Crystal-storing histiocytosis
படிக-சேமிப்பு ஹிஸ்டியோசைட்டோசிஸ் என்பது ஹிஸ்டியோசைட்டோசிஸின் ஒரு வடிவமாகும், இது பெரும்பாலும் மோனோக்ளோனல் கேமோபதி உள்ளவர்களுக்கு ஏற்படுகிறது. ஹிஸ்டியோசைட்டோசிஸ் என்பது அதிகப்படியான ஹிஸ்டியோசைட்டுகளின் எண்ணிக்கையாகும் (மோனோ நியூக்ளியர் பாகோசைட் அமைப்பின் ஒரு பகுதியாக இருக்கும் ஒரு நோயெதிர்ப்பு உயிரணு வகை). பெரும்பாலான படிக-சேமிப்பு ஹிஸ்டியோசைட்டோசிஸ் நிகழ்வுகளில் (90 சதவீதத்திற்கும் அதிகமானவை), ஹிஸ்டியோசைட்டுகளின் சைட்டோபிளாசத்திற்குள் இம்யூனோகுளோபூலின்கள் குவிகின்றன; அரிதான சந்தர்ப்பங்களில் க்ளோஃபாசிமின், சிஸ்டைன், சிலிக்கா அல்லது சார்கோட்-லேய்டன் படிகங்கள் ஹிஸ்டியோசைட்களில் காணப்படலாம். இம்யூனோகுளோபூலின் படிக-சேமிப்பு ஹிஸ்டியோசைட்டோசிஸ் பெரும்பாலும் நாள்பட்ட வீக்கம் அல்லது முடக்கு வாதம், கிரோன் நோய் அல்லது ஹெலிகோபாக்டர் பைலோரி இரைப்பை அழற்சி போன்ற தன்னுடல் தாக்கக் கோளாறுகள் போன்ற தீங்கு விளைவிக்காத கோளாறுகளுடன் தொடர்புடையது. இது ஒரு உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்ட அல்லது பொதுவான நோயாக இருக்கலாம். நுரையீரல், பிளூரா, வயிறு, சிறுநீரகம், எலும்பு மஜ்ஜை, தைராய்டு, தைமஸ் மற்றும் பரோடிட் சுரப்பி ஆகியவை ஹிஸ்டியோசைட்டோசிஸ் ஏற்படக்கூடிய இடங்களின் எடுத்துக்காட்டுகளாகும். இரண்டு அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட தொடர்பில்லாத தளங்கள் சம்பந்தப்பட்டிருந்தால் நோய் பொதுமைப்படுத்தப்பட்டதாக விவரிக்கப்படுகிறது. அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகள் பெரும்பாலான நோயாளிகள் வீக்கம் அல்லது அறிகுறியற்ற வெகுஜனங்களுடன் தோன்றுகிறார்கள். படிக-சேமிப்பு ஹிஸ்டியோசைட்டோசிஸ் நோயாளிகளுக்கு புரோட்டீனூரியா அல்லது முற்போக்கான நாள்பட்ட சிறுநீரக நோயும் இருக்கலாம். படிக-சேமிப்பு ஹிஸ்டியோசைட்டோசிஸில், ஹிஸ்டோபாதாலஜி ஆய்வுகள் ஒரு எபிடெலியோயிட் வடிவம், சிறிய நியூக்ளியோலி மற்றும் சுற்று அல்லது ஓவல் கருக்கள் கொண்ட மேக்ரோபேஜ்களை வெளிப்படுத்துகின்றன. இந்த மேக்ரோபேஜ்களின் சைட்டோபிளாஸத்தில் ஈசினோஃபிலிக் படிகங்கள் உள்ளன. நோயெதிர்ப்பு மண்டல வேதியியல் ரீதியாக சோதிக்கப்படும்போது S100 புரதம், CD1a, லாங்கரின் மற்றும் சைட்டோகெரட்டின் ஆகியவற்றிற்கு மேக்ரோபேஜ்கள் எதிர்மறையாக இருக்கும், ஆனால் CD68 க்கு நேர்மறையாக இருக்கும். படிகங்கள் நுண்ணோக்கி முதல் 4 செமீ வரை அளவுகளில் உள்ளன, மேலும் அடர்த்தியான, சவ்வு பிணைக்கப்பட்ட மற்றும் நீளமான, செவ்வக மற்றும்/அல்லது ரோம்போயிட் வடிவத்தில் உள்ளன. படிகங்கள் பைர்ஃபிரைஞ்ச் செய்யாது மற்றும் காங்கோ சிவப்பு கறை படிந்தால் எதிர்மறையாக இருக்கும், ஆனால் பாஸ்போட்டங்ஸ்டிக் அமிலம் ஹெமடோக்சிலின் மற்றும் காலமுறை அமில-ஷிஃப் (பிஏஎஸ்) கறை படிந்தால் நேர்மறையாக இருக்கலாம். படிகங்களில் டெபாசிட் செய்யப்படும் மிகவும் பொதுவான இம்யூனோகுளோபூலின் IgG ஆகும். படிகங்களில் உள்ள ஆன்டிபாடிகள் சோதிக்கப்படும்போது, அவை எப்போதும் கப்பா ஒளி சங்கிலி நேர்மறையாக இருக்கும். படிகங்கள் உருவாக மிகவும் பொதுவான இடங்கள் எலும்பு, தலை மற்றும் கழுத்து, சிறுநீரகம், நுரையீரல் மற்றும் ஜிஐ பாதை ஆகும். சிறுநீரகத்தில் படிகங்கள் உருவாகும்போது, அவை பெரும்பாலும் ட்யூபுலோஇன்டெர்ஸ்டிடியத்தில் டெபாசிட் செய்யப்படுகின்றன. இம்யூனோகுளோபூலின்களுக்கு எதிரான ஆன்டிபாடிகளுடன் கூடிய இம்யூனோஃப்ளோரசன்ட் சோதனை, சிறுநீரக படிக வைப்பு உள்ள நோயாளிகளுக்கு பயனுள்ளதாக இருக்கும். டோகன் மற்றும் பலர். படிக-சேமிப்பு ஹிஸ்டியோசைட்டோசிஸின் இரண்டு பகுதி வகைப்பாட்டை முன்மொழிந்தது, நிகழ்வுகளை உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்ட அல்லது பொதுமைப்படுத்தப்பட்டதாக பிரித்தது. உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்ட நோய்களில், படிகங்கள் ஒரு தளத்துடன் மட்டுப்படுத்தப்படுகின்றன, அதே நேரத்தில் பொதுவான நோய்களில், ஒன்றுக்கு மேற்பட்ட தளங்களில் படிக-வைப்புக்கள் உள்ளன. இந்த ஆய்வு இடது மேல் கட்டு இருந்து இருந்தது, இது நவம்பர் 2010 இல் அவரது முதல் நோயியல் நோயறிதல். 51 வயது பெண் ஒருவரிடமிருந்து கட்டி அகற்றப்பட்டது. சுமார் நான்கில் மூன்று பங்கு வழக்குகள் உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்டுள்ளன, மீதமுள்ள காலாண்டு பொதுவான நோயின் அறிகுறிகளைக் காட்டுகிறது. உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்ட நோயால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகள் சிறந்த முடிவுகளைக் கொண்டுள்ளனர். கோளாறின் அரிதான தன்மை காரணமாக, கோளாறுக்குப் பின்னால் உள்ள வழிமுறை தெளிவாக இல்லை, ஆனால் பரிந்துரைக்கப்பட்ட வழிமுறைகளில் இம்யூனோகுளோபின்களின் கட்டமைப்பில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் அடங்கும், ஏனெனில் அடிப்படை வீரியம் (மோனோக்ளோனல் கம்மோபதி காரணமாக அசாதாரண இம்யூனோகுளோபின்கள் உற்பத்தி செய்யப்படுகிறது) அல்லது அசாதாரண மடிப்பு காரணமாக அசாதாரண இம்யூனோகுளோபின்கள். பரிந்துரைக்கப்பட்ட பிற வழிமுறைகளில் இம்யூனோகுளோபின்களின் அதிகப்படியான உற்பத்தி அல்லது குறைக்கப்பட்ட அகற்றல் ஆகியவை அடங்கும். படிக-சேமிப்பு ஹிஸ்டியோசைட்டோசிஸ் என்று சந்தேகிக்கப்படும் நோயாளிகளுக்கான மருத்துவப் பணிகளில் மருத்துவ வரலாற்றை எடுத்துக்கொள்வது மற்றும் படிக வைப்பு, லிம்படெனோபதி மற்றும் ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமெகாலி ஆகியவற்றுடன் கூடுதல் இருப்பிடத்தைத் தேடும் உடல் பரிசோதனை ஆகியவை அடங்கும். ஆய்வக சோதனையில் ஒரு முழுமையான புற இரத்த எண்ணிக்கை, எலும்பு மஜ்ஜை ஆஸ்பிரேட், சீரம் மற்றும் சிறுநீர் புரத ஆய்வுகள், சீரம் இல்லாத ஒளி சங்கிலி பகுப்பாய்வு மற்றும் பிளாஸ்டிக்-லிடிக் புண்கள் மற்றும் ஆஸ்டியோபீனியாவைக் கண்டறிய ஒரு முழுமையான எலும்பு ஆய்வு ஆகியவை அடங்கும். படிக-சேமிப்பு ஹிஸ்டியோசைட்டோசிஸ் நோயறிதலுக்கு முன் நோயாளிகளுக்கு மோனோக்ளோனல் கேமோபதி இல்லாவிட்டாலும், கோளாறுகளுக்கு இடையிலான தொடர்பு காரணமாக, ஒரு அடிப்படை மோனோக்ளோனல் கேமோபதி இருக்கிறதா என்று பார்க்க அவர்கள் அடிக்கடி சோதிக்கப்படுகிறார்கள். நோயறிதலின் போது மோனோக்ளோனல் காமோபதி இல்லாத நோயாளிகள் ஒருவர் உருவாகிறாரா என்பதைக் கண்டறிய தவறாமல் சோதிக்கப்பட வேண்டும். படிக-சேமிப்பு ஹிஸ்டியோசைட்டோசிஸ் உள்ள ஒரு நோயாளியைக் கண்டறிய நிராகரிக்கப்பட வேண்டிய வேறுபட்ட நோயறிதல் நோய்களில் ராப்டோமியோமா, கிரானுலர் செல் கட்டி, லாங்கர்ஹான்ஸ் செல் ஹிஸ்டியோசைட்டோசிஸ், ஃபைப்ரஸ் ஹிஸ்டியோசைட்டோமா, சாந்தோக்ரானுலோமா, கௌச்சர்ஸ் நோய், மலாகோபிளாக்கியா மற்றும் மைக்கோபாக்டீரியல் ஸ்பிண்டில் செல் சூடோட்டூமர் ஆகியவை அடங்கும். நோய் அரிதாக இருப்பதால், நோயாளிகளுக்கு உகந்த சிகிச்சை குறித்து மட்டுப்படுத்தப்பட்ட தகவல்கள் மட்டுமே உள்ளன. எனவே சிகிச்சை நோயாளியின் அறிகுறிகளை அடிப்படையாகக் கொண்டது. ஒரு அடிப்படை மோனோக்ளோனல் கேமோபதி இருந்தால், அது பொருத்தமான வழிகாட்டுதல்களின்படி சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது. இடது மேல் வளையலில் படிக சேமிப்பு ஹிஸ்டியோசைட்டோசிஸ் உள்ள 51 வயது நபர் 2010 இல் கட்டியை அகற்றினார். இந்த நோய்க்கு மேலும் செல்கள் இல்லை என்பதை சரிபார்க்க இரண்டாவது அறுவை சிகிச்சை செய்யப்பட்டது. பின்னர் கட்டி அகற்றப்பட்ட பகுதியில் பதினைந்து (15) சுற்று கதிர்வீச்சு செய்யப்பட்டது. கிரிஸ்டல் ஸ்டோரிங் ஹிஸ்டியோசைட்டோசிஸ் இன்றுவரை மீண்டும் நிகழவில்லை. நோயாளி நோயறிதல் மற்றும் அவரது முகத்தின் இடது மேல் கட்டியில் இருந்து கட்டி அகற்றப்பட்டதிலிருந்து நெருக்கமாக கண்காணிக்கப்படுகிறார். தொற்றுநோயியல் படிக-சேமிப்பு ஹிஸ்டியோசைட்டோசிஸ் என்பது ஒரு அரிய கோளாறு ஆகும், அறிவியல் இலக்கியங்களில் 100 க்கும் குறைவான வழக்குகள் காணப்படுகின்றன. நோயறிதலின் சராசரி வயது 60 வயது, ஆனால் இலக்கியங்களில் குறிப்பிடப்பட்டுள்ள நோயாளிகளின் வயது 17 வயது முதல் 91 வயது வரை இருக்கும். நோயாளிகள் ஆண் மற்றும் பெண் இடையே சமமாக விநியோகிக்கப்படுகிறார்கள். பெரும்பாலான நோயாளிகள் (90 சதவீதம்) படிக-சேமிப்பு ஹிஸ்டியோசைட்டோசிஸ் நோயால் கண்டறியப்படுகிறார்கள், அவை நியோபிளாஸ்டிக் பி-செல் கோளாறு கொண்டவை-பொதுவாக பல மைலோமா, தீர்மானிக்கப்படாத முக்கியத்துவத்தின் மோனோக்ளோனல் காமோபதி (எம். ஜி. யு. எஸ்) அல்லது லிம்போபிளாஸ்மாசிடிக் லிம்போமா. குறிப்புகள் ஹிஸ்டியோசைட்டோசிஸ்