Sclerosing epithelioid fibrosarcoma
ஸ்க்லெரோசிங் எபிடெலியோயிட் ஃபைப்ரோசார்கோமா (எஸ். இ. எஃப்) என்பது மென்மையான திசுக்களின் மிகவும் அரிதான வீரியம் மிக்க கட்டியாகும், இது நுண்ணோக்கி பரிசோதனையில் சிறிய சுற்று அல்லது கருப்பையக நியோபிளாஸ்டிக் எபிடெலியோயிட் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட் போன்ற செல்களைக் கொண்டுள்ளது, அதாவது. எபிடெலியோயிட் செல்கள் மற்றும் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்கள் இரண்டையும் ஒத்த அம்சங்களைக் கொண்ட செல்கள். 2020 ஆம் ஆண்டில், உலக சுகாதார அமைப்பு SEF ஐ வீரியம் மிக்க ஃபைப்ரோபிளாஸ்டிக் மற்றும் மையோஃபைப்ரோபிளாஸ்டிக் கட்டிகள் என்ற பிரிவில் ஒரு தனித்துவமான கட்டி வகையாக வகைப்படுத்தியது. இருப்பினும், தற்போதைய ஆய்வுகள் குறைந்த தர ஃபைப்ரோமைக்சாய்டு சர்கோமா (எல்ஜிஎஃப்எம்எஸ்) எஸ்இஎஃப்-இன் மருத்துவ ரீதியாகவும் நோயியல் ரீதியாகவும் முக்கியமான பல அம்சங்களைக் கொண்டுள்ளன என்று தெரிவித்துள்ளன; இந்த ஆய்வுகள் எல்ஜிஎஸ்எஃப்எம்எஸ் ஒரு எஸ்இஎஃப்-இன் ஆரம்ப வடிவமாகவும், காலப்போக்கில் முன்னேற்றமாகவும் இருக்கலாம் என்று கூறுகின்றன. உலக சுகாதார அமைப்பு எல்ஜிஎஃப்எம்எஸ்-ஐ வீரியம் மிக்க ஃபைப்ரோபிளாஸ்டிக் மற்றும் மையோஃபைப்ரோபிளாஸ்டிக் கட்டிகளில் ஒன்றாக வகைப்படுத்தியுள்ளதால், அவை எஸ்இஎஃப்-ஐ விட வேறுபட்டவை, எஸ்இஎஃப் மற்றும் எல்ஜிஎஃப்எம்எஸ் இங்கே வெவ்வேறு கட்டி வடிவங்களாக கருதப்படுகின்றன. ஸ்க்லெரோசிங் எபிடெலியோயிட் ஃபைப்ரோசார்கோமாக்கள் பொதுவாக பெரியவர்கள் மற்றும் வயதான நபர்களில் அல்லது ஒரு சிறிய சிறுபான்மை சந்தர்ப்பங்களில், குழந்தைகளில் உருவாகும் தீவிரமான கட்டிகள் ஆகும். எஸ். இ. எஃப் கட்டிகள் பெரும்பாலும் தோள்பட்டை, இடுப்பு அல்லது கால்கள் மற்றும் கைகளின் கீழ் பகுதிகளில் அல்லது பொதுவாக, ஒரு முக்கிய உறுப்பு அல்லது உடலின் எந்தப் பகுதியிலும் இருக்கக்கூடிய பிற திசு இடத்தில் நிகழ்கின்றன. எஸ். இ. எஃப் கட்டிகள் அறுவைசிகிச்சை மூலம் அகற்றப்படும் இடத்தில் மீண்டும் மீண்டும் நிகழ்கின்றன, மற்ற திசுக்களுக்கு பரவுகின்றன, மேலும் மோசமான விளைவுகளை ஏற்படுத்துகின்றன. துணை கதிர்வீச்சு சிகிச்சையுடன் அல்லது இல்லாமல் முதன்மை அல்லது தொடர்ச்சியான கட்டியின் அறுவை சிகிச்சை பிரித்தல் எஸ். இ. எஃப்-க்கான முக்கிய சிகிச்சையாக இருந்து வருகிறது. கட்டியின் உள்ளூர் தீங்கு விளைவிக்கும் விளைவுகளைக் கட்டுப்படுத்துவதற்காக இந்த சிகிச்சை பெரும்பாலும் பயன்படுத்தப்படுகிறது. பல்வேறு கீமோதெரபி விதிமுறைகளுக்கு எஸ். இ. எஃப் கட்டிகளின் உணர்திறன் மிகவும் குறைவாகவே உள்ளது. கதிர்வீச்சு சிகிச்சை மற்றும் கீமோதெரபி கொண்ட அல்லது இல்லாத அறுவை சிகிச்சை அடிக்கடி நிறுத்தப்படாது, அல்லது ஒரு குறுகிய காலத்திற்கு மட்டுமே நிறுத்தப்படுவதால், இந்த நோயின் முன்னேற்றம் எஸ். இ. எஃப் இன் முன்கணிப்பு பாதுகாக்கப்படுகிறது. எஸ். இ. எஃப் கட்டிகளுடன் கூடிய தனிநபர்கள் 3 முதல் 87 வயதுக்குட்பட்டவர்கள் (சராசரி வயது 44.6 ஆண்டுகள்) மற்றும் பெரும்பாலான தனிநபர்கள் 30-60 வயதுடையவர்கள். இந்த கட்டிகள் கீழ் மூட்டு மற்றும் தோள்பட்டை பகுதிகள் (வழக்குகளில் 28.3%), உடற்பகுதி (18.7%), தலை மற்றும் கழுத்து பகுதிகள் (11.7%), நுரையீரல் மற்றும் அதன் பிளூரா (10.0%), எலும்பு (முதுகெலும்பு முதுகெலும்புகள் உட்பட) (10.0%), மென்மையான திசுக்கள் (9.1 சதவீதம்), மேல் மூட்டு மற்றும் தோள்பட்டை பகுதிகள் (7.5 சதவீதம்), சிறுநீரகம் (3.9 சதவீதம்), கணையம் (0.9 சதவீதம்), கல்லீரல் (0.4 சதவீதம்) மற்றும் மூளை (0.4 சதவீதம்) ஆகியவற்றை உள்ளடக்கியது. கருப்பை மற்றும் கீழ் இரைப்பை குடல் பாதையில் எஸ். இ. எஃப் கட்டிகளின் அரிய நிகழ்வுகள் உருவாக்கப்பட்டுள்ளன. இரண்டு தனித்தனி ஆய்வுகளில், 17 சதவீதம் மற்றும் 27 சதவீதம் நோயாளிகள் தங்கள் நோயின் ஆரம்ப நோயறிதலின் போது மெட்டாஸ்டேஸ்களை வழங்கினர். பெரும்பாலான நபர்கள் வலியற்ற வெகுஜனத்துடன் இருக்கும்போது, சுமார் 33 சதவீதம் பேர் வலி மற்றும் விரிவாக்க வெகுஜனத்தைக் கொண்டுள்ளனர். கட்டி கவனிக்கப்பட்டிருக்கலாம் மற்றும் சில மாதங்கள் முதல் பல ஆண்டுகள் வரை வலியாக இருந்திருக்கலாம். தலை, வயிற்று குழி அல்லது பிற விண்வெளி-கட்டுப்படுத்தப்பட்ட தளங்களில் வளரும் கட்டிகள் பெரும்பாலும் அவற்றின் கட்டிகளின் வெகுஜன விளைவுகள் தொடர்பான அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகளுடன் காணப்படுகின்றன. எடுத்துக்காட்டாக, முதுகெலும்பு முதுகெலும்புகளில் எஸ். இ. எஃப் கட்டிகளால் கண்டறியப்பட்ட 5 நோயாளிகளில் 5 பேர் 3 முதல் 6 மாதங்கள் வரை அனுபவித்த வலியை வெளிப்படுத்தினர் மற்றும் பிட்டத்தில் அமைந்துள்ள எஸ். இ. எஃப் கொண்ட 2 நோயாளிகளில் 2 பேர் மிகவும் வேதனையான சியாட்டிகா வழங்கியுள்ளனர். எஸ். இ. எஃப் கட்டிகள் 1 முதல் 25 செமீ விட்டம் (சராசரி விட்டம், 8.3 செமீ) வரை வேறுபடுகின்றன. ஒரு சிறிய ஆய்வில், அனைத்து தனிநபர்களும் தங்கள் கட்டிகளை அறுவைசிகிச்சை மூலம் பிரித்தெடுத்தனர், அறுவைசிகிச்சை அகற்றப்பட்ட இடங்களில் தங்கள் கட்டிகள் மீண்டும் மீண்டும் செய்யப்பட்டன, மேலும் 91 சதவீதம் மெட்டாஸ்டேஸ்களுடன் (நுரையீரலுக்கு 67 சதவீதம், எலும்புக்கு 50 சதவீதம், கல்லீரல், மூளை மற்றும் வயிற்றுக்கு தலா 1 வழக்கு) மீண்டும் வழங்கப்பட்டது. நோயியல் ஹீமாடாக்சிலின் மற்றும் இயோசின் கறை படிந்த திசு மாதிரிகளின் நுண்ணோக்கி ஹிஸ்டோபாதாலஜிக் பகுப்பாய்வுகளால் வரையறுக்கப்பட்டுள்ளபடி, எஸ். இ. எஃப் கட்டிகள் கீழ் முதல் உயர் செல்லுலார் புண்கள் வரை வேறுபடுகின்றன. இந்த செல்கள் சிறிய முதல் மிதமான அளவிலான எபிடெலியோட் போன்ற செல்கள் ஆகும், அவை அல்ட்ரா உள்கட்டமைப்பு பகுப்பாய்வுகளில் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்கள் மற்றும் மையோஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களின் அம்சங்களைக் கொண்டுள்ளன. இந்த உயிரணுக்களில் மிதமான எண்ணிக்கையிலான மைட்டோகாண்ட்ரியா, ஏராளமான கடினமான எண்டோபிளாஸ்மிக் ரெட்டிகுலம் நெட்வொர்க்குகள், பெரிய கோல்ஜி வளாகங்கள் மற்றும் விட்டமின் இடைநிலை இழைகளின் சைட்டோபிளாஸ்மிக் வரிசைகள் உள்ளன. செல்கள் கூடுகள், தாள்கள், கயிறுகள் மற்றும்/அல்லது ஒற்றை கோப்புகளாகப் பிரிக்கப்படுகின்றன, அவை ஒரு ஈசினோஃபிலிக் (அதாவது. ஹீமாடாக்சிலின் கறையை அதிகமாக உறிஞ்சுவதால் சாதாரண இணைப்பு திசுவுடன் ஒப்பிடும்போது அதிக நீலம் அல்லது ஊதா நிறத்தில் இருக்கும்), ஸ்க்லெரோடிக் (அதாவது. கடினப்படுத்தப்பட்ட) இணைப்பு திசு பின்னணி. இணைப்பு திசு பின்னணியில் ஒழுங்கற்ற, மெல்லிய சுவர், விரிவடைந்த இரத்த நாளங்கள் உள்ளன மற்றும் ஹைலைன் குருத்தெலும்பு, எலும்பு உருவாக்கம் மற்றும் நெக்ரோசிஸ் (இறந்த அல்லது இறக்கும் உயிரணுக்களின் கொத்துக்கள்) ஆகியவற்றின் மையங்கள் இருக்கலாம். நோயெதிர்ப்பு ஹிஸ்டோகெமிக்கல் பகுப்பாய்வுகள் எஸ். இ. எஃப் கட்டிகளில் உள்ள நியோபிளாஸ்டிக் செல்கள் பொதுவாக எம். யூ. சி 1, விமன்டின், பி. சி. எல்-2, சி. டி 99 மற்றும் எம். யூ. சி 4 மார்க்கர் புரதங்களை வெளிப்படுத்துகின்றன என்பதைக் கண்டறிந்துள்ளன. எம். யூ. சி. 1, விமன்டின், சி. டி. 99 மற்றும் பி. சி. எல்-2 மார்க்கர் புரதங்கள் பல்வேறு வகையான பிற கட்டிகளின் நியோபிளாஸ்டிக் உயிரணுக்களில் வெளிப்படுத்தப்படுகின்றன, எனவே இந்த கட்டிகள் மற்றும் எஸ். இ. எஃப் இடையே வேறுபாடு இல்லை. இருப்பினும் எம். யூ. சி 4 இன் வெளிப்பாடு முக்கியமாக எஸ். இ. எஃப் இன் நியோபிளாஸ்டிக் செல்கள் மற்றும் குறைந்த தர ஃபைப்ரோபிளாஸ்டிக் கட்டிகளில் காணப்படுகிறது. இதன் விளைவாக, கட்டி உயிரணுக்களில் உள்ள எம். யூ. சி 4 மார்க்கர் புரதத்தின் வெளிப்பாடு இந்த கட்டிகள் எஸ். இ. எஃப் இன் சில பிரதிபலிப்புகளைக் காட்டிலும் ஒரு எஸ். இ. எஃப் அல்லது குறைந்த தர ஃபைப்ரோமைக்சாய்டு சர்கோமா என்று கூறுகிறது. எம். யூ. சி 4-நெகட்டிவ் நியோபிளாஸ்டிக் செல்கள் கொண்ட எஸ். இ. எஃப் கட்டிகள் எம். யூ. சி 4-பாசிட்டிவ் நியோபிளாஸ்டிக் செல்கள் கொண்ட எஸ். இ. எஃப் கட்டிகளை விட அதிக தீவிரமானதாக இருக்கலாம். மரபணு மற்றும் குரோமோசோம் அசாதாரணங்கள் எஸ். இ. எஃப் நியோபிளாஸ்டிக் உயிரணுக்களில் பல மரபணு மாற்றங்கள் இணைவு மரபணுக்களாகும். இணைவு மரபணு என்பது குரோமோசோம் இடமாற்றம், குரோமோசோமில் உள்ள சில மரபணு பொருட்களில் நீக்கம் அல்லது குரோமோசோம் தலைகீழ் காரணமாக முன்பு சுயாதீனமாக இருந்த இரண்டு மரபணுக்களிலிருந்து உருவாக்கப்பட்ட ஒரு கலப்பின மரபணு ஆகும். எடுத்துக்காட்டாக, எஸ். இ. எஃப் நியோபிளாஸ்டிக் செல்களால் வெளிப்படுத்தப்படும் ஈ. டபிள்யூ. எஸ். ஆர் 1-சி. ஆர். இ. பி 3 எல் 1 இணைவு மரபணு ஒரு குரோமோசோமல் இடமாற்றத்தால் தயாரிக்கப்படுகிறது, இது பொதுவாக குரோமோசோம் 22 இன் நீண்ட (அல்லது "க்யூ") கையின் 12.2 பேண்டில் அமைந்துள்ள ஈ. டபிள்யூ. எஸ். ஆர் 1 மரபணுவின் ஒரு பகுதியை சி. ஆர். இ. பி 3 எல் 1 மரபணுவின் ஒரு பகுதியுடன் ஒருங்கிணைக்கிறது, இது பொதுவாக குரோமோசோம் 11 இன் குறுகிய கையின் 11.2 பேண்டில் அமைந்துள்ளது. இந்த குறிப்பிட்ட இணைவு மரபணு செயல்பாட்டில் இருக்கும் என்று கணிக்கப்பட்டுள்ளது, அதாவது. EWSR1-CREB3L1 சிமெரிக் புரத தயாரிப்பை உருவாக்கும் திறன் கொண்டது. இன்றுவரை மிகப்பெரிய ஆய்வு 26 எஸ். இ. எஃப் நோயாளிகளுக்கு அவர்களின் கட்டிகளின் நியோபிளாஸ்டிக் உயிரணுக்களில் சில வகையான மரபணு மறுசீரமைப்புகளுக்கு சோதனை செய்தது. இந்த கட்டி செல்கள் வெளிப்படுத்தியதாக ஆய்வு கண்டறிந்ததுஃ 7 சந்தர்ப்பங்களில் EWSR1-CREB3L1 இணைவு மரபணு, 1 வழக்கில் EWSR1-CREB3L2 இணைவு மரபணு, 3 சந்தர்ப்பங்களில் FUS-CREB3L2 இணைவு மரபணு, 2 சந்தர்ப்பங்களில் YAP1-KMT2A இணைவு மரபணு, பிற வகையான மறுசீரமைப்புகள் (எ. கா. நீக்குதல்) ஒன்று அல்லது இரண்டு ஈ. டபிள்யூ. எஸ். ஆர் 1 மரபணுக்களில் 12 சந்தர்ப்பங்களில், மற்றும் 1 வழக்கில் முடிவற்ற முடிவுகள். ஒரு சிறிய ஆய்வில் 8 இல் 3 இன் நியோபிளாஸ்டிக் உயிரணுக்களில் EWSR1-CREB3L1 இணைவு மரபணு மற்றும் 8 இல் 2 SEF நிகழ்வுகளில் EWSR1 மரபணு மறுசீரமைப்புகள் கண்டறியப்பட்டன. SEF இன் அரிதான நிகழ்வுகளில் நியோபிளாஸ்டிக் செல்கள் ஒரு PAX5-CREB3L1, EWSR1-CREB3L3, EWSR1-CREM, YAP1-KMT2A, அல்லது KMT2D-PRRX1 இணைவு மரபணுவை வெளிப்படுத்துவதாக தெரிவிக்கப்பட்டுள்ளது. CREB3L1, CREB3L2 மற்றும் CREB3L3 மரபணுக்களால் தயாரிக்கப்பட்ட தயாரிப்புகள் CAMP மறுமொழி உறுப்பு-பிணைப்பு புரத டிரான்ஸ்கிரிப்ஷன் காரணிகளாகும், அவை உயிரணு பெருக்கம், உயிர்வாழ்வு மற்றும் மரபணு முதிர்ச்சியின் வளர்ச்சியை ஒழுங்குபடுத்துகின்றன. ஈ. டபிள்யூ. எஸ். ஆர். 1 மற்றும் எஃப். யூ. எஸ் மரபணு தயாரிப்பு புரதங்கள் புரதங்களின் எஃப். இ. டி புரதக் குடும்பத்தைச் சேர்ந்தவை, அவை மரபணு வெளிப்பாடு மற்றும் எம்ஆர்என்ஏ/மைக்ரோ-ஆர்என்ஏ செயலாக்கத்தை ஒழுங்குபடுத்துகின்றன மற்றும் பல்வேறு புற்றுநோய்களின் வளர்ச்சிக்கு பங்களிக்கக்கூடும். YAP1 மரபணு தயாரிப்பு, ஆம்-தொடர்புடைய புரதம், உயிரணு பெருக்கம் மற்றும் அப்போப்டொசிஸை ஒழுங்குபடுத்துவதற்கு பங்களிக்கிறது, அதாவது. திட்டமிடப்பட்ட செல் மரணம் (YAP1 ஐப் பார்க்கவும்). {YAP1 மரபணு ஒரு ஆன்கோஜீன், அதாவது. ஒரு சாத்தியமான புற்றுநோயை ஏற்படுத்தும் மரபணு). KMT2A மற்றும் KMT2D மரபணு தயாரிப்பு புரதங்கள் மரபணு டிரான்ஸ்கிரிப்ஷனை ஒழுங்குபடுத்துகின்றன மற்றும் பல்வேறு புற்றுநோய்களின் வளர்ச்சிக்கு பங்களிக்கக்கூடும் (KMT2A மற்றும் KMT2D ஐப் பார்க்கவும்). மேலும், PRRX1 மரபணு தயாரிப்பு புரதம் எபிடெலியல்-மெசென்கைமல் மாற்றத்தை ஒழுங்குபடுத்துகிறது மற்றும் பல்வேறு புற்றுநோய்களின் வளர்ச்சியில் ஈடுபடலாம். இந்த இணைவு மரபணுக்களில் ஏதேனும் ஒன்று அவற்றின் புரதக் கூறுகளின் புற்றுநோயை ஊக்குவிக்கும் செயல்பாட்டைத் தக்கவைத்து அதன் மூலம் SEF இன் வளர்ச்சி மற்றும்/அல்லது முன்னேற்றத்திற்கு பங்களிக்கும் சிமெரிக் புரதங்களை உற்பத்தி செய்கிறதா என்பதைத் தீர்மானிக்க மேலும் ஆய்வுகள் தேவைப்படுகின்றன. இருப்பினும், ஒரு கட்டியில் இந்த இணைவு மரபணுக்கள் இருப்பது ஒரு கட்டி ஒரு எஸ். இ. எஃப் அல்லது எஸ். இ. எஃப் ஐப் பிரதிபலிக்கக்கூடிய வேறு ஏதேனும் நியோபிளாசியா என்பதை தீர்மானிக்க உதவியாக இருக்கும் (நோயறிதல் பிரிவைப் பார்க்கவும்). நோயறிதல் அவற்றின் விளக்கக்காட்சி மற்றும் நோயியல் அடிப்படையில், எஸ். இ. எஃப் கட்டிகள் டெஸ்மாய்டு கட்டிகள், முடிச்சு ஃபாசிடிஸ் மற்றும் குறைந்த தர ஃபைப்ரோமைக்சாய்டு சர்கோமாக்களின் சில நிகழ்வுகளிலிருந்து வேறுபடுத்துவது மிகவும் கடினம். இருப்பினும், பிந்தைய மூன்று கட்டி வகைகளுடன் தொடர்புடையது, கட்டி நியோபிளாஸ்டிக் உயிரணுக்களின் இருப்பு பின்வருமாறுஃ 1) எம். யூ. சி 4 மார்க்கர் புரதம் மற்றும் ஒரு எஃப். யூ. எஸ்-சி. ஆர். இ. பி 3 எல் 2 இணைவு மரபணு அல்லது இல்லையெனில் மறுசீரமைக்கப்பட்ட எஃப். யூ. எஸ் மரபணு கட்டியை ஒரு எஸ். இ. எஃப் என்று வலுவாக பரிந்துரைக்கிறது; 2) ஈ. டபிள்யூ. எஸ். ஆர் 1-சி. ஆர். இ. பி 3 எல் 1 இணைவு மரபணு வெளிப்படுத்துவது கட்டி ஒரு எஸ். இ. எஃப் என்று பரிந்துரைக்கிறது, ஆனால் எந்தவொரு சந்தர்ப்பத்திலும் குறைந்த தர ஃபைப்ரோமைக்சாய்டு சர்கோமாவாக இருக்க வாய்ப்பில்லை. 3) ஒரு FUS-CREB3L2 இணைவு மரபணு ஒரு SEF ஐ விட குறைந்த தர ஃபைப்ரோமைக்சாய்டு சர்கோமாவாக இருக்க அதிக வாய்ப்புள்ளது (அதாவது. FUS-CREB3L2 இணைவு மரபணு> 90 சதவீத குறைந்த தர ஃபைப்ரோமைக்சாய்டு சர்கோமாக்களில் உள்ளது, ஆனால் SEF கட்டி உயிரணுக்களில் மட்டுமே ~20% உள்ளது); அல்லது 4) ஒரு EWSR1-CREB3L1 அல்லது EWSR1-CREB3L2 இணைவு மரபணு ஒரு SEF கட்டியாக இருக்கக்கூடும். எஸ். இ. எஃப் கட்டிகள் சில நேரங்களில் மெசென்கைமல் காண்ட்ரோசார்கோமாக்கள், ஈவிங் சார்கோமாக்கள், ஆஸ்டியோசார்கோமாக்கள், ராப்டோமியோசார்கோமாவின் ஸ்க்லெரோசிங் மாறுபாடுகள் அல்லது லியோமியோசார்கோமாக்கள் போன்ற எபிடெலியோயிட் அம்சங்களைக் கொண்ட அரிய வகையான பிற சார்கோமாக்களாகவும் தவறாக கருதப்படுகின்றன. அவை சிக்னெட் ரிங் செல் புற்றுநோய் மற்றும் மார்பக புற்றுநோயின் லோபுலர் வடிவங்கள் போன்ற சில மெட்டாஸ்டாடிக் புற்றுநோய்களாகவும் தவறாக இருக்கலாம். விரிவான இம்யூனோஹிஸ்டோகெமிஸ்ட்ரி பகுப்பாய்வுகள் இந்த கட்டிகளை எஸ். இ. எஃப் கட்டிகளிலிருந்து வேறுபடுத்திக் காட்ட உதவும். ஸ்களீரோசிங் எபிடெலியோயிட் ஃபைப்ரோசார்கோமா கட்டிகளுக்கான சிகிச்சை மற்றும் முன்கணிப்பு அறுவை சிகிச்சை முறையே முக்கிய சிகிச்சையாக இருந்து வருகிறது. இருப்பினும், இந்த கட்டிகள் பெரும்பாலும் முழுமையான அறுவைசிகிச்சை அகற்றல் சாத்தியமில்லாத இடங்களில் அமைந்துள்ளன, அங்கு கட்டி மிகப் பெரியது அல்லது முழுமையான அறுவைசிகிச்சை அகற்றலுக்காக திசு-ஊடுருவும், மற்றும்/அல்லது கட்டி தொலைதூர மெட்டாஸ்டேஸ்களுடன் தொடர்புடைய இடத்தில் உள்ளது. இதன் விளைவாக, எஸ். இ. எஃப் கட்டிகள் பொதுவாக பரந்த உள்ளூர் பிரித்தெடுத்தல், சம்பந்தப்பட்ட முனையை துண்டித்தல், கதிர்வீச்சு சிகிச்சை மற்றும்/அல்லது கீமோதெரபி மூலம் சிகிச்சையளிக்கப்படுகின்றன, இது கட்டிகள் அறுவை சிகிச்சை அணுகல் மற்றும் பிற திசுக்களுக்கு பரவுவதைப் பொறுத்து. இருப்பினும், பெரும்பாலும், இந்த சிகிச்சை முறைகளின் குறிக்கோள் கட்டியின் உள்ளூர் தீங்கு விளைவிக்கும் விளைவுகளைக் கட்டுப்படுத்துவதாகும். ஒரு ஆய்வில், எஸ். இ. எஃப் கட்டிகளுடன் கூடிய 45 நோயாளிகளில், 38 பேர் அறுவை சிகிச்சைக்கு உட்படுத்தப்பட்டனர், 3 பேர் கட்டி திசு பின்னால் விடப்பட்டதால் இரண்டாவது பிரிவுடன் இருந்தனர்; 2 பேர் கட்டி திசு முழுவதையும் அகற்றாமல் டிஸ்பல்கிங்கிற்கு உட்படுத்தப்பட்டனர்; 2 பேருக்கு குணப்படுத்த முடியாத நோய்க்கு ஆதரவான கவனிப்பு இருந்தது; 6 பேருக்கு உள்ளூர் மறுபயன்பாடுகள் இருந்தன; 6 பேருக்கு மெட்டாஸ்டாடிக் கட்டிகளின் அறுவை சிகிச்சைக்கு உட்படுத்தப்பட்டனர்; 25 பேர் முதன்மை மற்றும் அதனுடன் தொடர்புடைய மெட்டாஸ்டாடிக் கட்டிகளுக்கு சிகிச்சையளிப்பதை நோக்கமாகக் கொண்ட கதிர்வீச்சு சிகிச்சைக்கு உட்படுத்தப்பட்டனர்; 26 பேர் முதன்மை, தொடர்ச்சியான மற்றும் குறிப்பாக மெட்டாஸ்டாடிக் நோய்க்கு கீமோதெரபி பெற்றனர். கீமோதெரபி விதிமுறைகளில் பின்வரும் மருந்துகளில் ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்டவை, டாக்ஸோரூபிசின், ஐபோஸ்பாமைடு, டோசெடாக்செல், ஜெம்சிடாபைன், பஜோபானிப், வின்கிரிஸ்டைன், சிஸ்ப்ளாட்டின், சைக்ளோபாஸ்பமைடு, எட்டோபோசைடு மற்றும்/அல்லது டாகர்பாசின் ஆகியவை அடங்கும். ஆயினும்கூட, அறுவை சிகிச்சை சாத்தியமற்றது மற்றும்/அல்லது நோயின் முன்னேற்றத்தை மெதுவாக்கும் திறன் கொண்ட சந்தர்ப்பங்களில் மட்டுமே கதிர்வீச்சு சிகிச்சை வழங்கப்பட வேண்டும் என்று ஆய்வுகள் தெரிவிக்கின்றன, மேலும் தற்போது பயன்படுத்தப்படும் அனைத்து வேதியியல் சிகிச்சை முறைகளும் பொதுவாக இந்த கட்டிகளைக் கட்டுப்படுத்துவதில் பயனற்றவை. எஸ். இ. எஃப் உள்ள 45 நோயாளிகளின் ஆய்வில், 19 பேர் 41 மாதங்களின் சராசரி நேரத்திற்குப் பிறகு (வரம்புஃ 6 முதல் 264 மாதங்கள்) நோயால் உயிருடன் இருந்தனர், 19 பேர் 49 மாதங்களின் சராசரி நேரத்தில் (வரம்புஃ 5 முதல் 216 மாதங்கள்) நோயால் இறந்தனர், மேலும் 5 பேர் 63 மாதங்களின் சராசரி நேரத்தில் (வரம்புஃ 18 முதல் 120 மாதங்கள்) நோய்க்கான எந்த ஆதாரமும் இல்லை. நீண்ட காலத்திற்கு பின்பற்றப்பட்ட 13 நோயாளிகளின் மற்றொரு ஆய்வில், 12 நோயாளிகள் மெட்டாஸ்டாடிக் நோயை உருவாக்கினர், அவர்களில் 10 பேர் இறந்தனர்; நோயறிதலுக்குப் பிறகு ஒட்டுமொத்த உயிர்வாழும் சராசரி நேரம் 47,3 மாதங்கள் மற்றும் மெட்டாஸ்டாசிஸுக்குப் பிறகு 16,3 மாதங்கள் ஆகும். இருப்பினும், இந்த நோயாளிகளின் உயிர்வாழ்வில் ஒரு பரந்த வரம்பு இருந்ததுஃ நோயறிதலின் முதல் ஆண்டுக்குள் 4 பேர் இறந்தனர், 7 பேர் 3 ஆண்டு உயிர்வாழ்வதற்கான அடையாளத்தை எட்டினர், சிலர்> 10 ஆண்டுகள் உயிர் பிழைத்தனர், மேலும் பலர் மருத்துவ ரீதியாக நன்றாக இருந்தனர் மெட்டாஸ்டாடிக் நோயை உருவாக்கிய பல ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு. குறிப்புகள் தோல் மற்றும் சருமத்தின் கீழ் வளர்ச்சிகள் இணைப்பு மற்றும் மென்மையான திசு நியோபிளாஸம் புற்றுநோய்