஞ்சியோசார்கோமா இடையே ஒரு சாத்தியமான தொடர்பை பரிந்துரைக்கிறது. தைவானில் நடத்தப்பட்ட ஒரு ஆய்வில், கல்லீரல் ஆஞ்சியோசார்கோமாவின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்தில் வைரஸ் ஹெபடைடிஸ் குறிப்பிடத்தக்க பங்கைக் கொண்டுள்ளது என்பதற்கு எந்த ஆதாரமும் இல்லை. கல்லீரல் ஆஞ்சியோசார்கோமாவுக்கான மிகவும் நம்பகமான கட்டி குறிப்பானாக சிடி31 நோயறிதல் கருதப்படுகிறது. வேறுபட்ட நோயறிதல் வேறுபட்ட நோயறிதலில் ஹீமாஞ்சியோமா, கபோசியின் சர்கோமா, கல்லீரல் அல்லாத தோற்றத்தின் மெட்டாஸ்டாடிக் ஆஞ்சியோசார்கோமா, எந்த தோற்றத்திலிருந்தும் இரண்டாம் நிலை கல்லீரல் புற்றுநோய் மற்றும் ஹெபடோசெல்லுலர் புற்றுநோய் ஆகியவை அடங்கும். கல்லீரல் ஆஞ்சியோசார்கோமாவுக்கு முழுமையான அறுவைசிகிச்சை மற்றும் துணை கீமோதெரபி மிகவும் பயனுள்ள சிகிச்சையாக கருதப்படுகிறது. டிரான்ஸ்காதேதர் தமனி எம்போலைசேஷன் (டி. ஏ. இ), மேலும் இரத்தப்போக்கைத் தடுக்க அல்லது கட்டிக்கு இரத்த விநியோகத்தைக் கட்டுப்படுத்த ஒரு வடிகுழாயின் உதவியுடன் ஒரு தமனியைத் தடுப்பது, இதன் விளைவாக ஒடுக்கப்பட்ட வளர்ச்சி ஏற்படுகிறது, இது கட்டியின் தன்னிச்சையான சிதைவுக்கு மிகவும் பயனுள்ள சிகிச்சையாகும், இதன் விளைவாக உள்-வயிற்று இரத்தப்போக்கு ஏற்படுகிறது. டிரான்ஸ்காதெட்டர் தமனி கீமோஎம்போலைசேஷன் (டி. ஏ. சி. இ), இது டி. ஏ. இ போன்றது, ஆனால் கீமோதெரபி மருந்துகளின் பிராந்திய ஊசியை உள்ளடக்கியது, உயிர்வாழ்வதை அதிகரிப்பதில் செயல்திறனைக் காட்டியுள்ளது, குறிப்பாக பல சிறியவற்றைக் காட்டிலும் சில மேலாதிக்க வெகுஜனங்களைக் கொண்ட நபர்களில். டிஏசிஇ ஒரே நேரத்தில் கீமோதெரபிக்கு பிராந்திய (எனவே கட்டி) வெளிப்பாட்டை அதிகரிக்க அனுமதிக்கிறது, அதே நேரத்தில் முறையான வெளிப்பாட்டைக் குறைக்கிறது, இது இரண்டும் அதிகரித்த அளவை அனுமதிக்கிறது, ஏனெனில் முறையான வெளிப்பாடு பொதுவாக கட்டுப்படுத்தும் காரணியாகும், மேலும் கீமோதெரபியின் பக்க விளைவுகளையும் குறைக்கிறது. டிஏசிஇ மற்றும் டிஏஇ இரண்டும் பொதுவாக கல்லீரல் தமனியில் செய்யப்படுகின்றன. கல்லீரல் ஆஞ்சியோசார்கோமா பொதுவாக கதிரியக்க எதிர்ப்பு என்று கூறப்படுகிறது, எனவே கதிர்வீச்சு சிகிச்சை ஒரு பயனுள்ள சிகிச்சையாக கருதப்படுவதில்லை. முன்பு ஒரு சாத்தியமான சிகிச்சை விருப்பமாகக் கருதப்பட்டாலும், கல்லீரல் ஆஞ்சியோசார்கோமாவுக்கு கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை இனி பரிசீலிக்கப்படாது, ஏனெனில் அதன் அதிக மறுபிறப்பு விகிதம் மற்றும் மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிந்தைய மோசமான உயிர்வாழ்வு. ஐரோப்பிய கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை பதிவேடு கல்லீரல் ஆஞ்சியோசார்கோமாவை கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்கு ஒரு முழுமையான முரணாக கருதுகிறது, கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சையைத் தொடர்ந்து சராசரி உயிர்வாழ்வது 7 மாதங்களுக்கும் குறைவாக இருப்பதாகவும், 23 மாதங்களுக்கு மேல் யாரும் உயிர்வாழவில்லை என்றும் தெரிவிக்கிறது, இது எந்த சிகிச்சையும் இல்லாததிலிருந்து மிகக் குறைந்த வித்தியாசத்தைக் காட்டுகிறது. முன்கணிப்பு தீவிரமான தன்மை மற்றும் அதிக மீண்டும் நிகழும் விகிதம் காரணமாக, கல்லீரல் ஆஞ்சியோசார்கோமாவுக்கான முன்கணிப்பு பொதுவாக மிகவும் மோசமாக உள்ளது. பெரும்பாலான நோயாளிகள் ஆறு மாதங்களுக்குள் இறந்துவிடுகிறார்கள், 3 சதவீதம் பேர் மட்டுமே இரண்டு ஆண்டுகளுக்கு மேல் வாழ்கிறார்கள். கல்லீரல் ஆஞ்சியோசார்கோமாவின் முன்கணிப்பு மேம்படக்கூடும் என்று சமீபத்திய வழக்கு அறிக்கை தெரிவிக்கிறது. கல்லீரல் ஆஞ்சியோசார்கோமா யாரையும் பாதிக்கலாம் என்றாலும், பாதிக்கப்பட்ட பெரும்பாலான மக்கள் 60-70 வயதுடையவர்கள். 3-4:1 என்ற விகிதத்தில் பெண்களை விட ஆண்கள் அடிக்கடி பாதிக்கப்படுகிறார்கள், இருப்பினும் குழந்தைகளில், சிறுவர்களை விட பெண்கள் பொதுவாக பாதிக்கப்படுகிறார்கள். குறிப்புகள் அரிதான புற்றுநோய்கள் சர்கோமா