Proliferative fasciitis and proliferative myositis
புரோலிஃபெரேட்டிவ் ஃபாசிடிஸ் மற்றும் புரோலிஃபெரேட்டிவ் மையோசிடிஸ் (பி. எஃப்/பி. எம்) ஆகியவை அரிதான தீங்கற்ற மென்மையான திசு புண்கள் (அதாவது. ஒரு திசுவில் சேதமடைந்த அல்லது குறிப்பிடப்படாத அசாதாரண மாற்றம்) இது பல வாரங்களில் அளவு அதிகரிக்கிறது மற்றும் பெரும்பாலும் அடுத்த 1 முதல் 3 மாதங்களில் பின்வாங்குகிறது. பி. எஃப்/பி. எம் இல் உள்ள புண்கள் பொதுவாக வெளிப்படையான கட்டிகள் அல்லது வீக்கங்கள் ஆகும். வரலாற்று ரீதியாக, பல ஆய்வுகள் பி. எஃப்/பி. எம் இன் இரண்டு விளக்க வடிவங்களை ஒத்த கோளாறுகளாக வகைப்படுத்தியுள்ளன, தவிர புரோளிஃபெரேட்டிவ் ஃபாசிடிஸ் சருமத்தின் கீழ் உள்ள திசுக்களில் ஏற்படுகிறது, அதே நேரத்தில் புரோளிஃபெரேட்டிவ் மையோசிடிஸ் தசை திசுக்களில் ஏற்படுகிறது. 2020 ஆம் ஆண்டில், உலக சுகாதார அமைப்பு இந்த கருத்தை ஏற்றுக்கொண்டது மற்றும் இந்த புண்களை பெருக்குதல் ஃபாசிடிஸ்/பெருக்குதல் மயோசிடிஸ் அல்லது பெருக்குதல் ஃபாசிடிஸ் மற்றும் பெருக்குதல் மயோசிடிஸ் என்று அழைக்கப்படும் கிட்டத்தட்ட ஒரே மாதிரியான கோளாறுகள் என்று வரையறுத்தது. ஃபைப்ரோபிளாஸ்டிக் மற்றும் மையோஃபைப்ரோபிளாஸ்டிக் கட்டிகளின் பல்வேறு வடிவங்களில் ஒன்றாக இந்த அமைப்பு அவற்றை வகைப்படுத்தியது. பி. எஃப்/பி. எம் புண்கள் நியோபிளாஸ்டிக் உயிரணுக்களின் குளோனின் அசாதாரண வளர்ச்சியைக் காட்டிலும் காயம் அல்லது அடையாளம் காணப்படாத அவமதிப்புக்கு ஒரு திசுவின் சுய-கட்டுப்படுத்தும் எதிர்வினையாகக் கருதப்படுகின்றன, அதாவது, ஒரு பொதுவான வம்சாவளியைப் பகிர்ந்து கொள்ளும் உயிரணுக்களின் குழுவாக, வெளிப்பாடு மற்றும்/அல்லது உள்ளடக்கத்தில் ஒத்த அசாதாரணங்களைக் கொண்டுள்ளன அவற்றின் மரபணு பொருள், மற்றும் பெரும்பாலும் தொடர்ச்சியான மற்றும் கட்டுப்பாடற்ற முறையில் வளரும். இருப்பினும், சமீபத்திய ஆய்வில் பெரும்பாலான பி. எஃப்/எஃப். எம் கட்டிகளில் உள்ள சில உயிரணுக்களில் ஒரு பொதுவான மரபணு அசாதாரணத்தன்மை கண்டறியப்பட்டுள்ளது. இது பி. எஃப்/பி. எம், குறைந்தபட்சம் பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், நியோபிளாஸ்டிக் ஆனால் இருப்பினும் சுய கட்டுப்பாடு மற்றும்/அல்லது தன்னிச்சையாக தலைகீழ் கோளாறுகள் என்று கூறுகிறது. அதாவது, அவை "நிலையற்ற நியோபிளாஸம்களுக்கு" எடுத்துக்காட்டுகளாகும். அனைத்து நிகழ்வுகளிலும், பி. எஃப்/பி. எம் புண்கள் மெடாஸ்டாஸைஸ் செய்யாத தீங்கற்ற கட்டி வளர்ச்சிகளாகும். பி. எஃப்/பி. எம் புண்கள் ஆபத்தான விகிதங்களில் வளரக்கூடும், அசாதாரண ஹிஸ்டோபாதாலஜிகளை வெளிப்படுத்தலாம் (எ. கா. அதிக எண்ணிக்கையிலான மற்றும் உயிரணுக்களின் கூட்ட நெரிசல்), மற்றும் ஒரு புற்றுநோயைக் குறிக்கும் பிற கூறுகளைக் கொண்டுள்ளன. இதன் விளைவாக, அவை தவறுதலாக வேறுபடுத்தப்படாத ப்ளியோமார்பிக் சார்கோமா (வீரியம் மிக்க நார்ச்சத்து ஹிஸ்டியோசைட்டோமா என்றும் அழைக்கப்படுகின்றன), ராப்டோமியோசார்கோமா அல்லது பிற வகையான சார்கோமா என்று கண்டறியப்பட்டு, அத்தகைய புற்றுநோய்களுக்கு பயன்படுத்தப்படும் தீவிர நடவடிக்கைகளுடன் தேவையில்லாமல் சிகிச்சையளிக்கப்படுகின்றன, எ. கா. பரந்த அறுவை சிகிச்சை, கதிர்வீச்சு சிகிச்சை மற்றும் கீமோதெரபி. பெரும்பாலான பி. எஃப்/பி. எம் புண்கள் கண்டிப்பாக பழமைவாத மற்றும் ஆதரவான நடவடிக்கைகளுடன் வெற்றிகரமாக சிகிச்சையளிக்கப்படுகின்றன. பிரசன்டேஷன் பி. எஃப்/பி. எம் புண்கள் முதன்மையாக நடுத்தர வயது மற்றும் வயதானவர்களில் (தொடக்கத்தின் உச்ச வயது 50 முதல் 55 வயது/வயது) ஆண்களுக்கும் பெண்களுக்கும் இடையிலான நிகழ்வுகளில் பாராட்டத்தக்க வேறுபாடுகள் எதுவும் இல்லை. குழந்தைகள் மற்றும் இளம் பருவத்தினரிடையே மிகவும் அரிதான வழக்குகள் மட்டுமே பதிவாகியுள்ளன. 20 சதவீதம் முதல் 30 சதவீதம் வரையிலான சந்தர்ப்பங்களில், இந்த புண்கள் வெளிப்படையாக ஒருவித இயந்திர காயத்தால் ஏற்படுகின்றன. தனிநபர்கள் பொதுவாக 1 முதல் 3 வாரங்களுக்குள் அல்லது அரிதாக, நீண்ட காலங்களுக்குள் (எ. கா. 3 மாதங்கள்) வேகமாக வளர்ந்து வரும், சிறிய (<5 செமீ. அளவில்) சருமத்தின் கீழ் உள்ள திசுக்கள் அல்லது ஒரு முனையின் தசைகளில் வெகுஜன அல்லது வீக்கம் அல்லது, பொதுவாக, உடற்பகுதி சுவர், தலை அல்லது கழுத்து பகுதிகள். வழக்கத்திற்கு மாறாக, புண்கள் புண் உள்ளன. அரிதான சந்தர்ப்பங்களில், புண்கள் விரிவானவை மற்றும் மிகவும் சீர்குலைக்கும், எ. கா. பிஎஃப்/பிஎம் லாக்ஜாவை வழங்கியுள்ளது, அதாவது. ஒரு பி. எஃப்/பி. எம் புண் காரணமாக தாடை திறக்கும் திறன் குறைகிறது மற்றும் மெஸ்டிகேஷன் தசைகளின் செயல்பாட்டை சீர்குலைக்கிறது (அதாவது. தாடை திறக்கும் தசைகள்). பி. எஃப்/பி. எம் புண்கள் மென்மை, வலி மற்றும்/அல்லது அறியப்படாத காரணத்தால் மிகவும் அரிதாக காய்ச்சலுடன் தொடர்புடையதாக இருக்கலாம். நோயறிதலின் போது புண்கள் பின்வாங்கலாம் அல்லது அரிதான சந்தர்ப்பங்களில், பயாப்ஸி செய்யப்பட்ட உடனேயே தானாகவே பின்வாங்கலாம். மிகவும் அரிதாக, இந்த புண்கள் விரைவாக உருவாகியுள்ளன, உள்ளூர் இரத்த ஓட்டத்தை சமரசம் செய்துள்ளன, மேலும்/அல்லது பழமைவாத உள்ளூர் அறுவை சிகிச்சை மூலம் அவை அகற்றப்பட்ட இடத்தில் மீண்டும் நிகழ்ந்துள்ளன. இருப்பினும், பி. எஃப்/எம். எஃப் புண்கள் தொலைதூர திசுக்களுக்கு பரவுவதில்லை. நோயியல் பி. எஃப்/பி. எம் புண்கள் மோசமாக சுற்றப்பட்ட வெகுஜனங்களாகும், அவை ஹிஸ்டோபாதாலஜிக்கல் நுண்ணோக்கி பகுப்பாய்வுகளில் மென்மையான ஃபைப்ரோபிளாஸ்டிக் மற்றும் மையோஃபைப்ரோபிளாஸ்டிக் சுழல் வடிவ செல்களைக் கொண்டுள்ளன, அவை மாபெரும் எபிடெலியோயிட் கேங்க்லியன் செல் போன்ற செல்களின் மாறுபட்ட விகிதங்களுடன் கலக்கப்படுகின்றன. இந்த செல்கள் ஒரு மைக்சாய்டில் உள்ளன (அதாவது. ஒரு தெளிவான, சளி போன்ற பொருள், இது ஒரு நிலையான எச் & இ கறைப்படுத்தும் முறையைப் பயன்படுத்தி தயாரிக்கப்படும்போது சாதாரண திசுக்களின் சிவப்பு நிறத்தை விட நீலம் அல்லது ஊதா நிறத்தில் தோன்றும்) நார்ச்சத்து (அதாவது. உயர் கொலாஜன் ஃபைபர் உள்ளடக்கம்) நெக்ரோசிஸ் பகுதிகளைக் கொண்ட பின்னணி (அதாவது. இறந்த செல்களின் தளங்கள்). ஒட்டுமொத்தமாக, இந்த புண்களில் உள்ள செல்கள் ஆம்போபிலிக் அல்லது பாசோபிலிக் ஆகும், வெற்றிடம் நிறைந்த சைட்டோபிளாஸத்தைக் கொண்டிருக்கலாம், அவற்றின் பெருக்கக் குறியீட்டின் அடிப்படையில் மெதுவாக பெருகுகின்றன, மேலும் ஒரு புற்றுநோயைக் குறிக்கும் இயல்பற்ற மைட்டோசிஸ் புள்ளிவிவரங்கள் இல்லை. இந்த ஹிஸ்டோபாதாலஜிக்கல் பின்னணியில் குறைந்தபட்சம் சில மாபெரும் எபிடெலியோயிட் கேங்க்லியன் போன்ற செல்கள் இருப்பது ஒரு வீக்கம் அல்லது கட்டி ஒரு பி. எஃப்/பி. எம் என்பதற்கு அவசியமான மற்றும் உறுதியான சான்றாகும். வயது வந்தவர்களுடன் ஒப்பிடும்போது, பி. எஃப்/பி. எம் புண்களின் குழந்தை நோயாளிகள் பெரும்பாலும் சாதாரண திசுக்களில் இருந்து சிறப்பாக வரையறுக்கப்படுகிறார்கள், அதிக பாதாளமாக உள்ளனர், நெக்ரோசிஸ் தளங்களின் அதிக அதிர்வெண் கொண்டுள்ளனர், எபிடெலியோட் கேங்க்லியன் போன்ற செல் செல்களின் பரவலான தாள்களைக் கொண்டுள்ளனர், ஆனால் சுழல் வடிவ செல் கூறு இல்லை, மேலும் அவை லோபுலேட் செய்யப்படுகின்றன. சுழல் வடிவ செல்கள், ஆனால் எபிடெலியோயிட் கேங்க்லியன் போன்ற செல் செல்கள் அல்ல, பெருக்க மயோசிடிஸ் புண்களில் மென்மையான தசை ஆக்டின் புரதங்களை வெளிப்படுத்துகின்றன. மரபியல் ஜப்பானில் நடத்தப்பட்ட ஒரு சமீபத்திய ஆய்வில், பி. எஃப்/பி. எம் புண்கள் உள்ள வயது வந்த நோயாளிகளில் பகுப்பாய்வு செய்யப்பட்ட 5 இல் 5 இன் கட்டி திசுக்கள் அசாதாரண சி-ஃபோஸ் புரதத்தின் உயர் அளவை வெளிப்படுத்தியுள்ளன. இந்த புரதம் இரண்டு வேறுபட்ட மரபணுக்களுக்கு இடையிலான குரோமோசோம் இடமாற்றத்தால் உருவாக்கப்பட்ட ஒரு இணைவு புரதமாகும்ஃ சி-ஃபோஸ் மரபணு (எஃப்ஓஎஸ் என்றும் அழைக்கப்படுகிறது), ஒரு சாத்தியமான புற்றுநோயை ஏற்படுத்தும் ஆன்கோஜீன், பொதுவாக குரோமோசோம் பேண்ட் 24.3 இல் நீண்ட கையில் (அதாவது. குரோமோசோம் 14 இன் q கை) மற்றும் விஐஎம் மரபணு, பொதுவாக குறுகிய கையில் 13 வது பட்டையில் அமைந்துள்ளது (அதாவது. p கை) குரோமோசோம் 10 இன். எஃப்ஓஎஸ்ஃ விஐஎம் இணைவு மரபணு அதன் சி-ஃபோஸ்-விஐஎம் புரதத்துடன் (இது கட்டுப்பாடற்ற சி-ஃபோஸ் செயல்பாட்டைக் கொண்டுள்ளது) வேறு சில ஃபைப்ரோபிளாஸ்டிக் மற்றும் மையோஃபைப்ரோபிளாஸ்டிக் கட்டிகள் மற்றும் வீரியம் மிக்க சர்கோமாக்களின் வளர்ச்சி மற்றும்/அல்லது முன்னேற்றத்துடன் தொடர்புடையது. எஃப்ஓஎஸ்ஃ விஐஎம் இணைவு மரபணு மற்றும் சி-ஃபோஸ்-விஐஎம் இணைவு புரதம் முதன்மையாக எபிடெலியோயிட் கேங்க்லியன் போன்ற செல் செல்களில் காணப்பட்டன, ஆனால் பெரும்பாலும் இந்த புண்களின் சுழல் வடிவ செல்களில் இல்லை. பகுப்பாய்வு செய்யப்பட்ட ஒற்றை இளம் நபரின் (1 வயது/ஆண்) கட்டி இந்த இணைவு மரபணு அல்லது இணைவு புரதத்தின் எந்த ஆதாரத்தையும் காட்டவில்லை. இந்த கண்டுபிடிப்புகள் அதிக எண்ணிக்கையிலான தனிநபர்களில் உறுதிப்படுத்தப்பட வேண்டும் என்றாலும், அவை பின்வருவனவற்றை பரிந்துரைக்கின்றனஃ 1) எஃப்ஓஎஸ்ஃ விஐஎம் இணைவு மரபணு மற்றும் சி-ஃபோஸ்-விஐஎம் இணைவு புரதம் பெரியவர்களில் பிஎஃப்/பிஎம் வளர்ச்சிக்கு பங்களிக்கக்கூடும்; 2) இந்த இணைவு மரபணு மற்றும் அதன் புரத தயாரிப்பு குழந்தை பருவ பிஎஃப்/பிஎம் கட்டிகளில் ஈடுபடாமல் இருக்கலாம், இது அவர்களின் ஹிஸ்டோபாதாலஜியில் வயது வந்த பிஎஃப்/பிஎம் கட்டிகளிலிருந்து வேறுபடுகிறது (மேலே உள்ள நோயியல் பிரிவைப் பார்க்கவும்); மற்றும் 3) எபிடெலியோயிட் கேங்க்லியன் போன்ற செல்கள் ஆனால் சுழல் வடிவ உயிரணுக்கள் அல்லது வயது வந்த பிஎஃப்/பிஎம் கட்டிகளில் உள்ள வேறு எந்த உயிரணு வகைகளும் நியோபிளாஸ்டிக்காக இருக்கலாம். பெரியவர்களில் தன்னிச்சையாக தலைகீழாக மாறும் மற்றும் சுய-கட்டுப்படுத்தும் பி. எஃப்/பி. எம் கட்டிகள் நோடுலர் ஃபாசிடிஸ் மயோசிடிஸ் ஆசிஃபிகான்ஸ், அனூரிஸ்மல் எலும்பு நீர்க்கட்டி மற்றும் சிறிய எலும்புகளின் மாபெரும் செல் புண் போன்ற பிற கோட்பாட்டளவில் நிலையற்ற நியோபிளாஸம்களைப் போலவே "நிலையற்ற நியோபிளாஸம்கள்" என்று மேலும் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. பி. எஃப்/பி. எம் கட்டிகளில் இரண்டு பிற மரபணு அசாதாரணங்கள் பதிவாகியுள்ளனஃ ட்ரைசோமி 2 (அதாவது. இரண்டு நிகழ்வுகளின் கட்டி உயிரணுக்களில் ஒரு கூடுதல் குரோமோசோம் 2) இருப்பது மற்றும் ஒரு நிகழ்வின் கட்டி உயிரணுக்களில் குரோமோசோம் 6 இன் நீண்ட கையில் பேண்ட் 23 மற்றும் குரோமோசோம் 14 இன் நீண்ட கையில் பேண்ட் 32 க்கு இடையில் மரபணு பொருளின் இடமாற்றம். இந்த அசாதாரணங்கள் எதுவும் சரிபார்க்கப்படவில்லை, மேலும் வகைப்படுத்தப்படவில்லை அல்லது பிற ஆய்வுகளில் உறுதிப்படுத்தப்படவில்லை. இறுதியாக, 20 பெருக்குதல் ஃபாசிடிஸ் கட்டிகளில் 2 எஃப்ஓஎஸ்பி புரதத்தின் அசாதாரண வெளிப்பாட்டிற்கு சாதகமாக சோதிக்கப்பட்டன, இது எஃப்ஓஎஸ்பி ஆன்கோஜீனின் தயாரிப்பு ஆகும். நோயறிதல் பி. எஃப்/பி. எம் புண்களின் நோயறிதல் அல்லது அவற்றின் விளக்கக்காட்சி மற்றும் மிக முக்கியமாக, எபிடெலியோயிட் கேங்க்லியன் போன்ற செல் செல்கள் இருப்பதைக் காட்டும் அவற்றின் ஹிஸ்டோபாதாலஜி ஆகியவற்றைப் பொறுத்தது. ஒரு மென்மையான திசு அல்லது தசை திசுவில் பொருத்தமான விளக்கக்காட்சியுடன் ஒரு புணில் இந்த கையொப்ப உயிரணுக்களில் சிலவற்றின் இருப்பு, காயம் ஒரு பி. எஃப்/பி. எம் என்பதற்கான உறுதியான சான்றாக கருதப்படுகிறது. சி-எஃப்ஓஎஸ்-க்கான கட்டி திசுக்களின் பகுப்பாய்வு பிஎஃப்/பிஎம்-க்கு மற்றொரு பயனுள்ள குறிப்பானாக மாறக்கூடும். சிகிச்சை மற்றும் முன்கணிப்பு பி. எஃப்/பி. எம் புண்களுக்கான முதன்மை சிகிச்சை கவனமாக காத்திருப்பது, அதாவது. தன்னிச்சையான பின்னடைவு அல்லது அறுவை சிகிச்சை தலையீடு தேவைப்படும் ஏதேனும் சாத்தியமான சிக்கல்களுக்கான புண்களைத் தொடர்ந்து. வலி நிவாரணி போன்ற அறிகுறி சிகிச்சை, எ. கா. ஸ்டெராய்டல் அல்லாத அழற்சி எதிர்ப்பு மருந்துகள், வலி அல்லது காய்ச்சலின் அரிய நிகழ்வுகளுக்கு சிகிச்சையளிக்க தேவைப்படலாம். அரிதான பி. எஃப்/பி. எம் புண்களுக்கு அறுவைசிகிச்சை அகற்றுதல் தேவைப்படலாம், எடுத்துக்காட்டாக, அவை இரத்த ஓட்டத்தில் தலையிடுகின்றன அல்லது கட்டி ஒரு தூண்டுதல் விரலைத் தூண்டுவதால் வலி, மோசமாக செயல்படும் கையை உருவாக்குகின்றன, இந்த சந்தர்ப்பங்களில் அறுவைசிகிச்சை பிரித்தெடுத்தல் பொதுவாக குணப்படுத்தும். குறிப்புகள் இணைப்பு மற்றும் மென்மையான திசு நியோபிளாஸம் தீங்கற்ற நியோபிளாஸம்