Malignant migrating partial seizures in infancy
குழந்தைப் பருவத்தின் அபாயகரமான இடம்பெயர்வு பகுதி வலிப்புத்தாக்கங்கள் (எம். எம். பி. எஸ். ஐ) என்பது ஒரு அரிய கால்-கை வலிப்பு நோய்க்குறி ஆகும், இது 6 மாத வயதிற்கு முன்பே தொடங்குகிறது, பொதுவாக வாழ்க்கையின் முதல் சில வாரங்களில். வலிப்புத்தாக்கங்கள் தொடங்கியவுடன், வலிப்புத்தாக்க செயல்பாட்டின் தளம் மூளையின் ஒரு பகுதியிலிருந்து இன்னொரு பகுதிக்கு மீண்டும் மீண்டும் இடம்பெயர்ந்து, இடையில் சில காலகட்டங்களில் நிவாரணம் அளிக்கிறது. இந்த வலிப்புத்தாக்கங்கள் 'குவிய' ('பகுதி' என்பதற்கான புதுப்பிக்கப்பட்ட சொல்), அதாவது அவை ஒரே நேரத்தில் மூளையின் இரு பக்கங்களையும் பாதிக்காது. இந்த தொடர்ச்சியான வலிப்புத்தாக்கங்கள் மூளைக்கு சேதத்தை ஏற்படுத்துகின்றன, எனவே விளக்கமானது 'வீரியம் மிக்கது'. கே. சி. என். டி 1 மரபணுவின் பிறழ்வு தொடர்புடையது என்று நிரூபிக்கப்பட்டிருந்தாலும், பெரும்பாலும் காரணம் தெரியவில்லை. தொடர்புடைய மற்றொரு மரபணு பி. எல். சி. பி 1 ஆகும். எம். எம். பி. எஸ். ஐ அறிகுறிகள், அறிகுறிகள் மற்றும் எலக்ட்ரோஎன்செபாலோகிராம் (ஈ. இ. ஜி) கண்டுபிடிப்புகளின் அடிப்படையில் கண்டறியப்படுகிறது. 2012ஆம் ஆண்டு நிலவரப்படி, 80 வழக்குகள் பதிவாகியுள்ளன. இது முதன்முதலில் 1995 ஆம் ஆண்டில் கோபோலா மற்றும் பலர் விவரித்தனர். அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகள் பண்புகள் மற்றும் வகைப்பாடு எம். எம். பி. எஸ். ஐ என்பது வாழ்க்கையின் முதல் வாரத்திற்கும் 7 மாத வயதிற்கும் இடையில் தொடங்கும் வலிப்புத்தாக்கங்களால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, தொடங்கும் சராசரி வயது 3 மாதங்கள் ஆகும். இந்த வலிப்புத்தாக்கங்கள் கிட்டத்தட்ட தொடர்ச்சியானவை, இடைப்பட்ட குறைப்பு காலங்கள் இல்லாமல், மூளையின் இருபுறமும் சுயாதீனமான பகுதிகளை உள்ளடக்கியது. இந்த வலிப்புத்தாக்கங்கள் சைக்கோமோட்டர் தாமதத்தை விளைவிக்கின்றன, இது ஒரு குழந்தை சரியான நேரத்தில் வளர்ச்சியின் மைல்கற்களை சந்திக்கத் தவறியதால், இறுதியில் அறிவுசார் இயலாமைக்கு வழிவகுக்கிறது. கால்-கை வலிப்புக்கு எதிரான சர்வதேச லீக் (ஐ. எல். ஏ. இ) எம். எம். பி. எஸ். ஐ-ஐ 'எலக்ட்ரோ கிளினிக்கல் சிண்ட்ரோம்' என்று வகைப்படுத்துகிறது. ஒவ்வொரு எலக்ட்ரோக்ளினிக்கல் சிண்ட்ரோம் என்பது வலிப்புத்தாக்கங்கள் தொடங்கும் வயது, வலிப்பு வகைகள், எலக்ட்ரோஎன்செபாலோகிராம் (EEG) கண்டுபிடிப்புகள் மற்றும் பல்வேறு மருத்துவ அம்சங்களின் அடிப்படையில் மற்றவர்களிடமிருந்து வேறுபடுத்தக்கூடிய ஒரு நோயாகும். எலக்ட்ரோக்ளினிக்கல் சிண்ட்ரோம்கள் முதன்மையாக தொடங்கும் வயதின் அடிப்படையில் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன, இதில் எம். எம். பி. எஸ். ஐ ஓத்தஹாரா சிண்ட்ரோம் மற்றும் வெஸ்ட் சிண்ட்ரோம் ஆகியவற்றால் அடுத்தடுத்து வருகிறது, இது முறையே பிறந்த குழந்தை மற்றும் குழந்தை பருவங்களில் தொடங்குகிறது. இது ஒரு 'எபிலெப்டிக் என்செபலோபதி' நோயாகவும் கருதப்படலாம், இதில் இடைவிடாத எபிலெப்டிக் செயல்பாடு கடுமையான அறிவாற்றல் மற்றும் நடத்தை குறைபாடுகளுக்கு வழிவகுக்கிறது. தொடங்கும் வயதின் அடிப்படையில் வகைப்படுத்தப்படும்போது, இது ஆரம்பகால குழந்தை கால்-கை வலிப்பு மூளைக்காய்ச்சல் (EIEE, ஓத்தஹாரா நோய்க்குறி போன்றது), ஆரம்பகால மயோக்ளோனிக் மூளைக்காய்ச்சல் (EME) மற்றும் குழந்தை மூச்சுத்திணறல் (IS, அதே மேற்கு நோய்க்குறி) ஆகியவற்றுடன் ஒன்றாக வகைப்படுத்தப்படுகிறது. நோய் கட்டங்கள் எம். எம். பி. எஸ். ஐ மூன்று கட்டங்களைக் கொண்டிருப்பதாக விவரிக்கப்பட்டுள்ளது. முதல் கட்டத்தில், வலிப்புத்தாக்கங்கள் அவ்வப்போது நிகழ்கின்றன மற்றும் பொதுவாக மோட்டார் செயல்பாட்டை மட்டுமே பாதிக்கின்றன. இரண்டாவது கட்டம் "புயல் கட்டம்" என்று அழைக்கப்படுகிறது. வலிப்புத்தாக்கங்கள் மிகவும் அடிக்கடி மற்றும் பாலிமார்பஸ் ஆகின்றன, அதாவது வலிப்புத்தாக்கங்கள் ஒவ்வொரு முறையும் உடலின் வெவ்வேறு பகுதிகளை பாதிக்கின்றன. வலிப்புத்தாக்கங்கள் மிகவும் அடிக்கடி நிகழலாம், அவை ஒரு நேரத்தில் பல வாரங்களுக்கு தொடர்ச்சியாகத் தோன்றுகின்றன. மூன்றாவது கட்டத்தில், வலிப்புத்தாக்கங்கள் இயல்பாக இல்லை. இருப்பினும், தொடர்ச்சியான வலிப்புத்தாக்கங்கள் மற்றும் நிலை கால்-கை வலிப்பு இன்னும் ஏற்படலாம். மரபியல் பெரும்பாலும் காரணம் அறியப்படவில்லை, இருப்பினும் கே. சி. என். டி 1 மரபணுவின் பிறழ்வு காரணியாக இருப்பதாகக் காட்டப்பட்டுள்ளது. தொடர்புடைய மற்றொரு மரபணு பி. எல். சி. பி 1 ஆகும். திசு ஆய்வுகள், உயிர்வேதியியல் ஆய்வுகள் மற்றும் இமேஜிங் ஆய்வுகள் சில நுண்ணறிவுகளை வழங்கினாலும், நோய் வளர்ச்சியின் வழிமுறை பெரும்பாலும் அறியப்படவில்லை. ஹிஸ்டாலஜி என்பது நுண்ணோக்கி மற்றும் சிறப்பு கறைகளைப் பயன்படுத்தி திசு மாதிரிகளைப் பற்றிய ஆய்வு ஆகும். மூளையின் திசு மாதிரிகள் சாதாரணமாக இருக்கலாம். மூளையின் வடு, கிளியோசிஸ் என்று அழைக்கப்படுகிறது, குறிப்பாக ஹிப்போகாம்பஸின் பிரமிடல் அடுக்கின் சிஏ 1 பிரிவில் காணப்படுகிறது. கதிரியக்கவியல் என்பது உடலின் படங்களை உருவாக்க எக்ஸ்-கதிர்கள் மற்றும் கதிர்வீச்சு அலைகளைப் பயன்படுத்துவதாகும். நோயின் தொடக்கத்தில், கணக்கிடப்பட்ட டோமோகிராபி (சி. டி) மற்றும் காந்த அதிர்வு இமேஜிங் (எம். ஆர். ஐ) படங்கள் இயல்பானவை. இறுதியில் மூளையின் சப்ராக்னாய்டு மற்றும் வென்ட்ரிகுலர் இடங்களின் விரிவாக்கம் இருக்கலாம் (அதாவது, மூளை திசுக்களை விட திரவத்தைக் கொண்ட மூளையின் பகுதிகள்). மெசியல் டெம்போரல் ஸ்க்லெரோசிஸும் கண்டறியப்பட்டுள்ளது. நோயறிதல் எம். எம். பி. எஸ். ஐயின் நோயறிதல் வலிப்பு வகைகள், தொடங்கும் வயது மற்றும் ஈ. இ. ஜி கண்டுபிடிப்புகளை அடிப்படையாகக் கொண்டது. மற்ற எலக்ட்ரோக்ளினிக்கல் சிண்ட்ரோம்கள் அல்லது கால்-கை வலிப்பு மூளைக்காய்ச்சல்களுக்கு மாறாக, மேற்கூறியவை எம். எம். பி. எஸ். ஐ உடன் மிகவும் நெருக்கமாக பொருந்தும்போது இது கண்டறியப்படுகிறது. வலிப்புத்தாக்கங்களின் போது எலக்ட்ரோஎன்செபாலோகிராம் EEG (ஐக்டல் EEG) இடம்பெயரும் குவிய வெளியேற்றங்களைக் காட்டுகிறது. அவை மூளையின் தொடர்ச்சியான பகுதிக்கு இடம்பெயரலாம் அல்லது மூளையின் அதே அல்லது எதிர் பக்கத்தின் தொடர்ச்சியற்ற பகுதிக்கு இடம்பெயரலாம். வலிப்புத்தாக்கங்களுக்கு இடையிலான EEG (இன்டெரிக்டல் EEG) பின்னணி செயல்பாட்டின் அதிகரித்துவரும் பரவலான மெதுவான தன்மையைக் காட்டுகிறது, மெதுவான அலைகளின் பரவல் பெரும்பாலும் ஒரு அரைக்கோளத்திலிருந்து மற்றொன்றுக்கு மாறுகிறது. வலிப்புத்தாக்கங்கள் அடிக்கடி ஏற்படுவதால், இடைப்பட்ட கட்டத்தை இனி அடையாளம் காண முடியாது. மேலாண்மை எம். எம். பி. எஸ். ஐ பொதுவாக வலிப்பு மருந்துகள் மூலம் சிகிச்சையை எதிர்க்கிறது. இருப்பினும், சில மருந்துகளில் மட்டுப்படுத்தப்பட்ட வெற்றி உள்ளது ப்ரோமைடு சிகிச்சை சில நேரங்களில் பல மாத கால நிவாரணத்தை அடைய முடியும், இருப்பினும் ப்ரோமோடர்மா டியூபரோசம் ஒரு சாத்தியமான பக்க விளைவு ஆகும். குளோனாசெபம் கொண்ட ஸ்டிரிபென்டோல் சில சந்தர்ப்பங்களில் வலிப்புத்தாக்கங்களைக் குறைத்துள்ளது. நரம்பு லெவெட்டிராசெட்டம் ஒரு சில சந்தர்ப்பங்களில் வலிப்புத்தாக்கங்களை குறுக்கிடுவதாகக் காட்டப்பட்டுள்ளது மேற்கண்ட மூன்றின் கலவை குறிப்பிடத்தக்க சிகிச்சை பதிலைக் காட்டியுள்ளது ரூஃபினமைடு சாத்தியமான செயல்திறனைக் காட்டியுள்ளது அசிட்டசோலமைடு சாத்தியமான செயல்திறனைக் காட்டியுள்ளது வாகஸ் நரம்பு தூண்டுதல் மற்றும் கீட்டோஜெனிக் உணவு பயனுள்ளதாக இல்லை. வியாபட்ரின் மற்றும் கார்பமசெபைன் ஆகியவை நோயை மோசமாக்கும் மருந்துகளில் அடங்கும். முன்கணிப்பு முன்கணிப்பு மோசமாக உள்ளது. அறிக்கையிடப்பட்ட வழக்குகளில் ஆறில் ஒரு பங்கு குழந்தை பருவத்தில் இறந்தது, பொதுவாக நிலை கால்-கை வலிப்பு மற்றும்/அல்லது சுவாசக் குறைபாட்டின் விளைவாகும். கிட்டத்தட்ட அனைத்து குழந்தைகளும் கடுமையான அறிவுசார் குறைபாட்டைக் கொண்டுள்ளனர். குழந்தைகள் பொதுவாக மொழியைப் பயன்படுத்த முடியாது. சில குழந்தைகள் நடக்கவும், பொருட்களைப் பிடிக்கவும் முடியும். வலிப்புத்தாக்கம் இல்லாத காலங்களில் குழந்தைகள் தொடர்ந்து இயல்பாக வளர முடியும், ஆனால் "புயலடித்த மாதவிடாய்" மீண்டும் வரும்போது அவை பொதுவாக வேகமாக மோசமடைகின்றன. இருப்பினும், நல்ல வலிப்புத்தாக்கக் கட்டுப்பாட்டின் பின்னணியில் லேசான முதல் மிதமான மன தாமதத்தின் சில நிகழ்வுகள் மட்டுமே பதிவாகியுள்ளன. வலிப்புத்தாக்கங்கள் நீண்ட காலம் நீடிக்கவில்லை மற்றும் குறைவான இடம்பெயர்வு இல்லாததால், சிறந்த முடிவுகளைக் கொண்டவர்கள் ஆரம்பத்தில் எல்லைக்கோடு வழக்குகளாக இருந்ததாகத் தெரிகிறது. தொற்றுநோயியல் 2012 ஆம் ஆண்டு நிலவரப்படி, 80 வழக்குகள் பதிவாகியுள்ளன. இந்த நோய்க்குறி முதன்முதலில் 14 குழந்தைகளில் கோப்போலா மற்றும் பலர் விவரித்தனர். 1995 ஆம் ஆண்டில் பாரிஸில் உள்ள செயின்ட் வின்சென்ட் டி பால் மருத்துவமனையில். குறிப்புகள் கால்-கை வலிப்பு வகை